407
, . , , . : , , . . . . . . o I. . 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. ( ) o II. 1. Заболевания крови

Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

  • Upload
    others

  • View
    0

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . ,

, .

: , , . .

.

.

. .

o I. . 1. – 2. 3. 4. 5. – 6. 7. ( ) o II. 1.

Заболевания крови

Page 2: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , , , 2. 3. , XI ( , ) XII ( ) VII ( ) X ( ) V II I XIII , ,

Page 3: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

, III , ( ) ( – ) – ( – ) 4. 5. 6. 7.

Page 4: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1.

– , ,

, , . , , , , ,

, , . , ,

.

, , , .

.

25 × 1012/ , – 3 × 109/ , – 15 × 109/ .

40% , 60% , . . .

100–120 .

4 10 . ,

. 72 .

. ,

. : .

. 5 , , ,

. , , .

: -. :

, – . – 8–9 .

. , ,

, , . (

) , , .

. ,

. , ,

. .

Page 5: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

.

, , . ,

.

.

, , .

( ).

( ) .

1961 . . ,

, .

, , , , . .

, – .

.

, , ,

, .

, . .

. , .

, – ,

, , , –

.

,

. , 2–3

.

Page 6: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

, , .

. ,

. , ,

.

, , -

( ).

, , .

, , . . .

, -, ,

. – .

– ( ) . ,

. , , – .

– ). .

. . , , . .

– , .

. , . , ,

, , ,

.

( ) , .

. – , ,

Page 7: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

) 18–21- . , , 16 . ,

, , , – .

14- .

.

. 10–12-

( ). , -

, .

– – – , 50–100

. 7- .

.

. –

– ( ) 1–2% (HbF). ,

– , HbF. 20% , HbF,

HbF, – , ( ) HbF, .

, ( ),

) – , – .

, , ,

, ( ) .

, . . . –

– ,

.

: , , . ,

, – – ,

. , , .

Page 8: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , : , .

, – ), – .

, . ,

.

, . . . . , .

, , 12 .

– . ,

( , ), .

.

, 12 ( ), – , ( ) –

. , . , 12 ,

, ,

, ( ),

F.

. –

, .

.

( ), –

, – .

5 , , ,

.

, ,

, .

-

Page 9: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. – ,

.

– ( ).

, .

, ,

.

. ,

) . .

.

, , -

.

– – .

[Harigaya et al., 1981].

HbF- .

( ),

, ( , ).

, , .

. ,

, , , .

. , –

, .

( , , ).

.

Page 10: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

- ( ).

– – . -, ,

. -, , ,

, .

, . : ( )

). ,

: , .

, .

, . -, ,

. , ) .

.

. ( ) .

.

, , : ,

.

( ) « »

.

. , , .

, ,

1–2 .

. ,

, – . , , ,

, , .

Page 11: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

:

1) ;

2) ;

3) ;

4) ;

5) ;

6) .

.

( ).

. ,

– , , . ,

. .

, . . .

( ) , , .

Page 12: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

2.

3- ,

. ,

. ( ) ,

, . : ,

. ,

. 5-

, .

, .

2 , , ,

. .

.

: , , (

) .

,

, .

, . .

, . ,

, .

. ,

, .

, .

.

, .

, , .

Page 13: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . 20–25 . , , ,

. ,

. , .

, . ( .

myelos– « » + gramma – « ») , . ,

, .

. , , ,

, , . : (

), , (

) .

, , ,

, .

, , . , 2%,

. .

, . .

, .

, .

3 . 15–20 . ,

.

, 25 , .

, . .

, .

Page 14: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( ) , 14–16 , – , ,

.

– .

. .

, ,

. . ,

. – -.

, .

. 12–13 .

20–22 . ,

, .

. ,

. .

.

.

, .

. , .

, .

. ,

. , , .

, . , , 2

. .

, .

.

Page 15: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. . ,

, . , 3– 4-

. 12–13 .

, .

, . ,

. . ) .

, 15 . , –

. , , 1 2 . .

.

, , ,

. . , , .

. . .

, . 8–9 , 12–15 .

, , . .

. 16–20 . .

, . .

. .

, – .

– . – . , 2–4 .

. , .

. . , . .

. , ,

, .

Page 16: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , , . 12 20

.

. , , -

. , – . ,

. , , , , .

, , . 40 , .

(« ») . .

. .

, . , 40–80 , .

, , .

. , .

. 10–12 . .

, .

– . 2 4 .

. 16–20 . , , ,

, .

. ,

, , .

.

. ,

, , . .

.

, . .

.

. 2–4 . 2

. 100 .

Page 17: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, 60–120 . , .

, .

. , .

. 8–10 . .

.

. .

, . .

, . . (

) . 2–4 . – ,

, – . , . ,

, . .

, . .

. , .

, , , .

400 . .

, .

. 4 (3) : 1.

, .

« » .

Page 18: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

3.

( ) . . .

, – , .

: , , ( ), (

), , ( , , ), ( ),

), ( ). , . , ( ),

.

, , .

, 30 60 . .

72 , . , . ,

. –

. .

, , . ,

,

.

.

. , . : 15

80 .

, .

– « » . . . 1883 .;

. – . ,

, – .

, , , , . – , .

Page 19: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , – .

40 , . ,

, . , , .

. , , .

. – .

Fc- G

3. -, ,

, , , , ,

.

, , . .

. ,

, , , ,

. .

, , , ( )

, , .

, ,

. , ,

. .

. .

, ,

, , « » .

. HLA-DR-

. 6 HLA-DR- . ,

, , . HLA-DR-

, , . ,

Page 20: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, HLA-DR- . .

.

, , , , .

. . HLA-DR-

, . I, . .

HLA-DR- , . – II

. II -. , -

. .

, ,

HLA-DR- , .

, ,

, , . .

, » ,

, .

, , , , ), ,

. , .

. , , , ,

.

, .

. , ,

, . , -,

, , , ,

. – .

Page 21: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

4.

, , , ,

.

12–17 , -. , .

2 . ,

. , , .

, .

– , G – IgG. .

, - – IgE,

.

4 3 . ,

3 . ,

.

.

, , ,

. 15 , . D ,

, . D 10 , .

: , , .

( ) .

. , ,

, , . . .

,

Page 22: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

XII , ( ). ,

( ) ( ).

. 8-

. – .

. – ,

, ), .

, .

12- . ( )

. IgE, , ,

.

34 , . ,

( , , ).

.

100 .

. , ,

3 , 2 . 3 ,

. ).

. ,

. . ,

, . . .

, .

( ), .

Page 23: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . ,

,

. IgE- , , , ,

.

,

( ).

. ,

, . ( )

, 3, IgE- .

, IgE-

, . , ,

( ),

, , . « » , ,

). ,

. , , ,

.

, .

( ) .

. , , IgE- .

( ) ( ) .

70–80%, 2–3 . ,

, IgE.

Page 24: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

5.

, .

, .

, , . ( ) ,

. .

, .

: - ( ),

, ( ); ,

, .

, ( ) – « -,

-». , , , .

:

1) , ( , );

2) , – – , ;

);

3) , , – ( );

4) , ).

, . « »

.

. ,

, , , .

Page 25: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

– .

, , , .

, , 2- .

, . - ( ) –

, . ;

.

, .

. –

5–20 .

, , , , , ,

, , ,

.

, , .

, . – « »

.

, ,

.

2- . ,

( ), . , , , –

.

-,

( ). , , ,

.

, , , .

, , ( ).

Page 26: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. (

, , , Ig , ).

.

. ,

, , , .

, .

. , . ,

, . ,

, ,

. – –

, , (IgT). ,

IgM. ,

. ( ).

. ( )

, .

.

-; ,

. – ( ) ,

), .

, .

. , , , .

, , .

( ) – , .

, -, . ,

Page 27: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

, , :

1) , , ;

2) , ;

3) , ( ) , ( );

4) , , , , ;

5) , , ( ).

;

6) , , , ;

7) ;

8) , , , , , ;

9) , ;

10) , .

– , . ,

. – .

. ,

, , , , .

, , , .

, , , .

.

, ,

Page 28: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( ). , , ,

. ( ) .

, .

, ,

.

, ,

, , , .

( ) .

. , , -, ,

, .

, , . -

, , .

. , , .

, ,

, -.

.

( ) , .

2- . ,

, HLA-ABC .

, .

– . .

. , ,

. ,

, , -.

.

Page 29: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

(Td) , . ,

, Td . , Td , ,

. Td .

, Td .

.

Td- Td- , , –

. , ,

. ,

, , . Td-

.

.

, -.

( , , 2). , , . ,

– 2- . .

, . -

, , . ( ), , ,

. .

, , , .

.

,

.

, , ,

.

– . – – Ig , .

Page 30: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

TdT . .

: 2-

Ig; , -

Ig Ig .

, – , -

.

.

, .

, .

,

. – « » , , .

– .

, , ,

, , . , , – , ,

.

Ig 5 , IgG, Ig , IgM, IgD IgE. IgG, , M D ,

.

IgM IgG IgA . Ig

. 2 Ig, , .

, . ,

. , -,

. . ,

« » , .

Page 31: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( ) – Ig, 37° .

4° 72 . ,

24 .

, . ) (

). , 37° ( ).

, ,

.

.

, (

): IgM IgG Ig , IgM IgE- . Ig

. , IgM, – , ,

IgA IgE.

– , IgM. IgM 2–3

.

IgM- , , , . IgM

, . IgM ,

, 5–9 .

– , IgG. .

, IgG . IgG IgM , – IgG, , IgM.

IgG 1–4- 3- .

4 IgG. IgG1 IgG3, . IgG ,

IgG- , . IgG- , , -

, . IgG , .

, IgG, . IgG IgM.

, , .

Page 32: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– , Ig . , IgA , , Ig .

IgA , , , .

IgA , IgG, IgA IgG 100–1000 . IgA

.

IgA (1 : 700) . IgA

, . IgA .

, Ig , . ,

, 6 . .

IgA , IgA. IgM

. IgA. IgM .

IgA .

IgA.. ,

. IgA

( , , , ),

. IgA , , .

, IgE. IgE . , IgE,

, 1983 . . . . .

, . IgE ,

. IgE « »

IgE – « ». IgE

, .

IgE , IgE

, , IgM IgE

. IgE .

Page 33: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , IgE .

IgE . , IgE . IgE

– ( – ); IgE IgA,

. – : IgA IgE

IgM . IgE Ig .

, ,

.

, , , ,

, , , .

( ) .

, , , ,

, , .

, . , ++.

– , IgG.

, .

, .

.

, , , ,

.

– , Fc- .

, Ig , .

( , ) Ig. -

– Fc- .

Page 34: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . ,

, , . ,

, .

.

, ( , )

.

, – , – .

, -, – , . -

. ( 5–10% ),

.

Page 35: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

6.

, , .

19- .

, – , , ,

. 22- , , , ,

. 6- . (

) 4- .

, .

. , ( 9 30 ),

. , 12

.

, 7,5–8 , 15% ,

. 3- , . ,

, .

.

5 , . 5-

. , 12- – ,

. In vitro ( ) .

20 . .

, .

3- , .

. .

4–5- , .

), .

( ), .

Page 36: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

. , . , , –

45–70 ( 20–30 ) 120.

: , (

) . ,

.

. ,

, . 37- .

. 30

, 10 – Hb . HbA 30 10%.

HbF; . 30 HbA ,

. 49%, Hb . ,

.

. :

4,5 × 1012/ ( ), 12 5,5 × 1012/ , – 156 200 .

, .

l – 2 . 60- 90- , ,

. : i, , I.

– , .

1%.

. , . ,

. ,

. , , 1,7 , , ,

. , , ,

, , .

Page 37: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

, , , ,

.

8 .

– , ( )

. –

, , .

. 3 .

100–120 .

, , – . , ,

, 3 , . ,

. .

, , ,

. .

.

, . ( ,

). , .

, .

– 7,5–8,3 . . – 2,1 , – 86,1 3,

– 145 2.

. 30–40 . ,

, .

.

, ( , ).

35–45 . ,

. , , 0,8–1,3 0,2–2%.

Page 38: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, . .

, . , .

. . ,

– . – , – .

. , , , , . ,

, – . . – .

, . ( , ).

(57,6%) .

(27,6%). (68,1% ),

(21,9%). 7,8% . .

– , . 2 ,

. . 12–24 1 , . . 5–9%

.

. – , .

, . , , ,

, . ,

. ,

, .

, . ,

, .

.

. .

. .

,

Page 39: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , , .

, , , .

, , .

, .

, . ,

, . , , ,

.

.

, . .

, . :

2–2,5 .

, . , , ,

, , , , , , . , , .

, . ,

– . , , , , , , .

, , 90% .

. ( )

XX . , ,

. , ,

. .

, .

16,9 ± 1,6%, – 13,6 ± 1%.

. , .

. , , ,

, . , ,

, , . .

Page 40: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

, , , .

, . , ,

, , , , ,

. 2 .

.

– , . 25 000–50

000 , . , ,

.

« » , .

, . ,

. , , ,

.

, , .

, , . ,

, , , .

, , . –

– . . : –

, , . 4500 ,

1 3000 . , .

460 000. , – .

– , , , ,

. – . .

20% , – 25–30%. .

, , , .

Page 41: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . , ,

. , , ,

. , ,

. .

, , .

, .

. , ,

.

« » . .

. , , 1- 2-

. . , 80–

90 .

– 6–8 , .

1 . . . , ,

, : , , .

, 2 79 . 30 ,

15 , 11% 80 (40 ).

. , . , 1 ,

0,5 1,2 .

700–800 , , 800–1200 .

Page 42: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

7.

– , , , , –

.

,

, .

– (

), – , ( ), .

, ,

, .

,

.

. ( ,

) – . , ,

100 ),

. , ,

.

, , , –

, ,

.

. ,

, .

( ) , ,

. ,

.

Page 43: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . ,

, – .

(

, , ,

). :

1) – ;

2) – III;

3) – III;

4) ).

, . , ,

( VIII), .

, ,

, ( XII). . :

, , . ,

. , .

:

1) , ;

2) ( -);

3) ;

4) .

. .

, « » .

. 30

80% .

Page 44: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, « » .

( ) 35 000 . , 15%

.

« », .

– , , ,

, , . .

.

, , .

, ,

.

.

, , XX .

( ). – ,

. –

( ), ,

, .

, , ,

, . – ,

, 3–15–20 , .

1–3 .

– , , , ,

, .

– .

( , « »).

): , , , , .

Page 45: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

.

« ». . 20

50% .

– , . ,

, ,

– , – 2.

,

– .

, – .

,

(« ») , , . , ,

, ,

, – .

– , « » ,

. , , , .

, .

V, X V.

, III ,

.

« » ,

, . « »

. , ( )

.

Page 46: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1

« » 3 :

1) , ;

2) « » ( ) I II ;

3) « » – III IV .

4 -.

I – , : , , , , , .

II – , , ; 2

( 4 , -4), , ) , , .

III IV , ; ,

.

, , , ( , )

. , , ,

. 0,02 ), ,

, .

« », .

( , )

.

.

« » , ( ). ,

, , – , – ,

.

Page 47: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

I – 1 ( 130 000–160 000) b ( 22 000).

; ( ) – .

– .

II II ( 110 000–130 000) lib 23 000), .

.

III, , II 114 000).

.

IV ( 85 000–100 000) .

.

V ( 68 000–89 000) , . .

.

, ( ),

, , .

. , .

, .

, , .

. , , , (

) « ». , , – (

) ( ). , , 3–4% ,

10–12% , 1/4 II « », 3/4 –

. ( XIII) (

), .

, 3- ( -3),

, , ,

. -3 , , IX X,

– III III – . -3 ( )

Page 48: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, « ». .

-3 ( , ), .

-3 – ( , ).

4 ( -4) – 2 , II ,

, . -4

. ,

, . ,

, , « », , ,

.

, , ,

XII XI .

, , , , .

, , ,

, .

XIX . . . (1861 .; 1895 .) .

1905 . , ,

( ), ( )

« ».

, , . ,

– ( II), « » .

2 . « »,

( III), . VII

X,

Page 49: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, II) (II ).

: ( ) , ,

.

, , .

, , ,

. XII ). :

( ), , ,

– – , , .

, ( ) . IX,

. XII XI, IX VIII. ,

X, . X

, 1000 – V.

IX X VIII – .

2 : – XII, XI, IX, VII, X II – I, V VIII. X

, , – 2 , – 2

4 ). , , « », – ». ,

, .

, . XIII ( ) « »

, ,

. XIII .

,

. ( -) , –

( 450 000 2 000 000 ) .

. , , – «

» ( ), « », « », « , , », « ».

, –

Page 50: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( ), ( ) ( ).

, ,

.

, , .

, – , ,

, . , ,

, – VIII V,

.

, . .

, , .

.

.

-. II ,

XII . II – – ( )

XI, VII, .

VII IX, , ,

IX. , II -, , .

VIII – , , (VIII : )

( VIII : FW). ,

.

.

, ,

Page 51: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

2 :

1) , , ;

2) – , . – , , ,

.

, . ,

2- XI .

.

, III (AT III). ,

0,3–0,42 , 3,0–4,7 , ,

: II , XIa, IXa, . – AT III . AT III, ( ),

, . .

AT III . AT III

, , , ,

. AT III , . , AT III,

, .

2- , AT III.

, , 4 21% . 2-

, . AT III

. 2- ,

, .

(IXa, XIa ) 1- 1 .

, , ,

, , .

Page 52: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

. , ,

I. , , , . ,

, , .

. , , ; Va

, XII

. , , .

,

, , – .

2

( )

, , , , .

– ( ), ( )

20,6 + 3,6 %. , ,

, . :

1) NH2- – « -»;

2) NH2- , – « ». 10–20

, , ,

– 1/2 0,8 , - – 1,24 ± 0,29 .

.

– .

Page 53: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, 12–28 , .

.

, , ,

– .

, , II , ,

( ), . – ,

, . « »,

XII, , . ,

II , .

. ,

. II , ( ) –

. ,

. , , . ,

, 2–3 XII.

, , .

,

, . ,

( ) ( – ) .

, .

, .

. , ,

, , .

) .

.

Page 54: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

.

– , . ,

, , , « »

.

, , , ( ), ,

, . , .

, ) .

.

( ) , , ,

– , , , . , . ,

– , . ,

10–15% . ,

, .

, , 2-

( 65 000–70 000) 70 . , 2/3 ,

. , , , . .

– , -ATIII,

. , ( ).

2- , , Hedner (1973, 1977 .).

, , 2- 1- .

II , , ( II ) .

, 2- , , , . , -

2- ,

Page 55: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , 2- .

( ),

( V VIII).

,

. ( ) . ,

, . ,

. , , 2- , « »

.

3

Page 56: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

II.

Page 57: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1.

– , .

: , , , ,

. . , ( )

( ), , .

, , 1 .

, . –

, . 12-

, , .

, , ( ),

. , , ,

( ), , .

, , , .

, .

, .

, , .

( ) ( ) .

, .

. .

– .

. , ,

. , ,

Page 58: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

. , , , ,

, . , , . .

, .

.

:

= K + 44lg ,

– ;

– , 27 , 33 – , 24 – 22 – ;

– , .

, ( ,

), .

, 2–3 ,

.

.

, ( ,

, ).

.

: , 90 . . ,

20 . 10–15% ( ) ,

25% . 25% .

Page 59: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

2 . , .

30–40% .

5%- 1 : 1.

. , ,

2–3 .

« ». , .

0,9%-, 5%- , – .

.

, , .

– , , , .

, – , .

, , , . ,

.

. 18 , 1–1,5 , – 12–15 ,

1–1,3 . 2–2,5 . ,

, 2 . , , , 1 ,

,

. , , , , , .

. .

, 30–40 , 1,5–1,7 .

2,5–3 ., .

1,8–2 ., 0,5–1 . , , 15–20 .

180–240 , 10 1,8–2,4 .

Page 60: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

.

, , ,

. , , 700–800 .

.

, .

, , (

) , , , .

, , ,

– ).

, .

, , – ,

.

, .

, .

,

. .

. ,

( , ), ,

.

, .

, . , , ,

. , .

. (

) .

Page 61: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

. , –

, . 7,1 ± 1,5% 8,3 ± 1,1%.

, , .

, . , , ,

. . ,

. , ,

.

, ,

. ,

.

.

, , . ,

. ( -

) . , ,

. ,

, , .

, .

.

2–3 , , ( ) .

, .

. , . ,

. ,

.

, , .

, , , .

Page 62: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. « »

. , .

( , ),

, , ,

.

. .

( ) .

, :

, , , , ), . .

, , , . ,

.

: , , , ,

, , . , .

10–15% .

, , . ) . ,

, , . (

), . – .

, .

. . , ,

. , , .

– . .

.

, , .

Page 63: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, (pica chlorotica). , , , , ,

( ), , , . , ,

, , , , .

. ,

.

– .

, , – .

20–30 110 .

1,5–2 × 1012/ .

.

, , . . .

.

, .

. ,

.

( 2%), . ,

, .

.

.

, , .

. ,

, .

. – ,

. 20–40% .

.

.

Page 64: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , ,

, . ,

, ;

. , , , 5 .

– 70–170 %, 12,5–30,4 .

10–30 % (1,8–5,4 ), – 40–60 % (7,2–10,8 ).

, . 30%

, 65% .

, . 170 470 % (30,6–

84,6 ).

( ) : .

, ,

. 16 54, 31,2 ± 1,7.

,

. ,

. , .

, , , , .

. ( , ) .

, ,

. . Jacobs :

12–300 , 12–300 .

Slimes 1,5 9 .

.

. ,

.

Page 65: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

15 50 %. 106 ± 10

%. , 20% .

,

, , .

– .

. .

.

11% , 20–25% .

, .

. ,

, ( ) , ,

, .

, .

, ,

, . , ,

. ,

. , , ,

. .

, , . , , ,

, .

. . ,

.

,

, , , .

Page 66: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, – .

. ,

: , . ,

.

, , ,

, , . .

.

,

.

, , . ,

, , . ,

, . ,

.

. ,

, .

, , –

, , ,

, .

, .

.

, .

, . .

, . , 37,5° ,

39° . . .

Page 67: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

, . , .

, .

.

: , , ,

, , . . ,

, 0,5–0,7. . ,

. . , .

, . ,

. . , .

. . ,

.

, . ,

.

, .

, .

. .

, .

. , ,

, . , ,

.

, .

.

Page 68: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1. , , . ,

2,5 . 15–20 . ,

.

, , ,

.

2. .

, ,

. , . , , ,

, , – ,

.

, , .

, , .

34 .

, ,

. , , 40–50

.

3. , , , , .

, , 12, 6, .

. 12 , . , , 12 . 6

, , .

. .

2–4 , , .

. ( , ) (

), .

. . ,

Page 69: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , . .

, .

, .

.

.

, 1–2 .

,

. 2/3 ,

. , , ,

.

.

, , , , ,

, – , .

,

, .

, , ,

, , , , ,

. , 5 .

, . ,

– .

. ,

, .

Page 70: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , , 1–2 .

,

.

,

, , ,

. , .

. , , 6.

, .

. .

, .

.

, ; .

. , .

. .

. , ,

, , , , .

, , .

– 80–90 , , 40–60 .

– 0,4–0,6. . , ,

, . ,

.

– 62,7–98,5 (350–550 %). 100%.

Page 71: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

500 5–10 . 0,6–1,2 .

in vitro 6-: 6-

, 4 .

, )

. ,

, , . , , , ,

.

. , , , , .

in vitro ( ) 6-

. , .

, .

, ,

, , , . ,

, ( ).

6- , – .

, .

, , ,

. . .

. ,

, .

. ,

. –

Page 72: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

. ,

.

, .

.

, , .

,

, , ,

. . -, –

. , – .

– ( 30–40%), .

. ,

. .

. .

, , , 6. .

6, , ,

.

6, . 6

(6%- 5–8 .). 6.

20 , 10 .

30–40 . 80–120 . . , 6.

500 . 3–6

. .

Page 73: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, 6 ,

, .

,

, . ,

.

. , .

, , , , , ,

, , , , , ,

, . ,

. , .

. ,

, .

, .

, , , , , .

, .

, – . .

, , . , (

), , . , , .

, .

. .

. (

Page 74: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

), , . .

,

– .

– , , ,

. , .

( ).

. , , 3–8%, – . .

, .

, , .

.

6-

, 40–100 ( 0,5–1,5 ). 2–3 ,

. 5–10 . .

, 5,13–6,8 (300/400 %).

. , .

6- , – . ,

.

. .

. , ,

.

.

. , ,

, , .

Page 75: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , ,

, , ,

. 6- , ,

, .

, ,

, .

. , –

.

, , ,

, , .

. ,

– 6- , 6- ,

.

.

. .

. 20 10%- .

3–4- , . 6-

. , 6- – , 3- -

1 2 .

3 .

( , ).

.

, , – , .

Page 76: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– .

12, , .

12-( )- . 12, .

12 , .

, 12 ( )

, 12, . ,

, ( ), ( )

).

, .

, , 1849 . ,

. , .

.

1926 . , . 1930 . , « »,

« », , . , , ,

» « » – 12.

. . 12

. 1 25 12. .

.

12 , , , , . 12 . ,

, . 12 –

. 12 , .

1,5 12, 6–9 . 12 ( 1%)

. 12 – , . 12

.

Page 77: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

12 2–5 . – , 12.

, 3–6 12 . 12

2–5 . 12, 3–7 .

, 12. , -

, . 12 , -

, , , .

, 12, . .

12 , , .

12 . :

, , 12 .

12 .

, . .

12-, .

30% . 12-

, . .

, .

, 12- .

12.

.

12- , ( ).

( ) 12-.

, ,

.

Page 78: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , . 12-

( ). 2/3

12 .

12 – ,

, , . 12 .

12- . ,

12. , « », ,

, . .

12. .

II, 12 ,

.

, , .

. , – .

. .

, , . , ,

12, . , , 12-

, , . ,

.

, 12- ,

, . , , ,

. .

.

Page 79: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

12- , .

, , -. . 12 37,5° . .

, ( ), .

1/4 12 ( ). –

12, .

, . 12 .

12 , .

12 , , ,

.

, .

, .

12 , .

, , , « » ,

, . . , .

. , .

, , . .

, . . , ,

. , .

, , , , ,

. , , .

12 , ( ), ,

1,3, .

Page 80: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ( , ). .

, .

. , , ,

. .

12- ).

, 28–47 .

, . , .

, , , .

, .

12- .

, , . ,

.

12 ( ) , (

), , .

( ) .

.

12- ,

, .

( ), – .

,

12. , 12 .

12 , .

– , ,

Page 81: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . .

– , ,

, .

, 12 (1–2 ).

, ,

).

, ,

, , , ). .

. (

), , ,

.

12 12 .

– Escherichia coli, Euglena gracillis, Lactobacillis, Leichmannii, .

Escherichia coli 12, .

12 . 12 200–1000 ,

10–150 . 12, .

, , . .

, 12, 1000 12. 10%

. 12 ,

, . ,

. .

12 .

12 . , .

, . , .

12-

Page 82: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. 2/3 12, , .

12 .

12 .

12 . ,

, .

B12 , 12 .

, .

( , ). .

, , ,

. , ,

, , . 12, .

, .

,

.

. , , ,

12 .

– 12 (5–10 ), .

, .

. ,

1,5–2 . 1 , .

Page 83: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, 1 50–80 .

, , 2

. . 1 25–

33%.

12- 200–400 1 , – 2 . 4–6

. 1 . 4

.

– . , 1 90–98%,

.

B12 . , 12 ,

. , . .

3–4- 12 . 5–8-

.

. 2 , 2 400–500 . – 3 1 ,

1 500 .

.

, .

. 2 , .

0,5 .

12 (1000 ). 12 –

, .

500 . ,

.

12 . 12

.

Page 84: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

12- , . 12- ,

12 , 12, – .

-. .

, , . , , , – .

. . .

. ( ).

12-. 12 .

12 . .

– . ,

, 12

. . . 2 , .

, -12- . –

. 90% – . 12 ,

.

. 12 , 12

, 12 – , .

12, .

. .

, ,

. ,

12 .

12- .

II. 3 II 12 .

, . , ,

. 12- ( , ).

, 12 .

Page 85: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

12 I III. II

.

12 . .

,

, , ,

, ( ), ( )

( ), .

5–10 . 12,

, 4 . 100–200

, . 500–600 .

, , , , . 50%

.

. .

: 0,01–0,1 50% 20 ,

10 23%.

. .

, 12, . ,

, , . , 12,

. .

. , ,

, .

, ( ),

, .

Page 86: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , , , , ,

. ,

, , .

, . 12

. . ,

. , , . 12

, .

, B12, , ,

, . .

12- . , ,

. , , ,

. ,

.

, , ,

, , , .

12

. Streptococcus faecalis, Lactobacillus casei.

. , , 3 25 .

100 425 . . 12

, – ) .

. 15 , .

1 18 . 8

Page 87: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

20 1500 . :

12, , 12 , 12

.

, B12 . ,

12 .

5–15 ., .

, 1 .

.

, , .

5 .

. , .

, ,

1. , .

6 . 12 .

2. , .

-5- . ,

, 1959 .

3. , -5--5- , .

1,4–1,6 . 1 . , .

,

Page 88: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. 12 .

– . , . ,

, , .

. 1969 . Rogers 11 –

, , . 12, .

12 , 3- , .

60 . 12, , , , ,

20 . .

. . 6

, .

. , – , –

, , . ,

, .

100 . XIX . (1885; Wilson, 1890; Minkowsky, 1900; Chauffard, 1907).

( 1 : 5000). , .

. ,

. 20–25% .

.

. ,

Page 89: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . 1970 .

.

, – , , .

, .

, .

.

. ,

. , . .

– , , .

« » , , .

.

.

. , .

. , .

, . , ,

, , , .

.

, .

: , , ,

, .

. .

. , ,

: ,

Page 90: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , , , . .

( ) . ,

.

: .

.

. , , .

– .

, . 90–100 , 40–50

, . .

. – ;

. ,

, . – .

, , .

.

, . 3 : 1. , , –

.

.

57–76 , .

.

, .

( ). , ,

. , , . , ,

.

Page 91: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

, .

.

– ,

, . .

. , . ,

, . .

. )

.

.

. ,

, , .

, .

, , , , .

.

, ,

– .

. ,

, : , .

, .

, .

. .

Page 92: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

, 10 , .

.

.

.

, , , , ,

. 700–800 × 109/ ,

( , 0,05 3 ); 5000 2 .

.

( ,

, ). .

. ( )

( ).

.

. ,

. .

.

, .

.

, .

. ( – ) – , -

. . ,

Page 93: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

10%. 25–75%.

0,02–0,04%, , ,

, .

,

, . ,

, .

, ,

.

, .

. .

12- .

; , .

. – ,

. .

.

. ,

( , , ).

, . 80–100 , ,

. , . .

.

Page 94: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. .

, . , , ,

, . ,

, .

. , ;

.

, , , , .

50–55 , 30%. , , ,

, . :

, , . 51–52° .

.

,

( ). ,

, , . , , ,

, . .

. , , .

. 1967 .

, , . , .

.

,

.

, , , .

Page 95: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

.

, , .

.

, .

). 1 2

. . . ,

2 , 4, 2 .

.

, , ,

, .

,

, . ,

, .

– .

.

90–110

. ,

. .

, . ,

. .

.

, .

-6- , ,

,

Page 96: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

. ,

(40–60 ). , .

: , , .

.

. ,

. .

,

.

.

. ,

, . .

. , , -

.

.

– , , ;

.

, , , ,

, .

.

.

, ,

. , ,

.

, .

Page 97: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, .

.

– . ,

( , , , ), .

. , ,

, , , ,

– .

-6- -,

. , ,

, , , .

, ,

. ,

.

.

-6- . .

, .

.

, .

.

1925 . 5 .

, , .

, , , , , .

Page 98: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

« » 1936 . (thalassemia major),

. , , . ,

, ; -. -, -,

. .

. . –

, . . ,

, . .

, , ,

, 11. -.

4 , , ; 2 – , ,

2 – . 2 , : , .

, 2 4 . 3 , .

4 . , , .

. : ,

, Lepore. . , , 16.

, – . -, , .

. ( « »

). , , , .

, , , , . ,

. .

, , . -, . –

. ,

( 95–98%). , ,

Page 99: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. Lepore – , – .

. ,

. .

.

. .

, – . .

. , ,

F. . , ,

, . .

.

. .

, 2 F , .

, 4 , – . , , .

, .

, 1925 ., , , .

, , .

, ,

. : ,

, .

,

. , , .

30–50 . , , , 0,5 .

Page 100: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , . 2,5–4%.

, . .

.

, , . .

: , , ,

5–8 , , .

.

20–30.

– , ,

. . ,

, , . ,

.

– -.

. . thalassemia minima

110–120 , 90–100 (thalassemia minor), 70 .

. (0,5–0,7). , ,

.

, , , .

.

2–5%. .

1–3 . , .

, , . , . ,

, .

Page 101: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

75% .

2. 2

4,2–8,9% . 2,5–7%.

.

,

.

, 4 , ,

. 1 2 , , . 2

, , -. , – .

,

, , .

. , .

2.

in vitro ( ).

: Bart, . 4 -

.

. , , ,

, , ,

70–80 . , , . ,

:

. .

1955 . Rigas . 2 ,

Page 102: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

Lepore – , , .

, – . Lepore .

70–80% 20% Lepore. Lepore

. 90 100 , . Lepore 7–8%,

2 .

Lepore .

- . , ,

.

( 2–3 8–10 ). 120–140 .

, 3–4 , 20 . 90–100 . , , ,

, .

, .

, ,

, .

. ( ) : – 10 , – 500

. – 1 . 200–500 .

, , .

, .

, .

- . . 90

Page 103: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

110 . . .

, 500

. ( , , ),

.

, 0,005 1–2 ,

, , .

, . ,

, . : ,

, , , .

- , .

,

. , .

.

,

, ( ), ,

( ) . , , ,

.

.

, , , , , .

.

1949 ., Pauling ,

, .

1956 . Ingram, , , ,

S, .

Page 104: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, . ,

. , ,

, . ,

.

.

.

.

, , .

– .

, , , , ( ),

, , .

. ,

– .

1910 . Herrick .

: Washburn (1911 .), Cook, Meyer (1915 .).

. , , , ,

, , , , . S . . , . . 1962 .

.

, . , , ,

, . S 100 . .

1,5 , , .

S

Page 105: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

S .

, . ,

.

: ,

, , . , . . .

, , ; , , ,

. .

, . ;

. .

, .

, ; .

, , 5 . « »

, . .

, 60–80 . .

, , ,

. , ,

.

,

, .

. , , , .

, . ,

Page 106: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , , .

, ,

, . .

; .

. 6%. .

S ( )

; . ,

. ,

: , .

, .

, , .

. 2 – S.

. ,

. S ,

. , , .

, .

, , . .

, HbS, A2 , .

; ;

.

– . .

. ,

. .

Page 107: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

2 .

, . ,

. , . , –

.

.

S . , ,

, .

,

.

.

, .

D, ,

, .

.

.

, .

, .

.

,

« » , ,

.

1952 . Cathie, .

. 18 –

. 1964 . , .

Page 108: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

, – .

, , , ( , ,

) ( , ).

,

. , , ,

.

. .

, , . ,

, .

, . ,

40–60 . .

. ,

. , .

; . , ;

.

, ,

, . , .

. .

.

, , .

, , . ,

,

Page 109: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , .

. .

, . . ,

. , , .

( 10 3 ) ( 2 3

).

, ( )

– ,

.

: , , , .

, ,

, . , ,

. –

, 0, , .

, , ,

. , .

– ( ) ,

. , ( , ,

). , .

,

. , .

.

Page 110: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

. , .

, :

, .

,

.

.

, ,

.

, , . ,

, ,

, , , .

: ; ;

; .

. .

. –

; .

.

.

. , .

« » « ».

Page 111: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , -

. , . -

, , .

, , ; .

, , , . ,

, .

.

, .

, . ,

,

.

.

, , , –

, . .

( ) .

.

, . .

, . ,

. , , , , ,

, . , .

. ,

. , ,

. , , ,

.

Page 112: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, . , .

, , , , , .

, .

, , , ,

.

. .

: , , , ,

, , , : , .

( 45 ). ,

, ( 60–70 ).

( 90 ). . .

( 87). ,

. 0,1–0,3%.

, . , .

. , .

, . ,

, , . ,

, , . ,

.

, :

Page 113: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

50–70 × 109/ , .

.

.

.

, – .

, , .

.

. , 68% .

– 25 45 , 60 .

, . ,

. , .

.

, . , ,

.

,

. .

, .

, .

( ).

. , , , , , .

40–60 . , , .

, . 50% .

. .

,

. , , , .

Page 114: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

.

.

. , .

.

– .

. ,

, , : , , , .

, , , , . .

.

. .

80 100 . .

, , ,

, . . .

. , .

( ). .

, , , ,

.

. . .

. .

Page 115: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( , )

. , , , ,

), 1–2 .

. .

, , , ,

. , , .

, .

.

70–80 .

, , ,

. ( ).

– , (

). 38–39° , ,

. , .

. .

,

. . , .

, , .

– .

, , ,

. , .

. , ,

Page 116: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , .

, , ,

. .

. .

, , , ,

.

, , . ,

, , .

, , .

. . ( ,

) , , .

65% ,

.

, , , ,

. , .

, .

.

. .

, – ,

. .

. –

. ,

.

: ,

( ). ( ). –

Page 117: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , – , , ,

.

, , , , ( ) .

.

. ,

37° . , .

(4, 20 37° ). 4°

, 1 : 4.

. .

, 20° 37° . ,

20° .

. . ,

, .

.

, . .

.

, .

.

.

, ,

.

. 50–60

. , 80, 100 150 . ,

, , – , .

Page 118: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

3–4- , .

, , .

, 2,5–5 . , (30 . ),

( 2,5 3–5 ), – ( 1/4 10–15 ).

, (70–80 )

, 25–40 .

(3,8%)

. 7,3% , , .

, .

15–20 ,

. ,

, . ,

( , , , .).

.

, ,

. .

, .

XX .

, , 25–86%, .

64,6% , ,

. 20,9% , , .

Page 119: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

, . , ,

, , .

, .

.

, 8–10- .

, ( 5000 2–3 ).

50 3–4 100 3 1,5–2 .

, 4–5

, 2 .

. ,

.

, .

, .

, , , .

. .

. 6-

, , IgG

IgM. 100 200 .

, 400 ,

2 1 .

. ,

. , .

.

Page 120: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( , ), ,

.

, , .

.

.

.

, . ,

, : 25 .

, . (2,5–5 .) ( 400 )

. .

.

;

, . .

, ,

.

.

, ,

10% . 63% , 15%.

. ,

(90%).

, .

( , )

.

,

.

( , 3–4%) . ,

Page 121: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, – .

, , , , ,

, .

, .

( )

( ) – ,

.

1922 . Kaznelson. ,

( ).

, 2 . 300 ,

, .

( ). ;

. ( ) .

. , : , , , .

, , . , .

. .

; ,

, – . , .

.

Page 122: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

. ; .

, ,

. .

, , , . .

( ) . Ph .

, , .

, IgG.

. , 12 22 . , ,

. . , :

, .

, , ,

, , .

, .

, , , .

, . . .

. – . ,

. , IgG, –

, . , – ,

, .

– . , 4 ; .

. .

, – . , ,

– . , , .

Page 123: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. – .

– , , .

. , 9 12 5

25%, 5%.

.

, Ig , – IgG.

, ,

.

, . , .

.

, , , ,

, . . .

, ,

.

– . ,

, .

, , .

.

, . –

, , .

, – . , .

, , .

, .

Page 124: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, 5000 2–3 . .

, , . ;

. . .

.

, ,

,

. . .

0.

, , .

, . ( )

, , .

, ,

. , ,

0.

« » , .

, , 0, 20%

. 10% , 0, . 0 ,

0. 0 IgM. . 10% 0

, IgG. ,

. . 0

, , .

Page 125: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

, .

, , . .

. ,

. . ( ) .

:

, , , , –

. , , : , .

, . , , 310–344

.

, , ,

.

0 , .

, , .

0.

. 60–80 .

( 10–15%), . ,

.

. . 3 . 2 (

) ( ).

I 150 , 86 ;

II 100 150 , – 80 137 ; III –

100 , – 139 , . , 30–40

, , . , . ,

Page 126: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. . .

0 , -. .

, (5–10 100 ). ,

.

, , .

, . , -

0. , 0,

, , 0.

( ), IgG. « » ,

37° , , IgM,

. , ,

– . ,

, .

, ,

(D). .

. .

, , .

,

, ,

, – . , –

. , .

, , .

-6- .

, ,

Page 127: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

, . , .

– .

. .

1927 . , 0,

. 40%.

, 30%. 2–3

; 20%,

10%.

, , .

, 4 ( 2 ). , 10 .

. , .

, .

, , .

. , . ,

, . , .

, 5,2 , – 1,7 , . ,

3–4- . 250–

300 . 0, .

, -, , , 2–3 .

. 0

.

, , 0,

, , . 2

, 4 /( .).

.

Page 128: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

(420–460 ) , ( ), .

.

– , , , -

. , .

. ,

. , .

.

– ( )

– – , ,

, . ,

( ), .

.

1928 . Markiafava « », Micheli

– .

« » ( ).

, , .

, – , .

, , ;

,

.

– .

, – .

.

Page 129: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– , . ,

, , – . ,

– .

, . , , .

,

– .

– . ,

, – .

, , , , ,

: – .

.

,

. , , .

– ; ,

– .

. , , . .

: , . ,

. .

– – . .

, , , . , ,

. . , .

. 12% – , , .

. – – .

Page 130: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

, . , .

– , ,

. , .

, . ,

, – .

, ,

. . , .

, .

– 30 50 , – .

. .

, . .

F, .

, (2–4%).

. – . 1,5–3,0 × 109/ ,

(0,7–0,8 × 109/ ). .

– 10–11 × 109 .

– . , .

, , (10–20 × 109/ ).

50 100 × 109/ . – .

– .

.

– ,

. – . , ,

Page 131: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, – . , –

.

– . , 80–90 .

; , 38–

39° . , .

, , . – 40–50 .

, , . ,

, , .

, . .

, 9,5–100 .

– .

, .

, , .

, .

, , : , , .

. , ,

, .

. , ,

, – .

, . , , ,

, .

– .

, , .

– .

Page 132: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, – , ,

, .

,

.

, , .

, – . , –

. .

6- .

, , . – ,

, , – .

.

, .

3–4 . ,

. .

5 4 .

. ( ) .

, , 150–200 .; , .

150–200 . 3–4 .

. , . 3–4 . (0,15–0,2

) . ,

.

.

Page 133: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– , (5000 2–3 ),

.

1 7 , , 30 . .

.

,

. ,

. ,

, , .

1954 . . 1961 .

. ,

. , . ,

, . ,

. .

, . ,

8 . .

.

. ,

( , ). ,

, ( ), . ,

. .

. . ,

, .

Page 134: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ,

. , , ,

: , .

:

1) ;

2) ;

3) ( , ,

).

.

. ,

, – .

; , .

, . .

. –

. , , 1881 .

. , – 100 .

– . , , , .

– . ,

, , , . , , . ,

. . 1–2

.

. . .

, 40 . ,

.

, .

Page 135: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

.

. . ,

.

. , ,

, .

.

. « » Gasser , 1955 .

. , Gasser

, . 500 ,

. 7 15 .

. , , , ,

. . . .

. , , .

.

, 70 . – , ,

. . .

. ,

VII X . .

.

. ,

Page 136: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

.

, . ,

, ) .

. . ,

, .

, .

,

.

. ,

.

, 3–5%.

,

, ,

. .

, .

. .

20 , , 1000 , 3 .

. , ,

. , ,

. , .

, ,

.

,

Page 137: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

90–100 ) ( 2,5–3,5%) ( 30 ).

, , , – ( )

.

,

. , .

. .

, .

. ,

. ( ), ( ), ,

), ( , ), ( , ), ( ), ( ), ( ).

10 , . ,

.

: ; ,

; , ,

.

; . .

. , ,

. 2 .

, ; , .

, ( ,

, ).

Page 138: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, HLA.

.

. ,

. , , .

,

( , , , , ).

, . , , .

, .

, , , .

. .

. .

, – ,

. .

, 20–30 . , . 0 4–

5%. . .

. 0,2 × 109/ , .

. . ,

, , , 30–50 .

. . , ,

. . , ,

.

Page 139: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, 100%.

, .

, , , – . .

. IgG.

.

.

( , ) 12-

. . .

,

. , ,

. – , .

, 12- , –

.

( )

Fankoni 1927 . 3 . . ,

. , 5 .

, . , ,

.

. ,

, .

. 4–10 , .

, .

. .

, .

Page 140: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . , , , (

, , , , ). ,

, , , , , ), ( , , ),

, , , ), .

, , .

, , .

, .

. : , .

. , , .

.

. 35%,

2 3 : 20 × 109/ , 0,5 × 109/ 1%.

.

, ,

.

( , ). , , ,

, .

, HLA MLC.

. ,

. . (50

) 3 , . , .

Page 141: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

» -

, , .

, .

.

, .

.

. , ,

. .

, –

.

. .

– , .

( ) ( ).

. ,

, , , . . ,

, . , .

.

1. :

1) ;

2) ;

Page 142: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

3) .

2. :

1) ;

2) ;

3) ;

4) ( ).

1874 . . ,

, . , , ,

. , .

. , .

, , – , , , .

« » .

( , ) – , ,

, .

. , .

1–10 ; ,

. , , .

, , . , .

. , .

. ,

. , ,

. .

. .

Page 143: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– , .

1 , . .

.

. .

– , . ,

. – ,

.

, .

, , .

. .

, , . ,

, .

, .

, , , .

. ,

. , , 380 , ,

.

.

, ,

, .

Page 144: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

IX ,

. , .

, . , ( 1,75–2,5

0,8 ) – , , .

20–100 .

-.

. ,

, .

, .

– , , .

. , .

. , .

– . , , . ,

. 30–80 ,

, . . , , .

– , , –

, ,

.

Page 145: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. .

, .

. , , ,

, . , , ,

. ,

.

, , , , .

, ,

.

. , , .

, , , . ,

.

, , , , , , , ,

. , ( ).

, ,

. .

, . , ,

, . .

.

( ),

6- .

, , ( ,

), .

, .

. . ,

, , .

Page 146: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, -.

I- , 6- .

8- .

-,

.

, , .

, . , .

, . ,

, – .

( ), , .

, ( 200 .).

, .

, .

, ,

.

, , .

, .

, . ,

. .

, .

Page 147: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1955 . .

, , , ,

. , . .

6- ,

, .

. .

. 6-,

.

, , .

. 5-

.

.

, ( , ), , – .

.

, . , , ,

.

Page 148: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

2.

, , .

) , – . « »

, , , , , ; ,

.

, , ,

. – , ,

, .

. ,

– .

, . « » ,

. :

, .

: ,

, , .

.

, ,

,

. , ,

.

. , . . ,

.

, , ,

.

Page 149: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

, , , – ,

, .

.

.

: ( ) – ( ).

.

, . ,

, , .

, .

, ,

. .

. , ,

, .

, , :

,

. , .

, , , ,

, .

, ,

.

Page 150: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, .

, ,

– .

.

.

. . ,

, . .

, , ,

. ,

.

, (

, ).

, ( , ), ,

( ), .

1. .

, – 2 19 . ,

1500 . , .

0,5 10 000 , 17,5

16–17 10 000, 22,5 – 72 10 000 . , ,

.

Page 151: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

2. . , , .

, . ,

, , , ( ), , . ,

, , , .

, , .

, ,

.

3. . – , .

, , , .

, , , ,

– . , ,

, , ,

.

,

.

4. . , ,

.

, .

. , ,

.

, , : , ,

, , , 8–9 13–14. W. Krivit, R. A. Good (1957)

. 1961 . 21- , , ,

18–20 . (

, ) , ( . ., . ., 1978).

– .

Page 152: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( , ) .

(8, 9, 13–14) , .

, , , .

, ( , ),

, . . , .

, . ,

, , . , , .

, , , – (Krance et al., 1982).

,

– .

, – ,

.

, .

, .

. ,

, ( , ), . ,

.

– , ;

.

:

1) – ( – ), , , , ,

, ;

2) – – , , ;

Page 153: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

3) – .

, ( ) . ,

, . ,

, , .

, . ,

, ,

, – . 2,5 ,

– 3,5 .

, , :

. : ,

. , .

, , , ,

, ,

, , .

, ,

, , , – .

, ,

, , . ,

, , ,

.

, , ,

, . , ,

, ,

.

-10 90 – 95 .

Page 154: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

C90 .

: M973, M9830 .

C90.0 .

: (C90.2).

C90.1 .

C90.2 .

C91 ( ).

: M982, M9940 – M9941 .

C91.0 .

: (C91.1).

C91.1 .

C91.2 .

C91.3 .

C91.4 .

C91.5 T- .

C91.7 .

C91.9 .

C92 ( ).

: :

1) ;

2) .

M986 – M988, M9930 .

C92.0 .

: (C92.1).

C92.1 .

C92.2 .

C92.3 .

C92.4 .

C92.5 .

C92.7 .

Page 155: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

C92.9 .

C93 .

: ( M989 ).

C93.0 .

: (C93.1).

C93.1 .

C93.2 .

C93.7 .

C93.9 .

C94 .

: M984, M9850, M9900, M9910,

M9931 – M9932 .

:

1) (C91.4);

2) (C90.1).

C94.0 .

C94.1 .

C94.2 .

C94.3 .

C94.4 .

C94.5 .

C94.7 .

C95 .

: M980 .

C95.0 .

: (C95.1).

C95.1 .

C95.2 .

C95.7 .

C95.9 .

Page 156: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, : –

, .

, XIX . : (Roux, 1890; Cabot, 1894). XX .

, , , , .

: , .

: , , .

.

. .

: , , , –

. ,

. (

) , , .

1976 . , (FAB) , ,

(1980 .) – .

, , 1964 . .

FAB , , , , ,

. ,

; ,

.

FAB . , ,

, . ,

.

1. .

2. ( ).

3. ( ).

Page 157: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

4. .

5. ( , ).

6. ( , , ).

7. ( ).

8. .

9. ( -, , , , -, , -, Ph- ).

10. ( , ).

11. .

12. .

13. .

14. .

15. .

16. .

17. Ph .

18. Ph .

19. ( , , ).

20. .

21. .

22. ( ).

23. .

24. ( ).

25. .

26. .

27. ( , , , , , , ).

28. .

29. .

30. .

Page 158: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

31. .

32. .

33. .

34. .

35. .

, :

, .

. ,

, , , .

,

.

– .

( ).

.

, , .

, « » ( . .

). , ,

. , , : , , .

.

, .

, ,

;

.

Page 159: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( 10–20%) .

, , ,

.

.

, , .

, , ,

, , .

, . :

– , .

20–30 ( 100 ) ,

, , .

: , , ,

.

,

– 10–20%. , ; ,

, – .

,

, .

, ,

, -.

: , 1,2–1,3.

. , .

, ,

.

Page 160: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, :

( , ) .

, , .

, .

, ; ,

.

, .

, ,

, ,

.

, ,

.

« » ;

.

, , , ,

.

, , ( . .), , 5%

, .

, ( ) – . ,

. , , ,

.

, .

,

Page 161: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . , ,

, , , .

, .

, . «

» , :

), , . FAB « »

, ,

, , ,

.

, , , ,

, ; – 10–20 1

2 .

, « », ,

.

,

.

,

, , ,

. ,

.

: ,

« ».

:

, ,

. , .

Page 162: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ,

( . . ). .

.

, , , , , ,

, . .

, ,

. .

, , ,

75%. ( . ., . .), , , 65%.

, 15 .

Mastrangelo 1970 ., ,

. . ,

3–4 .

,

.

; , . , ,

, . : ,

, , . , , ,

.

, ( ) .

– , .

, .

Page 163: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

– . , .

, , .

, , , .

, .

. , ,

.

,

, . , ,

, .

.

. , , , , Pierce Johnson 1973 .

126 , 70 .

, –

. , ,

, , , 90%

. , Pierce Johnson,

, , . , «

, » ( Pierce,

Johnson).

, ,

. Pierce Johnson ,

.

, ,

. ,

.

Page 164: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

: 10 1 ;

.

, , .

. – 2–3 .

, .

, .

:

1) 3 ;

2) .

.

( )

, , 2–3 .

. 24 ( –

2 ). ,

.

, , .

, ,

.

. , ; .

, , , , .

Page 165: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ,

.

,

. , ,

, , .

, .

.

, . .

,

, .

, , ; , .

, . , -, .

. .

, , .

, . , ,

. .

. , –

. , .

,

.

. , ,

, ; .

, ,

. , . ,

.

.

Page 166: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ,

.

, , .

; , ;

, – , , .

, , : , – .

.

; .

, ,

; .

, , , , ,

. , , ,

. .

, , ,

, ,

. , ,

, .

: .

.

, ( ) , – , , –

. ,

.

, : ( ),

Page 167: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , , , , .

, ,

.

, 5%

10%, 5%. 5 .

, (

, ).

,

, .

( 5% ) –

.

, , .

,

, « » .

« ». , , .

.

.

, ,

, : , ,

.

, , .

, .

; .

,

Page 168: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ; , , – .

« » , , .

80–90%,

85% . 85% .

.

. 100%

16- (Yunis, 1983).

,

. , , .

.

, , .

, .

.

, ( 750–500 1 ).

, , , , . .

, .

, , ,

.

; ,

. :

, . ,

. , , , .

35% , , , , .

Page 169: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

:

, , .

3 1

1–3 .

. ,

, , , , .

, , .

: – ,

, .

: ,

.

,

, .

, , , , .

, :

. . ,

, .

: , ,

. , ,

, ,

, .

, . , ,

.

60–80%.

Page 170: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1–2 , 3 . 10% .

1957 . Hillestad , ,

, . »

: . ,

, , .

,

. , , , .

, 2 × 104 1 , 1 × 105 1 .

, , ,

, . , .

75–85%, .

, .

« » .

, , .

. ,

, .

. , .

– , ,

. : – – .

.

: – , ,

20% .

Page 171: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ,

, . , ,

. , , , – .

, , .

. 50%

100 . . , , ( 1 × 103 1 ).

. :

. .

, , ,

. , .

: 2-,

, .

,

, , . :

, , , .

:

,

in vitro ( ).

80%. , 2–3 .

Page 172: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

6–8% 2,6% .

, .

, , ,

, .

.

, .

, ,

.

, , , .

, , , , – .

, , , .

« » . .

,

.

: -

, .

( ) – ,

.

G .

, (Law et al., 1976).

, , – 60%.

( )

Page 173: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

5% , – 1%.

, , ,

, , , .

, , .

, , 1–3%. ,

: , , . ,

, . .

, ,

.

. 12-

, , .

.

, , , , , .

: ,

, , .

, – .

.

, ( -, , , 2–

3%), – ,

. , (

10%),

Page 174: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

.

.

.

, ( ), .

:

.

40% . ( )

, , .

: , , .

. , , , , .

, , 12- , . 1,2–1,3.

. ; ,

, , .

: , ,

, –

. , , ,

. , .

, . –

6 , 20% 2 . ,

.

.

: ,

Page 175: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

(Breton – Gorius).

.

, , .

, . ,

, .

.

.

, – .

, , ,

. , , .

, , .

.

, .

.

.

– , , . FAB-

, – 30.

. , , .

.

: , ,

. -

, – .

Page 176: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ,

, .

, , ,

, .

, , , . .

. 2–4 . 10–15% .

, , , 1 × 1012 1 2

3–4% . 1–3 4–10

. 1 × 108 – 1 × 109 1 2.

.

. ,

; . .

, .

. ,

: , , – . ,

, .

: , , , 1–2

, . , : , ;

.

Page 177: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

: , , , , PAS-

, .

– , . 3

, : , , -

– .

, , . IgM

.

. , 10 .

24 ,

– .

, .

. , .

-, , 70% .

– – .

: , ,

. , Ia- , .

, 3 ( ,

– ), .

– . , :

– , – IgM – .

, , , .

– , , Ph .

– 10 ; , .

, ,

Page 178: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , ,

.

. , 80–90%,

. , .

, .

, – .

( ), , , .

: , .

« » -,

.

, ,

.

.

. , ,

, , , .

, .

. . : ,

, ( ), . , , .

, : , – 1 3 . ,

, .

: ,

, , , .

, . , , .

, , .

Page 179: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

94%, 15 – 80%. – 50%.

, ,

, 15 × 103 1 , , ,

1 10 .

.

, , .

, , ,

, .

.

.

. ( ),

50% 5 .

4–6 3 , , 1980–1990 .

.

1,4 2 1 7 , 40 2 ( , 4–6 , 6–8 ).

1,4 2 1 7 , 40 2 , 60 2 2 2- ( 10- 11- ).

1,4 2 1 7 , 40 2 , L- 10 100 4–6

( ).

1 4–6 ( 10 ) 2 3.

.

Page 180: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1–3 , , ,

, . ,

. ,

, .

12,5 2; ,

, 1 2 12,5 2.

, .

;

7 ( 50% ), 4

.

, .

.

, , .

( , , ),

, , –

( ). 1 × 103

(1000) 1 , , , , , 2 .

( , 10 1 ) .

: 24 5 .

.

24 3 1,5 .

, 2 , ,

, , , –

Page 181: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

; .

, , 6- 25

2 100 2 1 .

, , .

. 3–4 ,

1 .

.

, 5

. , .

: 6-; 6- ;

7- , 6- .

« » 1,5–2 .

, .

.

:

1) 1 ;

2) 1 × 103 – 2 × 103 (1000–2000) 1 ,

2,5 × 103 (2500) 1 ;

3) 1000 1 , , , ;

4) 1 ; 2–5- – 1 3 .

, -.

1200 2 1- 2- 5- (

5 × 104 (50 000) 1 ,

). 3–4- ( 1- , ) (1 )

, Aur, 4 ,

Page 182: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, 2 .

, 5- 100 /( 2/ .), ( 6-

) 50 2 12 5 . 3 (6- )

14 .

7–14 L-acnapa 200–300 .

, , ,

.

, ,

30 ; .

: 6- , , .

. .

,

.

, , ,

, , . , ,

. , , ,

, 60 . , .

, .

( , 6-

, VAMP).

:

1) ( ) – «7 + 3», «5 + 2»;

Page 183: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

2) ( ), ( );

3) , , , ;

4) , , ( ); , , .

(Rai, Holland et

al., 1981). 77% 60 47% 60 .

, , .

:

. 7 100 /( 2/ .)

100 2 2 . 1- , 2- , 3- 7- 45 /( 2/ .).

2 «5 + 2»: 5 , 2 . «5 + 2»

«7 + 3». «5 + 2» 60 ,

«7 + 3», 30 2.

2–3 , .

( , ,

, , ). 3 «7 +

3» «5 + 2» , .

2 × 103 (2000) 1 5 × 104 (50 000) 1 .

7 , , . 5% (

25% ) . ( 25% ),

14 , .

, Rai, Holland , , ,

30 2 ( , 1- , 2- 3-).

(Shaikh) . ,

Page 184: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

14% , 50% .

Peterson , 5

: , , , , . , «7 + 3»: 1-

1,2 2, 40 2 7 , – 12 80 1- 7- . , , 14–21 ( );

– 5 , 1- 2- . 82% .

. :

, , ( . . ).

2 ( 3 ) , .

, .

, «7 + 3» (Rai, Holland ). 5-

, 2 100 , , 2 100 2 ( 12 )

5 , , 1000 2 1- 5- , CCNU, 75 2 , , 1- 2- 5-

45 2 .

,

.

-, ,

, , -.

, .

, , ,

, 80 000–100 000 ,

, . 1000–2000 2–4 . ,

,

Page 185: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– 600 .

2–4 2–3 – , ,

( 20 × 103 1 ).

«5 + 2» «7 + 3» . 120–200 3–5 .

(20–40 ), , ; 6-

, .

(

); , .

, , .

,

, , , .

, , , .

– 20%.

10% , ,

, . 3 .

.

(20 ), 10–14 6- (100 ),

, (10 ). ,

8,3 ( ).

. ,

. , ,

, .

– 3 2 2 6 .

, , , , .

Page 186: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

, .

. : , 50 4

10 14 ; 4 / ( ) 4

50 /( ) 4 . ,

. (4-HC), ,

– ASTA, ( – ).

. , ,

.

, ( ),

. ,

4–6 , .

, .

, , ,

.

, , .

, , , , 4–6 .

, , , . , L- ( 300 10–

30 ).

, , POMP, , ,

, . (6- , , ),

, , .

12,5 2,

Page 187: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

2 . .

, , , ,

. , ,

.

.

.

– ,

, – , , , ( ) – .

,

, « ».

, , , ,

, , , .

– , , , .

, . 2 : ( )

( ). 30–70 ; . 86–88%

Rh ), –

, , .

, ,

.

( , ),

, ( ) ( ),

, , . , 5

Page 188: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

× 105 1 , (

).

, :

Ph 98–100%.

, ( , ), , .

, .

; . .

, .

( ). . , , ,

. , .

.

.

. , , .

, 20 × 103 – 30 × 103 1 .

.

, : , , ,

, , ).

.

.

.

; . , . 20–30%

, : 1,5 × 106 – 2 × 106 1 . ,

, .

.

. .

Page 189: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

: 10 : 1, 20 : 1 .

. .

, , , ,

. ( )

.

.

, , , – .

– 12 12- .

12 , ,

.

, , ,

(« »). , .

.

. , , ,

, .

. ,

. .

, . , ,

. « » – ,

, .

. , ,

, . 5–10% 15%.

. , :

, .

Page 190: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , , ,

( ), . , , ,

.

,

( ), .

, .

, , .

; ,

, . – ,

.

(

, ) – . ,

, . ,

.

. .

, ,

. .

.

– . , , ( )

– , .

( ). ,

. , , , ,

. .

, .

,

.

Page 191: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ( ) Ph .

.

, , .

, ,

, , , . ,

.

.

, .

: , . « »

.

90% ; .

2 – , 3 , , 5 .

1,5–3% .

: Ph ,

, : 100% ( 2%).

,

, . .

, , , .

, 8 .

Ph ; ,

, .

Ph .

.

Ph'-xpo ,

( ).

Page 192: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

Ph 60 . , .

( , ). – 4–6 .

. 4–6 –

, 15 × 103 –

20 × 103 1 . , , .

, (

) .

.

, – ( , 2

1–3 , ). :

15 × 103 – 20 × 103 1 , 40 × 103 – 50 × 103 1

. .

(20–40 ) ) ;

. .

. , –

.

, , « » ; .

: .

, , , . .

; , .

, , ,

. , ,

, . ( , ) , .

.

Page 193: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

XIX . – .

, . (4–5 ) (4–5 )

75%, – 35%; .

, , , : Ph -.

, , 4 ,

, – , – , – , – . –

3–4 . , , .

L-15 50% .

. .

. .

, , – , ,

, . ,

.

, (4–6- ), ,

(4–6- ), .

10–12 .

.

, , L-15 .

,

. – , , – ,

.

, , ,

Page 194: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , ,

.

( , – , , )

, ,

, -.

. ,

, . .

.

, , ,

.

,

. :

3 , (III – IV ). .

, , , .

, , .

, , , .

, , ,

. , .

,

, , .

, . ,

; , , , . , –

.

Page 195: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

( , ), , .

. , ,

, ( , ) .

( ), ; ,

; .

. – –

10 . .

, , .

, .

, 10–20% . ,

, ; .

, , .

.

, ,

; , , «

» . , ,

, .

, ,

, .

, . .

, , .

10–15% ; 2–3 .

Page 196: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

, .

,

, , , .

; , – , (Lewis).

. . , . . , , . : ,

, . III – IV

.

. , , , ,

, . – .

: , , (

, , , );

, .

, : , ,

, , , .

, ,

, , Ph -,

( ) .

« » 2 3 .

, ,

, .

» « ».

( ) .

.

Page 197: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

, .

: , , , .

, .

: ; ;

; .

. , , , .

( ) .

, , , .

.

.

, , . 2 :

(30–50 ), – (2 ) 2

.

, ,

(15–20 ) 2–3 .

.

2,5 /( ), 600 1 6

. – 30 .

, 10–15 .

– ( ).

, ,

: , , , –

Page 198: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

:

1) , ;

2) 1 × 105 1 ;

3) ;

4) .

:

1) ;

2) ;

3) , , , ;

4) ;

5) .

, ,

, , (5000 )

. : 1 , 200 ,

– .

5 .

– – ,

4 , . , ,

.

.

, . ,

, . ,

Page 199: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, , -

: .

.

, 3 : ,

; . .

, , .

, , ,

. .

, , .

.

, , , .

, .

. , ,

. .

.

, , : ,

, .

, .

. , , , , , – , , .

, , , ,

, 1–3 .

Page 200: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, » , .

I , 5 , , .

. – .

, .

(I) . , , .

, . .

II – – , . 10–15

. , , . ,

. « »

, . ,

.

II , , .

, . , 15 × 103 1

, . , II ,

, .

.

, .

III . , , .

. , ,

.

, 35–50% , ,

, , , .

, , 50–55% . ,

, , .

,

Page 201: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

, , .

,

– .

, .

. ,

, .

, , .

, . – , ,

, – .

-, ,

, . ,

, , – .

, .

.

, , .

,

, – ,

.

, , ,

.

, ; ,

, , . ,

. , .

1% 11–15% ( ),

Page 202: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , 2–3 , , ,

– , .

– . , .

– , , ,

, – , . , , ,

.

, .

.

1. .

2. ( ).

3. ( , ):

1) : « » , , « » , ,

( );

2) : , 2, 3- .

: , , – , , , ,

, .

( ): ( ), , ,

.

4. ( ).

5. , : -, , .

6. .

.

: 5,7 × 106 1 , 177 , Ht 52%; 5,2 × 106 1 .

.

1. : – 36 , – 32 .

Page 203: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

2. ( 92%).

3. .

4. 12 × 103 1 ( ).

5. 4 × 105 1 ( ).

6. ( ).

7. 12- .

3 .

, , ,

.

, ,

: 30% .

,

.

.

, .

.

, , 5 .

, ,

.

90% .

, -.

, , .

.

; 7 × 103 1 ; ;

IgG; ;

Page 204: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( ) 65/ ; ( ).

, , .

.

– 140–150 (85–90 ) (46–47%),

. 500 2 .

. .

, -, ,

350 , .

, 1–2 –

0,5–1 150–200 . 400 .

, .

6–8 .

, , ,

, , , ,

, .

. 50 ),

.

,

.

, – 5 .

.

.

( ) 0,3 1 .

,

Page 205: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. 200 500 .

, , (

), ,

0,3–1 . .

,

. .

, ,

, .

– , , .

, . ,

, .

, . , ,

. , .

2 :

1) – 90–120 2

;

2) (20–30 ), (15–10 ) 2–3 .

, .

, –

, , . ,

( 250 ) (4–2 2–3 ).

, ( )

. 5 , ,

. (15–20 ), 2–3 , ,

Page 206: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

, , – ,

. ,

( ).

– .

. ; – , ,

12 . , ,

, . , )

. ,

, .

, .

, .

.

-, ,

PAS- – ,

, .

3–5 .

, , .

, . .

.

Page 207: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ,

.

, ,

, , ,

.

, , 50 , ,

.

.

, , , , ( , ).

, , – . ; .

, . .

, ,

.

, .

: , , ,

. . – –

.

.

; .

( ) , .

4–7 , – 40–150 , – 24–420 .

, , .

, ,

, ,

.

Page 208: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

, ( Ph ,

). .

– 30% .

, . .

, ,

.

, .

, .

5–10 .

.

.

. ( ) , .

, 50–60 , .

, .

, . , ,

.

:

, , .

, . .

, ,

, , , .

, , « »

Page 209: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , , ,

, . ( ),

. . , ,

: , , ,

.

, .

10 .

. ,

, ,

15 2 3–4 .

: 3 3 , 30–40 2;

. 55 .

,

« », – .

, 3–4 1 . , ,

, . , .

, ( ) ,

, , : 5–6 (

1–2). ; .

: ,

, –

Page 210: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

. ,

, .

, , , .

, « » , .

, .

. 1 1 .

, .

. ,

.

. ,

.

, .

.

, ,

.

, . , , ( ).

, .

,

. , .

: , .

.

.

, .

Page 211: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. – ,

. : , , , .

.

.

, ; ,

.

, , . ; .

, , , , .

. ) ,

, .

Scott, Robb-Smith 1938 . , , .

: ( )

. ,

( – ), .

, « » ( medulla – «

»). , , 8 , .

, , , .

. . ,

.

, , .

( , , ), . , ,

(2–3 ) ( , ). .

.

Page 212: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ,

, . (

) , .

.

, .

, ; .

. , , , – .

, .

, .

(5–10%) , ,

. . ,

: , , ,

, , , .

, . -

.

, ,

.

, –

, , .

.

,

« » .

, , . .

, , -

, ,

Page 213: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ( ) – .

, (

) , . .

. , ( ). , .

.

, ( ) ,

, . 3-

. ( ) 60 3

2 2- .

, ( )

, .

.

, . :

, – . ,

.

, – : ,

, , ;

– ,

– ; – ,

.

, .

, , , .

Page 214: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– , –

.

, , «

» , .

: , , , ,

.

. ,

, : – , . coli.

, ,

.

, , ,

. , .

,

, .

. – -

, . , ,

– , , – , ,

– .

– , , .

, – ,

, , . ,

, .

.

, , .

Page 215: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– 40–50%, .

, , .

, , , ,

, . : , , .

.

; 80–90% , , .

. ,

100 000 1 , , .

– 30%,

, .

. .

( ) ,

, .

, . ,

, , , , .

; ; ,

« », .

– – . .

.

. .

. .

. ,

30 × 103 – 50 × 103 1 , , .

,

Page 216: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , ,

, . .

.

. : , 30%

. – ,

.

.

– .

, , , ,

.

3 ( A, G ) .

. ,

, .

.

. – -, , -

, .

, .

, , . . . ,

, . .

, , ,

, , .

. , .

, », , , , – .

Page 217: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

, ».

(herpes zoster). , , ,

. , .

(herpes simplex), .

; .

.

– , .

VIII , « », .

, ; , , .

;

. , .

, , .

– . : –

, , , .

. ,

, , ( ).

, ,

.

.

, , , , , , .

, .

.

, , ( ,

).

Page 218: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

, , , ,

. .

, , , , ,

; « » .

, , .

; .

, (

). ,

.

.

. ,

, .

. .

– 2–3 .

, .

:

1) ;

2) ( );

3) ;

4) ( );

5) ;

6) , ;

Page 219: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

7) ;

8) , ;

9) ;

10) .

, ,

. , .

2–3 × 104 (20–30 .) 1 , .

, . ,

, . 1–3 .

, , ,

. , .

( ) , , ,

. , .

,

.

. , ,

. , . ,

, .

– 20% – . 20–40% ,

.

, ,

.

lymphadenia ossium. ,

. , ,

. , , , ; , ,

. , 2 (14–26 .).

Page 220: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

.

, , . ,

, , .

, , –

. , .

,

.

.

, , .

.

, . .; Taylor et al), , , ,

( ), , , ,

. .

. -, , . -

, – D- .

, .

, , ,

– G- .

. . « » : ,

, , . :

, , , , .

, . .

, , , –

.

Page 221: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

, .

.

, , -

. , , .

: , ,

.

, ,

. , , .

. , , .

, , .

. , , 5% .

, , . 25 .

, , . , ,

, , , , , , .

.

), ,

. , , ,

, – – .

.

( )

, , , ,

, , ;

.

Page 222: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. 10–15 1–2 .

, , ,

. – 2 . – 600 2 1 .

, , .

: , ,

, , .

, , – .

,

, .

, , ,

, VAMP), , , .

.

, ,

.

1,5–2 . . , ,

– 6–9 , , .

, .

25 . : , , .

1950- Osgood (1951, 1955).

, .

. ,

, .

, .

Page 223: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, .

.

, ,

, , ( ,

, , , ).

, ;

.

, (

, G); ,

.

.

( , ) ; , 50 × 103 1 . ( ) 5–10 ,

2 × 104 – 3 × 104 1 . , ;

, .

,

, .

.

5–10 200 (

, ).

– , 50 × 103 1 , .

-2 (Kempin et al): 1- 2 , 600–800 (10 ), BCNU 0,5 ;

– ( ) 0,25 ( 0,3 ) 1 4 , 1 /( ) 7 ,

Page 224: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

7 15–35 . ,

17% 7 . .

– , CHOP,

-2 (BCNU, , , , ). -2 (Kempin et al),

. 2 , ,

. – .

CHOP ,

37,5° , , , , . ,

9–10- , 3–6 .

CHOP ( 6 ) 2 :

200 5 10 ( 1000 ), 10–12 .

– 1,5 × 103 1 , – 4–5 × 103 1 ,

.

: , .

0,03–0,06–0,12 ,

– 0,5–1,2 (Johnson, Rubin et al). 2 × 103 1 .

.

( ),

.

,

. ( , ,

), ,

.

(lymphadenia ossium) VAMP: 8 9 .

,

Page 225: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. 8–10 , 3–4 .

60–80–100

. , .

, , . 5–7 ,

. .

, , : ,

.

.

VAMP.

,

. .

, ,

. , .

, , , .

. .

, , ,

. , , , ,

, , .

, .

. – 2–4

. 6–10 . ( ,

), , .

-, (Ig).

Page 226: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

Ig ( ) Ig

.

, Brouet

. II , « », -

( , , ) . III

, ,

, .

« » . ,

, , « » , .

. ( I) ,

II III) – .

, , Ig. , L-

, – , Ig

.

. ,

.

,

, ,

– ( ) Ig- ( ).

, .

, , , , –

, .

– ,

( ,

Page 227: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

) ( , , ) ,

, Ig.

( ) – , ,

, .

, .

. (1 : 1000) , L-

( BJ). L- .

, , 1 2, – 4–6

.

,

. ( ).

, , .

« » (« ») « » (« »)

, .

( ) ,

, ( , , ) ; 75% .

, ,

( ), , ,

, , .

, , , , .

.

Page 228: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, , ( ) ,

.

,

, . .

, , . . 70% .

. .

, , ,

. – ,

, , .

1% .

, , . 2–3% .

.

.

.

( ) .

.

, – ( , );

.

, .

:

Page 229: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

90–96% .

-

.

.

. 5–13% – .

,

. , .

.

. ,

. .

– . .

.

: , , , – , .

), .

, ,

, , .

, 23%

.

, .

, ,

, .

Page 230: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

15% . , « »

.

, : ,

( , ), , . , , , . , , ,

, , , , , ,

, , , ,

.

, , .

.

, ,

. .

, , .

– .

. , , .

. 130 ), , ,

.

, , ,

, , , .

.

.

5% . , .

, , .

.

Page 231: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

20–40% , , .

, .

.

: , , , .

( , ), ,

, , , .

( , , ,

, , , ). ( IA II ),

, .

. , .

,

, ,

.

:

1) ;

2) ;

3) ;

4) – ;

5) ;

6) ;

7) ;

8) , , ( ), , ;

9) , , ( , ACT).

Page 232: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

(2–10%), :

( , ), (BCNU, CCNU), .

, 30–45%, « » ( ).

, , , 50

70%, , ( OAF) .

.

:

1) ;

2) ;

3) .

. .

: .

1. 10 ,

. 10 3 × 109/ 100 × 109/ .

10–15 . 10–15 ( 50 1 ).

4 , 1.

2. , 1 + – 1 2 1 2 .

4 , 2.

3. 400 . , ) 1.

3 , 3.

4. , A3 + 1 2 1 2 . 3 , 4.

. .

Page 233: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

: I II Durie Salmon; .

1. 12,5 2 1- 4- .

, , , .

60 2 1- 4- 5- 9- .

5–6 ( 1- ). 5–10 .

– .

10–15 2 , .

2. , 1, 1 2 9- 14-.

3. . 1.

3 ( 1- ).

4. , , 3, , 2. 3 ( ).

. .

: ( ), .

1 (Alexanian et al., 1977). 4 2 1- 4- . 300 2 – 1- . BCNU 30 2 – 1-

. 60 2 1- 4- .

4 ( 1- ).

2 (Alexanian et al., 1977). 6 2 1- 4- . 25 2 – 1- . 60 2

– 1- 4- .

4 ( 1- ).

3. , 2, – 100 2 – 1 – 4-. 3 ( ).

4. , 3, 1 2 1- .

5 ( -2, Case et al., 1977). 0,03 – 1- . BCNU 0,5–1 – 1- . 10 – 1-

. 0,25 – 1- 4- ( 0,1 1- 7–10- ).

Page 234: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1 1–7- , 0,5 – 8–14- , 0,25 – 15–21- .

35 ( 1- ).

.

, , ( 90 ),

( 30 ) 3 (12 %) .

,

.

.

( , , ),

) ( ).

3 .

, ,

, .

, , , ,

, , , ).

2- 4-

, . 60–70% , ,

.

,

) , . .

, .

. 2–3 ;

( , , 5%- , ),

. ( , , , , ) 60–100

, , – .

Page 235: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

, . ,

. ,

, , , , .

.

.

, . « »

, , » – .

.

1. .

2. .

3. .

4. .

5. .

6. .

7. :

1) ;

2) ;

3) .

, , , –

. , .

– , ( ) ,

.

– – ( ).

Page 236: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

.

, .

, , – -

.

.

, , .

1–2 .

, .

, , ,

.

( ) ,

.

.

, . , , ,

, . ,

, .

.

.

,

, . 4

, , .

: , . ,

.

Page 237: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ,

. ( ),

20–30%) ( ).

. .

.

.

: , , . , ,

. ,

7–10 1 × 105 – 1,4 × 105 (100 000–140 000) 1 .

, – 1,5–2%. .

( – 1–1,5 ). 30% .

.

,

.

.

, , . ,

. ,

. -

. , – , – G.

.

, , , ,

. , .

, , ,

.

.

Page 238: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, .

, . –

, , ,

.

.

, .

: ( ), , ,

, – .

. , , , ,

, . .

: ,

. ,

. ,

.

, , ,

, .

( ) .

( ), .

, , ) ( 2 × 104 1 )

, ( 1 2 ) .

: , ,

, 2 × 104 1 ,

, .

Page 239: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

. , .

, , ,

, , .

.

. ,

. :

, . , .

, , , , ,

, . .

, , .

30%.

, , .

, ,

, .

, . ,

.

, .

, , . : 200

1000–1400 10–14 .

: ( ) , ,

.

( ) ( -) . ,

, , .

, , , ,

.

Page 240: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . ,

.

: , , ,

, , . .

: (10–14 ), ,

, , , ; .

-.

;

, .

, .

1 . , , , , 30%.

, , .

, , , .

. ,

. (48–72 )

(Omura).

– ( ) , .

, .

, , .

.

3 .

I – .

II – .

III – .

Page 241: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ,

.

II , , , ,

. « » ( , ); .

II , .

III , , , .

. , . ,

: .

, ,

, . , , ,

, , – , .

( , ), , .

. , , . 5- 6-

, 2–2,5 , .

, .

.

; .

, , ,

; ( ) ( );

, , « » .

. : , , , ,

.

;

. , .

.

Page 242: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . ,

, ; – « »,

, , ; –

, , ; – , ,

, .

, , , (

). , 2–3 .

( 1,5–2 ) , 2 2 1 . ,

, , , , 0,5–1 , ,

, . , .

30–40 , , . , ,

.

, .

. (

, ). , ,

, , – 3–4 .

,

.

.

( ) –

. . -,

. , , .

. , .

,

Page 243: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . .

, , .

. .

.

: ( 2 ) ( 15–20 2 ), ,

. 60 3 1–2

.

.

. ( ) ,

, . ,

, , , .

. , , .

: ( ) ,

. . , .

, ,

. , – .

, , .

, , , , . ,

.

« » , , :

, , . ( )

Page 244: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

, .

, , . , .

, , . 1%

, . .

, , ; ,

« ». -.

.

, , .

, ,

.

.

: ; , ,

. ; .

,

, .

, .

( 1–5% ) , ,

. ( ) . .

.

: , .

. , , , –

. . , ,

.

Page 245: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . .

– , .

.

40 .

.

: , , , « », .

, . (39–40° ) .

, .

, , ,

. .

. , , .

, ,

, .

.

.

: , .

. :

. (15–25 )

– , . ( 2–3 ) 6 .

.

Page 246: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

3.

, ,

.

,

. , .

( ).

– , ,

, .

.

. , ( ),

( ), III, .

,

, , ,

. .

( ) – – . :

5 , 5 . 90–100 . . 5

. – 10 , – 11–20 ,

– 20–30, – 30.

( ): ,

150 . . 1 , . 25 .

., ( ).

Page 247: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

190–200 . ., – .

40–60 × 109/ ,

, , , .

, .

3,5 . .

4 . ,

. , , 40 . .

3 , 1 8

. , .

, . 8 , -

– 10–12 . ( ) ,

. .

1%-

. . – 180–350 × 109/ .

. , ,

, , ,

, .

, ( ) .

.

( 2 ), (2–4 ), (4–6 ) ( 6 ).

, )

. ( – ), ( – , –

).

Page 248: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

.

,

, ( ).

( « » , )

,

0,5 , , . .

, , , .

( ).

, , , .

20–50%. 10%) ,

, .

: , .

, , .

.

. .

, , , , , ,

.

, 0,4 .

).

,

, , ,

, .

.

Page 249: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , .

– , ,

.

: ,

– . , , .

, ( , ),

.

.

4–5 . : ,

, – (

).

.

,

, ,

.

.

, .

( ), ,

XIII.

.

:

1) – 1–0,7 (100–70 %);

2) ;

3) ,

Page 250: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ;

4) , , ;

5) , .

2–4 (200–400 %).

). , , ,

, , . ,

, .

.

, , -

, ( -) ,

.

, ,

.

, : , , ,

, , .

, .

( XIII)

, – , , ,

.

XIII , .

,

.

Page 251: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, , ,

. , .

– , . – 5–11 .

, VII XIII,

, ( , ), , ,

( ).

, VIII, IX, X, XI, XII, V II.

, 4%-

VIII IX , 25–30%.

, , : , , .

.

.

.

, , , ,

. – , .

VIII IX 4%,

10%, .

.

. VII

.

Page 252: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ,

.

( II), ,

(VII, X, V). , .

4 , , 3 (VII, X II) . , IX,

, -. V .

,

– , , , ,

), , ,

, .

, 50% .

2 4 .

.

.

:

1) ;

2) ;

3) , .

:

1) , ;

2) , ;

3) ;

4) , ,

Page 253: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ;

5) ( , , ),

( , , , ,

);

6) , , V, II, VII, X

IX, , , , ;

7) , ;

8) – , – , ,

, , ;

9) , ( ,

, ).

, , ,

, .

, : –

, ( ) – , , .

.

: ,

, , . .

, , ( , ), -

( , , ,

: ( ), ), (

). , , .

Page 254: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

.

5 :

1) ;

2) ;

3) ( );

4) ;

5) .

, , , , ,

, .

, , , .

, , , , . ,

, ( ). , .

.

, .

, , .

.

( ) ,

, , , , – ,

.

: , ( )

, , . ( , , ) ,

.

, ,

, , .

, ,

Page 255: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ,

.

( ),

– , V, VII, X III ( VII III ).

( ) ,

. , , ,

( ) .

, .

. .

( ,

) . , , .

,

, . ( -

, ) ( , ).

, ,

, , , .

.

, : , , , , ,

, ( , ), ( , ) ,

. .

– ( – , – ,

) . , –

, , .

Page 256: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . , ,

, .

.

, .

, (150 × 109/ ).

, .

.

.

. , :

, , , , , 12

.

4 :

1) ( ),

, ,

, ;

2) , , , ;

3) , ;

4) , .

, ,

.

, , . , ,

, . , ,

. , , . .

Page 257: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , ,

.

, , 1 : 1,5 100 000

. .

1915 . . . , ,

. 1946 . , , . ,

. 1916 . ,

. .

, .

7–10 , – .

, , ,

, , – 2–6 .

( , )

.

, . ,

,

.

. .

, ,

, .

( ) ,

. , : .

Page 258: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( , » ).

, .

. , (« »)

. « » , . ( ),

. ,

.

, .

.

, , ( ).

,

. 65% , IgG. ,

, . ,

, , , , , ,

– .

. , .

G. .

, .

, . .

. ,

, + », .

.

, , .

Page 259: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

: .

, – .

,

.

,

, , , , .

, .

.

, . .

. , , . ,

.

, . ,

, , .

.

, , , . ,

. .

, , ( 38° ). ( ),

( ) ,

.

)

. , .

. 50 × 109/ , .

, , .

Page 260: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . ,

.

. .

. ,

. (

). – .

( ) 2 3 . (

).

. .

. .

, .

.

.

. . .

.

. , , – , 12- , ,

( ), , .

– , ,

. , ,

, .

12 . ,

.

, . .

, .

-

Page 261: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. .

,

, , , .

,

, , , ,

.

, ,

, .

,

.

, :

1) ;

2) ;

3) ;

4) ;

5) , , .

,

( ). .

, ,

, .

,

.

1 . , 5–7

1,5–2 . . ,

Page 262: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. . , .

.

( ), . 10%

: , .

3–4 )

. 75% ,

, . ,

. ,

1000 × 109/ .

, 4–5 ,

. 1–2 ,

, . ) , ,

, 2 , , 3 . ,

, 4 . . 3-

5–6- ,

.

.

, .

– 5–6 .

, .

,

.

. 1,5–2 ,

.

( ) 2–3 , – 3–5 ; ( ) 200

Page 263: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– 400 ), – 6–8 ; – 1–2 2 1 , – 1,5–2 .

, .

, , ,

,

, . . ,

,

.

.

, , , .

.

, .

, . , (

), .

, – « » .

.

.

, , , .

, , , , , ,

.

( ), , ,

. ,

, . ,

(« » ).

, .

Page 264: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . 33%

.

, , . ,

, .

, .

. , ,

, . .

, . ,

.

, , ,

.

, ,

, – . ,

, .

.

– . ,

, , .

.

,

. , .

,

.

, ,

.

Page 265: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

1 5000 .

, .

. ,

. . .

. 50–30 × 109/ .

2–3 , 2–3 . – .

, (« ») . ,

, .

, .

– . .

.

,

, . 34–75%

.

. ,

. , , , – -

. .

, – 2–3 .

, , .

, , .

Page 266: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. .

. .

« » , ,

. , ,

, .

,

1865 . , 1926 . . ,

: , , , , , .

2–3- , ,

. . – ,

. .

3–4 .

, .

. , .

.

,

, , . 2–3

. , , , .

. , .

. , ,

. ,

Page 267: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , , .

, .

, , , , .

20 × 109/ . . .

, .

, .

, , .

. 2,5–4 . ,

, .

, –

. . ,

, , , .

.

– 36% .

60–65%.

, , , ,

, , -, .

, ,

, , , , .

. .

1. ).

Page 268: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1.1. « »:

) : ( ) I II ( :

); ; );

) : ( ; – ;

– ( ) ; ; ; ).

1.2. « » – , II .

1.3. ( ):

) I – , , : ( – );

; – ; « »);

) II ( ) – 4 ) , , ;

) .

2. ).

2.1. :

1) – ( , , );

2) – – ( : 1);

3) ( – ).

2.2. :

1) ;

2) .

3. ( ).

3.1. 3 – .

3.2. ( ) 3 – .

4. , .

Page 269: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

4.1. – – ( ).

4.2. – I II .

4.3. : , , , , ,

.

4.4. .

5. .

5.1. .

5.2. .

5.3. .

. .

1. :

) ;

) ( );

) .

2. .

3. 12- .

4. ( , 3, – ).

5. , ( -,

, ).

6. – .

7. – ( , ).

8. .

9. .

10. ( , , , , -

, , – , , ,

, , , ).

Page 270: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

11. .

12. .

13. ( ).

( ) ,

3 . .

, . .

. .

1. , (

– ) , .

.

2. , .

3. , , . . , , ,

, , ,

, .

4. , ,

. .

« ». . 1918 .

, . ,

,

.

II III ,

, (« »). .

. , ,

– (I ) (II ) .

Page 271: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . ,

, .

, , ,

. , .

-,

, ,

.

; 3

. – , . . 1956 .

3 . 3.

1954 .

. .

, ,

.

, «

» .

« ».

. 1967 . , «

» , . ,

, – .

.

; , ,

( , ), , , . , , .

. .

Page 272: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– , .

, 6–7 . – .

( , 8–10 × 109/ ).

. ,

. .

, – ,

. – .

, .

.

« ».

« »

– , .

, », 1967 .

, .

, .

, , « »,

» –

, .

« » ( )

, ( , ,

, , , .).

, . , , « »

, , .

. , , – 10–12 .

, , .

« » . ,

Page 273: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ,

.

« »

. ( 40%) ( 20%) ; – 1–2 .

, ,

, I II , , , 4 .

( . . ), « »

I II .

( ) .

.

, I ( , , )

« ».

, « » « », :

1) , ,

;

2) « » . , ,

.

: .

.

. .

,

.

Page 274: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , .

, .

« ».

, 0.

, « ».

.

– .

, ( ) .

, , . ,

, , , ,

. , , , . ,

, .

– .

, .

.

– ,

. , , ,

.

. .

) , ( 5–10 ).

. .

.

,

, .

Page 275: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– – ,

( ) , , ( )

). . . 1952 . . 1954 .

. ( ), .

( « » ) .

– , , ,

. . .

). , – (

, , ), , , ,

), ( ).

,

, .

, ,

.

. 10 ( , , ),

. .

, –

, – , .

, II ( )

, , 4 ( ) , 1974 .

, , ) .

, 4 , –

, , , . ., , 4, .

1977 . , .

Page 276: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– – 4.

.

, – .

. , VIII ( ).

.

.

,

. .

.

, .

, .

, .

( ), .

, . , «

» . ,

.

( ), .

, – . ,

. .

Page 277: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, :

1) , 6–8 ;

2) ;

3) , , « – VIII».

, .

. ) .

( 100 × 109/ ), ( )

: , .

( , ,

, ). , ,

, ( ), ,

.

.

. , , ( )

.

( );

»; (« ») ,

VIII , VIII.

– , , –

, .

– ,

. ,

– , .

– ,

, .

Page 278: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

« » VIII, , (« »)

. » VIII ,

, « – VIII». –

.

,

. VIII,

, – –

VIII, V IX.

,

, , , ,

, .

, , .

– – , ,

, , ( ) . , -

( , ).

, . (

, ), , , .

. ,

, 30 × 109/ 140 × 109/ . 10–30 × 109/ .

, – ,

– » .

.

, ( 3 ) .

Page 279: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

2- (0,2 ) ,

– . , .

– – (« » )

, , , (

) .

, , .

– ,

.

, .

« ». 3 .

, –

. .

, , , ,

, , , .

, .

-6- , . ,

, , ,

.

, , , ,

.

.

, ,

.

Page 280: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ,

). ,

Quick 1967 ., , .

( )

, ,

.

, ,

.

, ,

.

, , .

.

, .

, , .

, , .

,

.

,

, , .

, .

, 7–15% 36–40% ,

, , « » .

, 3 . ,

Page 281: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– .

, , ,

.

, ( ),

.

, , , , ,

, .

12- .

. 12 .

, , .

.

, , ,

– .

,

.

4 ,

, .

,

.

,

, .

, .

, , , ,

Page 282: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– , , .

, , .

– ,

, , , , .

: 2 0,65 2

.

4–6 ,

.

. ,

.

– , , – ,

; , .

« » , ), .

-,

( ). .

, , .

, .

. ,

( ) .

( ), ,

).

( 20 ) , ;

.

. Roubal , ,

750 3000 ).

Page 283: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, , – , , , . ,

. ,

, .

, –

.

, , .

,

, . ( )

.

, , , .

-.

. ,

. , ,

.

, . ;

, , , . ,

, . , .

.

, , .

, , , , , , , .

.

(0,2 6–12 )

-, – , .

Page 284: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , « »,

. ,

, , .

(

), . 1- 6- .

, .

, ,

.

, 6–8 ( , ).

, –

, .

– , ,

. , , ,

.

, . – .

.

. , ,

, .

, , , , .

– ,

. , ,

, , .

Page 285: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , ,

.

. .

( 2 1%- 3–4 )

( 5–10 25%- 5–10 ) ( 0,5 3 ).

« »,

( , ) .

, ( , ).

( ,

) , .

, , .

1–2 0,025%- 2–4 : 1–2 .

, .

, .

, – ( , , ).

1–3 , ( , ,

). , –

.

,

VIII . 0,2–0,4 2

. (

).

,

.

Page 286: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

, . ,

, .

6–8° 5%-

, ,

.

, ,

.

, 83–90% 2 VIII – (70–78%)

(9–18%); 6–13% IX ( ). , – VIII IX – 96–98%

. VII V 0,5–1,5%, X – 0,3–0,5% .

: .

. , VIII (

), , -.

VIII . VIII ,

.

. , , ,

, ( , ).

, – 50% ,

.

, , , VIII,

.

VIII (60–250%). VIII 11–20%,

Page 287: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . ,

. VIII 25%

7–10 .

.

70–75% , – 90–91%. , , ,

, ,

.

VIII ,

.

, (VIII IX), 0 1%,

, 1 2% , 2 5% – , 5% – .

, ,

.

, , ,

, ( ). , ,

, , -, .

. (

), , .

, , .

.

, . ,

, , ,

. , , .

Page 288: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , .

. I – III .

.

, , , ,

( ) . , –

, – . ( 1% )

. I – II VIII – XII .

( ), ( ),

.

– ( ) . .

)

. , – ,

, .

. 4 .

I, , ( ) . « » ,

.

II – , .

, , .

III , , , .

, , . ,

, , , , .

, . –

. . , ,

. .

Page 289: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

IV , , .

, .

. , , , (

).

.

( – ), 1969 .,

. ,

. ,

. ( ) ,

, , , ,

. ,

, , , – , , ,

– .

10–14 , 20 5,9%, 30 – 13%.

, ,

, .

, (

), , , ,

. ,

.

: , ,

. , , 0,5–3 , ,

( ) ( ) , . , ,

( – 15 ), , .

. ( ,

). ,

Page 290: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( ). .

, , , , ,

. . ,

. ,

, .

14–30% ,

. , , , , ,

. ( .), ,

.

( ), (

, ).

, ,

. , .

, – .

, ,

, ( , , ).

,

, . « »

, .

. , ,

, .

,

, , , .

.

– , . .

Page 291: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

VIII ( IX) ,

( ). ,

.

, ,

. 1–2 .

, , .

. , 1–5 .

( ) , .

, , , ,

. .

. .

, , .

. VIII

( IX), , – –

. ,

, , , .

1 20%, – 5 15%.

, , 12 – , . ,

, , .

, ,

, , .

,

. ( ) ,

, ,

Page 292: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, , ,

.

« »: ,

(VIII, IX XI).

, . . .

,

.

, VIII. VIII , .

, VIII

, , VIII ).

, .

, – VIII .

VIII ( 6–8 ) , ,

3 . ,

30–40%, . ( )

VIII 3–4%, .

, VIII ( ),

, .

3–4 . 10–15 30–50 ,

3 ( 1,5 2 ), 10–15%- VIII.

– , .

, ( ) ,

Page 293: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

, VIII .

1/3–1/2 .

( ), .

VIII. –

( ) , VIII, XIII, .

VIII 100% ,

. – .

–20° , . .

VIII. .

VIII, 1 « » , . .

100%- .

, , VIII

15–20%. , VIII 30–40%,

VIII 20–30 ; ,

40–60 , – .

, ,

.

, VIII . ,

40%, 6–8 20%, 120% 20% .

VIII ( .) 1–2 .

: ,

.

– , VIII .

( ),

Page 294: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, VIII .

( 3–5 ) ,

, .

( ) , ,

.

40–60 . , 3–6 ,

,

, .

: 5–7

, , . 6–9-

, , , . 11–13-

.

5–7- – , .

, , .

. ,

. , .

, .

.

. 5–7 14 . , ,

.

, ,

.

,

, .

Page 295: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

(30–40 ) 1–2 .

(20–30 ).

0,2 .

, -,

, .

, , , ,

, . .

-

. , , ,

, ( ).

, . ,

– , . , . . ,

, .

( , ) ,

: , .

( ).

25–50 ( ) 50–100 . 1–2 ,

400 1000 . 14 ,

400 . .

, , – , .

, .

– I – II , III – IV , , .

, .

Page 296: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , –

. – , ,

.

.

( 7–8 – 30–40 /( × ), – )

; .

. , ,

.

, , .

.

. VIII,

. VIII,

– – .

( 4–6- ) .

, VIII (

500–1000 ) ( ) VIII.

– IX, X II.

.

, ,

. . , ,

. ,

, IX. 10

. III

Page 297: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, ,

. ( .) , ,

.

,

, .

, , ,

, (20–40 ).

, . .

( ), . ,

, . , .

.

, 10 , VIII.

400–800 .

VIII

, , , .

( « » )

, . –

, , . ,

, .

,

.

. ,

, , , . ,

, , ,

Page 298: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

– , 50%- ) ( ),

,

.

VIII.

VIII,

, , .

, VIII ,

, .

1965 . . , 4

6 3 . , –

– .

1969 . . . , . . , , ,

VIII . .

. VIII,

, , , .

1975 . VIII. , 3 VIII .

.

. , « »,

( 40 ), .

:

1) (XX) .

, , . – ;

Page 299: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

2) (XX) .

:

) ( VIII 4%),

. , VIII,

, . (

VIII ), ;

) VIII ( 5%) , . .

, . ( 8–10% ),

VIII ;

3) , . . 0. , ;

4) , . . (XY).

VIII, , , .

, , , .

VIII , .

VIII .

. 1926 . ,

, , . ,

, I . .

,

VIII.

3- .

VIII,

.

« » ( I),

Page 300: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

( II), VIII.

VIII .

,

– .

« » , .

, ,

. .

I , II IIB .

, , , )

.

, .

, . , ,

, ( , , , ).

1–2 , ,

.

, , – , .

, .

, .

,

.

Page 301: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ( ,

, – ).

VIII , , .

: ,

, .

,

.

, VIII .

VIII.

, , – 36 ,

VIII.

.

, .

( , ) ,

, .

. ,

VIII . -

, VIII, , .

, ( ) ,

– , VIII, .

.

Page 302: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, VIII,

, .

VIII 100%, 50%

36 . , ,

VIIIk . , VIII

, ( ).

( , ) 1 2 15 .

, 2–4 , –

.

,

.

, .

, , – , , .

.

0,2 /( ),

, .

, ,

. , .

( ). « » , ( IX).

1952 . , , , ,

IX .

Page 303: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ,

. , .

, , –

,

.

, , .

IX, .

IX .

. , IX , .

IX (90% 6 ) . , VIII,

: – 18–30 . .

IX 10–15%,

, .

IX 7–14%.

, , .

IX,

. IX , .

, ,

.

, IX .

Page 304: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

10–15 IX 15

.

, , IX,

2%.

IX .

XI ( , )

1953 . Rosenthal . 1962 . XI.

, .

2 .

, . ( 50% ) .

,

. , .

, ),

. ,

.

. ,

, . , XI ,

.

. ,

, . ,

. « »

Page 305: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

.

, , , ,

, .

.

XI , ( XII).

, ,

, .

XI ,

XI.

XI. ,

XI, .

, -,

.

4–5 XI 10%, 9–10 – 20%.

,

. XI – 60 ,

120 .

( 0,2 ),

, ).

XII ( )

Page 306: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. . 1964 .

– XII.

XII ( ) – , , ,

.

. . ,

XII ( ).

,

XII .

, ( )

, .

XII ( , ),

– 30 .

: XII

– .

, , ,

, –

.

, .

:

2% – 1%; 3 9%.

, XII 10% , , .

Page 307: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ,

. , XII

, XII.

XII ( , , ,

), ( , , )

1970 . .

XII , .

. XII – 48–56

.

( ) ,

. , XI.

,

. .

, , ,

: . ,

( ) . , XII

, . , , .

.

( )

Page 308: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, XII XI.

XII XI ,

. .

, , , .

. ,

.

( , , )

1974–1975 . , XII XI

. 3 , ,

. , .

.

. , .

, XII , ,

. .

( , . .)

300–400 .

, , .

, , ,

, . .

VII ( )

1951 . Alexander .

( )

(

Page 309: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , ).

VII . ,

« » X.

, , VII 0,2 1%

. VII .

VII 5% , VII

1–2%. ( VII

– 3–15%).

, ( ,

, ) 2 .

, , , , 10–20

. . ,

.

VII 5%, ,

, . .

VII 15%, ,

, . .

VII 15 50%.

. .

,

( ) .

Page 310: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

.

).

VII 15% 15

(PPSB).

.

: ,

, , .

, 3–4 .

PPSB , .

X ( )

X Telfer, 1956 .

– – , .

( ), ( ). X

1%, 1–2%, – 2 5%, – 5 10%, – 10% . X,

10%, .

X , :

X 1% 90 , 1 2% 70–90 , 2 5% – 40–70 , 5 10% – 15–40 ( – 12–14 ).

, ,

. .

Page 311: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. ,

, .

, , .

. , , ,

. , ,

. » .

.

. X –

, .

– X 7–8%

. .

X VII .

– ,

VII.

X . ,

– 1- 10- ), 5 .

PPSB .

, , 5–10%-

.

V

Page 312: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1947 . : ,

, , V.

V , (II, VII, X), ( ), .

), , , VII X.

V, 37° . V, II, ( )

.

V .

. ,

V VIII.

V,

, , VIII. , ,

. , .

, ( ) , .

V 2% VIII.

V 2–6%, – 6–16%. V

.

V, – ,

, .

.

« » . « » 4° ,

60 ; V,

II, VII X. V .

Page 313: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

V . ,

V. .

.

V 25–30%.

15 12 . 1–2

. , 40–50 .

1,5–2 2 . 15 .

( . .) V 25–30%, 15–20%.

VIII .

II

. II,

.

II . .

II 5% ( 100%), 10–15%.

40% .

II – ( )

.

, , .

, , , ,

.

Page 314: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, II, .

VII, X V . .

, , II.

II .

.

, .

, II 15–

20%. 20–40 2–4 ,

3–5 .

.

I

1920 . ( ) –

, . 0,15 (15 %) – .

.

, . .

,

( , ).

, , : –

.

Page 315: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

– .

.

– ,

, , .

. , I, .

, 5%-

, .

, ,

. 1 3,0–3,5 . 0,06

, 0 1,5 . 2–3 ,

3 4,8 . , 2 ,

0,03–0,04 .

– , .

, – .

( ).

, : 50–70 .

.

, , .

Page 316: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

.

, . , :

, , , .

. ,

.

XIII

1960 . Duckert , 2 ,

XIII).

– XIII, , 5% .

.

, XIII. ,

, , , .

, , ,

3 .

, .

( , , , )

XIII.

.

,

Page 317: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. .

,

, .

, XIII . ,

, , 20% .

,

.

, ,

, , , .

, 12 ,

. 13- XIII

( XIII 10%).

.

XIII 3–5% , ,

.

XIII – . , XIII .

.

.

. XIII, ,

, , .

XIII .

XIII , .

.

Page 318: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

XIII .

– .

, ,

, ,

, , , , ,

.

, , ,

, .

XIII.

, ,

, ( – 4 ). XIII

( 10%).

10–15 , 4–5 . XIII

.

XIII ,

, .

XIII. 1 3–4

400 .

,

.

, .

.

Page 319: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

, .

.

, , , .

, :

1) :

) ;

) ;

) ;

) ;

) ;

2) ( ) :

) ( );

) )

, – ;

3) :

) – -;

) – ;

4) ,

, – -;

5) – , , , , :

) – VII, X, IX, II ), V, XI I ;

Page 320: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

) ;

) , ;

6) , , ( ) – ;

7) , ;

8) – ;

9) – ;

10) – ;

11) :

) – ;

) – ( ) X, VII II, ;

) – , ;

12) – X;

13) :

) ( ) ;

) ( –

);

14) :

)

;

) – ;

15) ( , , »), ,

:

) ;

) ;

Page 321: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

16) ( ) – ,

;

17) , ;

18) , :

) ;

) ;

) ( VIII);

) ;

19) :

) ;

) ;

20) – ;

21) :

) ;

) ;

) ( VIII);

22) – ;

23) :

) – VII, X, II IX;

) – ;

) – I, VIII, V, ,

;

) –

;

) – ;

Page 322: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

) – , , ,

;

) ;

24) :

) ;

) ;

) ;

) ;

25) .

), VII, X, II IX.

:

1) ,

);

2) , , ;

3) , : , ,

;

4) , ( , , ).

, , » , ,

II, VII, X IX, .

II, VII, X IX PIVKA (Proteins Induced by Vitamin K Absence, . . ,

).

-

.

Page 323: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( ) IX, – VII, X

II , .

VII, X, IX II , .

, .

VII 2–6 , .

IX X, 30–36 48 . ( – 4 ).

: VII, – IX X,

.

-

.

. 3 4 (VII, X

II), IX, , .

, IX .

, , IX ,

.

,

, , IX , ).

, .

4–7 .

-.

Page 324: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . 2-

.

.

, , .

, -, ( , )

. , ,

.

, 2- 5- 2–3 . -

. , .

30%, 2–3 ,

– .

, – ( , , ).

.

,

.

, ,

.

(

).

, . :

, ( V, VII XIII, ), .

Page 325: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

( 50 ). - (PPSB) ,

.

3–5 . , 6 .

.

, .

VII, X, II IX.

, 3 .

, , ;

).

. , , .

, .

. ,

.

– , .

– , ,

.

, , , .

Page 326: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ,

VII, X, II IX.

5–7- .

12–18 .

,

V, VIII.

7–39% . 100%

.

2,5–3 . , , ,

, . , , , .

.

, , .

( ) 3 .

PPSB.

, VII, II, X

IX.

,

.

-.

.

.

VIII , .

Page 327: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

VII, X, II IX, .

, .

, , , , ( )

.

, -, ( ), ,

» .

, , , .

, .

, , .

, .

, , .

( , , , ) , ,

, ( ).

– 20–30 ( – 60 ).

, 2 .

( )

PPSB. .

« ».

, .

Page 328: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

.

– 40 . , ,

.

: ,

.

2 ( ),

, .

,

, .

, , , , ,

.

, (

).

( ) (

), .

2 , , .

.

, .

: ,

.

, ,

.

– , .

Page 329: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, III ( , ),

( ). ,

.

.

. 4 ,

– (

70–100 , 3–4- ). 7 ,

. , ( ).

, ,

, ) .

, , , .

, , ,

.

, , , , ( ,

), . , , ,

.

, ,

, .

( ).

; – , .

100 4 0,5–1 1%- . ,

Page 330: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

0,25 . , ,

.

, – ,

.

0,5–1 , ,

, V. .

,

, . ,

, .

, .

0,5 3 .

. 1,5 .

.

.

( , ) ( ).

, .

,

( , ),

, . ,

, ( , , , , ,

), , , ( ).

.

: 1 , 1

Page 331: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. 1 ( 10 ) – 1000–10 000 .

, .

VIII , , – ,

, . .

VIII . .

, , VIII ( ), -.

.

,

, V . , ,

, ( ). – 2 – 5 .

IX . .

XIII .

, .

(XII, XI, X .) .

, ,

, .

, – 0,15–0,2

0,1–0,15 .

, .

, .

.

, .

Page 332: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . ,

.

G (IgG IgM),

– V – 2+ – ) .

VIII IX .

, ,

, . , , ,

, . , , , .

– (

), , .

.

.

V

, , ( ).

, , , , (

), , .

Page 333: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , .

.

( ) ,

V. –

, -

. .

.

,

: , VIII IX, IX X .

V,

.

– .

. ,

. (

), ( ) ( ).

, ,

. , –

( ) , .

.

, .

.

Page 334: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1. ( , – ), , ,

. . .

2. , , , , ( ), . -

.

.

3. , ,

, ). , , .

4. .

5. , ( ),

( , ).

6. , , ,

, . 20–35% .

, , , , . -

.

7. , , , , , , , .

33–45% , – .

8. , , , .

9. , , , .

10. , , , ,

– , .

11. .

12. .

13. .

14. .

15. .

Page 335: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

16. ; , .

17. , ,

, ( , , ).

18. , III .

19. – , , , ( ).

20. ( ).

( )

– , , . 30–40% , –

70%. « ».

. ,

. ,

, 38° , ,

, . ,

. .

, , . ,

, . . , . : , ,

( ). , , . , -

( ) ,

: , , , , , , ,

( ), ) , (

), ,

Page 336: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( III) ( ,

), ,

. .

,

, . –

, « » ( ).

( III

). VII X .

, , , ,

.

, , . , , ( )

, , ,

.

.

, , , .

.

.

, ,

, .

,

, , , .

, III.

. .

, ,

. .

Page 337: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, . ,

, , .

,

, , . , ,

, .

I – .

II – . , .

III – . .

IV – . ,

.

:

1) , :

) ;

) ;

) ;

) III;

) ;

) , );

) ;

2) , :

) ;

) ;

Page 338: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

3) ( ,

) :

) , ( , , );

) ;

) ;

4) ;

5) , :

) ( );

) ;

) ;

) ;

) ;

) ( , );

6) ;

7) ( , , , ) -.

, , ( ),

, , ( ) ,

, .

, )

) . , , ( -

, , ), ( ), ( ) ( ) -

. ,

, ,

, , ,

.

( ),

Page 339: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( , ),

, ,

, , .

, ,

( ), .

( ) .

, .

, .

. , ,

, ( ) (

). , , ,

,

. ( ) ,

. , , , , ,

.

.

– .

– : .

, , .

, , .

, – . ,

, . ( ),

.

– ,

. « » –

Page 340: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . , .

( ) . (

3–4 ).

( ) ,

) .

, ( ).

, .

, .

, ), ,

. ,

, , , , .

50% .

III , .

. , III 75% -.

, .

. ,

.

– , .

, ,

. , ,

. ,

, , .

, ,

, ) .

, ( ) , ,

Page 341: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , , , , ,

, – ( ) .

, , , , ,

, ( , , , , ),

, – . , .

, – . 15–17%

,

.

– , , ,

. , ,

.

, ,

. – , , ,

; , « »,

. , , , ,

.

– 200–300

.

, , .

.

– -.

( ), , . ,

, , – .

.

– « » (

). , .

Page 342: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

-, ,

.

, . –

( , ).

.

, , ,

, , , .

( ), , ( ),

( , ) .

, ,

, .

, – , ,

, .

, ( , , ,

) , -.

, , .

, .

, , ,

, .

.

, ,

. , , , .

, .

,

.

Page 343: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ( ), ,

, .

– , , ,

. III,

. , (

). , , ,

. , , - ( 95% ),

( ,

).

,

.

, 4–5

.

III ( ), .

. : ,

, , , ,

, , .

( ) , –

) . ,

( ), , ,

. – ,

, ( ),

).

, ,

Page 344: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ( ), , .

, ( )

. ,

, , , , .

, ,

. ( )

. , (

1000 × 109/ ),

.

, –

, . , ,

.

.

, ( ,

, ) . ,

.

. 30%.

, , ,

.

,

. , .

, , .

-, , (

), , , , , ,

, .

, , , ,

Page 345: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , ,

.

, 100 000–300 000 ). , ,

.

,

. ,

, ( 500 ), ( 80 ).

5000 .

.

, , .

, , , , 1%- 5 .

. ,

, , , ,

.

100–200

. , ,

, , .

, , ,

.

-, ,

.

,

, III , ,

.

. – 20 000–40 000

, ( ) – , 20 000 .

Page 346: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

« » .

» ( 2500

). .

, ( , ).

, .

, , , ,

, ), ,

.

, ,

( ,

, , ).

, .

, ,

50 000–100 000 ). .

, ,

, . , ,

.

, .

.

.

, ;

, ( ) ; –

.

Page 347: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

, III.

. , , ,

, .

, .

, , , , . ,

400 . , ,

, .

, , , ,

.

, , .

, .

, ,

.

1. , , , )

( – 22%, – 2,5 × 1012/ ).

2. , , .

3. ( 4–8 ) .

4. , ,

( 50 000–100 000 ; – 500 000 ).

5. , , , , 6%-

, .

Page 348: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

-, . 600–800 , . ,

, , ,

) – .

, , -

, .

: , ,

, .

: ,

.

, :

1) , ; :

; (

);

2) , ( , ,

);

3) 22%; – ,

;

4) .

»

, , , , ,

.

, ,

.

, ( ,

). .

.

Page 349: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

.

, , ,

, – .

, .

( , , ) ,

( , , ).

, , 1 , , , .

, ,

, , , .

. , , , .

,

, , .

,

– .

: , , ( ,

, ), .

, ( )

.

Page 350: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– ,

, , .

.

, .

) ( , ).

: , ,

( ); , ;

; , ,

( ); ,

.

, , (

), .

, III

( ) –

III .

– .

1965 .

AT III,

.

, AT III

, « », AT III.

Page 351: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ( )

. , 1 : 5000 1 : 2000 ,

AT III 2–3% . , , AT III – .

, .

, – , ,

, .

,

, ( , , , ),

.

AT III, .

, , ,

. AT III 2–3%,

.

AT III 20 35%,

16 35 .

AT III – ,

, , , , .

, ,

, ), (

PPSB), , .

, .

( ),

. ,

.

, – III.

( – ) AT III 45 65%

Page 352: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

AT III 65 85% (« ») , .

, , . ,

. ,

, . –

, .

. , AT III,

, , . ,

, , ,

.

, AT III (75–85%)

. AT III 3–5- ,

, , , , . . AT III, (PPSB, ,

), , ,

AT III.

, ,

, AT III .

, « » « »,

, ).

.

.

, ,

, , ,

« » , , ,

.

,

.

Page 353: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

AT III, ,

.

, AT III, , AT III .

, .

AT III , ,

, , .

AT III ,

.

– ,

. -.

, ,

. , ,

.

,

AT III.

, AT III,

. », , AT III, 2–3

.

. , 2–3

.

AT III.

2–3 800–1200 , – 400 . 400

, 2–4 .

( 200 1–2 )

Page 354: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( 5000 3–4 ). – ,

, , .

, .

AT III AT III. ( –

AT III, 1 ).

.

, , –

, .

, .

( 200–300 ) ( 5000

) , , .

AT III.

, – , .

. AT III

, , ,

.

( ) III

AT III , , ( )

.

.

,

-.

Page 355: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

AT III ,

) AT III.

AT III, , ,

. AT III ,

( ) . (

, , ) .

AT III , .

, AT III , .

(II) , , .

AT III , ( ) ,

, . ,

. . ,

, ,

.

, .

.

.

« – AT III» AT III .

.

, .

AT III ,

.

,

, ,

.

Page 356: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

.

. ,

.

. . , .

30 , .

– , , .

:

.

, .

( , , ),

.

.

.

, XII ( ), ( )

( ), ,

.

, XII ( ) .

. Nilsson (1972 .)

. . .

. , . . (1976 .). 45

Page 357: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ,

, .

– .

.

.

( )

– , (« »),

, ; ,

( ).

, , , , .

. ,

, 3 , .

. ,

. , .

,

. ( )

( ).

, , .

,

, , .

8–24 7–10 , – .

, ( , ,

, , , ). , ,

Page 358: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– ( ) ( ).

, , .

, , . 10 50 ,

. .

, , , , , , , , , .

, ( , , ,

, , – ), ( , , ,

, , , , , , ,

– ). (

), , , , .

, – .

. –

( ).

( , , ).

, , , , ,

. . .

, .

. ,

. , , , ,

, , , .

, . 30% .

),

( ).

Page 359: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , ,

– . .

. ,

, . . ,

, . .

– , , 5–2 × 109/ ,

0. .

. , .

, , 2, 8, 12 .

. .

, .

. , – .

– 20 70 × 109/ ), 40–80 , ,

), ( , ,

). , – ,

« », ( ), . – ,

.

, , , – ,

( ), – .

– , . .

, . ,

, . ( ,

). .

Page 360: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , ,

, ; . , .

.

.

. ,

. 1 .

, 5–7 2 . , .

. « » . ,

, .

4 , 80%

. ,

. . ,

. 5–6

.

, ( ).

2–3 2,5 , 200–400 ( – 6–8 ), 1–2 2 ( – 1,5–2 ).

, .

. , ( ).

.

( , , , ). , ( ,

, , , , , ). .

( )

. , .

.

Page 361: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , .

. 2–3

. ,

, , , , .

, , , .

( – )

– – ,

. .

. , – –

( ) (

). .

. .

, .

, , , , , -

. – , .

.

,

6–10 , , , , , , .

, .

. :

1) – ;

2) – ;

3) – 5–7 , 1–3 .

Page 362: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

25 2 3 . ,

.

, , , , , , (

). , .

, , , , ,

, .

, . ,

.

– ,

, . , ,

, .

: , .

. .

, .

, , , .

, , . , ( ,

). – -

, .

.

– . .

, . ,

( , ), , , .

) .

, , ,

Page 363: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ( ), , , ,

, , ( ,

), , . , ,

, .

. , ,

, . ,

, ( , ),

. ( ) 5–8%- ,

.

( , , ) ,

. – , .

. .

, .

( –196° ); –

30–90 . 4–8 ( 1–2 ) ,

. 1 .

, , .

.

– .

( ). , , , , , .

, .

, ,

. , ,

.

Page 364: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

.

, – , .

( , , – , )

( ). ( ) –

), , (

). , (« » )

, , . ( ) ,

– . (

). ( ),

. , ( )

( ), .

, ( ) .

. (

) , .

, .

, . – .

),

. , , , – ,

20–30%. ,

. , ,

.

Page 365: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, , ,

, ).

( – )

– , ,

. 14 23–25 10 000.

,

, ( ).

.

, .

. :

( ) , , , , , .

.

. . (2000 .).

1. ( ) :

) ;

) ;

) .

2. :

) ;

) .

3. :

) ;

Page 366: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

) ;

) ;

) .

4. .

:

1) – ;

2) ;

3) .

:

1) – ;

2) ;

3) , ;

4) ;

5) ;

6) ( ).

:

1) – ;

2) ;

3) ;

4) ;

5) ;

6) ;

7) ;

8) .

5. :

1) ( 2 );

2) ( 6 );

3) .

Page 367: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

. , , – . ,

. , , , .

.

( ,

, ). , .

, .

( 54–72% ), 1/3 ,

, . – , , ,

. .

, , , ( )

, , , . , ( ).

( ) . .

.

2–3 .

, 1–3 . .

.

( ), , , .

– ,

. , , ( )

2 ), (

), , .

, .

,

( ).

Page 368: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

. ,

. , ,

, , ( ) , ,

. –

.

1/8–1/2 – – (

), ( 0,33 30% ). . .

, 1–4 . ,

, . 2 .

– ,

.

, .

, , ( ),

( ).

( 38–39° , , . . 38° ), , ,

, ( ). .

, .

, , ( ),

), ( ). ,

. . 1/3

, , (

, , ).

Page 369: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– , ,

. .

3 , ,

, .

. ,

, , , ( , ) , .

, ( ),

. ( , )

( , ). , ,

, .

, ,

. , , ), , , ,

. .

, ,

, , .

, , ( ). 3 .

2 , –

( ). 1 .

, , ).

, :

. , ,

( ). 1 , – 200–300 ,

4–6 , . ( 8 ),

1,5 . 2 3 ,

Page 370: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , , .

, –

.

, , 5–8 . ,

– 1 3 . , , .

(15–20 3 ) .

( )

, ( ). .

, , . . .

,

. ( -) .

. .

.

, ,

. , ,

.

,

( , ), .

( , ), . ,

, , .

, 60% , 95% – .

Page 371: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

1–2% , . – 3%

.

, 5 . ,

. .

. 2 . .

, , , .

. .

, , .

: , ,

, , . .

, , .

( ).

. ,

( , , , , ), .

, – , ( ) ,

, , , -, ( ), (

) » « , » ,

( ), , .

, , , .

, ,

. ,

Page 372: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . – ,

, . « »

, ,

.

, .

. , , , ,

. . , ,

, .

. , .

– , , ,

, , , , , , , .

, , –

, , ( , ).

, , « » ( , ).

, , , , .

, VII, 2–3 – IX X ( 5–7 ) – .

. :

(VII, IX, X II), – . ,

, : .

, ,

.

. ,

, , « » ,

. , .

, ,

Page 373: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. (600–800 ). .

Page 374: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

4.

« » .

1832 . . . 7 , ( ).

« ».

– 60–70% .

. , .

50 , , 16–30 . 3 ,

. , . , ,

.

. ,

.

– , .

, in vitro –

.

.

, , .

.

, , , , , . ,

. , .

, .

– . 2

. . .

Page 375: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

4 : ), ,

.

. – . , , « » .

,

.

.

.

, ,

. .

. , .

, , , .

.

. .

, , .

, , .

.

.

, ,

30% .

. . ,

.

, , , .

Page 376: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , , , ,

, .

, .

.

, .

, .

, .

, . ,

. .

. , , . 0,5–3%

( 80%), 10–15% ( 6 × 105 1 ). ,

, .

– , ( ).

1– 2- ) .

, , ,

.

. 4 . , ( ) ( )

.

I. (I) (IE1).

II. (II)

(II ) .

Page 377: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( ) : II2, II3.

III. (III),

, (IIIE), (IIIS), (IIIES).

IV. .

IV , , : L – , – , – , – , – , D – ,

. – IV .

( ).

1. .

2. 38° .

3. 10% 6 .

: , , , – .

– , , ,

. ( ), (

), , , .

. , ,

.

:

1) 30 ;

2) 5,0 ;

3) 2- 10 ;

4) 1,5 %;

5) 0,4 .

2 5 , ( – II ).

.

( ),

Page 378: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, ( ),

. . , .

. .

63% .

, ( , , , ).

, , , , ,

. 25% : , , ,

. ,

, , .

.

, , .

, .

, .

-, . ,

, . , ,

. ,

, , , , .

– , . –

1 8 , .

, ,

: , , , .

, .

Page 379: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. – , , –

, .

, , .

IA – II .

. I – II .

I , II , III , III IVA – ) . ,

– 3. – (3 )

IVA . ,

. 3 .

2, 4, 6 3 ;

. .

IVB .

. 10–30% IA – II 30–60% II – IV

. ,

. ;

II .

.

1. . 2

.

.

2. « » .

( I – II ) .

III – IV . .

: MOPP ABVD SCAB ( ABDIC).

Page 380: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, . 50%

, . . 2–

8 ( ) .

, .

( ) 6 2 , 1- 8- .

( ) 1,4 2 , 1- 8- .

( ) 100 2 .

40 2 .

6 2- 2- ; 1- 4- .

MVPP

6 2 , 1- 8- .

6 2 , 1- 8- .

100 2 .

40 2 .

– , .

CVPP

600 2 , 1- 8- .

6 2 , 1- 8- .

100 2 .

40 2 .

– , .

ABVD

25 2 , 1- 4- .

10 2 , 1- 14- .

6 2 , 1- 14- .

( ) 150 2 , 1- 2- , 3- , 4- , 5- 375 2 , 1- 14- .

Page 381: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

6 2- 3- .

2 2 , 1- 8- + .

– , .

CCVPP

CCNU 75 2 , 1- .

4 2 , 1- 8- .

100 2 .

40 2 .

6 2- 2- , 1- 4- .

6 2 , 1- 8- .

25 2 , 1- 8- .

30 2 , 1- 8- .

1,2 2 , 1- 8- .

60 2 , 1–14- .

– 4 .

BCVPP

BCNU 100 , 1- .

1 , 1- .

5 , 1- .

100 , 1–10- .

60 , 1–10- .

SCAB

500 2 , 1, 2, 3, 4, 5- .

CCNU 100 2 , 1- .

45 2 , 1- .

15 2 , 1- 8- 4 .

Page 382: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

ABDIC

45 2 , 1- .

5 2 , 1- 5- .

200 2 , 1, 2, 3, 4, 5- .

CCNU 50 2 , 1- .

40 2 , 1, 2, 3, 4, 5- .

– 4 .

I 2 , 4 .

I . IB, II, III . IB – III 2–3

CHOP ; ),

, 3–4 ( ).

IV , 25% .

, ( ).

45–50 , , .

30 . IV

; – 10–12 .

, ,

( ). 45

– 40 . 6 .

Page 383: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

5.

– ,

, . , . ,

.

, .

, ,

.

( )

– , , . , , ,

.

– .

: – , ,

, – – .

, , .

. 1 × 103

(1000) 1 0,75 × 103 (750) 1 .

, ,

, , . , 3

, – . ,

. , ,

, 2 .

, .

– , – – 100 1 .

, , .

Page 384: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– 1 .

: , .

, ,

. : ,

, , . .

, .

. , ,

, , , ,

.

, , ,

1–2 .

: 2 × 104 (20 000) 1 . .

, – ,

. , .

, , . , ,

.

( ) 1–2 . , ,

.

, ,

. – ; ( ,

) .

.

25%. 4 .

Page 385: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

I – ( ) , , .

, .

II – ( , ).

, ( )

, .

.

.

III – –

, II.

IV – , , , . Amromin,

. , .

, II III, , , , -

.

. .

– , , , . , ,

, , .

( ) , ,

. ,

, , .

, .

. , , ,

, .

, ,

. 1–1,5

, , .

Page 386: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

.

– . , 6- , ,

– , , ,

( , ). ,

, ,

, . ,

, .

.

( ) , 2 .

, . , . , ,

( , 1%- ).

, ( , ) . ,

, .

10 .

, .

, .

, , , .

( 3 3 ).

68%.

, ( ,

) . : 3 , 0,4

Page 387: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

2 ; 100 , 10 2 .

, ,

. , 2000 .

, .

38–39° – , , –

, , ;

, ( 6–10 ).

, , , .

, ,

, , .

1. 20 1 .

2. 1 ( 2 ) 4 , .

3. 3 ( 4 ), 160 ( 240

).

4. ( ) 450 per os, 2 .

( ) 2–3 .

: ,

.

(240 ) ) 30 .

80 2–3 , 150 2–3 , 10 2–3

.

, ; – .

. ,

.

Page 388: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

: , ,

. ,

, , , 1–2- . ,

.

: , , . . , ,

, . , .

, .

.

, .

7–10 . .

, ; ,

– . 300–400 , 50–100 2–3 .

, , , , , .

, , . .

,

: , ,

(5 500 0,5%- ),

, , .

, .

, . ,

, .

(5 1000 ) . .

, : ( , , ),

.

Page 389: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

– –

( ).

( 2 × 104 – 20 000 1 )

, , ( , , ).

, , .

,

.

, ( , ), (

), , ,

.

, .

,

.

, , , , . ,

( 6–8), 0,7 × 1011 10 , , , 0,5 × 1011

10 . ,

.

. –

. 2–2,5 4 × 1011 .

,

. .

Page 390: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

(3,18 ± 0,46 × 1011) .

– , 400–500 , 0,5–0,9 × 1011 .

, 4–4,5 , .

, 1 24 .

3–3,5 × 1011 , , ,

, 2 × 104 1 .

, .

8–10 .

( , ) 4–4,5

, .

, (

, ), ( 30%

), . .

2–7 ; .

. « – »

HL . .

.

. .

, , ), .

. .

, .

,

.

Page 391: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, .

5 × 1010 1 × 1011. .

.

10–50% . 10–15 × 109/ 2

, 50–60% .

:

; .

.

, . , ,

. ,

.

500 1 ,

( ), 48 .

.

, , –

1 24 . , ,

, , . , .

,

.

.

( 4–5 ) 1–2 .

HLA.

Page 392: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

6.

1–10 . , 0,1–1 ,

. , ,

. .

( ) ,

. .

, or , ( 1 1–3 ) , 1 .

, .

, , ,

. , ,

.

, , ,

. , .

, , ,

.

50–100 . ,

, 4–8- .

10 50

, 2 .

( 1 10 ) , ,

, .

Page 393: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , ,

. .

: I – ; II – ( ,

, ); III – ; IV – .

, , . ,

, , :

1) 1 2 ;

2) – 2 4 ;

3) – 4 6 ;

4) , 6 .

1 , ,

.

, 1–2 . ,

, , .

I , 2 .

. , , , , ,

, .

, , , , ,

. , , , 10 .

, , 6–10 .

, ,

, .

.

Page 394: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

3 , .

48–72 . ,

.

, , , ,

, , .

I , 3 , : ,

. ,

, .

II – , , , , 3–4

14–32 . ,

. 10 , .

12–17- , , 3 , .

, .

II ( , , ,

, , ). .

2–4- 4 × 109/ ( ).

. 8–15- . .

II , .

. ,

. II .

,

.

III , ,

; 7 20 .

Page 395: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. , ,

.

, : ,

, , . . ,

, . 1

1–1,5 . .

, , , . 2-

. .

,

.

, : , ,

, , . . .

, , . , , ,

, , .

. .

( ), ,

, , , , .

, , .

III . 7–12-

, .

III .

, , ,

.

Page 396: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

IV – – , .

, . ,

, 3–4- .

, .

, , ,

. ,

.

. 2-

. , 15–25%. . 2–3-

.

5–6- .

: ,

– , , . .

, -, – ,

, – .

, , 5–7 .

. , .

, . .

, 1 , , –

.

. ,

. .

Page 397: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. .

III .

.

, 120 .

0,85%. b IV –

, .

2,5 . 4 ± 1 ,

5–10 . 6

.

, ,

.

, 2

. 100 22–45 ,

– 45–90 , – 90–135 , , – 135 .

I , , .

.

2–3 ( , ).

– , , , : .

, , ,

, . ,

Page 398: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( , , , , ).

(5 ). 1000 1 3 .

( ,

, , , , , ). .

( ,

, ).

2 ,

, , , , , , –

. .

. ,

( , , , ) ( , ).

, . ( 20 × 109/ ),

, , , .

. 80 .

, .

0 Rh- , ( , , ).

.

(2%- 0,5%- ),

(1%- , 1%- 1 : 5000 ; 0,1%- , 10%- ,

). , .

, , ).

.

Page 399: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

. .

, ( , , ). .

,

.

, , .

HLA. ,

, ).

,

8–10 . ,

.

, 6 , ( ), ,

, , , .

.

.

, « » ,

, , , , .

. , 8 .

,

.

, ,

, , , , ,

.

Page 400: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

,

.

: ,

.

, (I),

(II), (III) (IV),

.

, , (

, , , ), .

.

( ) , ,

. ,

, , – , , , , ,

. ,

, . –

S – .

0,7–1,5 -

. , 1,5–4 , ,

, .

, 0,15–0,7 ,

.

,

.

Page 401: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, 0,7–1,5 .

, . ,

, , , .

( 1,5–4 ) , ,

, , ( ).

( 4 , 10–15 – ).

, ( , , ,

).

, 2–3 . ,

, . , 2–5

.

0,001–0,1 .

, , – .

.

0,15 1 ,

.

(0,05–0,018 1,5–4 )

.

. ,

30–40 . , 4 ( – 0,0001–0,001

), , , .

.

.

I , ,

, – .

Page 402: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

II , , ,

– , .

III , -

, , . .

, .

IV , .

, IV ( ) .

.

I II ( ,

, , , , ), , , .

.

,

. , , .

, - ( ), , .

,

, , .

, . , , –

. , , , ,

, , , . , , .

2+, , , ,

, .

, , .

Page 403: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

7.

.

.

, , .

: ,

, , –

( , ).

« » ,

.

, ( –

).

), ( ) .

, , , , , ; ; ; .

, . . ( ,

, ), , .

.

: , – . ,

. .

( ). ,

.

,

. ( 3,0–4,0 × 109/ ) (40–60%

). . . .

. – , ,

( , , , .).

Page 404: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, . ,

, 6,0–8,0 × 109/ , .

,

( 4,0 2,0–2,5 × 109/ ) .

, 4,0 9,0 × 109/ .

4,0 × 109/ , 9,0 × 109/ – .

7%, – 10%, – 19 40%, – 5%. ,

( 4,0–3,0 × 109/ ), ,

« ».

. ,

.

,

. , 1 × 109/ (1000 1 3)

0,5 × 109/ (150 1 3).

: .

– ( , , ,

, ), , , ,

( , ).

.

, , ,

, , .

, , -

Page 405: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

( ).

. , ( ), ,

, , , , , , – , , .

, , (« ») .

( )

. , ).

– , ,

. ,

.

. ,

, , . ,

( , , , – ).

. . ,

– . , ; . ,

, , , . , ,

, . , , , . ;

– ( ), .

, . , , .

. , .

.

, –

. .

, , . : , , « », –

Page 406: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

.

, .

( ), ( ) .

.

( ).

, ,

, . « » ,

. .

.

( ) , 2–3

) . , .

( )

.

. , ,

, .

. –

, .

, . ,

.

. ,

. , , , , .

, .

Page 407: Z F < Заболевания крови · 2018. 3. 31. · g _ f b b, h [ m k e h \ e _ g g u _ g Z j m r _ g b _ f k b g l _ a Z e b [ h m l b e b a Z p b _ c i h j n b j b g h

, , .

( , ),

.

.

( , , , ).

.

, ( ,

– ) – .

, , ), .

.

, , , ,

. . , 10–14

, .

. .

.

. . .

– 25%, , , , – .

, , . ,

(3000–4000), . .

. . , ,

.