Динамика когнитивных и Динамика когнитивных и эмоциональных нарушений эмоциональных нарушений

при лечении эпилепсии у при лечении эпилепсии у детейдетей

Зайцев Д.Е.Зайцев Д.Е.

С-Петербург.С-Петербург.

1. как эпилептическая активность в одной части сети, 1. как эпилептическая активность в одной части сети, перемещенная в другие отдаленные части сети, перемещенная в другие отдаленные части сети,

трансформирует активность сети и, в конечном счете, трансформирует активность сети и, в конечном счете, проявляется в виде синхронизированной эпилепсии.проявляется в виде синхронизированной эпилепсии.

Каковы клеточные механизмы, выделяющие эти Каковы клеточные механизмы, выделяющие эти крупномасштабные взаимодействия сетей? крупномасштабные взаимодействия сетей?

2. являются ли так называемые генерализированные 2. являются ли так называемые генерализированные припадки действительно генерализированными? В припадки действительно генерализированными? В генерализированном припадке, каждый ли нейрон генерализированном припадке, каждый ли нейрон вспыхивает однородно и гомогенно или же есть вспыхивает однородно и гомогенно или же есть

специфические отделы мозга, которые более интенсивно специфические отделы мозга, которые более интенсивно вовлечены, по сравнению с другими? Существуют ли вовлечены, по сравнению с другими? Существуют ли

крестообразные(ключевые/крестообразные(ключевые/crucialcrucial) утолщения в пределах ) утолщения в пределах сети которые наиболее важны при образовании припадков?сети которые наиболее важны при образовании припадков?

Распространенные представления о Распространенные представления о психических нарушениях при эпилепсии психических нарушениях при эпилепсии

(у взрослых? (у взрослых? у детей?).у детей?). 1. Имевшиеся до дебюта приступов эпилептоидные черты 1. Имевшиеся до дебюта приступов эпилептоидные черты

характера у ребенка должны указывать на риск развития характера у ребенка должны указывать на риск развития эпилепсии.эпилепсии.

2. Появившиеся психические нарушения в ходе развития 2. Появившиеся психические нарушения в ходе развития приступов сохраняются навсегда (сдвг, когн. нар.)приступов сохраняются навсегда (сдвг, когн. нар.)

3. Возникшие психические нарушения сохраняются 3. Возникшие психические нарушения сохраняются долгие годы после компенсации психических нарушений долгие годы после компенсации психических нарушений и могут нарастать, проживая отдельную от основного и могут нарастать, проживая отдельную от основного заболевания, жизнь несмотря на отсутствие приступов.заболевания, жизнь несмотря на отсутствие приступов.

4. Существование областей мозга, отвечающих за 4. Существование областей мозга, отвечающих за большую или меньшую дезадаптивность ребенка при большую или меньшую дезадаптивность ребенка при эпилепсии (напр., височная локализация очага). эпилепсии (напр., височная локализация очага).

Уровни и этапы формирования морфофункционального межполушарного

онтогенеза ребенка (Семенович, Архипов, 1995, 1997)

1. Первый этап (от внутриутробного периода до 2-3 лет) – формирование транскортикаль ных связей стволового уровня.

2. Второй этап (от 3 до 7-8 лет) – формирование и активация межгиппокампаль ных комиссуральных систем

3. Третий этап (от 7 до 12-15 лет) – формирование обеспечения межфронтальных взаимодействий, обуславливающих иерархию и устойчивость уже достигнутых в ходе развития ступеней

Устная речь,чтение, Устная речь,чтение, письмо,счет.письмо,счет.

Вербальное Вербальное мышление.мышление.

Называние и Называние и классификация.классификация.

Метр прозы и поэзии, Метр прозы и поэзии, ритм музыки.ритм музыки.

Интерпретация Интерпретация мимики и жестовмимики и жестов

Правая часть Правая часть пространствапространства

** По Грюссеру (1987) По Грюссеру (1987)

Метафорический Метафорический смысл речи.смысл речи.

Чувство юмора, эмоц. Чувство юмора, эмоц. окраска устной речи.окраска устной речи.

Простр.представлениПростр.представления и координаты,образ. я и координаты,образ. «гештальтов».«гештальтов».

Звуковысотные Звуковысотные отношения, тембр и отношения, тембр и гармония в музыкегармония в музыке

Распознавание Распознавание мимики и жестовмимики и жестов

Левая и правая часть Левая и правая часть пространствапространства

Левое полушарие Правое полушарие Левое полушарие Правое полушарие **

Поражение височных областей (симптомы и Поражение височных областей (симптомы и диагностика)диагностика)

Левая височная доля – функция фонематического Левая височная доля – функция фонематического

анализа и синтеза – нарушена дифференциация близких анализа и синтеза – нарушена дифференциация близких фонем (кот-код; рога-роса; мак-маг; бочка-почка; крыса-фонем (кот-код; рога-роса; мак-маг; бочка-почка; крыса-крыша), нарушена классификация предметов и явлений крыша), нарушена классификация предметов и явлений (субтесты «третий – лишний» и «четвертый-лишний»). (субтесты «третий – лишний» и «четвертый-лишний»).

Правая височная доля – в основном, интерпретативная Правая височная доля – в основном, интерпретативная функция – нарушено понимание переносного смысла функция – нарушено понимание переносного смысла пословиц и поговорок, шуток (дается задание на пословиц и поговорок, шуток (дается задание на интерпретацию, объяснение распространенных пословиц), интерпретацию, объяснение распространенных пословиц), отвечает за логическое мышление.отвечает за логическое мышление.

Поражение лобных областей (симптомы)Поражение лобных областей (симптомы)

Нарушение последовательности, планирования Нарушение последовательности, планирования деятельности, импульсивность – оценивается деятельности, импульсивность – оценивается прежде всего клинически, а также с помощью прежде всего клинически, а также с помощью нейропсихологических методик, выявляющих нейропсихологических методик, выявляющих персеверации и контаминации (повторение персеверации и контаминации (повторение одного и того же элемента при переносе рисунка одного и того же элемента при переносе рисунка или соединение разных элементов в одном или соединение разных элементов в одном рисунке), напр. проба «заборчики».рисунке), напр. проба «заборчики».

Поражение базальных ядер Поражение базальных ядер (нейропсихиатрические симптомы).(нейропсихиатрические симптомы).

Выраженная эмоциональная лабильность, быстрая Выраженная эмоциональная лабильность, быстрая пресыщаемость, истощаемость, легкая отвлекаемость, пресыщаемость, истощаемость, легкая отвлекаемость, ригидность психических процессов (неадекватные ригидность психических процессов (неадекватные поведенческие реакции на происходящее).поведенческие реакции на происходящее).

Нарушение кинестетического праксиса (исполнительная Нарушение кинестетического праксиса (исполнительная сторона графической деятельности затруднена и наводит сторона графической деятельности затруднена и наводит на метафору «как курица лапой», наблюдается микро- на метафору «как курица лапой», наблюдается микро- и/или макрография).и/или макрография).

Речь великолепно развита, до светской беседы до Речь великолепно развита, до светской беседы до резонерства; при этом речь с придыханием, дизартрична, а резонерства; при этом речь с придыханием, дизартрична, а голос их не выровнен по темпу, тембру, интонации. голос их не выровнен по темпу, тембру, интонации.

Поражение трансколлозиальных Поражение трансколлозиальных межполушарных взаимодействий межполушарных взаимодействий

(нейропсихиатрические симптомы).(нейропсихиатрические симптомы).1.1. Амбилатеральные черты (несвоевременно Амбилатеральные черты (несвоевременно

формируется доминантность руки, глаза).формируется доминантность руки, глаза).

2.2. Большое количество реверсий (зеркальности) Большое количество реверсий (зеркальности) при восприятии, запоминании,при восприятии, запоминании, написании букв написании букв и цифр. Выполняя рисуночный тест и цифр. Выполняя рисуночный тест (Рея,Тейлора) разными руками, делает разные (Рея,Тейлора) разными руками, делает разные ошибки и создает впечатление о том, что ошибки и создает впечатление о том, что рисовали разные люди.рисовали разные люди.

Фокальные симптоматические (по современным Фокальные симптоматические (по современным представлениям не превышают 15% в детской популяции)представлениям не превышают 15% в детской популяции)

Нейропсихологически четко дифференциируются Нейропсихологически четко дифференциируются и клинически стойко «демонстрируют» и клинически стойко «демонстрируют» локальные поражения головного мозга.локальные поражения головного мозга.

Например, ребенок с дисфорическими состояниями Например, ребенок с дисфорическими состояниями и стойкой дизграфией, страдающий височной и стойкой дизграфией, страдающий височной эпилепсией долго «не приобретает» эпилепсией долго «не приобретает» импульсивности, некритичности, свойственной импульсивности, некритичности, свойственной лобной эпилепсии уже в начале заболевания.лобной эпилепсии уже в начале заболевания.

Идиопатические эпилепсии (как генерализованные Идиопатические эпилепсии (как генерализованные так и фокальные) – «системные».так и фокальные) – «системные».

Объеденены в одну группу прежде всего потому, что Объеденены в одну группу прежде всего потому, что нарушения, появляющиеся при развитии эпилепсии не нарушения, появляющиеся при развитии эпилепсии не стойки и быстро редуцируются при компенсации стойки и быстро редуцируются при компенсации эпилептического процесса.эпилептического процесса.

Нарушения обучения, например, при абсансной детской Нарушения обучения, например, при абсансной детской эпилепсии, связаны с нарушением внимания и легкой и эпилепсии, связаны с нарушением внимания и легкой и быстрой утомляемостью(лобные). Такие же нарушения быстрой утомляемостью(лобные). Такие же нарушения демонстрируют дети и с затылочной эпилепсией в демонстрируют дети и с затылочной эпилепсией в возрасте 5 лет и с височной семейной эпилепсией в возрасте 5 лет и с височной семейной эпилепсией в возрасте 8 лет. Хотя взрослые пациенты приобретают эти возрасте 8 лет. Хотя взрослые пациенты приобретают эти нарушения только при лобной эпилепсии.нарушения только при лобной эпилепсии.

НЕКОТОРЫЕ ПОЛОЖЕНИЯНЕКОТОРЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ДЕТСКОЙ ДЕТСКОЙ НЕЙРОПСИХОЛОГИИ НЕЙРОПСИХОЛОГИИ

1. 1. Патологический онтогенез так же Патологический онтогенез так же обусловлен генетически и так же обусловлен генетически и так же инварианто «обучаем», как нормативный инварианто «обучаем», как нормативный или сверхординарный.или сверхординарный.

2. Реализация и последовательность 2. Реализация и последовательность вовлечения структур мозга в этапы его вовлечения структур мозга в этапы его развития детерминирована генетически.развития детерминирована генетически.

(цит. по А.В.Семенович, 2005).(цит. по А.В.Семенович, 2005).

НЕКОТОРЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ДЕТСКОЙНЕКОТОРЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ДЕТСКОЙ НЕЙРОПСИХОЛОГИИНЕЙРОПСИХОЛОГИИ

3.3. Нарушение реализации церебральных механизмов Нарушение реализации церебральных механизмов онтогенеза любого уровня вовлекает в патологический онтогенеза любого уровня вовлекает в патологический процесс весь мозг, процесс весь мозг, начиная с филогенетически более начиная с филогенетически более молодых структурмолодых структур (межполушарные взаимодействия (межполушарные взаимодействия трансколлозиального уровня, лобно-височные отделы трансколлозиального уровня, лобно-височные отделы левого полушария) сочетающийся с левого полушария) сочетающийся с высвобождением, высвобождением, растормаживанием, гиперфункцией более старых растормаживанием, гиперфункцией более старых систем,систем, обеспечиваемых правым полушарием и обеспечиваемых правым полушарием и особенно субкортикальными отделами мозга особенно субкортикальными отделами мозга (Джексон,1885; Бехтерев,1905; Юнг,1912; (Джексон,1885; Бехтерев,1905; Юнг,1912; Выготский,1932; Орбели, 1949; Шмарьян,1949; Выготский,1932; Орбели, 1949; Шмарьян,1949; Селье,1958).Селье,1958).

цельцель

Изучить динамику абилитации (реабилитации) Изучить динамику абилитации (реабилитации) основных психических функций у детей, основных психических функций у детей, страдавших различными абсансами («лобными» и страдавших различными абсансами («лобными» и «генерализованными») для понимания роли «генерализованными») для понимания роли «фокальности» , «очаговости» в формировании «фокальности» , «очаговости» в формировании интеллектуальных нарушений и личностных интеллектуальных нарушений и личностных изменений и их стойкости.изменений и их стойкости.

Моделью генерализованных приступов служили простые Моделью генерализованных приступов служили простые абсансы (генерализованной абсансной эпилепсии) у детей. абсансы (генерализованной абсансной эпилепсии) у детей. Моделью фокальных приступов в исследовании стали Моделью фокальных приступов в исследовании стали лобные (атипичные) абсансы. лобные (атипичные) абсансы.

исследована динамика психического состояния на трех исследована динамика психического состояния на трех этапах реабилитационного процесса у 212 детей (после этапах реабилитационного процесса у 212 детей (после достижения медикаментозной компенсации приступов) достижения медикаментозной компенсации приступов) страдающих абсансами. Атипичные лобные абсансы были страдающих абсансами. Атипичные лобные абсансы были у 69 детей (34 девочки и 35 мальчика), и они составили у 69 детей (34 девочки и 35 мальчика), и они составили первую группу. Простыми абсансами страдали 143 первую группу. Простыми абсансами страдали 143 ребенка (70 девочек и 73 мальчика), и они составили ребенка (70 девочек и 73 мальчика), и они составили вторую группу. вторую группу.

Материалы и методыМатериалы и методы

В исследование были включены дети, у которых была В исследование были включены дети, у которых была достигнута клиническая ремиссия в течение от трех до достигнута клиническая ремиссия в течение от трех до пяти лет. Для этого использованы субтесты методики пяти лет. Для этого использованы субтесты методики Векслера, адаптированные к применению в детском Векслера, адаптированные к применению в детском возрасте («разрезная картинка, «третий-лишний», возрасте («разрезная картинка, «третий-лишний», «сюжетные картинки», вопросы на общую «сюжетные картинки», вопросы на общую осведомленность), «фигура Рея-Остеррица», шкалы осведомленность), «фигура Рея-Остеррица», шкалы ШВОПС (эмоциональность, чувство юмора, распознавание ШВОПС (эмоциональность, чувство юмора, распознавание и интерпретация мимики и жестов). Первое и интерпретация мимики и жестов). Первое психологическое исследование проведено через три или психологическое исследование проведено через три или четыре недели после последнего абсанса, четыре недели после последнего абсанса, зафиксированного в ЭЭГ (и в случае простых абсансов и в зафиксированного в ЭЭГ (и в случае простых абсансов и в случае атипичных лобных абсансов). Второе исследование случае атипичных лобных абсансов). Второе исследование проведено в среднем через год, третье – через три года проведено в среднем через год, третье – через три года ремиссии, последнее исследование через пять лет ремиссии, последнее исследование через пять лет успешной антиконвульсивной терапии, т.е. перед успешной антиконвульсивной терапии, т.е. перед предполагающейся отменой антиконвульсантов.предполагающейся отменой антиконвульсантов.

Изучалось интеллектуальное развитие Изучалось интеллектуальное развитие (предпосылки интеллекта – память, внимание, (предпосылки интеллекта – память, внимание, образно – логическое мышление) и образно – логическое мышление) и эмоционально - волевая сфера у этих детей. эмоционально - волевая сфера у этих детей. По анамнестическим сведениям изучалось По анамнестическим сведениям изучалось психическое развитие детей до начала психическое развитие детей до начала заболевания. Выявлялись анамнестические заболевания. Выявлялись анамнестические факторы, свидетельствовавшие о факторы, свидетельствовавшие о перенесенных перинатальных вредностях, перенесенных перинатальных вредностях, интоксикации различного происхождения в интоксикации различного происхождения в первые годы жизни. первые годы жизни.

РЕЗУЛЬТАТЫРЕЗУЛЬТАТЫ

По результатам исследования достоверные различия в этих По результатам исследования достоверные различия в этих группах получены в градациях, касающихся группах получены в градациях, касающихся темпатемпа психического психического развития этих детей до начала заболевания: отставали по развития этих детей до начала заболевания: отставали по программе детского сада дети, заболевшие в дальнейшем (в программе детского сада дети, заболевшие в дальнейшем (в среднем через полтора года) атипичными лобными абсансами, среднем через полтора года) атипичными лобными абсансами, сочетающимися сгенерализованными судорожными приступами, сочетающимися сгенерализованными судорожными приступами, а именно 30 из 69 (43,5%). Дети, заболевшие простыми а именно 30 из 69 (43,5%). Дети, заболевшие простыми абсансами в эти же сроки имели эти нарушения в 31 случае из абсансами в эти же сроки имели эти нарушения в 31 случае из 143 (21, 7%) (143 (21, 7%) (pp<0,001). При этом у 10 детей из 69 (14,5%) первой <0,001). При этом у 10 детей из 69 (14,5%) первой группы (дети страдавшие атипичными лобными абсансами) группы (дети страдавшие атипичными лобными абсансами) посещали детский сад для детей с задержкой психического посещали детский сад для детей с задержкой психического развития, а дети второй группы посещали детский сад для детей развития, а дети второй группы посещали детский сад для детей с ЗПР в 7 случаях (4,9%)(Р<0,001). с ЗПР в 7 случаях (4,9%)(Р<0,001).

ВНИМАНИЕВНИМАНИЕ Неравномерность структуры интеллекта за счет «западения» функций Неравномерность структуры интеллекта за счет «западения» функций

внимания, выявленных без достоверных различий при разных типах внимания, выявленных без достоверных различий при разных типах абсансов в первом исследовании (через неделю после компенсации абсансов в первом исследовании (через неделю после компенсации острого эпилептического процесса) и во втором исследовании (через год острого эпилептического процесса) и во втором исследовании (через год после компенсации абсансов), к третьему исследованию различалось с после компенсации абсансов), к третьему исследованию различалось с достоверностью, сохраняющейся и через пять лет компенсации абсансов достоверностью, сохраняющейся и через пять лет компенсации абсансов (Р<0,002). А именно 50 детей (из 69) первой группы (72,5%), имевшие (Р<0,002). А именно 50 детей (из 69) первой группы (72,5%), имевшие нарушения внимания сохраняли их в 46 случаях (66,7%) через пять лет нарушения внимания сохраняли их в 46 случаях (66,7%) через пять лет после компенсации приступов. Дети второй группы не имели такой после компенсации приступов. Дети второй группы не имели такой динамики восстановления функции внимания. Это нарушение динамики восстановления функции внимания. Это нарушение зафиксировано у них достоверно реже в первом исследовании (Р<0,001) зафиксировано у них достоверно реже в первом исследовании (Р<0,001) - 46 из 143 (32,2%). Сохранялось это нарушение в прежнем объеме и - 46 из 143 (32,2%). Сохранялось это нарушение в прежнем объеме и через пять лет отсутствия приступов (у 44 из 143 детей, т.е. 30,8%). через пять лет отсутствия приступов (у 44 из 143 детей, т.е. 30,8%). Таким образом, восстановление функции внимания при атипичных Таким образом, восстановление функции внимания при атипичных лобных абсансах может служить ориентиром восстановления онтогенеза, лобных абсансах может служить ориентиром восстановления онтогенеза, в то время, как при простых абсансах нарушение внимания, по всей в то время, как при простых абсансах нарушение внимания, по всей видимости, не являясь результатом эпилептического процесса, не может видимости, не являясь результатом эпилептического процесса, не может служить ориентиром восстановления онтогенеза головного мозга. служить ориентиром восстановления онтогенеза головного мозга.

ПАМЯТЬПАМЯТЬ Функция памяти, как предпосылка интеллекта, Функция памяти, как предпосылка интеллекта,

развивается весь период онтогенеза ребёнка. Поэтому её развивается весь период онтогенеза ребёнка. Поэтому её восстановление, возможно, может служить критерием восстановление, возможно, может служить критерием восстановлением онтогенеза при компенсации острого восстановлением онтогенеза при компенсации острого эпилептического генеза. Оказалось, что память с эпилептического генеза. Оказалось, что память с одинаковой частотой нарушена у детей обеих групп и в одинаковой частотой нарушена у детей обеих групп и в первом и во втором исследовании. Восстанавливалась же первом и во втором исследовании. Восстанавливалась же она достоверно лучше у детей, страдавших простыми она достоверно лучше у детей, страдавших простыми абсансами. У детей с атипичными лобными абсансами из абсансами. У детей с атипичными лобными абсансами из 46 человек (66.7%) через 5 лет отсутствия приступов, 46 человек (66.7%) через 5 лет отсутствия приступов, функция памяти не улучшилась ни в одном случае. Это функция памяти не улучшилась ни в одном случае. Это может свидетельствовать в пользу того факта, что такая может свидетельствовать в пользу того факта, что такая функция интеллекта, как память, не связана функция интеллекта, как память, не связана онтогенетически с восстановлением лобных функций онтогенетически с восстановлением лобных функций мозга.мозга.

ЭМОЦИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ (ЭМОЦИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ (ФУНКЦИЯ ЛОБНЫХ ФУНКЦИЯ ЛОБНЫХ ОБЛАСТЕЙ)ОБЛАСТЕЙ)

Эмоциональное развитие детей обеих групп так же достоверно Эмоциональное развитие детей обеих групп так же достоверно различалось. Безынициативность, бездеятельность, нарушение различалось. Безынициативность, бездеятельность, нарушение функций планирования через неделю после компенсации функций планирования через неделю после компенсации эпилептического процесса, не различались. Восстановление этих эпилептического процесса, не различались. Восстановление этих высших (лобных) функций было более лёгким и быстрым у детей, высших (лобных) функций было более лёгким и быстрым у детей, страдавших простыми абсансами. Из 49 детей (34,3%), имевших эти страдавших простыми абсансами. Из 49 детей (34,3%), имевших эти нарушения, через год после компенсации эпилептического процесса, нарушения, через год после компенсации эпилептического процесса, сохраняли эти нарушения в 25 случаях (17,5%). Дети, страдавшие сохраняли эти нарушения в 25 случаях (17,5%). Дети, страдавшие атипичными лобными абсансами и имевшими эти нарушения в 66,7% атипичными лобными абсансами и имевшими эти нарушения в 66,7% случаях (46 человек) восстановили их за 5 лет компенсации случаях (46 человек) восстановили их за 5 лет компенсации эпилептического процесса в 6,9% (10 человек). Достоверность эпилептического процесса в 6,9% (10 человек). Достоверность различий по Фишеру составила различий по Фишеру составила PP<0,001.<0,001.

выводвывод

При отмене антиконвульсивной терапии у При отмене антиконвульсивной терапии у детей необходимо опираться на детей необходимо опираться на

восстановление когнитивных функций, как восстановление когнитивных функций, как показателя восстановления онтогенеза.показателя восстановления онтогенеза.