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State of the art Gynäkologische Onkologie 2013
Berlin, 22-23. Juni 2013
Sarkome und andere Seltenheiten
A. Mustea
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Seltenheiten
˂ 6 pro 100 000/Jahr
Inzidenz in Europa aller Seltenheiten:
108 per 100 000
Pro Jahr 541 000 neu Diagnostizierte
4 300 000 Pat. mit „ Seltenheiten“
leben aktuell Gatta et al., EUROPEAN JOURNAL OF CANCER 4 7 ( 2 0 1 1 ) 2 4 9 3 –2 5 1 1
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Klassifikation
Tumoren des ovariellen Oberflächenepithels Endometrioid
Adenosarkom
Malignes Adenofibrom
3MT
ESS-LG
Plattenepithelkarzinom
Keimbahn-Stromatumoren Fibrosarkom
Keimzelltumoren Plattenepithelkarzinom
Tumoren des Rete ovarii
„Miscellaneous“ SCCOvHT
SCCOvPT
LCNEC
Hepatoides Karzinom
Ovarielle Mesotheliome
Weichgewebstumoren, nicht spezifisch für das Ovar Angiosarkome
WHO-Klassifikation, 2003
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Sarkome
und andere Seltenheiten
Endometriales Stromasarkom (ESS)
Maligner Müllerscher Mischtumor
Angiosarkom
Plattenepithelkarzinom
Kleinzellige Karzinome
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Sarkome
und andere Seltenheiten
Klassifikation
Häufigkeit
Histologie
Prognose
Symptomatik
Therapie
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Endometriales Stromasarkom (ESS)
des Ovars
extrem selten (50 Fälle beschrieben)
50-70 Jahre
keine spezifischen Symptome
fortgeschrittene Tumorstadien
PR
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Endometriales Stromasarkom (ESS)
des Ovars
23 Pat.
Medianes Alter: 54 Jahre (Range, 20-76)
Inzidenz: 0,2 (75% postmenopausal)
Symptome: UB-Schmerzen
Tumorlokalisation: 12 unilateral, 11 bilateral
Tumorstadien: I-4, II-9, III-8, IV-2 (pulmonale Metastasen)
Keine adjuvante Therapie
Hormonale Therapie
Radio und Chemotherapie
Nachsorge über 6 Jahre
Young et al. Cancer 1984
M. Tahmasebi et al. Iran J Radiol 2009, 6(1)
Brustman et al, 2010 Pathology Research International
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Maligner Müllerscher Mischtumor des Ovars Synonym: Karzinosarkom des Ovars
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Epi
Mes
benigne maligne
benigne Adenofibrom Karzinofibrom
maligne Adenosarkom 3MT
Maligner Müllerscher Mischtumor
des Ovars
S. Hauptmann
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Maligner Müllerscher Mischtumor
des Ovars
1-4% aller
Ovarialkarzinome
keine prospektiv-
randomisierten Studien
Carmen et al. 2012
(systematischer Review)
Histologische Komponenten:
Epithelial (serös, endometrioid,
klarzellig oder squamous)
Sarkomatös:
Homolog: Fibrosarkom und
Leiomyosarkom
Heterolog: Chondrosarkom,
Rhabdomyosarkom,
Osteosarkom, Liposarkom
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Maligner Müllerscher Mischtumor
des Ovars
Alter 60-70 Jahre
FIGO III-IV
reduzierter AZ
30% Aszites
50% N1 (Haris 2003, Brown 2004)
90% CA125 >75 U/mL (Sood et al. 1998)
Medianes PFS < 18 Monate
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• homolog vs heterolog
• serös < andere
• >25% Sarkom
• VEGF und VEGFR-3
• p53-Überexpression
• Alter
• Tumorstadium
• Tumorrest
Maligner Müllerscher Mischtumor
des Ovars
Prognostische Faktoren (univariate Analyse)
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50 Pat.
PFS (Mo.)
11 (OCS) vs 16 (EOC)
OS (Mo.)
24 (OCS) vs 41 (EOC)
Tumorrest
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Maligner Müllerscher Mischtumor
des Ovars
47 Pat.
72% Rezidive
OS (Mo.) 16 vs 24-36
Optimales Tumordebulking
Niedriger CA-125
homologe Tumoren
platinhaltige Therapie
Sood et al. Primary ovarian sarcoma—analysis of prognostic
variables and the role of surgical cytoreduction. Cancer 1998
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Angiosarkom
extrem selten
28 Berichte
Stadium II-1; III-6; IV-7; k.A-4
OS 18 Tage - 9 Jahre
OS 12 Mo. bei 12/13 Pat. mit Stadium III-IV
Therapiestrategien:
Operatives Staging
Chemotherapie: Doxorubicin plus Ifosfamide oder Paclitaxel
Medianes OS 6-7 Mo.
Kleine Gruppe- Complete Response
Serrano et al.
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Angiosarkom
CR 1-3%
Prognostische Faktoren:
keine Leber/Knochen Mtx
Alter
high histopathological grade
synovial pattern in the STS histology
5 Chemos (CR):
1. Doxorubicin, Paclitaxel plus Cisplatin
2. Trofosfamide
3. weekly Doxorubicin
4. Gemcitabine plus Docetaxel
5. Paclitaxel plus Sorafenib Serrano et al.
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Plattenepithelkarzinom (SCC) des Ovars
0,5% aller Ovarialkarzinome
Endometriose bei 7 von 18 Pat. (39%)
Maligne Transformation von reifen Teratomzysten (80%)
Alter: 45-60 Jahre
I-50%; II-25%, III-12%; IV-0% (Kashimura et al.)
Grading, L-, V-Status (Hirakawa et al.)
Alter, Tumorgröße (Kikkawa et al.)
SCC (Mori et al.)
Sensibilität 77% und Spezifizität 96%
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Therapie
Operation
HE, Adnexektomie und Omentektomie
Tumordebulking (Tseng, 26 Pats)
LNE- 59,2 vs. 40,4 Mo (Hackethal et al.)
Chemotherapie und/oder Radiotherapie
platinbasierte adjuvante Therapie
Alkylanzien (Hackental et al.) 57,1 vs 25,2 Mo und kein Benefit von Radiotherapie
Plattenepithelkarzinom (SCC) des Ovars
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Kleinzelliges Karzinom des Ovars
Kleinzelliges Karzinom des Ovars,
Hyperkalzämischer Typ
Kleinzelliges Karzinom des Ovars,
Neuroendokriner Typ (= pulmonärer Typ)
Roth et al. (2003)
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DNA-Zytometrie: diploide Verteilung
CGH: keine strukturellen
chromosomalen Aberrationen
SCCOvHT – genetische Besonderheit:
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FIGO-Stadium-Verteilung
Autor Abeler (´88) Young (´94) Seidman (´95) Pautier (´07)
n. 6 150 20 27
I 33 % 50 % 45 % 19 %
II 50 % 5 % 20 % 15 %
III 17 % 43 % 10 % 52 %
IV 0 1 % 5 % 11 %
k. A 0 20 % 3 %
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Australia, Kanada, Europa
17 Pat. von 1989-2004
Medianes Follow-up 13 Mo.
Stadium I-10 (58,8%); III-6 (35,5%); 1 Pat.-k.A
Alle platinhaltige Therapie: 6 Radio-Chemotherapie
OS: I-medianes OS nicht erreicht; III-6 Mo.
Empfehlung: multimodale Therapie: OP-Chemo-Radiatio
Nachsorge (Kalzium)