Paatenemhebs grav i Amarna 14. århundr. før Ch.f.
Arteritis Temporalis (AT)Arteritis Temporalis (AT)
Overblik og updateOverblik og update
HistorieHistorie
10. århundrede, Ali-ibn-Isa: 10. århundrede, Ali-ibn-Isa: Association mellem blindhed og Association mellem blindhed og temporal arteritistemporal arteritis
1890 Hutchinson beskriver klinisk 1890 Hutchinson beskriver klinisk billedebillede
1930 Horton beskriver 1930 Horton beskriver histopatologien histopatologien
EpidemiologiEpidemiologi
Hyppigste systemiske vaskulitis hos ældreHyppigste systemiske vaskulitis hos ældre
Incidensen varierer geografisk mellem 0,5 Incidensen varierer geografisk mellem 0,5 og 23,3 /100.000 > 50 årog 23,3 /100.000 > 50 år
Incidens: 20/100.000 > 50 år i DKIncidens: 20/100.000 > 50 år i DK
Debutalder 71-73 år Debutalder 71-73 år
Kvinder : mænd = 4:1Kvinder : mænd = 4:1
EpidemiologiEpidemiologi
↑ ↑ Skandinavien og nordeuropaSkandinavien og nordeuropa
Efterår og vinter > forår og sommerEfterår og vinter > forår og sommer
↑↑kaukasier, ↓ asiater og mørke racerkaukasier, ↓ asiater og mørke racer
Incidens er stigende Incidens er stigende
Risiko halveres hvis man bor på landetRisiko halveres hvis man bor på landet
ÆtiologiÆtiologi
UkendtUkendt
Hepatitis B, VZV, Parainfluenzavirus, Hepatitis B, VZV, Parainfluenzavirus, HSV, Parvovirus 19,CMV, EBV, HHV-6, -7 HSV, Parvovirus 19,CMV, EBV, HHV-6, -7 og -8 er undersøgtog -8 er undersøgt
Mycoplasma pneumoniae, Clamydia Mycoplasma pneumoniae, Clamydia pneumoniae er undersøgtpneumoniae er undersøgt
Klinisk præsentationKlinisk præsentation
Overlap med polymyalgia reumatika Overlap med polymyalgia reumatika (PMR)(PMR)
Systemiske symptomer ses oftest før Systemiske symptomer ses oftest før okulære symptomerokulære symptomer
Forløbet kan være pludsligt eller snigendeForløbet kan være pludsligt eller snigende
20% har okkult AT20% har okkult AT
Systemiske manifestationerSystemiske manifestationer
Nyopstået hovedpine temporalt eller occipitalt Nyopstået hovedpine temporalt eller occipitalt (2/3)(2/3)Tygge claudicatio/trismus/tunge claudicatio Tygge claudicatio/trismus/tunge claudicatio (50%)(50%)Proksimal myalgi: Skulder-nakke-bækken Proksimal myalgi: Skulder-nakke-bækken smerter (30%)smerter (30%)Skalpømhed (20%)Skalpømhed (20%)Patologiske temporale arterier (nodulær Patologiske temporale arterier (nodulær fortyggede og ømme, sideforskel, pulsation svag fortyggede og ømme, sideforskel, pulsation svag eller ophørt)eller ophørt)
Systemiske manifestationerSystemiske manifestationer
TCI/apopleksiTCI/apopleksi
DepressionDepression
AortitisAortitis
Koronararteritis → AMIKoronararteritis → AMI
Aortaaneurisme → dissektionAortaaneurisme → dissektion
PMR symptomerPMR symptomer
Vægttab, anoreksiVægttab, anoreksi
Muskelsmerter i skulderåg,bækken og lårMuskelsmerter i skulderåg,bækken og lår
FeberFeber
NattesvedNattesved
SygdomsfornemmelseSygdomsfornemmelse
MorgenstivhedMorgenstivhed
Træthed og almen svækkelseTræthed og almen svækkelse
Okulære manifestationerOkulære manifestationer
Incidensen varierer 14-70 % i litteraturen Incidensen varierer 14-70 % i litteraturen
Hyppigst og mest alvorligt er permanent Hyppigst og mest alvorligt er permanent synstab i et eller begge øjne (20%)synstab i et eller begge øjne (20%)
Påvirkning af 2. øje ses indenfor 1-14 Påvirkning af 2. øje ses indenfor 1-14 dage – hyppigst hvis ubehandletdage – hyppigst hvis ubehandlet
Årsag til synstab er iskæmisk karokklusion Årsag til synstab er iskæmisk karokklusion i forreste del af synsbaneni forreste del af synsbanen
Okulære symptomerOkulære symptomer
Amaurosis fugax – forudgår ofte synstabAmaurosis fugax – forudgår ofte synstab
Akut synstab (AION, CRAO,PION, OIS)Akut synstab (AION, CRAO,PION, OIS)
DiplopiDiplopi
ØjensmerterØjensmerter
Visuelle hallucinationerVisuelle hallucinationer
Amaurosis fugaxAmaurosis fugax
Akut synstab forudgås i 31 % af tilfældene Akut synstab forudgås i 31 % af tilfældene af forbigående synstabaf forbigående synstab
Årsagen hertil er forbigående iskæmi i Årsagen hertil er forbigående iskæmi i optikus hovedet optikus hovedet
Cotton wool spots kan være 1. obj. fund Cotton wool spots kan være 1. obj. fund som tegn på iskæmiensom tegn på iskæmien
AION=Anterior ischemic optic neuropathyAION=Anterior ischemic optic neuropathy
Med 81,2% hyppigste årsag bag synstabMed 81,2% hyppigste årsag bag synstabSkyldes okklusion af aa. ciliares breves Skyldes okklusion af aa. ciliares breves posterior → infarcering af optikus hovedetposterior → infarcering af optikus hovedetDeles op i arteritisk=A-AION og Deles op i arteritisk=A-AION og nonarteritisk=N-AION (arteriosklerotisk)nonarteritisk=N-AION (arteriosklerotisk)Oftest permanent synstab – 15% Oftest permanent synstab – 15% forbedresforbedresPartiell eller komplet afhængig af antal Partiell eller komplet afhængig af antal involverede ciliærarterier (15 stk)involverede ciliærarterier (15 stk)
A-AION: Symptomer og fund A-AION: Symptomer og fund
Amaurosis fugax (obs 31%)Amaurosis fugax (obs 31%)
Visus: HB eller dårligere hos 50% Visus: HB eller dårligere hos 50%
Synsfeltsdefekter: altitudinell absolut Synsfeltsdefekter: altitudinell absolut inferior, central skotom arkuat osv.inferior, central skotom arkuat osv.
RAPDRAPD
Akut: Blegt papilødem med eller uden få Akut: Blegt papilødem med eller uden få splinter hæmorrhagiersplinter hæmorrhagier
N-AION: Symptomer og fundN-AION: Symptomer og fund
Sjællend amaurosis fugaxSjællend amaurosis fugaxVisustab oftest mindreVisustab oftest mindreIngen systemiske TA symptomerIngen systemiske TA symptomerDebutalder 60-65 år Debutalder 60-65 år Risikofaktorer: Lille papil, rygning, ↑BT, Risikofaktorer: Lille papil, rygning, ↑BT, DM, hyperlipidæmi og migræneDM, hyperlipidæmi og migræneIngen hæmatologiske anomalier i øvrigtIngen hæmatologiske anomalier i øvrigtIngen lokaliserede symptomer eller fundIngen lokaliserede symptomer eller fund
Retinale arterieokklusioner ved ATRetinale arterieokklusioner ved AT
Ses hos 18% som årsag til synstab Ses hos 18% som årsag til synstab
CRAOCRAO
BRAOBRAO
Okklusion af cilioretinale arterie ifm. AIONOkklusion af cilioretinale arterie ifm. AION
Andre arterieokklusioner: PIONAndre arterieokklusioner: PION
Posterior ischemic optic neuropathyPosterior ischemic optic neuropathy
Akut synstabAkut synstab
RAPDRAPD
Normal papilNormal papil
6-8 uger senere papilatrofi6-8 uger senere papilatrofi
Andre arterieokklusioner: Andre arterieokklusioner: OISOIS
OIS=Ocular ischemic syndromOIS=Ocular ischemic syndrom
Okklusion af A. ophthalmica eller A. Okklusion af A. ophthalmica eller A. carotiscarotis
Ekstrem okulær hypotoni og/eller Ekstrem okulær hypotoni og/eller iskæmisk iritisiskæmisk iritis
DiplopiDiplopi
Forekomst 2-15 %Forekomst 2-15 %
Skyldes iskæmi af eksterne øjenmuskler, Skyldes iskæmi af eksterne øjenmuskler, hjernenerver eller hjernestammenhjernenerver eller hjernestammen
Forudgår ofte synstabet!Forudgår ofte synstabet!
Uni- eller binokulærUni- eller binokulær
Permanent eller forbigåendePermanent eller forbigående
Ofte reversibel efter beh.Ofte reversibel efter beh.
DiagnostikDiagnostik
AnamneseAnamnese
Objektiv us.Objektiv us.
Laboratorietal: ESR, CRP, Laboratorietal: ESR, CRP, Trombocytter ...Trombocytter ...
Billeddannende diagnostikBilleddannende diagnostik
Temporalis biopsi (TAP=temporal artery Temporalis biopsi (TAP=temporal artery biopsy) med histopatologisk us er Gold biopsy) med histopatologisk us er Gold standardstandard
ESR=erytrocyt sedimentationsrateESR=erytrocyt sedimentationsrate
SR: < 30 mm er signifikant forhøjet. SR: < 30 mm er signifikant forhøjet.
Værdien stiger med alderen, ved anæmi, Værdien stiger med alderen, ved anæmi, infektioner og cancer!infektioner og cancer!
Alder:2 hos mænd og alder+10:2 hos Alder:2 hos mænd og alder+10:2 hos kvinder anses hos nogle som normale.kvinder anses hos nogle som normale.
5-30 % med biopsi positiv AT har SR 5-30 % med biopsi positiv AT har SR værdier under 30 mm!værdier under 30 mm!
Sensitivitet ca. 80% Sensitivitet ca. 80%
C-reaktiv proteinC-reaktiv protein
Akut fase reaktantAkut fase reaktant
Stiger ikke med alderen eller ved anæmiStiger ikke med alderen eller ved anæmi
Falsk positivt resultat ved diverse andre Falsk positivt resultat ved diverse andre inflammatoriske og infektiøse tilstandeinflammatoriske og infektiøse tilstande
Sensitivitet 97.5 %Sensitivitet 97.5 %
SR + CRP sensitivitet 99%SR + CRP sensitivitet 99%
Dobbelt falsk negative resultater kan Dobbelt falsk negative resultater kan forekomme!forekomme!
Andre vigtige laboratorietalAndre vigtige laboratorietal
FibrinogenFibrinogen
ThrombocytoseThrombocytose
AnticardiolipinantistofferAnticardiolipinantistoffer
Interleukin 6Interleukin 6
αα2-Globulin (proteinelektroforese)2-Globulin (proteinelektroforese)
TAB= Temporal artery biopsyTAB= Temporal artery biopsy
Gold standard for diagnosenGold standard for diagnosen
Foretages hurtigst muligt på Foretages hurtigst muligt på symptomgivende side hvis AT mistænkessymptomgivende side hvis AT mistænkes
TAB må ikke forsinke beh.TAB må ikke forsinke beh.
Indenfor 14 dage efter beh. med steroiderIndenfor 14 dage efter beh. med steroider
Pos. svar stiller diagnosenPos. svar stiller diagnosen
Neg. svar udelukker IKKE diagnosenNeg. svar udelukker IKKE diagnosen
TAB= Temporal artery biopsyTAB= Temporal artery biopsy
Incidens af falsk neg. svar er 5-13%Incidens af falsk neg. svar er 5-13%Skip lesions ses i 8 % af tilfældeneSkip lesions ses i 8 % af tilfældeneLængde på 2,5 cm anbefales derforLængde på 2,5 cm anbefales derforKomlikationer: Hæmatom, sårinfektion, Komlikationer: Hæmatom, sårinfektion, facialislæsion og skalpnekrosefacialislæsion og skalpnekroseVed neg. svar men stærk klinisk mistanke Ved neg. svar men stærk klinisk mistanke kan kontralateral biopsi overvejes kan kontralateral biopsi overvejes Kun 1-5% Kun 1-5% af de unilateralt negative af de unilateralt negative biopsier er kontralateralt positive!biopsier er kontralateralt positive!
Ugeskrift for læger 1. maj 2006
Kliniske procedurer
Arteria temporalis-biopsi
Læge Jakob Foghsgaard
RH, Øre-næse-hals kirurgisk klinik
HistopatologiHistopatologi
GranulomatøsGranulomatøs inflammation inflammation med Lymfocytter, plasmaceller med Lymfocytter, plasmaceller osv. osv.
Middelstore og store arterier Middelstore og store arterier med definerede membrana med definerede membrana interna og eksterna !?interna og eksterna !?
Involverer alle lagInvolverer alle lag
Lamina elastica interna Lamina elastica interna destrueret med destrueret med kæmpecellerkæmpeceller
ACR kriterier ACR kriterier
Debutalder > 50 år Debutalder > 50 år
Nyopstået hovedpineNyopstået hovedpine
Palpationsøm eller reduceret puls i a. Palpationsøm eller reduceret puls i a. temporalistemporalis
SR ≥ 50 mm/timeSR ≥ 50 mm/time
TAB forenlig med ATTAB forenlig med AT
3 ud af 5 kriterier skal være opfyldte.
Specificitet 91,2%, sensitivitet 93,5%
ACR kriterier`s svage punkterACR kriterier`s svage punkter
Okkult AT fanges ikkeOkkult AT fanges ikke
Nyopstået hvp. er et usikkert tegnNyopstået hvp. er et usikkert tegn
Claudicatio og CRP stigning manglerClaudicatio og CRP stigning mangler
SR < 50 mm/time udelukker ikke ATSR < 50 mm/time udelukker ikke AT
Positiv TAB er kun et ud af 5 kriterier og Positiv TAB er kun et ud af 5 kriterier og ikke et bevisikke et bevis
Diffrential diagnoserDiffrential diagnoser
Akut BehandlingAkut Behandling
1.1. I.v. solu-medrol 250 mg x 4 dgl. i 3 dage I.v. solu-medrol 250 mg x 4 dgl. i 3 dage ved debut med amaurosis fugax, ved debut med amaurosis fugax, komplet eller massiv visustab indenfor komplet eller massiv visustab indenfor 72 timer eller påvirkning af 2. øje 72 timer eller påvirkning af 2. øje efterfulgt af peroral behandlingefterfulgt af peroral behandling
2.2. Prednisolon 1,2-2,0 mg/kg/dag peroralt i Prednisolon 1,2-2,0 mg/kg/dag peroralt i 2-4 uger 2-4 uger
3.3. Bulbusmassage ved CRAOBulbusmassage ved CRAO4.4. Overflytning til medicinsk afd.Overflytning til medicinsk afd.
PrognosePrognose
Mortaliteten er ikke forhøjet ved passende Mortaliteten er ikke forhøjet ved passende behandlingbehandlingVisustab er også ved passende behandling Visustab er også ved passende behandling irreversibel (4%!?)irreversibel (4%!?)Behandlingen nedsætter risiko for involvering af Behandlingen nedsætter risiko for involvering af 2. øje2. øjeUbehandlet er risikoen herfor 20-62%Ubehandlet er risikoen herfor 20-62%Behandlet er risikoen for yderligere synstab Behandlet er risikoen for yderligere synstab 9-17%9-17%Bedste predictorer for permanent synstab er Bedste predictorer for permanent synstab er amaurosis fugax, TCI/apopleksi og claudicatioamaurosis fugax, TCI/apopleksi og claudicatio