DRA. MARLENE SUNTASIG
POSTGRADO PEDIATRÍA PUCE
ATRESIA ESOFÁGICA
Objetivos
Describir la fisiopatología de la atresia esofágica
Detallar la clasificación anatómica y funcional de la atresia esofágica.
Revisar el cuadro clínico y estudios diagnósticos de la atresia esofágica
Conocer los principios del manejo pre y postquirúrgico
Definición
Es una malformación del intestino anteriorFalta de continuidad del esófago con o sin
comunicación a la vía aérea.
Epidemiología
La incidencia varía entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivos
Un tercio de los afectados: prematuros
Relación hombre – mujer 1: 1.26Anomalías cromosómicas en el 6% de los casos (trisomía 13 y 18)
EMBRIOLOGÍA
Se deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde la boca a la cloaca.
Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofaríngea.
La perforación de la membrana cloacal se produce alrededor de la 7a semana.
EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
Intestino anterior hacia el día 22 Tráquea Esófago
Endodermo del intestino anterior forma Área ventral o pliegue pulmonar Área dorsal o esofágica
Pliegues laterales del intestino anterior comienzan a aproximarse y dan origen a la tráquea ventral y al intestino anterior dorsal
En la parte distal del primordio traqueal aparecen los botones pulmonares
DESARROLLO EMBRIONARIO
Ceriani J., NEONATOLOGÍA PRÁCTICA. Editorial médica panamericana, 3era. edición, 1999
FISIOPATOLOGÍA
La formación de la atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica en su diferentes formas de presentación puede ser por:
Oclusión del esófago, Desviación del septum traqueoesofágico, Mecánicas, Vasculares,
Malformaciones asociadas
En un 50% de los casosDeterminan el pronóstico Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)
Arco aórtico derecho (5-10%) Valoración pre quirúrgica para abordaje
Malformaciones digestivas (anorectales)Malformaciones esqueléticas (hemivértebras,
costillas supernumerarias)Malformaciones urogenitales
Asociaciones malformativasVATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y
Riñón)VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de
Radio)CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía,
(A) Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído asociadas con la AE
CLASIFICACIÓN ANATÓMICA
Tipo I
Atresia de esófago aislada sin fístula traqueosofágica o “atresia pura”
No tiene comunicación con la vía aérea
Segunda en frecuencia 5-8% Más fácil dg prenatal:
Polihidramnios Ausencia de imagen gástrica
en eco Nacimiento
Abdomen excavado Difícil la anastomosis por
extremos muy alejados “long gap”
Tipo II
Poco frecuente 1- 2%Fístula traqueosofágica
desde el cabo superior a la tráquea cervical
No hay pase de aire al intestino distal
Se comporta como “long gap”, muy alejedos
Tipo III
Más frecuente 90% Se observa una bolsa
esofágica superior ciega y una comunicación entre extremo distal esofágico y tráquea (fístula)
Fístula puede nacer a cualquier altura de la tráquea y excepcionalmente los bronquios – 0.5 a 1 cm de la carina
Permite el pasaje de líquido amniótico inspirado al estómago fetal Se observa cámara gástrica
Nacimiento: Abdomen distendido Riesgo de aspiración del contenido gástrico por la
fístula inferiorCoexistir con atresia de duodeno o
malformación anorectal
Tipo IV
Presencia de fístulas en ambos cabos esofágicos
Poco frecuente 1- 2%Fístula superior se
encuentra por accidente y puede pasar en ocasiones por inadvertida y su dg efectuarse en forma tardía
Tipo V
No es en realidad una atresia de esófago
Esófago permeable y de buen calibre
FTE aislada de ubicación cervical o torácica alta
Sintomatología aparece pasado el período neonatal
CLINICA: Prenatal
Polihidramnios Hallazgo inconsistente Atresia tipo I (sin fístula) Fístula obturada o es de muy pequeño calibre
Ausencia de visualización de cámara gástrica
PostnatalRecién nacido
con sialorrea y cianosis secundaria a ello.
No pasa la sonda gástrica durante la atención inmediata.
Distensión abdominal (AE tipo III)
Abdomen escavado (AE tipo I)
DIAGNOSTICO: Prenatal
Ecografía prenatalEstudio genéticoEcocardiografía fetal
Ante la sospecha de AE debeos solicitar estudio genético para descartar cromosomopatías y una ecocardiografía fetal para pesquisar malformaciones cardiovasculares asociadas
Ventajas del dg prenatal
Pesquisar alteraciones cromosómicas incompatibles con la vida
Detectar malformaciones congénitas asociadas
Evita complicaciones postnatales secundarias a la omisión diagnóstica en sala de partos
DIAGNOSTICO: Postnatal
Diagnóstico presuntivo inicialConfirmación diagnóstica radiológicaConfirmación diagnóstica prequirúrgica
Confirmación diagnóstica preoperatoria
Endoscopía de la vía aérea
Confirma la presencia o la ausencia de fístula inferior, la altura de ésta y la coexistencia de anillos traqueales o compresiones extrínsecas
Confirmar o descartar fístulas al cabo superior
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
BH TP - TTP QS Electrolitos Gasometría Ecocardiograma Cariotipo
TRATAMIENTO
Cirugía
Atresia esofágica con FTE distal: Se realiza dentro de las primeras 24 horas de vidaCierre de la FTE distalAnastomosis termino-terminal de entre los cabos a través de una toracotomía con abordaje extrapleural.
Atresia esofágica sin fístula: Gastrostomía de alimentación al nacer. Reemplazo esofágico con ascenso gástrico o yeyuno o colon. Experiencia del cirujano. Mantener sonda de doble lumen. Medidas antireflujo hasta la cirugía.
Reconstrucción Esofágica en Atresia esofágica Tipo I
Esquema actual:Esofagostomía terminalGastrostomíaBúsqueda de malformaciones
asociadasReemplazo esofágico entre los 4 y 12
meses. Colon o estómagoAlta morbi mortalidad
Atresia esofágica con FTE proximal: Difícil diagnóstico preoperatorio. Diferenciarlo de atresia sin FTE. Manejo Quirúrgico como el de Fístula distalAtresia esofágica con FTE proximal y distal: Similar a la Fístula distal. Buscar la fístula proximal. Difícil diagnóstico preoperatorio
Fístula traqueo esofágica en H:En el periodo de lactancia, Infecciones respiratorias a repetición. Cirugía se realiza por vía cervical. Consiste en seccionar y suturar la fístula.
Acciones preoperatorias
NPOLIVColocar sonda con doble lumen. Oxigenoterapia. Antiácidos. Antibióticos.Evitar la hipotermia
Acciones preoperatorias
Posición semi sentadaAspiración del esófago superior atrésicoNo comprimir el abdomenAccesos vasculares (periférico y central)Acceso arterial (compromiso respiratorio)Ecocardiografía preoperatoriaConfirmación diagnóstica (radiológica-
endoscópica)
Cuidados postoperatorios
Si el estado general del paciente así lo permite, no se requiere ventilación mecánica de rutina
Manejo del dolor aproximadamente 24 horasDebe evitarse la hiperextensión del cuello y el
paso de sondas al estómagoCuidado en las maniobras de aspiración de la
vía aérea debido a que el catéter puede introducirse al esófago y ocasionar daño de la anastomosis
Evolución favorable: estudio radiológico con contraste entre el 5to -7mo día postoperatorio.
Después de la cirugía, el paciente debe ir a ventilación mecánica por unos días en la UCIN, asimismo queda con un drenaje torácico hasta ver su esofagograma 1. ventilador 2.
bomba de infusión 3. monitor saturación de oxigeno 4. incubadora radiante 5. recipiente de drenaje toráxico
POSTQUIRURGICO UCI NEO
El seguimiento post operatorio es importante para definir complicaciones tardías como la estenosis de
la anastomosis, el reflujo gastroesofágico, etc.
CONTROL POSTOPERATORIO
COMPLICACIONES
Específicas tempranas Dehiscencia de la anastomosis Dehiscencia de la sutura traqueal
Específicas tardías Estrechez o estenosis Refistulización traqueoesofágica Dismotilidad esofágica Reflujo gastroesofágico Traqueomalacia
PRONÓSTICO
Depende de tres factoresPeso al nacimiento. Tipo de Atresia esofágicaMalformaciones asociadas
BIBLIOGRAFÍA
Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty J. Edición Española
Molina Iván Darío, Atresia de Esófago, Sociedad Colombiana de Pediatría
Gupta AK, Guglani B. Imagin of congenital anomalies of the gastrointestinal tract. Indian J Pediatr 2005 May; 72 (5): 403 -14
Martínez Ferro Marcelo, Neonatología quirúrgica, Editorial Grupo Guía, Argentina, noviembre 2004