7/30/2019 C16 - CCA Final
1/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
2/40
ClasificareI. CCA necianogene
1. cu obstacol
Valvular: St Ao, StP, St Mt congenitale
Vascular: St v. pulmonare, CoAo
2. cu sunt stg - dr intra sau extracardiac: DSA, DSV, canal A-Vcomun, PCA, anevrism de sinus Valsalva rupt in cav. cardiace dr
II. CCA cianogene
cu sunt dr-stg sau bidirectional:
tetralogia Fallot sindromul Eisenmenger
boala Ebstein
transpoziia arterelor mari, etc.
7/30/2019 C16 - CCA Final
3/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
4/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
5/40
Definitie Este malformatia cea mai frecventa la adult Apare mai des la decat Consta dintr-un orificiu in SIA
DSA poate fi de 3 feluri: ostium primum = comunicarea se intalneste la baza SIA f aproape de
valvele Mt si tricuspida si poate face parte din malformatia maicomplexa numita canal A-V; apare adesea in sindromul Down
ostium secundum = comunicarea se intalneste in treimea mijlocie aSIA, la nivelul fossei ovalis; este cel mai frecvent tip de DSA
DSA tip sinus venosus - localizat in 1/3 superioara a SIA, deasuprafossei ovalis si f aproape de varsarea VCS; adesea se asociaza cureturul venos pulmonar anormal partial sau total
Atunci cand DSA se acompaniaza de StMt congenitala vorbim de
sindromul Lutembacher.
Anatomie
7/30/2019 C16 - CCA Final
6/40
DSA realizeaza o comunicare permanenta, sistolo-diastolica AS-AD
Suntul este, in prima faza (cu durata de ani - zeci de ani), stg-dr
Cu cat DSA > ca suprafata cu atat incarcarea de volum a AD >
Simptomatologia pacientului depinde de:
Marimea defectuluiProprietatile diastolice ale celor 2V
Rezistenta vasculara pulmonara si sistemica
DSA duce in timp supraincarcare de vol a AD, VD si flux sangv pulm
In prima copilarie si in DSA
7/30/2019 C16 - CCA Final
7/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
8/40
EKG tipica de DSA prezinta:
1. In DSA ostium secundum:
deviatie spre dr a axei inimii cu rSr in derivatiile precordiale dr (semn deintarziere a activarii posterobazale a SIV); HVD la copil (mai putin la adult) siHAD, BRD
BAV grad I si axa QRS la stanga (in ostium primum)2. Ex radiologic c-p arata largirea AD si VD, dilatarea a pulm si semnele de
HTAP (campurile pulm periferice cu vasc redusa). AS nu este dilatat.
3. Echocardiografia confirma dg si poate inlocui cateterismul cardiac. Eaarata:
AD, VD si a pulm dilatateprezenta directa a DSA sau indirecta prin identificarea Doppler a unui fluxpatologic (care nu trebuia sa existe) localizat intre cele 2 A la nivelul SIA
4. Cateterismul cardiac se foloseste astazi numai daca exista dubii privind
malformatia cardiaca sau daca se suspecteazasi o cardiopatie ischemica
Paraclinic
7/30/2019 C16 - CCA Final
9/40
Evolutie Supravietuire lunga in absenta complicatiilor
Durata medie de viata in jur de 40 de ani
Atunci cand DSA se acompaniaza de StMt congenitala vorbim de
sindromul Lutembacher
Bronhopneumonii repetate
IC dreapta (uneori si stanga in DSA ostium primum) Tulburari de ritm supraventriculare
EI mai frecventa in DSA ostium primum
Complicatii
7/30/2019 C16 - CCA Final
10/40
Curativ
Reprezentat de reparatia chirurgicala
Ideal de facut intre varsta de 3 si 6 ani
Unul dintre indicatorii de operatie, raportul debit pulmonar/debit sistemic
(rezultate foarte bune la raport 1:1).
Tratament
7/30/2019 C16 - CCA Final
11/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
12/40
Definitie
Poate fi unic sau multiplu, izolat sau ca o componenta a uneimalformatii complexe, membranos, muscular, in calea de intrare sau
in calea de iesire a VS
Dependent de sediul lui si de starea patului vascular pulmonar
Multe dintre cele mici se inchid spontan in timpul copilariei
Fiziopatologie
7/30/2019 C16 - CCA Final
13/40
Depinde de marimea DSVCand DVS important si incarcarea dr f > se produce inversarea suntului
Bolnavii au dispnee, dureri precordiale, sincope si hemoptizie
Suntul drstg conduce la cianoza, nr de hematii si hippocratism digital
(complexul Eisenmenger) rezistentelor pulm reprezinta un factor de prognostic privind rezultateleinterventiei chirurgicale. Operatia are f bune rezultate daca la momentuloperator rezistenta vasculara pulm 1/3 din rezistenta vasculara sistemica
Ex obiectiv:
in defectele < un suflu holosistolic de grad IV- V pe marginea stg asternului, uneori acompaniat de freamat
suflu diastolic (uruitura) la varf (apex)
zgomot III la apex
suflu de ejectie, mezosistolic in focarul
Tablou clinic
7/30/2019 C16 - CCA Final
14/40
1. Ex biologice:
poliglobulie (eritrocitoza) cu hematocrit (Ht) la inversarea suntului
2. EKG:
semne de HVS, HVD, HAD si HAS (functie de marimea/directia suntului)
ptr HTAP severa predomina semnele de hipertrofie si dil de cord dr(HVD, HAD).
3. Rx c-p:
cord mare
a pulmonara dilatata cavitati drepte mari
semnele HTAP
4. Echocardiografia si Doppler-ul cardiac:
investigatia neinvaziva cea mai utila in diagnosticul DSV
Paraclinic
7/30/2019 C16 - CCA Final
15/40
Evolutie micisperanta buna de supravietuire
mediisperanta de viata pana la 30-40 ani
ICCHTAP de rezistentasindrom EBronhopneumopatii repetateEIAritmii ventriculare (uneori maligne)
Complicatii
Dg. diferentialcu alte boli cardiace insotite de suflu sistolic parasternal stg (StAo, St P, cardiomiopatia hipertrofica, Co Ao)DSV insotit de cianozacu alte CCA cianogene
7/30/2019 C16 - CCA Final
16/40
Chirurgical
Nu se recomanda pacientilor cu DSV 2/1 iar PAP si
rezistenta vasculara pulm sunt quasinormale (PAP
50% din TA sistemica,
iar rezistenta vasculara periferica RVP < 11 unitati/m2.
Tratament
7/30/2019 C16 - CCA Final
17/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
18/40
Caracteristici Mentinerea unei leg vasc intre bifurcatia a pulmonare si Ao desc
imediat sub emergenta a subclavii stangi
n mod normal acest canal vascular realizeaza comunicarea intre
arterele mentionte mai sus in viata intrauterina, dar el se oblitereaza
imediat dupa nastere
Daca el persista, se produce un sunt stg-dr, cu trecerea unei cantitati
de sange din Ao (presiune >) in apulmonara, atat in sistola cat si indiastola.
7/30/2019 C16 - CCA Final
19/40
Ac trecere se manif cu un suflu continuu de masinarie, sistolo-diastolic
In timp, prin aparitia HTAP se produce inversarea suntului (sdr E) cu
aparitia degetelor hipocratice si a cianozei numai la degetele de la picioare
dar nu si la cele de la maini (cianoza diferentiata): sangele neoxigenat se
varsa prin canalul arterial in Ao descendenta.
Tablou clinic
7/30/2019 C16 - CCA Final
20/40
1. EKG:fara modificariin sunturile mici sau
HVS + HAS (+ HVD)
2. Rx c-p:
cord normal sau marit
Ao ascendenta dilatata
circulatie pulmonara accentuata
3. Echocardiografia + Dopplerstabilesc dg
4. Cateterismul cardiac
ajuta la stabilirea dg +
Paraclinic
7/30/2019 C16 - CCA Final
21/40
Evolutie Prognostic intunecat datorita aparitiei complicatiilor
ICC EI HTAP (Sdr. E)
Complicatii
Tratament Consta in obliterarea chirurgicala a acestui canal
7/30/2019 C16 - CCA Final
22/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
23/40
Definitie
Strmtorarea Ao cel mai frecvent local, la nivelul istmului Ao: distalde canalul arterial sau la jonciunea crosa-Ao descendent
Consecinte:
HTAE suprastrictural
Dezv n per toracic a unei circ colaterale ce ocolete zona coarctat
Fiziopatologie
7/30/2019 C16 - CCA Final
24/40
HTA: cel mai frecvent sunt tineri asimptomatici, dar poate atrage atentia
IVS: in jumatatea sup a corpului insotita de: cefalee, epistaxis, palpitatii,
scotoame, acufene, parestezii in membrele inferioare.
Examen obiectiv:Diferena de TA ntre mb sup i inf se accentueaz la efort
Circ colateral evideniat prin cordoane pulsatile toracic anterior sau
periscapular, nsoit uneori de sufluri sistolice latero-sternal stg
periscapular, intercostal
Suflu de IAon 30% din cazuri
ocul apexian = puternic, persistent (freamt n furculia suprasternal)
Tablou clinic
7/30/2019 C16 - CCA Final
25/40
1. Rx c-p: cord normal sau cu VS proeminent; pedicul vascular efilac;
alungit; amprente costale la nivelul coastelor IIIIV
2. EKG: normal sau cu HVS
3. Echocord + Doppler : stabilesc dg +4. Cateterism: determina gradientul presional
5. Aortografie : imagine clasa a Ao desc si a crosei
Paraclinic
7/30/2019 C16 - CCA Final
26/40
Evolutie Favorabil: timp indelungat (longevitate medie 35-40 ani)
Hemoragii cerebrale/meningealeRuptura AoICCEI
Ruptur la nivelul circulatiei colaterale
Complicatii
Dg. diferentialCu alte situatii de HTA la tineri
Chirurgical: vrsta optim-6 ani
Tratament
7/30/2019 C16 - CCA Final
27/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
28/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
29/40
Caracteristici Poate fi valvulara, subvalvulara si supravalvulara
St valvulara: cea mai frecventa; apare de 3-4 ori mai frecvent la fata de si se poate instala pe valve Ao tricuspide, bicuspide sau pe Ao cu osingura cuspa; cuspele se calcifica in timp ce obstructia mecanica la golireaVS produce in timp mod hemodinamice semnificative cu HVS importanta sidilatare poststenotica pe Ao asc; simptomatologia si tabloul clinic al SAC
sunt asemanatoare celor din StAo dobandita cu diferenta ca in prima formaexista inca de la nastere un suflu caracteristic la examenul obiectiv.
St subAo (subvalvulara): un diafragm (membrana) in reg subAo, in caleade iesire a VS; dg este echocardiografic (vizualizarea diafragmului) siDoppler (identificarea accelerarii fluxului in tractul de iesire al VS, inaintea
valvelor Ao; trat este chirurgical si consta in excizia membranei; el se facecand obstructia realizata de ac membrana este imp, realizand un veritabilobstacol in calea golirii VS.
St supravalvulara: ingustarea lumenului Ao oriunde pe lungimea ei, dar celmai frecvent se produce distal de emergenta a subclavii stg, in apropierea
ligamentului arterial; acopera 7% din totalul CA iar raportul : 2:1.
7/30/2019 C16 - CCA Final
30/40
Manifestarile clinice depind de locul si gravitatea ingustarii Ao
Este caracteristica diferenta de pres arteriala > 20 mm intre mb sup
(presiune >) si inf (presiune mai
7/30/2019 C16 - CCA Final
31/40
Dg. pozitiv Se face echocardiografic-Doppler
HTA sup severa (1/2 sup a trunchiului) cu anevrisme cerebrale sihemoragii, rupturi de AoICEI
Complicatii
ParaclinicRx c-p: eroziunile arcurilor costale sec vaselor colaterale intercostale dil
Chirurgical: rezectie cu anastomoza termino-terminala, graft-tubular,angioplastie aortica
Tratament
7/30/2019 C16 - CCA Final
32/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
33/40
Caracteristici Apare adesea dupa o rubeola in primele luni de sarcina
Daca St este mica - medie pacientii sunt asimptomatici (la ex obiectiv se
asculta un suflu sistolic de ejectie precedat de clacment sistolic in focarul
pulmonarei) La SP severa apare oboseala, dispneea, IVD, sincopa.
Dg: echocardiografic-Doppler.
Tratamentul curativ; cand se impune: chirurgical
7/30/2019 C16 - CCA Final
34/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
35/40
Caracteristici
Inseamna o malpozitionare a foitei septale a valvei tricuspide, care se insera
pe SIV foarte jos, in VD Secundar acestei inserari joase a foitei septale se
naste o portiune a VD situata intre inelul A-V si originea valvei care este
continuata de AD. Aceasta portiune proximala a VD dilatata se numeste
ventricul atrializat, in timp ce adevaratul VD este foarte mic. Gradul de
afectare functionala a VD este strans legat de marimea acestei portiuni
atrializate .
Dg se face echocardiografic-Doppler.
7/30/2019 C16 - CCA Final
36/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
37/40
7/30/2019 C16 - CCA Final
38/40
Caracteristici Acopera aproximativ 10% din toate CCA.
Caracterizata prin:
1. DSV mare subaortic
2. Obstructie a tractului de iesire a VD (stenoza infundibulara a VD)
3. Ao calare pe SIV
4. HVD
Cianoza se produce prin faptul ca in Ao (care este calare pe SIV) se
varsa ambii ventriculi: VS in mod normal si VD prin DSV situat in
portiunea initiala, membranoasa a SIV.
7/30/2019 C16 - CCA Final
39/40
Paraclinic1. Rx c-p: cord moderat marit, cu varful deasupra diafragmului, ofera
aspectul de cord in sabot; arc mijlociu concav; vascularizatiepulmonara saraca
2. EKG arata HVD, ax QRS deviat la dreapta; + HAD
3. EchocardiografiaDoppler - de electie pentru diagnosticul pozitiv,
identificand semnele tetralogiei.
Tablou clinicIn conditii de hipoxemie severa apar crize paroxistice cu:
o
cianoza intensaodispnee
otulburari neurologice grave
oconvulsii
opierderea starii de constienta
odezvoltare fizica deficitara.
7/30/2019 C16 - CCA Final
40/40
EI
Embolii sistemice
Policitemia
Defectele de coagulare
Infarctele si abcesele cerebrale
Complicatii
Chirurgical
Tratament