1. Гипертоническая болезнь. Определение. Факторы, способствующие развитию болезни. Клинико – патогенетические формы. Классификация. Патоморфология. Клиника. Диагностика. Течение и исходы, профилактика.

Определение Cостояние, при котором систолическое АД составляет 140 мм рт.ст. и более и/или диастолическое

АД 90 мм рт.ст. и более при том условии, что эти значения получены в результате как минимум трёх измерений, произведённых в различное время в условиях спокойной обстановки, а больной в этот день не принимал ЛС. изменяющих АД.

Вторичной или симптоматической - Артериальная гипертензия (АГ) вследствие поражения других органов

Первичная (эссенциальная) АГ или АГ неизвестной этиологии, специфические структурные органные или эндокринные нарушения или моногенные эффекты, приводящие к АГ.

ведущая роль принадлежит функциональным нарушениям регуляции АД приводящее к патологическим изменениям органов-мишеней – сердца, головного мозга, почек, аорты,

сетчатки глаза

Факторы, способствующие развитию болезниo наследственной предрасположенностьюo многофакторнойo полигеннойo реализующееся при определенных внешних влияниях

нарушение почечной экскреции натрия, увеличение плотности адренорецепторов и гиперреактивность ЦНС на стресс;

избыточная реакция ГМК (гладкомышечные клетки) сосудов на митогены или повышенная активностью факторов митоза, что приводит к гипертрофии гладкомышечных элементов и АГ;

дефект трансмембранного транспорта натрия и кальция, что приводит к накоплению внутриклеточного кальция и гиперреактивности сосудистой стенки, повышению сердечного выброса (СВ).

Факторов, способствующих развитию ГБ: избыточное потребление соли (натрий) - дефекте экскреции натрия, дефекте трансмембранного транспорта

натрия и кальция; регулярные повторные психоэмоциональные стрессы, нарушение ритма сна и бодрствования, приводит к

гиперреактивности нервных центров регуляции АД и повышеню реакции на стресс; курение; систематическое употребление алкоголя, приводящее к повышению тонуса симпатической системы и

повышению выработки АКТГ. нарушение метаболизма. Метаболический Х-синдром: АГ с нарушением толерантности к глюкозе,

ожирением, гиперлипидемией, гиперурикемией.o повышением тонуса симпатической системы, o активацией ГМК на митогенное действие инсулина, o модификацией транспорта ионов через клеточную мембрану, что приводит к накоплению

внутриклеточного кальция,o задержкой натрия в организме.

Клинико-патогенетические формы1. гиперадренергический вариант;2. гиперрениновая форма;3. натрий-объем-зависимая ГБ, для лечения используют диуретики, блокаторы АПФ;4. кальций-зависимая ГБ, для лечения используют антагонисты кальция;

1

КлассификацияОтдаленный прогноз:

степень повышения АД; поражение органов-мишеней; сопутствующие заболевания и самостоятельные факторы риска развития сердечнососудистой (СС)

патологии.

Классификация, рекомендованная ВОЗ и МОГ (международное общество гипертонии) (февраль 1999 г.) выделяет:

1. степень тяжести ГБ, 2. поражение органов-мишеней, 3. сопутствующие СС заболевания, 4. самостоятельные факторы риска и 5. интегральный показатель определения группы риска.

Степень ГБ САД, мм рт. ст. ДАД, мм рт. ст.

Нор

мал

ьное

Оптимальное АДНормальное АДПовышенное нормальное АД

До 120До 130130 – 139

До 80До 8585-89

Степень I пограничнаяСтепень IIСтепень III

140 – 159140 – 149160 – 179от 180 и выше

90 – 9990 – 94100 – 109от 110 и выше

Изолированная систолическая ГБ От 140 и выше До 90

Факторов риска:1. курение;2. дислипидемия;3. возраст – более 65 лет для женщин и более 55 лет для мужчин;4. сахарный диабет;5. указание на раннее развитие СС заболеваний у родственников.

Риск (интегральный показатель):I. низкий риск: I степень без независимых факторов риска и сопутствующих клинических состояний;

II. средний риск: I степень с 1 – 2 независимыми факторами риска; II степень без независимых факторов риска или до двух;

III. высокий риск: 3 и более независимых факторов риска; сахарный диабет; III степень без независимых факторов риска;

IV. очень высокий риск – все остальные случаи, не попадающие под пп. 1 – 3.

Патоморфология. Клиника. Диагностика Поражение органов-мишеней:

o СС ремоделирование при АГ ® структурное изменение в сердце и сосудах: утолщение медии, увеличение количества коллагена, гиперплазия ГМК.

o В мелких сосудах – уменьшение просвета сосуда, повышение ОПС.o В крупных артериях – снижение эластичности ® повышение пульсового давления и риска АС

(атеросклероз). Это приводит к следующим поражениям органов-мишеней. Головной мозг :

o нарушения мозгового кровообращения

2

o инсультыo гипертоническая энцефалопатия

Сетчатка глаза : o ангиопатия сетчаткиo ангиосклероз сетчатки (сужение артериол, расширение и извитость венул, симптом перекреста

Салюс)o Ретинопатия (кровоизлияние в сетчатку, ватообразные очаги)o нейроретинопатия (отек сосочка зрительного нерва)o нарушениям зрения.

Почки: o Нефроангиосклерозo умеренная протеинурия без изменения осадка мочиo нарушение функции почек с задержкой креатинина до 30 ммоль/лo снижение фильтрацииo уремия

Периферические сосуды: o окклюзирующий АС различной локализацииo Расслаивающая аневризма аорты.

Сердце: o ГЛЖ (гипертрофия ЛЖ) – активность АТII – усиление верхушечного толчка, рентгенологическое

исследование, ЭКГ, ЭхоКГ (утолщение задней стенки и/или перегородки более 11 мм).o Ухудшение систолической функции – снижение скорости заполнения ЛЖ в конце диастолы –

дилатация ЛЖ, СН.o При выраженной ГБ – «гипертоническое сердце» + нарушения ритма (мерцательная аритмия),

ИБС.

I стадия - начальные изменения (функциональная) – нет поражения органов-мишеней.II стадия (органическая)

- есть поражения органов-мишеней без функциональной их недостаточности.- Характерны:

a) ГЛЖ (клиника, ЭКГ, ЭхоКГ);b) ангиопатия (ангиосклероз) сетчатки;c) умеренная протеинурия, незначительное повышение креатинина;d) УЗИ (ангиография) – АС крупных артерий.

- Эта стадия возникает через несколько лет от начала болезни, сопровождается кризами, лечится комбинированно.

III стадия (склеротическая)- функциональная недостаточность органов-мишеней:

a. ИМb. недостаточность кровообращенияc. тяжелые аритмииd. инсультыe. выраженная гипертоническая энцефалопатияf. ретинопатияg. нейроретинопатияh. азотемияi. симптомы окклюзирующих поражений сосудовj. расслаивающая аневризма аорты.

Синдром злокачественной АГ:

3

- САД от 220 мм рт. ст. и выше- ДАД от 130 мм рт. ст. и выше- нейроретинопатия- быстрое ухудшение функций органов-мишеней- больные живут 2 – 3 года, максимум 5 лет и погибают от ИМ, азотемии, отека легких.

Течение и ИсходыОсложнения:

инфаркт миокарда инсулть сердечная недостаточность почечная недостаточность гипертоническая энцефалопатия ретинопатия гипертонический криз расслаивающая аневризма аорты

ПрофилактикаИзбегать все фактора риска.

2. Гипертонический криз. Типы кризов. Клиника. Диагностика.

Def: внезапное повышение сАД и/или дАД, сопровождающееся - признаками ухудшения мозгового, коронарного / почечного коровообращения - выраженной вегетативной симптоматикой

Типов кризаI По варианту повышения АД:

1) систолический 2) диастолический3) систоло-диастолический

II По типу нарушений гемодинамики: 1) гиперкинетический тип

у больных гипертонической болезнью I, II стадии и по клиничес. течению соответствует гипертоническому кризу I вида

2) Гипокинетический тип у больных гипертонической болезнью II, III стадии и по клиничес. проявлениям соответствует

гипертоническому кризу II вида3) эукинетический типы гипертонических кризов

III По патофизиологическому механизму развития: 1) Кризы I вида (симпатико-адреналовый)

повышение артериального давления и главным образом систолического, учащение ЧСС, увеличение содержания сахара в крови, побледнение кожи, дрожь

развиваются остро, без предвестников, протекают легко и продолжаются недолго (от нескольких минут до 2-3 ч)

2) Кризы II вида (церебральный)

4

повышение артериального давления, в основном диастолического, замедление ЧСС, отсутствие изменений основного обмена и гипергликемии

менее острое начало и более длительное и тяжелое течении от нескольких часов до 4-5 дней и более

IV По выраженности периферического сопротивления сосудов: 1) ангиоспастические кризы

для их купирования: винкатон, но-шпу, кофеин, эуфиллин, папаверин2) церебро-гипотонические кризы (на фоне АГ)

для их купирования: анальгин, кофеин, винкатон, эуфиллин, но-шпа. применение папаверина противопоказано!

V По основным клиническим синдромам:1. с преобладанием нервно-вегетативного синдрома («нервно-вегетативная форма»)

возбуждены, беспокойны, испуганы, руки у них дрожат, ощущают сухость во рту, лицо гиперемировано, кожа увлажнена (гипергидроз), несколько повышена температура тела, учащается мочеиспускание с выделением большого количества светлой мочи, тахикардия

относительно больший подъём сАД с увеличением пульсового давления2. с проявлениями водно-солевого синдрома («водно-солевая форма»)

скорее скованы, подавлены, иногда сонливы, дезориентированы во времени и обстановке; лицо у них бледное и одутловатое, веки набухшие, кожа рук напряжена, пальцы

утолщены («не снимается кольцо»), уменьшение диуреза, отёк лица и рук, мышечная слабость, чувство тяжести в области сердца, перебои сердечной деятельности (экстрасистолы)

повышением сАД и дАД либо относительно большим приростом дАД с уменьшением пульсового давления.

нарушениями чувствительности: онемение кожи лица и рук, ощущение ползания мурашек, похолодание, жжение, стягивание, понижение болевой и тактильной чувствительности в области лица, языка, губ.

двигательные очаговые нарушения обычно ограничиваются легкой слабостью в дистальных отделах верхней конечности (по гемитипу); гемипарезы с преобладанием слабости в руке, афазия, амавроз, двоение в глазах

3) с гипертензивной энцефалопатией («судорожная форма») -потеря сознания, тонические и клонические судороги. - отсутствие нормального ауторегуляторного сужения мозговых артериол в ответ на резкое

повышение системного АД. - присоединяющийся отёк мозга длится от нескольких часов до 2-3 суток (острая гипертоническая

энцефалопатия). - по окончании приступа, остаются в бессознательном состоянии или же дезориентированы;

амнезия, остаточные нарушения зрения / преходящий амавроз. - После наметившегося улучшения могут возобновиться судороги, АД вновь нарастает, припадок

осложняется внутримозговым или субарахноидальным кровоизлиянием с парезами или другими необратимыми повреждениями мозгакоматозное состояние с летальным исходом

VI По локализации патологического очага, развившегося в период криза: 1) кардиальный2) церебральный3) офтальмологический4) ренальный

5

5) сосудистый

VII По степени необратимости симптомов, возникших во время криза: 1) неосложнённый тип

2) осложнённый тип гипертонических кризов

Клиническая картина- АД , сопровождаться вокникновением:

Энцефалопатии Субарахноидального кровоизлияния Инсульта ИМ Острой левожелудочковой недостаточности в виде отека легких Расслоения аорты Острой почечной недостаточности (ОПН)

- сильная головная боль- выраженное головокружение- нарушения зрения (остроты, выпадения полей зрения)- загрудинные боли (в связи с ишемией миокарда, аорталгией)- сердцебиение- одышка

Диагностика:1. При обследование – признаки поражения органов мишеней:

Изменение глазного дна(сужение артериол, кровоизлияния, экссудаты, отек соска зрительного нерва)

Нарушение функции левого желудочка(тахикардия, “ритм галопа”, отек легких, расширение вен шеи)

Нарушение мозгового кровообращения(неврологические признаки)

2. В клинике: Измерение АД Рентгенография грудной клетки Исследование глазного дна Анализы крови и мочи

3. Ишемическая болезнь сердца. Определение. Формы ИБС. Классификация ВОЗ. Этиология. Факторы риска. Патогенез. Механизмы боли при ИБС.

Определение заболевания, обусловленное несоотствием между потребностью миокода в кислороде и его достафкой,

приводящее к нарушениям функций сердца.

Формы ИЬС : - стенокардия (СК) - инфаркт миокарда ИМ

6

- постинфаркт кардиосклероз (ПИКС) - аритмия - острая сердечная недостаточность (ОСН) - внезапная сердечный смерть

Классификация ВОЗ - внезапная сердечная смерть - СК - СК напряжения

Стабильная ( ФК I-IV ) Впервые возникшая СК напряжения Прогрессирующая СК напряжения

- спонтанная СК (СК покоя, вариантная СК, «особая» СК, СК Принцметала) - ИМ - крупноочаговый (трансмуральный) - мелкоочаговый (нетрансмуральный) - ПИК - нарушение сердечного ритма - сердечная недостаточность - «немая» форма ИБС

Этиология : - АС бляшек (90%) - вазоспазм - тромбоз

Фактор риска : - дислипидемия - ГТБ - стресс - зндокринные расстройства (СД) - ожирение - курение - возраст - наследственность - мужской пол

Патогенез (3 теории) 1. Липидная теория

АС связано с нарастанием в крови атерогенных липидов – холестерина (ХС), триглицеридов (ТГ), липопротеидов низкой плотности (ЛПНП).

ЛПНП усиливают гиперплазию ГМК, окисляются и становятся иммуногенными, т.е. начинают обладать цитотоксическими свойствами к эндотелию сосудов, а также тромбогенностью, что приводит к нарастанию тромбоза на поверхности АСБ

2. Хроническое повреждение эндотелия3. Теория воспалительного и инфекционного происхождения АС

Считается, что АС по многим признакам подобен хроническому воспалительному процессу, который вызывается окисленными ЛПНП, вирусами, хламидиями. Тлеющее воспаление поддерживается активированными Т-лимфоцитами, котроые продуцируют цитокины.

7

Механизмы боли при ИБСДисбаланс между О2 потребности и О2 доставки

↓Ишемия

↓анаэробный тип окисления

(глюкоза расподается до лактата)↓

↓ внутриклеточной pH↓

нарушение функции мембран кардиомиоцитов↓

↓ внутриклеточной К+↑ внутриклеточной Na+

↓Нарушение диастолической функции

↓Нарушение систолической функции

↓Боли

4. Атеросклероз. Факторы риска. Концепция атерогенеза. Липопротеины крови и их роль в развитии атеросклеоза. Морфологические изменения в сосудах. Понятие «ранимой бляшки». Стадии атеросклероза.

Определение Патологический процесс,проводящий к изменению стенки артерий в результате накопления

липидов,образования фиброзной ткани и формирования бляшки,сужающей просвет сосуда.

Клинически он проявляется общими и/или местными расстройствами кровообращения,часть из которых выделена в отдельные нозологические формы.

Локализации, часто в ; Аорте Бедренных Подколенных Большеберцовых Венечных Внутренней и наружной сонных артериях Артериях мозга

Липиды кровиХолестерин + триглицериды + белки= липопротеины(ЛП)Степень их участия в атерогенезе зависит от размеров ЛП.

1. ЛП высокой плотности (ЛПВП)-размер: 5-12 нм Легко проникают в стенку артерий и так же легко её покидают, не участвуя, таким образом , в

атерогенезе.2. ЛП низкой плотности(ЛПНП) - размер:18-25 нм, ЛП промежуточной плотности(ЛППП)-размер: 25-35 нм и

небольшая часть ЛП очень низкой плотности(ЛПОНП)-размер: около 50 нм.

8

Дастаточно малы для того, чтобы проникнуть в стенку артерий. После окисления эти ЛП легко задерживаются в стенке артерий.

3. Хиломикроны(75-1200нм) и ЛПОНП значительных размеров (80 нм)-крупные по размеру ЛП слишком велики для того, чтобы проникнуть в артерии, и поэтому не считаются атерогенными.

Чем больше содержание холестерина ЛПНП, тем выше риск развития ИБС. Чем выше содержание в крови холестерина ЛПВП, тем ниже риск развития ИБС.

АтерогенезПоражение стенки сосуда развивается постадийно :

А. Жировая полоска С момента рождения человека в сосудах можно обнаружить пятна желтоватой окраски размером 1-2

мм.Эти пятна ,представляющий собой отложения липидов,с течением времени увеличиваются и сливаются друг с другом.Гладкомышечные клетки и макрофаги появляются во внутренней оболочке артерий ,макрофаги накапливают липиды и превращаются в пенистые клетки.

Б. Фиброзная бляшка Распологается во внутренней оболочке артерий и растёт эксцентрично,со временем уменьшая просвет

сосуда.Фиброзная бляшка имеет плотную капсулу ,состоящую из клеток эндотелия,гладкомышечных клеток,Т-лимфоцитов,пенистых клеток(макрофагов),фиброзной ткани и мягкое ядро,содержащее эфиры и кристаллы холестерина.Холестерин образуется не за счёт локального синтеза, а поступает из крови.

В. Комплексные нарушения. Уменьшение толщины капсулы фиброзной бляшки менее 65 мкм и нарушении её целостности-

возникновении трещин ,язв ,разрывов.Этому способствуют следующие факторы:i) Увеличение зоны атероматоза более чем на 30-40% от общего обьёма фиброзной бляшки(за счёт

накопления холестерина).

9

ii) Инфильтрация поверхности фиброзной бляшки макрофагами(более 15% поверхности бляшки),проводящая к асептическому воспалению.

iii) Воздействие металлопротеаз ,продуцируемых макрофагами и вызывающих деструкцию коллагена,эластина и гликопротеинов.

iv) Высокое содержание окисленных ЛПНП,вызывающих продукцию медиаторов воспаления и стимуляцию адгезии моноцитов.

Патогенез атеросклероза1. Липидная гипотеза

Остатки ЛП ,богатых триглицеридами ,захватываются макрофагами ,что приводит к формированию ранних проявлений атеросклеротического процесса(стадия липидных полосок).Длительное пребывание ЛП в эндотелии сопровождается повреждением этих клеток,что в свою очередь,приводит к отложению липидов во внеклеточном пространстве.Повреждение эндотелия и дальнейшее прогоессирование атеросклеротических изменений способствуют образованию фиброзной бляшки.

2. Повреждение эндотелия Гипотеза хронического повреждения эндотелия базируется на том,что ряд таких

факторов ,как изменённый кровоток ,увелечение концентрации холестерина ЛПНП ,токсические и инфекционные агенты(вирусы,бактерии,хламидии),высокое содержание гомоцистеина могут приводить к повреждению поверхности внутренней оболочки артерии.Это ведет к развитию хронического воспаления с вовлечением макрофагов,Т-лимфоцитов,тромбоцитов и гладкомышечных клеток.

3. Моноклональная гипотеза В основе атерогенеза находится мутация одного из многих генов,регулирующих

клеточный цикл ,что и приводит к пролиферации гладкомышечных клеток сосудистой стенки.Изменённые гладкомышечные клетки запускают атеросклеротический процесс.

Типы гиперлидемийТип I характеризуется очень высоким содержанием триглицеридов из-за увеличения концентрации хломикронов.Тип Iахарактеризуется высоким содержанием холестерина ЛПНП.Тип IIбвысокая концентрация триглицеридов и холестерина из-за увеличения содержания ЛПНП и ЛПОНП.Тип III возникает из-за накопления фрагментов хиломикронов и ЛПНП.В сыворотке крови увелечено содержание холестерина и триглицеридов.Тип IVхарактеризуется увеличением содержания триглицеридов,нормальным уровнем холестерина и увеличением концентрации ЛПОНП.Тип V отличает увеличение преимушественно концентрации триглицеридов и холестерина.

5. Стенокардия. Определение. Классификация ВОЗ. Функциональные классы. Этиология. Патогенез. Панатомия. Клинические проявления. Диагностика. Нестабильная стенокардия. Критерии диагноза.

Стенокардия (Грудная Жаба) заболевание, симптомами которого являются приступы внезапной боли в груди вследствие острого

недостатка кровоснабжения миокарда клиническая форма ишемической болезни сердца.

10

Классификация ВОЗ1. Стенокардия напряжения

впервые возникшая стенокардия напряжения (в течение ближайших 4 недель) стабильная стенокардия напряжения (функциональный класс от I до IV) прогрессирующая стенокардия напряжения (нестабильная)

2. Спонтанная стенокардия (стенокардия покоя, стенокардия Принцметала, вариантная стенокардия)

Функциональные классы стабильной стенокардии напряжения по канадской классификации:

1) 1 ФК – <<обычная физическая нагрузка не вызывает приступа стенокардии>>. Боли не возникают при ходьбе или подьёме по лестнице. Приступы появляются при сильном, быстром или продолжительном напряжении в работе.

2) 2 ФК – <<лёгкое ограничение обычной активности>>. Боли возникают при ходьбе или быстром подьёме по лестнице, ходьбе в гору, ходьбе или подьёме по лестнице после еды, в холод, против ветра и при эмоциональном стрессе. Ходьба на расстояние более 100-200 м по равной местности или подьёме более 1 лестничного пролёта по лестнице нормальным шагом и в нормальных условиях вызывают развитие болей.

3) 3 ФК – <<значительное ограничение обычной физической активности>>. Ходьба по равной местности или подьём на 1 лестничный пролёт лестницы нормальным шагом и в нормальных условиях провоцируют возникновение приступа стенокардии.

4) 4 ФК – <<невозможность любой физической нагрузки без дискомфорта>>. Возникновение приступов возможно в покое.

Этиология

Выделяют 2 фактора:

1)Потребность миокарда в кислороде;2)Снабжение кислородом (или приток кислорода).

Стенокардия возникает когда коронарный кровоток не может восполнить потребность миокарда в кислороде. Недостаточная доставка кислорода, при сужении просвета венечных артерий возникает ишемия миокарда которая клнически проявляется болью за грудиной.

Причина нарушения коронарного кровотока, снижения его возможностей, в большинстве случаев связана с органическим поражением венечных артерий: чаще всего (92%) атеросклероз; реже васкулиты: ревматические, сифилитические, при коллагенозах (узелковый периартериит); иногда функциональные нарушения гемодинамики: артериальные пороки сердца, стенокардия при тиреотоксикозе; в редких случаях стенокардия возможна при ГБ.

Патогенез

↑физической нагрузке →↑потребности миокардия в кислороде ↓атеросклероз Ишемия миокарда ↓ ↓Сужение венечных Страдают субэндокардялного слои

11

артерии ↓ Нарушения сохратительной функции соответствующего участка сердечной мышцы ↓ Изменения биохимических и электрических процессов в сердечной мышцы ↓ Продольжаться ↓ Обратимыми и необратимыми ( некроз миокарда т.е инфаркт)Панатомия

В результате увеличения потребности миокарда в кислороде при физической нагрузке и не возможности его полноценного обеспечения кровью из-за сужения венечных артерий возникает ишемия миокарда. При этом в первую очередь страдают слои миокарда, расположенные под эндокардом. В результате ишемии развиваются нарушения сократительной функции соответствуюшего участка сердечной мышцы.

Возникают изменения биохимических и электрических процессов в сердечной мышце. При отсутствии достаточного количества кислорода клетки переходят на анаэробный тип окисления. Кроме того, нарушается функция мембран кардиомиоцитов. В зависимости от продолжительности ишемии миокарда изменения могут быть обратимыми или необратимыми (некроз миокарда - инфаркт).

Клинические проявления

Локализация боли – загрудинная Условия возникновения боли – физическая нагрузка, сильные эмоции, обильной приём пищи, холод, ходьба

против ветра, курение. Продолжительность боли составляет от 1 до 15 мин, причём она имеет нарастающий характер

(<<крещендо>>). Если боль продолжается более 15 мин, следует предположить развитие инфаркта миокарда. Условия прекращения боли – прекращение физической нагрузки, прием нитроглицерина. Характер боли при стенокардии (сжимающая, давящая, распираюшая) Иррадиация боли – имеет иррадиация (распространение) боли как в левые, так и в правые отделы грудной

клетки и шеи. Классические иррадиация – в левую руку, нижнюю челюсть. Сопутствующие симптомы – тошнота, рвота, повышенная потливость, быстрая утомляемость, одышка,

сердцебиение, повышение (иногда снижение) артериального давления (АД).

Диагностика

С диагностической точки зрения удобна классификация болей в грудной клетке Американской коллегии кардиологов/Американской ассоциации сердца (2003). 1) Типичная стенокардия: загрудинная боль или дискомфорт характерного качества и продолжительности; боль возникает при физической нагрузке или эмоциональном стрессе; боль проходит в покое или после приёма нитроглицерина.

2) Атипичная стенокардия: два из вышеперечисленных признаков. 3) Несердечная боль: один или ни одного из вышеперечисленных признаков.

В типичных случаях стабильную стенокардию напряжения диагностируют на основании :

12

а) детального сбора анамнеза, б) подробного физического обследования пациента, в) записи ЭКГ в состоянии покоя и последующего критического анализа полученных данных.

Считают, что эти виды обследования (анамнез, осмотр, аускультация, ЭКГ) достаточны для диагностики стенокардии напряжения при её классическом проявлении в 75% случаев.

При сомнениях в диагнозе последовательно проводят суточное мониторирование ЭКГ, нагрузочные пробы, cтpecc-ЭхоКГ, при наличии соответствующих условий - сцинтиграфию миокарда. На заключительном этапе диагностики необходима коронарная ангиография.

Физические данные

Во время приступа стенокардии у больных обнаруживают бледность кожных покровов, обездвиженность (пациенты замирают в одном положении, поскольку любое движение усиливает боль), потливость, тахикардию, повышение АД.

Могут выслушиваться экстрасистолы, «ритм галопа», систолический шум, возникающий из-за недостаточности митрального клапана в результате дисфункции сосочковых мышц.

Инструментальные исследования

1) ЭКГ - измененин при ишемии миокарда (во время приступа стенокардии) представлены нарушениями реполнризации в виде изменения зубцов Т и смещения сегмента ST вверх (субэндокардиальная ишемия) или вниз от изолинии (трансмуральная ишемия) либо нарушениями ритма сердца.

2) Суточное мониторирование ЭКГ (запись ЭКГ в течение суток с последующим анализом с помощью компьютерных программ) позволяет выявить наличие болевых и безболевых эпизодов ишемии миокарда в привычных для больных условиях, а также возможные нарушения ритма сердца на протяжении суток.

3) Нагрузочные пробы.

Суть метода состоит в ступенчатом дозированном увеличении физической нагрузки с одновременной регистрацией ЭКГ и АД. При физической нагрузке потребность миокарда в кислороде увеличивается вследствие учашения ритма сердца, однако из-за сужения сосуда увеличение кровотока невозможно, поэтому возникают сначала характерные изменения на ЭКГ, а затем и типичный болевой приступ.

Для того чтобы сделать заключение о положительной нагрузочной пробе (при велоэргометрии), Т.е. подтвердить наличие ИБС, применяют следующие критерии Воспроизведение типичной для приступа боли без изменения сегмента ST ЭКГ: смещение сегмента ST более 1 мм в любом отведении (кроме V1-V2 - там более 2 мм) или депрессия

более 1 мм, длящаяся 80 мсек от точки J*, медленная косовосходящая депрессия сегмента ST в точке J + 80 мсек более 2 мм.

Комбинация этих признаков.

* Точка J - место соединения конечной части комплекса QRS с сегментом ST.

4) Cтpecc-ЭхоКГ5) Коронарная ангиография6) Сцинтиграфия миокардаъ

13

Нестабилъная стенокардия

Острая ишемия миокарда, тяжесть и продолжительность которой недостаточны для развития некроза миокарда. На ЭКГ подъём сегмента ST также не регистрируется. Выброс в кровоток маркёров некроза миокарда не происходит ввиду отсутствия некроза как такового.

К нестабильной стенокардии относят несколько клинических ситуаций. Впервые возникшая стенокардия напряжения - стенокардия ранее не наблюдалась, но в течение последних 2

мес пациент стал замечать проявления, соответствуюшие III или 'У функциональному классу стенокардии, что значительно ограничивает физическую активность.

Прогрессируюшая стенокардия - стенокардия имелась ранее, но в последние 2 мес функциональный класс увеличился дО III и более, приступы стали чаще или сильнее либо продолжительнее по времени.

Дополнительно к нестабильной относят стенокардию, которая стала возникать впервые в покое, и стенокардию, которая стала возникать впервые в ночное время.

6. Инфаркт миокарда. Понятие об остром коронарной синдроме. Острый коронарный синдром. Этиология.

Морфология. Механизмы развития ишемии. Классификация. Клинические формы. Патогенетические

особенности трансмурального и нетрансмурального инфаркта. ЭКГ и лабораторная диагностика.

Понятие об остром коронарной синдроме. ОКС- включает в себя (особенно на первом этапе диагнотического

поиска) понятия инфаркт миокарда и нестабильная стенокардия.

Острый коронарный синдром. ОКС-Любая группа клинических симптомов, позволяющая подозревать у

больного инфаркт миокарда и нестабильную стенокардию.

Этиология

1) атеросклероз (АС) – до 90% случаев;2) вазоспазм;3) образование преходящих тромбоцитарных агрегатов в коронарных артериях, что приводит к нарушению микроциркуляции.

Морфология

Выделяют на 4 периода:

1) острейший- от момента развития критической ишемии до возникновения первых гистологических

признаков некроза( длительность от 30 минут до нескольких часов)

2) острый- формирование участка некроза и миомаляция( от 2 до 10 дней)

3) подострый- полное замещение некротических масс грануляционной тканью и завершение начальных

процессов формирования рубца( до 4-8-й недели заболевания)

4) постинфарктный период- происходит консолидация рубца и адаптация миокарда к новым условиям (2-6

мес)

14

Механизмы развития ишемии

Чаще возникает из за атеросклероза венечных артерий. В результате дисбаланса между потребностью миокарда

в кислороде и его доставкой по венечный артерий вследствие артеросклеротического сужения просвета

венечный артерий возникает ишемия миокарда, которая клинически проявляется болью за грудинной.

Классификация

1) ОКС без подъема сегмента ST( возникающий вследствие инфаркта миокарда без подъема сегмента ST или

нестабилной стенокардии)

2) ОКС с подъема сегмента ST

*Классификация ИМ.

1) трансмурального

2) нетрансмурального

3) повторный

Клинические формы

*Атипичные формы ИМ:

Асматический

Церебральный

Абдоминальный

Аритмичный

Стадии

Острейшая

Острый

Подострый

Патогенетические особенности трансмурального и нетрансмурального инфаркта.

1) Трансмурального

Внезапное полное закрытие коронарного сосуда наблюдаются в тех случаях, когда над атеросклеротической бляшкой формируется острый окклюзирующий тромб. Часто в месте такой окклюзии ситуация осложнется спазмом артерии. При этом весь участок миокарда, кровоснабжающийся из этого сосуда, поражается лт эндокарда к перикарду и поражается вся толща сердечной мышцы.

2) Нетрансмурального

Cубтотальная окклюзия коронарного сосуда наблюдаются в тех случаях, когда развивается необразующий Q. В этом некроз захватывает лишь субэндокардиальные слои, не достигая эпикарда, преходящая обратимая обструкция коронарного сосуда. Эта ситуация наблюдается при спонтанном( немедикаментоз) лизисе внутрикоронарного тромба.

15

ЭКГ и лабораторная диагностика.

ЭКГ

Трансмурального Нетрансмурального

1) Острейшая (Признаки ишемического повреждения) Элевация ST, высоким положительным T (монофазной кривой)

Смещение ST(чаще депрессия) и /или

измененмя формы и полярности зубцов T

2) Острый (Признаки некроза)Патологического Q, снижение амплитуды R, сегмент ST приближается к изолинии, отрицательный T3) Подострая (Признаки ишемии)Патологического Q или комплекс QS, отрицательный T, Депрессия ST, но длительное сохранение указанных изменений

лабораторная диагностика

Ферментопатия : нарастание в крови кардиоспецифических ферментов (МВ-КФК, ЛДГ1,миоглобин, аспартатаминотрансфераза(АСТ) , а также новых маркеров некроза – тропонин)

**Аспартатаминотрансфераза повышение только у 30% больных с ИМ ЭхоКГ

Снижение сократимости- гипокинезиа

Отсуствия сократимости- акинеза

Изотопная сцинтиграфия миокарда

Уточнить обьем и локализацию повреждение(некроза)

7. Кардиогенный шок. Определение. Классификация. Патофизиология. Клинические проявления. Критерии диагноза. Диагностика. Профилактика. Исходы.

Определение Нарушение сократительной функции левого сердца с последующим снижения минутного объёма Внезапное снижение сердечного выброса, возникает при обширном ИМ на фоне многососудистого

поражения венечных артерий.

Классификация1. лёгкая степень: 90-60 АД, длительность 3-5ч.2. средний тяжести: 60-40 АД, длительность 5-10ч.3. тяжёлая степень: не определяется (<15мм рт ст.)

Патофизиология

16

1. Тяжёлое нарушение сократительной функции миокарда Падение сердечного выброса + снижение АД Учашение ритма сердца + усиление сократительной деятельности миокарда Увеличение потребности сердца в кислороде.

2. Снижение почечного кровотока Задержка жидкости + увеличение объёма циркулирующей крови (ОЦК) Усиление преднагрузки на сердца Оьёк лёгких + гипоксемия.

3. Вазоконстрикция Увеличение периферического сосудистого сопротивления Увеличение постнагрузки на сердце + увеличение потребности миокарда в кислороде.

4. Нарушение наполнения левого желудочка (ЛЖ) + снижение податливости Нарушение диастолического расслабления ЛЖ миокарда Увеличение давления в левом предсердии Усиление застоя крови в лёгких.

5. Длительная гипоперфузия органов и тканей Метаболический ацидоз.

Клинические проявления Артериальная гипотензия: систолическое АД <90мм рт.ст. или на 30мм рт.ст. ниже обычного уровня в

течение 30мин и более.Сердечный индекс <1,8-2л/мин/м2

Нарушение периферической перфузии: поражение почек – олигурия,кожи – бледность, повышенная влажность, ЦНС – психические нарушения.

Отёк лёгких

Критерии диагноза При обследовании больного: 1. холодные конечности2. нарушение сознания3. артериальная гипотензия (среднее АД ниже 50-60мм рт.ст.)4. тахикардия5. глухие тоны сердца6. олигурия (<20мл/мин)

При аускультации лёгких: могут быть влажные хрипы. Увеличение давления наполнения левого желудочка (давление заклинивания лёгочных капилляров)

>18мм рт.ст. Артериовенозная разница по кислороду >5,5мл%

ДиагностикаНеобходимо исключить другие причины артериальной гипотензии (дифференциальный диагноз):

гиповолемию, вазовагальные реакции, электролитные нарушения (например,гипонатремию), побочные эццекты лекарств, аритмии (например, пароксизмальные наджелудочковые и желудочковые тахикардии)

Профилактика1. улучшение сократительности и повышение ЧСС

Dobutamine – 2,5 – 10мкг/кг/мин Dopamine – 2 -10мкг/кг/мин

2. снижать периферическое сосудистое сопротивление3. лечить брадикардию/ тахикардию/ аритмию/ ИМ

17

4. лечить отёк лёгких (+интубация)

Исходы50-90% --> смертность

8. Осложнение инфаркта миокарда. Краткая клиническа характеристика. Профилактика.

o Одно из наиболее тяжёлых осложнений инфаркта миокарда - острая сердечная недостаточность.o четыре класса выраженности острой сердечной недостаточности:

1 класс - отсутствие хрипов в лёгких И «ритма галопа» (патологического тона сердца); возникает у 40-50% больных, смертность составляет до 10%.

11 класс - наличие хрипов, выслушиваемых на площади менее 50% лёгочных полей, или наличие <ритма галопа>; возникает у 30-40% больных, смертность составляет 10-15%.

111 класс - наличие хрипов, выслушиваемых на площади более 50% лёгочных полей, в сочетании с <ритмом галопа>; возникает у 10-15% больных, смертность составляет 25-30%.

IV класс - признаки кардиогенного шока; возникает у 5-20% больных, cмертность достигает 50-90%. o появление npизнаков сердечной недостаточности при инфаркте миокарда - плохой прогностический

признак.

Профилактика: Ремоделирование миокарда

o Ремоделирование миокарда предшествует клиническим проявлениям сердечной недостаточности, поэтому необходимы адекватная его оценка и лечение.

o Их назначают всем больным с инфарктом миокарда как при наличии признаков сердечной недостаточности, так и при отсутствии клинических проявлений, если через 24-48 ч от начала инфаркта миокарда находят снижение фракции выброса левого желудочка менее 40%.

o назначают каптоприл в дозе 6,25 мг 3 раза в сутки, эналаприл 2,5 мг 1-2 раза в сутки или рамиприл по 2,5 мг 1 раз в сутки при отсутствии противопоказаний

Острая сердечная недостаточность может проявляться развитием кардиогенного шока и отёка лёгких.

Кардиогенный шок развивается в результате внезапного снижения сердечного выброса. шок возникает при обширном инфаркте миокарда на фоне многососудистого поражения

венечных артерий Кардиогенный шок развивается при вовлечении более 40% массы миокарда и наблюдается у 5-

20% больных с инфарктом

Клиника проявление1. артериальная гипотензия – систолическое АД ниже 90 мм рт. ст. или на 30 мм рт. ст. ниже обычного

уровня в течение 30 мин и более. 2. Нарушение периферической перфузии

a. Почек – олигурияb. Кожи – бледность, повышение влажностьc. ЦНС – психические нарушение

3. Отек легкие

Лечение1. Лекарственные средства

18

a. Довутамин – в дозе 2.5 – 10 мкг/кг/минb. Допамин – в дозе 2-10 мкг/кг/мин с постепенным увеличением дозы каждые 2-5 мин до 20-50

мкг/кг/минc. Норадреналина гидротартрат - в дозе 2-4 мкг/мин (до 15 мкг/мин)

2. Внутриаортальная баллонная контрпульсация3. Чрескожная транслюминальная коронарная ангиопластика

Отек легкиеRefer to other question

9. Нарушение ритма и проводимости. Клинические и ЭКГ-данные. Профилактика.

Аритмии и блокады сердца- группа нарушений формирования и проведения импульса возбуждения в сердечной мышце.

Нарушение ритм (аритмия)-Все ритма сердца кот. неявляется норм. синусовой ритм.-2 пути аритмия;1) нарушение образование элетрический импулсь.нарушение фх;

-автоматизм-возбудимость

2) нарушение проведение элетрический импулсь по проводяший систем

Причина Острий и хрон формы ИБС Гипертонический болезни сердца Миокардит и кардиомиопатий Врожденный аномалии проводящий систем. Травм сердца в хирургический вмещательства Заб бронхо легочный, эндокринный,нервная система, ЖКТ.

Нарущение фх автоматизм

Классификация:1) Синусовая тахикардия

>90 уд/мин

2) Cинусовая брадикардия<60 уд/мин

3) Cинусовая бради арритмия-Часто дыхательная

4) Cиндром слабость синосовый узла

5) Появление эктопический ритм Предсердие

19

АВ соед Собс. желудочков (идио. желудочков

6) Миграция возбудители ритм по предсердие-Признаки на ЭКГ:

Выраженно арритмия В одном и тот же отведение форма рубца P разная

7)диссосаций с интерференс во времия диссосияций на ЭКГ, регистрируются:-Одновременно 2 ритм:

1-ой ритм более части средный узловой то есть регистрируются QRS без зубца P 2-ой ритм более редки синосувы

Нарушение ритм возбудимость

Класс:1) Появление экстрасистолия

а) Суправентрикуляр предсердия узловая стволовая

б) Вентрикуляр2) Пароксизмальная( >100 уд/мин) , непароксизмальая до 100 уд /мин тахикардия3) Фибрилляция предсердиЯ 400-700 уд/мин

-Трепетание предсердия 200-400 уд/мин4) Фибрилляция ,трепетание желудочков

Причина: ИМ оператив. вмещателства и некроз Травма Ранение грудной клетки Катетеризация сердца

5) Пароксизмальная желудочковая тахикардия(> 100 уд/мин)

6) Токсический дозы не которых пекарственных препараты

7) Отек легких

Клиника- 3-4 сек от начала, слабость, головокружение- 18-20 сек , потеря сознание- 40-50 сек судороги, не прозволно мочеиспускание, тоны сердца не прислушивается , арт. давление не опр, апное.

Нарушение проводимостьПроявляется;1) Замедление импулсь

20

2) Ускорение импулсь

Класс. Блокад при замедление импульса;1) Синоатриальная блокада - замедление или блокирование проведения импульсов из синусно-предсердного узла к предсердиям .

2) АВ –блокадыPQ ↑а) I степень:

PQ > 0.2b) II cтепень:

QRS выпадение; Mobitz I: PQ разние Mobitz II : PQ одиноково

с) III степень:Польная АВ блокады- предсердие и желудочка сокращение со свое.

3) Пучка Гиса блокады-QRS (до 0.12)

4) Сочетание-2х и 3х пучка блокада

Класс. блокад при ускороней импульса

1) синдром Wolf-Parkinson-White-ускорочен PQ до 0.11 сек-delta- волно на восходящий колена зубца R-уширение QRS до 0.11

2) синдром Morgan- Adams- Stokis -ослож полное АВ блокады/ пароксизмальный желудоч. тахикардия/ фибриллация желудоч.-редкие , широкие, деформный QRS

3) синдром Клерка-Левий –Критеско (CLC)-коротки PQ -часто арритмия

10. Отёк лёгких. Определение. Причины развития. Классификация. Стадии. Клиника. Диагностика. Исходы.

Определение : пароксизмальныв формы тяжелого затруднения дыхания, обусловленного выпотеванием в легочную ткань серозной жидкости с образованием (усилением) отека - интерстициального (при сердечной астме) и альвеолярного, со вспениванием богатого белком транссудата (при отеке легких).

Патогненез : развивается в результате повышения давления в левом предсердии и соответственно в капиллярах легких. Когда гидростатическое давление в капиллярах легких достигает и/или превышает онкотическое давление крови (25-30 мм рт. ст.), начинается транссудация жидкости из капилляров в легочную ткань, а затем в альвеолы и развивается отек легких. У больных с хронической недостаточностью кровообращения и длительно

21

существующей гипертонией малого круга стенка капиляров претерпевает изменения, в результате становится менее проницаемой для жидкой крови.

Причины : сердечьной недостаточности,И.М , недостаточно сердечно клапан ( порок сердца ех. Митральный стеноз) , И.М, врожденный аномали сердца (ех дефект перегородки), тромбоз в легкие артерии.

Классификация : From Internet

1. Застойный тип : ( сердечная причина) левожелудочковая острая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких); правожелудочковая острая сердечная недостаточность (венозный застой в большом круге кровообращения).

2. Гипокинетический тип: (внесердечная причина) кардиогенный шок.

Стадии : Интерстициальный – отек паренхима лёгких без выхода транссудата в просвет альвеолю

Альвеолярный – характерно пропотевание плазмы в просвет альвеол.

Клиника : Наиболее выраженный симптом отека легких –

одышка с числом дыханий по 30-35 и более в 1 мин, нередко переходящая в удушье. Больной занимает вынужденное положение сидя или полусидя (ортопное)

Он возбужден, беспокоен; отмечается бледность кожных покровов, цианотичность слизистых оболочек.

повышенная влажность кожных покровов ("холодный пот")..

При развернутой картине альвеолярного отека легких определяется большое количество влажных разнокалиберных хрипов, иногда в комбинации с сухим, причем во многих случаях они бывают слышны и на расстоянии (звук "кипящего самовара"). .

Интерстициальный – одышкой и кашлем без мокроты. При прогрессивно может возникает альвеоларный отёк. Шумное свистящее дыхание, затруднение вдоха (стридор) , сухие хрипы

Альвеолярный – кашель с отделением пенистой мокроты розового цвета, удушье, в легких выслушивают вначале сухие, а затем влажные хрипы, перво начпально в нижних отделах и постепенно распротраняющиеся к верхушкам лёгких. В тяжёлых случаях отмечают апериодичное дыхание Чейна- Стокса. Отёк легких при гипертоническом кризе – характерно высокое значение АД.

Диагностика : Рентген, ЭКГ

Исходы – Смертность от отёка легких составляет 15-20%

11. Застойная сердечная недостаточность. Определение. Причины и механизмы развития. Патофизиологические механизмы. Классификация. Ренин –ангиотензин–альдостероновая система в

22

патогенезе застойной сердечной недостаточности. Патаанатомия (морфологические изменения во внутренних органах). Изменения показателей гемодинамики при разлиных стадия недостаточности кровообращения. Принципы лечения.

ЗСН – клинический синдром, характерный как стадия патологических состояний, нарушающих работу сердца.

Причины и механизмы развития.

ИБС – около 50% АГ – 20 % Ревматические пороки – 12% Кардиомиопатия Миокардиты Врождённые пороки сердца (стеноз устья аорты) Аритмия Наджелудочковые и желудочковые тахикардия Фибрилляция предсердий Токсические воздействия (алкоголь, доксорубицин) Инфильтративные заболевания (саркоидоз, амилоидоз) Эндокринные заболевания Нарушения питание (дефицит витамина В1)

Патофизиологические механизмы.

нарушение параметров гемодинамики (УО, КДД, КДО, ФВ, ОПС, ЦВД и т.д.); гипертрофия и дилатация отделов сердца – ремоделирование; нарушение нейрогуморальной регуляции ССС:

- активация РААС;- активация САС (симпатоадреналовая система);

секреции АДГ;- активация компенсаторных факторов – брадикинин, эндотелины, предсердный натрий-уретический

гормон, PG I2, PG E2.

Классификация

По Стражеско-Василенко (1935 г.) По New York Heart Association (NYHA), 1979 г.

I

cт.

Одышка при физической нагрузке или пастозность

голеней ко второй половине дня. Гемодинамика

практически в норме, толерантность к физической

нагрузке удовлетворительная.

I ФКминимальные нарушения функции

сердечной мышцы. Гипертрофия.

II ФК легкое ограничение физической

активности. Больные хорошо

чувствуют себя в покое. Обычная

нагрузка приводит к одышке и

утомлению.

IIА

ст.

Поражение преимущественно одного из кругов

кровообращения, в сосудах которого имеются

органические изменения. Имеется

23

ремоделирование сердца, нарушения УО, ОПС,

снижение толерантности к физической нагрузке.

Требует лечения в связи с систолической

дисфункцией.III ФК

значительное ограничение

физической активности. Больные

удовлетворительно чувствуют себя

в покое, малейшая физическая

нагрузка вызывает утомление,

одышку, сердцебиение.IIБ

ст.

Поражение двух кругов кровообращения.

Углубление изменений в сердце, печени, ЦНС,

мышцах, легких, появление асцита,

гидроперикарда, гидроторакса.IV ФК

одышка, утомление, сердцебиение

в покое.III

ст.

Общая дистрофия: снижение массы тела.

Рефрактерность к лечению.

ЗСН

Первично-миокардиальная

(миокард поражается первично)

Циркуляторная (миокард поражается вторично вследствие

повышения давления или объема)

ЗСН с N или сниженным УО (чаще) ЗСН с высоким УО – гиперволемия:

синдром Кона; поражение почек; анемия; аортальная регургитация; тиреотоксикоз.

Систолическая ЗСН (систолическая

дисфункция)

Диастолическая ЗСН – ригидность миокарда:

амилоидоз – смерть от асистолии; ИБС; Аортальные пороки, особенно стеноз; ГКМП;

Левожелудочковая ЗСНПравожелудочковая

ЗСНТотальная ЗСН

ЗСН повышенной преднагрузки ЗСН повышенной постнагрузки

ОСН ХСН

24

Ренин–ангиотензин–альдостероновая система в патогенезе застойной сердечной недостаточности.

Патаанатомия (морфологические изменения во внутренних органах) Гипертрофии желудочков или предсердий Расширение полости левого желудочка Увеличение конечного систолического и конечного диастолического размеров левого желудочка Увеличения диаметра сосудов легких Признаки интерстициального отёка (линии Керли в рёберно – диафрагмальных синусах) Отёк лёгких Гидроторакс Кардиомегалия (поперечного размера сердца более 15,5 см у мужчин и более 14,5 см у женщин)

Принципы леченияОсновные препараты лечения ЗСН1) Стимуляторы инотропной функции миокарда (гликозиды, симпатомиметики).2) Препараты, снижающие постнагрузку (вазодилататоры, ингибиторы АПФ).3) Препараты, снижающие ОЦК (диуретики, венозные вазодилататоры).4) Препараты, снижающие застой крови в органах (диуретики).5) Препараты, снижающие воздействие нейрогуморальных факторов (ингибиторы АПФ, -блокаторы, Са-

блокаторы, блокаторы АТ1).6) Антиаритмические препараты.7) Препараты, оптимизирующие диастолическое расслабление (Са-блокаторы).

25

12. Ревматизм. Определение. Этиология. Патогенез. Патоморфология. Классификация. Патоморфологические изменения при ревматизме в динамике. Критерии диагноза. Профилактика.

системное воспалительное заболевание СТ с преимущественной пораженией ССС, суставов, НС и кожи. развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией (β-гемолитическая стрептококка Группа А) у предрасположенных лиц (чаще в возрасте 7-15 лет)

Этиология1. β-гемолитическая стрептококка Группа А (СГА)2. генетические факторы (предрасположение)

Патогенез1. прямое повреждение перментами СГА

фактор ДействиеСтрептолизин-О Кардиотоксическое

- очаговый медиастинит- Нарушение проводимости: А-В блокада 1 степени, в больших дозах остановка сердца

Стрептолизин-S Повреждение клеточной мембраны эритроцитов, тромбоцитов, фаголизосом.*гаптен/не Аг

Протеинкиназы и ДНКаза Б

кардиотоксик

Мукопептиды Лизис тромбоцитов, эритроцитовУгнетение макрофаговБлокируют фагоцитоз

Стрептогиалуронидаза Деполимеризация гиалуроновой кислоты.Стрептокиназа Активация кининовой системы → XII фактор Хаггемана → нарушение

микроциркуляцииM-протеин Фактор вирулентности

кардиотоксикГрупповой полисахарид А

Кардиотоксик

Инфекционно-токсическая функция

Синдром токсического шока

2. «феномен молекулярной мимикри» Аг СГА → клеточный и гуморальный иммунный ответ на Аг СГА→ Ат (ауто-Ат) перекрестно реагируют с Аг миокарда,нервной ткани.

Классификация

Фаза болезни поражениясердца Других органов

активная (атака) Вид кардитаи

порока

Степеньтяжестикардита

Течениекардита

ЗСН - артрит- хорея- васкулит- ревматические

26

- абдоминальный

- пневмония

Исходы:- выздоровление- порок сердца- миокардиты и кардиосклероз- летальный

Первичныйревматизм

- легкая- среднейтяжести- тяжелая

- острый (<6 нед)- подострый (<12нед)- затяжной (<6 мес)-

интермиттирующий

(ребаунд-синдром)-субклинический(легкий кардит)

0IIIIIAIIБIII

Возвратныйревматизм- без порокасердца- с порокомсердца

Патоморфологические изменения при ревматизма в динамике:

Фазы (Талалаев)1. Экссудативно-дегенеративная

a) мукоидное набухание (обратимо)b) фибриноидный некроз (необратимо

2. Пролиферативная a) образование гранулем Ашоффа-Талалаеваb) результат некроза тканей сердца и пролиферации СТ

Критерии диагноза

(Киселя-Джонса)Большие критерии Малые критерии Подтверждающие данные- кардит- полиартит- малая хорея- кольцевидная эритема- подкожные ревматические пузырки

Клинические:- артралгия- лихорадка

1) +ve A-Str культура при посеве мазка из зева; +ve тест быстрого определения Аг A-Str

2) ↑ A-Str АТЛабораторные:- ↑ СОЭ (но не >40)- CRP- удлинение PQ

2 больших + 1 малый + Подтверждающие критерии 1 больших + 2 малый + Подтверждающие критерии

Профилактика1. Первичный

- лечение самого больного (e.g. инсулин)- адекватное лечение стрептококка (аспирин, пенициллин, эритромицин)

2. Вторичний - бензатинбензилпенициллин (ретарпен, экстенциллин) 1,2 млн ЕД

Категория больных продолжительностьРЛ с кардитом и клапанным поражением - 10 лет после последнего эпизода

- до 40 летнего возраста

27

- пожизненнаяРЛ с кардитом, без клапанного поражения 10 лет ини до достижения жзрослого состоянияРЛ без кардита 5 лет или до 21 год

13. Ревматический кардит. Классификация. Критерии диагноза. Клиника. Диагностика. Течение и исходы. Лечение.

Ревматический кардит – проевление острой ревматической лихорадки (наблюдают в 90 – 95%) случаев) которое определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим кардита считают вальвулит (преимущественно митрального и реже аортального клапана) который может сочетаться с поражением миокарда и перикарда.

Классификация

1) по степенью тяжести – а) легкий б) средней тяжести в) тяжелый

2) по локализации – а) ендокардит б) миокардит в) перикардит

3) for rheumatism а) первичный ревмокардит без порока клапанов б) возвратный ревмокардит с пороком клапанов в) ервматизм без явных сердечных изменений г) миокардиосклероз ревматический

Клиника

1) симптомы ревматического вальвулита

систолический шум апикальной локализации связанный с 1 тоном ( при митральной регургитации)

непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в области выслушивания митрального клапана

высокочастотный убываюший протодиастолический шум выслушиваемый вдоль левого края грудины (при аортальной регургитации)

2) могут вовлекаться миокард и перикард с развитием

тахикардии

расширения границ сердечной тупости

приглушшости тонов сердца

шум трения перикарда

нарущений проводимости и т.д.

Критерии диагноза

Важнейшая особенность кардита во время первой атаки острой ревматической лихородки – чёткая +ve динамика его клинических проявлений под влиянием активной противоревматической терапии. Происходит

нормализация ЧСС

28

восстановление звучности тонов

уменщение интенсивности систолическово и диастолического шумов

сокрашение границ сердца

исчезование симптомов недостаточности кровообращения

Диагностика

1) Эхо КГ – выявления пороков сердца и перикардита

2) ЭКГ

3) Рентген грудной клетки

4) Общий анализ крови - ↑ СОЭ

5) Биохимический анализ крови - ↑ СРБ и титров антистрептококковых Ат

6) Бактериологические исследование – культура

Течение и исходы

1-ий атак – средные возраст ( ≈ 15 лет) заболевание течет рецидивов или ремиссии

Частато формирования ревматических пороков сердца после первой атаки острой ревматической лихородки

1. у детей – 20-25% ( преобладают изолированные пороки сердца и чаще митрального недостаточность)

2. у взрослых – 39-45% (более 75% наблюдается в течение первых трёх лет от начала болезни)

Лечение

1. Антибиотики - пенициллин 1.8 млн ED в/в 4 р/д или бициллин или экстенциллин

2. Стероиды

При легком НПВП ( диклофенак 100-150 мгссут)

При тяжелом и упорном преднизолон 1.5 – 2.0 мг/ кг массы тела 2-6 нед постепенно снижение дозы НПВП

14. Ревматический артрит . Патанатомия. Клиника. Диагностика. Течение и исходы .

Патанатомия1) Суставы

→На ранних стадиях строма инфильтрирована CD4+-лимфоцитами, формируются лимфоидные фолликулы. В большом количестве обнаруживают плазматические клетки, пролиферацию кроющих синовиоцитов типа В. В перихондральной части синовиальной мембраны происходит формирование паннуса, хрящ под паннусом истончён, с глубокими трещинами. В субхондральной пластинке кости

29

обнаруживают множественные эрозии. Остеокласты крупные, расположены неравномерно. Деструктивные процессы в кости сочетаются с врастанием в зону обызвествления сосудов и паннуса.

2) Рематойдный узелок →Ревматоидный узелок - очаг фибриноидного некроза, окружённый пали-садообразно расположенными макрофагами, плазматическими клетками, лимфоцитами с нередким присутствием гигантских многоядерных клеток.

3) Мышцы →Очаговый или диффузный миозит, продуктивные васкулиты, локальный фиброз

4) Сердце →Обнаруживают неспецифические экссудативно-пролиферативные реакции, поражение мышечных волокон дистрофического характера, проявления васкулита.

5) Серозные оболочки →Изменения серозных оболочек (перикардит, плеврит). Особенности перикардита - участие в воспалении крупных базофильных гистиоцитов, образование зоны грануляционной ткани, содержащей лимфоциты и плазматические клетки.

6) Легкие →Хроническая интерстициальная пневмония, очаговый или диффузный пневмосклероз, при синдроме Катана - типичные ревматоидные узелки в лёгких.

7) Почки →Мембранозный или мезангиальный гломерулонефрит, нефроангиосклероз, интерстициальный нефрит, амилоидоз (амилоид в начальной стадии откладывается периваскулярно в ткани пирамид, в нефротической стадии обнаруживают массивные отложения амилоида в клубочках).

8) ЖКТ →Изменения в ЖКТ возможны на всём его протяжении, хотя и не доминируют в клинической картине. Гастрит, энтерит, колит сопровождаются отложением иммунных комплексов в слизистой оболочке. Наиболее тяжёлые изменения ЖКТ связаны с отложением амилоидных масс в слизистой оболочке и стенках сосудов. В печени обнаруживают продуктивные васкулиты, лимфоидную или плазмоцитарную инфильтрацию стромы. Амилоид откладывается по ходу внутридольковых капилляров.

КлиникаХарактерный признак заболевания - ухудшение общего состояния которое может предшествовать клинически выраженному поражению суставов

ощущение генерализованной слабости, скованности, особенно в утренние часы, артралгии, похудание, субфебрильная температура тела, Лимфаденопатия

Поражение суставов Примерно в половине случаев заболевание начинается с постепенного (в течение месяцев)

нарастания болей и скованности в мелких периферических суставах (лучезапястных, проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, голеностопных и плюснефаланговых).

30

Иногда заболевание дебютирует как острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит, или начинается с рецидивирующих бурситов и тендосиновитов, особенно часто локализующихся в области лучезапястных суставов, приводя к развитию синдрома запястного канала.

У лиц пожилого возраста заболевание может начинаться с острого полиартрита с множественным поражением мелких и крупных суставов, с генерализованной полиартралгии или симптомов, напоминающих ревматическую полимиалгию.

Поражение суставов при ревматоидном артрите можно разделить на 2 категории: потенциально обратимые (обычно ранние), связанные с развитием синовита, и необратимые структурные, развивающиеся на более поздних стадиях болезни.

Это разделение имеет значение для оценки стадии заболевания, прогноза и тактики лечения.

Диагностика Утренняя скованность, продолжающаяся не менее 1 ч. Артрит не менее чем в 3 суставных областях. Артрит суставов кисти (лучезапястных, пястно-фаланговых или проксимальных межфаланговых). Симметричность артрита. Ревматоидные узелки. Выявление ревматоидного фактора в сыворотке крови методом, дающим в контрольной группе не более

5% положительных результатов. Рентгенологические изменения (изменения в кисти, типичные для ревматоидного артрита, должны

включать эрозии или явный околосуставной остеопороз).

Диагноз ревматоидного артрита ставится при наличии по крайней мере 4 из 7 критериев. Критерии 1-4 должны присутствовать по крайней мере в течение 6 недель. Не исключаются больные с 2-мя клиническими диагнозами. Обозначение "классический", "определенный" и "вероятный" ревматоидный артрит не используется. Чувствительность - 91,2%, специфичность - 89,3%

Течение и исходы

Быстропрогрессирующее Прогрессирующее медленно

Польное обратное развитие у большинство больных за 2-3 нед

15. Ревматические пороки сердца. Патоморфология. Показатели гемодинамики .

Патоморфология :

( структурная дезорганизация соед. ткани)

Воспаление утольщение створок31

Рубцовыми изменинями митрального кольца (фиброзирующий процесс и часто кальциноз) Руьцовое сморщивание укорочиваем створки

# митральный клапан поражается начала а затем аортальный клапан

Показатели гемодинамики:

Митральная регургитация

Обьем регургитации из ЛЖ в ЛП ( обьем в ЛП) Конечно -систолический размер ЛЖ Фракция выброса ЛЖ < 60%

Митральный стеноз

Давление в ЛП Легочная гипертензия (систолические давление в легочной артерии ) Трансмитральный градиент СВ ЛЖ

Аортальная регургитация

УО, КДО, КДД, ОПС (хронич) ОПС (острая) Обьем регургитации ЛЖ ( обьем в ЛЖ) СВ

Аортальный стеноз

УО, КДД, ОПС (острая) Давление в ЛЖ

16. Митральные пороки сердца различной этиологии. Патоморфология. Нарушение гемодинамики. Сочетанный митральный порок сердца. Этиология. Морфогенез. Патофизиология. Критерии диагноза. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Все пороки: врожденные и приобретенные. Приобретенные: 90% – ревматические, остальные – неревматические.

Сочетанный порок - митральные стеноз и недостаточность

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (МИТРАЛЬНАЯ РЕГУРГИТАЦИЯ, МР)

Главные этиологические факторы МР:

1) РЛ;32

2) ПМК;

3) ИЭ;

4) Ревматоидные заболевания – СКВ, РА, ССД и т.д.;

5) Тупая травма сердца с надрывом митрального клапана;

6) ИБС. ОИМ;

7) Кальциноз митрального кольца у пожилых;

8) Синдромы Морфана, Эллерса-Дагласа.

Патогенез МР

Главное – регургитация крови в ЛП во время систолы из ЛЖ. Постепенно увеличивающийся объем регургитации приводит к дилатации и гипертрофии ЛП вплоть до атриомегалии ® изотоническая перегрузка ЛЖ и увеличение путей притока крови к ЛЖ ® сократительной способности ЛЖ (систолическая дисфункция) ® давления в ЛП ® пассивная венозная гипертензия МКК ® одышка, пароксизмальные приступы удушья

Клиника МР

Чаще страдают женщины.

Надо уточнить наличие ревматических атак в анамнезе (или болей в суставах)

Наличие тозиллофарингитов с гиперемией зева, лихорадкой, лимфаденопатией.

Сердце: границы расширены вверх и влево.

Аускультативно – 4 феномена:

1. ослабление I тона над верхушкой;*

2. патологический III тон над верхушкой;

3. акцент и расщепление II тона над легочной артерией (ЛА);*

4. систолический шум (СШ) над верхушкой).*

Знаком * отмечена главная триада аускультативных феноменов.

Диагностика МР

1) Аускультация

2) Инструментальная диагностика:

ЭКГ – предсердная левограмма (P-mitrale), желудочковая левограмма;

ЭхоКГ – состояние створок, сопутствующий стеноз, объем регургитации, фракция выброса (ФВ) ЛЖ;

Рентгенологическое исследование сердца – талия сердца сглажена, увеличены ЛП и ЛЖ.

Исходы / Прогноз

Митральная недостаточность длительно остаётся компенсированной. Выраженный порок склонен к медленному прогрессированию независимо от наличия осложнений. Осложнения ускоряют развитие болезни. Нелечёные больные умирают главным образом от ХСН.

Митральный стеноз

Этиология:

33

1) РЛ – 95%;

2) Вирусная;

3) СКВ, РА;

4) Атеросклероз;

5) Врожденный (синдром Лютембаше).

Патогенез

«Первый барьер» – АВ отверстия (в N – 4 – 6 см2, клиника возникает при сужении более 50% от N) ® давления в полости ЛП (до 25 мм рт. ст., N – 5 – 8) ® ГЛП (гипертрофия ЛП) ® легочная гипертензия (пассивная, ретроградная, посткапиллярная) ® рефлекс Китаева ® рефлекторное сужение легочных артериол ® значительное давления в ЛА (до 200 мм рт. ст., N – 25) ® артериальная легочная гипертензия) ® ГПЖ ® СН по БКК

Клиника и диагностика

Страдают в основном женщины, чаще с ревматизмом. Клиника отсутствует при стенозе до 50% площади левого АВ отверстия. 2 – 2, 5 см2 – умеренный стеноз.

Появляются одышка, перебои в сердце, отеки конечностей.

Перкуторно определяется смещение границ сердца вверх и вправо.

Аускультативно – хлопающий I тон, акцент II тона над ЛА. Шумы – диастолический. Характеристики шумов: место и фаза. Место – над верхушкой, фаза – мезодиастолический и пресистоличекий шум.

ЭКГ – синдром предсердной левограммы с желудочковой правограммой

ЭхоКГ:

1) площадь отверстия – 2 – 2,5 см2 – умеренный стеноз, 1,1 – критический стеноз ® cito!: консультация кардиохирурга;

2) наличие или отсутствие митральной регургитации;

3) ФВ ЛЖ;

4) трансмитральный градиент давления (N – 0, в крайнем случае до 3 мм рт. ст.);

5) давление в ЛА;

6) давление в ЛП – N – 5 – 8 мм рт. ст.

Рентгенологическое исследование сердца – талия сглажена, ЛП, ПЖ, расширена («выбухает») ЛА.

Исходы / Прогноз

Митральный стеноз может прогрессировать вследствие рецидивов острой ревматической лихорадки, к которым такие больные очень склонны. Большинство нелечёных больных погибает от осложнений. Хирургическое лечение улучшает прогноз. Оперированные больные должны наблюдаться кардиологом.

17. Митральный стеноз. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Механизмы компенсации и декомпенсации. Клиника. Диагностика. Показания к хирургическому лечению . Исходы.

Митральный стеноз - это сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он открывается в

диастолу и через председно-желудочковое отверстие в левый желудочек через митральный клапан свободно поступает артериальная кровь правого предсердия.

34

В систолу клапан закрывается под давлением крови при сокращении левого желудочка и препятствует обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие. Клапан состоит из двух створок. При митральном стенозе створки утолщаются, срастаются друг с другом, размер предсердно-желудочкового отверстия уменьшается.

Этиология Причиной стеноза митрального клапана, как и большинства приобретенных пороков сердца, является

перенесенный ранее ревматизм в 80% случаев. К более редким причинам (20%) сужения левого предсердно-желудочкового отверстия относят поражение митрального клапана при инфекционном эндокардите, атеросклерозе с массивной кальцификацией митрального фиброзного кольца, СКВ, ревматоидном полиартрите, когда в ревматоидный процесс вовлекаются створки и хорды и происходит

их инфильтрация ШИК-позитивными клетками. Миксома левого предсердия, тромб левого предсердия также вызывают обструкцию митрального отверстия, но их не относят к

порокам сердца. травма сердца, сифилис и др.

Патофизиология

Патогенез«Первый барьер» – уменьшение АВ отверстия (в N – 4 – 6 см2, клиника возникает при сужении более 50% от N) --> повышение давления в полости ЛП (до 25 мм рт. ст., N – 5 – 8) --> ГЛП (гипертрофия ЛП) --> легочная гипертензия (пассивная, ретроградная, посткапиллярная) --> рефлекс Китаева --> рефлекторное сужение легочных артериол --> значительное повышенное давления в ЛА (до 200 мм рт. ст., N – 25) --> артериальная легочная гипертензия) --> ГПЖ --> СН по БКК

Наиболее частая причина стеноза митрального отверстия - ревматический эндокардит (вальвулит).

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см2. В результате ревматических атак происходит сращение и утолщение створок митрального клапана, что приводит к сужению отверстия менее 4 см2 и возникновению препятствия току крови из левого предсердия во время систолы в левый желудочек.

Из-за этого препятствия градиент давления между левым предсердием и левым желудочком увеличивается свыше нормальных величин, что способствует продвижению крови через суженное отверстие. В механизме увеличения давления в левом предсердии имеет значение также укорочение диастолы левого желудочка вследствие тахикардии. Увеличение давления в левом предсердии приводит к развитию гипертрофии миокарда его стенки. В дальнейшем при снижении сократительной способности левого предсердия возникает его дилатация, что может привести к появлению предсердных аритмий.

Из-за увеличения давления в левом предсердии пассивно (ретроградно) повышается давление в лёгочных венах, что способствует развитию лёгочной гипертензии (так называемой "пассивной", или венозной) и застою крови во всём сосудистом русле лёгких. Кроме этого типа лёгочной гипертензии, у ряда больных может возникать так называемая "активная" (или артериальная) лёгочная гипертензия, когда повышение давления в лёгочной артерии возникает вследствие спазма лёгочных артериол (что в свою очередь является реакцией на повышение давления в левом предсердии и лёгочных венах). При этом типе лёгочной гипертензии давление в лёгочной артерии может достигать очень больших величин (до 200 мм рт. ст.), чего не бывает при "пассивной" лёгочной гипертензии. В результате выраженной лёгочной гипертензии может развиться недостаточность клапана лёгочной артерии.

35

При увеличении давления в лёгочной артерии более 50 мм рт. ст. увеличивается конечное диастолическое давление в правом желудочке, что приводит к его гипертрофии и последующей дилатации. В дальнейшем (при снижении сократительной функции правого желудочка) возникает относительная недостаточность трёхстворчатого клапана и развивается застой в большом круге кровообращения.

Патоморфология

КЛАССИ ФИ КАЦИ Я СТЕНОЗА М И ТРАЛЬНОГО ОТВЕР СТИ Я

Выраженность стеноза митрального отверстия определяют по данным эхокардиографии.

1) Незначительный стеноз митрального отверстия - 4-3 см2,

2) умеренный стеноз - 2,9-2 см2,

3) выраженный стеноз - 1,9-1,1 см2,

4) критический стеноз - менее 1 см2.

Механизмы компенсации и декомпенсации

Изменения гемодинамики появляются при сужении площади митрального отверстия с 4 - 6 см2 до 1 - 1,5 см2.

В начале включаются компенсаторные механизмы.

Повышение давления в левом предсердии вызывает повышение градиента давления между левыми

желудочком и предсердием, что поначалу облегчает прохождение крови в левый желудочек. При этом

развивается гипертрофия и дилатация левого предсердия, увеличивается его систола. Ретроградно повышается

давление в легочных венах и капиллярах.

Следующим этапом компенсации являются дилатация левого предсердия и развитие активной легочной

гипертензии, приводящей к гипертрофии правого желудочка.

В условиях функционального сужения легочных артериол возникает морфологическое изменение сосудов,

которое увеличивает нагрузку на правый желудочек, что затрудняет опорожнение правого предсердия.

Третьим этапом является декомпенсация: развивается дилатация левого предсердия, выраженный застой в

малом круге кровообращения, дилатация правого желудочка и гипертрофия правого предсердия.

Клиника

Клиническая картина стеноза митрального отверстия во многом зависит от степени сужения отверстия, наличия

(и выраженности) лёгочной гипертензии.

36

При небольшом градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком и отсутствии лёгочной

гипертензии больной может чувствовать себя удовлетворительно.

При увеличении градиента давления и развитии лёгочной гипертензии возникают разнообразные жалобы.

Ухудшение состояния больных (декомпенсация) вследствие нарушения циркуляции в малом или большом круге

кровообращения может происходить

- по причинам,

- потенциально ведущим к усилению работы сердца и

- увеличению сердечного выброса (лихорадка, пароксизмальная тахикардия, анемия, беременность,

тиреотоксикоз).

Однако большее значение имеют ревматические атаки в анамнезе (при этом 60% больных их не замечают),

подробнее см. "Острая ревматическая лихорадка".

Жалобы

Жалобы возникают при значительном увеличении градиента давления между левым предсердием и левым

желудочком и нарастании лёгочной гипертензии.

Одышка

Одышка при физической нагрузке обусловлена наличием лёгочной гипертензии и неспособностью сердца

увеличить сердечный выброс. При этом сначала нарастает давление в левом предсердии, а затем - в малом круге

кровообращения. Фиксированный ударный объём из-за сужения митрального отверстия приводит к

компенсаторному увеличению ЧСС, что также способствует нарастанию давления в левом предсердии и

лёгочных венах. В дальнейшем (при прогрессировании стеноза митрального отверстия) одышка возникает при

меньших нагрузках. Следует помнить, что больные могут подсознательно ограничивать физическую активность,

адаптируясь к определённому образу жизни, поэтому жалобы на одышку могут отсутствовать даже при

несомненной лёгочной гипертензии. При развитии сопутствующей недостаточности трёхстворчатого клапана

лёгочная гипертензия снижается и состояние больных несколько улучшается.

Приступы удушья

Удушье (сердечная астма, пароксизмальная ночная одышка) возникает в результате застоя крови в малом круге

кровообращения при положении больного лёжа как проявление интерстициального отёка лёгких и резкого

увеличения давления крови в сосудах малого крута кровообращения.

Кровохарканье

Кровохарканье (гемофтиз) - следствие увеличенного давления в лёгочных капиллярах и пропотевания плазмы и

эритроцитов в просвет альвеол.

37

Повышенная утомляемость

Повышенная утомляемость - достаточно частая жалоба. Её причинами могут быть фиксированный сердечный

выброс (количество выбрасываемой в аорту крови не увеличивается в ответ на физическую нагрузку),

повышенное сопротивление лёгочных сосудов, а также недостаточное снабжение мышц кислородом,

обусловленное вышеперечисленными причинами.

Охриплость голоса

Охриплость голоса (симптом Ортнера) может возникать в результате сдавления возвратного гортанного нерва

увеличенным левым предсердием либо увеличенным стволом лёгочной артерии. Этот симптом может быть

преходящим.

Сердцебиение

Сердцебиение может быть проявлением синусовой тахикардии, пароксизма наджелудочковых экстрасистол или

фибрилляции предсердий (при выраженном стенозе митрального отверстия выявляют более чем у 50%

больных).

Боль в грудной клетке

Боль в грудной клетке (не частый симптом) может появляться в результате выраженного растяжения ствола

лёгочной артерии при развитии лёгочной гипертензии либо из-за ишемии миокарда (при сопутствующем

атеросклерозе венечных артерий).

Тошнота, рвота, боли в правом подреберье

Тошнота, рвота, боли в правом подреберье характерны для поздней стадии заболевания, когда развиваются

застойные явления в большом круге кровообращения (застой в сосудах печени, желудка).

Тромбоэмболия

Тромбоэмболия (частое осложнение) может проявиться инсультом, признаками эмболии артерий конечностей,

внутренних органов или инфарктом миокарда с появлением соответствующих жалоб. Чаще тромбоэмболия

возникает при постоянной форме фибрилляции предсердий либо при нестабильности синусового ритма, а также

у пожилых людей. Источник эмболии - тромбы, расположенные в левом предсердии или его ушке.

Осмотр больного с митральным стенозом

Характерный внешний вид больного с митральным стенозом при развитой картине заболевания (т.е. при

наличии выраженной лёгочной гипертензии) - "митральное лицо", для которого характерны синюшность

губ и яркий румянец щёк. Эти проявления возникают в результате низкого сердечного выброса, сужения

сосудов большого круга кровообращения и выраженной лёгочной гипертензии.

38

При выраженной лёгочной гипертензии можно увидеть пульсацию во III-IV межреберье слева от грудины

(пульсация выходных трактов правого желудочка), а также пульсацию в эпигастральной области,

усиливающуюся на высоте вдоха (что также обусловлено выраженной гипертрофией правого желудочка).

При декомпенсации наблюдают признаки хронической правожелудочковой недостаточности (см.

"Сердечная недостаточность").

При возникновении стеноза митрального отверстия в детском возрасте отмечают отставание в

физическом развитии и развитие сердечного горба.

Пальпация

Пальпация периферического пульса на лучевых артериях может выявить нерегулярность сердечного ритма

(экстрасистолия, фибрилляция предсердий).

Симптом Савельева-Попова (обнаруживают крайне редко) характеризуется асимметрией пульса на лучевых

артериях: происходит снижение амплитуды пульсовой волны на левой лучевой артерии по сравнению с правой

из-за сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием.

В положении больного на левом боку (особенно при задержке дыхания в фазе выдоха) можно выявить

диастолическое дрожание в области верхушечного толчка (ранее этот признак называли симптомом "кошачьего

мурлыканья").

При выраженной лёгочной гипертензии пальпаторно отмечают акцент II тона во II межреберье слева от грудины.

Также на верхушке сердца пальпаторно можно выявить усиление I тона (при достаточной упругости створок

митрального клапана).

При стенозе митрального отверстия наблюдают также симптом "двух молоточков" - усиленный I тон на верхушке

сердца ощущается основанием ладони (первый "молоточек"), усиленный II тон во II межреберье слева от

грудины - ощущаемый концевыми фалангами пальцев (второй "молоточек").

При застое в большом круге кровообращения (правожелудочковой недостаточности) пальпируется увеличенная

печень.

АУСКУЛЬТАЦИ Я СЕРДЦА ПР И СТЕНОЗЕ М И ТРАЛЬНОГО ОТВЕР СТИ Я

Характерный признак стеноза митрального отверстия - усиленный ("хлопающий") I тон. Он возникает из-

за колебаний упругих (уплотнённых) створок митрального клапана в момент их закрытия. Однако при

выраженных фиброзных изменениях, кальцинозе створок, их деформации усиление I тона может

исчезать в результате ограничения подвижности створок.

"Щелчок" (тон) открытия митрального клапана легче выслушать при помощи фонендоскопа также в

проекции митрального отверстия. Следует помнить, что чем раньше в диастолу появляется тон открытия

39

митрального клапана, тем более выражен стеноз митрального отверстия. Тон открытия митрального

клапана отсутствует при выраженном фиброзе и кальцинозе створок митрального клапана.

При наличии лёгочной гипертензии выслушивается акцент II тона над лёгочной артерией.

Усиленный I тон, усиленный II тон и тон открытия митрального клапана образуют ритм "перепела" -

патогномоничный аускультативный признак стеноза митрального отверстия.

Диастолический шум в проекции митрального клапана и на верхушке сердца можно лучше выслушать

при помощи стетоскопа в положении пациента на левом боку при задержке дыхания в фазе выдоха. Шум

низкочастотный, имеет убывающий характер. Следует помнить, что: 1) диастолический шум усиливается

после физической нагрузки; 2) чем он продолжительнее, тем более выражен стеноз. Однако шум может

укорачиваться и даже отсутствовать при низком сердечном выбросе. Незначительный стеноз

митрального отверстия также может характеризоваться отсутствием этого шума (что бывает крайне

редко). Диастолический шум возникает сразу после тона открытия митрального клапана (в

протодиастоле) и обычно указывает на значительный градиент давления, тогда как пресистолический

шум, выявляемый при синусовом ритме, обычно характерен для меньшей выраженности митрального

стеноза.

Диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии (шум Грэма Стилла) имеет

высокочастотный убывающий характер, выслушивается во II межреберье слева от грудины и возникает

вследствие расширения фиброзного кольца только при развитии выраженной лёгочной гипертензии.

Шум проводится во II-III межреберье слева от грудины. Он может исчезать (полностью или частично) при

уменьшении лёгочной гипертензии (вследствие развития недостаточности трёхстворчатого клапана) и

устранении стеноза митрального отверстия хирургическим путём.

Систолический "клик" (короткий высокочастотный звук) во II межреберье слева от грудины иногда

выслушивается при выраженной лёгочной гипертензии и расширении ствола лёгочной артерии.

Систолический шум, выслушиваемый на верхушке сердца, при стенозе митрального отверстия может

свидетельствовать о митральной (сопутствующей) или недостаточности трёхстворчатого клапана (как

осложнении стеноза митрального отверстия либо при органическом поражении трёхстворчатого клапана).

Усиление систолического шума на высоте вдоха и ослабление его при форсированном выдохе характерны для

недостаточности трёхстворчатого клапана (симптом Риверо-Карвалло). При так называемом афоничном стенозе

митрального отверстия не обнаруживают каких-либо аускультативных признаков сужения митрального отверстия

из-за выраженных изменений створок митрального клапана (например, кальциноза), резкого ограничения

подвижности створок. Трудности в выявлении аускультативных признаков стеноза митрального отверстия также

могут быть связаны с тахикардией (синусовая тахикардия, фибрилляция предсердий), выраженной

недостаточностью трёхстворчатого клапана, значительной дилатацией правого желудочка (поворот сердца по

часовой стрелке правым желудочком вперёд и смещение левого желудочка назад), сниженным сердечным

выбросом. При устранении выраженной сердечной недостаточности аускультативные признаки стеноза

митрального отверстия могут проявиться более отчётливо.

Диагностика

При выслушивании сердца определяется диастолический шум. Шум образуется, когда кровь в диастолу через суженное митральное отверстие течет в желудочек. Шум усиливается после физической нагрузки.

40

На электрокардиограмме находят увеличение левого предсердия и правого желудочка. Рентгенологически определяют изменения в легких. На эхокардиограмме можно увидеть утолщение створок митрального клапана, нарушение их движения,

уменьшение размеров предсердно-желудочкового отверстия, отложение солей кальция на створках клапана. Иногда в расширенном правом предсердии находят тромб.

РЕНТГ ЕНОЛОГ И Ч ЕСКОЕ И ССЛЕДОВАНИ Е Б ОЛЬНОГО ПР И СТЕНОЗЕ М И ТРАЛЬНОГО ОТВЕР СТИ Я

При стенозе митрального отверстия изменения со стороны лёгких характеризуются

появлением рентгенологических признаков венозной легочной гипертензии (усиление лёгочного рисунка,

расширение корней лёгких, общее помутнение лёгочных полей, расширение вен верхней доли лёгких),

наличием линий Керли типа Б (горизонтальные линейные тени в нижних отделах лёгких толщиной 1-2 мм

и длиной 10-30 мм, обусловленные утолщением междольковых перегородок из-за скопления жидкости;

признак лёгочной гипертензии).

При артериальной легочной гипертензии отмечается симптом "ампутации" резко расширенных лёгочных корней

с обеднением лёгочного рисунка.

В прямой (переднезадней) проекции со стороны сердца обнаруживают выбухание ушка левого предсердия и

ствола лёгочной артерии (третьей и второй дуг сердца).

Иногда выявляют кальцификацию митрального клапана. В правой косой проекции увеличенное левое

предсердие оттесняет контрастированный пищевод кзади (обычно по дуге малого радиуса).

ЭХОКАРДИ ОГ РАФИ Я ПР И СТЕНОЗЕ М И ТРАЛЬНОГО ОТВЕР СТИ Я

Эхокардиография считается наиболее чувствительным и специфичным неинвазивным методом диагностики

стеноза митрального отверстия. Особо важное значение эхокардиография имеет в диагностике "афоничного"

стеноза.

В двухмерном режиме при стенозе митрального отверстия выявляют утолщённые створки (створку). В

диастолу передняя створка митрального клапана приобретает форму купола, паруса, надутого в сторону

левого желудочка из-за высокого давления со стороны левого предсердия. При регистрации

эхокардиограммы по короткой оси можно подсчитать площадь открытия митрального отверстия

планиметрическим методом. Площадь менее 1 см2 считают признаком критического стеноза

митрального отверстия. В этом же режиме определяют дилатацию левого предсердия и наличие в нём

тромбов.

В одномерном режиме выявляют косвенные признаки стеноза митрального отверстия: П-образную

форму кривой колебания передней створки митрального клапана, конкордантное смещение задней

створки. В допплеровском режиме регистрируют турбулентный диастолический поток в проекции

митрального клапана. С помощью специального метода также можно подсчитать площадь митрального

отверстия.

41

Показания к хирургическому лечению

ЛЕЧ ЕНИ Е ПР И СТЕНОЗЕ М И ТРАЛЬНОГО ОТВЕР СТИ Я

Учитывая то, что наиболее часто стеноз митрального отверстия имеет ревматическое происхождение, сохраняет

своё значение круглогодичная бициллинопрофилактика инфекций, вызванных бета-гемолитическим

стрептококком группы А (см. "Острая ревматическая лихорадка"), а также профилактика инфекционного

эндокардита (см. "Инфекционный эндокардит"). При умеренном и выраженном стенозе митрального отверстия

необходимо ограничение физической активности.

ЛЕКАР СТВЕННОЕ ЛЕЧ ЕНИ Е ПР И СТЕНОЗЕ М И ТРАЛЬНОГО ОТВЕР СТИ Я

При мерцательной аритмии необходимо попытаться восстановить ритм сердца. В любом случае следует

контролировать ЧСС при помощи ЛС (см. "Аритмии и блокады сердца"). При фибрилляции предсердий с

частым ритмом желудочков (тахисистолическая форма) назначают сердечные гликозиды, малые дозы

бета-адреноблокаторов, блокаторы медленных кальциевых каналов типа верапамила или амиодарон. При сердечной недостаточности назначают диуретики, ингибиторы АПФ. Сердечные гликозиды при

митральном стенозе противопоказаны. Подробнее об этом см. "Сердечная недостаточность".

Пациентам, перенёсшим тромбоэмболию любой локализации, назначают антикоагулянты в течение 1

года.

Хирургическое лечение при стенозе митрального отверстия

Показаниями для оперативного лечения считают выраженные клинические проявления стеноза митрального

отверстия, лёгочную гипертензию, сердечную астму, отёк лёгких, тромбоэмболию, критический стеноз

митрального отверстия (менее 1 см2).

Катетерная чрескожная баллонная вальвулопластика (расширение суженного отверстия специальным

баллоном под высоким давлением) показана при изолированном стенозе митрального отверстия

молодым пациентам без кальцификации митрального клапана и его недостаточности. Особое значение

этот метод имеет при беременности.

Комиссуротомия (вальвулотомия) - рассечение спаянных створок митрального клапана.

Протезирование митрального клапана проводят при сопутствующей недостаточности митрального

клапана или невозможности восстановления нормальной функции митрального клапана другими

методами.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость без операции

- при стенозе митрального отверстия средней степени составляет 60%,

- при выраженном стенозе - 10%,

- после комиссуротомии - 80%.

42

Исходы Смертность при оперативном лечении стеноза митрального клапана не превышает 0,5%. У четверти пациентов может возникнуть рестеноз (повторный стеноз). В таком случае производят

протезирование митрального клапана. Смертность при протезировании митрального клапана составляет 3-5%. Результаты оперативного лечения хорошие.

18. МИТРАЛЬНАЯ РЕГУРГИТАЦИЯ (НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА) Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Механизмы компенсации и декомпенсации. Клиника. Диагностика. Показания к хирургическому лечению. Исходы.

Митральная регургитация возникает при повреждении мстрального комплекса.Митральный комплекс состоит:1) Задняя стенка левого предсердия (ЛП);2) 2 створки: передняя и задняя;3) Митральное фиброзное кольцо – сфинктер для створок клапана;4) Сухожильные нити (хорды) – соединяют створки с двумя сосочковыми мышцами;5) Папиллярные мышцы, крепятся к свободной стенке левого желудочка (ЛЖ) ;6) Свободная стенка ЛЖ. Основа всего митрального комплекса – коллаген.

Этиология1) Ревматическая эндокардит2) Пролапс митрального клапана - вследствие: миксематозной дегенерации

растяжения сосочковых мышц при ишемии, инфаркте, аневризме ЛЖ

3) Инфекция: инфекционный эндокардит4) Воспалительные поражения: ревматизм, СКВ, системная склеродермия, аортоартериит.5) Тупая травма сердца с надрывом митрального клапана.6) ИБС. Острый инфаркт миокарда.7) Синдромы Морфана, Эллерса-Дагласа8) Всякое знасительное растяжение ЛЖ: дилатационная кардиомиопатия, в поздних стадиях гипертонической

болезни, аортальная недостатоность.

Патофизиология Отсутствие фазы полного закрытия митрального клапана – крови безполезно перемещается из ЛЖ в ЛП и

обратно. → объёмная перегрузка левых отделов сердца

( во время систолы желудочка происходит переполнение предсердия, во время диастолы переполняется желудочек)

Постепенно увеличивающийся объем регургитации приводит к дилаитации и гипертрофии ЛП ® изотоническая перегрузка ЛЖ и увеличение путей притока крови к ЛЖ ® сократительной способности ЛЖ (систолическая дисфункция)

На поздних стадия, давление в ЛП повышается → переполнение лёгочных вен и рефлекторно к гипертензии легочной артерии → перегрузка правых отделов.

43

ПатоморфологияИзменения клапанного аппарата, вызванные ревматическим эндокардитом, разнообразны и характеризуются:

неполным смыканием краев клапана вследствие ригидности, сморщивания и деформации створок; утолщением и укорочением сухожильных нитей, фиксирующих створки, что препятствует их сближению

во время систолы; воспалительными и рубцовыми изменениями митрального кольца.

Механизм компенсации и декомпенсации

Полезный выброс существенно меньше систолического объема, а при выраженной недостаточности объем регургитации (возврата) может быть равен объёму полезного выброса.

Благодаря гипертофии левых отделов и отсутствию препятствия на уровне аортального клапана выброс в аорту оставается нормальным вплоть до развития левожелудочковой недостаточности.

Увеличение леых отделов сердца способствует растяжению клапанного кольца и дальнейшему медленному прогрессированию митральной недостаточности независимо от рецидивов основного заболевания.

Клиническая картина

Жалобы Надо уточнить наличие ревматических атак в анамнезе или другие заболевание (способное привести к

митральная регургитация). Постепенно нарастающие слабость Сердцебиение Одышка при нагрузке Ночные приступы сердесной астмы (позже)

Обьективное иследование Признаки увеличения ЛЖ: усиление верхушечного толчка и смещение его латеральнее. Пульсация левой парастернальной области. Аускультативная картина:

1) ослабление I тона над верхушкой;2) патологический III тон над верхушкой;3) акцент и расщепление II тона над легочной артерией (ЛА);4) систолический шум (СШ) над верхушкой).

Характеристики СШ

1) Связь с I тоном: СШ примыкает к I тону – органический шум, Отставание СШ от I тона – функциональный шум, шум легкого ПМК;

2) Тембр шума: мягкий шум – функциональный, легкий ПМК, грубый шум – органический, «музыкальный» оттенок – разрыв сухожильной хорды ® CITO! ЭхоКГ, ЭКГ, кардиохирург!;

44

3) Продолжительность: короткий шум (около 1/3 систолы) – функциональный, продолжительный (1/2 – 2/3 систолы) – органический, пансистолический – тяжелая МР;

4) Иррадиация шума: не иррадиирует – и органический и функциональный, иррадиирует в подмышечную область – МР, иррадиирует в подлопаточную область – очень тяжелая МР

Диагностика1. Аускультация 2. Инструментальная диагностика :

- на ЭКГ часто определяются: отклонение электрической оси сердца влево; увеличение амплитуды зубцов R; уширение, а иногда и раздвоение зубца Р в I и II стандартных отведениях. (P-mitrale)

- ЭхоКГ расширением полостей левого желудочка и левого предсердия; гиперкинезией и гипертрофией стенок левого предсердия, часто и межпредсердной перегородки

- Рентгенологическое исследование сердца увеличением ушка левого предсердия; сглаженностью талий сердца, что придает ему "митральную" конфигурацию; в первом косом положении отмечается смещение пищевода вправо и кзади по дуге большого радиуса; во втором косом положении наблюдается сужение ретрокардиального пространства.

Показания к хирургическому лечению= выраженная митральная недостаточности с начальными признаками ЛЖ

метод: вальвулопластикапротезирование клапана

- операция неэффективна - на позных стадиях - при существенном увеличении камер сердца

(конечный диастолический размер более 7 см) - при снижении функции ЛЖ

(ФВ менее 30%)Исход

- Митральная недостаточность длительно остаётся компенсированной.- Выраженный порок склонен к медленному прогрессированию независимо от наличия осложнений.- Осложнения ускоряют развитие болезни.- Нелечённый больные умирают от ХСН.

45

19. Аортальные пороки сердца. Этиология. Патоморфология. Клинико – патогенетические формы. Клинические варианты. Механизмы компенсации и декомпенсации. Диагностика. Показания к хирургическому лечению. Исходы.

Стеноз (СТ)

Патоморфология Этиология1. клапанный ревматическая лихорадка;

идиопатический кальциноз Менхеберга; бикуспидальный аортальный клапан на стадии

кальциноза; алкаптонурия

2. надклапанный мембранозный; Атеросклеротический аорты.

3. подклапанный мембранозный; мышечный – идиопатический гипертрофический

субаортальный СТ (ИГСС, гипертрофическая кардиомиопатия – симметричная и асимметричная).

Классические признаки клапанного СТ устья аорты1. Громкий систолический шум в области аорты, проводящийся на сонные артерии.2. Систолическое «кошачье мурлыканье» у грудины.

46

3. Слабый, почти не слышимый II тон в точке выслушивания аорты.4. Малый, замедленный пульс (pulsus parvus et rarus).

Жалобы и клиника ИГСС

Жалобы возникают рано. Возможны три варианта клиники: 1) ангинозный вариант; 2) аритмический вариант; 3) тромбоэмболический вариант.

ИГСС опасен как причина внезапной смерти. Характерен шум по левому краю грудины постепенно усиливающийся по направлению к верхушке и резко исчезающий.

Гемодинамика аортального СТ

1. Аортальный стеноз2. площадь отверстия клапана уменьшается до 50% от нормы и менее3. понижение УО (ударный объём крови/stroke volume), повышение КДД (конечное диастолическое

давление/end diastolic volume), повышение ОПС (общего периферического сопротивления/peripheral resistance)

4. перегрузка давлением ЛЖ (левая желудочка)5. гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ)6. увеличение мощности и удлинение систолы7. укорочение диастолы8. ригидность миокарда9. снижение сократимости миокарда ЛЖ

(начало декомпенсации)10. пониженое УО, но удлинение и ускорение систолы невозможно11. одышка, обмороки, ангинозные приступы, электрическая нестабильность миокарда.12. Дилатация ЛЖ миогенная13. растяжение фиброзного кольца митрального клапана14. митрализация аортального порока 15. пассивная венозная гипертония вен МКК (мапого круга кровообращения)

* При аортальном СТ причинами смерти являются фибрилляция и некроз.

Показания к операци1) Декомпенсированный аортальный СТ (тяжелый);2) Тяжелый СТ у больных, которым необходимо АКШ (Аортокоронарное шунтирование)3) Тяжелый СТ у больных, у которых планируется вмешательство на аорте или других клапанах;4) Умеренный СТ у больных, у которых к АКШ и вмешательствам на клапанах имеются жизненные

показания;5) Бессимптомный тяжелый СТ у больных с:

– систолической дисфункцией ЛЖ, – аномальным ответам на физическую нагрузку, – желудочковая тахикардия,

47

– выраженная ГЛЖ более 15 мм, – площадь клапана 0,6 мм2;

6) Предупреждение внезапной смерти у бессимптомных пациентов при отсутствии признаков из № 5.

Аортальная недостаточность (регургитация) (АН)

Может быть острая и хроническая. Ее могут вызывать:

Этиология острая хроническаяревматизм √инфекционный эндокардит √атеросклероз √ √травма (резкий тупой удар в грудную клетку или резкий подъем больших тяжестей --> мгновенное повышение давления в аорте)

√

сифилис √аневризма аорты, в т.ч. расслаивающая √ √неспецифический аортит (болезнь Такаясу √врожденные аномалии (бикуспидальная, тетракуспидальная аорта

√

ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева (поражение клапанов, аорты

√

болезнь Рейтера (поражение аорты √

Клиника АН Выявляются симптомы Мюссе, Короткова, Дюрозье-Траубе, Квинке, Лангольфа (пульсация зрачка). Протодиастолический шум. Приглушенный II тон на аорте. Диастолический шум Флинта. Усиленный верхушечный толчок. Сердечный толчок.

Гемодинамика при АН

ОСТРАЯ ХРОНИЧЕСКАЯВысокая степень регургитации --> перегрузка объемом --> ГЛЖ --> повышение УО (по механизму Франка-Старлига) --> повышение ОПС, ускорение кровотока --> повышение венозного возврата.Одновременно ГЛЖ -->тоногенная и миогенная дилатация --> острая ЛЖ Сердечная Недостаточность (сердечная астма, интерстициальный отек легких), нуждается в экстренной хирургической коррекции.

повышение УО, --> повышение КДО (конечное диастол. обЪем, --> повышение КДД, --> понижение ОПС, --> повышение скорости кровотока, --> ГЛЖ

Если объем регургитации большой, показано оперативное лечение (НК IIА – IIБ)

48

Показано оперативное лечение.

20. Аортальный Стеноз. Стеноз устья аорты. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Механизмы компенсации и декомпенсации. Клиника. Диагностика. Показания к хирургическому лечению.Исходы.

Стеноз устья аорты Сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. Бывает клапанный ,надклапанный и подклапанный. Часто сочетается с недостаточностью аортального клапана.

Этиология Ревматический аортальный стеноз Врождённый аортальный стеноз (у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном) Приобретённый неревматический калцинирующий аортальный стеноз(у пожилых лиц) Атеросклероз аорты,инфекционный эндокардит,системная красная волчанка(СКВ),ревматоидный

артерит.

ПатофизиологияАортальный стеноз ® площадь отверстия клапана уменьшается до 50% от нормы и менее ® УО, КДД,ОПС ® перегрузка давлением ЛЖ ® гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ) ® увеличение мощности и удлинение систолы ® укорочение диастолы ® ригидность миокарда ® снижение сократимости миокарда ЛЖ ® УО, но удлинение и ускорение систолы невозможно ® одышка, обмороки, ангинозные приступы, электрическая нестабильность миокарда.Дилатация ЛЖ миогенная ® растяжение фиброзного кольца митрального клапана ® митрализация аортального порока ® пассивная венозная гипертония вен МКК. При аортальном СТ причинами смерти являются фибрилляция и некроз.Патоморфологияпролиферативное воспаление в основании клапана, сращение его створок

Механизмы компенсации и декомпенсацииI. Период компенсации.

левый желудочек вынужден создавать давление, дабы обеспечить ток крови через суженный аортальный клапан в аорту. В ответ на это появляется его концентрическая гипертрофия левого желудочка. Темпы развития порока медленные, поэтому порок в течение 20-30 лет остается компенсированным и жалоб нет

При осмотре - усиление верхушечного толчка , при аускультации - типичный ромбовидный систолический шум. Он слышен над всей поверхностью сердца, проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область. Обрывается в области верхушки сердца, лучше слышен над аортой. Также появляются признаки гипертрофии левого желудочка, которая достигает огромных размеров.

II. Период декомпенсации .

Когда левый желудочек дилятируется, декомпенсация развивается быстро. Нормальная площадь аортального отверстия 3 см, критическая площадь порока 1 см.Резко уменьшается пульсовое давление. Появляется клиника левожелудочковой недостаточности.есть жалобы.

Клиника В большинстве случаев протекает бессимптомно

49

Жалобы появляются при сужение аортал. Отверстия на 2\3 нормы или до 0.5 см² на 1 м² площади поверхности тела.

Основые симптомы:одышка при физи. нагрузке,стенокардия, головокружение, обмороки, общая слабость. Затрудинные боли при физи. нагрузке = результат коронарной недостаточности Синкопе(потеря сознание) при физи. нагрузке = из-за системной вазодилатации и аритмии. Одышка, сердечная астма, отёк лёгких, ортопноэ = вследствие легочной гипертензии в лёгочной венах.

Диагностика ОСМОТР –“аортальная бледность” связанная с низким сердечным выбросом и компенсаторным

сужением мелких артерий и артериол. ПАЛЬПАЦИЯ- перифе. пульс на лучевых артериях малый, редкий, низкий. АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА-

Громкий систолический шум в области аорты, проводящийся на сонные артерии. Систолическое «кошачье мурлыканье» у грудины. Слабый, почти не слышимый II тон в точке выслушивания аорты.

ЭКГ- может быть нормальной. Позднее обнаруживают признаки гипертрофии ЛЖ. ЭхоКГ-утолщение стенок ЛЖ,неполное раскрытие аортал. клапана, наличие кальцинатов в створках.

Рентгенологическое исследование- размер сердца не изменены.гипертрофия ЛЖ.

Катетеризация левого сердца, ангиокардиография- локализация стеноз, измерить перепад давления на уровне стеноза, и степень выраженности стеноза.

Показания к хирургическому лечению

1) Декомпенсированный аортальный СТ (тяжелый);2) Тяжелый СТ у больных, которым необходимо АКШ;3) Тяжелый СТ у больных, у которых планируется вмешательство на аорте или других клапанах;4) Умеренный СТ у больных, у которых к АКШ и вмешательствам на клапанах имеются жизненные показания;5) Бессимптомный тяжелый СТ у больных с:

– систолической дисфункцией ЛЖ,– аномальным ответам на физическую нагрузку,– желудочковая тахикардия,– выраженная ГЛЖ более 15 мм,– площадь клапана 0,6 мм2;

6) Предупреждение внезапной смерти у бессимптомных пациентов при отсутствии признаков из п. 5.

ИсходыРезультаты. Протезирование аортального клапана уменьшает выраженность симптомов, улучшает функциональный класс и выживаемость, уменьшает количество осложнений. Больничная летальность и риск осложнений в значительной степени зависят от функции левого желудочка. Тем не менее протезирование аортального клапана показано даже при резко сниженной фракции выброса левого желудочка; уменьшение посленагрузки приводит к обратному развитию гипертрофии и улучшению систолической функции левого желудочка. На ранний и долгосрочный прогноз влияет также наличиеИБСи поражений других клапанов. Несмотря на то что с возрастом риск операций повышается, их с успехом выполняют у пожилых (следует учитывать биологический, а не паспортный возраст). Операционная летальность: при сохраненной функции левого желудочка - 3-8% (выживаемость в течение 5 лет - 85%); при дисфункции левого желудочка - 10-25%.

50

21. Аортальная регургитация. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Механизмы компенсации и декомпенсации. Клиника. Диагностика. Показания к хирургическому лечению. Исходы (190)

Аортальная регургитация (Аортальная недостаточность) – невозможность поьного закрытия аортального клапана. Может быть острая (О) и хроническая (Х)

Этиология1) ревматизм (Х)2) АС аорты (аневризма) (Х)3) сифилис (сифилетический аортит ) - (Х)4) неспецифический аортит (болезнь Такаясу – Х)5) врожденные аномалии (Х)

a) дефект межжелудочковая перегородка (ДМЖП)b) двусторчатый аортальный клапанc) анеризм синуса аортыd) бикуспидальная, тетракуспидальная аорта

6) ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева (поражение клапанов, аорты – Х)7) болезнь Рейтера (поражение аорты – Х)8) инфекционный эндокардит (Х/O)9) расслаивающая аневризма аорты (Х/О)10) травма (резкий тупой удар в грудную клетку или резкий подъем больших тяжестей --> мгновенное

повышение давления в аорте) (О)

ПатофизиологияГемодинамика при АН

ОСТРАЯВысокая степень регургитации --> перегрузка объемом --> ГЛЖ --> повышение УО (по механизму Франка-Старлига) --> повышение ОПС, ускорение кровотока --> повышение венозного возврата.Одновременно ГЛЖ -->тоногенная и миогенная дилатация --> острая ЛЖ СН (сердечная астма, интерстициальный отек легких), нуждается в экстренной хирургической коррекции.

ХРОНИЧЕСКАЯповышение УО, повышение КДО, повышение КДД, понижение ОПС, повышение скорости кровотока, ГЛЖ

ПатоморфологияМеханизмы компенсации и декомпенсации

Клиника1) Жалобы

a) Общая слабостьb) Головокружение c) Одышка при нагрузке (Х/O)d) Ночная сердечная астма (Х/O)e) Отек легких (О)f) Angina pectoris (при нарузке/в покое)

2) Ощущение a) Усиренных сокращений сердца в грудной клетке.

51

b) Пульсации сосудов (в голове, в конечности, вдоль позвоночника)3) Выявляются симптомы

a) Мюссе (Musset’s) – nodding head.b) Короткова (Corringan’s)- increase carotid pulsation.c) Дюрозье (Duroziez’s) – femoral diastolic murmurd) Траубе (Traube’s) – femoral “pistol shot”e) Квинке (Quincke’s) – increase of capillary pulsation in the nail bed.f) Лангольфа - пульсация зрачка. (pupil pulsation)

4) Аускультативная картина a) Усиленный верхушечный толчок. b) Сердечный толчок.c) Приглушенный II тон на аорте. d) Диастолический шумe) Протодиастолический шум. f) Предиастолический шум. (шум Флинта)

Диагностика1) Аускултация2) ЗхоКГ

Усиленное систолическое движение стенки ЛЖ Дрожание передней створки митрального клапана, вызванное струей регургитация

3) ЗКГ – признаки ГЛЖ4) Ренген. – увеличение ЛЖ

Показания к хирургическому лечению - Если объем регургитации большой (НК IIА – IIБ)Исходы

22. Ревматоидный артрит (РА). Определение. Классификация. Этиологические факторы. Патофизиология. Патоморфология. Патогенез. Критерии диагноза. Клиника. Течение и исходы.

ОпределениеРА – хроническое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся;

1) персистирующим воспалительным поражением периферических суставов (синовиальным),

2) деструкцией хряща и

3) деформацией суставов с формированием симметричного прогрессирующего эрозивно-

деструктивного полиартрита.

Классификация(i) Формы

Ревматоидный артрит-Полиартрит-Олигоартрит-Моноартрит

Ревматоидный артрит с системными проявлениямиОсобые синдромы

-Синдром Фелти

52

-Болезнь Стилла у взрослых

(ii) Ревматоидный факторСеропозитивный Серонегативный

(iii) ТечениеБыстропрогрессируюшее Медленнопрогрессирующее

(iv) АктивностьI— низкаяII— умереннаяIII— высокаяРемиссия

(v) Рентгенологическая стадияI стадия — околосуставпой остеопорозII стадия — то же + сужение суставных щелейIII стадии — то же + множественные эрозииIV стадия — то же + анкилоз

(vi) Функциональная способность0 — полностью сохраненаI — профессиональная способность сохраненаII — профессиональная способность утраченаIII — способность к самообслуживанию утрачена

Этиологические факторы- Неизвестна!

В роли «артритогенных» могут выступать различные факторы: 1. Женский пол2. Возраст 40-45 лет3. Генетическая предрасположенность (носительство антигенов к гистосовместимости НLА-DR1, НLA-

DR4);4. Экзогенные триггерная функция (парвовируса В19,вируса Эпстайна-Барр, 5. Т- лимфотропного вируса 1-го типа) и токсические (компоненты табака)6. Эндогенные [коллаген типа I I , стрессорные белки (eg. белки теплового шока)7. Неспецифические (травма, инфекция, аллергены и др.).

Патофизиология (внесуставные проявление)1. ревматоидные узлы 2. кожный васкулит (язвенно-некротический, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-

ангиит)3. гемолитическая анемия 4. плеврит (сухой, выпотной) и перикардит (сухой, выпотной)5. сухой синдром (кератит эписклерит)6. поражение почек (гломерулонефрит), мышц(амиотрофия), глаз (миоратия), фиброз легких7. нейропатии (мононеврит, полиневрит)8. генералзованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия 9. синдром Рейно

53

Патоморфология• Суставы На ранних стадиях строма инфильтрирована СD4+-лимфоцитамн, формируются лимфоидные фолликулы. В большом количестве обнаруживают плазматические клетки, пролиферацию синовиальных фибробластоподобных клеток. В перихондральной части синовиальной мембраны происходит формирование паннуса; хрящ под паннусом истончён, с глубокими трещинами. Субхондрально обнаруживают множественные эрозии костной ткани. Остеокласты крупные, расположены неравномерно. Деструктивные процессы в кости сочетаются с врастанием в зону обызвествления сосудов и паннуса.

* Паннус – агрессивная грануляционная ткань, состоящая из активно пролиферирующих синовиальных клеток фибропластического типа, макрофагов и новообразованных капилляров.

• Ревматоидный узелок. Очаг фибриноидного некроза, окружённый палисадообразно расположенными макрофагами, плазматическими клетками, лимфоцитами, часто с присутствием гигантских многоядерных клеток.

ПатогенезАГ (Этиологические факторы )+ наследственная предрасположенность

Дисбаланс функции Т- и В- лимфоцитов

нарушение регуляции иммунного ответа

дефицит Т-лим и недостаточностый синтез В-лим игрегированных IgG

контроль синтеза АТ

Образование АТ к огрегированным иммуноглобулиннам

- ревматоидных факторов (РФ)

Взаймодеиствие Ig и РФ и образование ИК

Активация системы Активация выделениес всртывание комплемента микроцитов

гемотаксис повреждение

клеток

освобождение медиатор воспаления

синовит, внесуставные проявления

54

Лабороторная диагностика

Кровь:

1. анемия (нормо- или гопохромная)2. СОЭ (25 – 40)3. РФ. Титр от 1 : 50 и более4. серомукоида, -глобулинов, CR-белка, IgA, IgM, IgG5. провоспалительный цитокинины; ИЛ-1, фактора некроза опухоли альфа (ФНОα) 6. содержание ЦИК7. ↓ количество (СD8+) и (СD4+) Синовиальная жидкость:

1. высокий белок2. вязкости3. высокий цитоз (15 – 20 тыс. в мм3)4. РФ5. наличие фагоцитов6. низкий уровень комплемента

Рентгенологические стадии

I – регионарный остеопороз

II – остеопороз с сужением суставной щели, единичные узуры

III – остеопороз с сужением суставной щели, множественные узуры

IV – остеопороз с сужением суставной щели, множественные узуры, костные анкилозы

ФН (функциональная недостаточность сустава) определяется следующим образом:

0 – функция не нарушена

I – сохранена профессиональная работоспособность

II – утрачена профессиональная работоспособность

III – утрачена способность к самообслуживанию

Диагноз: Ревматоидный полиартрит суставная форма серонегативный (серопозитивный), быстро прогрессирующий (медленно, без активности) I (II, III) степени активности, I (II – IV) рентгенологической стадии, ФН

Критерии диагноза (At least 4 of the criterias below01. Утренняя скованность не менее 1 год2. Артрит 3 и более суставов – припухание периартикулярных тканей

i. - жидкость в полости суставаii. - может быть поражено до 14 суставов

3. Артрит суставов кисти4. Симметричный артрит 5. Ревматоидный узелки6. Ревматоидный фактор7. Рентгенологические изменения (эрозии/несомленную и остную декальцификацию)

55

Клиника1. боли в суставах. Чаще поражаются проксимальные межфаланговые суставы кисти, кроме I и V пальцев,

пястно-фаланговые суставы, костей запястья, т.с. на стопах2. скованность в суставах3. признаки симметричного полиартрита (воспаление)4. ульнарная девиация кистей5. нарушение осей суставов6. анкилозы7. деформация суставов8. дистрофия мышц

Течение 1. быстропрогрессирующее2. медленно прогрессирующее

ИсходыСмертность – ожидаемая продолжительность жизни 3 года у женщин, 7 лет у мужчин.

23. Реактивные Артриты. Этиологическая классификация. Патоморфология. Патогенез. Клиника. Классификация. Диагностика. Течение и исходы.

Воспалительные заболевания суставов, развивающиеся после определенных инфекции.

Этиология - микроорганизмы, вызывающие

a) урогенитальную Chlamydia trachomatis Neisseria gonorrhoeae Ureaplasma urealyticum

b) кишечную Shigella Campylobacter Salmonella Yersinia

c) легочную Chlamydia pneumonia

*самые частые этиологические факторы - Chlamydia trachomatis

Патогенез

1. Первая фаза Заражения развивается локальное инфекционное воспаление мочеполовых путей или кишечника

* в большинстве случаев выздоровление

2. Вторая фаза Развитие периферического артрита

56

* в большинстве случаев выздоровление

У носителей HLA-B27 ,- Развитие периферического артрита, и тоже- хронизация процесса с сакроилет и спондилит

- При периферическом артрите : активация CD4+ - T – лимфоцитов- При поражеие крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника : активация CD8+ - T – лимфоцитов

Патоморфология- как <<Pевматоидный артрит>>

Классификация

1. Урогенный2. Энтерогенный

1. Острый (менее 6 мес)2. Затяжной (6 – 12 мес )3. Хронический ( более 2 мес)

Клиническая картина

1. Поражение суставов

- острое начало- припухлость- гипертермия кожи над сустав- болезненность сустава- асимметричное- очень часто суставы нижних конечностей (коленные, голеностопные, мелкие суставы стоп)- редко плечевые, грудино-ключичне, височно-нижнечелюстне- можно возникать рецидивы артрита

2. Энтезопатии

- развитие энтезитов и/или тендосиновитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит)- с выраженными болями- затрудняющая ходьба

3. Поражение кожи и слизистых облочек

- часто возникают безболезненные эрозии слизистой оболочой полоти рта, половых органов (кольцевидный балантит)- кератодермия

57

- поражение ногтей (ониходистрофия) и кожи (кератодермические псориазиформные высипаня на туловище)

4. Системное Проявление

- поражение глаз (от легкого преходящего конъюктивита до тяжело протекающего увеита)- поражение почек в виде легкой протеинурии, микрогематурии и асептической пиурии- гломерулонефрит - Ig-A –нефропатия- ССС поражается редко (умеренный перикардит и миокардит, нарушение ритма и проводимости)- очень редко развивается аортит и аортальная недостаточность- изменение нервной системы ( радикулит, периферический неврит, энцефалопатия)

Лабораторно-инструментальные исследование

1. Общий анализ крови : Острая фаза- лейкоцитоз (10-15 х 109 / л )- тромбоцитоз (400-600 х 109 / л)- увеличение СОЭ и уровня СРБ

Хроническая фаза- умеренная нормохромная нормоцитарная анемия- развитие хронического воспаления

2. Общий анализ мочи - незначительая лейкоцитурия, в первой порции 3-стаканной пробы

3. Носительство HLA - B 27 – развитие сакроилеита, спондилита, ирита, аортита

4. Синовиальная жидкость имеет воспалительный характер- низкой вязкостью- плохие образование муцинового характера- лейкоцитоз ( 5000-10000 в мм3 )- увеличение белка и комплемента

5. Оптимальный метод выявления хламидийной инфекции- выделение возбудителя из културы из соскоба мочеиспускательного канала или шейки матки

6. Рентгенологический метод

Диагностика

1. Наличие типичного периферического артрита (ассиметричный моноолигоартрит суставов НК)2. Предшествующей инфекции

58

3. Боли в пятках или другие признаки энтезита4. Дактилит или другие кожно-слизистые проявления5. Может иметь обнаружение HLA-B27 носительство (не более 65%)6. Склонность жламидийного воспаления мочеполовых путей к бессимптомному и хроническому течению

Лечение

- как << Общие лпринципы лечения серонегативных спондилоартропатий >>1. Нестероидные противовоспалительные препараты2. Глюкокортикоиды3. Сульфасалазин, азатиоприн, метотрексат

- Отделение формы спондилоартропатий – Реактивный хламидийный артрит

1. Антибактериальные препараты

- Антибиотики тетрациклинового ряда : доксицилин по 100 мг/сут- Азитромицин 1 г в первый день, по 0.5 г 1 раз в сутки- Фторхинолоны : ципрофлоксацин по 0.5 г 2 раза в сутки

Офлоксацин по 0.2 г 2 раза в сутки Ломефлоксацин по 0.4 г 1-2 раза в сутки

- Пенициллины и цефалоспорины назначать не рекомендуют из-за формирования устойчивых форм хламидий- Целесообразно дополнительное назначение противогрибковых антибиотиков :

Нистатина по 500 000 ЕД 4 раза в сутки

2. Хирургическое лечение - для коррекция тяжелых деформациий тазобедренного сустава, позионочника или срединного атлантоосевого сустава- при полной АВ- блокаде – имплантация искусственного водителя ритма- при выраженной недостаточности клапанов аорты – протезирование

24.Остеоартроз . Определение. Этиология .Патанотомия .Клиника. Диагностика. Критерии диагноза .Течение и исходы

Определениегетерогенная группа заболеваний которых прогрессирующее заболевание суставов,характеризующееся дегенерация суставного хрящ и структурными изменениями субхондральной пластинки.

Зтиология1) генетические-женский пол,дефекты гена коллагена типа II,брожденный заболевание костей и суставов.2) приобретенные-избыточная масса тела,дефицит эстрогенов в постменопаузе,заболевание костей и суставов,ожерение,сахарный диабет3) внешнесредовые-физический стресс,травма

Патанатомия1) изменения хряща

59

-цвета из голубого и желтый -локальный зон размягчения -дальнейщее развития=вертикальные трещины,прогрессирующие в зрозии -более выраженные стадии=фрагментация,расслоение хряща

2) изменения кости -уплотнение и утолщение субхондральной костный пластинки,остеосклероз -субхондральные кисты -синовиальная оболочка утолщается -суставная капсула и связки фиброзируются -остеофиты в области суставной щели.

Клиника1) стартовые боли в суставах,после физической нагрузки,не сильно интенсивные,вначале артралгия2) поражение коленного,тазобедренного суставов-ограничение движения3) крепитация при движении4) увеличение обьем сустава-остеофитов,отек околосуставных тканей,узелки Гебердена(в области

дистальных межфаланговый),узелки Бушара(в области проксимальных межфаланговый сустава)5) воспаление-гипертермия

Диагностика1) кровь-при обострении(увеличение СОЭ,лейкоциты)не характерно2) синовиальная жидкость-увеличение лейкоциты,вязкости,незначительное помутнение3) рентген-неравномерное сужение суставных щели,остеофиты,остеосклероза во можно4) клинические проявление

Диагностические критерии1) боли в суставах в конце дня,в первую половину ночи(1 ED)2) боли в суставах после физические нагрузки исчезающие в покое(2 ED)3) деформация суставов за счет остеофитов(узелки Гебердено)(4 ED)4) рентгенологически-сужение суставной щели(2 ED),остеосклероз суставной поверхности (4 ED),остеофиты(6 ED)

Диагноз определенный= >8 EDДиагноз вероятный= 4-7 ED

Течениебыстро / медленно прогрессирующей

Исходы-прогноз в целом благоприятен.

25. Системная красная волчанка. Определение. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Основные клинические синдромы. Клинико – патогенетические варианты. Клинические варианты. Органопатология. Диагностика. Течение и исходы .

Определение

60

Системная красная волчанка (СКВ) — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммунновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов.

Этиология

1) инфекции факторы вирус Эпстайнан-Барр способность бактериальной ДНК стимулировать синтез AT к компонентам клеточного

ядра.

2) Генетические факторы большая конкордантность СКВ у монозиготных дефицит отдельных компонентов комплемента (Clq, С4, С2), с полиморфизмом генов Fс

гаммаRII-рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-а.

В целом СКВ рассматривают как мультифакториальное полигенное заболевание, при котором генетические факторы в большей степени ассоциированы с определёнными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом.

Патофизиология

• Нарушение иммунорегуляции

Патогенез СКВ обусловлен несколькими взаимосвязанными механизмами; поликлональной (В-клеточной), позднее Аг-специфической (Т клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцитов и др.

Для заболевания характерны разнообразные дефекты иммунорегуляции, проявляющиеся гиперпродукцией цитокинов Тh2-типа (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10) — аутокринных факторов активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные AT.

• Эффекторные механизмы

Эффекторные механизмы повреждений внутренних органов связаны впервую очередь с гуморальными (синтез антиядерных AT), а не клеточными иммунными реакциями.

• Половые гормоны

Поскольку СКВ развивается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, При СКВ обнаруживают избыток эстрогенов и пролактина, эстрогены обладают способностью стимулировать синтез Тh2-цитокинов.

Патоморфология

1) Гематоксилиновые тельца и LE -клетки

61

В очагах повреждения соединительной ткани определяют аморфные массы ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы, поглотившие такие тельца in vitro, называют LE-клетками.

2) Фибриноидный некроз

Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, со-стоящие из ДНК, AT к ДНК и компонентов комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза.

• В сосудах селезенки - периваскулярные концентрические отложения коллагена (феномен «луковичной шелухи»).

• В коже часто наблюдают лишь неспецифическую лимфоцитарную инфильтрацию, некроз в зоне дермоэпидермального соединения, фолликулярные пробки (закупорку устьев фолликулов кератическими массами), гиперкератоз и атрофию эпидермиса повреждения стенок мелких сосудов кожи.

• Изменении в почках — классический образец иммунокомплексного гломерулонефрита. При иммунологическом исследовании в клубочках часто выявляют IgG, СЗ-компонент комплемента, фибрин, несколько реже — IgM и IgA, отдельно или в сочетании.

Мезангиальный и мезангиокапиллярный гломерулонефрит (возникает вследствиеотложения иммуноглобулинов)

Очаговый пролиферативный гломерулонефрит Диффузный пролиферативный гломерулонефрит Мембранозный гломерулонефрит Тубулоинтерстициальный нефрит.

• Для поражения ЦНС периваскулярные воспалительные изменения сосудов среднего калибра (хотя

возможно поражение сосудов крупного калибра), инфаркты и кровоизлияния в бассейнах сосудов малого калибра

• Суставы и мышцы. неспецифический синовит и лимфоцитарная инфильтрация мышц.

Основные клинические синдромы

Общие проявления

При остром течении или при обострении - общие симптомы заболевания (слабость, похудание, лихорадку, анорексию и др.).

1) Поражение кожи - имеет несколько клинических вариантов.

Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовойатрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов ителеангиэктазиями,обычно развиваются при хроническом течении СКВ.

Эритематозный дерматит локализуется на лице, шее, груди (зона «декольте»), в

62

области крупных суставов. Фотосенсибилизация Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными

аннулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигмен-тацией, иногда напоминает

поражение кожи при псориазе. Алопеция. Другие формы поражения кожи:

панникулит (воспаление подкожной клетчатки) кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые

микроинфаркты), livedo reticularis

2) Поражение слизистых оболочек

застойной гиперемией губ с плотными сухими чешуйками, иногда — с корочками илиэрозиями, с исходом в атрофию

безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

3) Поражение суставов и сухожилий

Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительныеособенности,

Артралгии При болах в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду

возможность асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжаюших головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне АФС).

Волчаночный артрит — симметричный (реже асимметричный) неэрожвный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.

Хронический волчаночный артрит, сопровождающийся развитием стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, a не эрозивным артритом

4) Поражение мышц

Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при пол и миозите), реже в виде синдрома

5) Поражение лёгких

Поражение лёгких при СКВ представлено следующими клиническими формами.

Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50-80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом.

Волчановный пневмонит проявляется одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным дыханием, не звонкими влажными хрипами в нижних отделах лёгких. При

63

рентгенологическом исследовании обнаруживают высокое стояние диафрагмы, усиление лёгочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию лёгочного рисунка в нижних и средних отделах лёгкие, симметричные очаговые тени, в сочетании с одно- или двухсторонними дисковидными ателектазами.

Крайне редко развивается лёгочная гипертензия, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при АФС.

6) Поражение сердца

Перикардит (обычно адгезивный) Миокардит Поражение эндокарда сопровождается утолщением створок митрального, реже

аортального клапана, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при ЭхоКГ).

При остром течении СКВ возможно развитие васкулита венечных артерий (коронариит) и даже инфаркта миокарда. Однако основная при-чина ишемии миокарда при СКВ — атеротромбоз, связанный с иммун-ными нарушениями (в том числе при АФС), нарушениями липидного обмена при лечении ГК и развитием нефротического синдрома.

7) Поражение почек

Клиническая картина волчаночного нефрита крайне разнообразна. Она варьирует от псрсистируюшей невыраженной протеинурии до быстропрогрессируюшего гломерулонефрнта. По классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита

Морфологический тип Характерные измененияI Отсутствие изменений по данным световой, иммуно-

флюоресцентной и электронной микроскопииII А (меэангиальный) Отсутствие изменений по данным световой

микроскопии, но отложение иммунных комплексов в мезангии поданным иммунофлюорссиентной и

электронной микроскопииII Б (меэангиальный) Иммунные депозиты в меэангии в сочетании с

пролиферацией мезангия н/нли склеротическими изменениями по данным световой микроскопии

III (очаговый пролнферативный) Пролиферация периферических капиллярных петель с сегментарным распределением и вовлечением

менее 50% клубочков; субэндотслиальные иммунные депозиты

IV (диффузный пролиферативный) Пролиферация периферических капиллярных петель с диффузным распределением и вовлечением более

50% клубочков; субэндотелиальные иммунные депозиты

V (мембранозный) Диффузное утолщение базальной мембраны с эпимембранозными н интрамембранозными

иммунными депозитами в отсутствии некротических изменений

VI (хронический гломерулосклероз) Хронический склероз без признаков воспаления и иммунных депозитов

64

Существует определенная связь между морфологическим классом и клиническими проявлениями волчаночного нефрита

Морфологический класс Типичные клинико-лабораторные проявленияI (норма) Отсутствуют

II А (меэангиальный) ОтсутствуютII Б (меэангиальный) Протеинурия менее 1 г/сут, эритроциты 5-15 в поле

зренияIII (очаговый пролнферативный) Протеинурия менее 2 г/сут, эритроциты 5-15 в поле

зренияIV (диффузный пролиферативный) Протеинурия более 2 г/сут, эритроциты более 20 в

поле зренияV (мембранозный) Протеинурия более 3,5 г/сут, гематурия отсутствует,

АГVI (хронический гломерулосклероз) АГ, почечная недостаточность

8) Поражение ЖКТ

дилатации пищевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной С приёмом НПВП), гепатомегалии, очень редко васкулита

(на фоне обострения) или тромбоза (при АФС) мезентериальных сосудов, острого панкреатита.

9) Поражение нервной системы

Головная боль Эпилептиформные припадки. Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием

нарушений зрения). Острые нарушения мозгового кровообращения Полиневропатии (симметричные чувствительные или двигательные),

множественные мононевропатии (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко). Острый психоз может быть обусловлен как непосредственно СКВ, так и лечением большими дозами ГК. Органический мозговой синдром характеризуется

эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

10) Поражение ретикулоэндотелиальной системы

Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется мфаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ.

11) Синдром Шёгрена

аутоиммунное поражение экзокринных желез (аутоиммунный эпителит)

12) Феномен Рейно65

симметричный пароксизмальный спазм сосудов сопровождающийся с ощущением напряжения и болезненностью.

Клинико – патогенетические варианты.

Please refer to - Основные клинические синдромы.

Клинические варианты (Dalam buku main campur je sume symptom, so x de ye jelas pnye…ni dari wikipedia…)

1) Drug-induced lupus erythematosus, a drug-induced form of SLE; this type of lupus can occur equally for either gender

2) Lupus nephritis, an inflammation of the kidneys caused by SLE

3) Discoid lupus erythematosus, a skin disorder which causes a red, raised rash on the face, scalp or rest of the body, which occasionally (1-5%) develops into SLE

4) Subacute cutaneous lupus erythematosus, which causes non-scarring skin lesions on patches of skin exposed to sunlight

5) Neonatal lupus, a rare disease affecting babies born to women with SLE, Sjögren's syndrome (Синдром Шёгрена) or sometimes no autoimmune disorder. It is theorized that maternal antibodies attack the fetus, causing skin rash, liver problems, low blood counts (which gradually leading to bradycardia.

Органопатология.

Please refer to - Основные клинические синдромы.

Диагностика

1) Общий анализ крови

Увеличение СОЭ часто развивается при СКВ Лейкопения (обычно лимфопения), Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с АФС.

2) Общий анализ мочи

протеинурию, гематурию, лейкоцитурию,

выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита (см. табл. 45-3).

3) Биохимический анализ крови

66

Изменения биохимических показателей не специфичны и определяются тем, какой внутренний орган подвергнулся наибольшему поражению. Увеличение концентрации СРБ не характерно и в большинстве случаев обусловлено сопутствующей инфекцией.

4) Иммунологические исследования

Антиядерный или антинуклеарный фактор — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. Выявляют следующие виды AT.

AT к двухспиральной ДНК (60—90%) относительно специфичны для СКВ; повышение их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита.

AT к гистонам более характерны для лекарственной волчанки, чем для СКВ. AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам часто обнаруживают у больных с хронической СКВ:

AT к Sm (к полипептидам коротких ядерных РНК) высокоспецифичны для СКВ, но встречаются только в 10—30% случаев СКВ;

AT к SS-A/Ro (к РНК-полимеразе) ассоциируются с лимфопенией,тромбоцитопенией, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шергена;

AT к SS-B/La (к протеину, входящему в состав РНК) часто обнаруживают вместе с AT к Ro, но их клиническое значение не ясно.

снижение общей ге-молитической активности комплемента и его отдельных компонентов (СЗ и С4)

5) Специальные исследования

Биопсию почек используют для определения морфологического варианта волчаночного нефрита, что особенно важно для выявления больных, нуждающихся в проведении агрессивной цитотоксической терапии.Рентгенография грудной клетки и ЭхоКГ - стандартные методы об-следования всех больных для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца).

Течение и исходы.

течение заболевания

1) Острое течение характеризуется - внезапным началом с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), - быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной Иммунологической активностью (высокие титры антиядерного фактора и AT к ДНК).

2) Подострое течение проявляется - периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными как ври остром течении, и развитием поражения почек в течение 1-го года болезни.

3) Хроническое течение характеризуется - длительным преобладанием одного или нескольких симптомов, таких как дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки.- Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.

67

лечение

1) Общие рекомендации

- Необходимо исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляцию (уменьшить пребывание на солнце и использовать солнцезащитные кремы), - активно лечить сопутствующие инфекции, при необходимости применять вакцинирование, - потреблять пищу с низким содержанием животного жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.

2) Медикаментозная терапия

a) Нестероидные противовоспалительные препараты

НПВП применяют для купирования общих симптомов заболевания, мышечноскелетных проявлении СКВ, умеренно выраженного серозита.

Однако у больных СКВ следует применять НПВП с особой осторожностью из-за риска развития необычных побочных эффектов (гепатита, асеп-тического менингита), а такхе нарушений функции почек и сердечно-со-судистых заболеваний.

б) Аминохинолиновые препараты

хлорохин, гидроксихлорохин эффективны при поражении кожи, суставов, общих симптомах заболевания, позволяют предотвратить развитие небольших обострений. они обладают антигиперлипидемическим эффектом и снижают риск тромботических осложнений. В первые 3-4 мес доза гидроксихлорохина составляет 400 мг/сут (6,5 мг/кг), затем

200 мг/сут. В рекомендуемых дозах препараты хорошо переносятся пациентами, побочные эффекты, при которых необходимо прервать лечение, развиваются редко.

Наиболее опасный побочный эффект — ретинопатия, поэтому в процессе лечения показано офтальмологическое обследование не реже 1 раза в год.

в) Гпюкокортикоиды

ГК короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон) — наиболее эффективные препараты для лечения СКВ.

• Больным с низкой активностью назначают небольшие дозы ГК (10 мг/сут).

• Больным с умеренной активностью (обострение артрита, полисерозит, гемолитическая анемия, тромбоцитопения и др.) назначают средние дозы ГК (<4О мг/сут) в течение 2-4 нед с постепенным; снижением, до минимальной поддерживающей дозы.

• Абсолютное показание для назначения больших доз ГК (1 мг/кг/сут и более) — высокая активность СКВ с быстрым развитием необратимых поражений жизненно важных органов

Монотерапия большими дозами ГК эффективна у большинства больных мезангиальным гломерулонефритом, у многих больных мембранозным и даже

68

пролифе-ративным волчаночным гломерунефритом. Длительность приёма высоких доз гормонов зависит от клинического эффекта и

составляет от 4 до 12 нед. Уменьшение дозы необходимо проводить медленно, под тщательным клинико

лабораторным контролем, а поддерживающие дозы препаратов (5—10 мг/сут) больным следует принимать в течение многих лет.

Весьма эффективный метод лечения СКВ — пульс-терапия (1000 мг метилпред-низалона в/в капельно в течение не менее 30 мин 3 дня подряд) — позволяет подавить многие проявления СКВ и в дальнейшем вести больных на меньших дозах ГК

г) Цитотоксические препараты

Выбор цитотоксических препаратов зависит от особенностей течения, тяжести болезни и эффективности предшествующей терапии.

• При развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита или тяжёлого поражения ЦНС (особенно при недостаточной эффективности монотерапии высокими дозами ГК) препаратом выбора считают циклофосфамид. Лечение циклофосфамидом (болюсное ведение в дозе 0,5—1 г/м2 в/в 1 раз в мес в течение не менее 6 мес а затем каждые 3 мес в течение 2 лет) в сочетании с пероральным приёмом ГК или пульс-терапией ими увеличивает выживаемость больных проли-феративным волчаночным нефритом в большей степени, чем моноте-рапия ГК (в том числе при пульс-терапии) или лечение ГК и азатиоприном. Применение циклофосфамида часто позволяет контролировать клинические проявления, рефрактерные к монотерапии высокими дозами ГК (тромбоцитопения, поражения ЦНС, лёгочные геморрагии, интерстициальный лёгочный фиброз, системный вас купит).• Для лечения менее тяжёлых, но резистентных к ГК проявлений или в качестве компонента поддерживающей терапии, позволяющей вести больных на более низких дозах ГК (так называемый стероидсберега-ющий эффект), используют азатиоприн (1-4 мг/кг/сут) метотрексат (15 мг/нед) и циклоспорин (не более 5 мг/кг/сут).

■ Длительное лечение азатиоприном применяютдля поддержания ин дуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита, а также при резистентных к ГК формах аутоиммунной гемолитичес-кой анемии и тромбоцитопении, поражении кожи и серозитах.■ Предварительные результаты свидетельствуют об эффективности ме-тотрексата в отношении рефрактерных к монотерапии ГК волчаноч-ных артрита и миозита, а также нейропсихических проявлений.■ Существуют данные об определённой эффективности циклоспорина при нефротическом синдроме, связанном с мембранозным волча-ночным нефритом, и при тромбоцитопении.

д) Плазмаферез

Применение плазмафереза может быть эффективным при цитопении, криоглобулинемии, васкулите и поражении ЦНС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Этот метод лечения в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и ГК показан наиболее тяжёлым больным с быстро нарастающими нарушениями функций жизненно важных органов.

е) Гемодиализ

В случае развитие ХПН показано применение гемодиализа.

69

Прогноз

В настоящее время прогноз у больных СКВ существенно улучшился Выживаемость больных СКВ через 10 лет после постановки диагноза до-стигает 80%, а через 20 лет — 60%. Тем не менее смертность больных СКВ остаётся в 3 раза выше, чем в популяции, В первые годы болезни смертность больных СКВ связана с тяжёлым течением заболевания (поражение почек) и интеркуррентной инфекцией, а на поздних стадиях болезни часто обусловлена атеросклеротическим поражением сосудов. Развитие АФС при СКВ уменьшает выживаемость больных. К про-гностически неблагоприятным факторам в отношении рецидивирования тромбозов относят тгромбоцитопению, артериальный тромбоз, стойкое увеличение уровня AT к кардиолинину, наличие других факторов риска тромботических нарушений (АГ, гиперлипидемия, курение, приём перо-рал ьных контрацептивов), активность СКВ, быстрая отмена непрямых антикоагулянтов, сочетание высоких титров антифосфолипидных АТ с другими нарушениями свёртывания крови.

27. Узелковый полиартериит. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Клиническая картина начало болезни острое или подострое. лихорадка до 38-39 миалгия ( m.gastrocnemius - предшествует развитию невритов) атралгиа крупных суставов потеря массы тела до 20-30 кг кожные проявления: узелки, livedo reticularis

- признаки поражения внутренних органов (через 2-3 мес.)

• почки (60-80% случаев)- подьём АД до развития гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточности.- мочевой синдром: протеинурия, гематурия- осложнение: разрыв аневризма почечных артерий с формированием околопочечной гематомы.

• Ассиметричный двигательный полиневрит (у 60-65% больных) парезом кистей и стоп.- двигательные нарушения- болевой синдром

• Абдоминальный синдром - следствие васкулита сосудов брюшной полости- сильные боли в животе- развитие перитонита вследствие перфорации язв кищечника (чаще тонкой кишки)- панкреатит- некроз жёлчного пузыря- возможна поражение венечных артерий (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение ЦНС, лёгких (пневмонит)

Диагностика- на основании клинических симптомов заболевания.• поражение почек• вовлечение периферической нервной системы (ассиметричный двигательный полиневрит)

70

• абдоминальный синдром• коронарит с развитием стенокардии

- Классификационные критерии американской ревматологической ассоциации (1990)• Потеря массы тела более 4 кг• Livedo reticularis• Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами• Миалгии (слабость или болезненность мышц нижних конечностей)• Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов• Повышение концентрации мочевины сыворотки более 660 ммоль/л или креатинина более 132,5 мкмол/л• Наличие маркёров вируса гепатита В в крови• Изменение при атрерографии: аневризмы или окклюзия висцеральных артерий• Обнаружение при гистологическом исследовании артерий мелкого и средного калибра гранулоцитарной и

мононуклеарной инфильтрации стенок сосудов.

* для постановки диагноз необходимо обнаружение 4 критериев

Течение и исход

Адекватное лечение значительно улучшает прогноз. Так, 5-летняя выживаемость при отсутсвии лечения узелкового полиартериита составляет только 5%, в то время как иммуносупрессивная терапия увеличивает её до 40%.

Наибольшую опасность представляют перфорации кишечника и развитие злокачественной АГ

28. Дерматомиозит. Клинико – патогенетические варианты. Диагностика. Течение и исходы.

Определение

воспалительные заболевания мышц-

группа заболеваний

основным проявлением которых мышечная слабост

с воспалением поперечно полосатой мукулатуры

относят

идиопатические воспалительные миопатии

миопатии

с воздействием ЛС и тосинов

Дерматомиозит

в группу идиопатических миопатий входят ювенилный дерматомиозит; миозит; ассоциирующийся с

системным завалеваниием ткани (перекестный синдром)

Этиология

ифакционных фактор71

генетический фактор

Патогенез

клеточные иммунные реакции- (инфильтрацио Т и В лимфоцитом и макрофагам).

Клиническая картина

Поражение мышц

симметричная слабость

Поражение кожи

эритематозную гелиотропную сыпь

признаки Гоммрона

эритема

Поражение суставов

joint swelling

деформирующего артрита с подвывихами суставов истей

Кальциноз

Поражение легких

экспираторная одышка

непродуктивним кашлем и быстропрогрессирование дыхательной недостаточностью.

Поражение сердца

тахикардия

аритмия

Феномен Рейно

Другие сосудистые нарушения

инфаркти околоногтевого ложа

петехии

livedo reticularis

Поражение почек

протеинурии

нефротического синдром

Лабораторная Диагностика

Кровь

72

Общий анализ

Изменений нет

Увеличение СОЭ

Биохимические анализы крови

Увеличение КФК

Увеличение М В-фракции КФК

Увеличение активности трансаминаз не специфично

Иммунологические исслеования

К миозитспецифическим АТ

Инструментальные Методы Исследования

Электромиография

Биопсия

Рентгенологические исследования

ЭКГ

Диагностика

Диагностические критерии

Паражение коже

a. Гилиотропная сыпь

b. Признак Гоммрона

c. Эритема на разгибательной поверности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

Проксимальная мышечная слабости вер и ниж конечности и труловище

Павышение активности КФК и альдолазы в сыворотке крови.

Воли в мышцих при палпации или миалгии

Изменения прм электромиографии

Обнаружение АТ

Недеструктивный артрит или артралгии

Признаки системного воспалния

Гистологические измения

лечение

73

глюкокорткоидная терапия

иммуносупрессивная терапия

Метотрексат

Циклоспорин

Азатиоприн

Прогноз

Пожилой возрост пациентов

Поздняя диагностика

Неадекватная терапия в начала болезни

Тяжелое течение миозита (лисфакия,дисфарги,. поражение лекких,сердца,ЖКТ)

Миозит при злокачественный нообразованиях

Антисинтетазный синдром

From internet;

Other Problems to be Considered

Calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, esophageal motility disorder, sclerodactyly, and telangiectasia (CREST) syndrome Inclusion body myositis Lichen myxedematosus Lichen planus Lupus erythematosus (systemic) Lupus erythematosus (discoid) Lupus erythematosus (subacute cutaneous) Morphea Parapsoriasis Pityriasis rubra pilaris Polymorphous light eruption Psoriasis (plaque) Rosacea Tinea corporis Urticaria (chronic)

Consultations Rheumatologist Dermatologist Neurologist Medical or surgical oncologist (for patients with cancer) Internal medicine specialist or pediatrician (depending on patient age) Pulmonologist

74

29. Подагра. Классификация. Этиология. Патоморфология. Подагрический атрит. Клиника. Диагностика течение и исходы.

Подагра – заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, характеризующееся повышением содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемией) и отложением уратов в суставных и/или околосуставных тканях, почках и других органах.

Классификация

Различают :А) первичную подагруБ) вторичную подагру – развившуюся при назначении различных ЛС.Этиология

Накопление избыточного количества мочевой кислоты в крови может быть обусловлено либо её высокой продукцией (повышен синтез эндогенных пуринов), либо низкой экскрецией, либо сочетанием этих механизмов.

1) Гиперпродукция мочевой кислоты

Источники мочевой кислоты – пуриновые основания адении и гуанин. Выделяют 2 вида гиперпродукции мочевой кислоты : Первичная гиперпродукция связана с дефектами ферментативной системы синтеза мочевой кислоты.

- наличие двух таких дефектов : а) недостаточность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил трансферазы б) повышение активности рибозофосфат пирофосфокиназы

Вторичная гиперпродукция обусловлена повышением распадом клеток при гемобластозах, парапротеинемиях, хроническом гемолизе, проведении противоопухолевой химиотерапии.

2) Снижение экскреции мочевой кислоты

Патоморфология

В суставах во время острого подаргического притупа кристаллы уратов выявляют в виде микротофусов, напоминающих при артроскопии фурункулы. Тофусы в тканях представляют собой отложения уратов, окружённые гранулематозной тканью, в составе которой находят многоядерные гигантские клетки.

Камни в мочевыводящих путях по составу чаще бывают уратами, но в 10-12% имеют примеси оксалата или фосфата кальция. В интерстициальной ткани почек преобладают отложения моногидрата натрия урата, а в просвете собирательных трубочек – кристаллов мочевой кислоты. Возможны атрофические изменения в канальцах почек, отложение липофусцина в эпителии канальцев.

Подагрический атрит

Это типичная клиническая картина представлена внезапно возникшим артритом с выраженными болями в суставах.

75

Клиника

Клиническая картина подагры складывается из поражения суставов, тофусов и поражения почек (интерстициального нефрита и нефролитиаза). Часто выявляют ожирение, гиперлипидемию, нарушения углеводного обмена, АГ и ИБС. 1) Асимптоматическая гиперурикемия

Асимптоматическая гиперурикемия - состояние, характеризующееся повышенным содержанием мочевой кислоты в крови при отсутствии клинических признаков отложения кристаллов (т.е. без артрита, тофусов, поражения почек).

2) Острый подагрический артрит

Типичная клиническая картина представлена внезапно возникшим артритом с выраженными болями в суставах. Заболевание провоцируется травмой, физической нагрузкой, посещением сауны, эмоциональным стрессом, изменением диеты, употреблением алкогольных напитков, кровотечением, инфекцией, хирургическими вмешательствами, применением лекарств (наиболее часто тиазидных диуретиков, химиотерапевтических противоопухолевых средств).

Чаще происходит поражение одного сустава нижних конечностей, причём у 50% больных вовлечён 1 плюснефаланговый сустав. Реже отмечают воспаление локтевых и лучезапястных суставов; дистальные межфаланговые суставы поражаются чаще на фоне существующего остеоартроза; тазобедренные суставы обычно не поражаются. Чаще подагрические атаки возникают ночью и протекают с быстрым нарастанием эритемы и температуры вокруг сустава, его отёчностью и болезненностью. Воспаление может перейти и на окружающие мягкие ткани, формируя клиническую картину воспаления подкожной клетчатки или флебита. Тяжёлые случаи сопровождает повышение температуры тела. Обычная продолжитсльность приступа - несколько дней, реже нескольких недель. После приступа деформаций сустава не возникает. Поражение почек

3) Поражение почек

Может возникнуть на любом этапе заболевания и проявляется нефролитиазом и тубулоинтерстициальным нефритом. При нефрите обнаруживают умеренную протеинурию, снижение относительной плотности мочи, развитие АГ и нефролитиаза. В основном нарушаются функции канальцсв. В 10% случаев развивается терминальная стадия. При острой обструктивной мочекислой может развиться ренальный вариант ОПН.

Диагностика течение

1) Лабораторно-инструментальные исследования

При общем анализе крови во время острых приступов обнаруживают лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.

При биохимическом анализе крови находят повышенное содержание мочевой кислоты в сыворотке. Исследование экскреции мочевой кислоты проводят после 3-дневной диеты, исключающей продукты,

богатые пуринами (мясо, птица, рыба, овсяная каша, чай, кофе, какао, алкоголь, пиво). Определнют объём суточной мочи, рН, концентрацию мочевой кислоты и креатинина в моче и сыворотке крови. В норме выделяется 300-600 мг/сут мочевой кислоты.

При анализе синовиалной жидкости, полученной из пораженного сустава, обнаруживают увеличение содержания лейкоцитов до 10-60х109/л с преобладанием нейтрофилов. Диагностическое значение имеет обнаружение игольчатых кристаллов уратов, расположенных внутриклеточно и двоякопреломляющих свет при исследовании с помощью поляризационного микроскопа.

76

На рентгенограммах костей выявляют внутрикостные кистовидные образования различных размеров, обусловленные тофусами, которые могут располагаться в пределах сустава, рядом с ним и даже на отдалении. Выраженные эрозии в субхондральной зоне кости или кистовидные образования с чёткими контурами (симптом «пробойника,» наблюдают при подагре нечасто. Более характерна возникающая со временем деструкция субхондрального участка кости (внутрисуставной остеолиз), эпифиза, части диафиза.

2) Классификационные критерии

Для постановки диагноза применяют классификационные критерии, разработанные Wallace с соавторами.

А) Наличие характерных кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости. Б) Наличие тофусов, содержание кристаллов мочевой кислоты в которых

подтверждено химически или поляризационной микроскопией. В) Наличие 6 из 12 перечисленных ниже признаков:

1. Более одной атаки острого артрита в анамнезе 2. Воспаление сустава достигает максимума в 1- й день болезни 3. Моноартрит 4. Гиперемия кожи над поражённым суставом 5. Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе 6. Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава 7. Одностороннее поражение суставов стопы 8. Подозрение на тофусы 9. Гиперурикемия 10. Асимметричный отёк суставов 11. Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография) 12. Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости

Шесть и более клинических критериев выявлялись у 88% пациентов с подагрой.

Исходы

Прогноз благоприятен при ранней диагностике и адекватном лечение.Прогностически неблагоприятными факторами считают развитие заболевания в возрасте до 30 лет, стойкую гиперурикемию более 0,6 ммоль/л. стойкую гиперурикозурию более 1100мг/сут, наличие мочекаменной болезни в сочетании с инфекцией мочевых путей, нефропатию, особенно при наличии сахарного диабета и АГ

30. Геморрагический васкулит. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Клиникаi. Кожный синдром (сыпи)

мелкопятнистая/уртикарная, симметричная, пальпируются. При надавлении пятна не исчезают. Проходит через 2-3 сут. В ниж.конечности, ягодицы, разгиб.поверх предплечий, плеч,

обл. поражённых суставовii. Поражание суставов (артрит)

симметрично поражание крупных суставов

77

> в ниж.конечности, > у взрослых сустав – боль, отечность, ограничение их функций

iii. Абдоминальный синдром внезапно интенсизная боль в животе диспептические расстройств (тошнота, рвота, диареи) можно кишеч.кровотечения

iv. Поражание почек гломерулонефрит, макрогематурия, протеинурия

v. Поражание ЦНС (очень редко) головная боль, судорог, ∆ психического статуса периферическая невропатия

Диагностика

i. Клиника пальпируемая пурпура при отсутвии тромбоцитопении диффузные боли в животе, é после према пищи признак кишеч.кровотечения

ii. Лаб.исслед крови – лейкоцитоз, сдиг влево, éСОЭ, ТС норма мочи - гематурия, протеинурия иммун - é титра антистрептолизина О кала (при абв.синдром) – с кровю

iii. Инструм.исслед – рентген и эндоскопичесгие исслед

Течение и Исходы заб. разрешается в течение 2 - 4 нед хроническое течение процесса возникает при :

наличии почечного синдрома в дебюте длительности болезни более 3 мес

Прогноз благопрятный можно лечить симптомы, но не заб

неблагопрятный только при : сохранение сыпи более 2 мес ЖКТ кровотечение с опасностью перфорации гематурия с протеинурией выше 1 г/сут нефротический синдром с почечной недостаточностью

31. Неревматические миокардиты. Определение. Этиология. Патоморфология. Классификация. Клиника. Диагностика. Диагностические критерии. Течение и исходы.

ОпределениеМиокардит — воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся ее дисфункцией.

Этиология Инфекционные заболевания.

Вирусы – 50% (Коксаки, ЕСНО, аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирусы, гепатита В и С, краснухи, арбовирусы).

Бактерии (стрептококки, стафилококки, боррелии, коринебактериидифтерии, сальмонеллы, микобактерии туберкулёза, хламидии, леги онеллы, риккетсии).

Простейшие (трипаносомы, токсоплазмы). Паразиты (эхинококки, трихинеллы).

78

Грибы (кандиды, аспергиллы, кокцидиоидомицеты, гистоплазмы). Неинфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты). Токсические вещества (антрациклины, катехоламины, кокаин, ацетаминофен, литий). Радиоактивное излучение. Аллергия (в том числе лекарственная — на пенициллины, ампициллин, гидрохлоротиазид, метилдопу,

сульфаниламиды).

Патоморфология инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, но иногда нейтрофилами и эозинофилами; отложения иммуноглобулина и белков системы комплемента на сарколемме и в интерстиции с

повреждением эндотелия капилляров; в более редких случаях преобладает дистрофия миокардиоцитов, сопровождающаяся незначительной

клеточной реакцией и иногда завершающаяся некробиозом и миоцитолизом.

КлассификацияВ зависимости от характера клеточного инфильтрата:

a) Лимфоцитарный,b) Эозинофильный,c) Гигантоклеточный,d) гранулематозный (при саркоидозе и болезни Вегенера) миокардиты.

В степени тяжести:a) Очаговыйb) диффузный

КлиникаВ лёгких случаях (очаговый миокардит):

одышка тахикардия кардиалгии изменения на ЭКГ

При более тяжёлых поражения (диффузный миокардит): дилатация камер сердца застойная сердечная недостаточность

Миокардит может протекать или бессимптомно с последующим полным выздоровлением или малосимптомно. Характерны неспецифические симптомы: лихорадка, слабость, повышенная утомляемость.

При средней тяжести течения наблюдают одышку, слабость, сердцебиение. Тяжёлое течение характеризуется дилатацией камер сердца, проявлениями сердечной недостаточности,

возникающей в течение нескольких дней или недель и сопровождающейся соответствующими симптомами (одышкой, отёками ног).

При тяжёлом миокардите полное выздоровление наблюдают реже; миокардит обычно принимает хроническое течение, а по клинической картине его сложно дифференцировать от дилатационной кардиомио-патии. В развитии хронического миокардита важную роль играют иммунные нарушения.

Наиболее тяжёлой формой течения миокардита считают внезапную сердечную смерть в результате фатальных аритмий.

Диагностика. Диагностические критерии.1. Аускул ь тация

79

-Тоны при миокардите могут быть не изменены. уменьшение звучности I тона патологический I I I тон систолический шум относительной недостаточности митрального клапана может выслушиваться шум трения перикарда.

2. общем анализе крови увеличение СОЭ Лейкоцитоз

3. биохимическом анализе крови увеличение содержания МВ-изоформы КФК нарастание титра АТ, нейтрализующих вирусы.

4. инструментальные методы ЭКГ- синусовую тахикардию

- изменения сегмента SТ- зубца Т- нарушения проводимости (АВ-блокада разной степени, блокада ножек пучка Гиса)- наджелудочковые и желудочковые аритмии- Снижение вольтажа может быть

ЭхоКГ - нарушения сократимости миокарда- дилатацию полостей сердца- пристеночные внутрижелудочковые тромбы

рентгенологическом исследовании - увеличение размеров сердца- появление признаков застоя в лёгких.

биопсии миокарда- Гистологическими признаками: воспалительную инфильтрацию миокарда дегенеративными изменениями прилежащих кардиомиоцитов

Течение Фульминантное течение (шок, тяжёлая левожелудочковая дисфункция с полным выздоровлением или

смертью). Острое течение [сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка с улучшением или

переходом в дилатационную кардиомиопатию (иногда под влиянием иммунодепрессии)]. Хроническое активное течение [сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка и с

развитием дилатационной кардиомиопатии (от иммунодепрессии эффекта нет)]. Хроническое персистируюшее течение (с нормальной функцией левого желудочка и морфологическим

подтверждением).

Исходы излечиваться самостоятельно (при лёгком течении) заканчиваться развитием ХСН. сохраняющихся дисфункции миокарда блокады левой ножки пучка Гиса синусовой тахикардии снижения толерантности к физической нагрузке.

Осложнения миокардита: дилатационная кардиомиопатия

80

внезапная сердечная смерть (вследствие возникновения полной АВ-блокады или желудочковой тахикардии).

32) Инфекционный эндокардит. Определение. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Классификация. Клиника. Критерии диагноза. Осложнения. Диагностика. Течение и исходы.

Определение поражение эндокарда (микробной, реже грибковой этиологии) нарушению функций и деструкции клапанного аппарата (открытого артериального протока) характерный признак воспаления – вегетации,располагающиеся на створках клапанов или на эндокарде

свободных стенок сердца.

Виды:1) Острый – без адекватной терапии имеет быстрое течение,рано вызывает осложнения и ведёт к гибели

больного в течение 4 – 6 нед.2) Подострая – протекает менее прогрессивно,и при отсутствии лечения больной умирает через 6 мес и

более.

Течение заболевания и эффективность лечения:- зависит от этиологии инфекционного воспаления и поражённого отдела эндокарда. патологии сердца,очередь его клапанного аппарата: пролапса митрального клапана,дегенеративного поражения,ревматического или врождённого порока,обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и др. время с ревматическим пороком инфекционный эндокардит развивается значительно реже,чем в 50-е годы ХХ

века. время инфекционный эндокардит в зрелом и пожилом возрасте:

a)у лиц старше 40 и особенно 70 летb) молодых пациентовc)у лиц старше болезь развивается при сенильном аортальном стенозе или митральной недостаточностиd) у мужчин вдвое чаще,чем у женщин

Этиология причиной воспаления обычно различные микроорганизмы. Бактерии чаще грамположительные чем грамотрицательные:

a) Стрептокоои (прежде всего зеленящий),стафилококки,энтерококки (90%)b) Другими этиологическими факторами – грамотрицательные бактерии рода Haemophilus, Actinobacillus,

Actinomycetes concomitans, Corynebacterium hominis, Shigella concordens, Kingella kingae, которые по первым буквам своих названий объединяют общим термином < HACEK >

c) Воспаление эндокарда вызывает грибы Candida,Aspergillus, риккетсии,хламидии и др.

При остром – золотистый стафилококк,поражающий нормальные створки (первичный инфекционный эндокардит)

При подостром – зеленящий стрептококк (вторичный инфекционный эндокардит,недостаточности клапанов или стенозе отверстия)

Патоморфология повреждение эндотелия преходящая бактериемия вегетации

81

Патофизиология

a) повреждение эндотелия результате воздействия на него высокоскоростного и турбулентного потока крови – первичным. травматическому подвержены участки эндотелиия в области изменённых клапанов сердца. проводит к адгезии тромбоцитов,способствует отложению фибрина и формированию тромба на

месте поражённого эндотелия – небактериальный тромботический эндокардит. при бактериемии данный тромб служит областью адгезии микроорганизмов и развития

инфекционнного эндокардита. циркулирующие микроорганизмы области небактериального эндокардита и размножаются,защитные

механизмы организма.

b) преходящая бактериемия при чистке зубов,сопровождающейся кровотечение,удаление зубов,прочих стоматологических

вмещательствах. причиной: хирургические,диагностические вмещательства на мочеполовых путях (цистоскопия),на

жёлчных путях,ССС,ЛОР-органах и ЖКТ

c) вегетайии эндотелиальные клетки участие в местном воспалении,экспрессируя различные молекулы (интегрин –

В1),внеклеточные факторы с цитоскелетом. вырабатываемые микроорганизмами декстран и фибронектин – фиксации бактерий на эндокарде. оседающими тромбоцитами и нитями фибрина,создают защитную зону - не могут проникнуть

фагоциты и одновременно из кровотока диффундируют питательные вещества. увеличение размеров с дальнейшим отложением на их поверхности фибрина,микроорганизмов и

форменных элементов крови принимающих участие в воспалении. активная инфекция – деструкции,отрывом и прободением створок клапанов,отрывом сухожильных

нитей. иммунные нарушения привести к повреждению органов и тканей,обнаруживают циркулирующие

иммунные комплексы ,снижение содержания белков системы комплемента. роль иммунологических нарушений подтверждается частым наличием в крови ревматоидного

фактора и криоглобулинемии. вегетации распологаются в левых отделах сердца – на аортальном и митральном клапанах.

d) Патогенетические факторы бактериемия – после инвазивных диагностических и оперативных вмещательств. метастазы инфекции образование ЦИК отложение ЦИК в тканях тромбоэмболии нарушения свертывающей системы крови – фактора Виллебрандта.

Клиника

беспокоят лихородка озноб ночная потливость повышенная утомляемость анорексия

82

снижении масса тела артралгии миалгии повышение температуры тела (субфибрилитет) кожные высыпания изменения дистальных фаланг пальцев < барабанные палочки > и ногтей < часовые стёкла > увеличение селезёнка поражение почек тромбоэмболии и тромбоваскулиты анемию увеличение СОЭ повышение Г – глобулинов

Осложнение

Сердечные проявления шумы при недостаточности клапанов абсцесс фиброзного кольца диффузный миокардит результате иммунного васкулита сердечная недостаточность при остром инфекциионном эндокардите – внезапно и дестркции створки инфаркт миокарда результате тромбоэмболии венечных артерий и аневризмы сердца

Внесердечные проявления иммунопатологические реакции (гломерулонефрита, полиартрита, кровоизлияний, пятен Рота,

узелков Ослера) пальцы (барабанных палочек) и ногти (часовых стёкол) гепатоспленомегалия и лимфаденопатия тромбоэмболии гнойные осложнение (абсцессов) разрыва сосудов - развития менингита

Критерии диагнозаa) Большие критерии типичных микроорганизмов в крови:

зеленящего стрептококка,S.bovis,НАСЕК,энтерококка в 2 пробах крови - интервал 12 ч трёх пробах крови – промежутком времени между первой и последней не менее 1 ч

признаки поражения эндокарда при ЭхоКГ:- Осциллирующие внутсердечные массы на створках клапанов Абсцесс фиброзного кольца Появление новой регургитации

b) Малые критерии предрасполагающие факторы сос стороны сердца или внутривенное лихородка более 38 тромбоэмболия яртерий крупного калибра,септический инфаркт лёгкого гломерулонефрит,пятна Рота,узелки Ослера Эхокардиографические изменения

Течение современного эндокардита лихорадка может отсутствовать начала с длителбной лихорадки без явного поражения клапанов.

83

длительное течение с поражением одного органа или ткани ( почек, печени, миокарда) более часто – пожилых людей у лиц высокого риска

Диагностика анализ крови анализ мочи гемокультура электрокардиография эхокардиография

33. Кардиомиопатии . Определение. Классификация. Этиологические концепции. Патогенез .

КАРДИОМИОПАТИИ = первичные поражения миокарда вызывающее нарушение функций сердца и невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.)

Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная) застойная (дилатационная) рестриктивная (встречается редко) аритмогенная кардиомиопатия ПЖ (правого желудка) - замена участка миокарда ПЖ на жировую

или фиброзную ткань, проявляется желудочковой тахикардией из ПЖ.

Специфичесие кардиомиопатии (вторичные):

Ишемическая кардиомиопатия

Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца

Гипертоническая кардиомиопатия

Воспалительная кардиомиопатия

Метаболическая кардиомиопатия (эндокринные, семейные «болезни наколпения» и инфильтрации, ↓витаминов, амилоидоз)

Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулемы)

Мышечные дистрофии

Нейромышечные нарушения

Аллергические и токсические реакции Перипортальная кардиомиопатия (во время беременности и после родов)

Патогенез кардиомиопатии неясен.

84

34. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) Определение. Этиологические факторы. Патофизиология. Патоморфология. Клинические сходные состояния известной этиологии. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

ОпределениеТяжелое заболевание миокарда,характеризующееся расширением его полостей,снижением сократителтной способности ,развитием застойной СН,тромбоэмболиями,нарушениями ритма и сопровождающееся высокой смертностью.

ЭтиологияНе известна.Имеется несколько теорий:

А) Вирусно-иммунологическаяВнедрение вируса в клеткуповреждение кардиомиоцитаповышение нагрузки на остальные кардиомиоцитыих гипертрофиядегенерациязаместительный фиброзПри ДКМП наблюдаются следующеие сдвиги в иммунитете:↑Ig,↑ЦИК,↑анафилаксинов c3a и c5a,что является проявлением нарушения гуморального иммунитета.Со стороны клеточного иммунитета возможно как CD4/CD8<1 (свойственно для вирусной инфекции),так и CD4/CD8 >1 (свойственно для аутоиммунных заболеваний)

B) Генетическая предрасположенность (Эванс 1949)Маркерные АГ HLA B27,HLA DR4

C) БеременностьЕсли ДКМП возникает во время последнего месяца беременности или в течении месяца после родов ,то такая ДКМП называется перипартальной.Возникновению ее способствуют:

1) Неудовлетворительное питание2) Поздние роды3) Токсикоз беременности4) Патологические воздействия иммунной системы матери на АГ плода5) Вирусный миокардит

Если перинатальная ДКМП длится более чем полгода,то родильницу ожидает летальный исход.D) Алкоголь и его метаболиты

1) Алкоголь (ацетальгид) вызывает цирроз печени,приводящий к белкововитаминной недостаточности2) Примеси обладают токсичносью(медь,кобальт)3) Дефицит Витамина В1

E) Метаболические нарушения1) Наследственный дефицит карнитина2) Дефицит селена

F) Противоопухоловые препаратыG) Патология мелких коронарных артерий

85

Нарушение микроциркуляции в сердце ведет к фиброзу.Важную роль в патологии мелких коронаров играют риккетсии.

ПатогенезУменьшение кол. полноценно функционирующих кардиомиоцитов

Расширение камер сердца и нарушение сократительной функции миокарда

Полости сердца расширяются

Развиваются систолическая и диастолическая дисфункции обоих желудосков

Патоморфология1) Дилатация камер сердца,ЛЖ(обычно с его небольшой гипертрофией)2) Обнаруживают внутрисердечные тромбы3) При микроскопическом исследовании находят поля фиброза,особенно периваскулярного и

субэндотелиального иногда видны небольшие участки участки некроза и клеточной инфильтрации,признаки гипертрофии кардиомиоцитов.

Клиника1) Предшествующая ОРВИ2) Нарастающая застойная СН-одышка,отеки,асцит.3) Кардиомегалия4) Ритм галопа5) Шумы митральной или трикуспидальной недостаточности6) Аритмии-мерцательная,желудочковая7) Тромбоэмболии

ДиагнозаМорфологические признаки

1) увеличение массы тела(N-250г)2) дилатация всех камер сердца3) нормальная толщина стенок(ЛЖ-1см,ПЖ-0,8см,межжелудочковая перегородка МЖП-0,8см)4) утолщение эндокарда5) тромбы в сердце6) очаги фиброза миокарда7) не измененные коронарные артерии8)

Гистология1) нормальные ориентация и диаметр мышечных волокон2) гипертрофия и полиморфизм ядер кардиомиоцитов3) интерстициальный и заместительный фиброз

86

4) фиброз эндокарда5) дегенеративные изменения кардиомиоцитов6) очаговые скопления воспалительных клеток

Критерии диагноза

Исключающие критерии

1) отсутствие изменений коронаров2) отсутствие гипертензии МКК и БКК3) исключение врожденных и приобретенных пороков сердца4) ↑АД >160/100 мм рт. ст.5) ИБС(обструкция>50% диаметра коронарных артерий6) Легочное сердце7) Хронический алкоголизм:↓ размеров сердца после 6 месячного воздержания8) Постоянная суправентрикулярная тахикардия9) Системные заболевания и заболевания перикарда

Подтвердающие критерии

1) Кардиомегалия2) Очаги фиброза3) Фиброзное утолщение эндокарда4) Пристеночные тромбы

Гистологические критерии

1) Отсутствие признаков воспаления2) Гипертрофия мышечных волокон3) Интерфибриллярный и заместительный фиброз4) Склероз эндокарда

35) Гипертрофическая кардиомиопатия. Этиология. Патанатомия. Классификация. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся диспропорциональной гипертрофией ЛЖ, иногда ПЖ, с преодладание гипертрофии перегородки и иногда концентрической гипертрофией.

Выделяют 4 типа ГКМП

1. гипертрофия (Грт) базальных отделов МЖП;

2. тотальная Грт МЖП;

3. тотальная Грт МЖП и задней стенки ЛЖ;

4. верхушечная Грт.

87

Первые три типа являются обструктивными ГКМП, последний – необструктивным. Наиболее частым вариантом

ГКМП является идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС).

Формы

1. обструктивные: субаортальный стеноз, мезовентрикулярный стеноз;

2. Необструктивные: ассиметричная гипертрофия перегородки, верхушечная гипертрофия;

Гемодинамика при ИГСС

При ИГСС полость ЛЖ как бы делится на 2 части: меньшую – субаортальную и большую –диафрагмальную. В период изгнания возникает градиент давления между ними. При этом створка митрального клапана почти перекрывает пути оттока крови.

Характерные особенности

1. Ассиметричная гипертрофия перегородки (толщина перегородки больше на 1,3 задней стенки);

2. Динамическая обструкция пути оттока ЛЖ;3. наличие градиента Р между ЛЖ и субаортальной областью (субаортальный стеноз);

Особенности ГКМП

Семейный характер заболевания: HLA DRW4; Аномальные рецепторы к катехоламинам (КА). При этом

повышается вход кальция в клетку и возникает сенсибилизация к КА; Нарушение эмбриогенеза.

Клиника

1. Одышка при нагрузке (ЛЖ СН);

2. Стенокардия покоя или напряжения. Обмороки;

3. Систолический шум на аорте (аортальный «стеноз»);

4. Толчкообразный пульс;

5. Пальпируемые сокращения ЛП; 6.Усиленный верхушечный толчок;

6. Пульсация в III межреберье слева от грудины.

ЭКГ

1. Высокий R в V5, V6 > V4;

2. Глубокий Q в грудных отведениях;

3. Высокий Р;

4. Укорочение PQ;

88

5. Инверсия Т;

6. Пароксизмальная желудочковая тахикардия

ЭхоКГ

1. Утолщение МЖП (МЖП : стенка ЛЖ = 3 : 1);

2. Уменьшение экскурсии МЖП;

3. Сужение полости ЛЖ;

4. Систолическое смещение передней створки митрального клапана;5. Наличие градиента давления в ЛЖ.

Ангиокардиография

1. Грт МЖП и сосочковых мышц;

2. Уменьшение полости ЛЖ;

3. Митральная регургитация.

Биопсия

1. Короткие волокна, прерываемые соединительной тканью («эмбриональное» сердце);

2. Крупные полиморфные ядра кардиомиоцитов;

3. Фиброз МЖП;

4. Исчезновение миофибрилл, дегенеративные изменения кардиомиоцитов.

5. Хаотичное расположение мышечных волокон с завихрениями

Лечение

1. Ограничение нагрузок;

2. -блокаторы (пожизненно): обзидан 320 – 480 мг в сутки, атенолол 50 мг 2 раза в сутки,

кордарон при аритмиях;

3. Антагонисты кальция (пожизненно): верапамил 320 – 720 мг в сутки;

4. Дезагреганты;

5. Нитраты и, особенно, гликозиды противопоказаны

6. Хирургическое – резекция МЖП и сосочковых мышц с одновременным протезированием

митрального клапана, учитывая, что смертность от ГКМП – 3,5% от всех страдающих ГКМП в

год.

89