Chiari-Chiari-MalformationMalformationSyringomyelieSyringomyelie
Grundlagen
Pathophysiologie - Hypothesen12 verbreitete Hypothesen1. Dysraphische Hypothese2. Neoplastische Hypothese3. Inflammatorische Hypothese4. Ischämische Hypothese5. Hämatomyolische Hypothese6. Sekretorische Hypothese7. Transudation Hypothese8. Hydrodynamische Hypothese9. Druck Dissoziation Hypothese10. Transmedulläre Hypothese11. Ödem Hypothese12. Chronisches Interstitielles Ödem Hypothese
(Gardner‘s Hypothese)
Entstehungsmechanismen Syringomyelie :nur 3 Theorien akzeptiert !
nicht wirklich verstanden !!!
nicht eigenständig !!!
Behinderung Liquor-Fluss !!!
Chronisches Interstitielles Ödem
Systole - Volumenanstieg CSF von intracraniell nach
spinal ECF von ECS zum SAS
OBSTRUKTION
OBSTRUKTION
ECF ist gefangen Chronisches interstitielles
Ödem
Alle Ursachen für eine Syringomyelie können erklärt
werden
Chronisches Interstitielles Ödem
Chiari Malformation
Chiari I Tiefstand > 5 mm der Tonsillen
Chiari II Tiefstand von Kleinhirnteilen und 4. Ventrikel
Chiari III offenes Kleinhirn
Chiari IV Kleinhirnminderanlage
Chiari Malformation Typ 0
Chiari Malformation Typ 0
Verschluss IV. VentrikelZu kleine hintere SchädelgrubeKein Tonsillentiefstand
nach Iskandar, päd. NS AANS, Dec. 1997
Diagnostik(Minimalanforderung)MRT Kopf mit LF
MRT HWS/BWS/LWS mit KM/LF
(CT craniocervikaler Übergang)
Augenhintergrund
Chiari I Malformation
Chiari I Malformation
Chiari Malformation-post OP
Chiari I - Malformation
Chiari I Malformation
Chiari I Malformation - post OP
Chiari II Malformation
Syringomyeliespinaler Ursache
Syringo-peritonealer Shunt
Entstehungsmechanismen Syringomyelie :nur 3 Theorien akzeptiert !
nicht wirklich verstanden !!!
nicht eigenständig !!!
Behinderung Liquor-Fluss !!!
Lokalisation
der
Ursache
Myelographie/Postmyelographie-CT bei posttraumatischer Syringomyelie
Beispiel Phasen-Kontrast-MRT
Liquorpulsationsdarstellung:typische Flussbehinderung
Myelographie/postmyelographie CT
80% Patienten falsch negativ
Arachnolyse
Typischer intraoperativer Befund
Duraerweiterungs-Plastik
Operation bei Syringomyelie
Entlastung des Wirbelkanals
Lösen von Verwachsungen
Vermeiden neuer Verwachsungen
Arachnoidale Verwachsungen in Höhe der Syringomyelie
Arachnoidale Verwachsungen distal der Syringomyeliepostoperativ
Entstehungsmechanismen Syringomyelie :nur 3 Theorien akzeptiert !
nicht eigenständig !!!
Behinderung Liquor-Fluss !!!
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