rganos de los sentidos
Odo
1) Odo externo.
2) Odo medio.
3) Odo interno.
Audicin
Audicin
Audicin
Se sabe que el odo interno es el primero
en desarrollarse durante el comienzo de la
cuarta semana de gestacin
Audicin
Al comienzo de la cuarta semana de
gestacin aparece un engrosamiento del
ectodermo superficial o placoda tica a
cada lado del mielencfalo.
Odo
Odo
Audicin
El desarrollo de la placoda tica permite la
formacin completa del odo interno, hacia
las semanas 20 a 22.
Audicin
Despus de la semana 22, durante el
periodo restante de gestacin, se da la
formacin del odo medio y externo
Audicin
El desarrollo de la parte auditiva es
controlado por el gen Pax-2.
Odo
Odo
Odo externo
Odo
Desarrollo del odo
Odo
Desarrollo del odo
Odo interno
Las placodas ticas van a formar las
vesculas ticas o auditivas ( otocistos).
Audicion
La audicin es un sentido que sigue una
serie de procesos vibracionales, mecnicos
y electroqumicos antes de llegar a ser
interpretados por el cerebro. El odo percibe
las ondas sonoras especficas, una vez
entran en contacto con la membrana
timpnica y con el sistema de huesecillos,
estas ondas viajan en el lquido contenido
en el sistema coclear.
Audicion
Las ondas en el medio liquido, generan
movimientos de la membrana basilar, sobre
la cual se establecen las clulas ciliadas; de
esta manera, la flexin de los estereocilios
en la direccin del cinocilio, hace que la
clula se estimule abriendo los canales de
transduccin, lo cual permite que ocurra la
despolarizacin celular generando mayor
liberacin de neurotransmisor;
Audicion
Cuando la flexin de los estereocilios ese da
en direccin opuesta al cinocilio, lo que
genera la repolarizacin, o incluso la
hiperpolarizacin ocasionando un descenso
en la liberacin de neurotransmisor lo cual
disminuye la frecuencia de los impulsos
nerviosos
Audicin
De esta manera, la resonancia de la
membrana basilar para altas frecuencias,
tiene lugar cerca de la base coclear, es
decir, cerca de la ventana oval; mientras
que la resonancia para bajas frecuencias
sonoras, tienen lugar en el vrtice coclear
(helicotrema).
Audicin
As, una onda sonora de alta frecuencia,
recorre una distancia corta por la membrana
basilar antes de llegar a su punto de
resonancia y desaparecer, una onda sonora
de mediana frecuencia viaja
aproximadamente la mitad del recorrido y
desaparece;
Audicin
As, estos estimulos sonoros permiten que
las clulas ciliadas internas y externas
entren en contacto con la lmina tectoria lo
que permite iniciar el proceso
electroqumico produciendo sinapsis celular
entre las clulas ciliadas y las neuronas,
posteriormente el estmulo auditivo asciende
la rama del VIII par craneal coclear por el
ganglio espinal de corti y llega a los ncleos
cocleares central y dorsal localizados en la
parte superior del bulbo raqudeo.
Audicin
. A este nivel, todas las neuronas
establecen sinapsis y algunas de ellas se
dirigen a los ncleos olivares y cocleares
superiores de forma bilateral.
Audicin
Diferencias leves en el movimiento de
llegada de impulsos provenientes de los dos
oidos a los nucleos olivares, permiten
localizar la fuente de un sonido.
Audicin
De aqu la va auditiva asciende al cuerpo
cuadrigemino inferior del mesencfalo y
luego al nucleo geniculado medial del
tlamo. De aqu los impulsos se proyectan
al area auditiva primaria en la circunvolucin
temporal superior de la corteza cerebral
Audicin
Un aspecto importante a resaltar en cuanto
a la funcin auditiva del caracol es la
sorprendente capacidad de producir
sonidos. Estos usualmente inaudibles,
reciben el nombre de emisiones
otoacsticas y pueden escucharse por
medio de un micrfono de alta sensibilidad
colocado junto a la membrana del tmpano..
Audicin
. Son resultado de vibraciones de las celulas
ciliadas laterales (extenas) que ocurren en
respuesta a las ondas sonoras y a los
impulsos de las motoneuronas.
Audicin
La Otoferlina, que se expresa en el odo
interno, a nivel de clulas ciliadas internas
(IHCs), clulas ciliadas externas (OHCs) y el
sistema nervioso central, es una protena
citoslica anclada en membrana celular,
pertenece a la familia de las Ferlinas, cuya
caracterstica comn est en contar con
dominios C2 dispuestos en tndem con
asignacin de una letra para cada dominio y
una regin C-terminal transmembranal
Audicin
Aunque existe homologa estructural entre
Otoferlina y las dems protenas de la
familia (disferlina y mioferlina), existen
ciertas diferencias entre ellas.
Audicin
Una de ellas es la presencia en Disferlina y
Mioferlina de un dominio Dysf con funcin
desconocida, que no se expresa en
Otoferlina.
Audicin
La otra se refiere al mRNA del gen OTOF,
ya que a diferencia de los dems mRNA
codificantes para las otras protenas, este
cuenta con una regin codificante para
pptido seal subcelular, cualidad que la
involucra en eventos de fusin membranal,
reparacin de membrana, sinapsis neuronal,
trfico de sustancias extracelulares y
traduccin de seales.
Audicin
Estudios de expresin, han permitido
determinar que la Otoferlina se ubica en el
citoplasma de las clulas ciliadas internas
de la cclea y del sistema vestibular.
Audicin
De esta manera, su expresin adems de
ser a nivel membranal, es en polo apical de
clulas ciliadas internas, especficamente a
nivel de cis-golgi del sistema de golgi y en
endosoma temprano.
Audicin
. En este ltimo, parece cumplir con
funciones de reciclaje constante. Por otro
lado, la expresin de Otoferlina en las
clulas ciliadas externas es en el polo basal
Audicin
A nivel de sistema nervioso central, se ha
identificado su expresin en la regin axial
de las neuronas; los iones Calcio son
indispensables para la unin de Otoferlina
con molculas presinpticas, y por ello,
adems cumple la funcin de ser molcula
reguladora de fusin de vesculas a la
membrana celular.
Audicin
Es por tal motivo que, Otoferlina se ha
asociado a la maquinaria de sinapsis por
exocitosis de vesculas.
Audicin
Las mutaciones en el gen OTOF explican el
3.5% de los casos analizados con sordera
no sindrmica prelingual en pases
europeos.
Audicin
En todos los casos, la audiometra tonal
mostr sordera profunda y ausencia de
respuesta elctrica a nivel de tallo cerebral;
resultados consistentes con alteracin
neurosensorial.
Audicin
Sumado a ello, las Otoemisiones acsticas
fueron analizadas en algunos individuos
portadores de mutacin, diagnosticando
neuropata auditiva. Esto se correlacion en
la mayora de los casos, con el genotipo de
mutaciones en el gen OTOF
Desarrollo audicin
Bolsas farngeas
Bolsas farngeas
Bolsas farngeas
Las bolsas farngeas son evaginaciones
endodrmicas, ubicadas a ambos lados de
la faringe, entre los arcos farngeos.
Bolsas farngeas
Las cuatro primeras bolsas farngeas estn
bien definidas, en cambio la quinta es
atpica y se considera parte de la cuarta.
Bolsas farngeas
Las bolsas farngeas estn revestidas por
un epitelio derivado del endoderma
farngeo.
Odo
Al igual que ocurre con sus
correspondientes primeras hendiduras
farngeas, las primeras bolsas participan en
gran medida en la formacin del odo dando
origen a un divertculo, el receso tubo-
timpnico, cuyo extremo distal se dilata
formando la cavidad del odo medio o caja
del tmpano.
Odo
La porcin proximal permanece estrecha y
se convierte en la tuba auditiva (trompa de
Eustaquio), que comunica la cavidad
timpnica con la nasofaringe.
Odo
La caja del tmpano se vincula con la
vescula auditiva, esbozo del odo interno.
En su evolucin posterior incluye la
envoltura de los huesecillos del odo
medio que tienen origen en el primer
(incus y malleus) y segundo (estapedio)
arcos farngeos.
Odo
El revestimiento endodrmico de la caja del
tmpano contacta con el revestimiento
epitelial ectodrmico de la primera
hendidura branquial, quedando interpuesto
entre ellos una delgada lmina de tejido
mesenquimtico. Estas tres capas
representan el esbozo de la membrana del
tmpano.
Desarrollo del odo
Audicin
La parte coclear del otocisto, formado por
la invaginacin de la placoda tica (una de
las placodas craneales), comienza a
alargarse en forma de espiral, en la semana
10 el rgano coclear, el cual se abre en
abanico en estrecha asociacin con las
clulas sensoriales (conocidas en conjunto
como el rgano de Corti);
Audicin
La parte coclear del otocisto, formado por
la invaginacin de la placoda tica (una de
las placodas craneales), comienza a
alargarse en forma de espiral, en la semana
10 el rgano coclear, el cual se abre en
abanico en estrecha asociacin con las
clulas sensoriales (conocidas en conjunto
como el rgano de Corti);
Audicin
estas clulas, pasan por un proceso de
diferenciacin muy complejo que logra la
formacin de clulas ciliadas internas y
externas luego de 5 meses de formacin
fetal en cuya etapa tambin se encontrarn
formadas las respectivas rampas del
rgano de Corti (rampa vestibular, media y
timpnica)
Audicion
Las sorderas congnitas en el ser humano,
se deban a causa adquirida, en un 33-50%,
causa hereditaria en otro 33-50% y causa
desconocida en un 33%
Audicin
A nivel mundial, de las sorderas genticas el
15% son sindrmicas y el 35% no
sindrmicas.
Audicin
De las No sindrmicas, el 28% se hereda de
forma autosmica recesiva, debido
principalmente, a mutaciones causadas en
el gen GJB2 (conexina 26) y/o gen GJB6
(conexina 30), que corresponden a
frecuencias del 50% de los casos
presentados.
Audicin
Las dems mutaciones son asociadas a
otros genes (20). El 7% se heredan de
forma autosmica dominante y menos de un
1%, son ligadas al cromosoma X o de
origen mitocondrial
Audicion
En la actualidad, se han reportado 62 genes
asociados a las Sorderas No Sindrmicas,
36 genes se heredan en forma autosmica
recesiva, 19 autosmica dominante, 5 con
ambas formas de herencia; y 2 genes con
herencia ligada al cromosoma X
Audicion
Se sabe que en poblacin caucsica y
norteamericana, las mutaciones en el gen
GJB2 son identificadas cercanas a un 50%
de las sorderas no sindrmicas recesivas
congnitas.
Audicion
En cuanto al gen GJB6, se han descrito dos
deleciones, una de ellas es de 309 kb
conocida como del(GJB6-D13S1830) y la
otra es de 232Kb, descrita como del(GJB6-
D13S1854). Ambas identificadas en
poblacin europea afectada. De ellas, la
del(GJB6-D13S1830) resulta ser la segunda
ms frecuente luego de la mutacin 35delG
en GJB2
Olfato
Durante la quinta semana de gestacin en
humanos aparecen los esbozos de las
cavidades nasales, a partir de la
invaginacin de dos engrosamientos
localizados en el ectoderma de la zona
inferior del proceso frontonasal, las
placodas olfatorias.
Olfato
Estos engrosamientos se forman por
induccin del prosencfalo, y la aparicin
de las cavidades olfatorias divide el proceso
frontonasal en un proceso nasal medio, y un
proceso nasal lateral.
Olfato
Las cavidades olfatorias se profundizan y
el epitelio de la placoda, que se ubica en su
techo, se diferencia formando el neuro-
epitelio olfatorio. Cuando el resto de la
membrana se rompe, se forman las coanas
primitivas, comunicando las cavidades
nasales con la cavidad oral. Con el
crecimiento de los procesos maxilares y
nasales, el proceso frontonasal se aleja de
la regin oral.
Lengua
Formacin del paladar y la lengua. En
humanos, durante la 6 semana (en ratones
a los 12 das) de gestacin existe una
cavidad oral y nasales comunes, ocupada
principalmente por la lengua muy
desarrollada..
Lengua
A ambos lados de la lengua se encuentran
los procesos palatinos laterales, los cuales
emergen desde la cara interna de los
procesos maxilares, inicialmente crecen en
sentido vertical y luego se horizontalizan y
constituyen el paladar secundario (7
semana en humanos, 14 das en el ratn)..
Lengua
En sentido ventral se forma el proceso
palatino medio como una invaginacin de
los procesos nasomediales. En la medida
que este proceso crece se transforma en
una estructura triangular, denominada
paladar primario, en cual posteriormente
pasar a denominarse componente
premaxilar que contiene los 4 dientes
incisivos superiores.
Desarrollo de la lengua
Desarrollo de la lengua. En embriones de
5 semanas, la lengua est representada por
un par de engrosamientos linguales
laterales, presentes en las regiones
ventrales de los primeros arcos farngeos y
por 2 engrosamientos mediales impares, los
cuales son: el tubrculo impar localizado
entre el primer y segundo arco y la
cpula (yugo) localizada entre el
segundo y tercer arco.
Desarrollo de la lengua
El foramen ciego que indica el
emplazamiento original del primordio
tiroideo, sirve de punto de referencia til
para delinear el lmite entre el tubrculo
impar original y la cpula. En situacin
caudal respecto a la cpula se encuentra
otro engrosamiento del cuarto arco que
representa la epiglotis.
Desarrollo de la lengua
Los 2/3 anteriores de la lengua estn
revestidos por ectoderma, mientras que el
endodermo cubre su tercio posterior.
Desarrollo de la lengua
A medida que avanza el desarrollo, las
protuberancias linguales laterales aumentan
mucho de tamao, fusionndose entre s y
con el tubrculo impar, originando el cuerpo
de la lengua. La raz de la lengua deriva de
la cpula y del tejido ventromedial adicional
existente entre el tercer y cuarto arcos
branquiales.
Desarrollo de la lengua
Desarrollo de la lengua
La musculatura de la lengua proviene desde
los miotomos occipitales y es inervada por
el nervio hipogloso (XII).
Desarrollo de la lengua
El epitelio del cuerpo lingual, derivado del
primer arco farngeo, es inervado por un
ramo del trigmino (V par); la inervacin de
la porcin vertical de la raz lingual de los III
y IV arcos farngeos, es inervada
respectivamente por los nervios
glosofarngeo y vago (IX y X pares).
Desarrollo de la lengua
Las papilas de la lengua inician su
desarrollo durante la sptima semana de
gestacin en humanos; aparecen como
engrosamientos de la mucosa en las
regiones correspondientes, dando origen a
las papilas filiformes y gustativas.
Desarrollo de la lengua
Las papilas filiformes constituyen la gran
mayora, su desarrollo es muy similar al de
los folculos pilosos, es decir, el ectodermo
genera seales inductivas (Shh, BMP-2,
BMP-4 y FGF-8) sobre un ncleo de
mesnquima.
Desarrollo de la lengua
Las papilas gustativas aparecen en base a
un dispositivo intrnseco de seales dentro
del epitelio lingual de origen endodrmico,
mediado por un mecanismo en el que
participan los genes Shh, Gli-1 y patched.
Desarrollo de la lengua
La mantencin de las papilas gustativas
una vez formadas se hace muy
dependiente de su inervacin, la cual
proviene de los nervios VII y IX.
Gusto
Gusto
Gusto
Gusto
Desarrollo aparato visual
Desarrollo aparato visual
Desarrollo del ojo
Desarrollo estructuras opticas
Desarrollo del ojo
Desarrollo del ojo
Ojo
Desarrollo del ojo
Desarrollo del ojo
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