Download ppt - Dermatoze buloase autoimune

Dermatoze buloase Dermatoze buloase autoimuneautoimuneConf.dr.Laura SolovastruConf.dr.Laura Solovastru

După locul de clivaj dermatozele buloase sunt După locul de clivaj dermatozele buloase sunt clasificate în:clasificate în:

Dermatoze buloase autoimune intraepidermiceDermatoze buloase autoimune intraepidermice (în care pierderea coeziunii interkeratinocitare (în care pierderea coeziunii interkeratinocitare se produce ca urmare a alterării structurilor se produce ca urmare a alterării structurilor desmozomale prin acţiunea anticorpilor)desmozomale prin acţiunea anticorpilor)

Dermatoze buloase autoimune subepidermiceDermatoze buloase autoimune subepidermice (în care acţiunea autoanticorpilor produce (în care acţiunea autoanticorpilor produce alterarea structurii dermo-epidermice şi alterarea structurii dermo-epidermice şi pierderea coeziunii la acest nivel)pierderea coeziunii la acest nivel)

Dermatoze buloase Dermatoze buloase autoimune intraepidermiceautoimune intraepidermice

Pemfigusurile autoimunePemfigusurile autoimune, sunt dermatoze , sunt dermatoze buloase care interesează pielea şi mucoasele buloase care interesează pielea şi mucoasele şi sunt caracterizate histologic prin fenomenul şi sunt caracterizate histologic prin fenomenul de acantoliză. După locul de clivaj sunt de acantoliză. După locul de clivaj sunt clasificate în 2 grupe:clasificate în 2 grupe:

Pemfigusuri profunde (Pemfigusul vulgar şi Pemfigusuri profunde (Pemfigusul vulgar şi vegetant)vegetant)

Pemfigusuri superficiale (pemfigusul foliaceu, Pemfigusuri superficiale (pemfigusul foliaceu, eritematos, endemic)eritematos, endemic)

Pemfigusul vulgarPemfigusul vulgar

EtiopatogenieEtiopatogenie Mecanismul patogenic al pemfigusurilor are la Mecanismul patogenic al pemfigusurilor are la

bază fenomenul de acantoliză autoimună. bază fenomenul de acantoliză autoimună. Un rol important în producerea acantolizei îl au Un rol important în producerea acantolizei îl au

autoanticorpii de tip IgG, direcţionaţi împotriva unor autoanticorpii de tip IgG, direcţionaţi împotriva unor proteine din structura desmozomilor, numite proteine din structura desmozomilor, numite desmogleine. (desmogleina III=antigenul pemfigusului). desmogleine. (desmogleina III=antigenul pemfigusului).

Depunerea autoanticorpilor determină activarea Depunerea autoanticorpilor determină activarea directă a plasminogenului intercelular şi realizează o directă a plasminogenului intercelular şi realizează o proteoliză plasmin-indusă, producând ruperea proteoliză plasmin-indusă, producând ruperea legăturilor intercelulare. legăturilor intercelulare.


mucoasa bucalămucoasa bucală:: bule cu pereţii foarte fragili, care se deschid bule cu pereţii foarte fragili, care se deschid

precoce lăsând eroziuni bine delimitate, precoce lăsând eroziuni bine delimitate, rotunde, ovalare, acoperite cu depozite rotunde, ovalare, acoperite cu depozite albicioase. albicioase.

LocalizateLocalizate:: faţa internă a obrajilor, palat, istmul faţa internă a obrajilor, palat, istmul faringian, dar poate interesa mucoasa bucală faringian, dar poate interesa mucoasa bucală în totalitate. în totalitate.

Alte mucoase posibil afectate suntAlte mucoase posibil afectate sunt:: mucoasa mucoasa genitală, conjunctivală, uretrală, nazală.genitală, conjunctivală, uretrală, nazală.


Pe tegument, erupţiPe tegument, erupţiee monomorf monomorfaa, , bbule mici, flasce, cu un conţinut sero-citrin pe ule mici, flasce, cu un conţinut sero-citrin pe

un tegument aparent indemn şi nu sunt un tegument aparent indemn şi nu sunt precedate de simptomatologie subiectivăprecedate de simptomatologie subiectivă

Deschiderea lor determină eroziuni întinse, Deschiderea lor determină eroziuni întinse, dureroase, care păstrează la periferie coleretul dureroase, care păstrează la periferie coleretul bulei şi uneori se acoperă de cruste galben-bulei şi uneori se acoperă de cruste galben-brune.brune.

semnul lui Nicolsky, semnul lui Nicolsky, pozitivpozitiv


Diagnosticul de laboratorDiagnosticul de laborator 1.1. Citodiagnosticul Tzanck Citodiagnosticul Tzanck pune în evidenţă pune în evidenţă

fenomenul de acantoliză.fenomenul de acantoliză. - la examinare se evidenţiază prezenţa - la examinare se evidenţiază prezenţa

de celule malpighiene izolate sau în plaje, cu de celule malpighiene izolate sau în plaje, cu morfologie particulară, numite celule acantolitice morfologie particulară, numite celule acantolitice (nucleu voluminos, citoplasmă bazofilă şi raport (nucleu voluminos, citoplasmă bazofilă şi raport nucleo/citoplasmatic inversat)nucleo/citoplasmatic inversat)

2. 2. Examenul histopatologicExamenul histopatologic - arată prezenţa unei bule localizate în stratul - arată prezenţa unei bule localizate în stratul

malpighian profund.malpighian profund.

Pemfigusul vulgarPemfigusul vulgar 3. 3. Imunofluorescenţa directă Imunofluorescenţa directă - Arată o fluorescentă specifică cu aspect - Arată o fluorescentă specifică cu aspect

reticulat produsă de depunerea unor IgG, M şi fracţia reticulat produsă de depunerea unor IgG, M şi fracţia C3 a complementului în spatiile intercelulare C3 a complementului în spatiile intercelulare malpighiene (metoda utilizează anticorpi anti-IgG, malpighiene (metoda utilizează anticorpi anti-IgG, marcaţi cu fluoresceină).marcaţi cu fluoresceină).

4. 4. Imunofluorescenţa indirectăImunofluorescenţa indirectă Sunt autoanticorpi din clasa IgG şi sunt dirijaţi Sunt autoanticorpi din clasa IgG şi sunt dirijaţi

împotriva substanţei ciment intercelulareîmpotriva substanţei ciment intercelulare Titrul autoanticorpilor circulanţi variază direct Titrul autoanticorpilor circulanţi variază direct

proporţional cu activitatea boliiproporţional cu activitatea bolii 5. 5. Imunobloting şi imunoprecipitareImunobloting şi imunoprecipitare, sunt tehnici , sunt tehnici

care identifică antigenele ţintăcare identifică antigenele ţintă 6. 6. Examenele de laborator nespecificeExamenele de laborator nespecifice - -

Pemfigusul vegetantPemfigusul vegetant

Este o formă particulară de Este o formă particulară de pemfigus, caracterizată prin leziuni pemfigus, caracterizată prin leziuni vegetante, papilomatoase şi hipertrofice vegetante, papilomatoase şi hipertrofice localizate frecvent în pliurile mari.localizate frecvent în pliurile mari.

Pemfigusul vegetantPemfigusul vegetantManifestări clinice:Manifestări clinice:

Pemfigus vegetant NeumanPemfigus vegetant Neuman:: - această formă - această formă debutează cu bule flasce, cu lichid clar, care se debutează cu bule flasce, cu lichid clar, care se deschid, iar eroziunile se acoperă de ţesut de deschid, iar eroziunile se acoperă de ţesut de granulaţie cu formare de plăci hipertrofice. Uneori granulaţie cu formare de plăci hipertrofice. Uneori aceste mase vegetante sunt acoperite de secreţii aceste mase vegetante sunt acoperite de secreţii fetide, datorită maceraţiei şi a suprainfecţiilor locale. fetide, datorită maceraţiei şi a suprainfecţiilor locale.

Localizare:Localizare: tegument:tegument: pliurile axilare, inghinale, naso-labiale, comisura pliurile axilare, inghinale, naso-labiale, comisura

buzelor, regiunea vulvară şi anală.buzelor, regiunea vulvară şi anală. mucoase:mucoase: mucoasmucoasaa bucal bucalaa, leziuni, leziuni cu cu

aspectaspect vegetant. vegetant.

Pemfigusul vegetant Pemfigusul vegetant HallopeauHallopeau

leziunile de debutleziunile de debut:: pustule care pustule care evoluează spre eroziuni ce se acoperă evoluează spre eroziuni ce se acoperă rapid cu proliferări papilomatoase rapid cu proliferări papilomatoase formând placarde,. Leziunile sunt formând placarde,. Leziunile sunt dureroase, au miros fetid, dureroase, au miros fetid,

Localizare:Localizare:ariile intertriginoase ariile intertriginoase (inghinal, axilar, perianal).(inghinal, axilar, perianal).


Diagnosticul de laboratorDiagnosticul de laborator:: parcurge etape ca şi parcurge etape ca şi pentru pemfigusul vegetant.pentru pemfigusul vegetant.

Examenul histopatologicExamenul histopatologic al leziunilor: arată, al leziunilor: arată, bule acantolitice suprabazale, asociate cu bule acantolitice suprabazale, asociate cu acantoză şi papilomatoză. Markerul histologic acantoză şi papilomatoză. Markerul histologic al pemfigusului vegetant, sunt microabcesele al pemfigusului vegetant, sunt microabcesele intraepiteliale cu eozinofile.intraepiteliale cu eozinofile.

Imunofluorescenţa directă şi indirectăImunofluorescenţa directă şi indirectă relevă relevă modificări asemănătoare pemfigusului vulgarmodificări asemănătoare pemfigusului vulgar


Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial:: se face cu se face cu Tuberculoza vegetantăTuberculoza vegetantă Piodermita vegetantăPiodermita vegetantă Sifilidele vegetante (papulo-hipertrofice)Sifilidele vegetante (papulo-hipertrofice) Acantozis nigricansAcantozis nigricans

Pemfigusul foliaceuPemfigusul foliaceu

formă rară de pemfigus şi sunt descrise formă rară de pemfigus şi sunt descrise două varietăţi, două varietăţi,

F.F.endemică endemică F.F.sporadicăsporadică

Pemfigusul foliaceuPemfigusul foliaceuManifestări clinice:Manifestări clinice:

veziculo-bule flasce care se deschid rapid şi se veziculo-bule flasce care se deschid rapid şi se acoperă de scuamo-cruste pluristratificateacoperă de scuamo-cruste pluristratificate

aaspectul este caracteristic, de spectul este caracteristic, de eritrodermie eritrodermie exfoliativă eritemato-scuamo-crustoasă.exfoliativă eritemato-scuamo-crustoasă.

Semnul lui Nicolsky este pozitiv.Semnul lui Nicolsky este pozitiv. Localizare:Localizare: debutează la nivelul extremităţii debutează la nivelul extremităţii

cefalice şi torace, de unde se poate generaliza.cefalice şi torace, de unde se poate generaliza. MucoaseleMucoasele:: rar afectate, starea generală bună rar afectate, starea generală bună

Pemfigusul foliaceuPemfigusul foliaceu Diagnosticul de laboratorDiagnosticul de laborator::

Examenul histopatologicExamenul histopatologic:: procesul de procesul de acantoliză este situat în straturile superficiale acantoliză este situat în straturile superficiale ale epidermului (stratul spinos şi granulos)ale epidermului (stratul spinos şi granulos)

Imunofluorescenţa directă şi indirectăImunofluorescenţa directă şi indirectă, arată , arată aspecte identice cu cele din pemfigusul vulgar.aspecte identice cu cele din pemfigusul vulgar.

ImunoelectronomicroscopiaImunoelectronomicroscopia:: autoanticorpii autoanticorpii pemfigusului foliaceu endemic se leagă difuz pemfigusului foliaceu endemic se leagă difuz de suprafaţa keratinocitului şi nu numai de de suprafaţa keratinocitului şi nu numai de zona desmozomală. zona desmozomală.

Pemfigusul foliaceuPemfigusul foliaceu

Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial se face cu:se face cu: Dermatita seboreicăDermatita seboreică ImpetigoImpetigo Sindromul LyellSindromul Lyell

Pemfigusul eritematos Pemfigusul eritematos

(pemfigusul seboreic – sindromul (pemfigusul seboreic – sindromul Senear-Usher)Senear-Usher)

A fost descris de Senear şi Usher, A fost descris de Senear şi Usher, ca o varietate de pemfigus asemănătoare ca o varietate de pemfigus asemănătoare clinic cu lupusul eritematos.clinic cu lupusul eritematos.

Pemfigusul eritematos Pemfigusul eritematos Manifestări clinice:Manifestări clinice:

bule mici, care se deschid, lăsând eroziuni ce bule mici, care se deschid, lăsând eroziuni ce se acoperă de cruste. se acoperă de cruste.

aaspect asemănător eczematidelor seboreice spect asemănător eczematidelor seboreice sau psoriazisului exudativ. sau psoriazisului exudativ.

Localizare:Localizare: zonele seboreice (şanţurile nazo-geniene, zonele seboreice (şanţurile nazo-geniene,

scalp, regiunea presternală), scalp, regiunea presternală), aspect vaspect vespertilio. espertilio.

Mucoasele nu sunt afectateMucoasele nu sunt afectate, iar starea , iar starea ggenerală este bună.enerală este bună.

Pemfigusul eritematos Pemfigusul eritematos Diagnosticul de laborator:Diagnosticul de laborator:

Ex histopatologic:Ex histopatologic:proces de acantoliză în proces de acantoliză în stratul malpighian superiorstratul malpighian superior

Imunofluorescenţa directă (IFD),Imunofluorescenţa directă (IFD), aspect aspect reticulat intraepidermic şi o fluorescenţă în reticulat intraepidermic şi o fluorescenţă în bandă la nivelul membranei bazalebandă la nivelul membranei bazale

Imunofluorescenţa indirectă (IFI),Imunofluorescenţa indirectă (IFI),evidenţiază evidenţiază Ac-antiepidermici şi antinucleari.Ac-antiepidermici şi antinucleari.

Pemfigusul eritematosPemfigusul eritematos

Diagnosticul diferenţial:Diagnosticul diferenţial: Lupusul eritematos cronic cutanatLupusul eritematos cronic cutanat Dermatita seboreicăDermatita seboreică EczemaEczema

Pemfigusul paraneoplazicPemfigusul paraneoplazic Manifestări clinice:Manifestări clinice: Leziunile atipice, polimorfe şi interesează Leziunile atipice, polimorfe şi interesează

mucoasele şi tegumentul.mucoasele şi tegumentul. MucoaselMucoasele:e: leziuni erozileziuni eroziveve şi ulceraţii şi ulceraţii

dureroase cu aspect necrotic. dureroase cu aspect necrotic. (mucoasa(mucoasa orală şi conjunctivală orală şi conjunctivală )) Pe Pe tegumenttegument:: aspect polimorf aspect polimorf ( (bule, eroziuni bule, eroziuni

si leziuni în cocardă asemănătoare cu cele din si leziuni în cocardă asemănătoare cu cele din eritem polimorf sau lupus eritematos subacut- eritem polimorf sau lupus eritematos subacut- likelike))..

Pemfigusul herpetiformPemfigusul herpetiform

formă clinică particulară de pemfigus, cu formă clinică particulară de pemfigus, cu trăsături distincte din punct de vedere trăsături distincte din punct de vedere clinic. clinic.

Manifestări clinice:Manifestări clinice: vezicule grupate herpetiform dispuse pe vezicule grupate herpetiform dispuse pe

o bază eritematoasă, diseminate pe o bază eritematoasă, diseminate pe trutrunnchi si membre.chi si membre.

Pemfigusul herpetiformPemfigusul herpetiform

Examenul histopatologicExamenul histopatologic arată modificările arată modificările caracteristice: spongioză cu eozinofile şi caracteristice: spongioză cu eozinofile şi acantoliză, edem intraepidermic şi exocitoză cu acantoliză, edem intraepidermic şi exocitoză cu PMN.PMN.

IFDIFD arată depozite de IgG, IgA, şi C3 pe arată depozite de IgG, IgA, şi C3 pe suprafaţa keratinocitelor fără a interesa suprafaţa keratinocitelor fără a interesa desmozomii.desmozomii.

IFIIFI pune in evidenţă anticorpi circulanţi pune in evidenţă anticorpi circulanţi de tip IgG care recunosc desmogleina 1de tip IgG care recunosc desmogleina 1

Tratamentul pemfigusurilorTratamentul pemfigusurilor

Principii de tratament:Principii de tratament: Modularea tratamentului se face în funcţie de :Modularea tratamentului se face în funcţie de :

Tipul de pemfigusTipul de pemfigus Extinderea leziunilor cutaneo-mucoaseExtinderea leziunilor cutaneo-mucoase Răspunsul la tratamentRăspunsul la tratament Titrul anticorpilor circulanţiTitrul anticorpilor circulanţi Complicaţiile iatrogeneComplicaţiile iatrogene Maladii asociateMaladii asociate Statusul general al pacientuluiStatusul general al pacientului


Tratamentul general:Tratamentul general: De regulă se desfăşoară în 3 etapeDe regulă se desfăşoară în 3 etape TT.. de atacde atac (permite controlul activităţii bolii) (permite controlul activităţii bolii) TT..de consolidarede consolidare (permite controlul puseelor şi se (permite controlul puseelor şi se

menţine până la vindecarea leziunilor) menţine până la vindecarea leziunilor) TT..de întreţinerede întreţinere (în care doza de corticoid este (în care doza de corticoid este

diminuată până la un nivel minim posibil)diminuată până la un nivel minim posibil) Tratamentul de atac, este agresiv, utilizează Tratamentul de atac, este agresiv, utilizează

corticoizi şi/sau citostatice, şi are drept scop inducerea corticoizi şi/sau citostatice, şi are drept scop inducerea rapidă a remisiunii leziunilor cutaneo-mucoase.rapidă a remisiunii leziunilor cutaneo-mucoase.


Corticosteroizii Corticosteroizii Citostaticele imunosupresoareCitostaticele imunosupresoare

((AzatioprinaAzatioprina,, Ciclofosfamida Ciclofosfamida, , MetotrexatulMetotrexatul,, CiclosporinaCiclosporina))

Micofenolatul mofetilMicofenolatul mofetil Sarurile de aurSarurile de aur PlamaferezaPlamafereza ImunoglobulineleImunoglobulinele


Tratament local:Tratament local: soluţii antiseptice, antiinflamatoare şi cu efect soluţii antiseptice, antiinflamatoare şi cu efect

cicatrizant. cicatrizant. topice sicativetopice sicative,, corticoizi topici. corticoizi topici. orabase cu corticoiziorabase cu corticoizi Tratamentul igieno-dieteticTratamentul igieno-dietetic regim alimentar bogat în proteine, vitamine şi săruri regim alimentar bogat în proteine, vitamine şi săruri

mineraleminerale regim alimentar desodat, hipoglucidic şi hipolipidicregim alimentar desodat, hipoglucidic şi hipolipidic evitarea traumatismelor cutaneo-mucoaseevitarea traumatismelor cutaneo-mucoase

Pemfigoidul bulos LeverPemfigoidul bulos Lever

Fiziopatologie:Fiziopatologie: autoanticorpi de tip IgG vizează membrana autoanticorpi de tip IgG vizează membrana

bazală, şi sunt îndreptaţi împotriva colagenului bazală, şi sunt îndreptaţi împotriva colagenului din structura laminei lucidadin structura laminei lucida

moleculele ţintă pentru anticorpi se găsesc la moleculele ţintă pentru anticorpi se găsesc la nivelul hemidesmozomilor, şi sunt nivelul hemidesmozomilor, şi sunt BPAG1(antigenul major al pemfigoidului bulos - BPAG1(antigenul major al pemfigoidului bulos - proteina intercelulara), şi BPAG2 (antigenul proteina intercelulara), şi BPAG2 (antigenul minor al pemfigoidului buloproteină minor al pemfigoidului buloproteină transmembranară) şi integrina alfa-6 beta-4transmembranară) şi integrina alfa-6 beta-4

Pemfigoidul bulos LeverPemfigoidul bulos Lever Manifestări clinice:Manifestări clinice:

Semnele de debut sunt:Semnele de debut sunt: prurit generalizatprurit generalizat leziuni eritematoase sau urticariene de aspect banalleziuni eritematoase sau urticariene de aspect banal placarde eritemato-papuloase sau eczematiforme, placarde eritemato-papuloase sau eczematiforme,

localizate sau generalizatelocalizate sau generalizate Aspectul clasic în perioada de stareAspectul clasic în perioada de stare:: prurit generalizatprurit generalizat bule mari în tensiune cu lichid clar situate pe un bule mari în tensiune cu lichid clar situate pe un

tegument de aspect normal tegument de aspect normal leziuni eritematoase şi/sau urticariene, policiclice, leziuni eritematoase şi/sau urticariene, policiclice,

acoperite cu bule de talie variabilă acoperite cu bule de talie variabilă leziunile sunt localizate simetric, predominant pe leziunile sunt localizate simetric, predominant pe

trunchi şi pliurile de flexietrunchi şi pliurile de flexie atingerea mucoasă, este rară şi inconstantă, atingerea mucoasă, este rară şi inconstantă,

predominant interesată este mucoasa bucalăpredominant interesată este mucoasa bucală

Diagnostic de laborator:Diagnostic de laborator: Citodiagnosticul TzanckCitodiagnosticul Tzanck

arată prezenţa de eozinofile în lichidul din bulăarată prezenţa de eozinofile în lichidul din bulă Biopsia cutanatăBiopsia cutanată

pune în evidenţă clivajul cu formare de bule profunde, şi infiltrat pune în evidenţă clivajul cu formare de bule profunde, şi infiltrat inflamator abundent cu eozinofileinflamator abundent cu eozinofile

Imunofluorescenţa directă (IFD)Imunofluorescenţa directă (IFD) arată depozite de IgG dispuse în bandă de-a lungul membranei arată depozite de IgG dispuse în bandă de-a lungul membranei

bazale bazale Imunofluorescenţa indirectă (IFI)Imunofluorescenţa indirectă (IFI)

detectează in serul bolnavilor anticorpi circulanţi antimembrană detectează in serul bolnavilor anticorpi circulanţi antimembrană bazală de tip IgG, fără a fi corelaţi cu activitatea boliibazală de tip IgG, fără a fi corelaţi cu activitatea bolii

Imunoprecipitare si imunoblotingImunoprecipitare si imunobloting demonstrează ca antigenul pemfigoid este o proteină de 230kDa, demonstrează ca antigenul pemfigoid este o proteină de 230kDa,

şi are în structură zone omologe cu desmoplakina I (proteina şi are în structură zone omologe cu desmoplakina I (proteina plăcilor desmozomale) plăcilor desmozomale)

Studii cromozomialeStudii cromozomiale au localizat genele pentru cele doua antigene pe braţul scurt al au localizat genele pentru cele doua antigene pe braţul scurt al

cromozomului 6 şi pe braţul lung al cromozomului 10.cromozomului 6 şi pe braţul lung al cromozomului 10.

Pemfigoidul bulos LeverPemfigoidul bulos Lever

Tratament:Tratament: Se recomanda:Se recomanda: Corticoterapie generală în monoterapie sau in Corticoterapie generală în monoterapie sau in

asociere cu citostatice de tipul (azatioprina, asociere cu citostatice de tipul (azatioprina, ciclofosfamidă, methotrexat);ciclofosfamidă, methotrexat);

Sulfonele (dapsona), în asociere sau nu cu Sulfonele (dapsona), în asociere sau nu cu corticoterapia sistemică;corticoterapia sistemică;

Antibioterapia (eritromicină);Antibioterapia (eritromicină); Tratamentul local constă în administrarea de Tratamentul local constă în administrarea de

dermatocorticoizi.dermatocorticoizi.

Dermatita herpetiformă Dermatita herpetiformă Dühring-BrocqDühring-Brocq

Dermatoza cronica recidivantaDermatoza cronica recidivanta Eruptie polimorfa pruriginoasa dureroasa Eruptie polimorfa pruriginoasa dureroasa

si intoleranta la glutensi intoleranta la gluten Etiologie/obscura posibil:Etiologie/obscura posibil:

F. genetici (cazuri familiale)F. genetici (cazuri familiale) Asociere cu antigenele HLA B8, HLA DR3Asociere cu antigenele HLA B8, HLA DR3 Enteropatie gluten sensibilaEnteropatie gluten sensibila

DERMATITA HERPETIFORMĂ DUHRING-BROCQDERMATITA HERPETIFORMĂ DUHRING-BROCQ

Este o dermatoză cronică, Este o dermatoză cronică,

recidivantă,recidivantă, caracterizată printr-o erupţie caracterizată printr-o erupţie

polimorfă, pruriginoasă şi dureroasă asociată cu o polimorfă, pruriginoasă şi dureroasă asociată cu o

erupţie cronică şi intoleranţă la gluten. erupţie cronică şi intoleranţă la gluten.

Etiopatologie:Etiopatologie: afecţiunea se întâlneşte la adulţii tineri;afecţiunea se întâlneşte la adulţii tineri; etiologia rămâne obscură, dar se discută etiologia rămâne obscură, dar se discută

intervenţia următorilor factori:intervenţia următorilor factori: geneticigenetici (s-au descris cazuri familiare); (s-au descris cazuri familiare); asocierea cu antigenele HLA-B8, HLA-DR3asocierea cu antigenele HLA-B8, HLA-DR3 (aspect (aspect

întâlnit în boala celiacă)întâlnit în boala celiacă) enteropatie gluten-sensibilăenteropatie gluten-sensibilă şi atrofie marcată a şi atrofie marcată a

vilozităţilor mucoasei jejunale prinvilozităţilor mucoasei jejunale prin infiltrate infiltrate limfoplasmocitare submucoaselimfoplasmocitare submucoase

GlutenulGlutenul are un rol important în are un rol important în patogeneza bolii; una din fracţiunile sale gliadina se patogeneza bolii; una din fracţiunile sale gliadina se fixează în derm şi produce citotoxicitate limfocitară, fixează în derm şi produce citotoxicitate limfocitară, activarea complementului şi eliberarea de enzime activarea complementului şi eliberarea de enzime proteolitice din neutrofile. proteolitice din neutrofile.

ManifeManifestări clinice:stări clinice:

erupţia are un caracter polimorf;erupţia are un caracter polimorf; debutul este marcat de simptomatologia caracteristică: debutul este marcat de simptomatologia caracteristică:

prurit, durereprurit, durere, arsura care , arsura care precede apariţia leziunilorprecede apariţia leziunilor cu cu 24-48 ore;24-48 ore;

leziunile sunt leziunile sunt veziculo-buleveziculo-bule (bule mici), situate (bule mici), situate întotdeauna pe alte leziuni preexistente (plăci urticariene întotdeauna pe alte leziuni preexistente (plăci urticariene sau eritematoase), dispuse grupat herpetiform la periferia sau eritematoase), dispuse grupat herpetiform la periferia plăcilor;plăcilor;

polimorfismul leziunilorpolimorfismul leziunilor rezultă din succesiunea puseelor rezultă din succesiunea puseelor buloase şi din evoluţia fiecărui element lezional;buloase şi din evoluţia fiecărui element lezional;

leziunile veziculo-buloase se deschid, se acoperă de leziunile veziculo-buloase se deschid, se acoperă de cruste şi se vindecă cu macule hiper şi hipopigmentare.cruste şi se vindecă cu macule hiper şi hipopigmentare.

Localizare:Localizare:

erupţia se localizeaă pe coate, genunchi, erupţia se localizeaă pe coate, genunchi, trunchi, fese, mai rar pe faţă şi scalp;trunchi, fese, mai rar pe faţă şi scalp;

mucoasele sunt interesate excepţional.mucoasele sunt interesate excepţional.

În 70-75% din cazuri, leziunile În 70-75% din cazuri, leziunile cutanate sunt asociate cu manifestări cutanate sunt asociate cu manifestări gastrointestinale, de tipul enteropatiei gastrointestinale, de tipul enteropatiei asemănătoare cu cea din boala celiacă. Dieta asemănătoare cu cea din boala celiacă. Dieta bogată în gluten sau medicamentele care conţin bogată în gluten sau medicamentele care conţin halogeni produc exacerbări ale leziunilor halogeni produc exacerbări ale leziunilor cutante.cutante.

Diagnosticul de laboratorDiagnosticul de laborator este indispensabil şi constă în:este indispensabil şi constă în:

1.1. citodiagnosticul Tzanck - pune în evidenţă numeroase citodiagnosticul Tzanck - pune în evidenţă numeroase eozinofile în lichidul din bulă;eozinofile în lichidul din bulă;

2.2. examenul histopatologic arată următoarele aspecte:examenul histopatologic arată următoarele aspecte:• clivaj subepidermic prin degradarea fibrelor de colagen;clivaj subepidermic prin degradarea fibrelor de colagen;• microabcese cu polinucleare eozinofile în vârful papilelor microabcese cu polinucleare eozinofile în vârful papilelor

dermice, numite microabcese Pierard.dermice, numite microabcese Pierard.

3.3. imunofluorescenţa directă - relevă depozite de IgA imunofluorescenţa directă - relevă depozite de IgA granulare şi fracţiuni ale complementului (C3) situate granulare şi fracţiuni ale complementului (C3) situate în vârful papilelor dermice (aspect întâlnit atât în pielea în vârful papilelor dermice (aspect întâlnit atât în pielea lezională cât şi în cea cu aspect normal);lezională cât şi în cea cu aspect normal);

4.4. imunofluorescenţa indirectă - pune în evidenţă imunofluorescenţa indirectă - pune în evidenţă autoanticorpii circulanţi de tip IgA, antiendomisium sau autoanticorpii circulanţi de tip IgA, antiendomisium sau de tip IgG antireticulină.de tip IgG antireticulină.

Diagnosticul diferenţial:Diagnosticul diferenţial:

se impune datorită polimorfismului lezional.se impune datorită polimorfismului lezional.

Dermatita Duhring-Brocq trebuie diferenţiată de:Dermatita Duhring-Brocq trebuie diferenţiată de:

dermatita IgA liniară;dermatita IgA liniară;

eczema numularăeczema numulară;;

pemfigoidul bulospemfigoidul bulos;;

pemfigusul vulgar;pemfigusul vulgar;

eritemul polimorf. eritemul polimorf.

Tratamentul:Tratamentul: constă administrarea constă administrarea de:de:

sulfone (dapsona, disulon)sulfone (dapsona, disulon) în doză în doză de 100-200 mg/zi sau sulfapiridina în de 100-200 mg/zi sau sulfapiridina în doză de 0,5-1,5 g/zi;doză de 0,5-1,5 g/zi;

dieta fără glutendieta fără gluten, lapte , lapte şi halogenişi halogeni - - ameliorează semnificativ leziunile ameliorează semnificativ leziunile cutanate şi ale intestinului subţire.cutanate şi ale intestinului subţire.