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Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 180, 157--171 (1960)

Aus der Nervenklinik der Medizinischen Akademie Erfurt (Direktor: Prof. Dr. Dr. R. HEIDRICH)

Die ,,spontane" Liquorrhoe

Von

R. C~Aus

Mit 3 Textabbildungen

(Eingegangen am 25. Juli 1959)

Unter Liquorrhoe (Li.) verstehen wir den ungewollten Abflul~ yon Liquor cerebrospinalis nach au~en auf die KSrperoberfl~che, ein wegen der kaum ausbleibenden aufsteigenden meningitischen Infektion reeht alarmierendes Vorkommnis. Die von manehen Autoren mit dem gleichen Terminus belegte Liquorproduktion irritativer Genese, z .B. auf den Luftreiz bei der Pneumoencephalographie, wird besser als akute Hyper- liquorrhoe bezeichnet. Die Spittliquorrhoe durch ErSffnung der Hirn- ventrikel nach zentraler ~qekrose eines Hirnprolapses als Folge einer schweren Konvexit~tsverletzung soll bier als eine besondere Verlaufs- komplikation nicht weiter berficksichtigt werden. Es werden allein die Formen der Li. besproehen, die anscheinend spontan (sp. Li.) an bevor- zugten Stellen des Sch~dels auftreten. ]~ber Liquorfisteln und Pneumato- celen nach Verletztmgen der vorderen Sch~delgrube an Hand 31 eigener Beobaehtungen berichteten 1952 TONNIS u. FROWEI~ ausfiihrlich. Die franzSsische Monographie yon JE~TZ~R (1951) fiber Liquorflui~ naeh Sch~deltraumen war uns leider nicht erreichbar.

Ffir die Entstehung des hnmer unnatiirlichen Nervenwasserabflusses bei der Li. ist eine StSrung der Integrit~t der abdiehtenden Hfillen des liquorfiihrenden Cavum leptomeningicum (Araehnoida, Dura mater) und zugleich ein Defekt in der knSehernen Sch~delkapsel sowie in der Haut bzw. der Sehleimhaut (Nase, Ohren) Voraussetzung. Eine 0ffnung in den Himh~uten bzw. der knSchernen Seh~delkapsel allein macht keine Li., wie aueh bis zum Subarachnoidalraum oder sogar bis zu den Ventrikeln durchgehende Perforationen, vor allem im Bereich des Sch~deldaches, dann ohne LiquorfluB bleiben, wenn durch das prolabierende oder sieh anlegende Gehirn, die Galea aponeurotica oder eine straffe Hautbedeekung eine Verlegung zustande kommt (GuLEK~.), z .B. nach der Ventrieulo- graphie.

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Naeh Eingriffen, wie Suboccipital- und Lumbalpunktionen, bei denen eine Zisterne bzw. ein breiter Liquorraum mit der Nadel erreicht wird, wo nicht die M6g- lichkeit einer parenchymalen Interposition besteht, kann man dagegen hin und wieder ein voriibergehendes Aus- oder eine fiir ein subcutanes Nachfliel~en yon Liquor verdiichtige Ansehwellung in der Einstichgegend beobaehten. Wir sahen einmal einen tagelangen LiquorausfluB bei einem Kinde nach suboccipitaler En- cephalographie. Die Benutzung moderner diinner Punktionskaniilen schtitzt weitgehend vor dieser Komplikation.

Vom Subarachnoidalraum nach augen perforierende Kommuni- kationen mit chronischer Li., gleich welcher •tiologie, finden sich nach kasuistischen Erfahrungcn am mcnschlichen Sch~del mit groBer Kon- stanz nur an 2 ziemlich umschriebenen Absehnitten der Sch/idclbasis, einmal als Li. nasalis und weit seltener als otogene Li.

Es seheint naheliegend, die Grfinde ffir die Pr/~dilektion von Nase und Ohren als LiquorabfluBwege in Folgendem zu sehen:

1. Dureh ihre besondere topographiseh-anatomisehe Situation sind diese Sinnesorgane mit ihren natiirlichen 0ffnungen zur Sch/idelbasis von vornherein ein Locus resistcntiae minoris.

2. Allein im Bereich yon Nase und Ohren ist die Sch/~delkapsel nach auBen nicht yon derben oder massigen abdicbtenden Hfillen (Galea oder Muskeln) umgeben, sondern nur yon leicht vulnerabler Sehleimhaut.

3. Die ausgedehnten basalen Zisternen erreichen mit ihren Ausl/iufern fast alle Abschnitte der Sch/idelbasis und geben durch ihre tiefe Lage eine gute Liquorzapfstelle ab.

4. Es w/~re noch auf ein pathogenetisches Moment hinzuweisen: Nase und Ohren mit den ihnen anliegenden Teilen der Sch/idelbasis werden nicht nut oft bei Sch~delbasisfrakturen mitbetroffen, sondern auch von destruierenden Prozesscn verschiedener Genese bevorzugt.

Die Durchsicht der erreichbaren Literatur fiber rhinogenc und otogene sp. Li. und eine eigene Beobachtung, fiber die wir a. a. 0. berichteten, zeigten uns, dab die vorstehenden kausalen Erw/~gungen in der Kasuistik nur teilweise eine Best/~tigung finden. Andere pathogenetische Faktoren spielen eine wichtige Rolle. In dieser Arbeit wollen wir versuehen, pathogenetische und topographisch-anatomische Regelm£gigkeiten der einzelnen Formen der Li. im Hinblick auf die ffir die Therapie so wichtige diagnostische Einteilung darzulegen. Da die beiden Formen der sp. Li., die rhinogene und die otogene, recht grundlegende Untersehiede aufweisen, macht sich eine getrennte Besprechung erforderlich.

I. Die rhinogene sp. Liquorrhoe (sp. Rhinorrhoe) Bei tier rhinogenen sp. Li. ist zwischen ein- und beidseitigen angebore-

nen und intra vitam erworbenen Defekten in der vorderen Sch/idelgrube zu unterscheiden. Ihre Ursachen scheinen nicht so vielf/~ltig zu sein, wie man naeh manchen Ver6ffentlichungen annehmen k6nnte, denen aber

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eine b iopt ische Bes t~t igung fehlt . Die durch Sekt ionen oder Opera t ionen nachgepr i i f ten Beobach tungen schr~nken die Ursachen au f 2 H a u p t - formen ein: e inmal eine sp. Li. nas. ohne in t rakran ie l le Druckste igerung, zum anderen die sp. Li. nas. bei Ste igerung des Schi~delbinnendruckes.

Den ersten Bericht fiber eine nasale Li., die er im Juni 1745 sah, diirfte MOR- GAGNI in seinem Buche De sedibus morborum ver6ffentlicht haben.

1. Sp. Li. nas. ohne SchiidelbinnendruckerhShung

a) Angeborene Dehiszeuzen im Siebbeinbereich, tefls mi t in t ranasa le r Meningoencephalocele , wurden u. a. yon FROBOESE, SCI~OETZ, DAttMAN• U. Mt t~ER, LOVE U. GAY (3 Pa t i en ten) u. CLAUS beschrieben. Eine I-I~ufung dieser Anomal ie be im weibl ichen Geschlecht kann m a n ver- tau ten , denn nur SCHOETZS 2a/~j/~hriger P a t i e n t war mi~nnlichen Ge- schlechts. I h ren Weg nehmen die angeborenen Defekte n ich t n u t fiber die Lamina cribrosa, sondern auch fiber die Pa r s orbi ta l i s des St i rnbeins zum S iebbe in labyr in th bin, wie wir an unserer Beobach tung sehen konnten .

b) Gegen direkte Traumen i s t das Siebbein seiner Lage nach gu t geschfitzt . Zuf/~llige d i rek te Ver le tzungen der L a m i n a cr ibosa mi t einer S t r i cknade l (MA~As sv,) und Mis tgabel ( F ~ K ) ff ihrten vor der Sulfonamid- mad Ant ib io t i ca~ra zum tSdlichen Ausgang infolge Abscel~ bzw. Meningitis , ohne dal] die Li. dabe i eine besondere Rolle gespiel t h/i t te.

PRYM berichtete 1919 als Armeepathologe yon einem 22j~hrigen Mann, bei dem ein Schul~ in den Mund in suicidaler Absicht zu einem rund ovalen Loch im Dach der KeilbeinhShle mit kleiner Meningoencephalocele geffihrt hatte. Der Patient starb 5 Jahre sp~ter an einer eitrigen Meningitis. Erst die Obduktion deckte die Zusammenh~nge auf und legte den Verdacht auf traumatische Sp~tmeningitis nahe. Von einer Li. ist nichts erw~hnt.

c) H~ufiger s ind die indire]cten Verletzungen des Siebbeins, meis t als for tgele i te te Sp l i t t e r f rak tu ren . Die d i rek t pos t t r auma t i s che Li. weist dann oft s icherer als die RSn tgenaufnahme der Seh~delbasis auf eine f rontobasa le F r a k t u r mi t Durar i~ bin (K•BCKE). Spontane Spi~t-Li. naeh S iebbe in f rak tu ren sind zwar selten, aber keine l~ari t~t . Berei ts D A n ~ u. Mt3LLER betonen, dal~ e ia t r aumat i seher , unbeach t e t geblie- bener E thmoida lde fek t , freil ieh genau so wie ein angeborener , oft jahrelang durch eine Meningoencephalocele oder einen Sequester (TONNIS u. F~OWEIN) versehlossen bleiben kann, und erst die En t fe rnung des ver- mein t l iehen ~qasenpolypen oder ein sonstiges Vorkommnis ffihren zur D u r a d u r c h t r e n n u n g oder Fre igabe der K o m m u n i k a t i o n u a d d a m i t zur sp. Li.

BO])ECHTEL U. a. berichten yon einem 18ji~hrigen Patienten, der mit 7 Jahren bei einem Sturz aus dem 2. Stockwerk sich eine Sch~delverletzung zugezogen hatte; nachdem dann 16j~hrig ein Nasenpolyp entfernt worden war, kam as zur Li. und zu rezidivierenden Meningitiden. Erfolgreiche Operation durch TS~IS . Bei der

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Beobachtung yon MOULONGUET U. OSENAT ist das Intervall kfirzer, aber das Trauma schien harmlos, nur zuf~llig wurde die Fraktur gefunden: Ein 19jRhriger Jockey stfirzte mit dem Motorrad, keine Bewu~tlosigkeit, beidseitiges heftiges Nasenbluten. Er kam nur zur Naht einer rechtsseitigen Stirnwunde ins Krankenhaus. Dort land sich rSntgenologisch eine Frakturlinie im rechten Stirnbein. Erst ab 11. Tag nach dem Unfall chron. Li. nas. rechts bei Wohlbefinden. Bei EGGE~S' 34j~hrigem Pa- tienten entwickelte sich eine nasale Li. mit intrakranieller Pneumatocele am 23. Tage nach schwerer komplizierter Impressionsfraktur im AnsehluB an kr~ftiges Schneuzen. Nach den Erfahrungen yon TSNNIS U. FROWEI~ braucht eine traumatische Li. nicht yon einem Pneumeneephalon begleitet zu sein und umgekehrt. Auch MXR- CELLO VALERIO sah z. B. bei seinem Fall 1 11 Tage nach dem Sch&delunfall mit Fraktur der Sch~delbasis und des Gesichtsskeletes Luftansammlung im Endo- cranium ohne Liquorflu~. Die Gefahr der Pneumatocelenbildung besteht jedoch genau so wie die der Meningitis immer so lange, wie eine durchgehende 0ffnung zur Schi~delhShle vorliegt. TSNNIS u. FROW~I~ weisen dabei auf die ,,Sp~tf~lle" mit intraeerebralen Pneumatoeelen hin, bei denen Verklebungen zwar den Liquorflui~ verhindern, aber den Weg ffir die Luft zum Gehirn freigeben.

Die siehere pathologisch-anatomische Beurteilung, ob ein angeborener Spalt oder der Restzus tand eines t raumat isehen Siebbeindefektes vorliegt, kann schwierig werden, wenn nicht eine massive Mii~bildung der Ethmoidalgegend, vielleicht sogar in Verbindung mit anderen Entwick- lungsstSrungen, besteht, oder wenn die Verletzung jahrelang zurfickliegt und evtl. ohne schwerere begleitende Umst~nde verlief. Isolierte Frak- turen der Lamina cribrosa infolge plStzlicher starker Luf tdruckerhShung (Explosionen) wurden yon v. ItANSEMA~N beschrieben. Nach S~.I~ERT sowie TSN~IS u. FROWEI~ liegt das Loch im Siebbein bevorzugt an einer Stelle, die 2fingerbreit vom vorderen R a n d der Schiidelbasis und lfinger- breit yon der Mittellinie entfernt ist. Die Frak tu r geht also meistens durch die Pars orbitalis des Stirnbeins oberhalb des Siebbeinlabyrinths. Sie entspricht dem Weg, den wit auch bei unserer Kranken sahen, bei der jedoch alles ffir einen angeborenen Spalt sprach. Die Knoehenr£nder des stets runden oder l~nglich ovalen Loches werden im Laufe der Zeit glat t (TS~NIS), der Bruchspal t kann wahrscheinlich infolge yon Abbau- vorgiingen bis Pfenniggr5~e erreichen (SEIFERT), und der Befund gleicht mit seinen chronisch entzfindlichen und narbigen Duraschleimhaut- veri~nderungen durchaus dem des angeborenen Spaltes. Die Symptome der t raumat ischen Siebbeinsch~digungen sind sehr verschieden und kSnnen je nach Umfang und Heftigkeit der Verletzungen alle Stadien aufweisen, yon der isolierten GeruchsstSrung infolge Kont inui t~ts t rennung tier Fila offactoria his zur schwersten foudroyan t tSdlich verlaufenden endo- kraniellen Komplikat ion.

d) Die ]cnochendestruierenden entzi~ndlichen Prozesse der Schiidelbasis, wie z. B. die Siebbeineiterung, ffihren anseheinend nicht zur sp. Li. t rotz Perforat ion des Siebbeindaches mit Duravorfal l (D~MA~N U. Mi~LLER, HVBER, KRA~.MER). Die sich hier bald entwickelnde Meningitis k o m m t offenbar der Li. zuvor. I n diesem Zusammenhang meinen D ~ A ~ N u.

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M~LLER, nicht allc dcr in tabula gefundenen Siebbeindefekte nach

operier ter Siebbeinei terung seien auf entzfindliche Knochenzers tSrung

zuriickzufiihren, sondern aufopera t ive Sch~digungen infolge anatomischer

Abnormi t~ ten der oberen NasenhShle. Den Opera teur treffe dabei

meis tens keine Schuld.

e) 3 Beobachtungen yon vermuteter atypischer Genese der sp. Li. nas.

sind u. E. nicht ohne weiteres ffir eine ~tiologische Kasuis t ik verwer tbar :

Bei seiner 50j~hrigen Patientin mit Morgagnisyndrom meint TITCHE, die Li. w~re durch die Hyperostosis front, int. bedingt. Eine autoptisehe Bestatigung fehlt. WESSEL¥ sah ein 13j~hriges M~dchen, bei dem nach Scharlach mit 5 Jahren eitrige Sekretion und yon Zeit zu Zeit fiber Wochen LiquorabfluB aus der Nase bestanden. Exitus durch aufsteigende Meningitis. Obduktion: Ausgedehnter Defekt an Stelle der Siebbeinkapsel. Seiner Ansieht, die Li.-Fistel sei entweder durch den Scharlach allein oder auf Basis einer Cephalocele entstanden, kSnnen wir uns nur teilweise anschlieBen, wahrscheinlich lag doch eine konnatale Spaltbildung vor. FRIEDMANNS sp~rliche Angaben fiber seinen Fall 1 mit 3t~gigem spontanem Li.-Tr~ufeln aus der Nase bei einer 57j~hrigen Frau mit allgemeiner Arteriosklerose, die wegen Ha- morrhagien in Gegend der Caps. int. stationer aufgenommen worden war, lassen leider keine exakte ~tiologisehe Einteilung zu.

2. Sp. Li. has. bei intrakranieller Druclterh6hung

a) Eine eng umrissene Gruppe yon Ursachen der nas. Li. geben nach

der Kasuis t ik die neoplastischen Prozesse im Sellabereich ab, worauf schon

P~EDLICI-[ ira H a n d b u c h von LEWANDOWSKY hinweist . Sp. Li. nas. bei

Meningeomen in der Olfactoriusrirme, wo man sic gleichfalls zu erwar ten

meint , sind bisher, soweit uns bekann t wurde, nicht beobachte t worden.

Raumforde rnde intra- und extrasell~re Prozesse mi t chron. Li. nas.

wurden u. a. yon folgenden Autoren beschrieben:

GVTSC~E (1904}: Struma pituitaria mit ZerstSrung des Knochens zwischen Kefl- und Siebbein. Durch 2 0ffnungen entleerte sieh der Liquor. - - DAVIDS (1924): Kraniopharyngeom, LiquorabfluB fiber 5 Jahre dutch stecknadelkopfgroBe (}ffnung fiber den rechten Siebbeinzellen. - - HINSEN (1924): ,,Benigner Hypophysengangs- tumor", nach 5½ Jahren ,,Spontandurchbrueh" durch kleine LScher in die Sieb- beinzellen mit Li. fiber 2 Jahre. - - MATZDORF (1925): I-IaselnuBgroBe epitheliale Cyste des Hypophysengangstieles. 6 Jahre lank Li., autoptisch keine 0ffnung nachweisbar. - - FRIEDMANN (1929). Fall 2 : Lange beobaehteter Hypophysentumor (nicht n~her spezifiziert, keine Obduktion) mit totaler Amaurose bei 45j~hrigem Mann. Li. nas. nach banalem Kopftrauma. Fall 3: 30j~hrige B~uerin, seit 7 Jahren zu- nehmende Symptome eines Hypophysentumors. Diagnose rSntgenologisch gesichert, spontaue Li. nas. 1 Jahr sparer operiert. Nach 3 ~ Monaten Exitus. Histologiseh Glioma cellularis sarcomatosa. Bezfiglich der AustrittsSffnung betont er ohne n~here Lokalisationsangabe, dab keine Kommunikation mit der SellahShle bestand, sondern eine direkte Verbindung des Subarachnoidalraumes mit der NasenhShle durch die Lamina cribrosa - - wie seinen weiteren Ausffihrungen zu entnehmen ist. - - MANKOWSKY (1929): 36j~hriger Patient mit psychotischen und epileptischen An- f~llen. RSntg. Selladestruktion. Kliniseh Verdacht auf Meningeom bzw. supra- sell~res Endotheliom. Nach 10 Jahren im AnschluB an RSntgentiefenbestrahlung Li. nas. - - BECK U. MARX (1932) ." 39j~hrige Frau, rSntg, offensichtlich chromophobes

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Hypophysenadenom. 3 Jahre nach Rfntgentiefenbestrahlung erstmalig Liquor- tr~ufeln aus der Nase.

Bei allen diesen Kranken war die sp. Li. nicht das Prim~rsymptom des ttypophysentumors. Epileptische Anfi~lle, Sehstfrungen, allgemeine Hirndruckerscheinungen, teils mit psychotischer Symptomatik u. a. m. hatten bereits Jahre vorher auf den HypophysenprozeB hingewiesen. Nach den sonstigen Erfahrungen gerade beim chromophoben Adenom und dem Kraniopharyngeom, die bekanntlich erhebliche Knochen- destruktionen ohne grfbere klinische Symptomatik machen kfnnen, ist das eigentlich verwunderlich. Bis auf die Patienten yon FRIEDMAN (Fall 2), MANKOWSK¥ und BECK u. MARX, fiber die kein Abschlul~bericht vorliegt, waren alle anderen Jahre nach Beginn der Li. an einer aufsteigenden Meningitis verstorben. Mit Eintritt der Li. hatte sich aber bei den meisten Patienten jeweils eine oft erstaunliehe Besserung des Allgemeinbefindens, oft mit Rfickgang der Stauungspapille und mit Besserung des Sehvermfgens bis zur Arbeitsfi~higkeit entwiekelt. Man spraeh yon einer ,,Art Selbstheilung des Hypophysentumors" (DAvIDs, HINSEN) oder einer ,,spontanen Dekompression" (MA~KOWSKY) bzw. ,,natfirlichen Dekompression" (FRIEDMANN). Die nasale Li. nun als diagnostisch wichtiges Zeichen bei Hypophysentumoren einzufiihren, wie FRIEDMANN vorschlug, war nicht mfglich, da sie einmal bei Hypo- physentumoren selten blieb und zum anderen auch bei

b) Hirntumoren anderer Lo]calisation gesehen wurde: U. a.

CASKEY (zit. n. DAWDS): 22j~hriger Patient mit ,,Sarkom des Kleinhirns", der eine nasale Li. hatte, eine Verbindung zwischen Sch~del und Nasenhfhle war autoptisch nicht nachweisbar. - - NOTtINAGEL (1888): 17j~hriges M~dchen. Tumor der Vierhfigelgegend, Druckatrophie der Fila olfactoria, kein Duraknochendefekt. - - WOLLENBERG (1899) : 19j~hriger Patient. 2 Tumoren im rechten Hinterhauptlappen, Defekte in der Vorderwand beider Seitenventrikel mit direkter Verbindung zu den Siebbeinhfhlen. - - STARCK (1907): Tu. des Kleinhirnbrfckenwinkels mit Zerstfrung yon Dura und Knochen an der Sch~delbasis. Auch LOeKt~ (1926) sah beim gleichen ProzeB eine Li. nas., desg]. BAXTER, CVSHI~G, SOUQUES U. OD~ES sowie W]~IDNER.

Da nur bei einem Tefl der obduzierten Patienten mit Li. nas. bei Hypophysentumoren und Hirntumoren anderer Lokalisation 0ffnungen zur Nasenhfhle hin gefunden wurden, und zwar immer dutch die Eth- moidalgegend, nie iron Bereich der destruierten Sella, blieb die sehr nahe- liegende Theorie einer direkten lokalen Knochenzerstfrung dutch den Tumor unhaltbar. Es wurden bei den einzelnen kasuistischen Mitteilungen recht verschiedene Ansichten fiber den Entstehungsmechanismus der nasalen Li. ge~uBert. Die meisten Autoren, die sich mit diesem Problem beschitftigten (DAVIDS, FRANKL, FRIEDMANN, ~¢~ANKOWSKY, MATZDORF, VmOUROVX, WOLLE~BnRO), sahen in dem erhfhten Seh~delbinnendruek die wesentlichste Voraussetzung ffir die sp. Li. nas. Einige meinten, die Druekerhfhung ffihre primer fiber eine Usurierung der Dura und der


Sch/~delbasis an deren schw/~chster Stelle, also im Bereich des Siebbeines, meist durch die Lam. cribrosa, zum Liquorflul3. Die anderen, davon aus- gehend, dab oft autoptiseh kein Defekt nachweisbar war, nahmen an, infolge der DruekerhShung werde der Liquor entlang der duralen Dureh- trittsSffnungen der Fila olfactoria und durch deren peri- und endoneurale Nervenscheiden in die NasenhShle geprel3t (NOTHNAGEL, weiterhin Farbstoffversuehe von Iwn~ow; KEY u. I~ETZIUS; LOCKE; WEED). In diesem Zusammenhang w/~re den yon ZWILLI~GER (1912) besehriebenen einheitlichen Lymphwegen zwischen oberem Nasenraum und Sch~del- hShle Bedeutung zuzumessen. COLEMAn und TROLAND dagegen ffihrten eine Minderwertigkeit der Arachnoidea an ihrer Umsehlagfalte am N. olfact, als Ursache der nas. Li. an.

Wir meinen einschr/~nkend - - gegenteilige Beobaehtungen liegen bisher nicht vor - - die sp. Li. nas. ohne autoptisch sichtbaren Defekt an der Seh/~delbasis kommt nur bei ehronischer intrakranieller Drucksteige- rung vor. Dabei ist nicht die Lokalisation der Hirngeschwulst yon Wichtigkeit, sondern allein das Tempo ihres Wachstums. Nur die langsam waehsenden Hirntumoren, die dem Gehirn genfigende Zeit zur Kompensat ion lassen, entwickeln die notwendige Penetranz, um den Liquor entlang der Nervenscheiden und Lymphbahnen dureh die Lam. cribosa in die NasenhShle zu pressen. DaB die sell~ren Tumoren dabei an erster Stelle stehen, n immt somit nicht Wunder.

c) Hierher gehSren auch diejenigen Beobaehtungen yon sp. Li. nas., bei denen sich auger einem Hydrocephalus (FRANKL, Gt)NTZ, LEBER, ROEDER) oder einem Turmschdidel (KALLA¥ U. DOBOS) keine weiteren Auff/illigkeiten fanden. Nur G ~ T Z ' Patient hatte noch eine ,,Caries" des rechten Siebbeines dabei. Die Mitteilung FRANKLS und ROEDERS fiber die kopfschmerzlindernde Wirkung der Li., die wie eine Entlastungs- trepanation wirke, best/itigt auch bier den Zusammenhang zwisehen endokraniellem Druck und sp. Li. nas. FRA~KLS Vermutung einer Druck- sch/~digung der Lain. cribosa als Ursache der sp. Li. nas. bei Hydro- cephalus wird durch den Sektionsbefund von LEBERS Patienten wider- legt, da sich bei diesem keine Kommunikat ion nachweisen liel3. Die Entstehung der nasalen Liquorfistel bei zur Dekompensation neigendem Hydrocephalus und Turmsch/~del dfirfte weitgehend dem Modus der chronischen Sch/~delbinnendruckerhShung infolge Tumors entspreehen und den gleichen noch ungeklarten Gesetzen unterliegen.

Der Auffassung FRIEDMANNS kann man sich jedenfalls nieht ohne weiteres anschhel3en. Er nimmt f/Jr die Entstehung der Siebbeindefekte bei Hypophysentumoren einen ziemlich konstanten Verlauf an. Er meint, der anfangs dureh die Nervenscheide ausgepreflte Liquor werde im ersten Stadium noch yon der Submucosa der Schleimhaut resorbiert, mit zu- nehmendem intrakraniellen Druck steigere sieh dann die Liquordiffusion,

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die Resorp t ion der Submucosa reiche n ich t mehr aus, und es ki~me je tz t zum s ichtbaren Liquorflul3 (2. S tadium) . Solange sich nun Abflul3 und Sch~delb innendruck die Waage hal ten, bliebe diese S i tua t ion s ta t ioner . Man k a n n seine l~berlegungen for tse tzen: Bei wei te rem Anste igen des Druckes k o m m t es dann zur Erwei te rung der Abfiul3wege und d a m i t zur makroskopisch s ieh tbaren Defek tb i ldung im Bereich der Lamina cribrosa. Ein 3. le tztes S tad ium, evtl . m i t Hi rnpro laps , wiire somit en t s tanden . Wi r s ind der Ansicht , falls diese Vermutung zutreffen wfirde, dfirf ten bei allen K r a n k e n mi t sp. Li. has. infolge chronischer Binnendrucks te igerung die Defekte nur in der Lam. er ibrosa liegen. Das en tspr ich t aber n icht den ta ts~chl ichen Befunden. Bei den obduz ie r ten Pa t i en t en von DAVIDS, GUTSCHE, HINSEN und bei WOLLENBERGS P a t i e n t e n gingen die Defekte durch das S iebbe in labyr in th . Wi r beabsicht igen nicht , den verschiedenen Theorien fiber die Pa thogenese der sp. Li. nas. eine weitere Hypo these hinzuzuffigen, doch wollen wir dem Prob lem auch n ieht ausweichen. Wir ha l t en die fotgende ana tomische Be t r ach tung ffir wichtig, zu der wir u. a. durch die eigene Beobach tung Anregung erhie l ten: Die Pars orbi t , oss. front, b i lde t n icht nur das Dach der AugenhShle, sondern sie g ib t aueh den kran ia len Abschlul3 des S iebbe in labyr in thes ab. Die verschieden grofl angelegten Siebbeinzel len kSnnen die Pars . orbi t , von un ten her erheblieh verdfinnen. Oft finder sich f iberhaupt kein dem E t h m o i d angehSriger Knochen zwischen der Mucosa der Siebbeinzel len und diesem St i rnbein- antei l . Dazu kommt , da~ gerade die Pars . orbi t , oss. front, die am s t~rks ten ausgepr~gten Impress iones gy ro rum aufweist , die als tiefe Fu rchen gleichfalls zu einer erhebl ichen Verdf innung des Knochens be i t ragen kSnnen 1. I m ungfinst igen Fal le kann diese Knochenverdf innung von un ten (Sieb- beinzellen) und von oben (Impress. gyr.) zu e inem Defekt in der vorderen Schiidelgrube ffihren, d e r n u r noch dureh die H i rnh£u te und die Schleim- hau t des S iebbe in labyr in thes verschlossen ist. Es s ind somit alle Voraus- se tzungen zur Bfldung einer Meningoencephalocele und einer Liquorf is tel gegeben. Wi r meinen, diese En twick lung des la te ra len Siebbeindefektes dem En t s t ehungsmodus nach den angeborenen S iebbe indefek ten zu- ordnen zu kSnnen.

So fanden sich bei unserer 35j~hrigen Kranken, die nach 6j~hriger Li. nas. an einer recidivierenden ascendierenden Meningitis verstarb, allein glattbegrenzte Kno- chendefekte beiderseits der Crista galli, links etwa erbsengroB, rechts 2 kleinere De- fekte, die durch eine Knochenspange getrennt waren. Durch den linken Defekt ging eine Meningoencephalocele in die linken vorderen Siebbeinzellen. Die Knochen- defekte lagen beiderseits der Pars orbit, oss. front, an den Stellen, die als typisch fiir Frakturdefekte beschrieben werden. Die LScher befanden sich bei unserer Kran- ken an den tiefsten Punkten der ausgepr~gten Impress. gyr. Letztere fallen sogar auf der RSntgen-pa-Aufnahme des Sch~dels auf (Abb. 1, 2, 3). Ffir ein Sch~del-

z SPATZ h~lt iibrigens diese nur beim Menschen an dieser Stelle so ausgepritgten Impressionen fiir kein zuf~lliges Vorkommnis. Er sieht in ihnen den Ausdruck der fortschreitenden Cerebration des dariiber gelegenen neocortiealen, von ihm als basale Rinde bezeichneten Hirnabschnittes.

A b b . 1. D a s E n c e p h a l o g r a m m (p. a . ) w e i s t n u r s e i t e n g l e i c h e S u b a r a c h n o i d a l l u f t f t i l l u n g au f . D e u t l i c h s i n d die s t a r k e n I m p r e s s i o n e s g y r . i m B o d e n d e r f r o n t a l e n Sch i i de lba s i s zu e r k e n n e n , die s i e h p a r a m e d i a n t ier I n e i s u r a e t h m o i d e a , e n t s p r e e h e n d d e m S e k t i o n s b e f u n d , z u t i e f e n

G r u b e n a u s g e b i l d e t h a b e n ( ~ )

A b b . 2, A n s i c h t t ier v o r d e r e n S c h h d e l g r u b e m i t s t a r k a u s g e p r h g t e n J u g a c e r e b r a l i a t rod I m p r e s s i o n e s g y r o r u m . A n d e n t i e f s t e n S te l l en d e r I m p r e s s i o n e u f l n d e n s i c h die D e f e k t e

m i t K o m m u n i k a t i o n z u d e n S i e b b e i n z e l l e n

7 /

A b b . 3. B l i c k y o n u n t e n in die h o r i z o n t a l a u f g e s c h n i t t e n e n S i e b b e i n l a b y r i n t h e u n d A u g e n - hSh len . D ie l i n k e n v o r d e r e n S i e b b e i n z e l l e n s i n d d u t c h e ine (angesehni I~ tene) M e n i n g o e n c e -

pha loee le , d ie be i d e r t I e r a u s n a k m e des G e h i r n s a b g e r i s s e n w a r , a u s g e f f i l l t D i e A b b . 2 u. 3 w t u ' d e n i m P a t h o l o g i s e h e n I n s t i t u t t ier M e d i z i n i s c h e n A k a d e m i e E r f u r t a n - g e f e r t i g t u n d u n s f r e u n d l i e h e r w e i s e v o m D i r e k t o r des I n s t i t u t s , P r o f e s s o r Dr . G(YTHERT, z u r

V e r f i i g u n g g e s t e l l t

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trauma war bei der Patientin, bei der schon jahrelang vor der Manifestation der Liquorrhoe rezidivierende Hirnhautentziindungen aufgetreten waren, kein Hinweis.

Wir halten die Verdiinnung des medialen Teiles der Pars orbit, des Stirnbeines (des Deckels der Siebbeinzellen) nicht nur ffir das Zustande- kommen der angeborenen lateralen Fisteln ffir bedeutsam, sondern wir sind der Ansicht, die Beeintri~chtigung und Schwiiehung der Barriere zwischen Sch~delkapsel und Siebbeinzellen stellt in gleicher Weise ffir die traumatische Li. und die Li. bei Sch~idelbinnendruckerhShung eine wesentliehe pathogenetische Voraussetzung dar. Bei Schiideltraumen ist die Gegend dann leichter verletzlich, und bei raumfordernden Prozessen ffihrt die Sch/idelbinnendruckerhShung Lu diesem Bereich durch Ver- tiefung der Impress. gyr. am ehesten zum Durchbruch, was schon SCHILLER bekannt war. DaB besondere Voraussetzungen gerade bei der Li. nas. infolge Schi~delbinnendruckerhShung vorliegen mfissen, ergibt sich daraus, da$ nicht jede chronische Drucksteigerung zum Defekt fiihrt. Sicherlieh bedarf auch die sp. Li. has. entlang der Nervenscheiden, also der Weg dureh die Lain. cribr., einer besonderen PrKdisposition, denn die sp. Li. nas. ohne Defektbildung bleibt gleichfalls selten. Der l~bergang der Perfusions-Li. durch die Lain. eribr, in eine Li. durch Defekte in der Pars orbit, scheint denkbar, wenn die 1. Form keine geniigende Druck- entlastung mit sich brachte und wenn die Pars orbit, die entsprechende Voraussetzung bot.

Gewi~ wi~re es f~r uns sehr interessant, Genaueres fiber die morpho- genetischen Zusammenh~nge der sp. Li. nas. zu wissen, doch ist das fiir die Therapie letztlich nicht von Wichtigkeit. Es genfigt vorerst ffir die Praxis die Kenntnis, dal] die Liquorfisteln aller Formen, ob mit oder ohne Drucksteigerung, immer durch das Siebbein gehen, und zwar teils direkt durch die Lain. cribr, oder teils naeh Perforierung des medialen Bereiches der Pars orbit, oss. front, durch das Siebbeinzellenlabyrinth zur Nasenh6hle. Hin und wieder wurden bei traumatischen Fistela der vorderen Sch/idelbasis Defekte im Stirnh6hlen- oder Keilbeinbereich gefunden, jedoch immer mit AnschlnI3 und Abflul~ fiber die vorderen oder hinteren Siebbeinzellen (T6~NIS u. FROWEI~, HAGER). Oft sind mehrere Defekte vorhanden, die dureh eine Meningoencephalocele des basalen Stirnhirns oder bei traumatischen Fisteln durch einen Sequester verschlossen sein k6nnen. Verschiedene Ereignisse fiihren dann zur Er6ffnung des Fistelweges zwischen Subarachnoidalraum und NasenhShle (Ent- fernung der Meningoencephalocele als vermeintlicher Nasenpolyp, Schneuzen, Pressen oder unbedeutende Kopftraumen).

FRIEDMANNS 2. Patient mit Hypophysentumor z. B. stieit mit dem Kopf gegen eine Wand, gleich darauf kam es erstmals zum ,,Ausflul~ warmer Flfissigkeit aus den NasenlSchern" und bei Fall 31 yon TS~Is u. F~OWEIN 15ste vermutlich eine Seil- bahnfahrt den verschlieBenden Sequester.


Die Konstanz der Kommunikation sehlieflt vorli~ufig, solange gegenteilige Beobaehtungen nieht gemacht werden, andere komplizierende Vermutungen weitgehend aus. So wurde z. B. bisher noch keine sp. Li. durch einen offengebliebenen Canalis craniopharyngieus gesehen. Vor allem aber wurde bisher keine Li. nas. durch eine usurierte Sella beim Hypophysentumor oder als Folge eines primiir entztindlichen Siebbein- defektes beobachtet.

Um die Patienten mit sp. Li. nas. sobald wie mSglich der allein nur in Betracht kommenden neurochirurgischen Behandlung zuffihren zu kSnnen, ist die diagnostische Feststellung, ob eine Liquorrhoe ohne intrakranielle Drucksteigerung oder eine solche infolge Schiidelbinnendruek- erhShung vorliegt, yon Wichtigkeit. Denn der operative Fistelverschlul3 ist bei letzterer Form erst naeh Regulation der Druckverh/iltnisse inner- halb der Sch/idelkapsel yon Erfolg.

Welche diagnostischen Schwierigkeiten hierbei entstehen, konnten wit kiirzlich bei unserer Kranken mit angeborenen Siebbeindefekten mitteilen, bei der es schon 9 Jab_re vor Manifestation der Liquorrhoe zu umschriebenen ascendierenden Me- ningitiden gekommen war, die eine Opticusatrophie zur Folge hatte. Sp~tere Unter- sucher dachten deshalb immer wieder an tin raumforderndes intrakranielles Ge- schehen als Ursache der Li. Erst die Obduktion, bei der die offensichtlich angeborenen Defekte und adhesive sowie cystische arachnitische Ver~nderungen, besonders ira Chiasmabereich gefunden wurden, deckte diese Zusammenh/~nge auf. In unserer VerSffentlichung fiber diese Kranke wiesen wir darauf hin, dab die Diagnosenstel- lung noch viel schwerer werden dfirfte, wenn die aufsteigenden Meningitiden nicht nur eine Sehnervensch~digung, sondern durch eine Arachnitis der hinteren Seh~delgrube einen Ventil- oder sogar Verschlul3hydrocephalus machen sollte. Man findet dann eine echte Hirndrucksteigerung, die nicht Ursache, sondern Folge der Li. bzw. ihrer Vorstadien ist. Genauso kSnnen grSl3ere intracerebrale Pneumatocelen (meist als Folge ~lterer frontobasaler Kommunikationen) Druck- und Herdzeichen maehen im Gegensatz zu den oft symptomlosen subarachnoidalen und ventrikul~ren Luft- ansammlungen (TS~NIS u. FRowni~). Die Sch/~delleeraufnahme schafft hier schnelle Kl~rung.

Ein Abwarten bei sp. Li. has. halten wir nicht ffir ratsam, selbst wenn die Li. anseheinend ohne besondere Mai3nahmen versiegt. M~LL~R sah einen Exitus infolge perforierten Abscesses im rechten Stirnlappen 41/2 Jahre nach einer traumatischen, nut kurz anhaltenden, konservativ behandelten Li. has. Gleiches erlebte FuJISAWA bei einem 10j/ihrigen M/~dchen nach 13/4Jahr. Keinesfalls soll die Operation vom rhinoskopi- schen und postrhinoskopischen Nachweis des Defektes abhi~ngig gemacht werden. Er gelingt meist nicht und schon gar nicht beim Fistelweg durch des Siebbeinlabyrinth. Die Darstellung des Defektes auf der axialen Schiidelbasisaufnahme sollte versucht werden. Im Gegensatz zur frischen Frakturierung wird die ,,spontane", also ~ltere Kommunikation in den fraglichen F/~llen sich oft dem Nachweis entziehen. Die starke Verdfin- hung der Impressiones gyr. im Defektbereich und die scharfen Konturen der Juga cerebralia in der Pars orb. oss. front, zusammen mit den auf-

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gelagerten Schat ten des Siebbeinlabyrinthes machen die Deutung meist recht unsieher.

Alles diagnostische Erw/~gen kann erst einsetzen, wenn die Li. fiber- haup t als solche erkannt wird. Zur Sieherung der Diagnose wird die Untersuchung der Fliissigkeit aus der Nase, evtl. im Vergleieh mit punkt ier tem Liquor notwendig. Der spontan abflieBende Liquor ist meist etwas zellreieher, weiterhin ist der Liquor kenntlich an seinem geringen EiweiBgehalt. I n besonders unklaren F/~llen kann eine FarbstofflSsung in die Cisterna cerebello-medullaris injiziert werden. I h r Erseheinen in der aus der Nase t ropfenden Fliissigkei$ best/~tigt die Kommunikat ion . KALLAY U. DOBOS benutz ten zuletzt 2 cm 3 IndigokarminlSsung. CROW, KEOGH U. NORTttFIELD beschrieben eine neue Methode zur Feststellung und Lokalisation yon nasalen Liquorfisteln. Sie ffihrten 200 g C24Na in 1 - -2 em 3 isotonischer LSsung dem Liquor cisternal zu und verfolgten die Ausseheidung des Liquors durch den Naehweis der radioakt iven Sub- stanzen in Baumwolltr/~gern, die sie soweit wie mSglieh an der Unterfl/~ehe der Sch/~delbasis plazierten. I n den wenigsten Kliniken diirfte vorl/infig diese Untersuchungsteehnik mit radioakt iven Stoffen mSglich sein. Meist wird zur Feststellung der nas. Li. die Zunahme des Abflusses beim Bficken und bei Kompression der V. jugularis ausreichen. Wir meinen, dab dann mit den fibliehen neurologisehen und neuro-radiologischen Mitteln eine baldige K1/~rung der Differentialdiagnose (Li. infolge raumfordernden Gesehehens oder nieht) mSglich ist, damit der Kranke schnellstens der operat iven Behandlung zugefiihrt werden kann. Noeh isb die Sterblieh- keit bei der sp. Li. nas. auBerordentlich hoch.

II. Die otogene sp. Liquorrhoe (sp. Othorrhoe) Die otogene Li. ist bei weitem seltener als die rhinogene Form. Wir

fiihren sie hier nur der Vollst/indigkeit wegen an und kSnnen uns auf eine kurze Besprechung besehr~nken. Nach den geringen kasuistischen Er- fahrungen stellt bei der otogenen Li. die entziindliche Genese die Haupt - ursaehe dar, sehr im Gegensatz zur nasalen Li.

1913 nahm GATT~SCHI bei einer 13j/~hrigen Patientin mit intermittierender Li. aus dem rechten Ohr bei beidseitiger, rechts schwererer Otitis media und Trommel- fellperforation, als Ursaehe eine Kommunikation zwischen Seh~del- und Pauken- hShle durch das Tegmen tympani infolge akuter Verschlimmerung des otitischen Prozesses an. - - 1924 berichteten BILANCIONI 11. FUMAROLA fiber ein 10j~hriges mongoloides M~dchen mit chronischer Otitis media und Cholesteatombildung rechts, bei dem 5 Jahre vorher ein Polyp aus dem gleichen Ohr entfernt worden war. Bei der 2. Operation fand sieh hinter dem reehten Ohr am hinteren Winkel des Warzen- fortsatzes ein Loch im Knochen, aus dem Li. abflo$. Erfolgreicher operativer Ver- sehlu$. - - Aueh vA~ CANEG~EMS diabetisehe 72jahrige Frau (1924) mit 1 ½j/£hriger Li. aus dem rechten Ohr hatte vor Jahrzehnten ,,Affektionen" dieses Ohres. Exitus an akuter Meningitis. Obduktion: Nekroseherd (Osteitis rarefieans infolge yon Zir- kulationsstSrungen oder nicht spezifischer Infektion auf diabetischer Grundlage ?)


im lateralen Anteil des Hinterhauptbeines mit Duradefekt und Verbindung fiber dem perivascul/iren Raum der Carotis zur Tuba Eustachii in die PaukenhShle. - - Ein LiquorabfluB aus der Paukenh6hle fiber die Tuba Eustachii in den Rachen als Ausdruck einer Sch~delbasisfraktur ist nach T 6 ~ I s u. SCHtiRMANN bisher noch nicht bekannt geworden. Nur KLINE (1933) nahm bei seinem 54j~hrigen Patienten mit sp. Li. aus dem rechten Ohr eine angeborene Mfl]bildung an. Schneller Exitus letalis an Meningitis. Obduktion: Pr~formierte gangartige, mit Hirngewebe ausge- kleidete Verbindung vom Subarachnoidalraum in eine Cyste im Mittelohr. Als SLug- ling hatte er aber einen rechtsseitigen Ohrabscess und sp~terhin gelegentlich At- tacken yon Kopfschmerzen und Erbrechen gehabt.

Angaben fiber sp. otogene Li., bei denen lokale oder intrakranielle Neoplasmen bzw. eine Sch~delbinnendrucksteigerung irgend eine Rolle gespielt h~tten, fanden wir in der Literatur nicht. Aueh die traumatischen Felsenbein/isteln, die als Unfallkomplikationen erfahrungsgemiiB nicht selten sind, haben bisher nicht zur spontanen otogenen Sp~t-Li. geffihrt. I m Gegensatz zur Rinorrhoe kommt die traumatische Otorrhoe meist spontan zum Stillstand (JENTZER, zit. n. DE VET). DE VET sah eine otogene Li. 7 Jahre nach SchuBverletzung des Felsenbeines, doch wurde diese erst naeh einer Mastoidektomie klinisch manifest.

Schon die kasuistische Gegenfiberstellung der otogenen sp. Li. und der nasalen Li. zeigt, dab beide Formen nicht viel Gemeinsames haben. Sie unterscheiden sich nicht nut lokalisatorisch durch ihren AbfluB fiber die verschiedenen Sinnesorgane, sondern auch dadurch, dab die nasale Li., gleich welcher ~tiologie, immer ziemlich konstante Wege fiber das Siebbein nimmt, die otogene Li. dagegen kann verschiedene Abflfisse haben. Die Kommunikat ion braucht bei ihr nicht einmal im Mittelohr oder im Geh6rgang zu enden. Die otogene Li. ist abet t rotzdem nicht die problematischere yon beiden. Der Grund daffir dfirfte einmal in der gr6Beren Seltenheit, zum anderen in der monotoneren Atiologie liegen. Vor allem kommen intrakranielle Drucksteigerungen als Ursache nicht in Betracht und drittens kommt noch hinzu, dab bei derartigen Befunden der Otologe mit routinemiiBiger Operation sich eher einen diagnostischen Uberblick versehaffen und erfolgreich handeln kann.

Zusammenfassung

Es wird ein Uberblick fiber die Formen und Ursachen der anscheinend spontanen Liquorrhoe aus Nase oder Ohren gegeben. Bezfiglich der sp. Li. nas. wird auf die ffir die Therapie wichtige differentialdiagnostische Trennung zwisehen einer solchen ohne Sch~delbinnendrucksteigerung (Siebbeinfraktur oder angeborene Dehiszenz bzw. Defektbfldung in der Pars orbit, oss. front.) und einer solchen infolge chronischer intrakranieller Drucksteigerung (langsam wachsende Hirntumoren, dekompensierter Hydrocephalus und Turmsch~del) hingewiesen. Nach den bisherigen Erfahrungen verlaufen die Kommunikat ionen bei der sp. Li. nas., gleich

170 R. CLAuS:

we lehe r ~ t i o log i e , i m m e r d u t c h das S iebbe in (Lam. cribr , ode r d u r c h die

P a r s orb i t , oss. f ron t , u n d das S i ebbe in l aby r in th ) . Al le in bei de r d u r c h

i n t r a k r a n i e l l e D r u c k s t e i g e r u n g v e r u r s a e h t e n Li. nas. k a n n a u e h eine

A u s p r e s s u n g des L iquor s , v e r m u t l i e h e n t l a n g de r N e r v e n s e h e i d e n der

Ff la o l fac to r i a u n d der L y m p h w e g e d u r e h die L a m . cribr , in die N a s e

erfolgen. Al le F o r m e n de r sp. Li. nas. bedf i r fen eines o p e r a t i v e n F is te l -

versehlusses . Diese r k a n n bei de r sp. Li. nas. info lge i n t r a k r a n i e l l e r

D r u e k s t e i g e r u n g j e d o c h ers t n a c h d e r e n R e g u l a t i o n E r fo lg haben .

Die o togene sp. Li . nas. i s t n o c h v ie l se l t ene r als die nasa le F o r m .

Urs / i eh l ich i s t sie woh l m e i s t Fo lge e n t z i i n d h e h e r Mi t t e loh ra f f ek t i onen .

Sie b e a n s p r u e h t v o r w i e g e n d das In t e r e s se des Oto logen .

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Dr. R. CLAUS, Nervenklinik der Medizinischen Akademie Erfurt