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Durch Inspektion, Palpation und spaltlampenmikroskopische Untersuchung kön-nen viele Lidtumoren eingeordnet werden. Wesentlich sind anamnestische Daten,wie z. B. Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors, Alter und andere bereits bekannteErkrankungen des Patienten. Ein schnelles Wachstum innerhalb von 8 Wochen oderweniger kann charakteristisch sein für ein Keratoakanthom, während das Basaliomsich über viele Monate hin langsam entwickelt. Pilomatrixom, Dermoidzyste, Mol-luscum contagiosum und kapilläre Hämangiome treten häufiger im Kindesalter auf.Tumoren des Oberflächengewebes (Papillom, seborrhoische Keratose, aktinische Ke-ratose u. a.) und maligne Lidtumoren (Basaliom, Talgdrüsenkarzinom, Plattenepi-thelkarzinom, Merkel-Zell-Karzinom u. a.) kommen häufiger bei Patienten jenseits

des 50. Lebensjahres vor. Bei Verdacht auf einen malignen,metastasierungsfähigen Lidtumor (z. B. Talgdrüsenkarzi-nom, Merkel-Zell-Karzinom, Melanom) sollten ebenfalls ei-ne Palpation und Ultraschalluntersuchung präaurikulärerund submandibulärer Lymphknoten durchgeführt werden.Seltener sind Untersuchungen durch Ultraschall, Computer-tomographie und Kernspintomographie indiziert, um auchdie weitere Abgrenzung des Prozesses zur Orbita hin zu klä-ren.

Häufigkeit einzelner gutartiger und bösartigerLidtumoren

Für die klinische Differenzialdiagnose ist es hilfreich, eineVorstellung von der Häufigkeit einzelner Lidtumoren zu ha-ben.Aufgrund von Untersuchungen bei 3.850 Lidtumoren ander Augenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg waren die häufigsten gutartigen Lidtumoren:Chalazion (32%), seborrhoische Keratose (21%), squamösesPapillom (12%) und melanozytäre Nävi (10%). Die übrigengutartigen Prozesse traten seltener auf: Zysten (apokrine undekkrine Hydrozystome, epidermale Einschlusszysten, Reten-

Häufige gutartige

Lidtumoren:

Chalazion, seborrhoi-

sche Keratose,

squamöses Papillom,

melanozytäre Nävi

Ophthalmologe 2002 · 99:394–413DOI 10.1007/s00347-002-0608-y

© Springer-Verlag 2002

Prof. Dr. Leonard M. HolbachAugenklinik mit Poliklinik, Universität Erlangen-Nürnberg, Schwabachanlage 6, 91054 Erlangen,

E-Mail: [email protected]

RedaktionF. Grehn · Würzburg

Unter ständiger Mitarbeit von:A. Kampik · München

H.Witschel · Freiburg

Die Beiträge der Rubrik „Weiter- und Fort-

bildung“ sollen dem Facharzt als Repetitorium

dienen und dem Wissenstand der Facharzt-

prüfung für den Arzt in Weiterbildung

entsprechen. Die Rubrik beschränkt sich auf

gesicherte Aussagen zum Thema.

L. Holbach · C. Cursiefen · A. Jünemann · A.Viestenz · A. NasrAugenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg

Differenzialdiagnose bei LidtumorenTeil I

Tabelle 1Häufigkeit benigner Lidtumoren(n=2943)

1. Chalazion (32%)2. Keratosen (23%): seborrhoische

und invertierte follikuläre3. Papillom (12%)4. Melanozytärer Nävus (10%)5. Apokrine und ekkrine Hydro-

zystome (5%)6. Epidermale Einschlusszyste (4%)7. Granulome (4%): pyogene,

Fremdkörper-, Paraffingranulome8. Dermoidzyste (3%)9. Keratoakanthom (2%)

10. Molluscum contagiosum (2%)11. Hämangiom (2%)12. Pilomatrixom (1%)

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tionszysten, Dermoidzysten), Granulome (pyogenes Granu-lom, Fremdkörpergranulom, Paraffingranulom), Kerato-akanthom, vaskuläre Tumoren (kapilläre Hämangiome),Haarfollikeltumoren (Pilomatrixom, Trichoepitheliom, Tri-chofollikulom), neurogene Tumoren (Neurofibrom, Schwan-nom), Schweißdrüsentumoren (Syringom, ekkrines Akro-spirom,pleomorphes Adenom u.a.), infektiöse und entzünd-liche Pseudotumoren (Molluscum contagiosum, pseudo-rheumatoide Knötchen u. a.; Tabelle 1).

Die häufigsten malignen Lidtumoren waren das Basali-om (91%), Talgdrüsenkarzinom (4%), Plattenepithelkarzi-nom (2%), malignes Melanom der Lidhaut (2%), Merkel-Zell-Karzinom (0,5%), Metastasen (0,2%) und Adenokarzi-nom der Schweißdrüsen (0,1%; Tabelle 2). Diese Zahlen sindnur für Mitteleuropa von Bedeutung. In Indien und Chinasteigt z. B. die Häufigkeit von Talgdrüsenkarzinomen auf bis

zu 30% der malignen Tumoren an.

Histopathologische Klassifizierung (WHO 1998) von Lidtumoren und TNM-Klassifizierung

Die klinische Diagnose stimmt beim Basaliom, auch beim erfahrenen Kliniker, nur inbis zu 90% mit der histopathologischen überein. Deshalb erfordert die klinische Diag-nose in der Regel eine histopathologische Bestätigung. Histopathologische Befundekönnen auch dazu dienen, das klinische Bild zu erklären. Des Weiteren sind sie we-sentlich für eine mikroskopisch kontrollierte Exzision im Gesunden.Verfügbare Me-thoden hierzu umfassen das Schnellschnittverfahren (Gefrierschnitte), die Mohs-Technik und/oder das zweizeitige Vorgehen (Paraffinschnitte). Bei Letzterem kann

Der häufigste

maligne Lidtumor

ist das Basaliom

Die klinische Diagnose erfordert eine

histopathologische Bestätigung

Tabelle 2Häufigkeit maligner Lidtumoren(n=907)

1. Basaliom (91%)2. Talgdrüsenkarzinom (4%)3. Plattenepithelkarzinom (2%)4. Malignes Melanom der Lidhaut (2%)5. Merkel-Zell-Karzinom (0,5%)6. Adenokarzinom der Schweißdrüsen

(0,2%)7. Metastase (Schilddrüse, Lunge,

Mamma u. a.; 0,2%)

Tabelle 3TNM-Definition zur klinischen und pathologischen Stadieneinteilung von Lidtumoren

Primärtumor (T): Tx: Primärtumor kann nicht nachgewiesen werdenT0: Ein Hinweis auf PrimärtumorTis: Carcinoma in situT1: Tumor jeder Größe, ohne Invasion des Tarsus oder mit Lokalisation

entlang des Lidrandes, 5,0 mm oder kleiner im größten Durchmesser

T2: Tumorinvasion des Tarsus oder im Bereich des Lidrandes, mehr als 5,0 mm, aber nicht mehr als 10,0 mm im größten Durchmesser

T3: Der Tumor zieht die gesamte Augenliddicke ein oder im Bereich des Lidrandes, mehr als 10,0 mm im größten Durchmesser

T4: Tumorinvasion benachbarter StrukturenT4a: Conjunctiva bulbiT4b: Sklera/Bulbus oculiT4c: Weichteilgewebe der OrbitaT4d: Perineurale InvasionT4e: Invasion von Knochen/Periost der OrbitaT4f: Cavum nasi/NasennebenhöhlenT4g: Zentralnervensystem

Regionale Nx: Regionale Lymphknoten können nicht nachgewiesen werdenLymphknoten (N): N0: Keine Metastase im Bereich der regionalen Lymphknoten

N1: Metastase im Bereich regionaler Lymphknoten

Fernmetastasen (M): Mx: Fernmetastasen können nicht nachgewiesen werdenM0: Keine FernmetastasenM1: Nachweisbare Fernmetastasen

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der chirurgisch entstandene Defekt mit Epigard vorübergehend gedeckt werden, biseine endgültige plastische Rekonstruktion erfolgt.

Die Klassifizierung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) [2] liefert Richtli-nien für die histopathologische Einordnung der Lidtumoren. Mithilfe der TNM-Klas-sifizierung durch die Weltgesundheitsorganisation und das American Joint Comitteeon Cancer kann die Erfassung des klinischen und histopathologischen Stadiums ma-ligner Lidtumoren besser standardisiert und vergleichbar gemacht werden (Tabel-le 3).

Die Klassifizierung der WHO liefert

Richtlinien für die histopathologische

Einordnung der Lidtumoren

Tabelle 4Praktische Differenzialdiagnose von Lidtumoren nach dem äußeren Erscheinungsbild

I. „Erhabene“ Tumoren des Oberflächengewebes1. Mit intakter, papillomatöser oder glatter

OberflächePapillomSeborrhoische KeratoseVerruca vulgarisInvertierte follikuläre KeratoseCornu cutaneumAktinische Keratose(Nicht pigmentierter Nävus der Lidkante)

2. Mit Krater und/oder UlzerationInvertierte follikuläre KeratoseKeratoakanthomEpidermoidzysteTalgdrüsenzysteMolluscum contagiosumNoduläres BasaliomPlattenepithelkarzinomTalgdrüsenkarzinomChalazionTrichilemmom

II. Flache „vernarbende“ Tumoren, oft mit pseudoentzündlichem ErscheinungsbildFibrosierendes Basaliom (Morpheabasaliom)Talgdrüsenkarzinom(pagetoid)Aktinische (senile) KeratoseXeroderma pigmentosum

III. Subkutane Knoten und Stränge mit HauteigenfarbeDermoidzysteSchweißdrüsentumorenHaarfollikeltumorenNeurale TumorenParaffingranulomLymphangiomChalazionPseudorheumatoide KnötchenPleomorphes AdenomPilomatrixom

Nach H. Witschel

IV. Pigmentierte bzw.„farbige“ Tumoren1. Gelblich

XanthelasmaParaffingranulomTalgdrüsenhyperplasie, -adenomXanthogranulomFibröses HistiozytomMultiple SyringomeAmyloidoseLipoidproteinose (Urbach-Wiethe)Subepidermale Kalzinose

2. Rötlich-bläulich-livideMerkel-Zell-KarzinomHämangiomVarixVenöse AnomaliePilomatrixomKaposi-SarkomEkkrines AkrospiromApokrines Hydrozystom (eingebluteteMoll-Zyste)Hämolymphangiom (eingeblutet)Chalazion

3. Bräunlich-schwärzlichSeborrhoische KeratoseInvertierte follikuläre KeratosePigmentiertes BasaliomLentigo malignaPigmentierter melanozytärer Nävus,blauer NävusMalignes Melanom

V. Zystisch wirkende TumorenMoll-Zyste (apokrines Hidrozystom)Ekkrine Zyste (ekkrines Hidrozystom)TalgdrüsenretentionszysteEpidermoidzysteZystisches Basaliom

VI. VerschiedenesMetastasenLymphomePlasmozytomeAmyloid u. a.

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Gliederung der Lidtumoren nach dem äußeren Erscheinungsbild

Im Rahmen der vorliegenden Arbeit können wir nur auf die häufigsten Lidtumoreneingehen. Für eine ausführlichere Darstellung wird auf die Lehrbücher verwiesen [1,8, 16, 18, 19]. Für den klinischen Alltag empfiehlt sich eine Gliederung nach dem �äu-ßeren Erscheinungsbild der Tumoren (Tabelle 4),da dies für die angewandte Differen-zialdiagnose hilfreich ist.Um Überschneidungen und Wiederholungen zu vermeiden,werden wir im Folgenden nur ausgewählte häufigere und wichtigere Lidtumoren her-vorheben und diese nach anatomischer Lokalisation oder Herkunft einteilen.

Benigne Tumoren der Epidermis

Sie zählen zu den prominenten Prozessen des Oberflächengewebes.

Papillom

Papillome (Abb. 1) zeigen meistens eine intakte papillomatöse Oberfläche. Sie stellenhäufige gutartige Veränderungen dar, die in der Regel bei älteren Patienten beobach-tet werden. Ihre Farbe ist ähnlich wie die angrenzende Haut. Sie können sessil odergestielt sowie solitär oder multipel auftreten.

Histopathologisch sind sie charakterisiert durch eine hyperkeratotische Epider-mis und darunter liegende fingerartige Projektionen fibrovaskulären Bindegewebes.Differenzialdiagnostisch abzugrenzen sind die seborrhoische Keratose, die aktini-sche Keratose und die Verruca vulgaris. Die Therapie umfasst eine Beobachtung desProzesses oder bei störendem Ausmaß eine Exzision.

Seborrhoische Keratose

Die seborrhoische Keratose (Abb. 2) stellt eine häufige gutartige Hautveränderungdar, die besonders bei älteren Patienten im Bereich des Gesichtes und der periokulä-ren Region auftritt. Sie sind in der Regel verschieblich, leicht erhaben, rundlich undvon bräunlicher Farbe.

Die histopathologischen Befunde umfassen eine Akanthose, Hyperkeratose undPapillomatose unterschiedlichen Ausmaßes. Die seborrhoischen Keratosen könnenhistopathologisch gegliedert werden in einen hyperkeratotischen, akanthotischenund adenoiden Typ. Die Therapie umfasst eine Beobachtung des Prozesses oder beistörendem Ausmaß eine Exzision.

Invertierte follikuläre Keratose

Die invertierte follikuläre Keratose ist eine gutartige Hautveränderung, die in der Regelbei Patienten mittleren oder höheren Alters auftritt.Klinisch zeigt sich ein nodulärer Pro-zess mit papillomatöser und/oder pigmentierter Oberfläche,der in der Regel entlang desLidrandes lokalisiert ist.Histopathologisch finden sich Zeichen einer Proliferation basa-loider und squamöser Zellelemente in die Tiefe mit Bildung sog. Hornperlen. Untersu-

�Äußeres Erscheinungsbild

Papillome stellen häufige gutartige

Veränderungen dar

Die seborrhoische Keratose stellt eine

häufige gutartige Hautveränderung dar

Die invertierte follikuläre Keratose

ist eine gutartige Hautveränderung

Abb. 1 � a Sessiles Papillom bei einer 62-jährigen Frau. Rötlich-rosa Tumor an der Oberlidkante mitglatter Oberfläche. b Leicht gestieltes Papillom des Oberlides bei einem 71-jährigen Patienten

Abb. 2 � Leicht pigmentierte seborrhoische Keratose der Unterlidhaut bei einer 73-jährigenPatientin

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chungen haben belegt, dass diese Veränderungen sich nicht von den Haarfollikeln ablei-ten. Einige Autoren betrachten den Terminus invertierte follikuläre Keratose als „falscheBezeichnung“ und haben stattdessen �basosquamöses Akanthom vorgeschlagen. Mannimmt an,dass es sich bei der invertierten follikulären Keratose um eine irritierte sebor-rhoische Keratose handelt. Die Behandlung besteht in der chirurgischen Exzision.

Pseudokarzinomatöse Hyperplasie

Die pseudokarzinomatöse Hyperplasie (Synonym: pseudoepitheliomatöse Hyper-plasie) stellt eine gutartige Veränderung dar, die sehr ausgedehnt sein kann. Klinischkann sie ein Basaliom und histopathologisch ein invasives Plattenepithelkarzinomnachahmen. Sie tritt auch ohne nachweisbare Ursache auf, z. B. infolge bakterieller so-wie mykotischer Infektionen oder nach Trauma,Medikamenten,Verbrennungen oderStrahlentherapie. Zusätzlich können verschiedene Tumoren wie maligne Non-Hodg-kin-Lymphome eine pseudoepitheliomatöse Hyperplasie der darüber liegenden Epi-dermis verursachen. Viele dieser Veränderungen bleiben ohne nachweisbare Ursa-che. Klinisch findet sich in der Regel eine erhabene irreguläre Veränderung mit�Krustenbildung und �Ulzeration.

Histopathologisch stehen im Vordergrund eine invasiven Akanthose mit gut dif-ferenzierten Strängen eines mehrschichtig verhornenden Plattenepithels, Mikro-abszesse und eine mäßiggradige entzündliche Zellinfiltration, gelegentlich auchmehrkernige Riesenzellen.Atypische Zellveränderungen und Mitosen sind in der Re-gel nicht nachweisbar.

Keratoakanthom

Keratoakanthome (Abb.3) zählen zu den prominenten Prozessen des Oberflächengewe-bes mit �Kraterbildung. Das Keratoakanthom stellt eine Variante der pseudokarzino-matösen Hyperplasie dar. Die Anamnese ist charakterisiert durch ein schnelles Wachs-tum innerhalb von 8 Wochen oder weniger.Innerhalb weniger Wochen kann es zu einerspontanen Regression kommen [10]. Keratoakanthome kommen hauptsächlich bei Pa-tienten mittleren oder höheren Alters vor und können klinisch einem noduloulzerativenBasaliom ähneln.Multiple Keratoakanthome können bei Patienten vor dem 50.Lebens-jahr Marker eines autosomal-dominanten �Muir-Torre-Syndroms sein (s. unten).

Die histopathologischen Leitbefunde umfassen eine zentrale Anhäufung von Kera-tinmassen, die peripher umgeben sind von einer hyperplastischen Epidermis. Strängegut differenzierten, proliferierenden Plattenepithels können sich bis in die darunter lie-gende Dermis und den M.orbicularis ausdehnen.Daran angrenzend findet sich in der Re-

�Basosquamöses Akanthom

Die pseudokarzinomatöse Hyperplasie

stellt eine gutartige Veränderung dar

�Krustenbildung�Ulzeration

�Kraterbildung

�Muir-Torre-Syndrom

Abb. 3 � a Keratoakanthom. Prominentes Keratoakanthom mit zentralem Krater in der Nähe desmedialen Kanthus bei einer 71-jährigen Patientin. Die Veränderung entwickelte sich innerhalb von6 Wochen. Sie ist charakterisiert durch einen prominenten Prozess mit zentral ulzerierendem Krater.b Histopathologischer Anschnitt des Keratoakanthoms. Der umschriebene Prozess ist charakterisiertdurch einen zentralen Krater, der mit Keratinmassen gefüllt ist (HE, Vergr. 10:1)

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gel eine mäßiggradige entzündliche Zellinfiltration,die sich normalerweise aus mononu-kleären entzündlichen Zellen zusammensetzt.Einige Autoren ziehen es vor,Keratoakan-thome nicht als gutartige Veränderungen,sondern als gut �differenziertes Plattenepithel-karzinom zu betrachten. Die Therapie umfasst eine Verlaufskontrolle, da es zur sponta-nen Rückbildung des Prozesses kommen kann, oder die chirurgische Exzision.

Prämaligne und maligne Tumoren der Epidermis

Aktinische Keratose (Synonyme: solare Keratose, senile Keratose)

Die aktinische Keratose (Abb. 4) stellt eine häufige präkanzeröse Hautveränderungdar. Klinische Leitbefunde sind multiple rundliche, flache, schuppende, keratotischeVeränderungen. Sie können auch nodulär verhornend oder warzenähnlich sein, zei-gen in der Regel nur einen Durchmesser von wenigen Millimetern. Anfangs könnensie einen rötlichen Untergrund aufweisen. Betroffen sind in der Regel ältere Kauka-sier mit einer überdurchschnittlich langen Sonnenexposition. Das Risiko der malig-nen Transformation in ein Plattenepithelkarzinom ist kleiner als 20%. Die Prognosedes Plattenepithelkarzinoms, auf dem Boden einer aktinischen Keratose entstanden,ist relativ gut, da sich Metastasen in weniger als 0,5% entwickeln.

Die histopathologischen Befunde sind charakterisiert durch Akanthose, fokaleHyperkeratose,Dyskeratosen sowie geringgradig atypische Keratinozyten,die sich fo-kal sprossenförmig in die papilläre Dermis ausdehnen. Die Behandlung umfasst eng-maschige Verlaufskontrollen und eine Exzision verdächtiger Veränderungen.Bei mul-tiplem Auftreten stellt die �Kryotherapie eine weitere therapeutische Option dar.

Morbus Bowen (intraepitheliales Karzinom), Xeroderma pigmentosum,Strahlendermatopathie, Naevus sebaceus.

Siehe Abb. 5.

Basaliom

Das Basaliom (Abb. 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12) ist der häufigste maligne Augenlidtumor undentspricht etwa 90% aller malignen Lidtumoren (s. Tabelle 2).

Es tritt in der Regel auf bei Patienten zwischen dem 50.und 80.Lebensjahr.Seltenerkönnen Basaliome auch bei jüngeren Patienten vorkommen. Differenzialdiagnostischsollte bei diesen Patienten an ein Basalzell-Nävus-Syndrom (Gorlin-Goltz-Syndrom),einen Naevus sebaceus oder an ein Xeroderma pigmentosum gedacht werden. Basalio-me sind am häufigsten lokalisiert im Bereich des Unterlides und medialen Kanthus (78%)und weniger häufig im Bereich des Oberlides (14%) und des lateralen Kanthus.Seltenerkönnen sie sowohl das Unter- als auch das Oberlid einbeziehen (8%).Verschiedene Ba-

�DifferenziertesPlattenepithelkarzinom

Die aktinische Keratose stellt eine häufi-

ge präkanzeröse Hautveränderung dar

Die Prognose des Plattenepithel-

karzinoms ist relativ gut

�Kryotherapie

Basaliome sind am häufigsten lokalisiert

im Bereich des Unterlides und medialen

Kanthus

Abb. 4 � Aktinische Keratose. Keratotische Veränderung mit nodulärer, verhornender und warzenähnlicher Konfiguration bei einem 78-jährigen Patienten. Aktinische Keratosen können auch als rundliche, flache und schup-pende Veränderungen imponieren. Das Risikoder malignen Transformation liegt zwischen0,1% und 20%

Abb. 5 � Morbus Bowen (intraepitheliales Karzinom). Teils multifokal, teils diffus ange-ordnete rötliche, schuppende, verkrustendeund/oder keratotische Plaques, die das Unterlid einbeziehen. 5% der Patienten mit MorbusBowen entwickeln ein invasives Plattenepithel-karzinom

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saliomtypen befallen das Lid. Zu den beiden häufigsten Formen gehören das noduläreoder noduloulzerative Basaliom sowie das diffuse Morpheabasaliom [1, 2, 3, 4, 8, 11, 12].

Das häufigere und weniger aggressive noduläre oder noduloulzerative Basaliombeginnt als solider rundlicher Knoten mit feinen Teleangiektasien. Frühzeitig kommtes zu einer Ulzeration im Zentrum des Knotens. Das �Morpheabasaliom oder skle-rodermiforme Basaliom ist in der Regel ein blassfarbener, relativ flacher, infiltrieren-der Prozess, dessen genaue Begrenzung klinisch oft schwer zu erkennen ist. AndereVarianten des Basalioms umfassen die zystischen und pigmentierten Formen. Pig-mentierte Basaliome können als melanozytäre Tumoren verkannt werden.

Histopathologisch können Basaliome ebenfalls verschiedene Formen aufweisen.Das umschriebene noduloulzerative Basaliom zeigt charakteristischerweise gut begrenz-te Nester differenzierter Basaliomzellen mit peripherer Palisadenstellung,die durch Bin-degewebe getrennt sind. Das invasivere, infiltrierend wachsende Morpheabasaliom istcharakterisiert durch weniger differenzierte Basaliomzellen,die umgeben sind von dich-ten Bindegewebssträngen und sich in unterschiedlichem Ausmaß in die Haut ausdehnen.

Das Ziel der Behandlung besteht darin, Rezidive und eine weitere Ausdehnung mitOrbitainvasion zu vermeiden.Die mikroskopisch kontrollierte Exzision liefert gute Ergeb-nisse [17]. Die Tumoren werden behandelt durch Resektion und Rekonstruktion mittelsdirektem Wundverschluss, Haut- und Tarsokonjunktivallappen und/oder Transplanta-ten [14]. Andere therapeutische Optionen sind die Kryo- oder Radiotherapie für ausge-wählte Patienten, die einer chirurgischen Resektion nicht direkt zugeführt werden kön-nen.Bei Orbitainvasion durch das Basaliom ist eine Exenteratio orbitae erforderlich.Ag-gressive Basaliome, die nicht rechtzeitig behandelt oder nicht vollständig exzidiert wer-den,sondern die Orbita infiltrieren,können zum Verlust des Auges führen sowie zu einerInvasion der Nasennebenhöhlen und des Gehirns. Selten metastasiert ein Basaliom.

Das Basalzell-Nävus-Syndrom (Gorlin-Goltz-Syndrom) ist eine autosomal domi-nante Erkrankung,die mit variablen klinischen Befunden einhergehen kann.Charak-teristischerweise entwickeln diese Patienten bereits weit vor dem 50. Lebensjahr mul-tiple Basaliome, odontogene Zysten, palmare Dyskeratosen, ektopische Kalzifizierun-gen und Skelettabnormalitäten, z. B. Spina bifida. Etwa 0,7% aller Patienten mit Ba-saliom zeigen dieses Syndrom.

Plattenepithelkarzinom und Morbus Bowen

Das Plattenepithelkarzinom (Abb. 13) der Augenlider kann als Carcinoma in situ(Morbus Bowen) oder invasiv auftreten. Der Morbus Bowen (s. Abb. 5) ist klinischcharakterisiert durch rötliche, verkrustete und keratotische Veränderungen im Be-reich sonnenexponierter Hautareale bei Erwachsenen. Histopathologisch wird dieakanthotisch veränderte Epidermis von atypischen Keratinozyten in ihrer gesamtenBreite ersetzt, wobei die Basalmembran intakt bleibt. Ätiologisch können chronischeSonnenexpositionen sowie andere Faktoren, wie z. B. Arsen, eine Rolle spielen. DieTherapie der Wahl ist die chirurgische Exzision im Gesunden.

Das invasive Plattenepithelkarzinom tritt primär bei älteren, hellhäutigen Men-schen auf. Häufig besteht anamnestisch eine langjährige Sonnenexposition. Es kannauch bei Patienten jüngeren Alters auftreten, die immunsupprimiert sind oder eine

�Morpheabasaliom

Pigmentierte Basaliome können als

melanozytäre Tumoren verkannt werden

Rezidive und eine weitere Ausdehnung

mit Orbitainvasion müssen vermieden

werden

Aggressive Basaliome können zum

Verlust des Auges führen

Ätiologisch kann u. a. eine chronische

Sonnenexpositionen eine Rolle spielen

Abb. 6 � Noduläres Basaliom. Solider rund-licher Knoten mit feinen Teleangiektasien und angedeuteter beginnender Ulzeration im Zentrum bei einem 60-jährigen Patienten

Abb. 7 � Noduloulzeratives Basaliom des medialen Unterlides bei einem 69-jährigenPatienten. Basaliome sind am häufigsten im Bereich des Unterlides lokalisiert

Abb. 8 � Noduloulzeratives Basaliom mit prominenten Teleangiektasien und zentraler Ulzeration

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Abb. 11 �a Zystisches Basaliom bei einer 40-jährigen Patientin mitautosomal-dominantem Gorlin-Goltz-Syndrom. Bei dieser Patien-

tin wurden bereits 35 Basaliome in anderen Regionen der Hautentfernt. b Zystisches Basaliom. Histopathologischer Anschnitt ei-

ner zystenähnlicher Struktur, deren Wand aus proliferierendenBasaliomzellen besteht (HE, Vergr. 10:1)

übermäßige Empfindlichkeit auf Sonnenlicht aufweisen. Das invasive Plattenepithel-karzinom kann aus einer der Präkanzerosen hervorgehen, wie z. B. Morbus Bowen,aktinische Keratose, Strahlenblepharopathie oder Xeroderma pigmentosum.

Klinisch kann das Plattenepithelkarzinom als noduläre, papillomatöse, zystischeoder ulzerierende Veränderung imponieren. Histopathologisch besteht der meist gutdifferenzierte Tumor aus Keratinozyten mit eosinophilem Zytoplasma und Hornper-len. Die weniger differenzierte Form sollte mithilfe spezieller Methoden von anderenMalignomen abgegrenzt werden. Die Behandlung des Plattenepithelkarzinoms derAugenlider besteht aus der chirurgischen Exzision im Gesunden und der Augenlid-rekonstruktion ähnlich wie beim Basaliom.

Radio- oder Kryotherapie bieten sich an als weitere therapeutische Optionen beiPatienten mit weit fortgeschrittenen Tumoren, die einer chirurgischen Resektionnicht zugeführt werden können. Bei Patienten mit multiplen, schwer resezierbarenPlattenepithelkarzinomen wurde die �Chemotherapie eingesetzt. Die Prognose desPlattenepithelkarzinoms der Augenlider ist abhängig vom Grad der Differenzierung,der Ätiologie, der Tumorgröße und der Tiefeninvasion. Im Gegensatz zum Basaliomhat das Plattenepithelkarzinom eine größere Tendenz zum lokal invasiven Wachs-tum und sogar zur Metastasierung in die regionalen Lymphknoten. Ebenso bestehteine Neigung zur Ausbreitung über Nerven in Richtung Orbita und Gehirn. Das Plat-tenepithelkarzinom, das sich aus der aktinischen Keratose ableitet, scheint eine güns-tigere Prognose zu haben.

Talgdrüsentumoren

Die Talgdrüsen der Augenlider umfassen die �Meibom-Drüsen im Bereich des Ober-und Unterlidtarsus, die �Zeiss-Drüsen der Zilien sowie die �Talgdrüsen der Karun-kel. An diesen Orten kann sich eine Talgdrüsenhyperplasie, ein Talgdrüsenadenomoder ein Talgdrüsenkarzinom entwickeln (Abb. 14, 15, 16). Talgdrüsenkarzinome nei-gen zu Lokalrezidiven und Metastasen. Talgdrüsentumoren kommen im Bereich der

Der Tumor besteht aus Keratinozyten

mit eosinophilem Zytoplasma und

Hornperlen

�Chemotherapie

�Meibom-Drüsen�Zeiss-Drüsen�Talgdrüsen der Karunkel

Abb. 9 � Großes, kaumulzerierendes Basaliomunter Einbeziehung des gesamten Unterli-des bei 58-jähriger Patientin

Abb. 10 � Noduläres pigmentiertesBasaliom bei 60-jährigem Patienten

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Augenlider häufiger vor als in anderen Körperregionen. In der Regel werden ältere Pa-tienten betroffen.Aufgrund ihres Fettgehaltes können Talgdrüsentumoren eine gelb-liche Farbe aufweisen. Ähnlich wie das Chalazion und andere maligne Lidprozessekönnen Talgdrüsenkarzinome zu einem Wimpernverlust führen [7]. Das Talgdrüsen-karzinom kann in Form eines Knötchens einem Chalazion ähneln, in diffuser Form(pagetoides Wachstum) kann es eine Blepharokonjunktivitis nachahmen [15]. Jedesrezidivierende Chalazion und jede einseitige therapieresistente Blepharitis ist einTalgdrüsenkarzinom, solange nicht das Gegenteil bewiesen ist. Das Talgdrüsenkarzi-nom kann ebenso gestielt wachsen und/oder ulzeriert sein. Talgdrüsentumoren derAugenlider können im Rahmen eines autosomal-dominanten Muir-Torre-Syndromsauftreten. Dabei gehen sie mit viszeralen Karzinomen einher, insbesondere Adeno-karzinomen des Magen-Darm-Traktes. Diese sog. Zweittumoren können dem Talg-drüsentumor um Jahre vorausgehen oder folgen [13].

Das histopathologische Bild hängt ab vom Differenzierungsgrad der Tumorzel-len. Bei differenzierten Formen zeigen diese ein Zytoplasma mit Vakuolenbildung,welche durch das Vorliegen von Lipiden bedingt ist. Der Fettnachweis an Gefrier-schnitten kann auch bei weniger differenzierten Formen diagnostisch wegweisendsein. Die beste Behandlung besteht in der chirurgischen Exzision weit im Gesundenmit mikroskopisch kontrollierten Schnitträndern. In fortgeschrittenen Situationenmit Orbitainvasion kann eine Exenteratio orbitae notwendig werden. Kryo- oder Ra-diotherapie können weitere therapeutische Optionen in den Situationen darstellen,in denen der Tumor nicht exzidiert werden kann.

Melanozytäre Tumoren

Melanozytärer Nävus

Ein melanozytärer Nävus (Abb. 17, 18, 19) ist ein häufiger gutartiger Tumor, der sichableitet von den Melanozyten der Haut. Ein junger Erwachsener hat in der Regel ca.

Talgdrüsenkarzinome können zu einem

Wimpernverlust führen

Der Fettnachweis an Gefrierschnitten

ist diagnostisch wegweisend

Ein melanozytärer Nävus ist ein häufiger

gutartiger Tumor

Abb. 15 � Noduläres Talgdrüsenkarzinom des Unterlides bei 69-jährigem Patienten mit Muir-Torre-Syndrom. Fünf Jahre zuvor wurde bei dem Patienten ein Bronchial-karzinom chirurgisch entfernt

Abb. 13 � 82-jährige Patientin mit Platten-epithelkarzinom des linken Unterlides. Dernoduläre Prozess zeigt eine zentrale Ulzeration

Abb. 14 � Talgdrüsenadenom des Unterlides.(Mit freundlicher Genehmigung von Dr. M. Jakobczyk, Ulm)

Abb. 12 � Ausgedehntes Morpheabasaliom mit Ausgang vom Unterlid und Orbita-invasion

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15 Nävi am Körper und so kann auch das Augenlid betroffen sein. Ein Nävus der Au-genlider kann erworben oder kongenital auftreten. Der häufige erworbene melano-zytäre Nävus wird in der Regel zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr beobachtet undzeigt sich dann als ein 2,0 mm großer, flacher oder minimal erhabener Prozess. DieProliferation melanozytärer Nävuszellen beginnt in der Basalzellschicht der Epider-mis. Die Zellen wandern allmählich in die Dermis (Compound-Nävus), und später imLeben verbleiben sie fast ausschließlich in der Dermis (intradermaler Nävus). EinNävus kann selten einmal in ein malignes Melanom übergehen, zum Teil begünstigtdurch extreme Sonnenlichtexposition.

Der erworbene melanozytäre Nävus kann überall im Bereich der Augenlider vor-kommen. Bei Lokalisation im Bereich des Lidrandes ist eine Ausdehnung bis in dieConjunctiva tarsi möglich. Manchmal ist er auch um das Tränenpünktchen herum lo-kalisiert (peripunktale Lokalisation). Das Erscheinungsbild kann sessil oder leichterhaben sein und reicht von stark pigmentierten bis zu klinisch amelanotischen,nichtpigmentierten Formen. Im Gegensatz zu malignen Lidtumoren oder einer Blephari-tis kommt es beim melanozytären Nävus in der Regel nicht zum Wimpernverlust.Melanozytäre Nävi können beobachtet werden. Bei verdächtigen Prozessen bietetsich die exzisionale Biopsie an. Wenn der Tumor nur die Lidhaut alleine einbezieht,ist eine elliptische Resektion empfehlenswert, wobei die Längsachse der Ellipse senk-recht zum Lidrand verläuft. Bei ausschließlicher Lokalisation entlang des Lidrandeskann die Resektion durch lidkantenparallele Exzision erfolgen. Ausgedehntere Pro-zesse mit Ausdehnung in die Tiefe erfordern eine durchgreifende �pentagonale Au-genlidresektion.

Der kongenitale melanozytäre Nävus ist in der Regel zum Zeitpunkt der Geburtklinisch nachweisbar. Eine besondere Variante stellt der geteilte Nävus mit Einbezie-hung von Ober- und Unterlid dar ( �„kissing-nevus“), der sich vor dem Zeitpunktder embryologischen Augenlidtrennung entwickelt [9]. Häufigkeitsangaben zurTransformation eines Nävus in ein malignes Melanom belaufen sich auf 4–6%. DieBehandlung solcher Veränderungen stellt eine besondere Herausforderung dar.

Okulodermale Melanozytose (Nävus von Ota)

Die okulodermale Melanozytose (Abb. 20) zeigt eine kongenitale Pigmentierung derperiokulären Lidhaut, der Uvea und manchmal der Orbita, der ipsilateralen Menin-

Ein Nävus geht selten in ein malignes

Melanom über

�Pentagonale Augenlidresektion

�„Kissing-nevus“

Abb. 17 � Pigmentierter melanozytärer Nävus der Unterlidkante bei einer 20-jährigen Patientin

Abb. 16 � a Pagetoid wachsendes Talg-drüsenkarzinom des linken Oberlides als Maskerade-Syndrom einer chroni-schen therapieresistenten Blepharitis.b Histopathologischer Anschnitt desOberlides aus Abb. 16a. Es findet sich eine diffuse Tumorzellinvasion der Epidermis. Diese pagetoide Zellinvasionist verantwortlich für das klinische Erscheinungsbild einer diffusen Blepharitis (HE, Vergr. 80:1)

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gen sowie des ipsilateralen harten Gaumens. Selten können die überschüssig vorhan-denen melanozytären Zellen in ein malignes Melanom der Orbita/Uvea übergehen.

Klinisch stellt der Hautprozess eine kongenitale flache, schiefergraue Pigmen-tierung im Bereich der periokulären Haut dar unter Einbeziehung der Augenlider.Die Ausdehnung kann irregulär sein, folgt in der Regel jedoch der Verteilung des er-sten und zweiten Trigeminusastes. In ca. 10% ist der Nävus von Ota beidseitig. JederPatient mit diesen charakteristischen Veränderungen sollte regelmäßig augenärzt-lich zum Ausschluss einer okulären Melanozytose untersucht werden. RegelmäßigeFundusuntersuchungen sind erforderlich zum frühzeitigen Ausschluss eines malig-nen Melanoms der Uvea und eines Offenwinkelglaukomes. Histopathologisch stelltder Nävus von Ota eine überschüssige Anreicherung dendritischer Melanozyten inder Dermis, der Sklera und der Uvea dar.

Lentigo maligna

Die Lentigo maligna (Abb. 21) stellt eine erworbene Pigmentierung der Haut dar. Siegeht häufig einher mit einer primär erworbenen Melanose der Konjunktiva, ihremGegenstück im Bereich der Konjunktiva bzw. Schleimhaut. Somit kann es bei diesenVeränderungen sowohl zur Entwicklung eines malignen Melanoms der Haut als auchder Konjunktiva kommen.

Die Lentigo maligna entwickelt sich allmählich bei Patienten zwischen der 6. und7.Lebensdekade als eine flache,unregelmäßig begrenzte,gelbbraune bis braune Hautpig-mentierung.Am häufigsten tritt sie in sonnenexponierten Gesichtsarealen auf,insbeson-dere der Backen- und Schläfenregion sowie der Augenlider.Die Ausbreitung kann im kli-nischen Verlauf zu- und abnehmen,in der Regel kommt es jedoch zu einer langsamen Ver-größerung über mehrere Jahre. Das sich aus der Lentigo maligna ableitende Melanom(Lentigo-maligna-Melanom) imponiert anfangs als flache oder minimal erhabene Verän-derung, später deutlich erhaben und nodulär.

Histopathologisch stellt die Lentigo maligna analog zur primär erworbenen Me-lanose der Konjunktiva eine Proliferation zytologisch atypischer Melanozyten im Be-reich der Epidermis dar. Daher rührt auch die Bezeichnung �Melanoma in situ. Sieist eine prämaligne Veränderung mit der Möglichkeit des Überganges in ein malig-nes Melanom. Nach Schätzungen entwickeln sich 30% der unbehandelten Verände-rungen in der Regel über 10–15 Jahre in ein malignes Melanom. Das Lentigo-malig-na-Melanom hat in der Regel eine etwas bessere Prognose als das oberflächliche odernoduläre Melanom mit einer ungefähren Metastasierungsrate von 10%. Die Behand-lung der Lentigo maligna umfasst idealerweise eine weite chirurgische Resektion imGesunden. Eine weitere therapeutische Option stellt die Kryotherapie dar.

Zellulärer blauer Nävus

Der blaue Nävus kann erworben oder kongenital sein und ist von bläulich grauerFarbe. Er tritt überall im Bereich der Haut auf, manchmal auch periokulär. Sein ma-lignes Potenzial ist allenfalls gering [8].

In ca. 10% ist der Nävus von Ota

beidseitig

Die Lentigo maligna stellt eine

erworbene Pigmentierung der Haut dar.

Es kann zur Entwicklung eines malignen

Melanoms der Haut oder der

Konjunktiva kommen

�Melanoma in situ

Abb. 18 � a Vaskularisierter unpigmentierter melanozytärer Nävus der Oberlidkante bei einer 60-jährigen Patientin. Ein solcher Prozess kann klinischschwer abgrenzbar sein von einem Papillom. b Wenig pigmentierter melanozytärer Nävus im Bereich der Unterlidkante bei einer 45-jährigen Patien-tin. Die Wimpern können im Bereich des Nävus erhalten bleiben. Veränderungen mit dieser Lokalisation (s. Abb. 17, 18a) können durch lidkantenparal-lele Abtragung exzidiert werden. c Pigmentierter melanozytärer Nävus nahe des Tränenpünktchens (peripunktal)

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Der zelluläre blaue Nävus ist ebenfalls ein kongenitaler oder erworbener Pro-zess, der auch die periokuläre Region befallen kann. Im Gegensatz zur okuloderma-len Melanozytose ist der zelluläre blaue Nävus erhabener, unregelmäßiger begrenztund geht nicht mit einer episkleralen uvealen Pigmentierung oder einem uvealenMelanom einher. Jedoch kann es ähnlich wie bei der Lentigo maligna zur Entwicklungeines malignen Melanoms der Haut kommen.Die pigmentierten Veränderungen kön-nen den Gaumen, die Orbita und das Gehirn mit einbeziehen und übergehen in einmalignes Melanom der Orbita oder des Zentralnervensystems [8].

Histopathologisch setzt sich der blaue Nävus aus spindelförmigen,pigmentierten Me-lanozyten zusammen, die neben nicht pigmentierten neuroiden Zellen auftreten. Die Be-handlung des periokulären zellulären blauen Nävus kann eine große Herausforderung dar-stellen.Wenn eine lokale Resektion bei zu großen Tumoren nicht mehr möglich ist,kann ei-ne �chirurgische Tumorvolumenreduktion oder eine �Exenteratio orbitae indiziert sein.

Primäres malignes Melanom der Augenlider

Das Melanom der Haut entwickelt sich im Allgemeinen in sonnenexponierten Area-len, kann im Bereich des Augenlides primär, als Metastase eines lidfernen Melanomsoder als Folge der Ausdehnung eines Melanoms der Konjunktiva auftreten. Die kli-nischen und pathologischen Befunde des Melanoms der Augenlider (Abb. 22) ähnelndenen der Haut. Im Bereich der Augenlider sind 3 Typen des primären Hautmela-noms bekannt: 1. das Lentigo-maligna-Melanom, 2. das oberflächliche (superfiziellsich ausbreitende) Melanom, 3. das noduläre Melanom [8].

Das Melanom der Lidhaut macht etwa 1–2% aller malignen Lidtumoren aus undist somit deutlich seltener als das Basaliom. Es tritt fast ausschließlich bei hellhäuti-gen Patienten auf. Klinisch erscheint es sessil oder gestielt, die Pigmentierung kannunterschiedlich sein. Blutungen oder Ulzerationen sind möglich.

Der zelluläre blaue Nävus ist ein

kongenitaler oder erworbener Prozess

�ChirurgischeTumorvolumenreduktion

�Exenteratio orbitae

Das Melanom der Lidhaut macht etwa

1–2% aller malignen Lidtumoren aus

Abb. 20 � a Okulodermale Melanozytose (Nävus von Ota) bei einer 28-jährigenPatientin. Beachte die unterschiedliche Irisfarbe. b Neben der periokulären Haut-pigmentierung finden sich episkleral lokalisierte Melanozyten, die Ursache fürdie schiefergraue epibulbäre Verfärbung sind

Abb. 19 � Kongenitalergeteilter Nävus mitEinbeziehung des Ober-und Unterlides. DieseVeränderungen könneneine papillomatöseOberfläche aufweisen

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Histopathologisch liegt eine Prolifera-tion atypischer melanozytärer Zellen vor,die zu einer Invasion in die Dermis mitlymphogener Metastasierung neigen.Mei-stens lässt sich nachweisen,dass das Mela-nom von einem vorbestehenden Nävusausgegangen ist.Die Behandlung des mali-gnen Melanoms der Augenlider ist kom-plex.Chirurgische Exzision und plastischeRekonstruktion des Augenlides stellen inder Regel die Behandlung der Wahl dar.Der genaue Wert von Bestrahlung, Kryo-therapie, Chemotherapie sowie Immun-therapie bleibt einer weiteren Klärung vorbehalten. Die Prognose scheint mit der Tie-feninvasion und dem Melanomtyp zu korrelieren.Noduläre Melanome und solche mittiefer Invasion sind mit einer schlechteren Prognose behaftet.

Neurale Tumoren

Neurofibrom

Das Neurofibrom (Abb. 23) ist ein neuraler Tumor, der sich zusammensetzt aus Axo-nen, endoneuralen Fibroblasten und Schwann-Zellen. Im Bereich der Augenlider sind3 Erscheinungsformen möglich:

● das plexiforme Neurofibrom,● multiple lokalisierte Neurofibrome,● das solitäre Neurofibrom.

Plexiformes Neurofibrom. Das plexiforme Neurofibrom gilt als pathognomonisch fürdie Neurofibromatose (Typ I; von Recklinghausen). Beim plexiformen Neurofibromdes Augenlides sind in der Regel sowohl die Augenlidgewebe als auch die tieferen Ge-webe der Orbita betroffen. Es tritt bereits bei Kindern als diffuse Verdickung des ge-samten Augenlides auf, welche in der Regel mit einer Ptosis einhergeht. Der Tumorwächst langsam progressiv. Aufgrund der diffusen Infiltration ist eine vollständigeExzision in der Regel schwierig. Eine chirurgische Tumorvolumenreduktion kann zueiner vorübergehenden Verbesserung des Erscheinungsbildes führen.

Multiples Neurofibrom. Bei multiplen Neurofibromen der Haut bei Patienten mit Neu-rofibromatose können Tumoren auch im Bereich der Augenlider auftreten, und zwarin der Regel als multiple subkutane Knötchen. Manchmal kommt es zu einer Vergrö-ßerung.Aus ästhetischen Gründen können sie exzidiert werden. Ähnlich wie Neuro-fibrome der Haut können auch sie maligne werden, obwohl maligne periphere Ner-venscheidentumoren im Bereich der Augenlider selten sind.

Solitäres Neurofibrom. Solitäre Neurofibrome der Augenlider sind selten und treten bei Pa-tienten auf, die keine weiteren Zeichen einer Neurofibromatose haben. Das solitäre Neu-rofibrom ist ein subkutanes Knötchen, ähnelt häufig einem Chalazion oder einem mali-gnen Lidtumor. Es ist in der Regel umschrieben und kann chirurgisch exzidiert werden.

Neurilemmom (Schwannom)

Das Neurilemmom oder Schwannom ist ein gutartiger peripherer Nervenschei-dentumor, der durch Schwann-Zellen charakterisiert ist. Multiple Neurilemmomewerden beobachtet bei Patienten mit Neurofibromatose. Das solitäre Neurilem-mom geht in der Regel nicht mit einer Neurofibromatose einher. Neurilemmometreten in der Orbita auf, selten im Bereich der Uvea, der Konjunktiva oder der Au-genlider. Neurilemmome werden sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen be-obachtet.

Meistens ist das Melanom von einem

vorbestehenden Nävus ausgegangen

Das plexiforme Neurofibrom gilt als

pathognomonisch für die

Neurofibromatose

Multiple Neurofibrome können aus

ästhetischen Gründen exzidiert werden

Solitäre Neurofibrome der Augenlider

sind selten

Das Neurilemmom ist ein gutartiger

peripherer Nervenscheidentumor

Abb. 21 � Lentigo maligna im Bereich des Unterlides bei einem 65-jährigen Patienten

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Das Merkel-Zell-Karzinom stellt einen

ziemlich aggressiven, metastasierungs-

fähigen malignen Tumor dar

Die Tumorzellen sind in der Regel

intradermal lokalisiert

Das kongenitale kapilläre Hämangiom

ist ein gutartiger Tumor

Abb.23 � Massives plexiformes Neurofibrom deslinken Ober- und Unterlides bei einem Patientenmit Neurofibromatose Typ I (von Recklinghausen)

Abb. 22 � Noduläres, nicht pigmentiertes malignes Melanom des Oberlides bei einem 58-jährigen Patienten

Klinisch imponiert das Neurilemmom als solider subkutaner Knoten, der einemChalazion ähneln kann. Die Behandlung des Neurilemmoms der Augenlider bestehtin einer vollständigen chirurgischen Exzision.

Merkel-Zell-Karzinom (neuroendokrines Karzinom der Haut)

Das Merkel-Zell-Karzinom ist (Abb. 24) ein primäres neuroendokrines Karzinomder Haut, das sich von den Merkelzellen ableitet, die als spezialisierte neuroendokri-ne Tastzellen der Haut fungieren. Es stellt einen ziemlich aggressiven, metastasie-rungsfähigen malignen Tumor dar, der auch im Bereich der Augenlider und Augen-brauenregion auftreten kann [5].

In der Regel werden Merkel-Zell-Karzinome bei älteren Patienten beobachtet alsschmerzlose progressiv wachsende, rötliche oder violette Knoten. Sie sind am häufig-sten im Bereich des Oberlides lokalisiert.Histopathologisch setzt sich der Tumor zusam-men aus Läppchen von wenig differenzierten malignen Zellen mit rundlich ovalem,basophilem Kern. Mitosen sind häufig nachweisbar.Die Tumorzellen sind in der Regelintradermal lokalisiert. Immunhistochemische und elektronenmikroskopische Unter-suchungen können hilfreich sein, um die histopathologische Diagnose zu bestätigen.

Die Behandlung besteht in der chirurgischen Exzision weit im Gesunden.Es kannzu Lokalrezidiven und Metastasen kommen.

Vaskuläre Tumoren

Die vaskulären Tumoren können als rötliche oder bläulich livide Prozesse imponieren.

Kongenitales kapilläres Hämangiom

Das kongenitale kapilläre Hämangiom ist ein gutartiger Tumor, der in der Regel beiGeburt oder wenige Wochen danach auftritt. Er zählt zu einem der häufigsten Tu-moren im Säuglingsalter und der frühen Kindheit. Er kann sowohl oberflächlich alsauch in tieferen Hautregionen auftreten.

Das oberflächliche kapilläre Hämangiom ist eine unregelmäßig begrenzte rötli-che Geschwulst, die Augenlider und periokuläre Haut einbeziehen kann. Zu Beginnist sie flach und vergrößert sich dann progressiv über 3–6 Monate. Danach kann eszu einer Stabilisierung und allmählichen Rückbildung kommen.

Das tiefe kapilläre Hämangiom bezieht die Epidermis nicht ein. Es ist von blau-grauer Farbe und palpatorisch weich. Der Tumor tritt mehr hervor, wenn das Kind

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schreit. Das Angiom kann auch in der Orbita lokalisiert sein und dann zu Exophthal-mus oder Bulbusverlagerung führen.

Die wesentlichen Komplikationen periokulärer kapillärer Hämangiome sindAmblyopie und Strabismus. Der Strabismus ist Folge der Bulbusverlagerung. DieAmblyopie kann dadurch bedingt sein, dass die Pupille verdeckt wird. Andererseitskann sie Folge einer Anisometropie sein, die durch Kompression des Bulbus hervor-gerufen wird. Die Refraktionsfehler können auch nach Regression des Hämangiomspersistieren.

Histopathologisch setzt sich das kapilläre Hämangiom zusammen aus Läppchenvon Kapillaren,welche durch Septen fibrösen Bindegewebes voneinander getrennt sind.Proliferierende Endothelzellen können Kapillarlumina ausfüllen.Nach Regression sinddie Tumoren weniger zellreich und werden durch fibröses Bindegewebe ersetzt.

Da es bei vielen Prozessen zu einer spontanen Regression kommt, besteht dieBehandlung zunächst aus einer Verlaufskontrolle, einer Behandlung evtl. vorliegen-der Refraktionsfehler sowie der Behandlung einer daraus resultierenden Amblyopie.�Steroide wurden lokal oder systemisch gegeben, um die Regression zu beschleuni-gen. Bei vielen Patienten hat dies zu guten Ergebnissen geführt, während anderer-seits auch Komplikationen beobachtet wurden. Diese bestanden aus Zentralarteri-enverschlüssen der Netzhaut, umschriebenen subkutanen Fettatrophien, Depigmen-tierungen der Augenlidhaut,Augenlidnekrosen sowie Nebennierenrindensuppressi-on.Andere Therapiekonzepte umfassen lokal applizierte Steroide sowie die chirurgi-sche Exzision, insbesondere bei umschriebenen vorderen Prozessen.

Selten kann ein kapilläres Hämangiom der Haut einhergehen mit einer ausge-dehnten Hämangiomatose der inneren Organe. In den Gefäßlumina der großen Tu-moren kann es zur Aggregation von Thrombozyten kommen mit sekundärer schwe-rer Thrombozytopenie und Gerinnungsstörungen, die einen lebensgefährlichen Ver-lauf nehmen können (�Kasabach-Merritt-Syndrom).

Erworbenes kapilläres Hämangiom

Das erworbene kapilläre Hämangiom (Abb. 25) ist eine häufige Hautveränderung beiErwachsenen mittleren und höheren Alters. Es tritt am häufigsten im Stammbereichauf und kann gelegentlich die Augenlider betreffen. Es können eine oder mehrereVeränderungen gleichzeitig nachweisbar sein. Klinisch imponiert ein umschriebe-nes rotes Knötchen, das im Durchmesser 0,5–5,0 mm misst. Es ist in der Regel mit derHaut beweglich und kann nach geringfügigem Trauma bluten.

Im frühen Stadium ähnelt das erworbene Hämangiom histopathologisch sehrdem kapillären Hämangiom des Säuglingsalters mit zahlreichen neu geformten Ka-pillaren, engen Lumina und deutlich proliferierenden Endothelzellen, die läppchen-förmig subepidermal angeordnet sind. Im ausgereiften Stadium werden die Luminadilatiert, die Endothelzellen werden flacher, das Stroma wird ödematös und hyalini-

Komplikationen sind Amblyopie

und Strabismus

Proliferierende Endothelzellen können

Kapillarlumina ausfüllen

�Steroide

�Kasabach-Merritt-Syndrom

Das erworbene kapilläre Hämangiom

tritt am häufigsten im Stammbereich

auf

Abb. 24 � a Typisches Merkel-Zell-Karzinom des Oberlides mit rötlicherFarbe und glatter Oberfläche. b Hi-stopathologischer Anschnitt desMerkel-Zell-Karzinoms. BasophileTumorzellnester sind subepitheliallokalisiert sowohl im Bereich desvorderen als auch des hinteren Lid-blattes (HE, Vergr. 8:1)

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siert. Das erworbene Hämangiom ist wohl eng verwandt mit dem pyogenen Granu-lom (überschießendes Granulationsgewebe; Abb. 26). Da das erworbene Hämangiomnicht maligne entarten kann,reicht eine Verlaufskontrolle aus.Aus ästhetischen Grün-den kann eine Exzision indiziert sein.

Naevus flammeus

Da eine inzisionale oder exzisionale Biopsie bei dieser kongenitalen vaskulären Mal-formation nicht indiziert ist, soll in diesem Rahmen nicht ausführlicher darauf ein-gegangen werden.

Weitere gutartige Gefäßtumoren (Varix, Lymphangiom)

Weitere gutartige Gefäßtumoren (Abb. 27), welche die Augenlider einbeziehen kön-nen, sind die Varix, das Lymphangiom und der Glomuszelltumor. Lymphangiom undVarix werden häufiger im Bereich der Orbita als an den Augenlidern beobachtet. Ma-nifestationen im Bereich des Augenlides stellen häufig auch die vordere Ausdehnungeines primären Orbitaprozesses dar. Klinisch und histopathologisch kann eine Dif-ferenzierung zwischen Varix und Lymphangiom schwierig sein. Möglicherweise stel-len sie 2 Varianten derselben Entität dar.

Die Varix ist eine Dilatation eines oder mehrerer venöser Gefäße. Das klinischeErscheinungsbild ist charakterisiert durch einen bläulichen subkutanen Knoten vonweicher Konsistenz. Eine thrombosierte Varix kann palpatorisch härter sein. Siekann beobachtet werden. Bei störendem Ausmaß ist eine chirurgische Exzision in-diziert.

Das Lymphangiom (s. Abb. 27) kann schon zum Zeitpunkt der Geburt vorhan-den sein und sich langsam vergrößern. Spontane Einblutungen können den Prozessdeutlicher hervortreten lassen. Eine wirkliche Rückbildung des Prozesses wie beim

Das erworbene Hämangiom kann nicht

maligne entarten

Lymphangiom und Varix werden häufig

im Bereich der Orbita beobachtet

Abb. 25 � Erworbenes kapilläres Hämangiom bei einer 70-jährigen Patientin

Abb. 26 � Pyogenes Granulom der Conjunctiva tarsi des Oberlides bei einem 48-jährigen Patienten auf dem Boden eines Chalazions

Abb. 27 � a Umschriebenes Lymphangiom mit Einbeziehung des nasalen Unterlides bei einem 24-jährigen Patienten. b Kernspintomographisch zeigt sich, dass der Tumor nicht nur das nasale Unterlid, sondern auch die nasal untere Orbita mit einbezieht. Der Prozess wurde über eine medialeextraperiosteale Orbitotomie entfernt

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kapillären Hämangiom tritt in der Regel nicht auf.Der klinische Befund kann dem derVarix im Bereich des Augenlides ähnlich sein.

In der Regel ist zunächst die Verlaufskontrolle indiziert. Umschriebene Tumorenkönnen chirurgisch exzidiert werden [6]. Bei mehr diffusen, aber symptomatischenTumoren kann auch eine chirurgische Tumorvolumenreduktion indiziert sein.

Der Glomustumor ist ein Gefäßtumor,der sich vom Glomuskörper,einer speziali-sierten Struktur mit thermoregulatorischen Funktionen, ableitet. Selten kann ein Glo-mustumor im Bereich des Augenlides auftreten. Klinisch imponiert ein rötlich blauersubkutaner Knoten,der schwer von anderen tiefen Gefäßtumoren zu differenzieren ist.Der Glomustumor kann bei Erwachsenen solitär auftreten. Bei Kindern können mul-tiple Tumoren im Rahmen einer autosomal-dominanten Erkrankung vorkommen.

Therapeutisch steht die chirurgische Exzision im Vordergrund.

Kaposi-Sarkom

Das Kaposi-Sarkom (Abb. 28) ist ein maligner Gefäßtumor. Er wurde zunächst beiälteren Männern mediterraner oder afrikanischer Herkunft beobachtet. In jüngsterVergangenheit wurde das Kaposi-Sarkom am häufigsten bei jüngeren Patienten mitAids gesehen. Das Kaposi-Sarkom der Augenlider bei Patienten mit Aids wird häu-fig in Verbindung mit multiplen Hauttumoren beobachtet. Seltener ist es ein solitä-rer Prozess im Bereich der Augenlider, bevor weitere Hautareale mit einbezogen wer-den. Klinisch imponiert ein subkutaner Prozess von rötlich blauer Farbe und glatterOberfläche. Der Tumor kann umschrieben oder diffus und seltener gestielt auftreten.Histologisch ist das Kaposi-Sarkom charakterisiert durch ein Netzwerk proliferie-render Endothelzellen mit Bildung schlitzförmiger Lumina. Diese sind umgeben vonspindelförmigen Zellen und kollagenem Bindegewebe. Das Kaposi-Sarkom ist amehesten eine Sonderform des Angiosarkoms.

Die Behandlung besteht bei multiplen und ausgedehnten Prozessen in einer Che-motherapie. Eine niedrig dosierte �Radiotherapie (2.000–3.000 cGy in 200 cGy-Fraktionen) kann Prozesse kontrollieren, die auf die Augenlider begrenzt sind.

Angiosarkom

Das Angiosarkom (Abb. 29) der Haut ist ein maligner Gefäßtumor, der auch Schädelund Gesichtshaut einbezieht. Es kann solitär auftreten. Die Hälfte der Prozesse istmultifokal. Sie können dann ineinander übergehen und einen diffusen rötlich blau-en subkutanen Tumor bilden. Hierbei sind Oberflächenulzerationen und spontaneBlutungen möglich. Das kutane Angiosarkom entsteht am häufigsten spontan, kann

In der Regel ist zunächst die

Verlaufskontrolle indiziert

Der Glomustumor kann bei

Erwachsenen solitär auftreten

Das Kaposi-Sarkom ist ein maligner

Gefäßtumor

Das Kaposi-Sarkom ist eine Sonderform

des Angiosarkoms

�Radiotherapie

Das Angiosarkom der Haut ist ein

maligner Gefäßtumor

Abb. 28 � Patient mit Aids und multiplen Kaposi-Sarkomen der Lid- und Gesichtshaut

Abb. 29 � Diffuses Angiosarkom mit Einbeziehung des Oberlides und medialen Lidwinkels bei einem 69-jährigen Patienten

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jedoch aus einem vorausgegangenen gutartigen Gefäßtumor hervorgehen, z. B. auseinem Naevus flammeus oder einem bestrahlten Lymphangiom.

Histopathologisch ist das Angiosarkom charakterisiert durch unregelmäßig ana-stomosierende Gefäße, deren Lumina durch atypische Endothelzellen mit hyperchro-matischem Kern ausgefüllt sind. Einige Tumoren sind weniger differenziert. Immun-histochemische Untersuchungen (Faktor-VIII-Antigen) können dazu beitragen, dievaskuläre Natur des Prozesses zu verifizieren.

Die Behandlung des kutanen Angiosarkoms der Augenlider ist schwierig. Loka-lisierte Prozesse werden exzidiert. Ausgedehntere Tumoren können durch chirurgi-sche Exzision und Radiotherapie angegangen werden. Die Mortalitätsrate liegt beica.40%.Es kann zu Lokalrezidiven und Fernmetastasen in Lunge und Leber kommen.

Danksagung. Herrn Prof. Dr. Dr. h.c. G.O.H. Naumann danken wir für wertvolle Ratschläge undstetige Unterstützung. Frau C. Rummelt-Hofmann leistete kompetente Hilfe bei der Fertigstel-lung ophthalmopathologischer Präparate. Herr Prof. Dr. H. Witschel hat Tabelle 4 entworfen.Ihm sind wir für wesentliche Anregungen zu Dank verpflichtet. Frau Baumgärtner erstellte dasManuskript.

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17. Mohs FE (1986) Micrographic surgery for the microscopically controlled excision of eyelid cancers.

Arch Ophthalmol 104:901–909

18. Rohrbach JM, Lieb WE (1998) Tumoren des Auges und seiner Adnexe. Schattauer

19. Shields JA, Shields CL (1999) Atlas of eyelid and conjunctival tumors.Williams and Wilkins, Lippincott

Die Behandlung des kutanen Angio-

sarkoms der Augenlider ist schwierig

Page 19: Differenzialdiagnose bei Lidtumoren

| Der Ophthalmologe 5•2002412

Fragen zur zertifizierten Fortbildung

1. Das klinische Bild des Basalioms kannumfassen?

I. Soliden rundlichen Knoten mit feinen

Teleangiektasien.

II. Zentrale Ulzeration.

III. Flachen „vernarbenden“ Lidkantenprozess.

IV. Pigmentiertes Erscheinungsbild.

V. Zystisches Erscheinungsbild.

a. I, II und III sind richtig.

b. I, II, III und IV sind richtig.

c. II, III und IV sind richtig.

d. Alle sind richtig.

2. Welche Aussage ist zutreffend?

I. Basaliome metastasieren nie.

II. Die mikroskopisch kontrollierte Exzision

der Basaliome liefert gute Ergebnisse.

III. Basaliome sind am häufigsten im lateralen

Lidwinkel lokalisiert.

IV. Das Gorlin-Goltz-Syndrom ist eine

autosomal-rezessive Erkrankung.

V. Basaliome treten nie vor dem

40. Lebensjahr auf.

a. I, II und III sind richtig.

b. III und IV sind richtig.

c. Nur II ist richtig.

d. Alle sind richtig.

3. Welche(r) Lidtumor(en) werden/wirdals Präkanzerose betrachtet?

I. Seborrhoische Keratose.

II. Papillom.

III. Invertierte follikuläre Keratose.

IV. Aktinische Keratose.

V. Pseudoepitheliomatöse Hyperplasie.

a. I, II und III sind richtig.

b. III und IV sind richtig.

c. Nur IV ist richtig.

d. Nur V ist richtig.

e. Alle sind richtig.

4. Was trifft zu?

I. Das Keratoakanthom kann sich spontan

zurückbilden.

II. Die klinische Differenzierung zwischen

Keratoakanthom und Basaliom ist immer

möglich.

III. Das Keratoakanthom kann sich innerhalb

weniger Wochen entwickeln.

IV. Die histologische Untersuchung des

Keratoakanthoms ist nicht erforderlich.

V. Typisch für das Keratoakanthom ist eine

zentrale Kraterbildung.

a. I, II und III sind richtig.

b. I, II, III und IV sind richtig.

c. I, III und V sind richtig.

d. Nur E ist richtig.

e. Alle sind richtig.

5. Was trifft zu?

I. Blepharitis, Chalazion oder maligne Lidtu-

moren können zu Wimpernverlust führen.

II. Dem einseitigen rezidivierenden Chala-

zion und der einseitigen rezidivierenden

Blepharitis kann ein Talgdrüsenkarzinom

zugrunde liegen.

III. Talgdrüsenkarzinome sind am häufigsten

im Unterlid lokalisiert.

IV. Talgdrüsentumoren der Augenlider

können im Rahmen eines autosomal-

dominanten Muir-Torre-Syndroms mit

viszeralen Karzinomen einhergehen.

V. Talgdrüsenkarzinome können

metastasieren.

a. I, II und III sind richtig.

b. I, II, III und IV sind richtig.

c. I, II, IV und V sind richtig.

d. Alle sind richtig.

6. Folgende Lidprozesse können ein pigmentiertes Erscheinungsbildaufweisen:

I. Melanozytärer Nävus.

II. Okulodermale Melanozytose.

III. Lentigo maligna.

IV. Basaliom.

V. Malignes Melanom.

a. I, II und III sind richtig.

b. I, II, IV und V sind richtig.

c. I, II, III und V sind richtig.

d. Alle sind richtig.

7. Was trifft zu?

I. Der Nävus von Ota kann mit einem Offen-

winkelglaukom einhergehen.

II. Die okulodermale Melanozytose geht

nicht mit Veränderungen des Augen-

inneren einher.

III. Der Wimpernverlust ist charakteristisch

für den melanozytären Nävus des Lides.

IV. Nävi sind nie am Tränenpünktchen

lokalisiert (peripunktal).

V. Das Melanom der Lidhaut ist immer

pigmentiert.

a. I, II und III Sind richtig.

b. I, II, III und IV sind richtig.

c. II, III, IV und V sind richtig.

d. Nur I ist richtig.

e. Alle sind richtig.

8. Was trifft zu?

I. Das Merkel-Zell-Karzinom kann mit einem

Chalazion verwechselt werden.

II. Das Merkel-Zell-Karzinom sollte primär

grundsätzlich einer Radiatio oder Chemo-

therapie zugeführt werden.

III. Das Plattenepithelkarzinom tritt häufiger

bei älteren Patienten auf.

IV. Merkel-Zell-Karzinom, Kaposi-Sarkom und

Angiosarkom leiten sich von Gefäßen ab.

a. I, II und III sind richtig.

b. I, III und IV sind richtig.

c. I und III sind richtig.

d. Alle sind richtig.

9. Was trifft zu?

I. Hämangiom, Merkel-Zell-Karzinom und

Kaposi-Sarkom können ein rötliches

Aussehen haben.

II. Das plexiforme Neurofibrom gilt als pa-

thognomonisch für die Neurofibromatose

Typ 1 (von Recklinghausen).

III. Talgdrüsen sind im Tarsus, an den Zilien

und in der Karunkel lokalisiert.

IV. Talgdrüsenkarzinome können diffus

wachsen (pagetoid), gestielt und/oder

ulzeriert sein.

a. I, II und III sind richtig.

b. II und IV sind richtig.

c. Nur III ist richtig.

d. Alle sind richtig.

10.Was trifft zu?

I. Die aktinische Keratose geht in weniger

als 20% in ein Plattenepithelkarzinom

über.

II. Talgdrüsenkarzinome treten nur bei

älteren Patienten auf.

III. Basaliome vom Morpheatyp (sklerodermi-

forme Basaliome) weisen ein noduläres

Wachstum auf.

IV. Bei der Lentigo maligna handelt es sich

um eine Proliferation atypischer Melano-

zyten im Bereich der Epidermis.

a. I, II und III sind richtig.

b. II und IV sind richtig.

c. I und IV sind richtig.

d. Alle sind richtig.

Die richtigen Antworten finden Sie in Heft 7/2002

Richtige Antworten zum Beitrag„Legasthenie“ aus Heft 3/2002: 1d, 2c, 3b, 4d, 5c, 6c, 7d, 8a, 9a

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