Download docx - Diskusi CLP

Transcript
Page 1: Diskusi CLP

CLEFT LIP AND PALATE

I. PENDAHULUAN

Kelainan kongenital  dan kelainan genetik saat ini semakin sering dilaporkan

sejalan dengan kemajuan ilmu pengetahuan medis. Biasanya, celah (cleft) pada bibir

dan palatum segera didiagnosa pada saat kelahiran. Deteksi prenatal CLP/CP (cleft of

the lip with or without cleft palate or isolated cleft palate) sangat berguna dalam

menyiapkan orangtua yang sedang mengandung akan adanya cacat/kelainan pada

anak mereka dan penatalaksanaan bayi mereka setelah lahir. Adanya CLP/CP

dapat  pula mengindikasikan kelainan kongenital lainnya,  utamanya pada kasus

dengan celah (clefts) yang lebih berat. Dalam hal ini, adanya cacat/kelainan

kongenital berat  disertai CLP/CP, dapat dipertimbangkan untuk diakhiri. 1,2

            Celah bibir dan langit-langit adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada

bibir, gusi dan langit-langit. Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada

kehamilan trimester pertama yang menganggu proses tumbuh kembang janin. Faktor

yang diduga menyebabkan kelainan ini akibat kekurangan nutrisi, obat-obatan,

infeksi virus, radiasi, stress pada masa kehamilan, trauma dan faktor genetik.3

Masalah pada penderita celah bibir dan langit-langit sudah muncul sejak

penderita lahir. Derita psikis dialami keluarga dan kelak dialami pula oleh penderita

setelah  menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik adanya celah akan

membuat kesukaran minum karena daya hisap yang kurang dan gangguan bicara

1

Page 2: Diskusi CLP

berupa suara yang sengau. Penyulit yang juga mungkin terjadi adalah infeksi telinga

tengah, gangguan pendengaran serta gangguan pertumbuhan gigi dan rahang.3

Dengan kemajuan pengetahuan dalam genetika medis dan teknologi

diagnostik DNA baru, semakin banyak orofacial clefts diidentifikasi sebagai sindrom.

Meskipun tingkat dasar clefting (1:500 ke 1:550) belum berubah sejak Fogh-

Andersen merintis penelitian genetik membedakan 2 kategori dasar untuk orofacial

clefts yaitu bibir sumbing dengan atau tanpa celah langit-langit [CL/P] dan

celah  langit-langit sendiri, yang sekarang dapat diklasifikasikan lebih akurat.

Diagnosis yang benar sebuah anomali sumbing adalah fundamental untuk

pengobatan, untuk etiopathological genetik yang lebih lanjut dan penelitian, serta

untuk langkah-langkah pencegahan kategori orofacial clefts yang benar. 1,2

II.                  DEFINISI

Celah bibir dan langit-langit (Cleft lip and palate) adalah suatu cacat/kelainan

bawaan berupa celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Istilah CLP juga sesuai

dengan ICD (International Code Diagnosis). Kelainan ini terjadi karena adanya

gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan terganggunya proses

tumbuh kembang janin. Faktor yang diduga menyebabkan terjadinya kelainan ini

adalah kekurangan nutrisi, obat-obatan, infeksi virus, radiasi, stress pada masa

kehamilan, trauma dan faktor genetik. 

III.                INSIDEN

2

Page 3: Diskusi CLP

CLP merupakan cacat pada wajah yang paling sering, ditemukan  satu tiap

700 kelahiran hidup di seluruh dunia. Insiden bibir sumbing di Indonesia belum

diketahui. Hardjo-Wasito dengan kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur

antara April 1986 sampai Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir

sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta

penduduk. Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah

langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama juga dilaporkan oleh

Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta Wilson untuk daerah Inggris. Neel

menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di Jepang. 1,2

      Pada  25 % pasien, terdapat riwayat celah pada wajah (facial clefting) di

keluarga,  tidak diikuti resesif atau pun dominan paternal. Timbulnya celah tidak ada

hubungannya dengan pola warisan Mendelian, dan hal tersebut menunjukkan bahwa

celah yang timbul diwariskan secara heterogen. Pandangan ini didukung dengan fakta

dari beberapa penelitian pada anak kembar yang menunjukkan pengaruh relatif

genetik dan non-genetik terhadap timbulnya celah. Padaisolated cleft palate dan

CL/P, proband tidak memiliki pengaruh pada keluarga tingkat pertama dan kedua,

secara empiris resiko pada saudara yang lahir dengan cacat/kelainan yang sama 3-5%.

Akan tetapi jika terdapat proband dengan CL/P kombinasi yang mempengaruhi

keluarga tingkat pertama dan kedua, resiko bagi saudara atau keturunan berikutnya

10-20%.1,2

3

Page 4: Diskusi CLP

IV.                  ETIOLOGI

            Di antara celah bibir dan langit-langit yang biasa diderita oleh pasien,

diagnosis yang paling sering adalah celah bibir dan langit-langit sekitar 46%, diikuti

oleh celah langit-langit sekitar  33%, celah bibir sekitar 21%. Mayoritas bibir

sumbing bilateral sekitar 86% dan unilateral celah bibir sekitar 68% dan berhubungan

dengan celah langit-langit. Celah unilateral sembilan kali lebih banyak dari celah

bilateral, dan terjadi dua kali lebih sering pada sisi kiri daripada sisi kanan. Laki-laki

lebih dominan dalam celah bibir dan langit-langit, sedangkan celah langit-langit

terjadi lebih sering pada wanita. Pada populasi putih, bibir sumbing dengan atau

tanpa celah langit-langit terjadi pada kira-kira 1 dalam 1.000 kelahiran hidup. Entitas

ini dua kali lebih umum di populasi Asia, dan sekitar setengah dari Afrika dan

Amerika. 3

Celah bibir dan celah langit-langit bisa terjadi secara bersamaan maupun

sendiri-sendiri. Kelainan ini juga bersamaan dengan kelainan bawaan lainnya.

Penyebabnya mungkin adalah mutasi genetik atau teratogen (zat yang dapat

menyebabkan kelainan pada janin, contohnya virus atau bahan kimia).Selain tidak

sedap dipandang, kelainan ini menyebabkan anak kesulitan ketika makan, gangguan

perkembangan berbicara dan infeksi telinga. Faktor resiko adalah riwayat celah bibir

atau celah langit-langit pada keluarga serta adanya kelainan bawaan lainnya.3

Orang tua dengan anak yang celah nonsyndromic atau riwayat keluarga

memiliki celah, sering bertanya tentang risiko pada kehamilan berikutnya. Risiko

tergantung pada apakah proband memiliki selah bibir sendiri (CL), celah bibir dan

4

Page 5: Diskusi CLP

langit-langit yang terbelah (CLP), atau celah langit-langit sendiri (CP). Jika keluarga

memiliki satu anak atau orangtua terpengaruh dengan CLP, risiko anak kehamilan

berikutnya memiliki CLP adalah 4%. Jika dua anak sebelumnya CLP, risiko

meningkat menjadi 9%, dan jika satu orangtua dan satu anak yang sebelumnya

terkena dampak, risiko untuk anak-anak dari kehamilan berikutnya adalah 17%.

Untuk keluarga dengan riwayat CP, risiko anak-anak CP untuk kehamilan berikutnya

adalah 2% jika salah satu anak terkena dampak sebelumnya, 1% jika dua anak

sebelumnya terpengaruh, 6% jika satu orangtua memiliki CP, dan 15% jika salah satu

orang tua dan satu anak sebelumnya telah CP. 1,2,3

Kelainan kongenital muncul dari gabungan antara faktor multigenetik dan

faktor lingkungan. Isolated cleft disebabkan oleh multigen dan atau pengaruh faktor

lingkungan. Walaupun gen memiliki peran penting, dalam embriogenesis wajah,

faktor lingkungan berperan sama penting. Ada tiga kategori faktor lingkungan yang

berpengaruh dalam pembentukan janin, yaitu teratogen, infeksi, dan nutrien serta

metabolisme kolesterol. Ibu hamil yang merokok menjadi faktor penting penyebab

CLP. Teratogen lainnya yang meningkatkan risiko CLP diantaranya adalah obat-

obatan, seperti antikonvulsan phenytoin dan benzodiazepines, atau pestisida, seperti

dioxin.4

Gen-gen yang diketahui menjadi penyebab terjadinya isolated CLP

diantaranya adalah IRF6 (sebagai gen yang berpengaruh dalam Van der

Woude syndrome), P63, PVRL1, TGFA, TBX22, MSX1, FGFR1 dan SATB. Namun

mutasi pada IRF6, MSX1, dan FGFR1 umumnya terkait dengan kelainan gigi dan

5

Page 6: Diskusi CLP

CLP yang terjadi lebih dari satu kali dalam suatu silsilah keluarga, hal ini ada

kemungkinan diturunkan. Gen-gen yang ditemukan mempunyai interaksi dengan

paparan asap rokok dan menyebabkan timbulnya CLP adalah TGFA, MSX1, TGFB3,

RARA, P450, GST, dan EPHX. 10

Dalam sel palatum yang sedang berkembang terdapat reseptor tertentu yang

bereaksi terhadap senyawa tertentu.Ahr (aryl-hydrocarbon receptor), misalnya,

berperan sebagai reseptor dari senyawa aril hidrokarbon yang terdapat dalam asap

rokok. Masuknya aril hidrokarbon ini jelas mempengaruhi perkembangan janin,

walaupun ibu hamil hanya berperan sebagai perokok pasif. Selain teratogen, infeksi

dan nutrisi juga berperan dalam perkembangan janin. Kekurangan nutrisi asam folat

misalnya, menjadi salah satu penyebab bayi lahir dengan cacat kongenital, seperti

CLP. 4

Selanjutnya, karena interaksi gen dengan lingkungan maka fenotip CLP

muncul sebagai hasilnya. Apabila gen-gen tertentu telah membawa sifat CLP, namun

tidak dipicu oleh faktor eksternal, ada kemungkinan fenotip CLP tidak muncul. Ada

pula gen yang memang telah mengalami mutasi sejak awal, yaitu dari orang tuanya.

Gen yang telah mengalami mutasi ini akan menurunkan sifat kepada keturunannya.

Mutasi tertentu dapat diturunkan, dengan syarat terjadi pada sel gamet (ovum atau

spermatozoa). Mutasi pada sel somatik tidak diturunkan. 

Di dalam populasi prenatal, banyak fetus dengan  CLP atau celah pada

palatum sekunder yang memiliki abnormalitas pada kromosom atau cacat/kelainan

lain yang tidak mendukung untuk bertahan hidup. Karena banyak dari fetus abnormal

6

Page 7: Diskusi CLP

meninggal di dalam kandungan atau diakhiri, insiden CLP dan celah pada palatum

sekunder pada populasi prenatal lebih tinggi dibanding populasi postnatal. 1,2

V.          EMBRIOLOGI

Morfogenesis fasial dimulai dengan migrasi sel-sel neural crest ke dalam 

regio fasial, remodeling matriks ekstraseluler, proliferasi dan differensiasi sel-

sel neural crest untuk membentuk jaringan otot dan pengikat, penggabungan antar

komponen, dan pada bibir atas terjadi merger procesus maksilaris & nasalis medialis

pada minggu VI kehamilan. Pembentukan palatum primer dari procesus nasalis

medialis, dan pembentukan palatum sekunder dari procesus palatal sinistra & dekstra

pada 8-12 minggu kehamilan.10

Embriogenesis dari palatum terbagi dalam dua fase yang terpisah :

pembentukan palatum primer yang diikuti pembentukan palatum sekunder.

Pertumbuhan palatum dimulai pada sekitar 35 hari usia kehamilan disertai timbulnya

pembentukan wajah. Pada pembentukan palatum primer, penyatuan dari  prosesus

nasal medial (medial nasal process(MNP)) dan prosesus maksilaris (maxillary

process (MxP)) diikuti penyatuan  prosesus nasal lateral (lateral nasal process(LNP))

dengan MNP. Kegagalan dalam penyatuan atau gangguan dari proses penyatuan

ini  menyebabkan timbulnya celah (cleft) pada palatum primer. Asal usul dari palatum

sekunder diawali dengan selesainya pembentukan palatum primer. Palatum sekunder

timbul dari lempengan yang tumbuh dari aspek medial MxP. Dua lempengan ini

bertemu pada garis tengah dan proses penyatuan dimulai ketika lempengan tersebut

7

Page 8: Diskusi CLP

bergerak ke arah superior.  Gangguan pada penyatuan ini dapat menyebabkan celah

pada palatum sekunder. 4

Struktur anterior dari foramen insisif, meliputi bibir dan bagian alveolus, yang

merupakan palatum primer. Palatum sekunder membentuk posterior stuktur palatum

hingga foramen insisif.  Celah pada elemen palatum primer, dengan atau disertai

celah pada palatum sekunder, dapat menyebabkan CLP. Hal tersebut merupakan

akibat dari satu ataupun kedua prominens nasal medial untuk menyatu dan bergabung

dengan prominens maksilari selama 4-6 minggu usia kehamilan; penyatuan palatum

sekunder terjadi pada 8-12 minggu usia kehamilan. Celah pada palatum sekunder

sendiri memiliki etiologi yang berbeda dengan CLP dan terjadi hanya  satu tiap 2.500

kelahiran hidup.  5

Gambar  1  A:  sketsa gambaran sagital dari kepala embrio pada akhir minggu ke-6

menunjukkan proses palatine media, atau palatum primer.B,D,E dan H: gambaran langit-langit mulut

sejak usia ke-6 hingga 12 minggu yang menunjukkan perkembangan palatum. Garis

terputus pada (D) dan (F) menunjukkan bagian yang menyatu pada proses palatina. Tanda

panah  menunjukkan proses pertumbuhan medial dan posterior dari palatina

lateral. C,E dan G: gambar potongan frontal kepala menunjukkan proses penyatuan kedua palatina

lateral dan septum nasal, dan sebagian besar nasal dan cavitas oral.

8

Page 9: Diskusi CLP

Klasifikasi:

Unilateral       ; bila terdapat celah pada satu sisi

Bilateral          ; bila terdapat dua celah langsung pada kedua sisi

Complete        ; Celah terbentuk sempurna hingga menembus dasar hidung ataupun

bagian dari palatum lunak dan keras tidak menyatu

Incomplete     ; Celah terbentuk tidak sempurna hanya sebagian kecil saja

Pada bibir disebut dengan istilah Labioschizis, sedangkan pada langit-langit

(palatum) disebut dengan istilah Palatoschizis1,2,5

VI.               DIAGNOSIS

-       Diagnosis Prenatal

Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah

digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat

invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik

ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada

kehamilan yang  kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi

intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim pada cairan amnion

dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP

secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-pemeriksaan tersebut  dibatasi pada biaya,

invasifitas dan persetujuan pasien. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang

paling sering digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan

9

Page 10: Diskusi CLP

dalam prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi

antenatal. 2

Deteksi dini memperkenankan  kepada keluarga untuk menyiapkan diri

terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu

kelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki CLP,

belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang harus

diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai pembanding, ibu yang menerima konseling

pada 2 pekan awal kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan

kewalahan.  Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk  bertemu

dengan keluarga sebelum kelahiran dan mendiskusikan pilihan perbaikan.  Dengan

waktu konseling dan rencana yang tepat, memungkinkan untuk melaksanakan

perbaikan dari unilateral cleft lip pada minggu pertama kehidupan. 1,2

Terdapat  beberapa hal yang menarik perhatian  dalam operasi fetus yang

merupakan bentuk potensial dari pengobatan CLP. Meskipun persoalan teknik dan

etika seputar konsep ini masih  belum dapat dipecahkan. Pada  operasi in

utero manipulasi perlu dipertimbangkan, deteksi cacat/kelainan sedini

mungkin  diterapkan pada masa kehamilan. 2

-     Diagnosa Postnatal

Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat

kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang

dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. 1,2

10

Page 11: Diskusi CLP

Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum molle (soft palate

(submucous cleft), yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi

oleh mouth's lining. Karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat

didiagnosa hingga beberapa waktu.  1,2

Sistem kode lokasi celah

Cara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh

Otto Kriens adalah system LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat menjelaskan

setiap lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate dan soft palate. Kelainan komplit,

inkomplit, microform, unilateral atau bilateral.  Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi

disingkat A (alveolar). Langit-langit di bagi menjadi dua bagian yaitu H ( hard palate)

dan S (soft palate). Bila normal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah

komplit (lengkap) dengan  huruf  besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf

kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk kelainan microform. 3

Gambar 2: Sistem LAHSHAL dari Otto Kriens

11

Page 12: Diskusi CLP

Contoh :

1.      CLP/L-----L

Cleft lip and palate. Lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit

2.       CLP/---SHAL.

Cleft Lip and Palate dengan lokasi celah komplit pada soft palate, hard palate,

alveolus dan bibir bagian kiri.

3.       CLP/L------

Cleft lip and palate celah bibir sebelah kanan inkomplit

VII.        PENANGANANAN

Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi, tahap

sewaktu operasi dan tahap setelah operasi :

Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi

menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat

badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule

of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10

gr % dan usia lebih dari 10 minggu , Hal ini bertujuan untuk meminimalkan resiko

anastesi, anak lebih dapat menahan stress akibat operasi, memaksimalkan status

nutrisi dan penyembuhan serta elemen bibir lebih besar sehingga memungkinkan

rekonstruksi yang lebih teliti dan ukuran alat yang sesuai. Selain rule of tens,

sebaiknya bebas dari infeksi pernapasan sekurang-kurangnya lebih dari dua minggu

dan tanpa infeksi kulit pada waktu operasi dan dari hasil pemeriksaan darah leukosit

12

Page 13: Diskusi CLP

kurang dari 10.000/µL dan hematokrit sejumlah 35%. jika bayi belum mencapai rule

of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan

komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus

dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri

dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi

tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika

dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan

bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk

menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah. Selain itu celah

pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk

menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh

kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maksila)

akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi

pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat

tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu

operasi tiba. Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang

diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini

hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah. Usia optimal untuk operasi bibir

sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan

bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari

usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau

dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna. Operasi

13

Page 14: Diskusi CLP

untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan mengingat anak

aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan

sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak,

setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa

melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah

pada posisi yang salah.Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi

labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8 – 9 tahun

bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi Tahap selanjutnya adalah tahap

setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang

dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada

orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan

terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum

bayi.1,3

Penderita CLP mengalami berbagai penyulit mulai lahir, derita batin dialami

keluarganya dan kelak oleh anaknya sendiri setelah menyadari keadaan dirinya.

Kesukaran minum karena daya hisap yang kurang dan banyak yang tumpah. Perlu

seorang pekerja sosoial di bawah psikososial. Untuk penampakannya serta fungsi

velum yang baik  perlu pembedahan yang secara estetik bagus, baik untuk bibir,

hidung rahang. Disamping jasa seorang spesialis bedah plastik, juga perlu didukung

dokter gigi spesialis ortodentist. Untuk penyulit telinga dan fungsi pendengaran perlu

jasa spesialis THT. 1,3

14

Page 15: Diskusi CLP

Pasien yang lahir dengan adanya celah pada bibir seharusnya dilakukan

operasi jika tidak ada kontraindikasi tertentu. Tujuan dari rekonstruksi adalah

mempertahankan bentuk dan fungsi morfologi wajah normal, menghasilkan kondisi

optimal untuk proses mastikasi, pendengaran, bicara dan pernapasan serta status.

Adapun kontraindikasi adalah malnutrisi, anemia intoleransi terhadap general anastesi

serta gangguan jantung. 1,3

Jadi penanganan pasien CLP perlu kerjasama para spesialis dalam teamwork

yang harmonis dengan diatur dalam suatu protocol. Menerangkan bagaimana

memberi minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Dibuatkan record psikososial

pasien sebagai bagian record CLP pada umumnya. Tahapan-tahapan operasi CLP 1,3:

      CHEILORAPHY/LABIOPLASTI  : 3 BULAN

      PALATORAPHY                              : 10-12 BULAN

      SPEECH THERAPY                         : 4 TAHUN

      PHARYNGOPLASTY                      : 5-6 TAHUN

      PERAWATAN ORTHODONTIS     : 8-9 TAHUN

      ALVEOLAR BONE GRAFT                       : 9-10

TAHUN

      LE FORT I OSTEOTOMY                : 17-18 TAHUN

Teknik Operasi :

A.    Operasi Celah bibir

15

Page 16: Diskusi CLP

            Operasi celah bibir satu sisi  (cheiloraphy uunilateral) dilakukan pada kelainan

CLP/L------ atau CLP/ La----- atau CLP/LAHS--- atau CLP/---SHAL. Teknik operasi

yang umum dipakai adalah teknik millard, cara ini menggunakan rotation

advancement flap dari segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan vermillion

tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol dan dapat menghilangkan

kolobama.  Flap ini disebut flap Djo. Bila celah bibir inkomplit maka Cheiloraphy

dilakukan sama seperti penanganan celah komplit. Disamping itu dasar vestibulum

nasi juga harus dibuat pada waktu yang sama.3

Beberapa prosedur bedah yang lain adalah Le Mesurier quadrilateral flap

repair, Randall-Tenison triangular flap repair, Skoog and Kernahan-Bauer and lower

lip Z-plasty repairs. Teknik Rose-Thompson melibatkan kurva atau sudut kulit dari

tepi celah untuk memperpanjang bibir sebagai garis lurus. Pada teknik Hagedorn-

LeMesurier elemen bibir medial diperpanjang dengan memasukan flap quadrilateral

yang dihasilkan dari elemen bibir lateral. Pada teknik Skoog, elemen bibir medial

diperpanjang dengan memasukan dua flap triangular yang dihasilkan dari elemen

bibir. 1,3

Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik rotasi Millard dan teknik

Triangular. Teknik triangular dikembangkan oleh Tennison dan kawan-kawan dengan

menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial dari

celah tepat diatas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak cupid.

Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan

panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami. 1,3

16

Page 17: Diskusi CLP

Seperti yang dijelaskan diatas Teknik Millard membuat dua flap yang

berlawanan dimana pada sisi medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk

menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral dimasukkan ke arah garis

tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumela. Keuntungan dari teknik rotasi

Millard adalah jaringan parut yang terbentuk pada jalur anatomi normal dari collum

philtral dan ambang hidung. 1,3

             Operasi celah bibir dua sisi dapat untuk celah yang ditulis lokasinya dengan

cara otto kriens sebagai CLP/LAHSHAL atau CLP/la---al atau kombinasi lain. Sering

pada cheiloraphy bilateral ditemukan keadaan premaksilanya yang sangat menonjol,

ini menyulitkan ahli bedah karena otot-otot bibir tidak bisa secara langsung

dipertemukan atau bila dipaksakan akan terjadi ketegangan dan berakibat jahitan

lepas beberapa hari kemudian. Djohansjah mengajurkan pada keadaan tersebut otot

tidak perlu dipaksakan dipertemukan di tengah, cukup kulit dan subkutan yang

dijahitkan. Menempelkan saja pada tepi probelium. Otot tersebut dapat dijahit

sekunder kelak bila keadaan luka sudah tenang dan stabil, diperkirakan satu tahun

(setelah fase 3 penyembuhan luka selesai), pada celah bibir bilateral dewasa

probeliumnya relatip kecil maka perlu  tambahan segmen kulit untuk memperpanjang

probeliumnya. Bila didapatkan  celah bibir bilateral inkomplit  maka cheilorapy

dilakukan sebagai komplit.3 

B.     Operasi Celah Palatum

Ada beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa digunakan untuk

memperbaiki celah palatum, yaitu:

17

Page 18: Diskusi CLP

1. Teknik Von Langenbeck

Teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh Von Langenbeck yang merupakan

teknik operasi tertua yang masih digunakan sampai saat ini. Teknik ini menggunakan

flap bipedikel mukoperiostal pada palatum durum dan palatum molle. Untuk kelainan

yang ada, dasar flap ini di sebelah anterior dan posterior diperluas ke medial untuk

menutup celah paIatum. 1,3

Indentasi medial yang tipis ke tuberositas maksilaris ditandai dengan tinta

pewarna (gentian violet). Dan titik ini, garis dan tinta pewarna diperpanjang

sepanjang pterygomaksilaris menuju ke sendi tonsilar anterior. Tsanda tinta pewarna

sekarang memanjang ke depan menuju batas medial dan alveolus, secara lateral dan

foramen palatina mayor, melengkung sedikit secara medial untuk menyesuaikan

dengan daerah alveolar, dan berakhir pada daerah gigi taring dan palatum.

Tanda dibuat pada kedua sisi. Hubungan antara lapisan oral dan nasal sepanjang tepi

celah dapat juga ditandai dengan tinta pewarna.5

Anestesi lokal misalnya 1% lidokain, disuntikkan untuk hemostasis dan

peningkatan bagian terbesar dan jaringan. Anestesi menyebar dengan mudah jika

disuntikkan antara tepi celah dengan bagian lateral dan daerah yang direncanakan

untuk diinsisi. Jika tingkatan yang tepat didapatkan, larutan akan menyebar sepanjang

jaringan ke dalam bagian belahan dan uvula. Anestesi lokal tambahan disuntikkan ke

dalam separuh posterior dan garis insisi lateral sepanjang pterygomaksilanis. 5

lnsisi dibuat di bagian lateral dan garis dengan menggunakan pisau no 15

yang diperdalam dengan gunting pediatrik Metzenbaum sehingga pain nitar process

18

Page 19: Diskusi CLP

terlihat. Tendon dan otot tensor veli palatini terdorong kearah posterior dan processus

hamular. Tepi celah diinsisi atau dipotong dengan pisau no. 11 sementara ujung dan

uvula dipegang pelan dengan forsep.

Hal yang penting untuk melakukan insisi ke dalam mukoperiosteum oral pada

bagian apeks dan celah untuk memastikan bahwa bagian yang bagus dan jaringan

yang kuat tersedia untuk kebutuhan penutupan lapisan nasal yang sempit di area

apeks ini. Penggunaan mukoperiosteurn oral akan mencegah kerusakan dan mukosa

nasal yang tipis pada daerah mi. 5

Mukoperiosteum oral antara celah dan insisi lateral diangkat dengan forceps

dan dental kuret. Hal ini akan memudahkan flap bipedikel untuk digerakkan secara

media/satu sama lain pada garis tengah, Lapisan nasal dan mukoperiosteum diangkat

secara bilateral untuk memudahkan lapisan nasal kira-kira ke tengah tanpa tarikan

(tension). Fibromuskulatur tambahan pada tepi posterior dan palatum durum diinsisi

yang akan memudahkan mukosa untuk meregang. Lapisan nasal, mulai dari apeks

celah bagian anterior dijahit dengan catgut. Penjahitan juga dilakukan sepanjang

palatum molle menuju dasar dan uvula. 5

2. Teknik Wardill V-Y push-back

Teknik V-Y push back mencakup dua flap unipedikel dengan satu atau dua

flap palatum unipedikel dengan dasarnya di sebelah anterior. Flap anterior dimajukan

dan diputar ke medial sedangkan flap posterior dipindahkan ke belakang dengan

teknik V to Y akan menambah panjang palatum yang diperbaiki. 5

19

Page 20: Diskusi CLP

Kepala penderita dalam posisi hiperekstensi dengan cara menyanggah bantal

di punggung sehingga posisi palatum tampak datar. Kemudian dilakukan desinfeksi

dan pemasangan rink. Dengan menggunakan tinta pewarna, digambarkan rencana

insisi flap. 4,5

Tindakan selanjutnya adalah menginsisi menggunakan pisau no 15 di bagian

lateral pada garis yang dibuat sampai menembus periosteum. Flap diangkat dan

tulang dengan respatoriuni ke arah medial. Dibuat irisan di tepi medial lalu mukosa

dibebaskan dengan gunting mengarah ke permukaan nasal. Kemudian dilakukan

pembebasan flap mukoperiosteal dengan mendorong ke belakang sehingga tampak

arteri palatina keluar dan foramen palatina. Perlekatan mukosa oral di dekat foramen

palatina dibebaskan dan arteri palatina mayor menggunakan gunting yang dilakukan

sampai flap dapat bergerak ke medial tanpa tegangan. Perlu berhati-hati agar arteri

palatina mayor tidak putus. Ujung otot yang melekat pada sisi posterior tulang

palatum dibebaskan dan mukosa nasal dan oral sehingga dapat digeser sampai

posterior dan otot tersebut dipertemukan di tengah. Mukosa nasal dilepas dan

perlekatannya dengan tulang palatum menggunakan respatonium dan posterior ke

arah anterior sampai mukosa tersebut dapat bebas ke medial. 4,5

Penjahitan dimulai dari daerah uvula kemudian mukosa nasal dengan simpul

ke arah nasal. Otot dijahit dengan ujung simpul pendek. Mukosa dijahit

dengan matras horisontal dan simpulnya intraoral. Pada palatum durum, jahitan

dipertautkan ke mukosa nasal agar flap tersebut melekat dan tidak jatuh mengikuti

20

Page 21: Diskusi CLP

lidah. Sisi lateral dan flap yang terbuka diberi surgicel atau spongostan untuk

membantu hemostasis.3

3. Teknik Double opposing Z-plasty

Teknik ini diperkenalkan oleh Furlow untuk memperpanjang palatum molle

dan membuat suatu fungsi dan m.levator. teknik ini merupakan cara penutupan

palatum dengan satu tahap. 4,5

4. Teknik Velar closure

Teknik ini diperkenalkan oleh Schweckendiek, dimana palatum molle ditutup

(pada umur 6-8 bulan) dan palatum durum dibiarkan terbuka dan kemudian akan

ditutup pada umur 12-15 tahun. 4,5

5. Teknik Palatoplasty two-flap

Diperkenalkan oleh Bardach dan Salyer (1984). Teknik ini mencakup

pembuatan dua flap pedikel dengan dasarnya diposterior yang meluas sampai

keseluruh bagian celah alveolar. Flap ini kemudian diputar dan dimajukan ke medial

untuk memperbaiki kelainan. 4,5

Terapi bicara (speech therapy) diperlukan setelah operasi palatoraphy, untuk

melatih bicara benar dan meminimalkan timbulnya suara sengau. Bila setelah

palatoraphy dan terapi bicara masih terdapat suara sengau maka dilakukan

pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal dan biasanya dilakukan pada usia 5-6

tahun. Pada usia anak 8-9 tahun ahli orthodontik memperbaiki lengkung alveolus

sebagai persiapan tindakan alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah

plastik melakukan operasi bone graft pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan

21

Page 22: Diskusi CLP

gigi caninus. Evaluasi perkembangan selanjutnya, sering didapatkan hipoplasia

pertumbuhan maksilla sehingga terjadi wajah cekung. Keadaan inidapat dikoreksi

dengan cara operasi advancement osteotomi Le Fort I pada usia 17 tahun dimana

tulang-tulang Wajah telah berhenti pertumbuhannya. 4,5

VIII.            KOMPLIKASI

Komplikasi dari celah bibir dan langit-langit bila tidak di operasi adalah

secara fisik membuat kesulitan dalam makan dan minum karena daya hisap yang

kurang maksimal dan banyak yang tumpah atau bocor ke hidung, gangguan kosmetik,

gangguan bicara berupa suara sengau, retardasi mental, infeksi telinga tengah,

gangguan pendengaran dan gangguan pertumbuhan gigi.

Komplikasi yang dapat timbul pada operasi adalah perdarahan, obstruksi

saluran pernapasan, infeksi, deviasi septim nasi dan terjadinya fistula. Perdarahan

yang banyak jarang terjadi, tapi mungkin memerlukan operasi kembali untuk

mengontrol perdarahan. Penyumbatan pernapasan juga jarang terjadi jika tidak ada

perdarahan yang berlebihan tetapi dapat mengancam jiwa. Saluran harus dipantau

secara hati-hati. Monitor saturasi O2  bisa digunakan di ruang perawatan atau pasien

dapat di pantau dalam ruang ICU. Fistula palatum bisa ada karena celah asimptomatik

atau menyebabkan gejala-gejala seperti masalah pengucapan dan kesulitan kebersihan

gigi. 4,5

  IX.            PROGNOSIS

Bayi yang lahir dangan cleft palate mempunyai prognosis yang baik dan

kurang lebih 80 % tetap memiliki suara yang normal. Belum ada yang tahu cara

22

Page 23: Diskusi CLP

mencegah cleft tetapi perawatan antenatal penting untuk mengurangi, bahkan

mencegah resiko kelainan ini. Prognosis operasi pasien cleft palate pada umumnya

baik tergantung dari pengalaman dan metode yang digunakan dan ada atau tidaknya

kmplikasi yang muncul akibat pembedahan. 4,5

Meskipun telah dilakukan koreksi anatomis, anak tetap menderita gangguan

bicara sehingga diperlukan terapi bicara yang bisa diperoleh di sekolah. Tetapi jika

anak berbicara lambat atau berhati-hati maka biasanya mereka akan terdengar seperti

anak normal. 4,5

23

Page 24: Diskusi CLP

DAFTAR PUSTAKA

1.            Mansyur Romi (2007) Preliminary study on congenital anomaly in dr. Sardjito

General Hospital Yogyakarta.Berkala Ilmu Kedokteran: Vol. 39, No. 4, p. 154-61.

2.            M. Hanikeri, J. Savundra, D. Gillett, M. Walters, W. McBain (2006) Antenatal

Transabdominal Ultrasound Detection of Cleft Lip and Palate in Western

Australia From 1996 to 2003. The Cleft Palate-Craniofacial Journal: Vol. 43, No. 1,

pp. 61-66.

3.            Marzoeki D, jailani M, Perdanakusuma (2002). Teknik pembedahan celah bibir

dan langit-langit,Jakarta: Sagung Seto .p. 1-8.

4.            Tolarova MM. Cleft Lip And Palate. [online]. 2010  [cited 2009 March 23]: [1

screens]. Available from: http://www.emedicine.com

5.            Stroustrup S, Estrof JA, Barnewolt CE,, Mulliken JB and

Levine D. Prenatal Diagnosis of Cleft Lip and Cleft Palate Using MRI. [online].

2004  [cited 2010 February 17]: [1 screens]. Available from:

http://www.ajronline.org/misc/terms.shtml

24