Distrofii si displazii de maxilare. Etiologie, evolutia clinica, diagnosticocul, tratamentul.

1. Displazie fibroasa2. Ostedistrofia3. Hiperparatiroida4. Osteodistrofia deformanta5. Histiocitoza “X”6. Mixomul7. Granulomul eozinofil8. Plazmotitomul9. Mielomul

Displazia fibroasa

Este o afectiune rara, caracterizata prin inlocuirea partiala a tesutului osos, cuplaje de tesut fibros bine vascularizate (Licehtnesetein si Jaffe, 1942). Poate fi localizata la unul sau mai multe oase.La nivelul maxilarelor se produc la inceput modificari in volum ale osului alveolar, care sunt asociate cu mobilitate dentara si tulburari ale articularii interdentare. Ulterior, deformarea se intinde catre marginea inferioara a orbitei la maxilar si catre marginea bazilara la mandibula.Radiografic apar imagini uniloculare de radiotransparenta sau chiar de tumora polichistica. Imagini asemanatoare pot aparea si la celelalte oase ale craniului sau la oasele lungi in formele poliosoase.Evolutia afectiunii este lenta si se opreste la pubertate, fara insa sa regreseze, deformatia osoasa persistand.O forma clinica particulara a displaziei fibroase este sindromul Albright, caracterizat prin modificari displazice unilaterale.Diagnosticul histologic al displaziei fibroase este extrem de dificil, necesitand coroborarea cu datele clinice si radiografice.Tratamentul chirurgical se impune in cazurile in care se produc deformari importante ale oaselor fetei. Tratamentul se instituie numai dupa pubertate si consta in osteoplastii modelate ale regiunilor afectate.

Boala Recklinghausen (Osteoza paratiroidianA)Distrofie osoasa determinata de hiperparatiroidism, este caracterizata prin modificpari osoase, sindrom hipercalcemic, insuficienta renala cu azotemie. Afectiunea este mai freventa la femei intre 30-60 ani, in cazuri de adenoame sau carcinoame ale glandelor paratiroide. Anatomo-patologic apar formatiuni tumorale bine circumscrise (tumora brunA), foarte asemanatoare cu tumora cu mieloplaxe, continand atat osteoplaste si osteblaste, vase de neoformatie si tesut fibros.Clinic se remarca aparitia unei tumori endoosoase care evolueaza deformand conturul maxilarului, in stadii avansate putandu-se exterioriza endobucal. Se asociaza, de regula, cu modificari si ale altor oase late (craniene, baziN). De asemenea, se consata prezenta litiazei renale, anorexiei cu epigastralgii , astenie marcata, cresterea valorilor calcemiei.Radiografic se observa imagini de rezorbtie osoasa, osteoliza multifocala. Tratamentul chirurgical se impune cand sunt modificari importante ale oaselor maxilare, dar este necesara instituirea terapiei etiologice (indepartarea tumorii paratiroidienE).

Boala Paget

Este o boala familiala, mai frecventa la barbati, aparand dupa varsta de 50 ani. Se caracterizeaza prin leziuni osoase care intereseaza de predilectie sacrul, vertebrele, femurul, craniul, sternul si oasele bazinului.

Histologic, osul este mai putin mineralizat, cu cavitatile medulare bogat vascularizate si sunt prezente zone de rezorbtie ce alterneaza cu cele de apozitie minerala. Osul isi pierde complet structura arhitectonica normala.

Clinic, afectiunea poate fi multa vreme asiptomatica la nivelul oaselor fetei. Apar insa tasari ale vertebrelor, cifoza, incurbarea oaselor lungi, marirea in volum a craniului cu compresiunea nervilor cranieni si, consecutiv, scaderea acuitatii vizuale si hipoacuzie. La maxilar apar modificari prin cresterea in volum uneori numai la nivelul apofizei alveolare. Orice extractie la acesti bolnavi se complica cu procese osteitice si chiar afectarea sinusului maxilar.

Radiografic este caracteristic aspectul de os floconos, cu disparitia structurilor normale.

Tratamentul este nespecific, facanmdu-se mai ales profilaxia complicatiilor septice posibile.

Leontiasis Ossea

Afectiunea descrisa de Virchow este caracterizata prin hipertrofia bilaterala a etajului mijlociu si superior ale fetei, si a oaselor craniene. Hipertrofia este mai accentuata la nivelul apofizelor maxilarelor, determinand bombari la nivelul foselor canine, ale oaselor malare, stergerea santurilor nazogeniene si nazolabiale, capatand un aspect leonin. Este un sindrom morfologic cu cauze mutiple, gasindu-se atat in boala Paget, cat si in hiperparatiroidism

Histiocitoza X

Sub aceasta denumite sunt descrise 3 afectiuni de etiologie necunoscuta: boala Letterer - Sive, boala Hand-Schuller- Cristian si granulomul eozinofil.

Histologic se caracterizeaza prin aparitia la nivelul oaselor a unei reactii proliferative a celulelor histiocitare, care sunt extrem de voluminoase, cu nuclei neregulati si incluzii vasculare in citoplasma. Sunt prezente zone de necroza in jurul carora se gasesc aglomerate celule polinucleare eozinofile si plasmocite. Cercetarile de microscopie electronica ar sugera prezenta unor incluzii virale, dar care nu au putut fi demonstrate si experimental.

. Boala Letterer - Sive intereseaza in general sugarii si este manifestarea acuta sau subacuta a histiocitozei X. Apar leziuni osoase si extraosoase cu deformari la nivelul maxilarului si oaselor craniului, radiografic evidentiindu-se imaginea lacunara. La aceste fenomene loco-regionale se asociaza febra, anemie, hepatosplenomegalie, adenopatie, noduli granulomatosi care se ulcereaza. Evoluttia este de obicei grava, letala, dar corticoterapia a modificat prognosticul afectiunii.

. Boala Hand-Schuller-Cristian este o forma de histiocitoza care apare in a doua perioada a copilariei. Imaginilor radiografice, care evidentiaza lacune multiple diseminate in toate oasele, li se asociaza exoftalmie, diabet insipid si intarziere in dezvoltare.

Exista o forma cu debut buco-maxilar, caracterizata prin ulceratii gingivale complicate cu supuratii endoosoase, mobilizarea si caderea precoce a dintilor. Afectiunea raspunde la terapia cu corticosteroizi asociata, insa, cu citostatice.

Granulomul eozinofil este forma cea mai frecventa de histiocitoza X intalnita la nivelul oaselor maxilare. Apare la adultii tineri, putand prezenta fie manifestari periferice gingivoalveolare, fie manifestari centrale sau mixte.

Forma gingivoalveolara debuteaza ca o parodontita marginala granulomatoasa cu hiperplazie gingivala. Zona hiperplazica violacee, cu localizari la inceput in jurul unui dinte, se extinde atat in suprafata, la una sau ambele hemiarcade, cat si in profunzime, producand osteoliza difuza si, bineanteles, mobilizarea dintilor. Clinic si radiologic poate fi confundata cu o parodontopatie marginala cronica progresiva cu evolutie rapida, sau chiar cu un carcinom gingivoalveolar.

Forma centrala debuteaza prin dureri in maxilar sau mandibula, urmate de deformari osoase importante, modificari ale consistentei, care variaza de la duritate la fluctuenta, fara interesarea partilor moi perimaxilare. Radiografic apar zone de osteoliza care pot fi confundate cu un chist, cu o tumora cu mieloplaxe sau chiar cu un ameloblastom.

Forma mixta a granulomului eozinofil, in care localizarea este atat periferica cat si centrala, imbraca aspectul unui proces patologic care intereseaza osul in totalitate, fiind adeseori confundata cu osteomielita, ameloblastomul sau sarcomul. Nici aspectul radiografic nu este caracteristic, imaginile de osteoliza bine conturate putand alterna cu imagini imprecis conturate, distructive. Pot fi intalnite modificari radiografice si la celelalte oase.

Diagnosticul de certitudine nu poate fi pus decat prin biopsie.

Evolutia granulomului eozinofil este extrem de imprevizibila, putand apare vindecari spontane dupa indepartarea unui dinte, invazii masive ale osului in profunzime, cu pierderea dintilor si distrugerea procesului alveolar, iar la mandibula chiar fracturi in os patologic, recidive dupa chiuretaje radicale si aparitia de focare in alte oase.

Tratamentul chirurgical urmareste indepartarea tumorii cu sacrificarea dintilor, iar in formele centrale chiar rezectii limitate. In cazuri de recidiva poate fi aplicat si un tratament radiant.

Hiperparatiroidie

Afectiune caracterizata printr-un exces de secretie de parathormon (hormonul care creste nivelul sangvin de calciu favorizand absorbtia intestinala a acestuia) de catre una sau mai multe glande paratiroide.

Diferite tipuri de hiperparatiroidie- Hiperparatiroidia primara este legata de dereglarea uneia sau mai multor glande paratiroide (adenom paratiroidian, unic sau multiplu, benign in 95% din cazuri, sau de dezvoltarea anormala a celor patru paratiroide)- Hiperparatiroidia secundara este consecutiva unei hipocalcemii (diminuarea nivelului calciului in sange) si/sau unei hiperfosforemii (cresterea nivelului de fosfor in sange).

Simptome si semne - Hiperparatiroidia poate provoca, dupa vreme indelungata, formarea de calculi in rinichi si complicatii osoase (demineralizare osoasa indeosebi, in mod exceptional fractura sau chist osos). O hiperparatiroidie acuta necesita un tratament urgent.

tratament - tratamentul hipertiroidiei primare, chirurgical, consta in ablatia adenomului, ceea ce permite vindecarea definitiva. tratamentul hiperparatiroidiei secundare se bazeaza pe administrarea de derivati de vitamina d si de medicamente care vizeaza scaderea nivelului de fosfati (derivati de fosfor).

Mixomul

este o tumora benigna de origine mezenchimala si se dezvolta atat la maxilare, cat si in alte oase, precum si in partile moi.

Din punct de vedere histologic si patogenic trebuie deosebit mixomul odontogen provenit din derivatele lamei dentare de mixomul adevarat. Se prezinta ca o masa gelatinoasa alcatuita dintr-o substanta fundamentala cu aspect mucoid si celule stelate, rotunde sau fusiforme. Celulele stelate dau prelungiri, au o stroma ca o retea si nucleii sunt hipercromatici. Nu se observa mitoze; uneori se gasesc celule gigante, alteori se intalneste aspectul combinat de fibromixom. Pentru mixomul odontogen este caracteristica prezenta, prin celulele descrise, a unor focare epiteliale. Formatiunea este fin vascularizata.

Mixoamele sunt mai frecvente la maxilar si pot fi circumscrise sau difuze, invadante.Radiografia arata o imagine de radiotransparenta neregulata, fara contur precis, uneori cu contur policiclic.

Diagnosticul se precizeaza prin biopsie. Din cauza caracterului invaziv si consistentei gelationoase, mixomul adevarat este socotit ca o tumora cu prognostic rezervat, extirparea fiind adesea dificila iar recidivele frecvente. Poate fi confundat, mai ales in cazul cand evolueaza endosinusal sau endonazal, cu sarcomul sau chiar cu carcinomul.

Trtamentul. In mixoame, mai ales in cele localizate la maxilar, sunt necesare rezectii dincolo de limitele clinice ale tumorii, din cauza tendintei extensive manifeste. Controalele periodice sistematice sunt necesare datorita potentialului recidivant al mixomului.

Boala poate fi determinate in cateva moduri. Indicatiile generale sunt legate de schimbari ale unitatilor sangelui si urinei, dureri sau facturari ale oaselor. Acestea sunt motive care determina examinari specifice pentru depistarea existentei mielomului multiplu. Pentru a avea un diagnostic pozitiv, trebuie indeplinite cel putin doua din urmatoarele criterii:

Numarul celuleor plasmocite din maduva osoasa este mai mare de 10%.

Leziuni ale oaselor specifice mielomului (care apar ca niste gauri perforate in sistemul skeletic), sau reducerea densitatii oaselor (osteoporosa) si fracturarea oaslor. Totusi, niciuna din aceste leziuni ale oaselor nu sunt absolut specifice mielomului multiplu.

Sunt detectate mai mult de 3 grame de paraproteina la 100 ml de sange si/sau sunt gasite paraproteine in urina si/sau exista evidente ale subtierii oaselor.

Scopul diagnostiocarii este de a confirma un diagnostic cat se poate de timpuriu, adica inainte de ivirea complicatiilor, precum si de a stabili daca tumoarea este beninga sau maligna. Benignitatea/malignitatea tumorii reprezinta un criteriu important pentru decizia asupra formei de terapie pe care va trebui sa o urmati.

Furnizati doctorului un rezumat al tuturor maladiilor si bolilor anterioare de care ati suferit. Detalii care ar parea irelevante pentru dumneavoastra ar putea furniza doc torului dumneavoastra informatii importante. In acest context, ar trebui sa cititi pagina intitulata "Pacienti bine informati".

In afara de examinarea sangelui si a urinei, radiografiile sau invartirea nucleara suplimentara sau tomografia computerizata reprezinta instrumente importante de diagnosticare pentru detectarea osteolitei (puncte in care substanta din oase este redusa). O punctie a maduvii osoase, de exemplu inlaturarea unei probe din maduva osului, formeaza baza pentru diagnosticarea mielomului multiplu. Simptomele dumneavoastra, rezultatele examenelor de sange, urina si a examenelor radiografice, precum si evaluarea probei luate din maduva osului, ajuta la confirmarea diagnosticului.

Scopul principal al oricarei terapii a tumorii este acela de a vindeca boala aproape in totalitate. In cazul mielomului multiplu o cura permanenta este posibila numai pentru pacientii care sunt afectati local

(plasmocitoza extramedulara sau plasmocitoza solitara) precum si pentru pacientii mai tineri care au beneficiat de un transplant alogenic (maduva spinarii transplantata de la o alta persoana). In afara de aceste situatiii, mielomul multiplu este incurabil cu metodele de tratament curente. De aceea, scopul terapiei este de a prelungi via apacientului si de a-i imbunatati calitatea vietii.

TERAPII POSIBILE PENTRU MIELOMUL MULTIPLU: chemoterapia, terapie cu iradiere, tratament cu interferon, thalidomina, bortezomib, lenalidomide,bifosfanati.