Epilepsie bénigne à pointes centro temporales de l’enfant

Dr Hélène MAUREY CHU Bicêtre

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• 15 à 20 % des épilepsies débutant avant l’adolescence• début entre 3 et 13 ans• pic de fréquence entre 7 et 10 ans • sex-ratio 3 garçons/ 2 filles

• antécédent familial d’épilepsie dans 10 à 30 %• antécédent personnel de crise fébrile dans près de 10 %

• « bénigne » car survenant chez un enfant sans antécédent neurologique, sans lésion cérébrale, d’évolution spontanément favorable à l’adolescence.

Guerrini. Epilepsia 2012.

Caractéristiques des crises

• Crises survenant après l’endormissement ou avant le réveil

• Crises partielles • symptômes sensitifs et moteurs d’une hémiface, de la musculature

oro-pharyngée pouvant se propager au MS +/- au MI ipsilatéral

• conscience et compréhension généralement conservées

• possible déficit transitoire du côté affecté et difficultés de langage post critique.

• Chez les plus jeunes enfants, entre 2 et 5 ans, • Crises plus souvent cloniques hémicorporelles

• Crises pf prolongées jusqu’à 30 minutes, suivi d’un déficit post critique homolatéral transitoire.

Guerrini. Epilepsia 2012.Kramer. J Child Neurol. 2008.

Caractéristiques des crises

• 25 – 30 % une seule crise

• 10 - 20 % crises fréquentes

• âge de début des crises < 3 ans corrélé à une évolution avec de multiples récidives de crises

Kramer. J Child Neurol. 2008

Examen complémentaire

= EEG de sieste

• activité électrique de fond bien organisée, symétrique et différenciée dans la veille et dans le sommeil.

• anomalie caractéristique = pointe lente et diphasique de localisation centro-temporale suivi d’une onde lente

• peuvent être présentes dans la veille

• activées par la somnolence et le sommeil lent

EEG de veille

EEG de sommeil

EEG de sommeil

Tracé EEG

• pointes centro-temporales controlatérales et indépendantes dans 1/3 des cas

• pointes bilatérales dans 15 à 40 %

• localisation des anomalies pouvant varier : • localisées à droite ou à gauche• être bilatérales synchrones ou asynchrones• être de fréquences variables• être de faible amplitude ou ample• être isolées ou associées à des pointes dans d’autres localisations.

Tenney. Epilepsia 2016.Libenson. Seizure 2014.

Forme classique de BECTS

• EEG de sieste

• Pas d’IRM cérébrale

• Pas de PET scan

• Pas d’examen génétique

Forme atypique de BECTS

• par la présentation des manifestations épileptiques • BECTS avec état de mal operculaire

• BECTS avec crises pharmacorésistantes

• BECTS avec crises polymorphes

• par la sévérité de la présentation cognitive • syndrome de pointes ondes continues du sommeil

• syndrome de Landau Kleffner

Guerrini. Epilepsia 2012.Kramer. J Child Neurol. 2008.Lesca. Nat Genet 2013.Carvill. Nat Genet 2013.

• EEG de sieste – Holter EEG

• IRM cérébrale

• Examen génétique : GRIN2A ? ….

Traitement BECTS

• Traitement anti épileptique non systématique

• Traitements anti épileptiques utilisés• Valproate de sodium.

• Carbamazépine/Lamotrigine en Grande Bretagne.

• Sulthiame en Allemagne.

• Ethosuximide.

• Levétiracétam.

• Benzodiazépine.

• Attention aux aggravations par les médicaments (Valproate, Carbamazepine, Lamotrigine) …

Conséquences neuropsychologiques

et comportementales

1/4 à 1/3 des patients

Crise d’épilepsie ?

- troubles cognitifs ictauxou post-ictaux

- modifications dans le développement structurel et fonctionnel ?

Anomalies EEG interictales ?

- fréquence des anomalies dans le sommeil

- rôle de la latéralisation des anomalies ?

Traitement anti épileptique ?

- effets indésirables des ttt (Valproate, Sulthiame …)

- aggravations par un ttt (Valproate, carbamazépine)

Troubles des apprentissages académiques

• Trouble de l’attention, concentration

• Trouble des fonctions verbales (fluence verbale et sémantique, dénomination, expression morphosyntaxique, discrimination auditive, langage écrit, mémoire verbale, compréhension verbale, dénomination …)

• Trouble des fonctions non verbales et fonctions exécutives

• Trouble du comportement (agressivité, opposition, anxiété, dépression ..)

• Trouble des apprentissages académiques (calcul, lecture, orthographe ..)

• Corrélation anomalie dans le sommeil et l’âge de début ?Pinton. Epileptic Disord 2006. Danielson. Epilepsy Behav 2009.

Ebus. Epilepsy Behav 2011. Vannest. Epilepsy Behav 2015.Ma. Eur Neurol 2015.

Epilepsie bénigne à pointes centrotemporales de l’enfant

• épilepsie fréquente et bénigne

• guérison au cours de l’adolescence

• diagnostic « facile »• crises partielles rythmées par le sommeil

• pattern électrique typique = pointes ondes lentes diphasiques centro-temporales activées par le sommeil

• traitement non systématique

• nécessité d’un suivi pour dépister d’éventuels troubles neuropsychologiques et troubles des apprentissages