Esteban à l’ARCO
Histoire de la Maladie
Patient de 20 ans hospitalisé le 01 mai en Réanimation pour:
avec défaillance multiviscérale (choc,
insuffisance rénale aiguë, SDRA).
Diagnostic Purpura fulminans à Neisseria
meningitidis sérotype C Traitement:
Ceftriaxone 100 mg/kg/j pendant 4 jours
Puis Piperacilline/Tazobactam 12g/j et Ciprofloxacine 800mg/j pendant 3 jours pour suspicion PAVM (non confirmée au PDP)
Arrêt de toute antibiothérapie à J8
Evolution
Sevrage noradrénaline le J6 mai EER de J3 à J17 Sevrage de la ventilation
mécanique à J16 Mais…
Persistance d’une fièvre élevée
Avec épisode de diarrhée à J9 et J10 Recto-sigmoïdoscopie normale
TDM abdominale souffrance muqueuse colique droite et
caecale, sans épaississement des graisses ni autre signe de complication
2 infarctus rénaux gauches 2 Coprocultures avec recherche de
Clostridium difficile Négatives
Diagnostic
Fièvre secondaire à Colite ischémique ? Infarctus rénaux ?
A J20 hospitalisation toujours des pics fébriles à 39-40°C…
TDM abdominal à J22 Amélioration de l’aspect colique droit Persistance infarctus rénaux Thrombose veineuse iliaque droite
présente déjà sur le scanner à J11 !!! Echodoppler veineux des MI à J23
Thromboses iliaques droite et gauche
Donc
Fièvre secondaire à une maladie thromboembolique
Relais traitement prophylactique par héparinothérapie efficace à J22
Sortie en médecine à J23
J30
Reste fébrile à 39-40°C avec frissons et AEG
Persistance d’un syndrome inflammatoire biologique
Quels examens complémentaires proposez-vous ?
Bilan infectieux
Hémocultures stériles et ECBU stérile Sérologie VIH négative. Syphilis négative EBV positive ancienne et CMV positive
ancienne Brucellose négative Hépatite A et B immunisé. Hépatite C négative Tularémie négative Fièvre Q négative Bartonellose négative ADN de l'hépatite B négatif. PL: normale avec PCR négatives CMV EBV HSV
VZV. cultures stériles.
Bilan immunologiqueAc anti TPO 22 U/ml 0 - 35
Reaction au latex Positif au 1/4 soit 80 UI/ml
Waaler-rose Positif au 1/80 soit 16 UI/ml
C3c H 2,22 g/L 0,75 - 1,40
C4 H 0,40 g/L 0,10 - 0,34
Ac anti nucleaires Negatif
AC anti Ag solubles
Ac anti Ssa negatif
Ac anti Ssb negatif
Ac anti Sm negatif
Ac anti Sm/Rnp negatif
Ac anti Scl70 negatif
Ac anti JO1 negatif
Ac anti centromere negatif
Anti mitochondries Negatif
Anti LKM Negatif
Anti muscles lisses Negatif
ANCA NEGATIF
AC ANTI CARDIOLIPINE
IgG acl H 65,70 0,00 - 10,00
IgM acl <10.00 0,00 - 10,00
T.S.H. 3,28 uU/ml 0,18 - 3,40
Cort 8H Archi 16,8 ug/dl 10,0 - 20,0
Bilan morphologique
J26 TDM encéphalique: sinusite sphénoïdale
J28 Scintigraphie aux Ac monoclonaux antigranulocyte : sinusite maxillaire gauche
J40 ETT: pas de signe de valvulopathie, ni d'endocardite
TEP scan à J33
Quel autre examen ?
Myélogramme
Anatomopathologie Moelle riche avec hyperplasie
granuleuse réactionnelle. Quelques macrophages chargés de pigments.
Bactériologie Examen direct: quelques cocci Gram - Culture: stérile
Diagnostic
Ostéomyélite à Neisseria meningitidis ?
Traitement, évolution
Ceftriaxone 3g/j (soit 50mg/kg/j) + Ofloxacine 200mg*3/j
pendant 6 semaines
Disparition du syndrome inflammatoire et de la fièvre
Reprise de poids
Facteurs favorisants
Traitement initial inapproprié ? Recherche d’un déficit en
properdine Protéine régulatrice de la voie alterne
du complément Stabilise la C3 convertase alterne Dosage C3 C4 CH50 normaux Dosage ELISA
Bibliographie
Lucht F et al. Les méningites purulentes communautaires. Med Mal Infect. 1996;26:944-51
Rottem M et al. Properdin deficiency: rare presentation with meningococcal bone and infections. Pediatr Infect Dis J. 1998;17:356-8
Austin TW et al. Chronic meningococcal sacroiliitis: case report. Clin Infect Dis. 1995;20:473
Stephens D. Epidemic meningitis, meningococcaemia, and Neisseria meningitidis. Lancet. 2007;369:2196-2210
Sprong T. Deficient alternative complement pathway activation due to factor D deficiency by 2 novel mutations in the complement factor D gene in a family with meningococcal infections. Blood. 2006;107:4865-70