GAMMAPATIA
MONOCLONAL DE
SIGNIFICADO RENAL –
CASO CLÍNICO BIOQ. DIEGO J. FERNANDEZ
Paciente de sexo masculino de 64 años de edad.
Antecedentes de policitemia vera diagnosticado hace 2 años
bajo tratamiento con ruxolitinib.
Se realiza seguimiento por hematología
Laboratorio:
Función renal conservada
Proteínas Totales: 5,8 g/dl (6,5 – 8,3)
Albúmina: 3,9 g/dl (3,4 – 4,8)
Calcemia: 8,9 mg/dl (8,6 – 10,0)
Leucocitos: 21.500/mm3
Eritrocitos: 7.510.000/mm3
Hemoglobina: 15.6 g/dl
Hematocrito: 50%
Plaquetas: 271.000/mm3
Proteinograma electroforético
Tenue banda homogénea de movilidad gamma rápida
Se realiza IFx y se solicita uPEF
Se enfrenta el suero contra antisueros anti cadenas livianas kappa free y lambda free
Resultado: Componente monoclonal de tipo cadena liviana kappa libre
Uroproteinograma +
Inmunofijación en orina
PROTEINURIA: 2,21 g/24 Hs
SDS-AGAROSA
PAMO: Infiltrado 5% plasmocitos
INTERCONSULTA CON NEFROLOGÍA:
PROTEINURIA EN RANGO SUBNEFRÓTICO
SEDIMENTO URINARIO SIN ALTERACIONES
VALORES DE CREATININA ENTRE 0.90 y 1.20 mg/dl
CLEARANCE DE CREATININA ENTRE 70-80 ml/min.
SE SOLICITA ECOGRAFIA Y BIOPSIA RENAL
Asintomático
ECOGRAFÍA RENAL
TAMAÑO Y FORMA CONSERVADA, SIN ALTERACIONES
SIGNIFICATIVAS.-
BIOPSIA RENAL
PRESENCIA DE DEPÓSITOS DE CADENAS LIVIANAS MONOCLONALES DE TIPO KAPPA EN FORMA DE CRISTALES EN CÉLULAS DEL TUBO CONTORNEADO PROXIMAL
PUNCIÓN BIOPSIA RENAL
PUNCIÓN BIOPSIA RENAL
IFI KAPPA +
DIÁGNOSTICO
GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE
SIGNIFICADO RENAL
PATOLOGIAS RENALES ASOCIADAS A MGRS
Organizadas en
depósitos o inclusiones
NO organizadas en depósitos o inclusiones
Fibrilares Microtúbulos Cristales o inclusiones
Enfermedad de depósito de MIg (LCDD, LHCDD,
HCDD)
GN Proliferativa con depósito de MIg (PGNMID)
Glomerulopatía asociada a C3 con
gammopatía monoclonal
AL AHL AH
GN Fibrilar
GN inmunotactoide
(GOMMID)
GN crioglobulinemica
de tipo I
Tubulopatía proximal con CL (con o sin
Fanconi)
Histiocitosis con depósito de cristales
Diagram of MGRS-associated renal
lesions. Diagnosis of monoclonal
gammopathy of renal significance.
Bridoux et al. 2015
PATOLOGIAS RENALES ASOCIADAS A MGRS
Organizadas en depósitos o
inclusiones
Fibrilares Microtúbul
os
Enfermedad de deposito de MIg (LCDD, LHCDD,
HCDD)
GN Proliferativa con deposito de MIg (PGNMID)
Glomerulopatía asociada a C3 con
gammopatia monoclonal
AL AHL AH
GN Fibrilar
GN inmunotactoide
(GOMMID)
GN crioglobulinemica
de tipo I
Cristales o inclusiones
Tubulopatía proximal con
CL (S. Fanconi)
Histiocitosis con depósito de cristales
Tubulopatía proximal
con CL
Manifestación
extrarrenales (óseas :
Osteomalacia en SF)
Hallazgos de IF:
- Inclusiones de CL en
cel. del TP
-Casi siempre son κ
(>Vκ1, <Vκ3)
Disfunción túbulo
proximal
Progresión lenta a
enfermedad renal crónica
Sospecha de MGRS
Biopsia renal
PEF (s)
uPEF
IFx (S)
IFx(o)
FLC
Presencia de Ig o CL
en IF
Aspiración de MO y
biopsia
Depósitos
predominantes de
C3
Gammopatia
monoclonal
C3nef y
autoanticuerpos anti-
C3
+ -
+
+
Identificación de
tipo de lesión
renal asociada a
MGRS mediante
ME + IF
Manifestaciones
extrarrenales
Proposed algorithm for hematologic workup in patients with MGRS.
Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance. Bridoux et al.
2015
• SEGÚN ESTADIO RENAL
• ESTADIO I A III
• CICLOFOSFAMIDA-BORTEZOMIB-TRASPLANTE RENAL
• ESTADIO IV – V
• EVALUAR SI ES CANDIDATO A TRASPLANTE
TRATAMIENTO
Javaugue V, et al. Classification et prise en charge thérapeutique des gammapathies monoclonales de signification rénale. Rev Med Interne (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.012
CONCLUSIONES
Es de suma importancia el diagnóstico
precoz.
La labor del bioquímico en el equipo de
salud es clave.
El trabajo interdisciplinario es un requisito
indispensable.
Muchas GRACIAS por su ATENCIÓN