Download pdf - hematologija

Transcript

HEMATOLOGIJA Sadraaj:*Hematopoeza_____________________________________________________________ 2 I. Eritrociti_________________________________________________________________2 1. Anemije...............................................3 2. Aplastine anemije.....................................4 3. Refraktarna anemija (Mijelodisplazni sy)....................................5 4. Megaloblastna anemija..................................6 4.1.Perniciozna anemija.....................................6 5. Hiposideremijska anemija..................................7 6. Talasemija.......................................8 7. Hemolizne anemije.................................9 7.1.Korpukularne hemolizne anemije.................................10 7.2.Extrakorpuskularne hemolizne anemije..............................11 8. Prava policitemija..................................12 9. Akutna agranulocitoza.................................12 10.Hronina idiopatska agranulocitoza..............................13 11.Infektivna mononukleoza...........................................13 II.Leukociti________________________________________________________________14 1. Leukemije......................................14 2. Acc mijeloidna leukemija.....................................15 3. Acc limfoidna leukemija...................................17 4. Chr mijeloidna leukemija.....................................17 5. Mijelofibroza......................................18 6. Chr limfoidna leukemija...................................19 7. Hodgkin limfom.....................................20 8. Non-Hodgkin limfom....................................21 9. Multipli mijelom plazmocitom...................................22 10.Macroglobulinemija (Waldenstrom)..................................22 III.Hemoragijski sindromi_____________________________________________________23 1.Vaskularni hemoragijski sindromi................................26 2.Nasledna hemoragijska telangiektazija...........................26 3.Steene vaskularne purpure Henoch-Schonlein........................26 4.Mb von Wilerbrandt................................27 IV.Hemofilije______________________________________________________________27 V.DIK____________________________________________________________________28 VI.Bolesti slezine___________________________________________________________29 1.Benigni i maligni tumori slezine...................................29 2.Splenomegalije...................................29 3.Hipersplenizam...............................29 VII.Trombocitopenije i trombocitopatije__________________________________________30 1.Trombocitopenija...................................30 3.Trombocitopatije.............................31 VII.Tromboza_____________________________________________________________31

1

*HEMATOPOEZA je proces sinteze tj obnavljanja krvnih elija -U hematopoezi se odigravaju 3 meusobno zavisna procesa: 1.PROLIFERACIJA elijski rast, tj deoba 2.DIFERENCIJACIJA usmeravanje u pojedinanu elijsku lozu 3.MATURACIJA sazrevanje do funkionalno aktivnih elija -Organi hematopoeze su: *Kotana sr: najveim delom pjosnate kosti (karlica, kima, sternum, rebra, proximalni okrajci femura i humerusa) *Timus *Limfne lezde *Slezina -Hematopoezno tkivo ima veliki rezervni kapacitet; u uslovima poveane potrebe, masna kosna sr prelazi u aktivnu srvenu kosnu sr. I.ERITROCITI *FUNKCIJA: -transportuju Hb, a ovaj nosi O2 iz plua u tkiva -sadre karboanhidrazu koja ubrzava reakciju izmeu CO2 i H2O (to omoguava da krv primi velike koliine CO2 i da ga transportuje kao HCO3) -Hb deluje kao pufer *Eritrociti se posle roenja sintetiu u kosnoj srI: Pluripotentna unipotentna proeritroblasti retikulociti eritrociti matina elija matina elija *REGULACIJA PROIZVODNJE ERITROCITA: - Transport O2 u tkiva (anemija, velike nadmorske visine, insuf.srca) proizvodnja Er -Glavni faktor koji stimulie proizvodnju Er je ERITROPOETIN iz bubrega -Potrebni su i VITAMIN B12 (za stvaranje DNK koja je neophodna za diferencijaciju elija i njihovo sazrevanje). Kada nedostaje B12 razvijaju se megaloblasti, a posle makrociti (dobro transportuju O2, ali su slabe grae, pa brzo propadaju. -Potrebna je i FOLNA KISELINA, takoe za stvaranje DNK *METABOLIZAM ER:-ER u krvotoku obino ostane 120 dana, a onda se raspada u slezini -Iz raspadnutog ER makrofagi fagocituju Hb i razgrauju ga, naroito u jetri -Feritin odlazi u kosnu sr (za proizvodnju novih elija), a porfirin se pretvori u bilirubin, koji se otpusti u krv, a odavde ga jetra izluI u u. ZA NORMALNU ERITROPOEZU POTRENBI SU: 1)Metali: Fe, Mn, Co 2)Vitamini: B12, C, E, B6 (piridoxin), riboflavin, tiamin, pantotenska kiselina 3)Aminokiseline 4)Hormoni: faktori matinih elija, Il-3, GM-CSF, eritropoertin, androgeni i tiroxin *Anemija je smanjenja ER u krvi 1.Hipohromna 2.Aplastina 3.Megaloblastna 4.Hemolitika

2

1.ANEMIJE -Anemije su bolesti koje odlikuje mase ER, vrednosti Hb, hematokrita baz obzira na etiologiju. -Anemije nastaju kao posledica poremeaja odnosa izmeu sinteze i razgradnje eritrocita. -DG anemije se postavlja kada je koncentracija Hb manja od: *mukarci 140g/l *Eritrociti: mukarci=4,2-5,8 x 10 na 12/l *ene 120g/l ene=3,7-5,2 x 10 na 12/l *PATOFIZIOLOKA PODELA ANEMIJA: 1)ANEMIJE ZBOG NEDOVOLJNOG STVARANJE ER: A)Nedostatak faktora potrebnih za eritropoezu: 1.Megaloblastne anemije: nedostatak B12, folata, pirimidina, purina 2.Hipohromne anemije: nedostatk Fe 3.Talasemije, Hemoglobinopatije: poremeaj sinteze globina B)Insuficijencija kosne srI (por.na nivou pluripotentnih elija): 1.Aplastine anemije 2.Refraktarne anemije 2)ANEMIJE ZBOG RAZGRADNJE ER (HEMOLIZNE): A)Hemolizne (nasledne) hemolitike anemije: (faktor hemolize je u ER) 1.Poremeaj opne ER: -Sferocitoza -Eliptocitoza -Akantocitoza 2.Poremeaj enzima ER: -Deficit glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze -Deficit piruvat kinaze 3.Poremeaj sinteze globina: -talasemija -hemoglobinopatije -porfirije -paroksizmalna nona hemoglobinurija B)Extrakorpuskularne (steene) hemolizne anemije: (faktor hemolize je u plazmi) 1.Imune: Izoimune posttransfuziona *Fetalna eristoblastoza Autoimune idiopatska autoimuna *Topla at *Hladna at *virusi, lekovi, hem.supstance *poremeaj imunog odgovora 2.Neimune: *Hemijske - toxine hemolizne anemije *Fizike mehabike i anemije usled opekotina *Mikroorganizmi hemolizna anemija u infekcijama

3

3)ANEMIJE ZBOG GUBITKA KRVI: A)Akutna posthemoragijska anemija Nagli gubitak krvi B)Hronina posthemoragijska anemija Postepen gubitak Fe *MORFOLOKA PODELA ANEMIJA: Zasniva se na: *veliini Er (normo, makro i mikrocitne) i *koliini Hb (normo i hipohromne) 1)MAKROCITNA MCV>95fl -Megaloblastna: perniciozna, nutritivna -Nemegaloblastna: hemolizna, aplastine, alkohol, bolesti jetre 2)MIKROCITNA MCV


Recommended