Hematürili Hastaya
Yaklaşım
Doç.Dr. Nurcan Cengiz
Hematüri nedir?
• A) Santrifüj edilmiş idrarda 5 ve daha fazla
lökosit bulunması
• B) Santrifüj edilmemiş idrarda 5 ve daha
fazla lökosit bulunması
• C) Santrifüj edilmiş idrarda 5 ve daha fazla
eritrosit bulunması
• D) Santrifüj edilmemiş idrarda 5 ve daha
fazla eritrosit bulunması
• İdrarda fazla miktarda eritrosit atılması
(her sahada >5 eritrosit)
• Hematüri
– Makroskobik
– Mikroskobik
– Semptomatik
– Asemptomatik
• Eğer idrar normal sarı renkte ve sadece kimyasal testlerle ya da mikroskopik inceleme ile eritrosit izlenebiliyorsa mikro ya da mikroskopik hematüri denir.
• Gross ya da makroskopik hematüri: yeterli miktarda kan idrar da bulunduğunda rengi kırmızı ya da kahverengidir.
• Gros hematuri için çok az miktar kan yeterlidir (1000 cc idrarda 1ml kan idrarı kırmızıya boyayabilir.)
• Persistan hematüri: her idrarın her
birinde hematüri tespit ediliyorsa
• İntermittan ya da recurrent hematüri:
arada normal idrar izleniyorsa
• Ağrı gibi eşlik eden semptom yoksa
asemptomatik varsa semptomatik
hematüri denir.
• Okul çağı çocuklarında
prevalans %0.5-2
• Dipstick ile peroksidaz
reaksiyonu kalitatif olarak
idrarda hemoglobin ve
myoglobin varlığını gösterir.
• Hb veya myoglobin varlığında
dipstickdeki ortotoluidin
maddesi maviye boyanır.
• Yalancı negatif sonuçlar:
Formalin
Askorbik asid
• Yalancı pozitif sonuçlar:
Menstruasyon
Yüksek pH>9.0
Antiseptik ajan (povidon iyot)
• Taze idrar 3-5 dk , 2000–3000 devirde
santrifüj edilir. Çökeltiden az bir kısım
lama yayılır
• Eritrositler kırmızı sarımtırak renkte,
• İzotonik idrarda bikonkav disk ya da oval,
• Hipertonik idrarda daha küçük,
• Hipotonik idrarda eritrositler şişmiş yada lizis olmuş olarak görülürler.
Eritrosit içermeyen kırmızı idrar
HEME+
• Hemoglobinüri
Hemoliz
• Myoglobinüri
Rabdomyoliz (viral hst, crush
injury, hypotension, DIC, uzamış
nöbetler)
Eritrosit içermeyen kırmızı idrar
HEME-
• İlaçlar (klorokin, rifampin, ibuprofen,
metranidazol…)
• Besinler (gıda renklendiriciler,
• Metabolitler (homogentisik asid, melanin,
methemoglobin, porfirin, üratlar..)
• Hematürinin seviyesi (üst ?, alt ? üriner sistem)
• Şiddeti ve aciliyeti
• Anatomik anormallikler, sendromlar
• Aile öyküsü
Hangisi glomerüler kaynaklı
hematürinin özelliğidir?
• A) Genellikle kahverengi, kola rengidir
• B) Eritrositler farklı boyutlarda, genellikle
küçük, deformedir
• C) Eritrositler silendirler oluşturur
• D) Ciddi proteinüri ile birlikte olabilir
• E) Hepsi
Hangisi alt ÜS kaynaklı
hematürinin özelliğidir?
• A) Eritrositler üniform, düzgün şekillidir
• B) İdrar MCV/ kan MCV>1
• C) Silendirler oluşturmaz
• D) Üriner sistem enfeksiyonları, taş,
hiperkalsiüri, tümörler etken olabilir
• E) Hepsi
Lökosit silendiri
Hematuri etyolojisi• Renal Parankim Has.
Glomeruler
Tubulointerstisyel
• Vasküler has
SCA
Renal arter trombozu
Renal ven trombozu
• Egzersizle ilişkili hematüri
• Hiperkalsiüri
• Üriner trakt has.
İYE
Taş
Travma
Hidronefroz
• Kanama bozukluğu has.
Hemofili
ITP
Antikoagülan ilaç
Glomeruler hastalıklar
• Kalıtsal: Alport sendromu, Ailesel benign hematuri,
• Edinsel: IgA nefropati, prim glomeruler hastalık, MPGN, MGN, FSGN, Kresent GN, Minimal change.
• Sistemik hastalık: SLE, HSP, HÜS, GPS, DM, PAN, Wegener granülomatozu
• Enfeksiyon: APSGN, Bakteriyel endokardit, Şant nefriti, HepB ile ilişkili GN, konjenital sfiliz ile ilişkili GN, malaria, şistozoma, filariazis, toxo ile ilişkili.
Tubulointerstisyel hast:
• Konjenital: PKB, Meduller kistik hast(juvenil
nefrokalsinozis) konjenital NS(mikrokistik hastalık),
oksaloz, sistinozis, renal displazi, tuberoz skleroz,
nefrokalsinozis ile ilşkili RTA.
• Edinsel: Nefrolitiazis, ağır metal, ilaç toksisitesi
(aminoglikozit, siklosporin, sisplatin, D-penisilamin,
sulfonamid, NSAİD) radyasyon hasarı, reflü, obstruktif
üropati, metabolik hast,
Hematürili çocuğun değerlendirilmesi
• Detaylı öykü
• Dikkatli FM
• İdrar analizi
Anamnez• Hematuri
+İdrar kaçırma, ateş, suprapubik ağrı, hassasiyet, yanma.......İYE
+Sırtta kolik tarzı ağrı, kasığa yayılan ağrı.........üreterde taş yada pıhtı
+İdrar başında dizüri, hematuri........ anterior üretrit
+İdrar sonunda dizüri, hematuri........ mesanede taş, posterior üretrit
+Ağrısız gros hematüri (kola, çay rengi idrar)........ glomerulonefrit
+Ağrısız pembe kırmızı idrar....... travma, tm, renal tbc, koagulasyon boz.
+ÜSYE takiben 7-14gün sonra gros hematüri..........APSGN
+ÜSYE ile beraber gros hematüri..... IgA nefropatisi
+Ateş, purpura, eklem ağrısı, karın ağrısı...... HSP, SLE
+ Kilo kaybı, iştah azalması.....tbc, tm, SLE
+Kilo alımı.......... NS, böbrek yetmezliği
+Kalpte üfürüm..........SBE
+Şant ve ateş........şant nefriti
+Ailede kronik GN, böbrek yetmezliği ve sağırlık............Alport Sendromu
+Ailede hematürili veya kanama bozukluğu olan vakalar.........PCB, SCA, Ailesel benign hematüri, kanama-pıhtılaşma boz.
Respiratuar enfeksiyonlar her türlü gizli GN i alevlendirerek gros hematüriye neden olurlar
Fizik muayene• Sıklıkla normaldir.
HT...........Renal parankim hast, böbrek
yetmezliği
Kornea ve lens anomalileri..........Alport send
Purpura...........HSP, SLE, vaskülit
Genel ödem......NS ve böbrek yetmezliği
Anormal kalp ritmi............emboli
Üfürüm............SBE
Kostovertebral açı hassasiyeti, sırtağrısı.......İYE
Böbrek palpabl...... Hidronefroz, PKB, Tm, RVT
Solukluk..........SLE, HÜS, APSGN, KGN, ilgili böbrek yetmezliği ile ilişkili
Malign hipertansiyon kendisi hematuri neden olabilir.
İdrar analizi• Kahverengi, çay rengi idrar ,eritrosit
silendirleri ...........GN
• Lökosit silendirleri..........GN yada tubulointers-tisyel hastalık
• Dismorfik eritrositler, ağır proteinüri (+3,+4)glomeruler hastalığa işaret eder.
• Glomerul dışı hematuride kan proteinlerine bağlı bir miktar proteinüri (+1,+2) olabilir.
Hematuride diğer testler
Tam kan sayımı ve ESR
Anemi,orak hücre:SCA
Hemoliz,
trombositopeni:HÜS SLE
İdrar kültürü
Hematüri semptomatikse
almalı (renal tbc
asemptomatik olabilir!!!)
BUN, Kreatinin
Renal parankim has.
Böbrek yetmezliği
Elektrolit, Ca, P,
ürik asit, T.Pro,
albumin
kolesterol
Renal parankim has.
şüphesi olursa
Hematuride diğer testler II
Boğaz ve deri kültürüAPSGN’de
Kan kültürüSBE,şant nefriti
İdrarda pro/kreatinin, C3, C4, ANA, ASO, total hemolitik kompleman
streptokok AkAPSGN’de
Renal biyopsiGlomeruler veya tubuler olay tanısı
İdrarda eozinofil
TIN, Hipersensitivite
nefriti
Anti GBM Ak
GPS’de
Aile taraması
Alport sendromu,ailesel
benign hematüri
PPD, sedim yük.,
kültür negatifliği, tbc
teması Renal tbc’de
Hematüri
İdrar mikroskopik inceleme
Eritrosit var Eritrosit yok
Renal USG
Normal Anormal: -taş-tm-hidronefroz
-Hemoglobinüri
-Miyoglobinüri
Hemostik(+)
Böbrek fonk.,proteinüri
Normal Anormal
Ailesel geçiş
Renal biyopsiYok Var-Glomerulonefrit
Sürekli kanama Biyopsi
Nükseden kanama
Bunların dışında
Ig A Nefropatisi?
-Hiperkalsiüri
-Koagülasyon defektleri
12 yaşında erkek çocuk
Yakınması; Yüzünde, bacaklarında şişlik,kanlı idrar yapma, başağrısı
Öyküsü; 2 hafta önce ÜSYE geçirenhastanın 2 gündür şişlikleri ve kanlı idrarıbaşlıyor, idrar miktarı azalıyor
TĠT; Kan ve protein (+).
Ağırlık 38 kg
Boy 121cm
KB 150/90 mm Hg
FM: göz kapakları ödemli, pretibial 3+ ödem, solunumu takipneik
TĠT: Prt; 100 mg/dl
Kan (+++)
Nitrit (-)
Mik; bol eritrosit, 1-2 lökosit
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Bu hastada bu aşamada aşağıdakilerden ilk önce hangisi yapılmalıdır?
A) Kompleman 3 düzeyi bakılmalıdır.B) BUN ve serum kreatinin düzeyi
bakılmalıdır.C) Ġdrarda kantitatif protein düzeyi
bakılmalıdır.D) Akciğer grafisi çekilmelidir.E) Böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Hb 10 g/dL BK 10000/mm3
Tromb 150000/mm3 ESR 65 mm/st
Uprt 37 mg/dl Ucr 62 mg/dl
Uprt/Ucr 0.6 Uca/Ucr 0.15 mg/mg
BUN 42 mg/dl C3 12 mg/dl
Scr 1.2 mg/dl C4 N
PA Akc gr: Akc ödemi
Batın USG normal sınırlarda bulundu.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Bu hastada tanınız nedir?
A)Üriner sistem taş hastalığı B)SLE nefritiC)Alport sendromuD)Hemolitik üremik sendromE)APSGN
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
10 yaşında erkek çocuk
Yakınması; Ġşitme kaybı (ĠK)
Öyküsü; ĠK 1 yıl önce KBB doktorutarafından işitme cihazı veriliyor.
TĠT; Kan ve protein (+).
Ödem, hematuri, disuri, pollaküri, enüresizyakınmaları yok. ÜSYE öyküsü yok
Soygeçmiş; Anne 44 yaşında SS
Baba 45 yaşında SS
Akrabalık yok.
15 yaşında erkek kardeş SS
4 yaşında kız kardeş SS
Annenin babasına SDBY nedeniyle HD yapılmış.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Ağırlık 30 kg
Boy 113 cm
KB 110/70 mm Hg
FM bulguları doğal
TĠT: Prt; 100 mg/dl
Kan (++)
Nitrit (-)
Mik; 9-10 eritrosit, 1-2 lökosit
Ġdrar kültürü; Üremedi
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Bu hastada bu aşamada aşağıdakilerden ilk önce hangisi yapılmalıdır?
A) Ġdrar Ca düzeyi bakılmalıdır.B) Kompleman 3 düzeyi bakılmalıdır.C) BUN ve serum kreatinin düzeyi
bakılmalıdır.D) Ġdrarda kantitatif protein düzeyi
bakılmalıdır.E) Böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Htc %36 BK 7500/mm3
Tromb 150000/mm3 ESR 25 mm/st
MCV 83 flt UMCV 73 flt
Uprt 37 mg/dl Ucr 62 mg/dl
Uprt/Ucr 0.6 Uca/Ucr 0.15 mg/mg
BUN 18 mg/dl C3 120 mg/dl
Scr 0.5 mg/dl
Batın USG normal sınırlarda bulundu.
Diğer kan biyokimya değerleri normalsınırlarda
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Bu hastada tanınız nedir?
A)Üriner sistem taş hastalığı B)HiperkalsiüriC)SLE nefritiD)Hemolitik üremik sendromE)Alport sendromu
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Işık mikroskopide mezengial hücre proliferasyonu ve kapiller duvarlardakalınlaşma saptandı. İmmunfloresan depolanma negatifti.Elektron mikroskopide glomerular bazal membranda lamelleşme vereduplikasyon görüldü.
TANI: ALPORT SENDROMU
Alport sendromu hematüri, ilerleyici böbrek yetmezliği,sensorinöral işitme kaybı ve okuler anomaliler ilekarakterize bir ailevi nefrittir.Tip IV kollajen yapımındaki genetik defekt sonucu oluşur
Çocukluk çağı KBY’lerinin %3’ünü oluşturuyor.Başlama yaşı; Çocukluk çağıfamilyal - otozomal dominant, resesif ve x-linked varyant
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
KLĠNĠK BULGULAR Renal Bulgular1. Hematuri (persistan veya reküren mikroskopik veya makroskopik)2. Proteinuri (nefrotik sınıra kadar çıkabilir)
Ġşitme ile ilgili bulgularSensorinöronal işitme kaybı
Hastaların %30’unda 10 yaş civarında başlarsensörinöral (high frequency -> speech -> deaf)
Oküler BulgularHastaların %10-15nistagmuskornea - keratokonuslens - katarakt, mikrospherofaki, posterior-anterior lentikonus
TEDAVĠBilinen tedavisi yokRenal replasman tedavisi
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
5 yaşında kız çocuğu, karın ağrısı yakınmasıile başvurdu. Öyküsünden 1 yıldır ara sırakarın ağrısının olduğu ama uzun sürmediğiöğrenildi. Karın ağrısı ile birlikte ateş yok,kusma yok, disüri, hematüri, pollaküri veyaidrar kaçırma yakınması yok.
Soygeçmişinde dayısı ve anneannesi böbrek taşı nedeni ile opere olmuş. Anne sık üriner sistem enfeksiyonu nedeni ile tedavi almış. 10 yaşındaki erkek kardeşinde EN mevcut.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Yapılan FM’de ağırlık ve boyu 10P’de, kanbasıncı 100/70 mmHg. Diğer sistem muayenebulguları normal olarak bulundu.
Yapılan idrar tetkikinde renk sarı berrak,dansite 1015, prt(-), nitrit(-), lökosit (+),Kan (+++) idi. Mikroskopide 20-25 eritrosit,3-4 lökosit ve CaOx kristalleri görüldü.
Bu verilerle aşağıdakilerden hangisi en uygundur?
A) Bol su ile izler 1 hafta 10 gün sonraidrar tetkikini tekrarlarım.
B) Böbrek biyopsisi yaparım.C) Yatarak boş batın grafisi çektiririm.D) USG yaptırırım.E) Ġdrar kültürü isterim.F) 24 saatlik idrarda kalsiyum ve kreatinin
bakarım.
Ġdrar kültüründe üreme olmadı.Yatarak boş batın grafisi normal.USG’de böbrekler normal konum veboyutta olup parankim kalınlıklarıekojeniteleri ve toplayıcı sistemleri doğalolarak rapor edildi.
24 saatlik idrar miktarı 630 ccĠdrar kalsiyumu 20 mg/dlĠdrar kreatinini 60 mg/dlUca/Ucr 0.33Uca 7.8 mg/kg/gün (ağırlık 16 kg)
Bu hastada tanınız nedir?
A) Üriner sistem enfeksiyonu
B) Üriner sistem taş hastalığı
C) Akut post streptokoksik GN
D) Hiperkalsiüri
E) Tanı için başka tetkikler isterim.
F) Henoch Shonlein purpurası
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
HĠPERKALSĠÜRĠ
Uca/Ucr>0.86 (0-6ay)
Uca/Ucr>0.60 (6-12ay)
Uca/Ucr>0.21 (>12 ay)
24 saatlik idrarda Ca atılımı > 4 mg/kg/gün
HĠPERKALSĠÜRĠ SINIFLAMASI
A)HĠPERKALSEMĠK KALSĠÜRĠ
Hiperparatiroidizm
Sendromik hiperkalsemi(Williams send.Ġdiopatik infantil hiperkalsemi)
Malignansiler
Diğer Hastalıklar
Subkutan yağ nekrozu
Granulamatöz hastalıklar
Ekstremite kırıkları
Vit D tedavisi
Hipofosfatazya
Düşük Ca diyet-Ca yükleme
HĠPERKALSĠÜRĠ SINIFLAMASI
B) NORMOKALSEMĠK HĠPERKALSĠÜRĠ
1) Ca atılımını artıran fizyolojik stim. (Na atılımı, asidoz, hipofosfatemi)
2) Ca’un renal tubuler reabs. Bozukluğu (Loop diüretikleri, tubulopatiler)
3) Genetik Hiperkalsiüri
X linked resesif (klor kanalları)
Ġdyopatik hiperkalsiüri (OD?)
4) Nedeni bilinmeyenler
Hastaya bol sıvı alımı önerildi ve thiazidgrubu bir diüretik ile takibe alındı.
Ancak 3 yıl hiç takibe gelmeyen hasta 8yaşında makroskopik hematüri ve karınağrısı yakınmaları ile getirildi.
TĠT; Renk kırmızı, PH 6.0, prt (+++),kan (++++), LEA (+++), nitrit (+) idi.Mikroskopisinde bol eritrosit ve eritrositkümeleri ile 10-12 lökosit saptandı.
Tanınız nedir?
A) APSGN
B) Üriner sistem taş hastalığı
C) Üriner sistem enfeksiyonu
D) Alport sendromu
E) Berger hastalığı
F) Bu bilgiler ön tanı için yetersizdir
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Tanıyı kesinleştirmek için ilk yapılacak tetkik hangisidir?
A) YBB grafisiB) DMSA sintigrafisiC) Batın USGD) Kan biyokimyasıE) Batın Tomografisi
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
USG’de sol böbrek normal sağ böbreknormal konumda parankimi incelmişnormalden küçüktü ve üst pelviste akustikgölge veren 17 mm’lik opasite görüldü.Toplayıcı sistemler ve mesane normalsınırda idi.
Ġdrar kültüründe proteus üredi.
Kan sayımı ve biyokimya değerleri normalsınırlarda idi.
DMSA sintigrafide sağ böbrek üst poldeskarı düşündüren lezyon saptandı. DTPAsintigrafide sağ böbrekte fonksiyonelstaz vardı.
Hastaneye yatırılarak ĠV sıvı tedavisi,analjezik ve antibiyotik verildi.
Üroloji ile konsülte edilen hastayalitotripsi uygulandı.
Bol sıvı içeren tuzdan kısıtlı diyet vethiazid ile takibe alındı.
10 yaşında erkek çocuk basketbol yazokulu için yapılan sağlık kontrolundeidrar tetkikinde 10-12 eritrositsaptanması üzerine gönderildi.
Öyküsünden ilk kez idrar tetkikiyaptırdığı disüri, ödem, makroskopikhematüri, pollaküri, enüresiz gibiherhangi bir yakınmasının olmadığıöğrenildi. Travma öyküsü yoktu aileöyküsünde özellik yoktu. FM’de kanbasıncı 120/80 mmHg, boy ve ağırlığı25-50P’de idi. Fizik muayenebulgularında özellik yoktu.
TĠT; dansite 1024, prt eser, kan (+++),mikroskopide 5-10 eritrosit ve nadirgranuler silendir görüldü.
Öncelikle yapılması gereken tetkik hangisidir?
A) Ġdrar kültürüB) Kompleman 3 düzeyiC) Ġdrarda kantitatif protein ve
kalsiyum düzeyiD) Antinükleer antikor bakılmasıE) Böbrek biyopsisi
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Ġdrar kültüründe üreme olmadı.
Ġdrar Ca/kreatinin 0.13
BUN, serum kreatinin,tam kansayımı ve elektrolitler normalsınırlarda idi.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Bu aşamada ilk tercih edilecek görüntüleme yöntemi hangisi olmalıdır?
A) Intravenoz pyelografiB) UltrasonografiC) Abdominal tomografiD) DTPA sintigrafisiE) Voiding sistouretrografi
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Yapılan USG’de her iki böbrek normal konum veboyutlarda idi. Parankim kalınlıkları veekojeniteleri normal idi. Toplayıcı sistemlerdeherhangi bir deformasyon ve dilatasyonsaptanmadı.
Bu bulgularla hasta takibe alındı
2 yıllık izlemde tekrarlayanmakroskopik hematuri atakları ortayaçıktı. Hematuri atakları hep bir ÜSYEile birlikte idi.
USG, IVP ve VCUG normal bulundu.FM’de kan basıncı 120/80 mmHg, boyve ağırlığı 25-50P’de idi. Fizikmuayene bulgularında özellik yoktu.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Hastada öncelikle hangi tanı akla gelmelidir?
A) APSGNB) Henoch Schonlein purpurasıC) SLED) IgA nefropatisi (Berger hst)E) Verilen bilgiler ön tanı için yeterli
değildir.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Yapılan böbrek biyopsisinde mezangial hücrelerde vematrikste artış saptandı.IF mikroskopta mezangiumdayaygın IgA depolanması daha az oranda da C3 ve IgGdepolanması saptandı.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
TANI:IgA Nefropatisi
BERGER HASTALIĞI (IgA NEFROPATĠSĠ)Makroskopik veya mikroskopik hematüri ilebirlikte mezangial IgA depolanmalarının olduğuklinikopatolojik bir antitedir.Japonya, Avustralya, Güneydoğu Asya veGüney Avrupa’da sık görülüyor.ABD’de biyopsilerde %4, Japonya’da %45.Benign bir hastalık değil, %25 oranında SDBYgelişiyor.
Klinik Tablo>%95 hematüri (Sinfarinjitik)Proteinüri, NS, akut nefrit, HT, KBY veya ABY.E/K=2Büyük çocuklar ve genç erişkinlerde en çokgörülüyor.
Çocuklarda SDBY %5-10 olarak bildirilmişKötü prognoz kriterleri;
Cinsiyet (E)Başlangıç yaşı (ileri)Ġlk tanıda GFR düşüklüğüNefrotik proteinüriHipertansiyonHistopatolojik lezyon
AYIRICI TANIAPSGN HSPAlport(?) ÜSE(?)
TEDAVĠProfilaktik ab(?) Tonsillektomi(?)Aza+Hep-War+Dipridamol (JPIgANSG)Kresentrik GN (PE+CSC)Fish oil(?) ACE inh.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Hematürili bir çocukta ayrıntılı bir öyküve FM tanıya yaklaşmada önemli birbasamaktır.Hematürili bir çocukta her zaman aynıtetkiklere gerek yoktur tetkikler hastayagöre değişiklik gösterir.TÜM HASTALARA YAPILMASIGEREKEN TEK TETKĠK TAM ĠDRARTETKĠKĠ VE MĠK. ĠNCELEMEDĠR.Pediatrik yaşta hematürilerin çoğunluğupediatrik nefrolog tarafından izlenmesigereken hastalıklar olup en kısa zamandatakibe alınmalıdırlar.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
15 yaşında erkek çocuk, rutin sağlıkmuayenesinde alkol almaya başladığını ancakbiraya allerjisinin olduğunu söyleyerek bir dahakesinlikle kullanmayacağını belirtiyor. Ayrıntısorulduğunda 3 kez akşamüzeri birkaç şişe biraiçtiğini ve her seferinde de sabahları bulantıve özellikle sağ tarafında karın ağrısı ileuyandığını belirtiyor. Öğleden sonra idrarındakan görmüş ancak 24 saat içinde tümyakınmaları düzeliyormuş. Ailesinecezalandırılma korkusu ile bu durumdan hiç sözetmemiş.
Daha önce benzer şikayetleri hiçolmamış, disüri yok, herhangi bir ilaçkullanımı ve travma öyküsü yok.
FM tümüyle normal sınırlarda. Tam kansayımı normal. Ġdrar tetkikinde dipstickleeser kan pozitifliği dışında özellik yok.Kan biyokimya değerlerinde serumkreatinini 1.3 mg/dl.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Tanınız nedir?
A)Üriner sistem taş hastalığıB) APSGNC) Üreteropelvik darlıkD) Alport sendromuE) SLEF) Alkol duyarlılığı sendromu
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
YBB grafisi normaldi. Yapılan USG’de sağ böbrektehidronefroz saptandı. Diüretikli DTPA sintigrafisindesol ureteropelvik bileşkede obstruksiyon saptandı.
Hastaya cerrahi girişimuygulandı
UPJ DARLIKGenellikle prenatal USG ile yada erkendönemde palpable kitle ile tanı konur.Makroskopik hematüri ve ĠYE görülebilir.Erkeklerde kızlara göre daha sık olupgenellikle tek taraflı ve sol böbrektedir.Vakaların %50’sinde başka konjenitalanomaliler bulunur.Obst.intrinsik veya ekstrinsik olabilir.Erken yaşta tanı almamış UPJ darlığı olançocukların tanısı zor olabilir.Diüretikli sintigrafi tanıda yardımcıdır.Pyeloplasti ile renal fonksiyonlarda kısmidüzelme sağlanabilir.