Studenta : Novac Mariana , gr. 1531

DEFINITIE : O pneumopatie cronica sau

recurenta, determinata de acumularea si depunerea anormala a hemosiderinei in plamini, consecutiv unor hemoragii difuze alveolare, sub forma unor noduli mici, dezvoltati in jurul unui conglomerat siderozic , ce infiltreaza celulele intraalveolare sau septurile pulmonare.

CLASIFICARE :

HEMOSIDEROZA PULMONARA PRIMITIVA (HPP) :

hemosideroza idiopatica, sindromul Goodpasture, hemosideroza asociata cu miocardita si hemosideroza cu precipitat al proteinelor laptelui de vaca

HEMOSIDEROZA PULMONARA SECUNDARA (HPS)

HEMOSIDEROZA PULMONARA PRIMITIVA

se caracterizeaza prin episoade repetate de hemoragii intraalveolare, cu acumulare de fier si hemosiderina si evolutie in timp spre fibroza pulmonara, afectare cardiovasculara severa si/sau instalarea de boli sistemice. Decesul poate surveni dupa cel putin 3-5 ani de la stabilirea diagnosticului. 

Hemosideroza Pulmonara Idiopatica

 este un sindrom hemoragic alveolar difuz, a carui cauza nu este cunoscuta. Boala se manifesta in principal la copiii sub 10 ani si este atribuita unui defect al endoteliului capilar de la nivelul alveolelor (posibil datorita unei afectiuni autoimune) 

TABLOUL CLINIC :

Episoade acute , frecvente , cu durata de citeva zile Manifestarile clinice constau din semne ale insuficientei respiratorii :

febra, tuse, dispnee cu tahipnee , wheesing si uneori cianoza

Hemoptizie - tusea cu expectoratie hemoptoica sau Hematemeza - vome cu continut hemoragic

paloare, tahicardie, astenie, dureri abdominale si subicter

hipocratism digital si splenomegalie (tardiv)

Ulterior se poate instala si o insuficienta cardiaca, mascata de cele mai multe ori de semnele patologiei pulmonare

Din cauza Tabloului Clinic nespecific si semnelor steto-acustice pulmonare sterse , Diagnosticul Pozitiv se stabileste preponderent in baza examenului paraclinic

Examenul Paraclinic : RG-fia cutiei toracice : infiltrate alveolare difuze

bilaterale

Lavajul Bronhoalveolar : macrofage cu hemosiderina 

Daca etiologia hemoragiei ramane incerta, se indica efectuarea unei biopsii pulmonare

Hemoleucograma : anemie  hipocroma (Feripriva),

microcitara, cu leucocitoza sau leucopenie  Testele Serologice (anticorpii antinucleari,

anti- dsDNA, anti- GBM, ANCA) Pentru excluderea glomerulonefritei si a

sindromului reno-pulmonar din prezumtiile de diagnostic este necesara efectuarea analizei de urina (hematurie,cilindrurie,etc.)

Sindromul Goodpasture este o forma de hemosideroza primitiva asociata cu o

glomerulonefrita proliferativa sau membranoasa ce poate duce la o insuficienta renala grava

se inscrie ca o entitate bine definita si se intilneste cu predominanta in rindul adolescentilor

in patogenia sindromului intervin unii factori imunologici, fiind pusi in evidenta anticorpii reactivi ai membranelor bazale alveolare si glomerulare

sindromul se poate asocia si cu poliartrita nodoasa boala decurge asimptomatic, debutul bolii survine mai

frecvent dupa o afectiune intercurenta, dar mai ales dupa o infectie gripala

Hemosideroza asociata cu miocardita

este o forma rar intilnita ca si celelalte entitati ,care, pe linga manifestarile pulmonare, se asociaza si cu manifestari cardiace.Tabloul clinic este acelasi cu al hemosiderozei idiopatice. Diagnosticul se bazeaza pe examenul radiologic si E.K.G.

Formele secundare ale hemosiderozei :

in boli cardiace, mai ales in stenoza mitrala, ca urmare a decompensarii cardiace si a edemului pulmonar acut , repetat. Un mecanism patogenetic al acestei forme ar fi cresterea presiunii capilare pulmonare

in colagenoze , purpura reumatoida sau trombocitopenie

ca forme secundare se citeaza de asemenea si hemosiderozele posttransfuzionale

Tratament :

Corticosteroizii se folosesc in tratamentul hemosiderozei pulmonare

La pacientii care nu raspund la tratament se pot administra imunosupresoare

Evolutie si prognostic :

Infectiile frecvente , fibroza pulmonara,

insuficienta cardiaca , insuficienta

renala , bolile de fond , micsoreaza durata si calitatea vietii ,ducind intr-un final la moarte