Hidrocefalia
Dilataia uneia sau mai multor pri ale structurilor anatomice intracraniene ce conin LCR prin dereglarea producerii, circulaiei sau rezobiei LCR
Lichidul cefalo-rahidianVolumul total al LCR =150 de ml 75 de ml n cisterne 50 ml n spaiul subarahnoidian 25 ml n ventriculi LCR 40 - 50 ml la sugar LCR se formeaz cu o rat de 0,5 ml /minut, volum de 450-600 ml n 24 de ore.
LCR este nlocuit de 3-4 ori pe zi.
80% productia de LCR depinde de anhidraza carbonica
Plex coroidApeduct SylviusCorpusculi arahnoidieniVentricul IV Foramen MagendieSpatiul subarahnoidian Foramen Monro
LCR
60 % - 70 % plexurile coroide Plexurile coroide = bariera hemato-lichidian
Producerea LCR dependent de PPC
PPC < 50 mm Hg scade filtrarea capilare coroidiene scade elaborarea LCR-ului
Trecerea n sinusurile venoase mecanism valvular unidirecional i transport transcelular mediat vezicular
Rezorbia LCR depinde de diferena presional ntre spaiul subarahnoidian i sngele venos din SLS
Rezorbie : P ( LCR - Sinus venos ) Rezistena la curgere
Circulatia LCR
Clasificare sectoriala Hidrocefalie interna Hidrocefalie externa
Clasificare patogenica Hidrocefalie int obstructiva Hidrocefalie int comunicanta
FIZIOPATOLOGIE
Hidrocefalia - trei mecanisme - hiperproducia de LCR - rezistente n calea curgerii LCR blocaj direct; blocaj prin compresiune de vecinatate - deficit de resorbie al LCR creterea presiunii venoase blocaj corpusculi arahnoidieni
Consecina - creterea presiunea LCR - dilataia ventricularCopil - suturi craniene neosificate - crete volumul cranian
Clasificarea hidrocefaliei interneClasificare etiologica Hidrocefalie congenitala Hidrocefalie dobndita
Clasificare clinica Hidrocefalie evolutiva Hidrocefalie extrem de evolutiva Hidrocefalie stabilizata
Hidrocefalie activaHidrocefalie pasiva
Hidrocefalia copiluluiHidrocefalia cu presiune normal
Etiopatogenie hidrocefalia copilului Cauze prenataleEtiologia idiopatic. Cauzele malformative stenoza apeduct Sylvius, malformaia Chiari tip I i II, malformaia Dandy-Walker, agenezia orificiilor Monroe. Cauzele infecioase / inflamatorii meningite purulente, meningita TBC , parazitozele. Cauzele vasculare prin hemoragie subarahnoidiana sau intraventriculara
Cauze postnataleProcese expansive tumorale papilomul de plex choroid, meduloblastomul, ependimomul, Procese expansive netumorale chistul coloid, chist arahnoidianMalformaii vasculare anevrisme de vena Galen. Postoperatoriu dup intervenii neurochirurgicale
Etiopatogeniehidrocefalia adultuluiHI cu presiune crescutcongenital dobndit hemoragie subarahnoidian, meningite, traumatisme craniene, postoperator deschiderea ventricular, tumori intracraniene tumori intrarahidiene. cauze rare stenoza apeduct Sylvius, Dandy-Walker , Chiari
HI cu presiune normalaidiopatic 60 %dobndit hemoragie subarahnoidian, meningite, traumatisme craniene, postoperator fosa posterioara stenoza apeduct Sylvius
HI posttraumatica
ClinicaSugar si Copil mic
macrocefalie, iritabilitatebombarea fontanelelor dehiscenta suturilor craniene vene scalp dilatatepareze de abducens, sindrom Parinaud, retard psihomotortulburri de ritm respirator i crize de apnee spasticitate, edem papilar. atrofie optica
Evolutie hidrocefalie sugarStadiul I Stadiul IV (HI extrema) craniu normal parenchim cerebral CT dilatatie ventriculara papiraceu fara atrofie cerebrala oprire in evolutie PIC crescuta moderat hipertonie Supraveghere clinica , CT Drenaj LCR in raport de clinica, Stadiul II III CT, RMN craniu marit de volum CT hidrocefalie parenchim diminuat Drenaj LCR
ClinicaCopilul mare i adultul sdr HIC evolutiv cefalee, edem papilar tulburri psihice varsaturisdr neurologic focalpareza de abducens
HI cu presiune normalatriada ( Hakim i Adams) tulburri de mers (ataxie), tulburri psiho-intelectuale tulburri sfincteriene (gatism)
Explorare paraclinicaTransiluminarea
Examenul CT cerebral cauza hidrocefaliei, aprecierea dilataiei ventriculare edem periventricular aspectul cisternelor bazale spaiile subarahnoidiene
Ependimom Ventriculita
Explorare paraclinicaExamenul IRM completeaz examenul CT precizeaz leziunea obstructiv ( stenoza apeduct Sylvius) explorarea dinamic a fluxului LCR
Chist gigant de fosa posterioaraGliom pontin
Tratamentmedical - stoparea evoluiei HIpreventiv - prevenirea hidrocefalia postoperatorii, posttraumaticaetiologic - chirurgical = ndeprtarea obstacolului patogenic - chirurgical = drenaj LCR intracarnian extracranian
Drenaj intracranianventriculostomie endoscopic a ventriculului IIIventriculocisternostomie endoscopicdrenajul Torkildsen
Drenajul ventriculo-cisternal Torkildsen
practic abandonat
Indicatie : Hidrocefalia obstructiva dobindita
Drenaj extracraniandrenaj ventricular extern controlatdrenaj ventriculo-peritonealdrenaj ventriculo-atrial drenaj lombo-peritonealvalve cu presiune de deschidere prestabilit (joas, medie i nalt)valve cu deschidere modularvalve programabile cu rezistene variabile
Tratamentul hidrocefaliei cu presiune normala
preventivmedicamentos acetazolamidamasurarea PIC N 100-120 mm H2OPL repetatindicatia de drenaj semne HIC, progresia triadei dementa, ataxie, gatismDrenaj extracranian
Tehnica DVP AGcateter ventricular VL drtunelizare retromastoidianPIC, recoltare LCRconectarea valveitunelizare spre abdomentimp abdominal
Contraindicatiiinfectii,hemoragie ventricularastarea generala
Complicatiile drenajului externComune obstructia deconectarea infectia superdrenajul hematom subdural
DVP henie inghinala,ascita, pseudochist ocluzie intestinala, calcificare , rupere cateter distalDrenaj ventriculo-atrial embolie pulmoara tromboza shuntului risc crescut infectie insuficienta cardiaca
Drenaj lombo-peritoneal scolioza lombalgii fistula lCR