HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA

Dr. Dana CraiuDr. Dana Craiu

Rapel anatomo-fiziologicRapel anatomo-fiziologicLCRLCR

FORMAREFORMARE: : - 70-90% produs de plexurile coroide;- 70-90% produs de plexurile coroide;rată: 21-22 ml/h rată: 21-22 ml/h 500 ml/zi; 500 ml/zi;se reînnoieşte de 4-5 ori/zi;se reînnoieşte de 4-5 ori/zi;

VOLUMVOLUM: : - 50ml la n.n.- 50ml la n.n.60-140 ml la copil60-140 ml la copil90-150ml (120medie) adult (25 ml intraventricular)90-150ml (120medie) adult (25 ml intraventricular)

PRESIUNE:PRESIUNE: 40-50 mm H2O la n.n.40-50 mm H2O la n.n.100-150 mm H2Ocopil,adolescent100-150 mm H2Ocopil,adolescentdepinde de - p.de secreţiedepinde de - p.de secreţie

- p.venoasă- p.venoasă - rezistenţa căilor prin care circulă- rezistenţa căilor prin care circulă - distensibilitatea spaţiilor ce conţin LCR - distensibilitatea spaţiilor ce conţin LCR

(parenchim, meninge, creier)(parenchim, meninge, creier)FUNCŢIEFUNCŢIE: :

mecanicămecanicăschimburi substanţeschimburi substanţe

CC

CIRCULATIA LCRCIRCULATIA LCR

HIDROCEFALIE – DEFINIŢIE:HIDROCEFALIE – DEFINIŢIE:

Creşterea volumului Creşterea volumului de LCR de LCR intracranian în toate sau unele părţi ale intracranian în toate sau unele părţi ale spaţiilor ce conţin LCR insotit de spaţiilor ce conţin LCR insotit de creşterea presiunii creşterea presiunii LCR din diverse LCR din diverse cauze (cel puţin iniţial), această cauze (cel puţin iniţial), această creştere de volum creştere de volum nefiind rezultatul nefiind rezultatul atrofiei sau disgeneziei atrofiei sau disgeneziei cerebrale.cerebrale.

HIDROCEFALIA –mecanisme HIDROCEFALIA –mecanisme etiopatogeniceetiopatogenice

1.1. Obstrucţia circulaţiei LCRObstrucţia circulaţiei LCRBloc intraventricular: Bloc intraventricular: - localizari: foramen Monro,V3, Ap.Sy., V4, - localizari: foramen Monro,V3, Ap.Sy., V4,

- cauze: tumori, malformaţii, inflamaţie (toxoplasmoză, - cauze: tumori, malformaţii, inflamaţie (toxoplasmoză, meningită, ependimită granulară posthemoragică); meningită, ependimită granulară posthemoragică);

Bloc extraventricular: Bloc extraventricular: - localizari: bloc bazilar, bloc de convexitate;- localizari: bloc bazilar, bloc de convexitate; - cauze: inflamaţie (infecţioasă sau posthemoragică, - cauze: inflamaţie (infecţioasă sau posthemoragică,

tumori tumori (gliom chiasmatic, craniofaringiom), însămánţări (gliom chiasmatic, craniofaringiom), însămánţări maligne pe meninge; mucopolizaharidoze; maligne pe meninge; mucopolizaharidoze;

2.2. Deficit de absorbţie LCRDeficit de absorbţie LCRAnomalii ale vililor arahnoidieni Anomalii ale vililor arahnoidieni (absenţa vililor,blocarea vililor prin conţinut bogat (absenţa vililor,blocarea vililor prin conţinut bogat

în proteine al LCR)în proteine al LCR)Hipertensiune venoasă Hipertensiune venoasă (compresia sinusurilor venoase, foramine bazale anormale ce (compresia sinusurilor venoase, foramine bazale anormale ce

dau compresiune venoasă, obstacole venoase dau compresiune venoasă, obstacole venoase extracraniene)extracraniene)

3.3. Hipersecreţie LCRHipersecreţie LCRPapilom de plex coroid(?)Papilom de plex coroid(?)

HIDROCEFALIE – INVESTIGAŢIIHIDROCEFALIE – INVESTIGAŢII

Ecografie transfontanelară (ETF)Ecografie transfontanelară (ETF)

CT cerebralCT cerebral

RMN cerebralRMN cerebral

Măsurarea presiunii LCRMăsurarea presiunii LCR

EEGEEG

PEA de trunchi cerebralPEA de trunchi cerebral

HIDROCEFALIA FETALĂHIDROCEFALIA FETALĂDiagnostic:Diagnostic:

ecografie fetală (13-16 săpt. susp.; 20-22 săpt. cf.)ecografie fetală (13-16 săpt. susp.; 20-22 săpt. cf.)RMN (nu de rutină)RMN (nu de rutină)

Diagnostic diferential:Diagnostic diferential:agenezie corp calosagenezie corp caloschist plex coroidchist plex coroidholoprozencefalieholoprozencefalieventriculomegalie neevolutivăventriculomegalie neevolutivă

Investigatii:Investigatii:cariotipcariotipalfa-fetoproteinăalfa-fetoproteinăserologie pt. diverse infecţiiserologie pt. diverse infecţii

Etiologie:Etiologie:cauze genetice (sd.hidroletal, sd.Meckel, Gruber, sd.Walker Warburg,etc.)cauze genetice (sd.hidroletal, sd.Meckel, Gruber, sd.Walker Warburg,etc.)cauze nongenetice: - infecţii (toxoplasmoza)cauze nongenetice: - infecţii (toxoplasmoza)hemoragie prenatalăhemoragie prenatalătumoră congenitalătumoră congenitală

Evolutie:Evolutie:avort spontanavort spontanajung la termen: deces / DPM întârziatăajung la termen: deces / DPM întârziată

Întreruperea sarciniiÎntreruperea sarcinii – la cererea părinţilor sau asociere H + sd. genetic / alte – la cererea părinţilor sau asociere H + sd. genetic / alte malformaţiimalformaţii

HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANIHIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANI

CLINIC:CLINIC: macrocranie simetrică (macrocranie simetrică ( PC la măsurători repetate); PC la măsurători repetate); fontanela anterioară mărită, suturi depărtate;fontanela anterioară mărită, suturi depărtate; tegumente scalp subţiri, transparente;tegumente scalp subţiri, transparente; reliefare desen venos;reliefare desen venos; privire “în apus de soare”, retracţia pleoapei superioare;privire “în apus de soare”, retracţia pleoapei superioare; întârziere în DPM pe etape (+/-);întârziere în DPM pe etape (+/-); atrofie optică în cazurile avansate;atrofie optică în cazurile avansate; edemul papilar = neobişnuit (evoluţie f. rapidă);edemul papilar = neobişnuit (evoluţie f. rapidă); crize convulsive;crize convulsive; mişcări oscilatorii ale capului 2-3Hz / tremor.mişcări oscilatorii ale capului 2-3Hz / tremor.

HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANIHIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANIforme particulareforme particulare

1. H cronică, tardiv1. H cronică, tardiv: : ““cocktail party syndrome”: cocktail party syndrome”: f.vorbăreţ, deşi conţinut sematic redus f.vorbăreţ, deşi conţinut sematic redus

datorită QI scăzut;datorită QI scăzut; diplegie ataxică;diplegie ataxică; pubertate precoce;pubertate precoce; statură mică;statură mică; obezitate;obezitate; tulburări de învăţare şi memorie.tulburări de învăţare şi memorie. 2. Hidrocefalie acută:2. Hidrocefalie acută: rară la copiii < 2ani;rară la copiii < 2ani; letargie / stupor;letargie / stupor; decerebrare/paralizii oculomotori /alte semne de trunchidecerebrare/paralizii oculomotori /alte semne de trunchi hemoragie ventriculară (dilatare prea rapidă).hemoragie ventriculară (dilatare prea rapidă). 3. 3. H ce evoluează foarte rapid:H ce evoluează foarte rapid: dg. se bazează pe măsurători repetate ale PC, ecografii seriate,;dg. se bazează pe măsurători repetate ale PC, ecografii seriate,; dg. dif. cu H oprită în evoluţie dg. dif. cu H oprită în evoluţie 4. Forme localizate de H.4. Forme localizate de H.

HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANIHIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANIetiologieetiologie

Malformaţii (1-ul loc): Malformaţii (1-ul loc): - Chiari tip II;- Chiari tip II;- Stenoza apeductală;- Stenoza apeductală;- Dandy-Walker;- Dandy-Walker;- Walker-Warburg;- Walker-Warburg;- Agenezia de corp calos;- Agenezia de corp calos;- Agenezia gr. Pacchioni, vili arahnoidieni- Agenezia gr. Pacchioni, vili arahnoidieni

Tumori (rare <2 ani): Tumori (rare <2 ani): - T congenitale;- T congenitale;– Craniofaringiom;Craniofaringiom;– Gliom de nerv optic;Gliom de nerv optic;– T apeductale;T apeductale;– Leucemie/gliomatoză meningeală;Leucemie/gliomatoză meningeală;– Mucopolizaharidoze (Hurler).Mucopolizaharidoze (Hurler).– Chiste ale meningelorChiste ale meningelor

Hemoragii: Hemoragii: - faza acută – cheag;- faza acută – cheag; - tardiv – adeziuni meningeale, ependimită granulară.- tardiv – adeziuni meningeale, ependimită granulară.

Infecţii:Infecţii:– bacteriene bacteriene arahnoidită adezivă; arahnoidită adezivă;– meningită chimică (chidt dermoid rupt);meningită chimică (chidt dermoid rupt);– toxoplasmoza toxoplasmoza stenoză apeductală ; stenoză apeductală ;– fungi, virusurifungi, virusuri

Cauze rare:Cauze rare:– venoase;venoase;– hipersecreţia LCRhipersecreţia LCR

HIDROCEFALIA LA COPILUL MAREHIDROCEFALIA LA COPILUL MARE

Suturi închise; creşterea presiunii LCR nu poate fi compensată de Suturi închise; creşterea presiunii LCR nu poate fi compensată de creşterea PC.creşterea PC.

CLINIC: CLINIC: sindom de HIC: - cefalee, vărsături, edem papilar;sindom de HIC: - cefalee, vărsături, edem papilar;regres neuropsihic;regres neuropsihic;ataxie (ataxie ( fluxul sanguin în gg. bazali); fluxul sanguin în gg. bazali);semne piramidale;semne piramidale;semne oculare (nistagmus, sd.Parinaud, tulburări de semne oculare (nistagmus, sd.Parinaud, tulburări de convergenţă, anomalii pupilare);convergenţă, anomalii pupilare);tulburări de memorie;tulburări de memorie;tulburări de comportament;tulburări de comportament;letargie;letargie;tulb. ale st. de conştienţă tulb. ale st. de conştienţă comă; comă;

HIDROCEFALIA LA COPILUL MAREHIDROCEFALIA LA COPILUL MAREetiologieetiologie

Tumori (T de fosă posterioară – frecv. Tumori (T de fosă posterioară – frecv. max.);max.);Stenoza congenitală a apeductului Stenoza congenitală a apeductului (tumori mici periapeductale, NF tip I , (tumori mici periapeductale, NF tip I , diafragme ap., glioză, tumori periap.);diafragme ap., glioză, tumori periap.);Tumori de măduva spinării Tumori de măduva spinării (astrocitom,ependimom)(astrocitom,ependimom)Arahnoidită bazilară, meningită TBC;Arahnoidită bazilară, meningită TBC;Idiopatic.Idiopatic.

HIDROCEFALIE – TRATAMENTHIDROCEFALIE – TRATAMENT

1.1. Tratament etiologic: Tratament etiologic: excizia tumorii compresive / secretante LCR;excizia tumorii compresive / secretante LCR; chist arahnoidian – excizie / shunt.chist arahnoidian – excizie / shunt.2. Tratament medicamentos: 2. Tratament medicamentos: Acetazolamidă – 100mg/kg/zi;Acetazolamidă – 100mg/kg/zi; Furosemid – 1mg/kg/zi;Furosemid – 1mg/kg/zi; Recomandări: - temporizarea intervenţiei Recomandări: - temporizarea intervenţiei

chirurgicale;chirurgicale; - H lent progresivă;- H lent progresivă; - Prematuri cu H posthemor.- Prematuri cu H posthemor.

HIDROCEFALIE – HIDROCEFALIE – tratament chirurgicaltratament chirurgical

Operatia de shunt:Operatia de shunt:c.i.: c.i.: - H ac. posthemoragică sau meningită – faci - H ac. posthemoragică sau meningită – faci

tratament medicamentos / PL repetate tratament medicamentos / PL repetate - copii>3ani cu H staţionară cu intelect - copii>3ani cu H staţionară cu intelect

normal;normal; - prematuri cu hemoragie intraventriculară: - - prematuri cu hemoragie intraventriculară: -

PL / ventriculare repetate; PL / ventriculare repetate;tipuri: tipuri: v-cardiac; v-peritoneal; v-pulmonar; v-v-cardiac; v-peritoneal; v-pulmonar; v-

amniotic; ext.;amniotic; ext.;tubulaturi de presiuni: tubulaturi de presiuni: joasă / medie / înaltă;joasă / medie / înaltă;complicaţii: complicaţii: infecţii, disconexiuni, obstrucţia infecţii, disconexiuni, obstrucţia tubulaturii, perforarea org. abd., complicaţii tubulaturii, perforarea org. abd., complicaţii cardiace, nefrită cu complexe imunecardiace, nefrită cu complexe imune