MEGACOLON CONGENITAL

Nama : An. RDP

No. RM : 1 72 12 XX

JK/TTL: Laki-laki/20-1-2010

Alamat : Minomartani, Sleman, DIY

Tanggal Daftar : 19-3-2015

Tanggal Hasil: 19-3-2015

IDENTITAS

FOTO POLOS ABDOMEN

CIL

Klinis :Konstipasi susp. Hirschprung DiseaseFoto Polos Abdomen

-Tak tampak distensi sistem cavum abdomen, Preperitoneal fat line bilateral tegas, distribusi udara usus normal, tak tampak udara bebas pada cavum abdomen-Tampak material fecal prominent

Foto Colon in Loop AP-Lateral-Tampak passase kontras lancar mengisi lumen rectum hingga colon descenden

EKSPERTISI

-Tampak zona aganglionik di rectum sepanjang ± 1,5 cm-Tampak zona transisional tipe cone di colon descenden distalis sepanjang ± 11 cm-RSR < 0.76

KesanMegacolon tipe short-segment, dengan zona aganglionik di rectum hingga sigmoid distal dan zona transisional tipe cone di colon sigmoid pars distalis sepanjang ± 11 cm

Megakolon Kongenital (Hirschsprung Disease) adalah suatu penyumbatan pada kolon yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari kolon tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Kelainan ini bersifat kongenital yang disebabkan oleh karena tidak adanya ganglion parasimpatis pleksus submukosa (meissner) dan pleksus myenterikus (Auerbach). Bersifat emergency

DEFINISI

Insidensi 1:5000 kelahiran

Resiko meningkat 130x ♂:360x ♀ riwayat keluarga Megakolon Kongenital & penderita Down Syndrome

RK ♀ > ♂

Rectosigmoid 75%, fleksura Lienalis/ kolon transversum 17%

EPIDEMIOLOGI

Terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus.

Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum

ETIOLOGI

Tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik)

Spinkter ani internal yang tidak dapat relaksasi

Bagian kolon yang menyempit

Obstruksi

Distensi abdomen

PATOLOGI

PATOLOGI

Tidak ada

gerakan peristalti

k

Spinkter ani

interna tidak bisa

relaksasi

Distal kolon tidak

dapat mengemba

ng

Obstruksi, akumulasi & distensi

SIMPTOMS

Infants

Bilious vomiting

Enterocolitis-associated diarrhea

Failure to pass meconium in the first 24 hours of life

Infrequent, explosive bowel movements; difficult bowel movements

Jaundice

Poor feeding

Progressive abdominal distention

Older children

Failure to thrive

Chronic progressive constipation, usually with onset in infancy

Failure to thrive

Fecal impaction

Malnutrition

1. CIL dengan posisi AP supine, Lateral , dan Left Posterior Oblique

2. Foto Polos Abdomen

3. Biopsi rektal, merupakan “gold standard” untuk mendiagnosis penyakit Megakolon Kongenital dengan hasil pembacaan berupa tidak adanya sel-sel ganglion pada pleksus auerbach

♪Foto retensi barium Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.

Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid .

PEMERIKSAAN

PEMERIKSAAN CIL

CIL- AP SupineCIL- Lateral

Kanan

PEMERIKSAAN CIL

CIL- Lateral KiriCIL- Left Oblique

Posterior

PEMERIKSAAN CIL

PEMERIKSAAN BIOPSI

1. Tampak penyempitan di bagian rektum ke proksimal dengan panjang bervariasi

2. Terdapat daerah transisi, daerah penyempitan ke daerah dilatasi

3. Terdapat daerah pelebaran diatas daerah transisi

♪Recto-Sigmoid Ratio <1

TEMUAN PADA KASUS

Tipe Megakolon Kongenital dikategorikan berdasarkan pada segmen kolon yang aganglionosis, yaitu:

1. Short segment disease (75%), hanya melibatkan rektum dan kolon sigmoid bagian distal.

2. Long segment (15%), dimulai dari rectum hingga fleksura splenikus/ kolon transversum.

3. Total colonic aganglionosis/ Zuezler-Wilson syndrome (2-13%), dimulai dari rectum hingga usus halus.

4. Ultrashort segment disease, hanya 3-4 cm dari spinkter ani interna.

KLASIFIKASI

Obstruksi: mekonium ileus akibat penyakit fibrokistik, atresia ileum, atresia rekti, malrotasi, duplikasi intestinal dan sindrom pseudo obstruksi intestinal

Biopsi: Intestinal neuronal dysplasia, Hypoganglionosis, Immature ganglia, Absence of argyrophyl plexus, Internal spinkter achalasia dan kelainan-kelainan otot polos

DIAGNOSIS BANDING

Prognosis: baik setelah operasi

1. Prosedur Swenson

Pembuangan daerah aganglion hingga batas spinkter ani interna dan dilakukan anastomosis coloanal pada perineum.5,10

2. Prosedur Duhamel

Daerah ujung aganglionosis ditinggalkan dan bagian yang ganglionik ditarik ke bagian belakang ujung daerah aganglioner. Stapler kemudian dimasukkan melalui anus.5

3. Prosedur Soave

Pemotongan mukosa endorectal dengan bagian distal aganglioner

PROGNOSIS

TERAPI

TERIMA KASIH