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Page 1: Histoire naturelle de la pancréatite chronique calcifiante

Histoire naturelle de la pancréatite chronique calcifiante

CANEPA MichaelDES Reims14/10/11

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Définition

Destruction progressive du parenchyme pancréatique remplacé progressivement par de la fibrose.

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Causes de PCC

• ALCOOL ++++ (80-90 %)• Causes Rares : - Auto-immune - Héréditaire (Familiale, Mucoviscidose) - Tropicale - Hyperparathyroidie - Post-radiothérapie• Idiopathique (10-20 %)

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Les “3 Périodes” de la PCC

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Période de 0 à 5 ans

• Douleur

• Poussée aiguë

• Pseudokystes

• Compression de la VBP

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Période de 0 à 5 ans

• Douleur

• Poussée aiguë

• Pseudokystes

• Compression de la VBP

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Douleur• Distinction poussée aiguë et douleur chronique +++

• Caractéristiques :- Aiguë : quelques heures à quelques jours- Episode Post prandial : quelques jours à quelques semaines- Fluctuante sur plusieurs mois- Sourde et permanente

• 44 % épisodes douloureux de -10j avec accalmie• 56 % douleurs prolongées 2j/sem

Layer et al.Gastroenterology 1994

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Douleur selon la cause de PCCPourcentage de formes de PC totalement indolore en fonction de la cause

PCC alcoolique est plus douloureuse que la PCC non alcoolique

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Evolution de la Douleur• Variabilité de la Fréquence et de la Sévérité des douleurs

• Facteurs intervenants sur la douleur : - chirurgie - toxicomanie - poursuite de l’intoxication alcoolique

• Décroissance Rapide des douleurs dans le temps 85 % des patients sont sans douleur à 5 ans Ammann et al. Gastroenterology 1999

Ammann et al. Gastroenterology 1999

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Période de 0 à 5 ans

• Douleur

• Poussée aiguë

• Pseudokystes

• Compression de la VBP

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Pancréatite Aiguë• Diagnostic difficile car problème de définition : Lipasémie > 3N + Douleur pancréatique aigüe • Fréquence de la première poussée : Suivi prospectif de 222 Hommes alcooliques

• Mortalité : PA non citée dans les causes de décès d’une PC Lévy et al.Gastroenterol Clin Biol 1989

à 2 ans à 5 ans Au-delà de 5 ans

Probabilité de survenue d’une PA après le début de la PCC

41,5 % 50 % ≈ 0 %

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Existence de la PA OH en dehors de la PCC ?

114 patients suivis après PA alcoolique inaugurale

101 patients (88,6%) Dg de certitude de PC4 patients (3,5%) Dg de probabilité (Diabète)9 patients (7,9%) pas de PC

Skinazi et al. Gastroenterol Clin Biol 1995

Méthode Dg Dg de PCC < 1an après la PA

Dg de PCC > 1an après la PA Total

Calcifications Pancréatiques 39 32 71

Anomalies canalaires 12 7 19

Anomalies histologiques 7 1 8

Anomalies per-opératoires 3 0 3

Total 61 40 101

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Les “3 Périodes” de la PCC

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Période de 5 à 10 ans Pseudo-kystes

Compression de la VBP

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Période de 5 à 10 ans Pseudo-kystes

Compression de la VBP

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Pseudo-kystes 2 mécanismes différents

• PK Nécrotiques lors d’une PA Organisation d’une coulée de nécrose en PK

• PK Rétentionnels au cours de la PC Blocage d’un canal pancréatique (calcul, amas protéique, sténose fibreuse) entrainant une rupture canalaire en amont avec issue de liquide pancréatique formant un PK Egidio et Schein.Br J Surg.1991

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Pseudo-kystes• PK associés à une PA (OH +++) dans 25 à 35 %.

• Dans la PCC : 40 % des PK sont liés à une PA 60 % des PK apparaissent sans PA

• Evoltion naturelle :- Régression spontanée +/- complète- Persistance- Complications (Hémorragie, rupture, compression) Bernades et al.Gastroenterol Clin Biol.1983Belghiti et al.Doin.1987 Mathonière et al.Gastroenterol Clin Biol.1991

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Pseudo-kystesSurveillance ou traitement ?

• 50 % des PK sont asymptomatiques avec dans 60 % des cas une régression complète (médiane de 7 mois)

• Facteur prédictif de régression = existence d’une communication entre le PK et le réseau canalaire

• Conférence de consensus : - Si PK < 4 cm : Surveillance- Si PK symptomatique et/ou > 4 cm : ttt endoscopique, chirurgical ou radiologique

Gouyon et al.Gut.1997

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Période de 5 à 10 ans Pseudo-kystes

Compression de la VBP

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Compression de la VBP• Mécanismes : Inflammation/Fibrose pancréatique, PK

• Probabilité : 28 % à 5 ans , 32 % à 10 ans

• Symptômes : - Douleur dans 20 % des cas - Ictère dans 50 % des cas - Prurit Exceptionnel

• Complications : - Angiocholite +/- Abcès Hépatiques - Cirrhose Biliaire Secondaire (5 %)

Bernades et al.Gastroenterol Clin Biol.1983 Lesur et al.Hepatology.1993

Yadegar.Arch Surg.1980 Frey et al.New York Raven 1993 Warshaw et al.Gastroenterology.1976

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Les “3 Périodes” de la PCC

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Au delà de la 10ème année

• Calcifications Pancréatiques

• Insuffisance Pancréatique Exocrine

• Diabète

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Au delà de la 10ème année

• Calcifications Pancréatiques

• Insuffisance Pancréatique Exocrine

• Diabète

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Calcifications Pancréatiques

• Signes pathognomoniques de la PCC

• Tabagisme accélère la formation des calculs médiane d’apparition = 8 ans fumeurs / 12 ans non fumeurs

• Evolution triphasique : Croissance Stagnation Diminution (1/3 cas) Bernades et al.Gastroenterol clin Biol.1983 Cavallini et al.Pancreas.1994 Ammann et al.Gastroenterology.1988

à 2 ans à 4 ans À 15 ans

Probabilité de survenue de Calcifications Pancréatiques 33 % 50 % 85 %

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Au delà de la 10ème année

• Calcifications Pancréatiques

• Insuffisance Pancréatique Exocrine

• Diabète

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Insuffisance Pancréatique Exocrine• Apparition à 8,1 ans pour les PC OH et 15,2 ans pour les

PC non OH (39 % révèle la PC) • Une Diminution de 90 % de sécrétion de Lipase et de

Trypsine entraine : - Stéatorrhée (graisses fécales > 7g/j) - Créatorrhée (azote fécale > 2g/j)• Carence en vitamines Liposolubles (ADEK) chez 38-83 %

des patients avec stéatorrhée osteoporose et rétinopathie rares Dimagni et al.New York Raven.1993 Dutta et al.Ann Intern Med.1982

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Au delà de la 10ème année

• Calcifications Pancréatiques

• Insuffisance Pancréatique Exocrine

• Diabète

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Diabète• Diminution des capacités de sécrétion de l’insuline

• Exceptionnel cas d’acido-cétose• Fréquentes Hypoglycémies• Risque de microangiopathie identique au diabète de

type I, à durée égale : Glomérulopathie 30 % Rétinopathie 60 %

Dancour et al.Gastroenterol Clin Biol.1993 Larsen et al.Metabolism.1987Dimagno et al.New York Raven.1993 Linde et al.Scand J Gastrenterol.1975 Briani et al.J Diabet Complications.1988 Larsen et al.Diabet Med.1990

Risque Global À 5 ans À 10 ans À 15 ans

De troubles de la glycorégulation

25-30 % 40-65 % 43-80 %

De diabète insulino-dépendant 12 % 24 % 36 %

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D’autres Complications…Maladie Alcoolique du foie

• La durée d’alcoolisation doit être plus importante pour faire une cirrhose que pour faire une PCC

• Prévalence de la Cirrhose au cours de la PCC : 13 à 30 %• Prévalence de la PCC au cours de la Cirrhose : 9 à 16 %

“Susceptibilité pancréatique” particulière de certains alcooliques Lévy et al.Pancreas.1995 Mezey et al.Am J Clin Nutr.1988 Dutta et al.Am J Dig Dis.1978

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D’autres Complications…Adénocarcinome du Pancréas

• Le Dg de cancer sur PC est très difficile

• Risque augmenté selon la cause de PC (tropicale, familiale)

• Risque Relatif de 26,7 avec un sur-risque les 5 premières années de la PCC

• Pas de surveillance car complication rare Karlson et

al.Gastroenterology.1997 Malka et al.Gut.2002

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Mortalité

• Principales causes de décès liées à la PC : - Complications Post-opératoires - Complications du diabète• Principales causes de décès non liées à la PC : - Hépatopathie alcoolique - Maladies cardio-vasculaires - Cancers des VADS

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Conclusion

• Importance de la PEC de la Douleur et de l’obtention d’un sevrage alcoolique

• Attention au terrain (cirrhose, cancer, diabète) et à l’amaigrissement (restriction alimentaire liée aux douleur, sténose duodénale, stéatorrhée)

• Surveillance 6 mois (Echo, PAL, Glycémie à jeûn…) permet le dépistage des complications.

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Merci de votre attention…


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