Hidrosefalus adalah peningkatan abnormal volume LCS dan biasanya terjadi peningkatan tekanan sebagai akibat tidak seimbangnya produksi dan atau absorbsi LCS.Frekuensi hidrosefalus kongenital bila dihitung dengan adanya spina bifida tercatat sejumlah 2-5 per 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus didapat tidak diketahui.Etiologi hidrosefalus kongenital hanya 2% yang merupakan X-linked resesif, selebihnya tidak diketahui. Etiologi hidrosefalus didapat antara lain obstruksi tumor, trauma, perdarahan intrakranial dan infeksi.Hidrosefalus dapat dibagi 3 jenis :1. Gangguan produksi : jarang, terjadi pada karsinoma plexus choroideus atau papilloma plexus choroideus2. Gangguan sirkulasi : akibat obstruksi dari jalur sirkulasi LCS. Dapat juga terjadi di ventrikel atau vili arachnoid. Dapat disebabkan oleh tumor, perdarahan intrakranial, kongenital, atau infeksi.3. Gangguan absorbsi : dapat terjadi pada sindrom vena cava superior dan trombosis sinus. Terdapat beberapa jenis hidrosefalus yang tidak dapat diklasifikasikan, yaitu hidrosefalus tekanan normal dan pseudotumor serebri.Manifestasi klinis dari hidrosefalus akut biasanya adalah nyeri kepala, gangguan gait, muntah, dan gangguan visual. Dilatasi dari ventrikel 3 dapat menyebabkan sindroma parinaud (upgaze palsy with a normal vertical doll response) or the setting sun sign (Parinaud syndrome with lid retraction and increased tonic downgaze). Kadang, dapat ditandai dengan defisit fokal seperti lumpuh N.VI. sering terdapat papiledem, meskipun kadang muncul belakangan. Pada bayi akan terlihat fontanela cembung, dilatasi vena kepala, dan peningkatan diameter kepala. Pada tahap lanjut akan terlihat gejala batang otak, koma, dan gangguan hemodinamik.Hidrosefalus tekanan normal memiliki trias yaitu gait apraxia, inkontinensia, dan dementia.Kebanyakan hidrosefalus simtomatik harus ditangani sebelum terjadi proses defisit neurologis atau defisit neurologis permanen. Ketika etiologi hidrosefalus diketahui, penatalaksanaan sementara dapat diberikan sebelum penyakit primer ditangani, misalnya melakukan ventrikulostomy hingga tumor fossa posterior diangkat atau lumbal punksi pada nenatus dengan perdarahan intraventrikel hingga darah diserap dan tercapai absorbsi normal pada LCS.Terdapat kasus yang tidak boleh diterapi yaitu :1. Ketika operasi tidak akan memberi hasil (misal anak dengan hidranencefali)2. Ventrikulomegali tanpa gejala3. Hidrosefalus tekanan normal4. Arrested hidrosefalus yaitu ventrikulomegali dengan status neurologi yang stabil, tetapi harus waspada karena pada anak dapat menunjukkan gejala yang sulit dinilai (misal slipping school performance)5. Hidrosefalus jinak pada bayi, neonatus, atau anak muda.CT scan kepala memperlihatkan derajat ventrikulomegali dan seringkali etiologi. Dengan kontras dapat memperlihatkan infeksi atau tumor penyebab obstruksi, juga membantu perencanaan operasi. Pada pseudotumor serebri, CT scan biasanya normal.MRI kepala dilakukan pada kebanyakan hidrosefalus kongenital. Anomali otak dapat ditemukan seperti agenesis corpus calosum, malformasi chiari, gangguan migrasi neural, dan malformasi vaskuler. Beberapa tumor hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan ini.USG kepala pada fetus dan neonatus baik untuk memantau ukuran ventrikel dan perdarahan intraventrikel pada neonatal ICU. Untuk kepentingan penatalaksanaan, perlu dulakukan pemeriksaan lain.Lumbal punksi daat digunakan untuk pengukuran tekanan intrakranial, tetapi hanya dilakukan setelah pemeriksaan radiologi lain menunjukkan gambaran obstruksi. Diagnosis volume LCS tinggi pada hidrosefalus tekanan normal dapat membantu pengambilan keputusan shunt. LCS datat menunjukkan jenis dan keparahan infeksi.Terapi konservatif diberikan untuk sementara. Pada kondisi transien seperti oklusi sinus, meningitis atau perdarahan intraventrikuler pada neonatus, terapi ini dapat efektif.1. Acetazolamide (25mg/kg/h dalam 3 dosis): pemantauan status respirasi dan elektrolit. Tidak dianjurkan sebelum 6 bulan.2. Furosemid (1mg/kg/h) pemantauan elektrolit dan cairan.3. Punksi lumbal: pada nenonatus untuk perdarahan intraventrikel. Terkadang, LP serial dapat mengatasi hidrosefalus.4. Menghilangkan penyakit primer penyebab hidrosefalus.Jenis operasi yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut :1. Ventrikulostomi2. Ventriculo peritoneal shunt3. Ventriculo atrial shunt4. Ventriculo pleural shunt5. Torkildsen shunt6. Lumboperitoneal shuntKomplikasi yang selanjutnya terjadi tergantung metode operasi dan penyakit primer. Komplikasi yang dapat terjadi adalah infeksi, subdural hematom, shunt failure, overdrainage, dan slit ventrikel sindrom.http://yayanakhyar.wordpress.com/2010/05/15/hidrosefalus-2/Modul Pribadi Koass Radiologi #Hidrosefalus dan Pelebaran ventrikel otak 22:12 FRANZ SINATRA YOGA No comments Kirimkan Ini lewat Email BlogThis! Berbagi ke Twitter Berbagi ke Facebook Ketika memasuki stase radiologi, kita akan sering menjumpai CT Scan kepala dengan pelebaran ventrikel. anda masih ingat apa itu ventrikel? kalau belum cek postingan saya yang lain: . Ketika menemui foto dengan pelebaran ventrikel, Pertanyaan bodoh yang harus kita katakan tentu saja, "kondisi apakah yang menyebabkan pelebaran ventrikel??". Postingan saya kali ini berangkat dari pertanyaan ini.

Apa itu hidrosefalus?Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub arakhnoid. Keadaan ini disebabkan:1. produksi cairan serebrospinal yang berlebihan.2. obstruksi jalur cairan cerebrospinal3. gangguan absorpsi cairan serebrospinal.

Apa saja klasifikasi hidrosefalus?Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:I. Anatomis A. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikansHidrosefalus nonkomunikans/hidrosefalus obstruktif merupakan masalah bedah saraf pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera setelah lahir, hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh kelainan kongenital. B. Hidrosefalus tipe komunikansHidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang sub arakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih banyak produksi CSS dibanding direabsorpsi.

II. Etiologinya A. Tipe obstruktif Kongenital 1.1 Stenosis akuaduktus serebri 1.2 Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka) 1.3 Malformasi Arnold-Chiari 1.4 Aneurisma vena Galeni Didapat 2.1 Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan) 2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial 2.3 Hematoma intraventrikular 2.4 Tumor : - Ventrikel - Regio vinialis - Fossa posterior 2.5 Abses/granuloma 2.6 Kista arakhnoid B. Tipe komunikans Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat: 1.1 Infeksi - Mikobakterium TBC - Kuman piogenik - Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis. 1.2 Perdarahan subarakhnoid: - Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol - Venus - Trauma - Post operatif 1.3 Meningitis karsinomatosa Peningkatan viskositas CSS, seperti:Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain- Barre. Produksi CSS yang berlebihan: Papiloma pleksus khoroideus.

Referensi tambahan (+): Berdasarkan Klasifikasi Hidrosefalus menurut Etiologinya, Hidrosefalus Kongenital termasuk tipe obstruktif, yaitu Stenosis Akuaduktus Serebri, Malformasi Dandy Walker, dan Malformasi Arnold Chiari (Tipe II).

Bagaimana patofisiologi hidrosefalus?Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak seimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:1. Disgenesis serebri46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2. Produksi CSS yang berlebihanIni merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSSSebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.4. Absorpsi CSS berkurangKerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:- Post meningitis- Post perdarahan subarakhnoid- Kadar protein CSS yang sangat tinggi5. Akibat atrofi serebriBila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

biasanya regio mana saja yang sering terjadi obstruksi aliran CSS? 1. Foramen Interventrikularis MonroeApabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral.

2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan ventrikel III.

3. Ventrikel IVSumbatan pad aventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.

4. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis LuschkaSumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalonPenyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.

Bagaimana cara mendiagnosis Hidrosefalus??1. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik:Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam.

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal. Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.

2. Pemeriksaan penunjang. Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan radiologi diagnostik salah satunya CT Scan Kepala.

(Bayi normal dan dengan hidrosefalus)

--------gambaran otaknya---------------->

---------gambaran CT Scan kepala -------->

(pada dasarnya gambaran pembesarn ventrikel pada bayi dan orang dewasa sama,pembesaran ventrikel ditegakkan apabila lebarnya lebih dari 7 mm)

Bagaimana metode penyembuhannya?1. Terapi medikamentosaObat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:- AsetasolamidCara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini dapat ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari.- FurosemidCara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau injeksi IV 0,6 mg/kg BB/hati.Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.

2. Terapi pintas / ShuntingAda 2 macam:EksternalCSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.Internala. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen) - Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

- Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus.

- Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.

b. Lumbo Peritoneal ShuntCSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Bagaimana melakukan Shunting?1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monroe.2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal dengan tipe bola atau diafragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H2O.4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna (dengan thorax x-ray ujung distal setinggi 6/7).5. Ventriculo-Peritneal Shunta. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutanb. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.Pada anak-anak dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak diperlukan adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural, obstruksi, keadaan CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.Gambar 8 dikutip dari kepustakaan 9

Apa saja diagnosis banding hidrosefalus?Hidrosefalus perlu dibedakan dengan beberapa keadaan yang menunjukkan pembesaran tidak normal dari kepala ataupun dengan keadaan lainnya pada bayi seperti:1. Megalencephaly: mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalencephaly tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat kelainan mental yang berat.2. Efusi subdural khronis: pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala, tetapi pada hidrosefalus perluasan skull lebih sering terjadi pada daerah parietal dari pada frontal. Pada efusi subdural khronis transiluminasi positif di daerah frontoparietal tetapi negatif pada hidrosefalus.3. Pelebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral: kelainan sering pada penyakit degenerasi dan metabolik.

Kalau sudah diterapi, apakah pasti sembuh?Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan ada atau tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata).

DAFTAR PUSTAKA1. Chin LS, Aldrich EF, Dipatri AJ, Eisenberg HM, Hydrocephalus in Sabiston Textbook of Surgery, 17th Edition, Elseiver. Saunders, 2004. halaman 2135-2176.2. Golden JA, Bonnemann CG, Hydrocephalus in Textbook of Clinical Neurology, Sauders, 2004, Halaman 553-556.3. Saanin, S, Hydrosefalus, Available at File: //G:\Hidrosefalus, html accessed in February 2006.4. Sri M, Sunaka M, Kari K, Hidrosefalus, Available at www.emedicine.com, accessed on February 2006.5. Price SA, Wilson LM, Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 1994. hal. 915-6.6. Satyanegara, Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf, Edisi Ketiga, Penerbit PT. Gramedia Pustaka Utama, Jakarta, 1998. Hal. 273-281.7. Stranding S, Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill Livingstone, New York, 2005. Page 287-94.8. Putz. R, Pabts. R, Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia, Bagian 1, edisi 20, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 1997, Halaman 296-298.9. Pendiagnosaan Hidrosefalus di Kalangan Pesakit Muda dan Pertengahan Umur, Available at www.yahoo.com, accessed February 2006.10. Widmaier EP, Raff H, Strang KT, Structure of Nervous System, in Human Physiology The Mechanism of Body Function, ninth edition, MC Graw Hill, New York, 2003. page: 189-190, 199.11. Guyton AC, Hall JE, Cerebral Blood Flow; the cerebrospinal Fluid; and Brain Metabolism in Medical Physiology, tenth edition, WB Saunders Company, Philadelphia, 1997. page 711-3.12. Marieb EN, Central Nervous System, in Essentials of Human Anatomy & Physyology, Seventh Edition, The Benjamin Cummings Publishing Company, Inc, California, 2003. page 222-3.13. Victor, M, Ropper, AH, Disturbances of Cerebrospinal Fluid and Its Circulation in Adams & Victors Principles of Neurology, 7th Edition, Mc Graw Hill, 2001, 650-663.14. Sjamsuhidajat. R, Jong WD, Hidrosefalus in Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2004. halaman 808-811.15. Shunt for Hydrocephalus, available at www.yoursurgery.com, accessed on January 24, 2006.16. Hidrosefalus Buat Kepala Bayi Membesar, available at file: //G:\ Berita Terkini. Php. Htm, accessed February 2006.sumber:http://ilmubedah.info/hidrochepalus-20110207.html Refarat Hidrosefalus I. PENDAHULUANHidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates.Saat itu hidrosefalus dianggap sebagai penyebab epilepsi.Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan dengan mengiris kulit kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.1Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya.1,2,3Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP).Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.4II. KLASIFIKASIKlasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :11. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.12. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.13. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.14. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-komunikans.Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis terhambat.1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,115. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.1III. EPIDEMIOLOGIFrekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.Frekuensi hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf.Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.Juga tidak ada perbedaan ras.Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.1Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.1Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.4IV. ETIOLOGIApapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.1Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan dan perdarahan 2,4,5,10Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular,ekstraventrikular dan kelainan kongenital.Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain.1Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum.Kelainan kongenital meliputi malformasi Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.1Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut :41. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh :4 Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius Malformasi Dandy-Walker Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2 Agenesis dari foramen Monroe Kongenital toksoplasmosis Sindrom Bickers-Adams2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh :4 Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini. Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular. Infeksi: Meningitis Idiopatik 3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :4 Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS. Hidrosefalus idiopatik. Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan metastasis tumor. Meningitis. V. ANATOMI DAN FISIOLOGI AnatomiSecara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili araknoidea.121. Pleksus koroideusPleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.Pada saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.12

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus (diambil dari kepustakaan 12)

2. Sistem ventrikulusa. Ventrikulus LateralisVentrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.12b. Ventrikulus TertiusVentrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.12c. Ventrikulus QuartusVentrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.12

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral,tertius dan quartus pada otak. (diambil dari kepustakaan 12)

3. Spatium/Ruang Subaraknoid

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid. (diambil dari kepustakaan 12)

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan.Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.12Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua adalah araknoid.Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater.Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak.Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.13

4. Granulatio dan vili araknoideaTelah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.11

Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena,menings dan granulatio arknoidea. (bawah) diagram granulatio. (diambil dari kepustakaan 12)

Fisiologi aliran CSSSebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis.Produksi CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL. 2,4,8,11,12Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.1,2,13,14

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea. (diambil dari kepustakaan 7)

Gambar 6. Menings dan aliaran CSS. (diambil dari kepustakaan 13)

VI. PATOFISIOLOGIPatogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:11. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak, tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar.1Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.1Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat.12. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.1Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut:11. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.5,6,7,152. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisamencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.5,6,7VII. DIAGNOSISA. Gambaran KlinikGambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.1,4 Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :1,41. NeonatusGejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi.Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.1,42. Anakberumur kurang dari 6 tahunPada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan TIK.Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. 1,3,4Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.1,4Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. 1,4Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis.1,4Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. 1,4Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. 1,4Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral. 1,4Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. 1,4Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.1,43. DewasaGejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. 1,3,44. Hidrosefalus tekanan normalHidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita.1,4B. Gambaran Radiologi1. Foto Polos KepalaFoto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.1,3

Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang membesar kesemua arah.Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas. (dikutip dari kepustakaan 14).

2. USGPada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

(a)

(b)

Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).(dikutip dari kepustakaan 16).3. CT Scan Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.17

Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis. (dikutip dari kepustakaan 4)

4. MRIDengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.17

Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.(dikutip dari kepustakaan 4)

b

a

Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b). (diambil dari kepustakaan 4)

Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif (nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a). (diambil dari kepustakaanm18).

VIII. DIAGNOSIS BANDINGBerdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.8,19,20,1. Holoprosencephaly8,19,20,21Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.2. Hydranencephaly8,19,20,21Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri3. Atrofi Serebri4,22,23,24Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.IX. PENGOBATAN1. Secara Medikamentosa:4 Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan. Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama. Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS (Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS. Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan.12. Operasi:2 Operasi merupakan pilihan terapi. Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan interventrikular. Choroid plexectomy Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang.2 Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum. Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan. Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis. Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF dan pseudotumor. Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat. Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.X. PROGNOSISA. Kelangsungan HidupPrognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian neural dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi.Dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.2B. Kelangsungan OrganPada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan koqnitif.Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental,verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata.9DAFTAR PUSTAKA1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono, Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 209-16.2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In : Goetz CG, Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p 553-6.3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW, Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science; 2000. p 562-86.4. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. cited 2009 october 7. Available from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).5. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In : Essentials of Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 667-71.6. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus. In : Functional Neuroanatomy text and atlas. 2Ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.7. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain Metabolism. In: Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier Inc; 2006. p 761-8.8. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume and Shape. In :Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. 5thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2005. p 91-7; 353-69.9. Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System. In : Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th Ed. Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92. 10. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. In : Color Atlas of Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7.11. Rubin, E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams dan Wilkins; 2001. p 728-9. 12. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM, Collins P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Grays Anatomy : The Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38thEd. Unted States of America : Person Professional Limited; 1995. p 1202-18.13. Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid. In :Neuroscience at a glance. United states of America: Blackwell Science; 2000. p. 40-1.14. Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. cited 2009 october 14. Available from : URL : http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg. (on line).15. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy. In :Aids to Radiological Differential Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2003. p 421-5.16. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009 September 25. cited 2009 october 21. Available From : URL : http://www.ultrasound-images.com. (on line).17. Eisenberg RL, Margulis AR. Normal Pressure Hydrocephalus. In :The Right Imaging Study A Guide for Physicians. 3rd. New York: Springer; 2008. p 506-9.18. Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension. In : Emergency Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11.19. Kurtz AB, Johnson PT. Hydranencephaly. In :Radiology. Philadelphia: RSNA; 1999. p 419-22. 20. Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities. In : Levine D, Editor. Atlas of Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p 25-47.21. Bardo DME. 2009 Agustus. cited 2009 october 21. Available from : URL : http://www.appliedradiology.com. (on line).22. Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala. In : Ekayuda I, Editor. Radiologi Diagnostik FKUI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p 387-91.23. Tanenbaun LN. Degenerative, Toxic, and Metabolic Diseases. In : Zee CS, Editor. Neuroradiology A Study Guide. New York: McGraw-Hill; 1996. p 323-6.24. Anonymous. Cerebral Atrophy. 2009 September 15. cited 2009 october 21. Available from : URL : http://www.wikipedia.com. (on line).http://skydrugz.blogspot.com/2011/12/refarat-hidrosefalus.htmlCT Kepala Anak-Anak Hydrocephalus

Computer Assisted Tomography (CAT) atau Computerized Tomography (CT) diperkenalkan sejak tahun 1970 oleh Goldfrey Housfield seorang insinyur dai EMI Limited London dengan James Ambrosse seorang teknisi dari Atkinson Morleys Hospital di London Inggris Pada tahun 1970 (Balinger, 1995) CT-Scan merupakan perpaduan antara teknologi sinar-x, computer dan televisi. pada CT-Scan komputer menggantikan perananan film dan kaset. Prinsip dasarnya yaitu tabung sinar-x memutari pasien dan menyinari kemudian masing-masing detektor yang berhadapan dengan tabung.sinar x menangkap sisa-sisa sinar x yang telah menembus pasien. Semua data dikirimkan kekomputer untuk selanjutnya dilanjutkan pengolahan. Hasil pengolahan ditampilkan dilayar monitor dalam bentuk penampang bagian tubuh. ( Rasad, 1992). Keunggulan dari teknologi inilah yang dimanfaatkan untuk dapat memberikan diagnosa yang lebih tepat terutama kelainan-kelainan didalam otak seperti adanya tumor (Graber, 2002). Kelebihan dari CT-Scan dibandingkan dengan radiografi konvensional adalah dapat membedakan soft tissue, lemak, udara, dan tulang pada irisan crossectional dan dapat direformat menjadi 3 dimensi sehingga terlihat jelas tanpa terhalang oleh jaringan (Grainger, 1992).Tata laksana pemeriksaan CT-Scan pada pasien bayi atau anak tentu saja berbeda dengan pasien dewasa. Salah satu parameter yang digunakan untuk keakuratan data tersebut adalah ukuran slice thickness. Begitu pula pemeriksaan CT-Scan kepala pada anak menggunakan slice thickness yang tipis yaitu 5 mm (Castillo, 1998).

Cairan serebro spinal

Cairan serebro spinal adalah hasil ekskresi plexus khoroid. Cairan ini bersifat alkali, bening mirip plasma. Tekanannya adalah 60 sampai 140 mm air. Cairan ini disalurkan oleh plexus khoroid ke dalam ventrikel-ventrikel yang ada di dalam otak: cairan itu masuk ke dalam kanalis sentralis sumsum tulang belakang dan juga ke dalam ruang subarakhoid melalui celah-celah yang terdapat pada ventrikel keempat. Setelah itu cairan ini dapat melintasi ruangan diatas seluruh permukaan otak dan sumsum tulang belakang hingga akhirnya kembali ke sirkulasi vena melalui granulasi arakhnoid pada sinus sagitalis superior.Fungsi cairan serebro spinalis:1. Kelembaban otak dan medulla spinalis.2. Melindungi alat-alat dalam medulla spinalis dan otak dari tekanan.3. Melicinkan alat-alat dalam medulla spinalis dan otak.

Patologi Hidrosefalus

Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intracranial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinal. Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri. Sebenarnya, Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat suatu penyakit atau kerusakan otak. Klasifikasi Hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi Hidrosefalus yang sering dijumpai :1. Menurut catatan klinik dikenal Hidrosefalus yang manifes (overt Hidrosefalus) dan Hidrosefalus yang tersembunyi (occult Hidrosefalus). Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang khas disebut Hidrosefalus yang manifest. Sementara itu Hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai Hidrosefalus yang tersembunyi.2. Menurut waktu pembentukan, disebut Hidrosefalus kongenital dan Hidrosefalus aquista. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intra-uterin disebut Hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut Hidrosefalus infantil. Hidrosefalus aquista adalah Hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.3. Menurut proses terbentuknya Hidrosefalus, dikenal Hidrosefalus akut dan Hidrosefalus kronik. Hidrosefalus akut adalah Hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut Hidrosefalus kronik apabila perkembangan Hidrosefalus terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.4. Menurut sirkulasi CSS, dikenal Hidrosefalus komunikans dan Hidrosefalus non-komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subarakhnoid misalnya yang terjadi apabila akuaduktus sylvil atau foramina luschka dan magendie tersumbat. Hidrosefalus komuniians adalah Hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subarakhnoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS didalam vili arakhnoidalis terhambat.5. PseudoHidrosefalus dan Hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). PseudoHidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur 3 tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sistem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.

Teknik Pemeriksaan CT Scan Kepala Pada Anaka. Indikasi Pemeriksaan a). Penyakit bawaan (kelainan congenital)b). Kejang c). Peredaran darah yang tidak normald). Tumor e). Inflamasi f). Kelainan pada sumsum tulang belakang (system saraf)

b. Persiapan pemeriksaan

1. Persiapan pasienTidak ada persiapan khusus bagi penderita, terlebih dahulu suhu badan dari bayi/anak diukur, biasanya digunakan obat sedatif (penenang), menggunakan pangganjal dari spon yang halus diletakkan di bawah kepala sebagai immobolisasi, serta meeelepsakan benda-benda asesoris yang mengandung logam, karena akan menyebabkan artefak. Untuk kenyamanan pasien mengingat pemeriksaan dilakukan pada ruangan ber-AC sebaiknya tubuh pasien diberi selimut.

2. Persiapan alat dan bahanAlat dan bahan yang digunakan untuk pemeriksaan CT Scan kepala dibedakan menjadi dua, yaitu :a) Peralatan steril1) Alat-alat suntik2) Spuit3) Kasa dan kapas4) Alcoholb) Peralatan nonsteril1) Pesawat CT Scan 2) Anastesi dan obat sedatif (penenang)3) Tabung oksigen

3. Teknik pemeriksaana) Posisi pasien :supine diatas meja pemerikasaan dengan posisi kepala dekat denagan gentry.b) Posisi objek :kepala hiper fleksi dan diletakkan pada head holder. Kepala diposisikan sehingga mid sagital plane tubuh sejajar dengan lampu indicator longitudinal dan interpapillary line sejajar dengan lampu indicator horisontal. Lengan pasien diletakan diatas perut atau di samping tubuh. Untuk mengurangi pergerakan dahi dan tubuh pasien sebaiknya difiksasi bengan sabuk khusus pada head holder dan meja pemeriksaan.

c) Scan parameter a. Scanogram : kepala lateralb. Range :range I dari basisi cranii sampai pars petrosus dan range II darei pars petrosus sampai vertek.c. Slice thickness : 2-5 mm (range I) dan 5-10 mm (range II).d. FOV : 24 cme. Gentry tilt :sudut gentre tergantug pada besar kecilnya sudut yang terbentuk oleh orbito meata line (OML) dengan garis vertical.f. Kv : 120 g. mA : 130h. Reconstruction algorithm : soft tissue.i. Window Width : 0 90 HU ((otak supratentorial): 110 160 HU (otak pada fossa posterior): 2000-3000 HV (tulang)j. Window Level : 40- 45 HU (otak supratentorial): 30-40 HU otak pada fossa posterior: 200-400 HU (tulang)

SARANBerdasarkan hasil pengamatan, pemeeriksaan CT-Scan kepala pada bayi mengguankan slice thickness 10 mm. Bahwa penggunaan foto CT-Scan pada bayi menggunakan slice thickness 10 mm sudah bisa mendapatkan gambaran yang baik, karena sudah menentukan diagnosa dokter. http://radiograferatrosumbar.blogspot.com/2012/03/ct-kepala-anak-anak-hydrocephalus.htmlHidrocephalus HIDROSEFALUS KONGENITAL

Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub arakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan serebrospinal yang berlebihan, obstruksi jalur cairan cerebrospinal maupun gangguan absorpsi cairan serebrospinal. (1, 2, 3, 4)

Ada dua jenis hidrosefalus yaitu hidrosefalus nonkomunikans dan hidrosefalus komunikans.

Hidrosefalus nonkomunikans/hidrosefalus obstruktif merupakan masalah bedah saraf pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera setelah lahir, hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh kelainan kongenital. (1, 4, 5)

Hidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang sub arakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih banyak produksi CSS dibanding direabsorpsi.(1, 4, 5).

I. INSIDENS Insidens hidrosefalus pada anak-anak belum dapat ditentukan secara pasti Secara umum dilaporkan sebesar 3 kasus/1000 kelahiran hidup, sedangkan insidens hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda. (4, 6)

II. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Ventrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak yang saling berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel yang membatasi semua rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung Cairan Serebrospinal . Empat ventrikel ini yaitu dua vetrikel lateralis, ventrikel ketiga dan ventrikel keempat.

Dalam setiap ventrikel terdapat struktur sekresi khusus yang disebut pleksus koroideus. Pleksus koroideus inilah yang mensekresi liquor cerebrospinalis yang jernih dan tidak berwarna, yang merupakan cairan pelindung di sekitar SSR. (5,7)Ventrikel Lateralis

Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel lateral mempunyai hubungan dengan ventrikel ketiga melalui sepasang foramer interventrikularis Monroe.(4,5)Ventrikel lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus, cornu inferior dan cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus frontalis. Bagian atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu anterior dan kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral dan dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu anterior melanjutkan diri hingga ke foramen interventrikularis.

Corpus terletak dalam lobus frontal dan parietalis, mulai dari foramen interventrikularis hingga splenium corpus callosum.

Cornu inferior (temporale), letaknya mengarah ke caudal dan frontal mengelilingi aspect caudalis thalamus, meluas ke rostral ke dalam pars medialis lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5 cm dari polus temporalis. Atap dan dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical.Cornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut dari tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan membentuk atap serta dinding cornu posterior. (7)

Ventrikel KetigaVentrikel ketiga terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah celah sempit di antara dua ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap, dasar, dan dinding: anterior posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk oleh tela koroidea. Dasarnya dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan infundibulum. Di bagian rostral terdapat foramen interventrikulare Monroe yang menghubungkan ventrikel ketiga dalam ventrikel lateral. Di bagian posterior melanjutkan diri pada aquaductus serebri sylvii, dinding lateral dibagi oleh sulcus hipothalamikus menjadi pars superior dan pars inferior.

Lantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum mesencephant, pedinculus serebri dan hypothalamus.(7)

Ventrikel KeempatVentrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah ketupat dan berisi Cairan Serebrospinal. Ventrikel keempat terletak diantara batang dan otak dan serebellum. Di bagan rostral, ventrikel keempat melanjutkan diri dari aquaductus serebri sampai kanalis sentral dari medulla spinalis. Pada ventrikel keempat terdapat tiga lubang, sepasang foramen luschka dilateral dan satu foramen magendie di medial, yang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis. (4, 5, 7)

Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla SpinalisMerupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi mielum mulai dari pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai ujung bawah medulla spinalis 5-6 cm dari filum terminale. Kanalis sentralis ini mengalami dilatasi berbentuk fusiformis yang disebut ventrikel terminalis. (4)

Ruang Subarakhnoid Merupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan piamater yang membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain berisi CSS ruang sub arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak dan medulla spinalis serta anyaman jaringan trabekular yang menghubungkan arakhnoid dengan piameter. Pada tempat-tempat tertentu di mana terdapat lekukan yang dalam antara satu bangunan dengan bangunan yang lain nampak ruang sub arakhnoid menjadi lebih lebar dan disebut sisterna sub arakhnoid. Beberapa sisterna yang kita ketahui adalah:Sisterna serebro medularis (sisterna magna)Sisterna pontisSisterna interpendukularisSisterna khiasmatikSisterna vena serebri magna (sisterna superior)Sisterna sulkus lateralisSisterna spinalis (4)

Embriologi

Pada umur kehamilan 35 hari terlihat pleksus khoroidalis sebagai invaginasi mesenkhimal dari atap ventrikel IV, lateralis dan ventrikel III. Pada saat kehamilan 50 hari sudah mulai terjadi sirkulasi CSS secara normal, bersamaan dengan tiga peristiwa penting, yakni; perforasi atap ventrikel IV oleh proses aktif diferensiasi, berkembangnya fungsi sekresi pleksus khoroidalis dan terbentuknya ruang subarakhnoid.(4)

Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)

Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan CSS melalui dua tahap, yaitu:

Tahap ke I; Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika, melalui celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di bawah epitel vili.Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh proses metabolisme aktif di dalam epitel khoroid.(4)

Mekanisme dari proses ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik anhidrase. Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.(4,5,7)

Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak, ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis.(4,5,7,11)

Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal.

Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis.(4,11)

III. KLASIFIKASI (1,2,3,6)

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:

I. Anatomis1. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans2. Hidrosefalus tipe komunikans

II. EtiologiA. Tipe obstruktif1. Kongenital1.1 Stenosis akuaduktus serebri1.2 Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)1.3 Malformasi Arnold-Chiari1.4 Aneurisma vena Galeni2. Didapat2.1 Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial2.3 Hematoma intraventrikular2.4 Tumor :VentrikelRegio vinialisFossa posterior2.5 Abses/granuloma2.6 Kista arakhnoid

B. Tipe komunikans1. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:1.1 InfeksiMikobakterium TBCKuman piogenikJamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.1.2 Perdarahan subarakhnoid:Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriolVenusTraumaPost operatif1.3 Meningitis karsinomatosa

2. Peningkatan viskositas CSS, seperti:Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain-Barre.

3. Produksi CSS yang berlebihan:Papiloma pleksus khoroideus.Berdasarkan Klasifikasi Hidrosefalus menurut Etiologinya, Hidrosefalus Kongenital termasuk tipe obstruktif, yaitu :Stenosis Akuaduktus SerebriMempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat jarang.Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok berdasar temuan histologis:GliosisForkingStenosis simplePembentukan septumStenosis atau penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus kongenital.(3,6)

Malformasi Dandy Walker

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia veris serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

Malformasi Arnold Chiari (Tipe II)

Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas pada fossa posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami malformasi, dan tonsil serebellum memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold Chiari dijumpai pada hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun tidak semuanya berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang membutuhkan tindakan operasi pintas (shunting) (80% kasus). Tampilan hidrosefalusnya sangat nyata pada usia satu bulan pertama dan makin menghebat setelah defek spinalnya dioperasi.(6)

IV. PATOFISIOLOGI (3,4,6,13)

Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak seimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:1. Disgenesis serebri46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.2. Produksi CSS yang berlebihanIni merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.3. Obstruksi aliran CSSSebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.4. Absorpsi CSS berkurangKerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:Post meningitisPost perdarahan subarakhnoidKadar protein CSS yang sangat tinggi5. Akibat atrofi serebriBila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :

1. Foramen Interventrikularis MonroeApabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral.2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan ventrikel III.3. Ventrikel IVSumbatan pad aventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.4. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis LuschkaSumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalonPenyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.

V. GAMBARAN KLINIS

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam.(1,3,4,5,6,15)

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.(1,3,5,6,14,15)Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.(2,4)

Gambar 1. Anak dengan Hydrocephalus KongenitalVI. DIAGNOSIS (1,2,4,6,9,13,14,15)

Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu :1. Rontgen foto kepalaDengan prosedur ini dapat diketahui:a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.1. TransimulasiSyarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.2. Lingkaran kepalaDiagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.3. VentrikulografiYaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.4. UltrasonografiDilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.5. CT Scan kepalaPada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

VII. TERAPI

1. Terapi medikamentosaObat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:Asetasolamid Cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini dapat ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari. Furosemid Cara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau injeksi IV 0,6 mg/kg BB/hati.Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.

2. Terapi pintas / ShuntingAda 2 macam:Eksternal CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.Internal a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lainVentrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen)Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superiorVentrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus.Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinumVentrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.b. Lumbo Peritoneal ShuntCSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.Teknik Shunting1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monroe.2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal dengan tipe bola atau diafragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H2O.4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna (dengan thorax x-ray ujung distal setinggi 6/7).5. Ventriculo-Peritneal Shunta. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutanb. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.

Pada anak-anak dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak diperlukan adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.

Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural, obstruksi, keadaan CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.

VIII. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

Hidrosefalus perlu dibedakan dengan beberapa keadaan yang menunjukkan pembesaran tidak normal dari kepala ataupun dengan keadaan lainnya pada bayi seperti:1. Megalencephaly: mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalencephaly tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat kelainan mental yang berat.2. Efusi subdural khronis: pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala, tetapi pada hidrosefalus perluasan skull lebih sering terjadi pada daerah parietal dari pada frontal. Pada efusi subdural khronis transiluminasi positif di daerah frontoparietal tetapi negatif pada hidrosefalus.3. Pelebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral: kelainan sering pada penyakit degenerasi dan metabolik.

IX. PROGNOSISKeberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan ada atau tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata).

DAFTAR PUSTAKA

Chin LS, Aldrich EF, Dipatri AJ, Eisenberg HM, Hydrocephalus in Sabiston Textbook of Surgery, 17th Edition, Elseiver. Saunders, 2004. halaman 2135-2176.Golden JA, Bonnemann CG, Hydrocephalus in Textbook of Clinical Neurology, Sauders, 2004, Halaman 553-556.Saanin, S, Hydrosefalus, Available at File: //G:\Hidrosefalus, html accessed in February 2006.Sri M, Sunaka M, Kari K, Hidrosefalus, Available at www.emedicine.com, accessed on February 2006.Price SA, Wilson LM, Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 1994. hal. 915-6.Satyanegara, Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf, Edisi Ketiga, Penerbit PT. Gramedia Pustaka Utama, Jakarta, 1998. Hal. 273-281.Stranding S, Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill Livingstone, New York, 2005. Page 287-94.Putz. R, Pabts. R, Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia, Bagian 1, edisi 20, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 1997, Halaman 296-298.Pendiagnosaan Hidrosefalus di Kalangan Pesakit Muda dan Pertengahan Umur, Available at www.yahoo.com, accessed February 2006.Widmaier EP, Raff H, Strang KT, Structure of Nervous System, in Human Physiology The Mechanism of Body Function, ninth edition, MC Graw Hill, New York, 2003. page: 189-190, 199.Guyton AC, Hall JE, Cerebral Blood Flow; the cerebrospinal Fluid; and Brain Metabolism in Medical Physiology, tenth edition, WB Saunders Company, Philadelphia, 1997. page 711-3.Marieb EN, Central Nervous System, in Essentials of Human Anatomy & Physyology, Seventh Edition, The Benjamin Cummings Publishing Company, Inc, California, 2003. page 222-3.Victor, M, Ropper, AH, Disturbances of Cerebrospinal Fluid and Its Circulation in Adams & Victors Principles of Neurology, 7th Edition, Mc Graw Hill, 2001, 650-663.Sjamsuhidajat. R, Jong WD, Hidrosefalus in Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2004. halaman 808-811.Shunt for Hydrocephalus, available at www.yoursurgery.com, accessed on January 24, 2006.Hidrosefalus Buat Kepala Bayi Membesar, available at file: //G:\ Berita Terkini. Php. Htm, accessed February 2006.http://cetrione.blogspot.com/2009/03/hidrocephalus.htmlHidrosefalusPosted on Februari 2, 2009 by idmgarut I. DefinisiHidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005:209). Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal. Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (DeVito EE et al, 2007:328).II. EpidemiologiInsidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Darsono, 2005:211).III. EtiologiHidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Allan H. Ropper, 2005). Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang abnormal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :1) Kelainan Bawaan (Kongenital)a. Stenosis akuaduktus Sylviib. Spina bifida dan kranium bifidac. Sindrom Dandy-Walkerd. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah2) InfeksiAkibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.3) NeoplasmaHidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.4) PerdarahanPerdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri (Allan H. Ropper, 2005:360).IV. Patofisiologi dan PatogenesisCSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan likuor serebrospinalis terdapat dalam suatu sistem, yakni sistem internal dan sistem eksternal. Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 8-10 tahun 100-140 ml, bayi 40-60 ml, neonatus 20-30 ml dan prematur kecil 10-20 ml. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel 500-1500 ml (Darsono, 2005). Aliran CSS normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler. (DeVito EE et al, 2007:32) Hidrosefalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu :1. Produksi likuor yang berlebihan2. Peningkatan resistensi aliran likuor3. Peningkatan tekanan sinus venosaKonsekuensi tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari :1. Kompresi sistem serebrovaskuler.2. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler3. Perubahan mekanis dari otak.4. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis5. Hilangnya jaringan otak.6. Pembesaran volume tengkorak karena regangan abnormal sutura kranial.Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. (Darsono, 2005:212)V. KlasifikasiKlasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan :1. Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus tersembunyi (occult hydrocephalus).2. Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.3. Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.4. Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus eksternal menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. Berdasarkan gejala, dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan atrofi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua. (Darsono, 2005)VI. Manifestasi KlinisTanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Darsono, 2005). Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan, yaitu :1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatusMeliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. (Peter Paul Rickham, 2003)2. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanakPembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:a. Fontanel anterior yang sangat tegang.b. Sutura kranium tampak atau teraba melebar.c. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.d. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon).Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi). (Darsono, 2005:213)VII. DiagnosisDisamping dari pemeriksaan fisik, gambaran klinik yang samar-samar maupun yang khas, kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengan menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. Pada neonatus, USG cukup bermanfaat untuk anak yang lebih besar, umumnya diperlukan CT scanning. CT scan dan MRI dapat memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang relatif singkat. CT scan merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal, serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSS. (Darsono, 2005:214)VIII. Diagnosis BandingPembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus, makrosefali, tumor otak, abses otak, granuloma intrakranial, dan hematoma subdural perinatal, hidranensefali. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun. (Darsono, 2005:215)IX. TerapiPada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu : a) Mengurangi produksi CSS.b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.c) Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial. (Darsono, 2005)Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :1. Penanganan SementaraTerapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. (Peter Paul Rickham, 2003)3. Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase