Juvenilni idiopatski Juvenilni idiopatski artritisartritis
dijagnostičke dileme u svakodnevnoj dijagnostičke dileme u svakodnevnoj praksipraksi
Dr sci. med. GordanaDr sci. med. Gordana SušićSušićpedijatar-reumatologpedijatar-reumatolog
Juvenilni idiopatski Juvenilni idiopatski artritisartritis
• Najčešće zap. reum. oboljenje dečjeg uzrasta
• Skup različitih kl. entiteta sa zaj. karakteristikom – artritisartritis
• Pojava pre 16. rođendana16. rođendana• Dužina trajanja- najmanje 6 nedelja6 nedelja• Etiopat. multifaktorska autoimunska
interakcija gena un.+ faktori spoljne sredine
• Prevalencija 7- 400 / 100 000Incidencija 0,8-22,6 / 100 000
(Manners i sar. 2002Manners i sar. 2002)1/1000 dece1/1000 dece
m / ž = 1:2
Klinička slika JIAKlinička slika JIA((ILARILAR kriterijumi, kriterijumi, Petty et al. J Rheumatol 2004.)Petty et al. J Rheumatol 2004.)
1.1. Sistemski oblikSistemski oblik2.2. Poliartikulni RF -Poliartikulni RF -3.3. Poliartikulni RF Poliartikulni RF ++4.4. OligoartikulniOligoartikulni – – TTrajnirajni (1- (1- 4 zgl.)4 zgl.) –– OOligoligo polipoli ekstendiraniekstendirani oligo oligo 5.5. Entenzitis i artritis Entenzitis i artritis (ERA)(ERA) 6.6. PsorijazniPsorijazni artritis artritis 7.7. Neklasifikovani artritisNeklasifikovani artritis
Sistemski artritisSistemski artritis Hronično, multisist. oboljenje sa kl. i lab.
znacima izražene, generalizovane inflamacije;
Učestalost 10-20% svih bol. JIA; = Pik u uzrastu 1 - 4 god. Potencijalno ozbiljno stanje koje može
ugroziti život bol.
TemperaturaTemperatura ObavezanObavezan dg krit.- svakodnevno (bar 3 dana uzastopno), najkraće 2
ned., Uzrok – proinflam. citokini IL6, IL1 IntermitentnogIntermitentnog tipa tipa 39-40ºº C, u kasnim popodnevnim i večernjim
h; trajanje 2-4h, na normalu uz pojavu kar. ospe; prethodi drhtavica i jeza;
kod mlađe dece, van perioda febrilnosti Dužina trajanja – više nedelja, pa i mes. 1/3 bol. T Tºº prethodi artritisu; dif.dg problem
40º
36 º
Udružena sa Tºº - 90-95% LokalizacijaLokalizacija: grudni koš, prednji trbušni zid, proks. delovi ekstr., retko na licu, šakama i stopalima Nakon 2-4 h nestaje T, može da se previdi Koebnerov fenomenKoebnerov fenomen ili izomorfični odogovor (provokacija ospe ) Odsustvo ospeOdsustvo ospe u prisustvu Tºº - sumnja u dgsumnja u dg sJIA, ali ga ne isključuje
BledoružičasteBledoružičaste, jasno ograničene makulemakule 2-5 mm, ponekad konfluentna, retko pruriginozna
ArtritisArtritis – otok u zgl. ili okolozgl. strukturama, ili najmanje 2 od sledećih:
- bol na palpaciju i/ili pri pokretima - lokalna toplota - ograničen obim pokreta ObavezanObavezan dijagnostički znak, može biti odsutan
u početku (artralgije) ili maskiran Ako je artritis odsutan – početak sa sist. znacima
(široka lepeza dif. dg. stanja) Oligoartritis (veliki zgl.) ili poliartritis (veliki i mali zgl.)
Artritis
Ultrasonografski znaci koksitisa levo
Perikardni izliv kod trogodišnjeg deteta sa sJIA
Simptomi
Prekordijalni bol
38 %
Dispneja 20 %Znaci Tahikardija 83 %
Perikardno trenj.
67 %
Tahipneja 60 %IspitivanjaRö kardiomegalija 71 %EKG: Elevacija ST
seg31 %
Ab.T talasa 71 %EHO efuzija > 90 % *Brewer EJ.1977*Brewer EJ.1977
Manifestacije na srcu
Perikarditis sa pleuritisom
Diferencijalna dijagnoza- Diferencijalna dijagnoza- sJIAsJIA Infektivne bolesti, septična stanjaSistemske neoplazme (limfomi, leukoze- izražen
bol posebno noću)Osipne groznice (rubela, PVB19, EBV, mononukl.
HBV..)SBVT (SEL, JDM, vaskulitisni sindromi) Inflamatorne bolesti crevaRG, PSRA Serumska bolest Inflamatorne bolesti sa multisit. Inflamatorne bolesti sa multisit.
prezentacijomprezentacijom genski defekt- CINCA, FMF, HIgD, PHAPA
JIA - poliartikulni RF-JIA - poliartikulni RF-klinička slikaklinička slika
30-40% bolesnika Početak češće u mlađim god. Postepen sim. artritisa malih i velikih zgl.
(MCP i PIP II i III prsta šake) Vretenasti otok prstiju, lokalna toplota, bez
crvenila, uz jutarnju ukočenost
JIA - poliartikulni RF-JIA - poliartikulni RF-klinička slikaklinička slika
U kasnijem toku C kičma, TM, kukovi Rö promene u kasnijem toku Retke vanzglobne manifestacije T, Hr. uveitis ( u 5% bol. povezanost sa ANA)
JIA - poliartikulni RF +JIA - poliartikulni RF +klinička slika
10-15% bolesnika Početak u pubertetu; / 1:4, HLA DR4 Postepen razvoj sim. artritisa u malih zgl.
šaka i stopala uz jutarnju ukočenost Malaksalost, umor, neraspoloženje, retko T, Reumatoidni čvorići, supkutano na mestima
najvećeg pritiska Rö promene u ranom stadijumu
Brz, progresivan tok, ireverzibilna oštećenja juvenilni početak RAjuvenilni početak RA
Diferencijalna dijagnoza -Diferencijalna dijagnoza -pJIApJIA
SBVTSBVT- SEL, JDM- SEL, JDM, vaskulitisni sindromi (M. Kawasaki i HSP, sarkoidoza)
Juvenilne spondiloartropoatijeJuvenilne spondiloartropoatije - u detinjstvu artrtis perifernih zglobova, kasnije SI zgl. i osovinskog skeleta-dečak > 10 god.bol i/ili ukočenost u slabinskom delu ks, entezitis,
+ porodična anamneza, HLA B 27 ! Periodična febrilna stanja sa Periodična febrilna stanja sa
multisistemskom prezentacijommultisistemskom prezentacijom Inflamatorne bolesti crevaInflamatorne bolesti creva - M. Crohn i
ulcerozni kolitis
Diferencijalna dijagnoza -Diferencijalna dijagnoza -pJIApJIA
Reaktivni artritisi-Reaktivni artritisi- prethodna infekcija digestivnog (mlađa deca), urogenitalnog trakta (adolescenti)- salmonele, šigele, kampilobakter, jersinije, hlamidije, mikoplazme; artritis donjih ekstremiteta sa entezitisom, ak. prednji uveitis; samoograničavajućeg toka, bez sekvela
Reumatska groznicaReumatska groznica Poststreptokokni reaktivni artritisPoststreptokokni reaktivni artritis - hem.
strept.A, subakutnog toka , karditis redak, ASTO Lajmska bolestLajmska bolest – u početku migratorne
artralgije, u kasnijoj fazi artritis uglavnom velikih zglobova, epidemiološka anketa i serološki testovi (At na BB) pomažu u dijagnozi
““povratak otpisane” povratak otpisane” !!!!!!
Juvenilni idiopatski artritisJuvenilni idiopatski artritisdiferencijalna dijagnoza
ImunodeficijencijeImunodeficijencije – teška dif. dg. prema JIA, selektivan IgA
Serumska bolestSerumska bolest Endokrinološka oboljenjaEndokrinološka oboljenja – hipo- i
hipertireoza, diabetes mellitus- dijabetična hiroartropatija- posledica mikroangiopatije i hiperglikemije,
Progresivna pseudoreumatoidna Progresivna pseudoreumatoidna displazijadisplazija – može da imitira JIA nasledno koštano oboljenje sa kar. Rö nalazom funkcijski deficit
Diferencijalna dijagnoza Diferencijalna dijagnoza pJIApJIA AkrocijanozaAkrocijanoza – adolescenti; promene u boji
kože šaka provocirane hladnoćom (lividitet zbog vazokonstrikcije) otok u predelu MCP i PIP zgl. šaka, bez jutarnje ukočenosti, bez lokalne toplote i ograničenja pokreta; u toku leta b.o
Bolovi rastenjaBolovi rastenja – – 3-10 godina, bolovi duž potkolenica, oko kolena, popodne i noću koji bude iz sna, obično nakon veće fizičke aktivnosti; prolaze nakon masaže i uz analgetike. Lab. analize i Rö b.o
HipermobilnostHipermobilnost – često kod adolescenata – često kod adolescenata kinezith. korisna!
Oligoartritis – Oligoartritis – 1-4 zgl.1-4 zgl. 40-60%, početak 3-5 .god. 2-3x
(artr. malih devojčica), 50% mono. Donji ekst., 70% koleno, skočni,
laktovi, RC, KF kod 1/3, početak postepen, hramanje, jut.
ukočenost, zamor pri dužem hodu, trauma “trigger”
odsustvo sist. znakova, dobro raspoloženje
zglob je topao, otečen, brz razvoj fl. kontrakture, brz razvoj fl. kontrakture,
inegalitet ekstremiteta, inegalitet ekstremiteta, deformacijedeformacije
Uveitis kod 25% (ne prati tok zgl. ANA +, udruženost sa HLA DR5
Iritis sa kataraktom i nepravilnom zenicomzbog posteriornih sinehija
OligoOligopolipoliextended oligo
Nakon 6. mes. poliartritis 5-10% bolesnika sa oligo početkom U početku veliki zgl. kasnije i mali (po
tipu RF- poli) Lošija prognoza Tr loš progn.znak Afekcija RC , TC i KF zgloba loš progn.
znak Nemogućnost predviđanja
Monoartritis- Monoartritis- dif.dgdif.dg
Dg per exclusionem ! Monoartritis akutnog trajanja –
septični artritis !septični artritis ! urgentno stanje brzo otkrivanje uzročnika + th (topao, crven, otečen, bolan zglob)- artrocenteza i pregled sin. tečnosti- broj Le, formula, kultura sin. tečnosti
TBC artritis-TBC artritis- subakutni i hronični tok, dg.- zasejavanje na Lö podlogama i PCR tehnika
LeukozeLeukoze – – subjektivne tegobe veoma naglašene ! !
Oligoartritis – Oligoartritis – dif. dg TraumaTrauma- - česta kod dece mlađeg uzrasta i
adolescenata koji se bave sportom; provokativni faktor za kasniji razvoj JIA JIA
HemartrosHemartros- - dijagnostička artrocenteza Hemofilija, Von.Willebrandova bolest, Hemofilija, Von.Willebrandova bolest,
druge hemopatije druge hemopatije Spondiloartropatije i Lajmska bolestSpondiloartropatije i Lajmska bolest -
koleno, kuk Benigni i maligni Tu kostiju, zglobova Benigni i maligni Tu kostiju, zglobova
i mekih tkivai mekih tkiva - - osteoid osteoma, hemangiomi, osteofibromi, Ewingov osteosarkom, vilonodularni sinovitis.
OligoartritisOligoartritis – – dif. dg Tranzitorni sinovitis kukaTranzitorni sinovitis kuka - - deca 3-10 god.
iznenadni početak bol u preponi uz otežen hod, bez podataka o traumi, unilat. retko bil.
Rö i lab. b.o.; UZ + ; mirovanje i NSAIL restitutio ad integrum, recidivi mogući
Skliznuće glave epifize femuraSkliznuće glave epifize femura – kod gojaznih dečaka adolescentnog uzrasta, bol se projektuje na un. stranu kolena, Rö nalaz postavlja dg!
Patelofemoralni bolni sindromPatelofemoralni bolni sindrom – kod adolescenata- koleno, pojava fisura i fragmentacije zadnje zglobne površine patele- hondromalacijahondromalacija
Osteohondritis dissecansOsteohondritis dissecans – kompletna ili parcijalna separacija hrskavice - Rö dijagnoza
Oligoartritis Oligoartritis – – dif. dg OsteonekrozeOsteonekroze - idiopatska, stečena oboljenja
skeleta u fazi maturacije, više od 20 lokalizacija na perifernom i osovinskom skeletu; posledica ponavljane traume ili kompromitovane lokalne cirkulacije, za neke uzrok nije utvrđen; lokalizovani bol, Rö nalaz potvrđuje dijagnozu.
Leg-Calve-PerthesLeg-Calve-Perthes- - avasulna nekroza glave femura, deca 5-10 god. Karakterističan Rö nalaz, MR u početnom stadijumu +
Osgood-SchlatterOsgood-Schlatter (koleno), M. SchoermannM. Schoermann (kičma), M. SeverM. Sever (kalkaneus), M. FreibergM. Freiberg (glavica II MT kosti), M.BlountM.Blount (proks.tibija)
Artritis i entezitisArtritis i entezitis
a) Osetljvost SI zglobova i/ili bol u kičmi zapaljenskog karakterab) Početak artritisa kod dečaka posle 6. godinec) HLA-B27+ antigend) Porodična anamneza o postojanju bolesti udružene sa HLA-B27 antigena u najmanje jednog srodnika I i II redae) Prednji uveitis udružen sa bolom, crvenilom ili fotofobijom i• Entezopatije češće kod dece
Mladić 19 godina, početak bolestiu 6. god.Sakroiliitis levo (a)
Bol u obe pete zbog entezitisa (b) M. Sever
Ahilova tetiva
talus
Psorijazni artritis
1. Artritis i psorijazaArtritis i psorijaza ili 2. Artritis i bar 2 odArtritis i bar 2 od :a) daktilitis- kobasičast prstb) nokatne promene
(tačkasta udubljenja ili oniholiza)
c) por. anamneza o psorijazi (Dg. od dermatologa u
najmanje jednog srodnika I reda)
TerapijaTerapija• Uzročno lečenje nije
moguće
• Cilj smanjiti bol, očuvati funkc. sposobnost, sprečiti oštećenje, omogućiti normalan rast i razvoj, poboljšati kvalitet života
• Fizikalna terapija• Edukacija deteta i roditelja• Hirurško lečenje
• NSAIL• LMB – MTX “zlatni
standard”• GK – per os i ia.• Leflunomid, talidomid• Autologa transplantacija MĆ
• Biološki lekovi – blokada
TNF rec. (etanercept, infliximab, adalimumab, golimumab)IL1 (anakinra, rilonacept), kostim. molekula (abatacept), monoklonasko At (rituximab)
The PRINTO/Pres international web-site for families of children with rheumatic diseases: www.pediatric-rheumatology.printo.it Ann Rheum Dis. 2005;64:1101-1106.
ZaključakZaključak JIA - dijagnoza i terapija u domenu
Dijagnoza klinička- per exclusionemper exclusionem (lab. analize nisu od koristi) Rana, agresivna terapija da bi se sprečila ireverzibilna oštećenja Multidisciplinarni pristup u lečenju- timski radtimski rad
pedijatra
Pedijatar/reumatolog
Fizijatar OrtopedPedijatar
Škola Socijalne službe
Oftalmolog StomatologOrtodont
Psiholog
Deca su naše najveće blago
Hvala na pažnji