K O L E S T A S I S

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRAT/RSU. Prof. Dr. R.D. Kandou-Manado**

Definisi : Hambatan aliran empedu & bahan2 yg diekskresi oleh hati terjadi pe bilirubin direk & penumpukan garam empedu

Kadar bilirubin direk meningkat >2 mg/dl.Terjadi pada usia 90 hari pertama.Kolestasis keadaan patologis pada hepatobilier **

Pada pemeriksaan intensif sedini mungkin cegah terjadi kerusakan hati yg permanen & progresif.

Kolestasis masalah o.k penyebab sangat bervariasi & sebagian masih belum jelas patogenesis.**

Penyebab:

Secara garis besar terbagi atas 2 klpk :K.Intrahepatik : kelainan terdapat di hepatosit & elemen dukt.bilier intrahepatikK.Ekstrahepatik : obstruksi sal.empedu ekstrahepatik

**

Epidemiologi :

Terjadi pada bayi : 1/2500 kelahiran hidup dan 1/3 diantaranya disebabkan oleh atresia biliaris.

Penyebab lain sesudah atresia biliaris adalah hepatitis neonatal & defisiensi -1-antitripsin.**

**

Patogenesis :

Hepatosit : aliran grm empedu terganggu.

Akibatnya : estradiol mekan aliran garam empedu, sdgkan fenobarbital memperbaiki aliran empedu dlm sel hati**

2. Membran sel hati : mis. defisiensi enzim Na+K+ATP-ase.Enzim : untuk memasukkan grm empedu dari ruang sinusoid ke dlm hati. Fenobarbital berguna sbg KOLERETIK : merangsang sintesis aktivitas enzim.**

3.Permukaan membran yg mengarah ke dlm sal.empedu dgn obat2 spt klorpromazin dpt mengganggu fungsi mikrofilamen, shg mengganggu penetrasi garam empedu ke dalam membran.**

Gambaran klinis :

Terganggu aliran empedu masuk ke dlm usus tinja bentuk dempul. Urobilin & sterkobilinogen tinja & urobilinogen urine yang . Malabsorbsi lemak & vitamin yg larut. Hipoprotrombinemia.Akumulasi empedu dalam darah : ikterus, gatal-gatal, hiperkolesterolemia.

**

Kerusakan sel hepar akbt penumpukan komponen empedu. Secara anatomis terlihat penumpukan pigmen serta tanda radang & nekrosis jaringan.

Gangguan ekskresi : alkali fosfatase & glutamil transferase.Kadar transaminase & as.empedu serum .**

Ada 4 tanda klinis sbg patokan untuk membedakan kelainan ekstra & intrahepatik: (lihat tabel 1)

BB lahirWarna tinjaUmur penderita saat tinja mulai akolisKeadaan hepar

**

**Tinja akolik

Tabel 1. Empat kriteria klinis penting : Dd. Kolestasis intrahep. & ekstrahep**

Gejala KlinisK.ExtrahepK. IntrahepWarna tinjaPucat (akolis)KuningBB Lahir (gram)Usia tinja akolis (hari)Gambaran hatiHati normalHepatomegali Konsistensi normal Konsistensi padat Konsistensi keras79 %21 %322616

13 %

12 %63 %24 %26 %74 %267830

47 %

25 %47 %6 %

Pemeriksaan penunjang :

Pengumpulan tinja 3 porsi dlm wadah berwarna gelap. Porsi I : jam 06.00-14.00, porsi II : jam 14.00-22.00, porsi III : jam 22.00-06.00.

Pengumpulan bbrp hari tinja tetap tampak dempul, kemungkinan besar K.ekstrahepatik. Pada K.intrahepatik, umumnya warna dempul berfluktuasi.**

2. Pemeriksaan serum transaminase (SGPT, SGOT & glutamil transferase ; lihat tabel.2)

Alkali fosfatase

Waktu protrombin, tromboplastin

Bilirubin urin, as.empedu serum

Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl**

Tabel 2. Data laboratorik awal kolestasis**

K.EkstrahepK.IntrahepBilirubin total (mg/dl)10,212,1Bilirubin direk (mg/dl)6,28,0SGOT< 5 x> 10 xSGPT< 5 x> 10 x GT> 5 x< 5 x

Pemantauan aspirasi duodenum.

Stlh 24 jam pengumpulan cairan duodenum tidak diperoleh empedu, kemungkinan atresia bilier.4. Pemeriksaan TORCH, Hepatitis B, kadar -L-1 antitripsin K.intrahepatisUSG

Tidak ada kand.empedu & kand.empedu kecil atresia bilier.Deteksi : kista dukt.koledokus, batu kand.empedu, tumor.**

6. Skintigrafi hatiDgn isotop 99TC-DISIDA Dx : atresia bilier7. Pemeriksaan kolangiografi.(jarang dilakukan o.k perlu anastesi umum)8. Biopsi hatiDx: atresia Bilier gbr.histopatologi hati (90-95%)**

Penatalaksanaan:

Tx.medikamentosaMemperbaiki aliran as.empedu :

Fenobarbital 5 mg/kgBB/hrMenginduksi aliran empedu :

Kolestiramin 1 gr/kgBB/hrMelindungi hati dari zat toksik: As.ursodeoksikolat 3-10 mg/kgBB/hr

**

B. Terapi NutrisiPemberian makan yg mengandung M.C.TVitamin-vitamin yg larut dlm lemak :

- Vit.A 10.000 U/hr dgn Zinc 1 mg/Kg- Vit.D 5000-8000 IU (Vit.D2)- Vit.E 150 U/hr- Vit.K (larut dlm air) 2,5-5 mg/hr- Kalsium & fosfor bila dianggap perlu**

C. Tx. BedahPada atresia bilier portoenterostomiTransplantasi hati

Komplikasi :Kegagalan fungsi hatiSirosis dgn hipertensi portal**

T E R I M A K A S I H **

SOALBayi umur 1 bulan dengan ikterus sejak umur 2 minggu, berat lahir 3000 gram, BAB pucat +, hepatomegali, Bil T/D = 12/7, SGOT/PT = 100/120, GT 320. Sebutkan Dd, penunjang, & penatalaksaan pasien tersebut.

**