Enfermedades difusas del
tejido conjuntivo
Dermatologia
Entidades patológicas
Lupus eritematoso
Dermatomiositis Esclerodermia
Lupus eritematoso» Es la mas frecuente de las enfermedades
difusas del tejido conjuntivo.
Discoide o tegumentario
Fijo
Diseminado
Subagudo
Cutáneas especiales
Poca afección al estado general
Sistémico o visceral
Agudo
Subagudo
Crónico
Lupus eritematoso discoide » Topografía Partes expuestas de la piel a las radiaciones lumínicas:
Mejillas dorso de la nariz (disposición en alas de mariposa) Labios regiones retroauriculares Piel cabelluda.
Diseminado V del escote Caras externas del brazo y antebrazo Tronco o extremidades inferiores (raramente)
» Morfología Lesiones simétricas o asimétricas Constituidas por una o varias placas Placas bien formadas y limitadas (precisos)
Eritema
Escama
Atrofia
Hiperpigmentación
Es fina y adherente Se desprende con dificultad Se observa sobre su superficie oculta
unas prolongaciones corneas como “patitas”
Signo de la tachuela Tapones córneos
La atrofia va a apareciendo
lentamente en el centro de las placas
Zona afectada se ve deprimida,
blanquecina, sin vello, con algunas
telangiectasias.
La pigmentación rodea a la placa
En la piel cabelluda aparecen lesiones semejantes que dejan alopecia cicatrizal definitiva.• No son pruriginosas• Sensación de hormigueo• Evolución crónica
Formas clínicas
Congestivo superficial
Cretáceo o verrugoso Sebáceo
Túmido o tumoral Telangiectasico Puntata
Profundo de Kaposi-Irgang
Lesiones hipodérmicas en cara y regiones externas de los brazos
Diagnostico» Cuadro clínico» Histopatológico» Inmunológico» Biopsia
Epidermis Atrofia
Hiperqueratosis marcada
Tapones córneos
Licuefacción de membrana basal
Dermis Edema
Hialinizacion de tejido conjuntivo
Necrosis fibrinoide
Infiltrado linfocitario
• Inmunoflorescencia directa
• Anticuerpos del tipo IgG y C1 y C3
• No hay Ac circulantes• No hay lesiones
orgánicas
Pronostico» La posibilidad de progresión de LE cutáneo a una forma
sistémica es baja pero existe, dependiendo del LE cutáneo del que se trate.
LE discoide
5 al 10%4 o mas
criterios de LES
LE agudo
30 al 40%
Tratamiento
Cloroquinas
Fosfato de cloroquina
150 mg
Hidroxicloroquina
200 mg diarios
Talidomida
200 mg inicio 50 mg de sostén
Lupus ertitematoso sistémico» Manifestaciones cutáneas
TopografíaLesiones diseminadas
Zonas expuestas a luz
Cara, cuello, V del escote
Caras externas de brazos y antebrazos
Lesiones en codos y rodillas
En el dorso
Palmas de las manos y plantas de los pies.
» Morfología
Cara
• Edema,• Eritema difuso• Pigmentación• Escama no
adherente• Raras veces
atrofia.
Cuello y tronco
• Aspecto poiquilodermico
• Eritema• Pigmentación
moteada,• Telangectasias• Atrofia
Codo y rodillas, dorso de falanges
• Lesiones atróficas, lenticulares y escamosas
Palmas y plantas de pies
• Lesiones eritematosas, purpuricas y necróticas
• Dolorosas y puntiformes
• Finamente atróficas.
Muslos y piernas
• Red venosa (aspecto marmóreo)
• Petequias y equimosis
Puede haber cianosis y hasta necrosis de la punta de los dedos por fenómeno de Raynaud.
Lesiones en mucosas y anexos de la piel
Placas blanquecinas en cara interna de las mejillas• Pueden ulcerarse• Lastiman al comer• Lesiones de principio
Cabello• Se ve ralo y descolorido• No hay alopecia permanente
Uñas• Perionixis• Desprendimiento de la uña
Síntomas generales» Acompañan o preceden a las lesiones cutáneas
Síndrome febril
• Febrícula o fiebre 40°C• Cefaleas• Astenia • Adinamia• Sudoración profusa
Ataque al edo. gral.
• Adelgazamiento • Emaciación• Postración marcada
Síntomas articulares
Ataque a casi todas las
articulaciones (rodillas, tobillos,
codos)
Dolor, inflamación, derrames articulares
Síntomas musculares
Mialgias
Miositis
Lesiones cardiovasculares
Pericarditis con derrames
Miocarditis
Endocarditis verrugosa de
Libman y Sacks
Lesiones pulmonares
Neumonitis
Pleuritis con derrame pleural
Lesiones digestivas
Anorexia, nauseas, vómitos,
alteraciones esofágicas, diarreas
Hepatitis y pancreatitis lupica
Lesiones renales
Nefropatía lupica
Hipertensión, edema, anasarca,
oliguria.
Lesiones del SN
Irritabilidad
Insomnio
Convulsiones
Estados psicóticos
Lesiones oculares
Uveítis
Epiescleritis
Queratitis
Lesiones retinianas
Lesiones en ganglios
y bazo
Adenopatías
Esplenomegalia
Diagnostico» Mujer joven con un eritema difuso en cara y lesiones
vasculonecroticas en las palmas, con manifestaciones generales, febrícula y artralgias.
Biometría Hemática
Anemia
Leucopenia
Trombocitopenia
Sedimentación globular
Acelerada
Urianalisis
Funcionamiento renal
Depuración de creatinina
Filtrado glomerular
Diagnostico
Proteínas séricas
Hipergamaglobuliemia
Hipoalbuminemia
Alteración albumina/globulina
Pruebas funcionales hepáticas
Puede haber alteración
Biopsia de la piel
Hiperqueratosis en epidermis y licuefacción
de la basal
Edema del tejido conjuntivo
Necrosis fibrinoide de la colágena
Dilatación vascular con linfocitarios
perivasculares
Biopsia renal
Útil para pronostico
Asas de alambre
Inmunología del LE» Inmunidad celular» Inmunidad humoral
Anticuerpos antinucleo (ANA) Anticuerpos anti DNA nativo Anticuerpos RNA Anticuerpos anti SM Anticuerpos antirribonucleoproteina Factor reumatoide Anticuerpos linfocitotoxicos Anticuerpos contra RO Anticuerpos inespecíficos (reaginas, VDRL) Complejos DNA + antiDNA + complemento Complemento
» Inmunofluorescencia
Pronostico » Incierto» Enfermedad controlable» Presenta remisiones mas o menos largas
Datos de mal pronostico Daño renal Anticuerpos anti
DNA muy elevados
Depósitos de IgG en unión
dermoepidermica
Tratamiento» Corticoesteroides
Dosis 1-1.5 mg/kg/día
Promedio 80 mg/día
Prednisolona
Dosis de sostén15-20 mg/día
Cloroquina
Dosis 150 mg
AINESAspirina
IndometacinaFenilbutazona
Terapia colateral
Geles de aluminioCloruro de potasio
Tratamiento » Inmunosupresores
Azatioprina(inmuran)
Ciclofosfamida(endoxan)
Dosis 100 mg-150
mg/día/5 días/2 descanso
• Metotrexate• Ciclosporina A• Pulsos de
metilprednisona
Casos de transiciónSe señala que un 5% de pacientes puede presentar manifestaciones iniciales de Le discoide y posteriormente lesiones viscerales.
Diseminación de las lesiones Lesiones de LE profundo Vascularitis en las
manos
Aceleración de la sedimentación globular
Presencia de banda lupica
Discoide Sistémico
Lupus eritematoso y embarazo
Lupus eritematoso y eritema polimorfo
Lupus eritematoso y artritis
reumatoide
Lupus eritematoso subagudo
Lupus eritematoso ampolloso
Etiopatogenia del LE
Dermatomiositis » Caracterizada por la asociación de síntomas cutáneos y
musculares.» Causa desconocida» Tratamiento difícil» Mujer 5-15 años-50-60 años
AgudaSubaguda
Crónica
Cuadro clínico
Brusco
•Después de una extracción dentaria o una amigdalectomia
•Intensa astenia y adinamia y debilidad muscular
•Síntomas cutáneos y generales
•Evolución grave o mortal
Insidioso
•Lesiones en la piel
•Edema, eritema enrojecimiento palpebral
•Síntomas de miositis
•Casos crónico e invalidantes
Manifestaciones cutáneas» Topografía
Cara
Halo heliotropoColor eritematoso violáceo Edema y eritema difuso
Cuello
Aspecto poiquilodermicoPiel jaspeado o endurecida
Tronco
Signo del ChalTercio superior de la espalda y V del escote
Codos y rodillas
Zonas eritematosas, escamosas, atróficas
Dorso de las manos
Signo de GottronLesiones eritematosas, atróficas, escamosas, papulosas
Lesiones musculares» Todos los músculos estriados pueden afectarse
˃ Músculos de la cintura escapular y/o pélvica
» Mialgias y miastenia» Músculos de los ojos» Músculos de la faringe y laringe» Músculos intercostales
Lesiones musculares
Edema muscular Atrofia Esclerosis
Lesiones viscerales» Excepcionales y tardías» Ataque al estado general» Adelgazamiento rápido» Fiebre variable» Marcada taquicardia
Tipos clínicos
Tipo I
•Miositis sin lesiones cutáneas
Tipo II
•Cuadro clásico, mas frecuente
Tipo III
•Se asocia a neoplasias
Tipo IV
•Forma juvenil
Tipo V
•Asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo
Tipo VI
•Dermatomiositis amiopatica
Etiopatogenia» Desconocida
FarmacológicosGenéticosEndocrinosFactores infecciosos
Enfermedad autoinmune
Anticuerpo contra la mioglobulina
PM1
Diagnostico» Datos musculares» Detalles cutáneos mas característicos
Enzimas séricas
Creatinuria
Sedimentación globular
Electromiografía
Biopsia de musculo
Criterios para el diagnostico
Debilidad muscular proximal y simétrica
Elevación de enzimas
musculares
Alteración de la electromiografía
Biopsia muscular compatible con
miositis
Lesiones cutáneas compatibles
Diagnostico definitivoAfección cutánea
característica + 3 0 4 criterios
Diagnostico probableAfección cutánea característica + 2
criterios
Diagnostico posibleAfección cutánea característica + 1
criterio
Diagnostico diferencial» LES» Enfermedad mixta» Esclerodermia sistémica» Triquinosis» Esquistosomiasis» Tripanosomiasis» Miastenia grave
Tratamiento » Corticoesteroides por vía sistémica
Dosis 50 a 60 mg de inicio
Prednisolona
Casos de resistencia a 100
mg
Azatioprina(inmuran)
Ciclofosfamida(endoxan)
Dosis 100-150 mg diario/5 días
• Metotrexate• Ciclosporina A
Esclerodermia » Caracterizada por un endurecimiento de la piel » Engrosamiento de la dermis por producción
excesiva de colágeno» Menos frecuente, menos grave pero mas difícil
de tratar
Localizada Generalizada
Esclerodermia localizada» Placas esclerosadas mas o menos localizadas
•Pequeñas de 1 o 2 cm
Esclerodermia en gota
• Placas mayores de 5 a 10 cm
• Placas lineales
Esclerodermia en banda
• Personas de raza negra
Anular
Esclerodermia en placas o morfea» Una o varias placas de piel endurecida y atrófica» Tamaños variables 3,4,5 cm o mas bien limitadas» Superficie brillante y alteraciones del pigmento» Inicio halo eritemato violáceo» Placas deprimidas » Al tacto se sienten endurecidas» Asintomáticas y muy crónicas» Tienden a la atrofia final
Esclerodermia en banda» Placas esclerosadas son lineales
˃ Longitud de un miembro ˃ Dificultando su crecimiento
» Cara: frente, línea media o a un lado en forma de banda de 2 a 3 cm
» Deprimida y que puede llegar hasta el hueso» Golpe de sable
Hemitrofia facial
Tejido celular
subcutánea
Zonas malar y geniana
De una m mitad de la
cara se deprimen
Asimetría de la cara
Ainhum
Banda circular de piel esclerosada
Dedos sobre todo del pie y estrangulan por completo al dedo
Produciéndose su amputación
Esclerodermia localizada
Puede verse a cualquier edad
Liquen esclerótico y atrófico
Atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini
Esclerodermia generalizada y sistémica» Esclerosis sistémica y progresiva» Afecta a toda la piel y a diversos órganos» Mujer 2:1 en 4ta o 5ta década de vida
Cuadro clínico
El proceso puede iniciarse en dos formas
principales
Insidiosa
El paciente menciona el enfriamiento de las puntas de los dedos y
su palidez
Intolerancia a los cambios bruscos de
temperatura
Signos y síntomas de Raynaud
Después de meses o años
Se inicia el endurecimiento de las
manos
Acroesclerosis o esclerodactilia
Poco a poco invade toda la superficie
cutánea
Cuadro clínicoInicio brusco y
llamativo
Intenso edema de la cara y el
troncoManos y pies
No desaparece pronto
Permanece y es reemplazado
por la esclerosis
Cubre toda la superficie de la
piel
Proceso lentamente evolutivo y va invalidando poco a poco al paciente que día a día se ve metido en una
armadura inextensible que impide los mas elementales movimientos.
Lesiones cutáneas» Toda piel esta afectada
˃ Endurecida˃ Inextensible˃ Sin pliegues˃ Con alteraciones pigmentarias de hipo o hipercromía
» Cara˃ Parece una mascara˃ Sin expresión o misma expresión siempre˃ Pliegues desaparecidos˃ Alrededor de la boca en forma radiada˃ Labios inmóviles˃ Nariz afilada
Lesiones cutáneas» Cuello y tórax
˃ Aspecto poiquilodermico (atrofia, telangectasias, pigmentación y endurecimiento de la piel)
» Manos ˃ Retracción gradual de los dedos˃ No hay movimientos normales ˃ No se observan atrofias musculares
» Salientes óseos˃ Suele depositarse el calcio˃ Levantamientos duros˃ Bien limitados y dolorosos˃ Al abrirse dejan salir el calcio como polvo yesoso˃ Ulceren e infecten secundariamente
Lesiones cutáneas» Fenómeno de Raynaud
Síndrome de Thibierge-
Weisenbach
Esclerodermia
Calcinosis Raynaud
Telangiectasias
CREST
Calcinosis
Raynaud
Fibrosis esofágica
Esclerodactilia
Telangiectasias
Lesiones viscerales» Se presentan tardíamente, después de años de
evolución.
Aparato digestivo
• Disfagia • Regurgitaciones
del acido• Ulceraciones en
pared del esófago• Estomago,
duodeno, colon• Nauseas, vómitos,
distensión abdominal, diarreas o constipación
Corazón y pulmón
• Esclerosis pulmonar
• Disminución de la ventilación
• Disnea• Cardioesclerosis• Insuficiencia
cardiaca• Muerte
Riñones
• Se ve en apenas un 20%
• Elevación del nitrógeno ureico
• Albuminuria• Hipertensión
Etiopatogenia » Factores microbianos, virales, genéticos» Desequilibrios metabólicos entre serotonina y la MAO» Problemas de la tiroides, timo y la paratiroides» Origen neurogenico» Enfermedad autoinmune
˃ 50% pacientes tiene hipergamaglobulinemia˃ Aumento de IgG˃ Factor reumatoide en 30%˃ Crioglobulinas 50%
» Linfocitos T sanguíneos disminuidos˃ Infiltrado inflamatorio de la dermis˃ Exposición a sustancias químicas(cloruro de polivinilo, silicones,
insecticidas)
Etiopatogenia » Estimular linfocitos T para producir excesivamente
linfocinas estimuladoras de fibroblastos que producirían la colágeno
Fibrosis • Fibras colágenas I y II que van engrosándose
Cambios vasculares• Degeneración fibroide• Engrasamiento de la intima• Proliferación endotelial• Deposito de colágeno
Diagnostico » Clínico» Biopsia de piel
˃ Atrofia de la epidermis˃ En dermis: engrosamiento de los haces colágenos con infiltrado
linfocitario ˃ Dermis tiene un espesor mas del doble de lo normal˃ Atrofia de los anexos de la piel}˃ Alteraciones vasculares (pared engrosada, luz estrecha)˃ Formación de fibras colágenos nuevas
» Serie esofagogastroduodenal y transito esofágico˃ Repercusiones sobre órganos
» Exámenes generales
Tratamiento » DDS
˃ 100-200 mg por día
» Vitamina A, D, extractos tiroideos» Para aminobenzoato de potasio
˃ 15 a 20 gr
» Penicilamina ˃ 250 mg al día como dosis inicial
» Fototerapia˃ Modalidad UVA asociada a psoralenos orales
» Metotrexate » Colchinina
˃ 1-2 mg por día
» Reserpina ˃ 5-7.5 mg por día