Malattia di Ebstein
Napoli 15 aprile 2011
2° Congresso Nazionale SIEC
Gabriele Vignati
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Incidenza 1:100.0000.5% di tutte le cardiopatie congenite
Anomala struttura della valvola tricuspide
Malattia di Ebsetin
dislocazione apicale lembi valvolari atrializzazione porzione di afflusso VD
insufficienza valvolare
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Malattia di Ebsetin
Fasi di sviluppo della valvola tricuspide
RA RA RA RA
RVRVRVRV
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Caratteristiche anatomiche
•Lembi dislocati: settale e posteriore
•Lembo anteriore con normale inserzione anulare, ampio, possibili inserzioni cordali brevi
•Displasia lembi e apparato cordale
•Porzione ventricolare atrializzata con scarso contenuto di miociti
•Spiccata trabecolatura apicale
•Infundibolo dilatato
Malattia di Ebstein
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Anomalie associate
•DIA, FOP in 50% dei casi
•WPW nel 30% dei casi
•Stenosi/atresia polmonare
•TCGA
Malattia di Ebstein
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Fisiopatologia
Malattia di Ebstein
Insufficienza tricuspidale
Dilatazione AD-VD
Contrazione asincrona porzione atrializzata
Ridotta funzione VD(piccole dimensioni VD)
Aumento pressioni AD
Shunt dx-sin se DIA/FOP
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Malattia di Ebstein
ECO
Valutazione anatomia
Valutazione VD-dimensioni-funzione
Valutazione funzione valvolare
Valutazione VS-funzione
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Malattia di Ebstein
Valutazione anatomia valvola tricuspide
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Parasternale asse lungo
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4 camere apicale
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4 camere sottocostale
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Parasternale asse breve e fuori asse
Malattia di Ebstein
ra
rv
lv
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Vari gradi di dislocazione dei lembi valvolari
Diversa estensione componenteatrializzata
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Valvola tricuspide displasica
Malattia di Ebstein
Fusione lembo settale al posteriore
Corde brevi
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Valutazione lembo anteriore
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-dimensioni-mobilità-apparato tensore
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Valutazione entità rigurgito tricuspidale
Malattia di Ebstein
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Entità insufficienza tricuspidale
Non sempre correla con entità dislocazione lembi
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Caratteristiche VD
Dilatazione aneurismatica porzione atrializzata VD
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VD molto trabecolato
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Definizione VD funzionale
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FVD
AVD
Rapporto areaFVD/AVD+FVD > 35%
Rapporto distanzaAB/AC lieve <0.4
moderato 0.4-0.6 severo >0.6
A
B
C
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Valutazione ventricolo sinistro
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-Disinergia setto-Modificazioni riempimento
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Patologie associate
• Difetto interatriale
• Stenosi polmonare
• Inversione ventricolare
Malattia di Ebstein
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•Eco metodica valutativa di 1° scelta
•Definizione caratteristiche tricuspide: -entità dislocazione lembi set. e post. -caratteristiche lembo ant.(scelta tipo chirurgia) -entità rigurgito
•Definizione caratteristiche VD -possibilità chirurgia -tipo chirurgia (plastica-plastica+Glenn, sost.valv.)
• Patologie associate sempre da ricercare
Conclusioni
Malattia di Ebstein
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Grazieper l’attenzione
Questa presentazione sarà disponibile al più presto sul sitosarà disponibile al più presto sul sito
della Fondazione De Gasperis nella sezione Area Medici
www.degasperis.it