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DEFICIÊNCIAS LONGITUDINAIS CONGÊNITAS DO ANTEBRAÇO
MÃO TORTA RADIAL
Polegar hipoplásico
Deficiência longitudinal congênita do rádio variando desde hipoplasia até sua ausência completa.
Sinônimos: hemimelia radial
displasia radial
aplasia ou hipoplasia radial
radial club hand
I - EPIDEMIOLOGIA:
1:100.000 nascimentos
1,5 H:1 M.
50-62% unilateral =>50% bilateral o lado direito é 2X mais afetado.Indivíduos com
acometimento bilateral são mais deficientes.Alguns afirmam que uni ou bilateral ocorre em
proporções iguais e mesmo quando unilateral a mão contralateral tem deficiências(polegar
principalmente)
Causa desconhecida - relacionada á fatores ambientais(
talidomida, infecções virais, irradiação), genéticos e
hereditários (10%). O fator teratológico deve afetar o broto do
membro nas primeiras 05 semanas de vida fetal. O padrão é autossômico dominante ou autossômico recessivo
Apresenta anomalias associadas sendo as mais importantes clinicamente as discrasias
sanguíneas(trombocitopenia com ausência radial(herança autoss recessiva) e anemia de
Fanconi),Síndrome de Holt Oram que é o defeito do septoatrial e malformações do MS e
VACTERLS .
VACTERLS – anomalias vertebrais,atresia anal,fístula
traqueoesofágica e anomalias renais acrescidas de
malformações cardíacas e dos MMII com art umbilical
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singular.VACTERLS está associada com 40% pacientes com
mão torta radial unilateral e 27% com mão torta radial
bilateral
II – CLASSIFICAÇÃO BAYNE:
I – rádio distal curto – O rádio existe,mas é hipoplasico distal-defeito da fise distal.A fise radial
proximal é normal.O rádio é só ligeiramente encurtado com ulna distal proeminente.A mão pode ter
função normal,mas frequentemente hipoplásica e pode haver ausência do polegar.Não
ocorrem problemas com incongruência radioulnar.O principal
aspecto clínico é a hipoplasia do polegar com fraqueza da
oposição.TTO – baseia-se em tratar o polegar
II - rádio hipoplásico – ambas as fises radial e prox presentes mas retardadas no seu aparecimento,o
que resulta em encurtamento moderado do rádio e espessamento arqueado na ulna(implica em
punho mais desviado radial).A ulna é grossa e curva para o lado do rádio.Hipoplasia do polegar
(mais significativa) com maior deficiência do carpo radial.TTO – alongamento do rádio ou
centralização ulnar.
III – ausência 2/3 distais.A permanência do 1/3 prox confere
alguma estabilidade ao cotovelo.O punho tem desvio mais grave e
mão com apoio deficiente.Ulna espessa e arqueada.Hipoplasia e
camptodactilia do polegar e demais dedos é mais grave.Comum o
carpo radialmente desviado,mas estável.TTO – reconstrução do
rádio com enxertos vascularizados ou centralização da ulna.
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IV – ausência total do rádio – mais comum – O arqueameNto da ulna
é significativo.Comummente polegar ausente.Frequente envolvimento do
polegar,indicador e médio.Cotovelo pode ter amplitude limitada e
significativa limitação da função da mão,punho e antebraço.TTO –
centralização do carpo na ulna.
III – PATOLOGIA:
Clínica – membro curto,mão instável com desvio radial sobre a ulna em virtude do apoio
insuficiente do rádio.São comuns contraturas dos dedos.A flexão do cotovelo também pode estar
restringida.
A INCAPACIDADE DA MÃO TORTA RADIAL É PROPORCIONAL A RIGIDEZ DO
COTOVELO,DESVIO DO PUNHO E HIPOPLASIA DO POLEGAR PRESENTES.
=> Músculos:
Os pré axiais originados do epicôndilo lateral(o
extensor radial longo e curto do carpo, pronador quadrado,
braquiorradial e o supinador curto )podem estar ausentes.
Os originados no epicôndilo medial(pronador
redondo,flexor ulnar do carpo e flexor radial do carpo são
bem diferenciados mas podem ter inserções anômalas. Em
algumas situações eles podem estar fibróticos e fundidos ao
extensor comum dos dedos. Se o polegar estiver ausente conseqüentemente a sua musculatura também estará. Já os
músculos interósseos, lumbricais, e hipotênares estão presentes.
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A porção longa do bíceps esta ausente e a porção curta esta presente mas é anormal podendo
se inserir na cápsula articular ou até mesmo no epicôndilo medial do úmero.
=> Nervos: o axilar, mediano e ulnar estão normais, o
musculocutâneo freqüentemente está ausente e o nervo radial
termina á nível do cotovelo. A inervação sensitiva p/ face radial da
mão é dada pelo nervo mediano que se anastomosa c/ um ramo
sensitivo do ulnar.
=> Vasos: A artéria radial é rudimentar ou ausente e o suprimento sanguíneo p/ face radial do ante
braço é conferido pela artéria interóssea anterior( ramo da ulnar) .A art ulnar é preservada e a
principal fonte de suprimento para antebraço e mão.
=>Ossos - Escafóide e trapézio ausentes em mais da metade dos casos,semilunar,trapezóide e
pisiforme em 10%.O polegar ,e inclusive o metacarpal em 80%.CApitato,hamato,piramidal e quatro
metacarpais ulnares e as falanges são os únicos ossos da extremidade superior que estão presentes e
livres de deficiência em quase todos os presentes.
IV – TRATAMENTO:
Objetivos visa abordar
1. punho instável com ausência de apoio da mão
2. debilidade digital secundária a um punho radialmente desviado
3. debilidade e deformidade digital intríseca
4. hipoplasia ou aplasia do polegar
5. ulna encurtada
TTO conservador:
Adultos ou idosos que aceitam a deformidade ou já adaptados a ela
Deformidades moderadas e comprimento radial adequado para suporte da mão
Deformidades associadas graves
Grande limitação do cotovelo
Anomalias incompatíveis com a vida
Na criança o 1º objetivo é a correção passiva da deformidade.Logo ao nascimento o
tratamento é conservador c/ exercícios p/ alongar os músculos encurtados radial e volarmente c/
manutenção em aparelho gessado. Posteriormente após conseguir um alinhamento satisfatório
utiliza-se uma órtese dinâmica.
Ausência parcial do rádio e moderado desvio radial – gesso seriado e entalamento noturno
até a maturidade pacienteRiordan recomendou um gesso axilopalmar logo ao nascimento a
semelhança do pé torto congênito.O aparelho é colocado em 3 estágios.Corrige mão e punho
primeiro e a seguir o cotovelo o melhor possível.
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Se insucesso após 6-12 sem de tto intensivo com exercícios e órteses ,pode usar Fix Ext com
distração.
Uma vez alcançada a correção, a mobilidade passiva deve ser mantida com talas noturnas e
na época de crescimento rápido(útil para tipo I e II). Havendo progressão do desvio radial da mão e
instabilidade do punho indica-se tratamento cirúrgico.
A melhor época para a cirurgia é por volta dos 6 meses depois de ter conseguida a máxima
correção possível pelo engessamento seriado.
N a idade de 08 á 10 anos se o encurtamento radial estiver causando instabilidade do carpo
está indicada o alongamento radial c/ remoção de todos os tecidos fibrosos contraturados .
TTO cirúrgico :
Pacientes sem suporte radial para a mão
Paciente com deformidade do polegar e dedos
Paciente cuja contratura não pode ser reroduzida por aparelhos ou “splints” = órteses
Na Sínd de Holt-Oram a correção cardíaca precede a correção radial.
A cirurgia pode aguardar 2-3 anos,porém concordância geral de melhor correção operatória
aos 6 m depois de ter conseguida a máxima correção possível pelo engessamento seriado.
Policização quando indicada segue-se aos 9-12m.
Tipos de cirurgia:
Centralização da mão
Radialização da ulna - Cirurgia de Manske
Reconstrução do polegar(policização e transferência do dedo do pé)
Transferência tríceps
Centralização do carpo sobre a ulna distal e 3º MTC
É um procedimento que libera os tecidos moles contraídos
radialmente ,retesa os tendões ulnares do punho no lado ulnar e
mantém a posição corrigida do rádio na extremidade da ulna com
um fio K por 8 semanas.Daí para frente o punho será entalado até
os 6 anos e durante a noite até que complete a maturidade
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esquelética. Quando o rádio está ausente bilateralmente, uma mão deve ser fixada em 45º de
pronação e a outra em 45º de supinação
Estabiliza-se o punho mediante o encaixe da extremidade distal da ulna ao carpo ( no espaço
criado após a excisão do semilunar). Esta posição é mantida com fios de Kirschner ligando á ulna ao
3º mtc por 3 sem.
As transferências dos extensores e flexores do lado radial p/ o lado ulnar serve p/ equilibrar
dinamicamente a mão sobre a extremidade da ulna. A ancoragem da cápsula nos lados dorsal e ulnar
do punho, liberação de tecidos moles contraturados no lado radial e volar e osteotomia da ulna(caso
esteja muito arqueada)
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A técnica
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Radialização da ulna
Complicações – recidivas(maior complicação),parada do crescimento da ulna distal(70-80%
crescimento ulnar vem desta fise),anquilose do punho, isntabilidade recorrente do punho,lesão de
estruturas neurais,insuficiência vascular da mão,infecção da ferida necrose das margens da ferida,
fratura da ulna e migração e quebra do pino.Complicações neurovasculares importantes são raras.
A recidiva se deve a liberação inadequada de partes moles,redução e fixação
incompletas no carpo.Pode ser diminuída pelo entalhe no carpo para encaixe da ulna,
mas está associado a fechamento precoce da fise e maior limitalção do punho.A
modificação da técnica é para centralizar o carpo com 2º MTC e transferências dos
tendões radiais para punho ulnar dorsal.
Arqueamento ulnar de >30º concomitante – osteotomia correção
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Pós op:
Mão elevada por 24-48hs
Curativo é trocado e as suturas removidas 2 sem após a cirurgia
Gesso axilopalmar por 4 sem e antebraquipalmar por 3 sem
Imobilização noturna até fechamento da fise
Hipoplasia do polegar - Classificação de Cole e Manske
Tipo A – polegar e 1º espaço normais
Tipo B – leve contratura da membrana e hipoplasia polegar
Tipo C – Hipoplasia importante do polegar e rotação deste no plano de mov dos demais
dedos
Tipo D – ausência do polegar
A cavidade glenóide pode estar displásica.cabeça do rádio pode estar luxada e 40% com limitação
da mobilid cotovelo
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Policização para reconstruir o polegar(aplasia) ou transferência do dedo do pé para o polegar.
Em geral a reconstrução do punho a precede.O ideal é reconstruir o polegar antres dos
18m(ideal 9-12m).
Pode ser feito aprofundamento do 1º espaço membranoso por z-plastias ou pedículos de rotação.
Ocasionalmente pode ser feita uma artrodese da MCF.
Oponenteplastia pode ser feita com abdutor do 5º,flexor sup dedo anular ou extensores acessórios
dos dedos.
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MÃO TORTA ULNAR
Sinônimos: dismelia ulnar, ausência congênita da ulna, deficiência longitudinal congênita da ulna.
Caracterizada por deficiência de formação do bordo ulnar da mão,desvio ulnar da mão,encurtamento
antebraço e comprometimento da função do cotovelo.
I – GENERALIDADES:
Menos comum que as deficiências radiais.1-4 por
1 milhão de nascimentos
É menos freqüente que a radial em 10X.A mão é
mais estável
1:100.000 3homens:2 mulher e 25% bilateral
Não estão associadas a anomalias viscerais,mas
associadas a outras anomalias do sistema músculo-
esquelético (50%)– espinha bífida,deficiência focal
femoral proximal,aplasia da fíbula,pé torto e defeitos na
extremidade superior oposta.Pode ocorrer como parte de
uma síndrome como Klipel-Feil,Síndrome ulnar-
mamária,Sínd de Cornelia de lange
É uma das anomalias mais raras do mmss
perdendo apenas p/ a ausência do úmero
Clínica – A mão é desviada para o lado ulnar e o rádio é
angulado e encurtado.Mão estabilizada no punho e
instabilidade cotovelo.
Ulna encurtada ou ausente.Dedos ulnares hipoplásicos ou
ausentes e dedos remanescentes unidos por membranas digtais.O polegar está ausente ou
hipoplásico.A mão está desviada medialmente porém pequeno grau.O cotovelo apresenta-se
variavelmente afetado e os defeitos variam da instabilidade a ancilose.Pode haver uma deformidade
em rotação interna.A deformidade apresenta-se na borda ulnar e radial.Anomalias congênitas
associadas são menos freqüentes que na Mão Torta Radial
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Classificação( segundo BAYNE):baseada nas anormalidades cotovelo e antebraço
- Tipo I: hipoplasia da ulna com epífise distal e prox completa mas com crescimento
diminuído.Arqueamento mínimo e não progressivo do rádio.
- Tipo II: ausência parcial da ulna – 1/3 médio ou distal.É o tipo mais comum.Há um anlage
fibroso que se estende da ulna ao carpo.A mão está com desvio ulnar e qrquemento do rádio.
- Tipo III: ausência total da ulna.Não há o anlage ulnar.Comumente o rádio,punho e mão estão
retos.Cotovelo instável pela falta do olecrano.Comuns malformações e ausência da mão
- Tipo IV – sinostose radio prox-umero distal:fusão completa do rádio e úmero.Há o anlage
umero-carpal.Também comum anomalias da mão.
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II – TRATAMENTO:
As condutas ainda deixam sem resposta várias questões devido a raridade da patologia.
Talas e gessos seriados para correção dos tipos I e III.
Ressecção do anlage ulnar para desvio ulnar progressivo da mão > 30º - tipo II e
IV.Cuidado com a art e nervo ulnares.Ressecção até que o punho fique neutro.Se
desvio radial importante pode ser feita osteotomia do rádio
Está voltado para a deformidade.As correções da sindactilia e deformidades,ao nível dos dedos,é
que irão nortear o tto cirúrgico
Tipo I: inicialmente com manipulação e manutenção em gesso, posterior uso de órtese p/ evitar
desvio ulnar progressivo. Á partir dos 08 anos de idade a ulna é alongada com osso autógeno, além
de liberação simultânea de partes moles contraturadas.
Tipo II: o molde fibrocartilaginoso distal da ulna é ressecado dos 06 á 12 meses, se a cabeça radial
está luxada e limitação da rotação antebraço, o 1/3 proximal do rádio é ressecado e fundido á ulna
formando o antebraço de um osso só simultaneamente.Se rotação do antebraço aceitável,é melhor
corrigir apenas a deformidade do punho e monitorar antebraço e cotovelo durante o
crescimento.Cuidado com a ressecção da cabeça do rádio pois confere estabilidade. O objetivo desta
cirurgia é conferir estabilidade ao cotovelo.
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Transferência da fíbula vascularizada também pode ser feita no tipo II.
Tipo III: osteotomia em cunha para corrigir o arqueamento radial + fusão.
Tipo IV – excisão do anlage e osteotomia de rotação externa do antebraço.
Indicado o reparo do polegar e demais dedos.Sindactilia corrigida na infância.
Bibliografia – Lister + Lowell-Winter vol 2