Hélio Brito Jr., MD, PhD
Professor Associado da FAMED-UFJF
Chefe do Serviço de Cardiologia do HU-UFJF
Serviço de Eletrofisiologia e Marcapasso no Hospital Monte Sinai, Hospital
do Coração e
Santa Casa de Juiz de Fora, MG
Centro Médico e Hospital Monte Sinai
Santa Casa de Juiz de Fora - MG
Marcapasso em Situações Especiais: Síncope Neuromediada,
QT longo e Cardiomiopatia Hipertrófica.
Nome do Palestrante: Hélio Lima de Brito Jr.
Título da Apresentação: Marcapasso em Situações Especiais: Síncope
Neuromediada, QT longo e Cardiomiopatia Hipertrófica.
Sem conflito de interesse para esta apresentação.
Declaração de Potencial Conflito de Interesse
UFJF – Universidade Federal de Juiz de Fora Hospital Universitário
Síncope: Diagnósticos Etiológicos
Benditt DG. In: Cardiac arrhythmia.. 1995. p.1073-84 Linzer M, et al. Ann Intern Med 1997;126:989.
Ammirati et al. Eur Heart J 2000;21:935. Alboni et. J Am Coll Cardiol 2001;37: 1921.
Linzer 1990
(n > 1.000)
Ammirati 2000
(n= 195)
Alboni 2001
(n= 356)
Neuromediada Vasovagal
Hipersensibilidade de
seio carotídeo
Situacional
8-37%
0-4%
1-8%
30
2
4
33
14
7
Arritmias cardíacas
(bradi e taquiarritmias)
4-38% 18 20
Hipotensão postural ortostática 4-10% 6 2
Doença cardiovascular estrutural 1-8% 3 3
Doença vascular cerebral 3-32% 14 0,7
Desconhecido 13-41% 18 18
VASOVAGAL
• Estresse emocional
• Ortostatismo/
Teste de inclinação
HIPERSENSIBILIDADE
SEIO CAROTÍDEO Receptores seio carotídeo
SITUACIONAL
• Tosse
• Deglutição
• Micção
• Defecação
Receptores VAS,
mecanorreceptores
pulmonares/
gastrointestinais/
genitourinários
Mecanorreceptores
cardíacos
Córtex cerebral
NTS -> CVM
IX, X
V, VII,
VIII,
IX, X,
Medula
Espinhal
FC
Bradicardia
e/ou
Hipotensão
RVP
Parassimpático↑
Simpático↓
Síncopes
NeuromediadasVia Aferente
(Receptor)
Via Eferente
(Reflexo BEZOLD-JARISCH)
Síncopes Neuromediadas: Fisiopatologia
Benditt DG. In: Cardiac arrhythmia: mechanisms, diagnosis, and treatment. 1995. p.1073-84
Síncope: Vasovagal
Características Clínicas:
População
Qualquer idade (prevalência 30-37%)
1a causa em jovens (<40 anos), longa história de síncopes recorrentes
Fatores predisponentes
Ortostatismo prolongado
Ambiente fechado/calor excessivo
Estresse emocional/físico (visão, dor, cheiro e som)
Pródromos autonômicos
Mal-estar, palidez, sudorese fria, náusea/vômito
Prognóstico: “benigno”
Benditt DG. In: Cardiac arrhythmia: mechanisms, diagnosis, and treatment. 1995. p.1073-84
Kapoor WN. In: Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 1997. p.863-76
Linzer M, et al. Ann Intern Med 1997; 126: 989-996
Síncope de Origem Inexplicada
Ecocardiograma
(+ RNM?)
Coração/ECG normalCardiopatia ou ECG anormal
Holter 24h/48h/72h ou 7 dias
Loop Recorder (14-30 dias)
Loop Recorder implantável (3anos)
Estudo Eletrofisiológico
Teste de Inclinação
Teste de Inclinação
Holter
Loop Recorder
Teste de esforço
Estudo Eletrofisiológico
Teste de Esforço
Síncope: Investigação Inicial
Anamnese + Exame Físico + ECG (+MSC > 40 anos)
H Brito Jr
Caso: AS, fem, 42 anos, síncopes de repetição há anos, compródromos. ECG e ECO normais.
PA
Tilt
Teste de Inclinação: Síncope Vasovagal Cardioinibidora
FC
Tilt TableTest
MP DDDR - “Rate-drop response”
Síncope Neuromediada (Vasovagal )
40 ppm 100 ppm
Síndrome da Hipersensibilidade do Seio Carotídeo
• Faixa etária- < 50 anos: ~ 0%
- 50-59 anos: 2,4%
- 60-69 anos: 9,1%
- 70-79 anos: 20%
- > 80 anos: 40%
• Tipos de resposta• Cardioinibidora: assistolia > 3 segundos
• Mista: assistolia + queda PAS sistólica > 50 mmHg
• Vasodepressora: queda PAS sistólica > 50 mmHg
Humm AM. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;11:1267-70
M Linzer el al. Ann Intern Med 1997; 126: 989-996
CA Morillo et al. J Am Coll Cardiol 1999; 34:1587-94
1 s
Síndrome da Hipersensibilidade do Seio Carotídeo (CSS)
Pausa > 3 segundos durante massagem/compressão de seio carotídeo (MSC)
Sintomas: síncope/pré-síncope
1 s
Síndrome da Hipersensibilidade do Seio Carotídeo (CSS)
Pausa > 3 segundos durante massagem/compressão de seio carotídeo (MSC)
Sintomas: síncope/pré-síncope
Síndrome da Hipersensibilidade do Seio CarotídeoJGS, masc., 81 anos, síncopes de repetição.
ECG + Massagem de Seio Carotídeo Direito: BAV-Total (pausa > 8 segundos)
1 s
Síndrome da Hipersensibilidade do Seio Carotídeo (CSS)
Pausa > 3 segundos durante massagem/compressão de seio carotídeo (MSC)
Sintomas: síncope/pré-síncope
Síncope: Prognóstico
Soteriades ES, Evans JC, Larson MG, et al. Incidence and prognosis of syncope.
N Engl J Med. 2002;347(12):878-885. [Framingham Study Population]
Vasovagal e
Não síncope
Causa cardíaca
Síncope Vasovagal: Recorrência
1Savage D, et al. STROKE. 1985;16:626-29. 2Sheldon R, et al. Circulation. 1996;93:973-81.
35% (1/3) P em “follow-up” ≤3 anos1
>50% após 2 anos: “tilt test” positivo, >6 episódios síncope2
<25%: <4 episódios síncope1000
800
50
100
25
8
4
2
1
1 2 3 6 24 84 480
Months Since Symptoms Began
Two Year Risk
To
tal
Nu
mb
er
of
Syn
co
pal
Ep
iso
des
> 75%
50-75%
25-50%
< 25%
Síncope Neuromediada (Vasovagal):
Opções Terapêuticas
1- Orientações gerais
2- Treinamento postural (tilt training)
3- Manobras isométricas
4- Treinamento físico
5- Tratamento farmacológico
6- Tratamento com marcapasso artificial
7- Ablação ? (plexos ganglionares cardíacos)
VPS I - The North American Vasovagal Pacemaker Study(S J Connolly et al - J Am Coll Cardiol 1999;33:16-20)
• Estudo randomizado aberto
• 54 P, síncopes recorrentes (> 6):
• Tilt test positivo (bradicardia < 60 bpm ou pausa > 1 s)
• MP “rate-drop response” versus tratamento clínico
• Resultados I: recorrência de síncope (12 meses de seguimento)
– MP DDD...........................6/27 P (22%)
– Tratamento clínico...........19/27 P (70%)
(RR 85,4%; 95% IC= 59,7%-94,7%; 2p= 0,00002)
• Conclusão:
– MP DDD reduziu substancialmente a recorrência de síncope
• Limitação: efeito placebo ? do MP
VASIS - Pacing in Neurally Mediated Tilt-Positive Cardioinhibitory
Syncope
R Sutton et al - Circulation 2000;102:294-299
Estudo multicêntrico randomizado aberto
42 P, síncopes recorrentes: Tilt positivo (pausa= 13,9 s)
MP DDI c/histerese de freq (45 bpm -> 80 ppm) versus sem tratamento
Recorrência de síncope: seguimento médio 3,7 anos (1 a 6,7)
MP DDI.....................1/19 P (5%)
Sem tratamento.......14/23 P (61%), p= 0,0006
Conclusões
MP diminuiu recorrência de síncope
Benefício mantido a longo prazo
Limitação: efeito placebo ? do MP
VPS II - The Second Vasovagal Pacemaker Study(S Connolly et al - PACE 2003; 26(7 I): 1565
• Estudo randomizado duplo-cego
• 100 pts, > 19 anos, > 6 síncopes:
• Tilt test positivo porém sem bradicardia
• Seguimento: 6 meses
• Marcapasso ativo DDD “rate-drop response” x “placebo” (ODO)
- Idade (média)........................52 anos 47 anos
- Síncopes (média)...................15 20
- Betabloqueador.....................50% 48%
- Fludrodortisona.....................19% 15%
- FC mínina (média).................53 bpm 54 bpm
- Recorrência de síncope...........33% 42%
- Redução do risco síncope........30% (IC -33% a 63%; p= 0,14)
• Conclusões:
- Redução não significativa da recorrência de síncope
Monitores de Eventos Implantáveis: Miniaturização
Estudo multicêntrico, randomizado duplo-cego 710 P, > 40 anos
≥ 3 síncopes (2 anos)
Suspeita de vasovagal (tilt test pos ou neg) Loop recorder implantável Fase I: recorrência da síncope + pausa > 3 seg ou
pausa > 6 seg Fase II: randomização
MP DDD “on”: 60 P MP DDD “off”: 60 P
Objetivo: 1ª recorrência de síncope
Síndrome da Hipersensibilidade do Seio CarotídeoSAFE PACE - Syncope And Falls In Elderly Pacing And Carotid Sinus Evaluation
- Conclusões -
Em pacientes com síncopes/quedas inexplicadas, diagnóstico de HSC cardioinibitória/mista, marcapasso reduz:
• Quedas em 70%
• Eventos sincopais em 53%
• Traumas em 70%
Kenny RA, J Am Coll Cardiol 2001; 38:1491-1496.
Journal of the American College of Cardiology (2017), doi: 10.1016/j.jacc.2017.03.003
Síncope Neuromediada (Vasovagal): Opções Terapêuticas
Journal of the American College of Cardiology (2017), doi: 10.1016/j.jacc.2017.03.003
Síncope Vasovagal: Opções Terapêuticas
aVF
V5
Cromossomo 3
LQT3
aVF
V5
Cromossomo 7
LQT2
aVF
V5
Cromossomo 11
LQT1
QT Longo – Expressão Eletrocardiográfica
J Electrocardiol 2006, 39: S101–S106
Na+ K+
Síndrome do QT Longo
- Congênita
- Jervell e Lange-Nielsen (JLN) – surdez
- Romano Ward (RW)
- Adquirida
- medicações e distúrbios eletrolíticos
QT Longo - Forma Congênita
RW
LQT1
LQT2
LQT3
LQT4
LQT5
LQT6
LQT7
LQT...16
JLN
11p15
7q35
3p21
4q25
21q22
21q22
17q23
Herança
11p15
21q22
AD
AR
Locus
KCNQ1, KvLQT1
KCNH2, HERG
SCN5
ANKB, ANK2
KCNE1, minK
KCNE2, MiRP1
KCNJ2, minK
KCNQ1, KvLQT1
KCNE1, minK
Genes
Circulation 2001;103:89-95
QT Longo – Genótipo e Expressão Fenotípica
JAMA 2004;292:1341-44
Genótipo e Efeito do Tratamento com Beta-bloqueador
So
bre
vid
a L
ivre
de
Ev
ento
s C
ard
íaco
s
Seguimento (anos)
LQT 1
LQT 2
LQT 3
Log-rank
(p< 0.001)
Análise Kaplan-Meier para Sobrevida livre de eventos
Síndrome do QT Longo: indicação de MP/CDI
Síncope aumenta o risco de MSC: 0,9%/ano x 5%/ano.
Beta-bloqueador reduz o risco de MSC (SQTL 1).
Taquiarritmia pausa-dependente: MP isoladamente reduz o risco
de síncope, mas não previne a MSC (papel limitado).
CDI: síncopes recorrentes ou TV, refratariedade ao beta-
bloqueador, e SQTL 2 e 3.
Cardiomiopatia Hipertrófica e Morte Súbita
F
M
DM
Cardiomiopatia Hipertrófica – Prevenção de Morte Súbita
Classe I B
Cardiomiopatia Hipertrófica – Prevenção de Morte Súbita
Classe I B
Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) – Prevenção de Morte Súbita
Multicentre, retrospective, longitudinal cohort study of 3675 patients
- HCMRisk-SCD new SCD risk prediction model -
Cardiomiopatia Hipertrófica – Prevenção de Morte Súbita
Prevenção Primária
Classe IIbClasse III / IIb Classe IIa
Cardiomiopatia Hipertrófica: Indicação de MP
Obrigado!
Hélio L. Brito Jr.
Santa Casa de Juiz de Fora - MG