Download ppt - Meniere’s Disease

MENIERE’S DISEASEMENIERE’S DISEASE

Departemen THT-KLDepartemen THT-KL

FK UMSUFK UMSU

PENDAHULUANPENDAHULUAN

Tahun 1861 Meniere menjelaskan Tahun 1861 Meniere menjelaskan penyakit dengan trias : vertigo, tuli, penyakit dengan trias : vertigo, tuli, tinnitus.tinnitus.

Hallpike & Cairns (1938)menyatakan Hallpike & Cairns (1938)menyatakan hidrops endolimf sebagai patologi. hidrops endolimf sebagai patologi.

Penyebab belum diketahui, faktor-Penyebab belum diketahui, faktor-faktor etiologis diajukan.faktor etiologis diajukan.

Penanganan bertujuan mengurangi Penanganan bertujuan mengurangi gejala, mencegah timbulnya gejala, mencegah timbulnya serangan, dengan medikamentosa serangan, dengan medikamentosa atau bedah.atau bedah.

DEFINISIDEFINISI

AAO-HNS : gangguan klinis berupa AAO-HNS : gangguan klinis berupa sindrom idiopatik hidrops endolimf.sindrom idiopatik hidrops endolimf.

Gejala : vertigo berulang, spontan, Gejala : vertigo berulang, spontan, episodik, tuli, rasa penuh di telinga episodik, tuli, rasa penuh di telinga dan tinnitus.dan tinnitus.

Meniere’s disease : idiopatik.Meniere’s disease : idiopatik. Meniere’s syndrome : timbul Meniere’s syndrome : timbul

sekunder oleh kondisi tertentu.sekunder oleh kondisi tertentu.

FISIOLOGIFISIOLOGI

Fungsi telinga dalam :Fungsi telinga dalam :

1. Alat mendengar (kokhlea).1. Alat mendengar (kokhlea).

Reseptor pendengaran : organ of Reseptor pendengaran : organ of Corti, berupa sel-sel rambut.Corti, berupa sel-sel rambut.

2. Alat keseimbangan (vestibuler).2. Alat keseimbangan (vestibuler). Otolith (utrikulus dan sakulus), Otolith (utrikulus dan sakulus),

mendeteksi akselerasi linear.mendeteksi akselerasi linear. Kanalis semisirkularis, mendeteksi Kanalis semisirkularis, mendeteksi

akselerasi angular.akselerasi angular.

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI

Fluktuasi tekanan endolimf dan Fluktuasi tekanan endolimf dan perilimf menekan jaringan syaraf di perilimf menekan jaringan syaraf di membran yang membatasinya.membran yang membatasinya.

Peningkatan tekanan endolimf Peningkatan tekanan endolimf menyebabkan pecahnya membran. menyebabkan pecahnya membran. Campuran endolimf-perilimf Campuran endolimf-perilimf mengganggu kerja reseptor syaraf di mengganggu kerja reseptor syaraf di vestibuler.vestibuler.

Distensi fisik mengganggu fungsi Distensi fisik mengganggu fungsi organ of Corti.organ of Corti.

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI

Hidrops endolimf Ruptur membran

KEKERAPANKEKERAPAN

Perkiraan insiden Meniere’s disease Perkiraan insiden Meniere’s disease sangat bervariasi.sangat bervariasi.

Harrison & Naftalin (1968) : 0,1 %. Harrison & Naftalin (1968) : 0,1 %. Stahle & Arenberg (1978) : 46 / Stahle & Arenberg (1978) : 46 / 100.000. Ludman : 15 / 100.000.100.000. Ludman : 15 / 100.000.

Data pasti di Indonesia belum ada. Data pasti di Indonesia belum ada. Hadjar (1991-1995) 31/781 (4%) di Hadjar (1991-1995) 31/781 (4%) di bag. Neurootologi THT FK-UI.bag. Neurootologi THT FK-UI.

ETIOLOGIETIOLOGI

Etiologi pasti tetap tidak diketahui.Etiologi pasti tetap tidak diketahui. Faktor-faktor etiologi : Faktor-faktor etiologi :

1. Genetik.1. Genetik.

2. Anatomi.2. Anatomi.

3. Trauma.3. Trauma.

4. Infeksi virus.4. Infeksi virus.

5. Alergi.5. Alergi.

6. Autoimun.6. Autoimun.

7. Psikosomatik & gambaran pribadi.7. Psikosomatik & gambaran pribadi.

ETIOLOGIETIOLOGI Faktor – faktor etiologi sekunder :Faktor – faktor etiologi sekunder :

1. Gangguan perkembangan.1. Gangguan perkembangan.2. Status endokrin & metabolik.2. Status endokrin & metabolik.3. Sifilis.3. Sifilis.4. Otitis media kronik.4. Otitis media kronik.5. Infeksi virus.5. Infeksi virus.6. Autoimun.6. Autoimun.7. Otosklerosis.7. Otosklerosis.8. Keseimbangan cairan.8. Keseimbangan cairan.9. Leukemia.9. Leukemia.

GEJALA KLINISGEJALA KLINIS

Gejala klasik : serangan episodik Gejala klasik : serangan episodik vertigo, tuli sensorineural dan vertigo, tuli sensorineural dan tinnitus. Rasa penuh pada telinga .tinnitus. Rasa penuh pada telinga .

Vertigo bersifat episodik, disertai Vertigo bersifat episodik, disertai mual & muntah. Didahului aura mual & muntah. Didahului aura tinnitus, rasa penuh. Disertai pucat, tinnitus, rasa penuh. Disertai pucat, diaphoresis, lemas, mual & muntah. diaphoresis, lemas, mual & muntah. Dapat terjadi Dapat terjadi Tumarkin’s crisis.Tumarkin’s crisis.

GEJALA KLINISGEJALA KLINIS

Tuli sensorineural berfluktuasi dan Tuli sensorineural berfluktuasi dan progresif. Dapat mengalami progresif. Dapat mengalami dysacusis, diplacusis, intoleransi dysacusis, diplacusis, intoleransi terhadap suara keras (recruitment).terhadap suara keras (recruitment).

Tinnitus berupa nada rendah dengan Tinnitus berupa nada rendah dengan suara bergemuruh.suara bergemuruh.

Rasa penuh biasanya pada telinga, Rasa penuh biasanya pada telinga, atau di berbagai tempat pada kepala atau di berbagai tempat pada kepala & leher.& leher.

DIAGNOSADIAGNOSA

Anamnesa merupakan petunjuk Anamnesa merupakan petunjuk terpenting.terpenting.

Pemeriksaan neurootologi untuk Pemeriksaan neurootologi untuk mengkonfirmasi dan menyingkirkan mengkonfirmasi dan menyingkirkan kemungkinan penyebab lain.kemungkinan penyebab lain.

Pemeriksaan yang dapat dilakukan :Pemeriksaan yang dapat dilakukan :

1. Pemeriksaan Fisik .1. Pemeriksaan Fisik .

TD, nadi, pernafasan. Tes TD, nadi, pernafasan. Tes RombergRomberg

& tes Fukuda. Tes Dix-Hallpike.& tes Fukuda. Tes Dix-Hallpike.

DIAGNOSADIAGNOSA

2. Pemeriksaan THT rutin.2. Pemeriksaan THT rutin.

Otoskopi, garpu tala.Otoskopi, garpu tala.

3. Pemeriksaan Fungsi Kokhlea.3. Pemeriksaan Fungsi Kokhlea.

Audiometri nada murni, ABLB, tesAudiometri nada murni, ABLB, tes

tone decay dan acoustic reflex tone decay dan acoustic reflex

decay, ECoG, tes gliserol.decay, ECoG, tes gliserol.

4. Pemeriksaan Fungsi Vestibuler.4. Pemeriksaan Fungsi Vestibuler.

Refleks vestibulookuler, Refleks vestibulookuler, posturografi, ENG.posturografi, ENG.

DIAGNOSADIAGNOSA

5. Pemeriksaan Radiologis.5. Pemeriksaan Radiologis.

RRőő mastoid mastoid, , CT Scan, MRI.CT Scan, MRI.

6. Pemeriksaan Laboratorium.6. Pemeriksaan Laboratorium.

CBC, LED, Urea, Elektrolit, VDRL,CBC, LED, Urea, Elektrolit, VDRL,

TPHA, KGD, GTT, Lipid profile, TPHA, KGD, GTT, Lipid profile,

Immunologi, tes alergi.Immunologi, tes alergi.

DIAGNOSA BANDINGDIAGNOSA BANDING

Stahle & Klockhoff : Stahle & Klockhoff :

1.1. Kondisi dengan vertigo tanpa gejala Kondisi dengan vertigo tanpa gejala auditori : vestibular neuronitis, BPPV.auditori : vestibular neuronitis, BPPV.

2.2. Kondisi dengan gejala auditori tanpa Kondisi dengan gejala auditori tanpa vertigo : tuli mendadak, vestibular vertigo : tuli mendadak, vestibular schwanoma.schwanoma.

3.3. Kondisi dengan kombinasi gejala auditori & Kondisi dengan kombinasi gejala auditori & vertigo : sindrom Cogan, craniovertebral vertigo : sindrom Cogan, craniovertebral junction abnormalities, vertebrobasilar junction abnormalities, vertebrobasilar insufficiency, migrain, non specific insufficiency, migrain, non specific cochleovestibulopathies.cochleovestibulopathies.

PENATALAKSANAAN PENYAKITPENATALAKSANAAN PENYAKIT

Penanganan masih bersifat empirik.Penanganan masih bersifat empirik. Belum ada terapi yang dapat Belum ada terapi yang dapat

merubah perjalanan klinis pasien dan merubah perjalanan klinis pasien dan mencegah tuli progresif.mencegah tuli progresif.

Terapi konservatif dan bedah dapat Terapi konservatif dan bedah dapat dilakukan dengan prinsip dilakukan dengan prinsip meringankan gejala dan/atau meringankan gejala dan/atau mencegah serangan.mencegah serangan.

TERAPI MEDIKAMENTOSATERAPI MEDIKAMENTOSA

1. Terapi untuk Serangan Akut1. Terapi untuk Serangan Akut Bed rest.Bed rest. Vestibular suppressant : Fenotiazin, Vestibular suppressant : Fenotiazin,

Antihistamin, Benzodiazepin.Antihistamin, Benzodiazepin. IVFD.IVFD. Steroid.Steroid.


2. Terapi untuk Profilaksis2. Terapi untuk Profilaksis Diet.Diet.

Diet rendah garam 1-1,5 gr Na/hr.Diet rendah garam 1-1,5 gr Na/hr.Dihindari bahan pemicu serangan.Dihindari bahan pemicu serangan.

Diuretik.Diuretik.Mengurangi volume & tekanan Mengurangi volume & tekanan endolimf.endolimf.Digunakan : hidrochlorthiazide, Digunakan : hidrochlorthiazide, acetazolamide, dyazide.acetazolamide, dyazide.


Vasodilator.Vasodilator.Hipotesa terjadinya iskemi striae Hipotesa terjadinya iskemi striae vaskularis.vaskularis.- Agonis histamin : betahistin.- Agonis histamin : betahistin.- Ca antagonis : verapamil, flunarizin- Ca antagonis : verapamil, flunarizin- Adenosin trifosfat.- Adenosin trifosfat.- Vasodilator lain : papaverine, - Vasodilator lain : papaverine, isoxsuprin, amylnitrit, nitrogliserin,isoxsuprin, amylnitrit, nitrogliserin, ISDN.ISDN.


Steroid.Steroid.

Efek anti radang dan efek pada Efek anti radang dan efek pada sistem imun.sistem imun.

Contoh : deksametason, prednison.Contoh : deksametason, prednison. Terapi ablasi.Terapi ablasi.

Pada Meniere’s disease bilateral Pada Meniere’s disease bilateral tahap lanjut. Inj. Streptomisin IM tahap lanjut. Inj. Streptomisin IM menghilangkan fungsi vestibuler & menghilangkan fungsi vestibuler & mempertahankan fungsi kokhlea.mempertahankan fungsi kokhlea.

TERAPI BEDAHTERAPI BEDAH

Dilakukan bila terapi medikamentosa Dilakukan bila terapi medikamentosa gagal, serangan vertigo berlanjut.gagal, serangan vertigo berlanjut.

Pemilihan prosedur bergantung pd: Pemilihan prosedur bergantung pd: vertigo, status pendengaran.vertigo, status pendengaran.

Terapi bedah dibagi :Terapi bedah dibagi :

1. Nondestruktif (1. Nondestruktif (auditory sparingauditory sparing).).

2. Destruktif (2. Destruktif (auditory ablativeauditory ablative).). Destruktif : untuk vertigo yang Destruktif : untuk vertigo yang

nonserviceablenonserviceable..

TERAPI BEDAHTERAPI BEDAH1. Nondestruktif.1. Nondestruktif. Bedah sakus endolimfatikus.Bedah sakus endolimfatikus. Pemotongan nervus vestibular.Pemotongan nervus vestibular. Sacculotomy.Sacculotomy. Cochleosacculotomy.Cochleosacculotomy. Ultrasonografi.Ultrasonografi. Cryosurgery.Cryosurgery. Cervical sympathectomy.Cervical sympathectomy. Perfusi medikamentosa transtimpanik.Perfusi medikamentosa transtimpanik.

2. Destruktif.2. Destruktif. Labyrinthectomy.Labyrinthectomy.

TERAPI BEDAHTERAPI BEDAH

Pembedahan Sakus EndolimfatikusPembedahan Sakus Endolimfatikus Dilakukan sejak 1926 (Portman).Dilakukan sejak 1926 (Portman). Penurunan tekanan dgn membuangPenurunan tekanan dgn membuang

tulang petrosa yg menutupi reservasi tulang petrosa yg menutupi reservasi endolimf.endolimf.

Dimulai dgn simple mastoidectomy.Dimulai dgn simple mastoidectomy. Identifikasi kss horizontal, inkus, n. Identifikasi kss horizontal, inkus, n.

fasialis, kss posterior.fasialis, kss posterior.

Pembedahan Sakus EndolimfatikusPembedahan Sakus Endolimfatikus

Lokasi sakus ditandai dengan garis Lokasi sakus ditandai dengan garis imajiner (Donaldson).imajiner (Donaldson).

Pemasangan shunt : ke mastoid atau Pemasangan shunt : ke mastoid atau ruang sub arachnoid.ruang sub arachnoid.

Rasio keberhasilan 60-90%.Rasio keberhasilan 60-90%.

Pemotongan Nervus VestibulerPemotongan Nervus Vestibuler

1. Pendekatan Middle Fossa1. Pendekatan Middle Fossa Dilakukan kraniotomi pd middle Dilakukan kraniotomi pd middle

fossa, superior line temporal.fossa, superior line temporal. Dura diretraksi.Dura diretraksi. Kanalis auditori interna dibuka.Kanalis auditori interna dibuka. Identifikasi n. vestibuler sup. & inf.Identifikasi n. vestibuler sup. & inf. N. vestibuler dipotong. N. vestibuler dipotong.


2. Pendekatan retrolabirintin.2. Pendekatan retrolabirintin. Dilakukan simple mastoidectomy.Dilakukan simple mastoidectomy. Identifikasi kss lateral & posterior, n. Identifikasi kss lateral & posterior, n.

fasialis, sinus sigmoid, middle & fasialis, sinus sigmoid, middle & posterior fossa dura.posterior fossa dura.

Dekompresi sinus sigmoid.Dekompresi sinus sigmoid. Cerebellopopntine angle dimasuki Cerebellopopntine angle dimasuki

melalui flap dura.melalui flap dura. Identifikasi cleavage plane.Identifikasi cleavage plane. N. vestibuler dipotong.N. vestibuler dipotong.


3. Pendekatan retrosigmoid.3. Pendekatan retrosigmoid. Kraniotomi posterior dr sinus sigmoidKraniotomi posterior dr sinus sigmoid Fossa posterior dura dibuka.Fossa posterior dura dibuka. Cerebellopontin angle dipaparkan Cerebellopontin angle dipaparkan

dgn retraksi cerebellum.dgn retraksi cerebellum. Identifikasi n. vestibuler, n. kokhlea Identifikasi n. vestibuler, n. kokhlea

& n. fasialis.& n. fasialis. N. vestibuler dipotong.N. vestibuler dipotong.

Perfusi Gentamisin Transtimpanik.Perfusi Gentamisin Transtimpanik.

Aminoglikosida toksik terhadap sel Aminoglikosida toksik terhadap sel rambut & dark cell labirin vestibuler.rambut & dark cell labirin vestibuler.

Pasien posisi Trandelenburg, kepala Pasien posisi Trandelenburg, kepala berputar sudut 45berputar sudut 45°°..

Aspek posterior MT dianestesi.Aspek posterior MT dianestesi. LarutanLarutan gentamisin diinjeksikan.gentamisin diinjeksikan. Posisi tetap selama 30-45 menit.Posisi tetap selama 30-45 menit. Injeksi berikut selang 1-2 minggu.Injeksi berikut selang 1-2 minggu.

Perfusi Gentamisin TranstimpanikPerfusi Gentamisin Transtimpanik

LabyrinthectomyLabyrinthectomy

1. Pendekatan transcanal.1. Pendekatan transcanal. Pemaparan telinga tengah dgn flap Pemaparan telinga tengah dgn flap

timpanomeatal.timpanomeatal. Ekstraksi inkus & stapes. Footplate Ekstraksi inkus & stapes. Footplate

dilepas, isi oval window dihisap.dilepas, isi oval window dihisap. Neuroepitel vestibulum dibuang Neuroepitel vestibulum dibuang

dgn pengait.dgn pengait. Vestibulum dipadatkan dgn gelfoam Vestibulum dipadatkan dgn gelfoam Promontorium dpt dibor untuk Promontorium dpt dibor untuk

menyatukan oval & round window.menyatukan oval & round window.

LabyrinthectomyLabyrinthectomy

2. Pendekatan transmastoid.2. Pendekatan transmastoid. Dilakukan simple mastoidectomy.Dilakukan simple mastoidectomy. Identifikasi segmen vertikal n. fasial.Identifikasi segmen vertikal n. fasial. Seluruh kanalis semisirkularis dibor.Seluruh kanalis semisirkularis dibor. Neuroepitel ampula diekstraksi Neuroepitel ampula diekstraksi

seluruhnya.seluruhnya.

Komplikasi bedahKomplikasi bedah

Seperti bedah telinga lain : tuli, Seperti bedah telinga lain : tuli, tinnitus, dizzines, paralise fasialis, tinnitus, dizzines, paralise fasialis, hematoma, perdarahan, kebocoran hematoma, perdarahan, kebocoran csf, gangguan kecap.csf, gangguan kecap.

Inj. Gentamisin : tuli, otitis media, Inj. Gentamisin : tuli, otitis media, otorrhea, perforasi MT menetap.otorrhea, perforasi MT menetap.

Shunt sakus : komplikasi csf.Shunt sakus : komplikasi csf. Pemotongan n. vestibuler : Pemotongan n. vestibuler :

komplikasi csf tertinggi, cedera n. komplikasi csf tertinggi, cedera n. fasial & n. kokhlea.fasial & n. kokhlea.

Prognosis BedahPrognosis Bedah

Bedah sakus 60-90 % mengontrol Bedah sakus 60-90 % mengontrol vertigo, resiko tuli rendah.vertigo, resiko tuli rendah.

Labyrinthectomy & pemotongan n. Labyrinthectomy & pemotongan n. vestibuler 95-98 %, resiko besar vestibuler 95-98 %, resiko besar gangguan pendengaran.gangguan pendengaran.

Perfusi transtimpanik keberhasilan Perfusi transtimpanik keberhasilan mendekati 90 %.mendekati 90 %.

KESIMPULANKESIMPULAN1.1. Meniere’s disease : gangguan klinis Meniere’s disease : gangguan klinis

berupa sindrom idiopatik hidrops berupa sindrom idiopatik hidrops endolimf.endolimf.

2.2. Etiologi dan patogenesa yang pasti Etiologi dan patogenesa yang pasti masih sulit dipahami, diagnosa masih sulit dipahami, diagnosa tidak akurat & suifat penyakit tidak akurat & suifat penyakit berubah-ubah.berubah-ubah.

3.3. Terapi berupa medikamentosa & Terapi berupa medikamentosa & bedah, bertujuan meringankan bedah, bertujuan meringankan gejala dan/atau mencegah gejala dan/atau mencegah serangan.serangan.