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Fait clinique
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��������Miliaire tuberculeuse aigue du pharynx oumaladie d’Isambert : a propos d’un cas
Acute miliary tuberculosis or Isambert disease: A case report
T. Ziad*, H. Nouri, A. Adny, Y. Rochdi, L. Aderdour, A. RajiDisponible en ligne sur
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Recu le :8 aout 2012Accepte le :15 octobre 2012Disponible en ligne21 decembre 2012
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Service d’ORL et chirurgie cervico-faciale, CHU Mohammed VI, 40000 Marrakech, Marocwww.sciencedirect.com
SummaryPharynx tuberculosis consists in a set of active lesions in granulo-
matous-type mucosa, resulting from Mycobacterium tuberculosis
infection. In an endemic context, this diagnosis should be raised
in cases of head and neck disease. A recent observation of a case of
acute miliary tuberculosis gave us the opportunity to conduct a
literature review of this disorder. This 9-year-old girl presented with
dysphagia associated with pharyngeal discomfort, snoring, and
hoarseness lasting for 8 months. This pharyngeal syndrome occurred
in the context of an impaired general condition. Clinical examination
found a diffuse mucosal granulation aspect in the oropharynx. The
workup showed an inflammatory syndrome with a strong positive
intradermal tuberculin reaction. The biopsy found an aspect of giant
cell granuloma with caseous necrosis. The course was favorable on
antituberculous chemotherapy. Tuberculosis is a chronic bacterial
infection caused by a bacterium belonging to the M. tuberculosis
complex. Pharyngeal tuberculosis remains a rare disease, but several
epidemiological parameters show an upsurge of this disease, pro-
mpting us to report this observation.
� 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
ResumeLa tuberculose pharyngee correspond a l’ensemble des lesions
evolutives de type granulomateux de la muqueuse, consecutives a
l’infection par le bacille de Koch. Dans un contexte endemique, elle
s’impose comme un diagnostic a evoquer dans la pathologie de la
sphere oto-rhino-laryngologique (ORL). Nous rapportons un cas de
tuberculose aigue du pharynx et etudions cette affection a travers une
revue de la litterature. Il s’agissait d’une fille de 9 ans qui s’etait
presentee a l’hopital pour une dysphagie associee a une gene
pharyngee, un ronflement et un enrouement evoluant depuis 8 mois,
dans un contexte d’alteration de l’etat general. L’examen pharynge
revelait un aspect de granulation diffuse de la muqueuse. Il existait
un syndrome inflammatoire biologique et l’intradermoreaction a la
tuberculine etait fortement positive. La biopsie pharyngee confirmait
la presence d’un granulome gigantocellulaire avec necrose caseeuse.
L’evolution etait favorable sous chimiotherapie antituberculeuse. La
tuberculose pharyngee est rare mais plusieurs parametres epidemio-
logiques montrent sa recrudescence.
� 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.
1. Introduction
La tuberculose du pharynx correspond a l’ensemble deslesions evolutives de type granulomateux de la muqueusepharyngee, dues a l’infection par le bacille de Koch. La miliairepharyngee aigue (maladie d’Isambert) est une forme rare quisurvient notamment sur un terrain immunodeficient ou encas d’atteinte systemique diffuse. Elle touche surtout le rhi-nopharynx. L’observation recente d’un cas nous a donne
* Auteur correspondant.e-mail : [email protected]
0929-693X/$ - see front matter � 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2012.10.010 Archives de Pediatrie 2013;20:41-43
l’occasion de faire une revue de la litterature de cette affec-tion exceptionnelle.
2. Observation
Il s’agissait d’une fillette de 9 ans, sans notion de contagetuberculeux, correctement vaccinee (Bacille de Calmette etGuerin [BCG]) selon le programme marocain d’immunisation,qui s’etait presentee avec une dysphagie progressive associeea une gene pharyngee, un ronflement et un enrouement, letout evoluant depuis 8 mois dans un contexte de fievre etd’alteration de l’etat general avec anorexie et asthenie. La
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Figure 1. Examen buccopharynge : granulations multiples diffuses, nonconfluentes siegeant au niveau de la paroi posterieure de l’oropharynxavec œdeme de la luette.
patiente avait recu 4 cures d’antibiotiques sans succes. L’exa-men general notait une paleur cutaneomuqueuse avec unpoids a 18 kg et une febricule a 38 8C. L’examen cervical notaitdes adenopathies sous-digastriques bilaterales de 2 cm dediametre, fermes et mobiles.L’examen buccopharynge montrait la presence de granula-tions multiples diffuses, non confluentes de 3 mm de diame-tre sur la paroi posterieure de l’oropharynx (fig. 1). Lanasofibroscopie objectivait une congestion des fosses nasalesavec hypertrophie adenoıdienne faisant suspecter une tuber-culose miliaire aigue du pharynx. Une biopsie des granula-tions oropharyngees etait donc realisee.La vitesse de sedimentation etait a 78 mm a la 1re h. A lanumeration et formule sanguine, les leucocytes etaient a8400 par millimetre cube avec 1800 lymphocytes et uneanemie de type normochrome normocytaire. Le dosage des
Figure 2. Examen anatomo-pathologique : revetement malpighienregulier, chorion inflammatoire siege de nombreux follicules epithelio-gigantocellulaires centres par des foyers de necrose d’aspect caseeux.
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immunoglobulines (Ig) seriques (IgA, IgG et IgM) etait normal.La radiographie du thorax ne montrait pas de lesion pulmo-naire evolutive, ni sequellaire et il n’y avait pas de syndrometumoral mediastinal. L’intradermo-reaction a la tuberculineetait positive avec une induration de 15 mm. Le prelevementbacteriologique par ecouvillonnage de l’oropharynx etaitnegatif. L’examen anatomo-pathologique de la biopsie pha-ryngee notait un revetement malpighien regulier avec unchorion inflammatoire, siege de nombreux follicules epithe-lio-gigantocellulaires centres par des foyers de necrosed’aspect caseeux plus ou moins etendus (fig. 2). Ces donneesetaient en faveur d’une tuberculose pharyngee dans sa formemiliaire aigue. La recherche d’une localisation secondaire de latuberculose etait negative. Une tri-antibiotherapie etait ins-tauree, associant rifampicine (10 mg/kg par j), isoniazide(5 mg/kg par j) et pyrazinamide (30 mg/kg par j) pendant2 mois, puis rifampicine et isoniazide pendant 4 mois. Apresun mois du traitement, une amelioration clinique etait cons-tatee avec disparition de la gene pharyngee, de la dysphagieet de l’aspect granulomateux de l’oropharynx. A 6 mois detraitement, l’enfant etait en bon etat general avec une prisede poids de 9 kg et un examen de l’oropharynx normal sanssequelles cliniquement decelables.
3. Discussion
La tuberculose est une infection bacterienne chronique pro-voquee par une bacterie appartenant au complexe Mycobac-terium tuberculosis [1,2]. Elle affecte le plus souvent lespoumons, mais d’autres organes sont concernes dans presd’un tiers des cas. Lorsqu’elle n’est pas ganglionnaire, latuberculose de la sphere oto-rhino-laryngologique (ORL) estrare, la localisation buccale par exemple etant constatee dans0,2 a 1,5 % des cas [3]. Elle est generalement secondaire a unetuberculose pulmonaire, par inoculation des muqueuses parles crachats ou par voie hematogene. Les localisations ORLprimitives sont extremement rares [4] mais dans un contexteendemique la tuberculose doit etre evoquee [5,6]. La tuber-culose pharyngee presente un caractere lesionnel multiforme,bien illustre dans l’essai anatomobiologique de Kharoubi [7],et certaines de ses formes sont actuellement du domaine del’exception en dehors de quelques pays a forte endemietuberculeuse. La tuberculose miliaire du pharynx ou granuliepharyngolaryngee d’Isambert est une forme anatomocliniqueexceptionnelle. Tres peu d’auteurs ont rapporte cette formeclinique que seuls les anciens traites et manuscrits d’ORLpresentent de facon precise et detaillee [1]. Elle concernesurtout les malades aux 2 extremes de la vie : enfants etsujets ages.Cliniquement, la miliaire aigue tuberculeuse est marquee parl’importance des signes generaux et fonctionnels. La tempe-rature est constamment elevee (de 39 a 40 8C), associee a dessueurs profuses et un amaigrissement rapide et important.
La maladie d’Isambert
L’examen du pharynx revele un semis de granulations compa-rees a « des grains de semoule » ou a « des œufs de poisson »[1]. Ces tubercules miliaires sont gris ou semi-transparents etreposent sur une muqueuse pale ou au contraire congestive[1,8]. La luette prend un aspect œdematie et infiltre [1]. Lamobilite du voile du palais peut etre diminuee. La laryngos-copie indirecte peut montrer, en plus des granulations epi-glottiques, un aspect de larynx sale avec congestion etœdeme posterieur. A l’examen cervical on note souvent devolumineuses adenopathies bilaterales [1].La confirmation diagnostique de la tuberculose pharyngee esthistologique ou bacteriologique. Un prelevement par ecou-villonnage du pharynx ou tissulaire par biopsie, permet unexamen microbiologique (examen direct et culture). Les pro-cedes moleculaires tels que l’amplification genique ou lareaction par polymerisation en chaıne (PCR) mettant en evi-dence l’acide desoxyribonucleique (ADN) de M. tuberculosis sesont averes utiles vus les delais rapides d’identification et lespossibilites de typage d’espece [9,10]. L’histologie des lesionstuberculeuses est pathognomonique en presence de granu-lome epithelio-giganto-cellulaire avec necrose caseeuse. Unfragment biopsique doit imperativement faire l’objet d’unexamen bacteriologique : culture et antibiogramme.Une fois le diagnostic de tuberculose miliaire pharyngeeretenu, la recherche d’autres localisations est essentielle pourla mise en place d’un protocole therapeutique adapte.Ce bilan doit comporter une nasofibroscopie avec biopsie desstructures lymphoıdes de l’anneau de Waldeyer [7], une radio-graphie du thorax de face, une bacilloscopie et un bilanurinaire (echographie renale et examen cytobacteriologiquedes urines). La recherche d’une infection par le virus del’immunodeficience humaine (VIH) doit etre systematique.Le traitement de la tuberculose pharyngee est essentielle-ment medical. Il repose sur une polychimiotherapie specifique(rifampicine, isoniazide, ethambutol, ethionamide, pyrazina-mide, streptomycine) pendant au moins 6 mois, et jusqu’a24 mois pour les formes resistantes. On utilise generalementl’association rifampicine, isoniazide, pyrazinamide pendant2 mois relayee par rifampicine-isoniazide pendant 4 mois.Correctement traitee, l’evolution de cette forme de tubercu-lose est favorable avec guerison des lesions, habituellementsur le mode fibreux [2]. Cependant, des sequelles sont possi-bles en cas d’atteinte velaire ou tonsillaire associee, telles queperforations, synechies, stenoses, cicatrices retractiles plus ou
moins genantes sur le plan fonctionnel pouvant necessiter unrecours a la chirurgie [11].
4. Conclusion
La tuberculose du pharynx, a l’image de la maladie d’Isambertqui est une de ses presentations cliniques, demeure uneaffection rare. Il convient de penser a ce diagnostic devantun syndrome pharynge evoluant dans un contexte d’altera-tion de l’etat general ne s’ameliorant pas sous traitementantibiotique non specifique.
Declaration d’interets
Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.
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