Kako govorijo naši možgani in zakaj jim včasih beseda ne steče?
dr. Simon Brezovar, univ. dipl. psih.SNR, Nevropsihološka enotaUKC Ljubljana
Lektorsko društvo Slovenije, 6. Oktober 2015
SPOMIN
MIŠLJENJE POZORNOST
MOTORIKA
VEDENJE
JEZIKZAZNAVANJE
EMOCIJE nevropsihologija
kognitivna nevroznanost
afektivna nevroznanost
vedenjska nevroznanost
klinična nevroznanost
Od kod črpa nevropsihologija svoje znanje?
Študije lezij
Elektrofiziologija
Single-cell študije
Slikovne študije
Od kod jezik izvira?
Kje v možganih je jezik shranjen?
Kaj se lahko o jeziku
naučimo od živali?
Nevropsihologija jezika: Poskuša razumeti, kako sta struktura in funkcija
možganov povezani s psihološkimi aspekti jezikovnega procesiranja.
Language is so tightly woven into human experience that it is scarcely possible to imagine life without it. Chances are that if you find two or
more people together anywhere on earth they will soon be exchanging words. When there is no one to talk with, people talk to themselves, to their dogs, even to their plants […] Aphasia, the loss
of language following brain injury, is devastating, and in severe cases family members may feel that the whole person is lost forever.
-Steven Pinker, 1994-
Wikipedia
Jezik je najbolj „človeška“ izmed vseh kognitivnih sposobnostiKirshner, 2004; Pasternak, 2007; Pinker, 1994
Komunikacijski sistemi pri živalih: zaprti, vključujejo končno, običajno zelo omejeno število možnih idej, ki jih lahko izrazijo;
komunikacijska sredstva v veliki meri genetsko pogojena
Komunikacijski sistemi pri ljudeh: uporaba „dvojne kode“, tako da lahko končno število elementov, ki so sami po sebi nesmiselni (zvoki, črke, geste), kombiniramo v teoretično neskončno število pomenskih
enot (npr. besed in stavkov); pomemben vidik socialne interakcije
-gramatična pravila--modalna neodvisnost-
-časovna/prostorska odmaknjenost-- samostalniki/glagoli, sedanjost/preteklost-
~ 70.000 – 80.000 let, Jama Blombos
Stephen Anderson: govorjeni jezik naj bi bil star okoli 60.000 do 100.000 let
Pieter Bruegel St., 1563 (Olje na platnu)
Stela z babilonskim stolpom in kraljem Nebukadnezarjem II (604 – 562 pr. Kr.)
FRANZ JOSEPH GALL, 1758 – 1828
Posamezna področja v možganih so specializirana za različne funkcije.
Jezik je lokaliziran v anteriornem predelu možganov; Ψ funkcije so lokaliziarne.
JEAN-BAPTISTE BOULLAUD (1796 – 1881)
Možgani g. Leborgnea (Tana)
PIERRE PAUL BROCA, 1824 – 1880
Nous parlons avec l’hémisphèrе gauche!
BROCOVO PODROČJE
1861
CARL WERNICKE, 1848 – 1905
Okvara zgornjega dela temporalnega režnja povzroči drugačno afazijo kot okvara Brocovega področja
1876
Cathy Price v Kandel in Hudspeth, 2013
gledanje besed poslušanje besed
govorjenje besed razmišljanje o besedah
Afazija = pridobljena motnja govora, navadno kot posledica poškodbe/bolezni
pomembno oceniti predhodne govorne oziroma jezikovne sposobnosti
izključiti je potrebno motorične motnje govora (dizartrija)
izključiti je potrebno sekundarne motnje jezika (predvsem vsebine!) kot posledica psihiatrične bolezni
Kirshner, 2004
Dizartrija = motorična motnja govora, ki nastane kot posledica okvare centralnega ali perifernega živčnega sistema
problemi s komunikacijo zaradi paralize, oslabljenosti, slabše koordinacije govorne muskulature
nevrološka bolezen, saj so govorni organi ohranjeni
glede na specifične avditorno-zaznavne značilnosti delimo več vrst dizartrije, po katerih lahko tudi določimo lokacijo bolezni
Kirshner, 2004
Primer A - dizartrija
80 let, ALS, psevdobulbarna pareza, huda dizartrija,frontotemporalna demenca
izrazite težave govornega sporazumevanja, a dokaj ustrezna komunikacija s pomočjo pisave
Apraksija govora
nekakšno vmesno stanje med dizartrijo in afazijo
motnja artikulacije, ki nastane kot posledica poškodbe možganov; prizadet je „program“, ki omogoča pravilno postavitev govornih mišic ter načrtovanje gibov mišic pri voljni produkciji fonemov
govorne mišice kakor tudi živci, ki jih nadzorujejo, niso okvarjeni
Kirshner, 2004
Dronkers (1996): Pomembna vloga insule
EKSPRESIVNA
MOTORIČNA
FLUENTNA
ANATERIORNA
Kirshner, 2004
RECEPTIVNA
SENZORIČNA
NEFLUENTNA
POSTERIORNA
VS
Dihotomne klafisikacije afazije
Problem: afazije so redko zgolj ekspresivne/receptivne, motorična/senzorične
Bostonska klasifikacija: 8 vrst afazije
Brocova afazija
P. Broca (1861): afemija
težave s produkcije govora ki se lahko raztezajo od popolnega mutizma do izgovarjave posameznih besed, fraz, kratkih stavkov
telegrafski govor: danes … predavanje … lektorji … jezik
oškodovano poimenovanje („na koncu jezika“), težave s ponavljanjem, branjem, pisanjem
desna hemisimptomatika, depresivno razpoloženje
Brocovo področje kot sedež univerzalna slovnice
fMRI študija: aktivnost se v Brocovem področju poveča le ob učenju naravnega in ne umetnega jezika (Musso in sod., 2003)
Darwin, Chomsky, Pinker: jezikovni instinkt, univerzalna slovnica
K. Wernicke: slovnični model jezika se nahaja v Brocovem področju
bistvena vloga Brocovega področja je procesiranje gramatičnih pravil (jezikovni instinkt)
Wernickejeva afazija
K. Wernicke (1874)
težave z razumevanjem govora, sicer pa govor ni naporen kot npr. pri Brocovi afaziji; bolniki lahko govorijo celo nadpovprečno veliko (logoreja)
vsebina govora prazna, uporabljajo stalne fraze, malo smiselnih samostalnikov in glagolov
veliko govornih napak (parafazij)
pisava dobro formirana vendar veliko napak; poimenovanje, branje, ponavljanje oškodovano
slabši vpogled, nekritičnost
Frontotemporalna demenca
• prvi opis: Arnold Pick (1892 - Pickova bolezen)
• žariščna temporalna in/ali frontalna atrofija
• frontalni začetek: spremembe osebnosti in vedenja; temporalni začetek: govorni + jezikovni deficiti
• druga najpogostejša oblika patološkega staranja (za Alzheimerjevo boleznijo) + no. 1 med mladimi
• patologija Pickovih telesc
• ločimo več podtipov FTD
Razdelitev FTD
• vedenjska varianta FTD (bvFTD): spremembe v socialnem vedenju znižana kontrola impulzov
• primarna progresivna afazija (PPA): počasi napredujoča afazija brez intelektualnih in vedenjskih motenj (levo perisilvijevo področje; brez nevrofibrilarnih pentelj in amiloidnih plakov) (Mesulam, 1982)
Primarna progresivna afazija
• skupina progresivnih nevrodegenerativnih bolezni, ki prizadenejo primarno temporalna področja govorne funkcije
• 1. nefluentna (agramatična) PPA
• 2. semantična PPA
• 3. logopenična PPA
Diagnostika PPA
Vključitveni in izklučitveni kriteriji za diagnozo PPA
(osnovano na Mesulamovih kriterijih)
Vključitveni kriteriji (na 1 – 3 moramo odgovoriti pozitivno)
1. Najbolj očitna klinična značilnost je težava z jezikom.
2. Te težave so glavni vzrok za oškodovane vsakodnevne aktivnosti.
3. Afazija mora biti prisotni v začetni fazi bolezni in najpomembnejši simptom v začetku
bolezni
Izključitveni kriteriji (na 1 – 4 moramo odgovoriti negativno)
1. Vzorec deficitov se da bolje pojasniti z drugimi ne-degenerativnimi boleznimi živčnega
sistema ali zdravstveni razlogi.
2. Kognitivne motnje lahko bolje pojasniti s psihiatrično diagnozo.
3. Na začetku pomembne motnje epizodičnega spomina, vizualnega spomina in
zaznavne motnje.
4. Na začetku pomembne vedenjske motnje.
Nefluentna (agramatična) PPA
• ključna kriterija: agramatizem in utrudljiv govor• telegrafski govor, poenostavljanje stavkov• apraksija govora• nekonsistentne govorne napake: distorzije, izpustitve,
zamenjave, vstavljanje• oškodovano razumevanje, a ne kompleksnih stavkov;
posamezne besede razumejo, objekte znajo poimenovati in prepoznati njihovo funkcijo
• vedenjske značilnosti: apatija, včasih dezinhibiranost (pozneje v bolezni)
• možna prekrivanja: CBD, PSP, AHS, asim. PB• patofiziologija: atrofija frontotemporalnih omrežij, zadolženih
za fonološko in semantično procesiranje
Primer B – nefluentna afazija
71 let, neopredeljena demenca in parkinsonizem
izrazite težave z artikulacijo (konstrukcijo) besed; začetek vrt- se šele po več poizkusih zaključi z vrtoglavica
govor nepovezan in mestoma težko razumljiv, a vseeno uspe smiselno podati podatke o zdravstvenem stanju
govorno razumevanje enostavno, a težave pri razumevanju kompleksnejših stavčnih struktur; poimenovanje ohranjeno
najverjetneje progresivna nefluentna afazija (v sklopu frontotemporalne demence)
Semantična PPA (semantična demenca)
• ključna kriterija: anomija (izrazita!) in težave z razumevanjem(tudi posameznih, posebej redkih besed)
• sčasoma tudi težave s prepoznavanjem objektov, oseb; težave z branjem in pisanjem; sčasoma tudi težave epizodičnega spomina
• ohranjene: sposobnost ponavljanja, govorna produkcija (slovnica in motorični govor) – fluentna afazija
• vedenjske značilnosti: depresija
• motorične značilnosti: lahko ALS
• patofiziologija: atrofija anteriornega temporalnega režnja (levo)
Primer C – semantična demenca
61 let, neopredeljena hitro napredujoča demenca, nominalna afazija, FTD i. o.
veliko govori, vendar je govor neurejen in zmeden; ob sicer še relativno ustrezni sintaktični urejenosti zmanjkuje besed, stavki se zaključijo neustrezno
vedenje: perseverativnost, dezinhibiranost
težave z razumevanjem navodil, vidnim poimenovanjem, semantično fluentnostjo (ob relativno ohranjeni fonetični fluentnosti)
Primer D – primarna progresivna afazija i. o.
61 let, počasi napredujoča dizartrija in motnja požiranja
nevropsihološki izvid: težave z izgovarjanjem besed, pisanjem, naštevanjem črk abecede; ohranjeno poimenovanje ter razumevanje; spomin ohranjen, težave izvršilnih sposobnosti (zač. 2013)
*pisno komuniciranje boljše kot ustno*kompleksne, manj znane besede – več težav *neverbalna komunikacija (pantomima, risanje)*občutek za napake (amandma/abonma) – notranji lektor*ohranjenost drugih kognitivnih sposobnosti (zač. 2014)
Primer E – blaga aleksija in agrafija
68 let, ekspanzivni cistični tumor levo parietookcipitalno; aleksija, agrafija
z izjemo občasno napačno izgovorjenih besed v kontaktu brez posebnosti
branje upočasnjeno, manjše napake, sicer ustrezno; pri pisanju izpušča posamezne črke
Angularni girus
pomembna vloga pri (ne-vokalnih) jezikovnih funkcijah: semantično procesiranje, branje oziroma bralno razumevaje, procesiranje številk, …
bolezni, ki prizadenejo to področje lahko rezultirajo v motnjah branja (aleksija) in pisanja (agrafija) (Dejerine, 1891)
Geschwind (1965): angularni girus je vidni spominski center za besede in pretvarja pisni jezik v ustni ter obratno
Komponenta N400 – elektrofiziološki lektor
vir aktivnosti: levi (delno tudi desni) temporalni reženj, vendar tudi druga področja.
Priporočeno nadaljnje branje
C. Pasternak: What Makes Us Human, 2007
H. Kirshner: Behavioral Neurology, 2004
G. Neil Martin: Human neuropsychology, 2006
S. Pinker: The Language Instinct, 1994