SALVADOR MARTINEZ.INSTITUTO DE NEUROCIENCIAS UMH-CSICCATEDRATICO DE NEUROANATOMIA. FACULTAD DE MEDICINA. UMH
Relaciones entre el desrrollo del sistema nervioso las funciones neurales durante los primeros años de la infancia
PLASTICIDAD CERERAL
ADAPTACION
NEUROANATOMIA
AREAS CORTICALESSitematizacón
Tema. 92
Korbinian Brodmann (1868-1918) Baron Constantin von Economo
1876 - 1931
V5
V6
V7
V1
V2
V3
V4V8
AMS
CFDL
w
B
GA
C x p M
C x M
CA
C x p M
PVL
CPP
COFCSP
CPTO
CAT CIT
Fig. 3. Areas funcionales de la corteza cerebral
V1
V2
V3
V4 V8
AMS
CFDM
PVM
CCA
CPP
CSP
CCP
CIT
H
C x M
V7
AREAS FUNCIONALE S DE LA CORTEZA CE REBRAL (Fig. A 2)
AMP: área motora p rimaria. Movimientos voluntarios.AMS: área motora suplementaria. Programa las secuencias motoras y coordina los movimientos bilaterales.CA: corteza a uditiva prima ria. Analiza la información auditiva.
CAPP: corteza de a socia ción parietal posterior. Convergen los sistemas sensoriales (auditivo, visual, somestésico).Reconocimiento espacial del entorno y del cuerpo en el espa cio.
CCA: corteza c ingular anterior. Concentración de la atención durante la realización de las acciones. Correlaciona y
sintoniza la actividad y los pensamientos propios.CFDL: corteza fro ntal dorsolateral. Area relacionada con la generación de acciones y la voluntad. Se planifican
acci ones y se realiza la elección de la acción a realizar entre las posibles.
COF: campo o cular frontal o área oculo-cefalo-gira (parte de la CxpM). Control de los movimientos ocularessacádicos y de dirección de la mirada hacia los punto de atención visual.
CPP: corteza parietal posterior (corteza sensorial secundaria). Envía información sensorial elaborada hacia la corteza
motora suplementaria (AMS) y corteza premotora (CxpM). Interviene en la vía de atención de la miradaactuando sobre el COF.
CxpM: corteza prem otora. Controla los movimientos de la reg iones proximal es de los miembros para dirigirlos hacia
el blanco.CxpM.B: area de B roca. En el lado izquierdo genera la actividad motora relacionada con el l enguaje. En el lado
derec ho interviene en la generac ión de la actividad motora asoci ada a la entonac ión del lenguaje (prosodia
motora).GA: giro a ngular o área de Werni cke. En el lado izquierdo se relaciona con la comprensión del significado del
lenguaje. En el lado derecho se relaciona con la comprensión de la entonac ión del lenguaje (prosodia
sensorial).PVL: corteza prefr ontal ventro-lateral (orbito-frontal). Inhibición de los impulsos y acciones inapropiados en relación
son la situación. Planifica acciones y las selecciona en función de la predicción de benef icios a largo plazo.
PVM: corteza pref rontal ventro-medial. Se experim enta la act ividad emocional y se da significado emocional a laspercep ciones.
V1: área v isual prima ria. Llega la información visual desde el geniculado lateral.
V2: área v isual secundaria. Se genera la visión estereoscópica.V3: visión en profundidad y distancia. Volumen del campo y objetos visuales.V4: visión del color
V5: percep ción del movimiento de los objetos en el campo visual.V6: determinación de la posición absoluta de los objetos.
V7: visión espectral de nuestro cuer po.V8: reconocimiento de los objetos
6
FUNCION CEREBRAL
BUEN DESARROLLO DEL ORGANO:
NUMERO DE UNIDADES CELULARES: NEURONAS (...)
DISPOSICIÓN DE LAS NEURONAS
CONTACTOS FUNCIONLES ENTRE NEURONAS:
FORMACION DE SINAPSIS
BUENA FUNCION SINAPTICA
SELECCION SINAPTICA
GENESESTIMULOS DELENTORNO
7
INTELIGENCIA- Habilidades cognitivas globales de caracter adaptativo- “Inteligencia social”
EL DESARROLLO DE LA INTELIGENCIA ESTA SOMETIDO A FACTORESGENETICOS Y AMBIENTALES. La contribución relativa de cada uno de estos factores tiene gran variabilidad interpersonal.
LAS HABILIDADES NO VERBALES ESTAN GENETICAMENTE DETERMINADAS MIENTRAS QUE LOS ASPECTOS RELACIONADOS CON EL DESARROLLO DELLENGUAJE SON MAYORITARIAMENTE AMBIENTALES
Los orígenes del cerebro
La detección de
cambios en el
medio ambiente y
la motricidad son
críticos para la
adaptación y la
supervivencia. El
sistema nervioso
surgiría de la
necesidad de
predecir la
magnitud,
dirección y
consecuencias de
los actos motores.Ascidia
Exploración del mundo exterior
10
Especialización Funcional
Existe unagran
variabilidadindividual
20 HORAS
2 DIAS
5 SEMANAS
30 HORAS
PLAN MORFOGENETICOLOS GENES CONTROLANEL DESARROLLO DE ORGANOS Y SISTEMAS
HUMAN EMBRYO
E20
LA GENETICA Y EL
DESARROLLO CEREBRAL
GENOMA HUMANO20.000-25.000 GENES: solo el 1.2% del genoma son secuencias codificantes IMPORTANCIA DE LOS ELEMNETOS REGULADORES, factores de transcirición que regulan variantes de expresión por procesamiento alaternativo. IMPORTANCIA DE LOS EFECTOS EPIGENETICOS
edad
0
ambiental
genetica
Genes,
morfología del
cerebro y
Enfermedadad
mental
heradabilidad
5 a 12 a 18 a
más cálido= más influencia genetica
MAPA FISICO DE MUTACIONES RELACIONADASM CON FENOTIPO NEURAL. DISCAPACIDAD INTELECTUAL
Región crítica lisencefalalia
Sindrome 5p -NINGUNO CLARAMENTE
RELACIONADO CON ALTAS CAPACIDADES:EQUILIBRIO GENICO
DESARROLLO SNC
-Proliferación-Migración-Sinaptagenesis-Mielinización
Scheme of Neural TubeDevelopment
Embrionary sheet differentiation
2nd Week CA
Neural Plate Formation
Enterogenic CystsSpina Bifida
Schizencephaly
DorsalNeurulationInduction
Neural tube caudal closure
NeuronalProliferation
Migration
Mycrocephaly
Periventricularheterotopia
Ventral Induction
Myelinisation
Dandy-WalkerJoubert’s syndromes
Mental
Retardation
Develo
pm
en
tal
Win
do
wE
xam
ple
s o
f M
ajo
r H
um
an
Dis
sease
3-4th Week CA3-7th Week CA
8-15th Week CA10-20th Week CA
NeuronalDiferentation
20-400th Week CA and Beyond
Holopronscephaly
Septo-optic dysplasiaAgenesis of the corpus
callosum
� BLASTULA � � EMBRIO � � FETUS � � NEWBORN ….
ORGANIZADORESMORFOGENETICOS Y
GENESSELECTORES
ESPECIFICACIONDE TERRITORIOS
NEUROEPITELIALES:TIPOS CELULARES
MIGRACIONCELULAR
FORMACIONDE SINAPSIS
ABORTO
GRAVEMALFORMACIONESTRUCTURAL
Esquis/Lisenc/Epilep
discapacidadintelectual
enfermedadmental
E E/A BP“NORMAL”
?
Microcefalia
Esquisencefalia
Alteración de la proliferaión: cerebro más pequeño
Normal
EXCESO DE PROLIFERACION:
megacefalia
10 SEMANAS
MIGRACIÓN NEURONAL
MIGRACION CELULAR
Malformations of Cortical Development (Genetics)
1. Neuronal and Glial Proliferation:
1. � Proliferation (�apoptosis) of normal cells.
2. �Proliferation (�apoptosis) of normal cells.
3. Abnormal dysplasic cells.
2. Malformations of Cortical Organizations:
1. Polyimicrogyria y schizencephaly.
2. Focal Cortical dysplasias and microdysgenesias.
3. Malformations of Neuronal Migration
1. Lisenchephaly and subcortical bandheterotopias.
2. Coblestone’s Complex lissencephalies.
3. Neuronal heterotopias.
Microcephaly:1q31, 8p22-pter, 9q34, 15q, 19q13.1-q13.2
Polymicrogyria:22q11.2, 1p36, 1q44GPR56
(Barkovich et al, 2001)
ARX, DCX,
Lis 1, RELN,
FCMD, FKRPLARGE, POMPT1POMGnT1FLNAARFGEF2GRP56
NORMAL LISENCEFALIA TIPO I
Dosis génicaDesequilibrio génico
23
Figura 2: Localización de microsatéltes y marcadores de ADN genómico
duplicación 17p13.3a b g h
j
l
i
k
c
e f
d
Subject 6 Subject 7
Increased LIS1 expression affects human andmouse brain development
W eim in Bi1,2,15,Tam arSapir3,15,Oleg A Shchelochkov1,4,15,Feng Zhang1,M arjorieA W ithers1,JillV Hunter4,
TaliaLevy3,VeraShinder5,DanielA Peiffer6,Kevin L Gunderson6,M arjan M Nezarati7,Vern Ann Shotts8,
Stephen S Am ato9,Sarah K Savage9,David JHarris10,Debra-Lynn Day-Salvatore11,M icheleHorner11,
Xin-Yan Lu1,2,Trilochan Sahoo1,2,Yuchio Yanagawa12,ArthurL Beaudet1,4,13,Sau W aiCheung1,2,
SalvadorM artinez14,Jam esR Lupski1,2,4,13 & Orly Reiner3
delección
lisencefalia
24
LA NEURONA: la principal célula del cerebro
LA SINAPSIS:la unidadfuncional
25
Conexiones sinápticas
Dibujo original de Preparación original de
Microscopía Electrónica
1
500
Cortesía de J. Lerma
La transmisión sináptica
1-Almacenamiento vesicular2-Liberación del neurotransmisor
3-Interacción con receptor
PLASTICIDAD….
Neurotransmisor Iones
1. El neurotransmisor se une al receptor
2. El canal se abre y fluyen los iones
Modificada de J. Lerma
Organización de los circuitos neurales
LA ACTIVIDAD ES EL
FACTOR MAS
IMPORTANTE PARA
LA FUNCION
NEURONAL Y LA
PLASTICIDAD
CEREBRAL….
28
SINAPTOGENESIS
SOBREPRODUCCION
PODA SINAPTICA
PLASTICIDADSINAPTICA
LA FUNCIONMODIFICA LA ESTRUCTURA
D.O. Hebb
Padre de la Psicología Cognitiva 1904-1985
Su hipotesis (1949)
Brain Damage and Repair.
From molecular research to clinical therapy
Herdegen & Delagado Garcia Eds 2004
Childhood Experience and the Expression of Genetic Potential: What Childhood Neglect Tells Us About Nature and NurtureCopyright © Dr Bruce D Perry, The ChildTrauma Academy,
SD
EN LA CORTEZA CEREBRAL DE UNAPERSONA CON DISCAPACIDAD MENTAL:HAY MENOS NEURONASEXISTEN MENOS SINAPSIS(espinas sinápticas en n. Piramidales)LAS NEURONAS NO FUNCIONAN BIEN (?)
31
The Law which has Regulated the Introduction of New Species, 1855 (Annals and Magazine of Natural History, vol. 16).
Alfred Russel Wallace (1823-1913)
Charles Darwin,On the origin of species by means of natural selection, or,The preservation of favoured races in the struggle for life.London: John Murray, 1859.
Charles Robert Darwin (1809 –1882)
July 1, 1858 - Charles Darwin and Alfred Wallacepresent paperson the development of animals to the Linnean Society in London.
el cerebro interpreta el mundo el intenta comprenderlo
A TRAVES DE LA ACTIVIDAD MENTAL COMPLEJA QUE PONE EN MARCHA NUEVAS(ORIGINALES) COMBINACIONES DE DATOS SE LLEGA A INTERPRETACIONES MAS
ADAPTADAS AL CONJUNTO DE CONOCIMIENTOS EN CADA MOMENTONO HAY NINGUN DATO ESTRUCTURAL QUE SE RELACIONE CON LA MAYOR
INTELIGENCIA, LUEGO LA DIFERENCIA ESTA EN LA FUNION
32
Periodos críticos
MOTORSENSORIALCOGNITIVO
mentalfunctions
33
Maduración cerebral
Maduración
neurotransmisores
modulación funcional:equilibrio
34
IG 1. Series of MR images in an infantboy (GA, 30 weeks; PMA, 3 weeks).
35
Maduración cerebral
intrauterina
36
NEURONASEN ESPEJO (?)
37
INTERACCION
AMBIENTE
GENOMA
Sindrome de Rett
LA ADECUADA MADURACIONFUNCIONAL DEL CEREBRO
DEPENDE ED UN ADECUADOENTORNO DE ESTIMULOS
Child and Adolescent Psychiatry: A Developmental ApproachAutor Jeremy Turk, Philip Graham, Frank Verhulst
ATENCION TEMPRANA Y
FUNCION CEREBRAL
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MADURACION CORTICAL
MADURACION CORTICAL Y MIELINIZACION
lateralización
hemisférica
Adolescent Psychopathology and the Developing Brain: Integrating Brain and Prevention Scienceby Daniel Romer (Editor), Elaine F. Walker (Editor)
INA-UMH-CSICALICANTE