ParestèsiesUNITAT D’URGÈNCIES PEDIÀTRIQUES
H. UNIVERSITARI VALL D’HEBRON14 de SETEMBRE 2016
Mireia Alari AlbaceteMeritxell Barnés Mayolas
Albert Bentué de ÁvilaJavi Cantero GarciaMaria Cardona Caro
A propòsit d’un cas...Pacient de 15 anys que deriven des d’atenció primària per disminució de la sensibilitat a extremitats inferiors de 15 dies d’evolució
ANTECEDENTS FAMILIARSNo consanguinitat2 germans grans sansPare: melanoma i tumor cerebral Mare sana.
ANTECEDENTS PERSONALSCalendari vacunal al dia (inclou antimeningocòccica B 15 dies abans)Esportista habitual federat
ANTECEDENTS PATOLÒGICSMeningitis i sèpsia meningocòccica B als 11 mesos. Recuperació sense seqüeles.
Procés actual
EL PACIENT NEGA…Alteracions de la visióPèrdua de força Cefalea Pèrdua de control esfinterianaAntecedent traumàtic
Mareig i visió borrosa en context de canvis posturals
Inici de parestèsies i hipoestèsia contínues en cara anterior cuixa dreta
11 de JULIOLFa uns mesos... 25 de JULIOL
Inici de clínica en cama esquerraLleu inestabilitat al córrer
Progressiva extensió de zona afectada proximal i distalment de tronc fins a peus
28 de JULIOL ARRIBADA A URGÈNCIES HVH
Exploració físicaTriangle d’avaluació pediàtrica?
ESTABLE
Bon estat general. Conscient i orientat. Normohidratat i normocolorejat. No lesions cutàniespatològiques
EXPLORACIÓ PER APARELLS DINS DE LA NORMALITAT
NRL: GCS15. Orientat en les 3 esferes. Pupil·les isocòriques normoreactives. Exp. parells cranialssimètrics. Força conservada en les 4 extremitats. Hipoestèsia extremitat inferior dreta 2-3 / 5generalitzada fins hemiabdomen dret. Extremitat inferior esquerra hipoestèsia 3-4 / 5 encama, resta conservat. ROTs rotulians exaltats D>E.Romberg negatiu. Lleu inestabilitat a la marxa en tàndem.
QUÈ S’HA DE DESCARTAR DAVANT LA SIMPTOMATOLOGIA?
LESIÓ MEDUL·LAR AGUDA
S’avisa a la guàrdia de Rehabilitació per a valoració conjunta...
NO ALTERADABalanç muscular 5/5.Marxa de puntetes i talons correcta.Contracció esfínter anal
SÍ ALTERADASensibilitatReflexos osteotendinosos
Exploració física: ROTs
+ ⇒ contracció sense desplaçament++ ⇒ normal+++ ⇒ hiperreflèxia↓ ⇒ RP flexor↑↓ ⇒ RP indiferent
+++
+ +++
+
+
+
++
↓↑↓
++ ++
++ +++
Hiperreflèxia rotuliana i aquília amb augment d’àreareflexògena dreta.Reflex de tracció dret aquili present.RCP indiferent dret. Flexor esquerre.
Hipoestèsia tàctil + hipoalgèsia
Hipoestèsia tàctil
Hipopalestèsia
Alteració sensibilitat artrocinètica
Exploració física: Sensibilitat
4”
9”
Hipoestèsia dreta T9-L4 i S2-S5. ConservadaC2-T8 i L5-S1. Hipoalgèsia dreta T9-L3 i S2.Hemicos esquerre conservat.Artrocinètica realitza errors.
EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES• Rx lumbosacra: sense alteracions
NECESSITAT DE RESSONÀNCIA MAGNÈTICA URGENT?
INDICACIONS RM URGENT DAVANT DE SOSPITA DE MIELOPATIA → COMPRESSIÓ MEDUL·LARTraumatisme medul·lar (no antecedent traumàtic)Hematoma (no antecedent PL ni alteració coagulació)Abscés epidural (afebril, no cirurgies prèvies, immunocompetent)Tumor intra o perimedul·lar Infart medul·lar (no antecedent CV, no cirurgies prèvies)Malformacions vasculars → fístula dural arteriovenosa (aparició en edat més avançada)
Control clínic a urgències pediàtriques HVHRM cerebral-medul·lar preferent
Actuació a urgències
INGRÉS PER A ESTUDI
Exploració neurològica descarta lesió medul·lar aguda completa o incompletaAlteració de la sensibilitat d’origen a SNC
Aparició subaguda del quadreEstabilitat clínica del pacient
Prova complementària necessària RM
Davant de...
RM medul·lar
T2 amb contrast T2 amb contrastT1 amb contrast
Diagnòstic sindròmicMIELOPATIA
✓ Subaguda
✓ Asimètrica
✓ Predomini sensitiu; dissociació sensitiva
MIELOPATIA TRANSVERSA SUBAGUDA PARCIAL
Diagnòstic etiològic
- Encefalomielitis disseminada aguda (ADEM)- Esclerosi Múltiple (EM)- Mielitis transversa- Sd Clínic aïllat (CIS)- Neuritis òptica (NO)- Neuromielitis òptica (NMO)
Patologies desmielinitzantsADEM EM
Desencadenant Viriasi, vacunació No
ClínicaDèficits neurològics multifocals+ alteració de consciència, +/-encefalopatia +/- atàxia
No febre ni rigidesa nucal
Monosimptomàtic (ex. NO,mielopatia subaguda)
Mielopatia completa + arreflèxia Mielopatia parcial
RMN > nº lesions, bilateralitat iasimetria, < definició marges,tàlem
< nº lesions, > definició marges,periventricular
No ≠ temporalitat de les lesions Temporalitat i/o lesionshipointenses en T1 (black holes)
Sd. clínic aïllat
1r episodi sense Hª prèvia
Etiologia desmielinitzant presumible
Tipus: NO, mielitis transversa, sd2aris disfunció del cerebel, tronc ohemisferis
Dilema dx i tx: majoria no recorren,però hi ha un risc prou elevat comper fer seguiment
RM cerebral
Esclerosi Múltiple (EM)
• Característiques:
• Debut pediàtric: 5% dels casos d’EM• Etiologia: desconeguda (multifactorial)
• Descartar causa infecciosa• Importància LCR per descartar altres etiologies (bandes oligoclonals)
• Formes clíniques → Recurrent-Remitent: 98% dels casos en pediatria.
• SNC (nervi òptic+encèfal+medul·la)• Desmielinitzant• Recurrent• No afectació sistèmica• Disseminada• Inflamatòria
Criteris diagnòsticsESPAIAfectació ≥ 2 regions a RM T2:
● Periventricular● Juxtacortical● Supratentorial● Medul·lar
(excepte lesions simptomàtiques en pacients amb síndrome troncular i medular).
TEMPS≥ 2 brots clínics o RM T2:
● Noves lesions al seguiment● Lesions captants de contrast (gadolini)
simptomàtiques + lesions captants i no captants (antigues) asimptomàtiques.
NECESSITAT DE 2 BROTS PER A DIAGNÒSTIC< 12 anysFormes de presentació atípica:
- ADEM-like- NMO-like
EXCEPCIONS
Tractament i pronòsticBROTS
- Metilprednisolona 20-30mg/kg/d 3-5 d.
Si no resposta:- Gammaglobulines iv 2g/kg en 1-5d.- Plasmafèresi
.
MODIFICADORS CURS MALALTIA1a línia:
- Acetat de glatiràmer- Interferó beta
2a línia:- Natalizumab/ciclofosfmida/rituximab.
PRONÒSTIC- Progressió més lenta que en adults.- Discapacitat a edat més precoç.
Durant l’ingrésESTUDI: RM+ PL + Serologies + autoimmunitat + val. oftalmològica + neurofisiològica
OD: Malaltia desmielinitzant SNC inespecificada (Sospita EM debut pediàtric)
TTM brot: METILPREDNISOLONA IV (30 mg/kg/dia x 3) Bona resposta: ALTA + seguiment CEX CEMCAT
RMMielitis sensitiva en context de malaltia inflamatorio-desmielinizantSNC
LABORATORIAutoimmunitat sistèmica: NegativaSerologies: IgG VEB positiuLCR: Cèl: 5 L/mcl; Gluc: 65 mg/dL, Prot: 62 mg/dLEstudi immunològic de LCR: IgGelevada, bandes oligoclonals +
EXP. VISUALFons d’ull: sense alteracionsPEV: sense alteracions
Conclusions
● Importància de correcta anamnesi
● Importància de la realització d’una exploració neurològica completa davant clínica suggestiva
● Si sospita de compressió medul·lar → RM urgent
● Sospitar debut de malaltia desmielinitzant en mielopatia transversa parcial
● Una bona relació entre serveis milloria la qualitat d’atenció als pacients
● Importància de la disseminació en temps i espai per a diagnòstic d’EM