Pathologies Neurologiques2
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Plan:• Maladie de Parkinson• Maladie d’Alzheimer• Céphalées, Migraine• Sclérose en plaque• Méningites• Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob)
• SLA• Polyneuropathies• Syndrome de Guillain Barré• Paralysies faciales• Myopathies • Myasthénie
Sclérose Latérale Amyotrophique
• Maladie de Charcot
• Maladie dégénérative du motoneurone (1er et 2ème)
Épidémiologie
• I=1,5/100 000h
• Débute entre 40 et 70 ans
• Sporadique mais qq formes familiales
Signes cliniques• 1er motoneurone: Syndrome pyramidale
– Hypertonie (spastique)– ROT vifs– Babinski– Atteinte bulbaire/pseudobulbaire
• 2ème motoneurone: Syndrome neurogène périphérique– Amyotrophie– Fasciculations/crampes– Diminution des ROT
Évolution/complication
• Le handicape s’installe rapidement
• Atteinte bulbaire: fausses routes
• Atteinte respiratoire…
• Décès en 2 à 4 ans…
Traitement
• Prise en charge pluridisciplinaire…
Neurologue
Psychiatrepsychologue
Pneumologue
Orthophoniste ORL
Médecin traitant
Assistantesociale
Associations
Patient
Traitement (2)
• Traitement de fond: Rilutek ® (riluzol) – Augment la durée de vie de 2 mois environ…
• Ventilation non invasive/trachéotomie
• Traitement symptomatique
Introduction à l’ENMG• Étude du système nerveux périphérique
• Stimulation/détection:– Vitesse de conduction– Amplitude
• Détection de l’activité musculaire spontanée:– Au repos– A l’effort
• Recherche d’un bloc de conduction
Introduction à l’ENMG (2)
• Atteinte démyélinisante: diminution de la vitesse de conduction
• Atteinte axonale: diminution de l’amplitude
• Atteinte de la jonction neuro-musculaire: bloc neuro-musculaire
• Atteinte musculaire: tracé riche à l’effort
• Atteinte neurogène: fibrillation au repos, tracé pauvre à l’effort
Polyneuropathies
• Atteinte symétrique longueur dépendante
• Axonales: diabète, alcool, carence en vitamine B1, CMT (Charcot Marie Tooth)
• Démyélinisante: SGB, CMT
Syndrome de Guillain Barré
• Polyradiculonévrite aigue (PRNA)
• Maladie dys-immunitaire déclanchée par une infection (Mycoplasme, Campylobacter CMV ect..) ou une vaccination
• I= 1 à 2/100 000h
Signes cliniques
• 3 phases:– Phase d’installation du déficit moteur +/- sensitif
ascendant (en < 1 mois)– Phase de plateau (jours mois…)– Phase de récupération (complete dans 85% cas)
• ROT abolis• Gravité liée au troubles de la déglutition,
l’atteinte respiratoire et les complications de décubitus
Traitement
• Immunoglobulines polyvalentes
• Échanges plasmatiques
• TTT symptomatique: – Assistance ventilatoire
• Prévention des complications de décubitus+++
Paralysie faciale
Centrale
• Faciale inf
• Dissociation automatico- volontaire
Périphérique
• Facial sup et inf
• Signe de Charle-Bell
• Hyposethesie zone Ramsay-Hunt
• Agneusie 2/3 ant langue
VS
Paralysie faciale périphérique
Étiologies
• Centrale: atteinte de la voie pyramidale à destination de la face (AVC, tumeurs ect…)
• Périphérique– PF « a frigoré » bénigne (origine virale?)– Lésion du noyau du VII ou du nerf lui même
• Lésion du du TC (AVC, tumeur…)• Pathologie parotidienne
Myopathies
• Dystrophies musculaires– Myopathie de Duchenne– Dystrophie myotonique de Steinert– Handicap progressif, Atteinte cardiaque
• Myopathies métaboliques– Glycogénoses– Mitochondriopathies
• Myopathies acquises– Hyperthyroïdie– Stéroïdienne– alcoolique
Myasthénie
• Atteinte de la jonction neuromusculaire
– Maladie autoimmune (anticorps anti récepteur de l’acétylcholine)
•Fatigabilité à l'effort•Variabilité•Musculature oculaire +++ (ptosis, diplopie)
Évolution/complication
• Poussés plus ou moins graves
• gravité: troubles de la déglutition, de la respiration (réanimation)
• Souvent associé à un Thymome +/- malin
Traitement
• Symptomatique– Anticholinesterasiques:Mestinon ®, Mytélase ®– Ig IV ou échanges plasmatiques
• TTT de fond: immunosupresseurs– Corticoides– Imurel ®, Cellcept ®
• Thymectomie
Cas cliniques
• Mr Y 65 ans Hémiplégie droite+aphasie apparaissant pendant un repas
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?
• Mme X 23 ans paralysie faciale inférieure constatée au réveil
• Diagnostics possibles?
• Que faut il faire?
• Mr W 22 ans, perte de connaissance, secousses musculaires qq sec puis respiration bruyante
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?
• Mme Z 36 ans, Migraineuse, céphalée brutale, horriblement douloureuse, inhabituelle, avec malaise et vomissement
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?
• Mme T 75 ans, « fatiguée » depuis qq mois, difficulté à marcher, ses muscles « bougent tout seul », difficulté à avaler
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?
• Mr Z 45 ans, « fatiguée » depuis qq semaines, surtout le soir, les paupières tombes et il voit double par moment
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?