Pest Megyei Flór Ferenc KórházPest Megyei Flór Ferenc Kórház
Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti OsztályOsztály
Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az orvostudományok kandidátusaorvostudományok kandidátusa
Wegener granulomatosis Wegener granulomatosis – egy eset tanulságai– egy eset tanulságai
Dr. Feyér DénesDr. Feyér Dénes
A betegségA betegség
Vélhetően Vélhetően autoimmun hátterűautoimmun hátterű, , nekrotizáló granulómákkal járó, nekrotizáló granulómákkal járó,
multiszisztémás betegségmultiszisztémás betegség
ElőfordulásElőfordulás
3 : 100 0003 : 100 000 minden rassz,minden rassz, mindkét nem azonos arányban mindkét nem azonos arányban
érintettérintett bármely életkorban, átlag életkor a bármely életkorban, átlag életkor a
diagnóziskor 40 évdiagnóziskor 40 év
A „hármas” érintettség:A „hármas” érintettség: felső- és alsó légúti nekrotizáló granulómás felső- és alsó légúti nekrotizáló granulómás
gyulladásgyulladás a kiserek szisztémás vasculitisea kiserek szisztémás vasculitise fokális glomerulonephritisfokális glomerulonephritis
Szervérintettségi gyakoriság(Langford és Hoffman (1999))(Langford és Hoffman (1999))
SzervekSzervek első tünetkéntelső tünetként betegség későbbi betegség későbbi lefolyásakor (%)lefolyásakor (%)
felső légútakfelső légútak 7373 9292alsó légútakalsó légútak4848 8585vesékvesék 2020 8080ízületekízületek 3232 6767látószervlátószerv 1515 5252kültakarókültakaró 1313 4646idegrendszeridegrendszer 11 2020
FOG vonatkozásokFOG vonatkozások
sino-nasalis érintettségsino-nasalis érintettség a felsőlégúti területek közül a felsőlégúti területek közül
leggyakrabban érintettleggyakrabban érintett nyálkahártyaduzzanat, obstrukció, nyálkahártyaduzzanat, obstrukció,
rhinorrhea, fekélyesedés, pörkösödés, rhinorrhea, fekélyesedés, pörkösödés, orrvérzésorrvérzés
nyeregorr-deformitásnyeregorr-deformitás orrsövény perforációorrsövény perforáció az orrhát fájdalma (chondritis)az orrhát fájdalma (chondritis)
fül érintettség (a betegek 25-40 %-ánál) fül érintettség (a betegek 25-40 %-ánál) otitis mediaotitis media
első tünetként a betegek csak mintegy 10 első tünetként a betegek csak mintegy 10 %-ánál%-ánál
fülkagyló/hallójárat érintettségfülkagyló/hallójárat érintettség
a betegek csak mintegy 15 %-ánál a betegek csak mintegy 15 %-ánál (polychondritis)(polychondritis)
facialparesisfacialparesis agyidegérintettségagyidegérintettség oropharyngealis érintettségoropharyngealis érintettség laryngotracheális érintettséglaryngotracheális érintettség
DiagnosztikaDiagnosztikaA.A.emelkedett c-ANCA (antineutrophil citoplazmatikus emelkedett c-ANCA (antineutrophil citoplazmatikus antitest) titer (97%-ban antitest) titer (97%-ban pozitív), korrelál a betegség pozitív), korrelál a betegség aktivitásával, relapsus-kontrollaktivitásával, relapsus-kontrollhistopathologiai bizonyítékhistopathologiai bizonyítéka betegség immunszuppresszív terápiára reagála betegség immunszuppresszív terápiára reagál
B.B.A WG diagnózisának 4 kritériuma:A WG diagnózisának 4 kritériuma:szájnyálkahártya fekélyek/orrváladékozásszájnyálkahártya fekélyek/orrváladékozásmellkas radiológiai eltéréseimellkas radiológiai eltéréseimicrohematuriamicrohematuriagranulomatózus gyulladás a bioptatumbangranulomatózus gyulladás a bioptatumban
Amennyiben a fenti 4 feltételből 2 teljesül a szenzitivitás Amennyiben a fenti 4 feltételből 2 teljesül a szenzitivitás 88,2%, a specificitás 92% (Leavitt, 1990).88,2%, a specificitás 92% (Leavitt, 1990).
KezelésKonzervatív terápia
glükokortikoidok és cyclophosphamid kombinációjaglükokortikoidok és cyclophosphamid kombinációjaTeljes remisszió/jelentős javulás az esetek több mint Teljes remisszió/jelentős javulás az esetek több mint 90%-ában90%-ában
Fenti terápia mellett a relapsusincidncia 50% körüli, Fenti terápia mellett a relapsusincidncia 50% körüli, a gyógyszer-toxicosis kb. 40%.a gyógyszer-toxicosis kb. 40%.
methotrexátmethotrexáta cyclophosphamidnál kevésbé toxicusa cyclophosphamidnál kevésbé toxicusindikáció: kezdeti terápiában, illetve enyhébb indikáció: kezdeti terápiában, illetve enyhébb kórlefolyású esetekbenkórlefolyású esetekben
trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMZ) enyhébb trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMZ) enyhébb kórlefolyású esetekben csökkenti a relapsus kórlefolyású esetekben csökkenti a relapsus valószínűségétvalószínűségét
Sebészi terápia
EsetbemutatásEsetbemutatás
J.B. 28 éves nőbeteg betegségének J.B. 28 éves nőbeteg betegségének történetetörténete
Első vizsgálat, kezdeti tünetek:Első vizsgálat, kezdeti tünetek:
jobb oldali fülfájásjobb oldali fülfájás fül körüli érzékenységfül körüli érzékenység
hallójáratgyulladás (otitis externa)hallójáratgyulladás (otitis externa)
Nem szűnő, fokozódó tünetek Nem szűnő, fokozódó tünetek
diagnózis: diagnózis:
mastoiditis, perisinusoidalis mastoiditis, perisinusoidalis abscessus gyanújávalabscessus gyanújával
3.- 4. hét:3.- 4. hét:
mastoidectomiamastoidectomia
Nem szűnő, fokozódó tünetek Nem szűnő, fokozódó tünetek
diagnózis: diagnózis:
változatlan?változatlan?
8. hét:8. hét:
re-mastoidectomiare-mastoidectomia
perisinusoidalis abscessus igazolódikperisinusoidalis abscessus igazolódik
konzervatív terápiakonzervatív terápia: posztoperatív : posztoperatív AB + szteroid AB + szteroid
persistaló fül és fejfájás – állapota nem javultpersistaló fül és fejfájás – állapota nem javult
diagnózis: diagnózis: változatlan ?változatlan ?
(felvetődött WG (felvetődött WG path cons révén megerősíteni path cons révén megerősíteni nem sikerült)nem sikerült)
14. héttől:14. héttől:korábbi mastoidfeltárások revízióikorábbi mastoidfeltárások revíziói
mastoidot sarjszövet, mikroabscessusok töltik kimastoidot sarjszövet, mikroabscessusok töltik ki
anaerob folyamatot feltételeztek: nyitott anaerob folyamatot feltételeztek: nyitott sebkezeléssebkezelés
tenyésztés: Staphylococcus sptenyésztés: Staphylococcus sphistologia: tularemia gyanú histologia: tularemia gyanú cefuroxim cefuroxim
perzisztáló panaszok, sebváladékozás, erős perzisztáló panaszok, sebváladékozás, erős nyak-, illetve fejfájás, magas We, leukocytosis nyak-, illetve fejfájás, magas We, leukocytosis
24. hét24. hétmeningitis gyanú miatt neuroinfektológiaimeningitis gyanú miatt neuroinfektológiai
konzílium:konzílium: koponya CT, liquor negatívkoponya CT, liquor negatív meningitis, agytályog, sinus thrombosis meningitis, agytályog, sinus thrombosis
kizárhatókizárható sebváladékból/hemokultúrából sebváladékból/hemokultúrából S aureusS aureus
25. hét (fél év)25. hét (fél év)
további ellátás céljából osztályunkra kerültovábbi ellátás céljából osztályunkra kerül
tűrhetetlen fej- és tarkótáji tűrhetetlen fej- és tarkótáji fájdalom, szeptikus állapot, fájdalom, szeptikus állapot,
retroauricularisretroauricularis sebből purulens sebből purulens váladékváladék
CT, MRI CT, MRI osteomyelitis baseos osteomyelitis baseos cranii et vertebrarum cervicales cranii et vertebrarum cervicales
I-III-II
25. hét:25. hét:
a processus mastoideus „kitakarítása” a processus mastoideus „kitakarítása”
vérzékeny granulatio, kevés vérzékeny granulatio, kevés purulens váladékpurulens váladék
az occipitalis régió feltárásaaz occipitalis régió feltárása
purulens ostitis, a purulens ostitis, a tályogüreg a tályogüreg a nyakcsigolyák felé terjed, az nyakcsigolyák felé terjed, az
üreget megnyitjuk, nyitott üreget megnyitjuk, nyitott sebkezeléssebkezelés
a hátsó scala dura-jának feltárásaa hátsó scala dura-jának feltárása
szabad, szürkés felrakódásszabad, szürkés felrakódás
a VJI felkeresésea VJI felkeresése
a nyaki szakasz ép, vértartó, a nyaki szakasz ép, vértartó, inflammált inflammált parajugularis parajugularis nyirokcsomók, a foramen nyirokcsomók, a foramen jugulare környezete inflammált, jugulare környezete inflammált, szervült szervült gennyet találtunkgennyet találtunk
Konzervatív terápiaKonzervatív terápia
korábbi tenyésztési eredmény alapján, infektológiai korábbi tenyésztési eredmény alapján, infektológiai konzílium javaslata szerint intravénás 4x3 grkonzílium javaslata szerint intravénás 4x3 gr oxacillinoxacillin terápia terápia (S aureus)(S aureus)
szövettan: abscedaló szövettan: abscedaló oosteomyelitissteomyelitis
mütét során explorált tályog bennék tenyésztése mütét során explorált tályog bennék tenyésztése aerobra negatív, infektológiai konzílium: aerobra negatív, infektológiai konzílium: oxacillin + oxacillin + clindamycinclindamycin (cave ciprofloxacin!) (cave ciprofloxacin!)
1. posztoperatív hét1. posztoperatív hétidegsebészeti konzíliumidegsebészeti konzílium
kontroll CTkontroll CT Halo rögzítésHalo rögzítés
3. posztoperatív hét3. posztoperatív hét
septicus állapotsepticus állapot(változatlan AB th mellett)(változatlan AB th mellett)láz, agranulocytosisláz, agranulocytosis szakkonzílium szakkonzílium haematológiai alapbetegség lehetőségét haematológiai alapbetegség lehetőségét kizárjakizárja
haemokultúra: haemokultúra: Bacillus sp Bacillus sp infektológus AB váltást javasol: infektológus AB váltást javasol: 3x2 gr 3x2 gr meropenemmeropenem kábító fájdalomcsillapításkábító fájdalomcsillapítás
4. posztoperatív hét4. posztoperatív hét
septicus állapota megszűntsepticus állapota megszűnt
vérképe rendeződöttvérképe rendeződött
konzervatív terápia:konzervatív terápia:
clindamycin + rifampicin 3 hétigclindamycin + rifampicin 3 hétig
8. posztoperatív hét8. posztoperatív hét
műtéti seb csaknem teljesen záródott, műtéti seb csaknem teljesen záródott, alsó sebzug: granulatio, seropurulens alsó sebzug: granulatio, seropurulens váladék, ismételt We, CRP elevációváladék, ismételt We, CRP eleváció
Wegener granulomatosis lehetőségeWegener granulomatosis lehetősége továbbra sem zárható ki továbbra sem zárható ki immunológiai konzíliumimmunológiai konzílium
gerincsebészeti beavatkozás gerincsebészeti beavatkozás elbírálására céljából áthelyezés elbírálására céljából áthelyezés idegsebészetreidegsebészetre
IdegsebészetIdegsebészet
átvétel a Flór F. Kh. FOG Osztályárólátvétel a Flór F. Kh. FOG Osztályárólnagyfokú nyaki, háti fájdalom, nyitott nagyfokú nyaki, háti fájdalom, nyitott sebkezelés, jodoformos tampon, emelkedett sebkezelés, jodoformos tampon, emelkedett We, CRP, CT-n clivus érintettség, We, CRP, CT-n clivus érintettség, paravertebralis beolvadás jeleiparavertebralis beolvadás jelei
sebtoilett, debridmentsebtoilett, debridmenta C I massa lateralisának kétharmadát a C I massa lateralisának kétharmadát eltávolítjákeltávolítják
a spongiosából sárgás váladék ürüla spongiosából sárgás váladék ürülaz occipitalis condylust rezekáljákaz occipitalis condylust rezekálják
a mélyből sárgás folyadék ürüla mélyből sárgás folyadék ürül tenyésztés, szöveti mintavételtenyésztés, szöveti mintavétel tenyésztés: tenyésztés: negatív! negatív!
2003.márc.12.
2003.ápr.9.
nem szűnő fájdalom, emelkedő labor értékek nem szűnő fájdalom, emelkedő labor értékek (CRP: 109 mg/L,We: 79 mm/ó, fvs:10 000, (CRP: 109 mg/L,We: 79 mm/ó, fvs:10 000, vvt: 3,26) vvt: 3,26) rifampicin, clindamycin,rifampicin, clindamycin,carbamazepin, fentanyl, morphinum HCl, carbamazepin, fentanyl, morphinum HCl, nalbuphin adása mellettnalbuphin adása mellett
két hét múlva két hét múlva újabb reoperatio, necrectomiaújabb reoperatio, necrectomia
állapota nem változott, fájdalmai nem állapota nem változott, fájdalmai nem csökkentekcsökkentek
cervicalis és hátsó scala CT vizsgálatok cervicalis és hátsó scala CT vizsgálatok kiterjedt csontdestrukciót igazoltak, halmozó kiterjedt csontdestrukciót igazoltak, halmozó tályogot nemtályogot nem
4 hónapos kezelést követően a betegség további 4 hónapos kezelést követően a betegség további sebészeti ellátást nem igényelt, ellátás céljából sebészeti ellátást nem igényelt, ellátás céljából társintézmény immunológiai osztályára utaltáktársintézmény immunológiai osztályára utalták
1 hónapos eredményes WG oki terápia1 hónapos eredményes WG oki terápia
CT controll 2003.07.22.;CT controll 2003.07.22.;
2005.03.25:2005.03.25:
A FOLYAMAT LÉNYEGESEN NEM VÁLTOZOTTA FOLYAMAT LÉNYEGESEN NEM VÁLTOZOTT
2003.07.22
CT controll 2005.03.25
Köszönöm a figyelmet!Köszönöm a figyelmet!