PHENOMENE DE RAYNAUDPHENOMENE DE RAYNAUD
DEFINITION« trouble vasomoteur ischémique paroxystique des doigts des mains, souvent déclenché par le froid et caractérisé par une décoloration suivie de cyanose. »
Maurice RAYNAUD en 1862
Primitif ou secondaire?
(Syndrome ou maladie ?)
3 PHASES SUCCESSIVES: Phase syncopale: pâleur, refroidissement
et impression de doigts morts.(qq mn à > 1h)
Phase asphyxique: cyanose et dysesthésies. (15 à 30 mn)
Phase d’hyperhémie réactionnelle : érythrose, réchauffement, picotements et brûlures (inconstante, qq mn)
Prévalence élevée : pays froids4 - 16 % de la population Sexe : 4 Femmes pour un Homme Age : 20 à 30 ans
Facteurs déclenchants :Froid +++Stress psychique Cycle menstruel
EPIDEMIOLOGIE
SEMIOLOGIE
Mains ++++, oreilles, nez, menton Atteinte bilatérale et symétrique Rythme des crises variable (saison froide) Formes incomplètes
Dc clinique (interrogatoire ++++)
Dc ÉTIOLOGIQUE Systématique A plus de chance d’aboutir :
Homme Crise atypique Troubles trophiques Signes systémiques ++++
Femmes (connectivites), hommes (pathologie professionnelle)
ETIOLOGIES Médicaments Maladies professionnelles Connectivites artériopathies Hémopathies et Cancers Vascularites (cryoglobulinémies …)
Maladie de Raynaud idiopathique (Raynaud Primitif )
MEDICAMENTS D. Ergot de seigle Béta-bloquants Bléomycine, vinblastine Ciclosporine INF alpha et béta Bromocriptine
CAUSES PROFESSIONNELLES ET TRAUMATIQUES
Mdie des engins vibrants Mdie du marteau (anévrysme de l’artère
cubitale) Microtraumatismes localisés chroniques Mdie des décrouteurs d’autoclave (Cl.
Vinyle)
Sclérodermie systémique 90% L.E.A.D 10 - 45 % Sharp 30% Sjögren 33% Polymyosite 20% Polyarthrite Rhumatoïde 10 - 20%
CONNECTIVITES
VASCULARITES
Cryoglobulinémie Mdie des Agg. Froides
ARTÉRIOPATHIES Gros troncs :
Sd du hile du membre supérieur Athérosclérose Artériopathies inflammatoires
(Takayasu, Horton) Artériopathies digitales : Léo Buerger
HEMOPATHIE ET CANCERS
Polyglobulie Thrombocytose Myélome, Waldenström Sd. lymphoprolifératifs Tumeurs solides
CAUSES ENDOCRINENNES
Myxoedème Hashimoto Acromégalie
AUTRES Fibromyalgie Tumeur glomique Affections vasospastiques
(migraine, céphalées vasculaires, Prinzmetal)
Infections : parvovirus B19
ENQUETE ETIOLOGIQUE Interrogatoire
Facteurs de risques, professions, médicaments… Sémiologie, Signes Systémiques et Généraux
Examen clinique Rx des mains Rx pulmonaire AAN capillaroscopie
LES ANOMALIES DE LA CAPILLAROSCOPIE UNGUEALE
Un seul critère majeur: Mégacapillaire. Plusieurs critères mineurs.
CRITERES MINEURS Réduction du nombre des anses ( inf. à 9/mm) Désorganisation du lit capillaire Œdème Plages désertes < 3/mm. Hémorragies –pétéchies-dystrophies V à VII Dystrophies type VIII ( multifoliées) Capillaires régressifs. Anses allongées ( Sup. à 750mu). Sludge. Plexus veineux visibles. Microanévrysme. Gouttes de sueur
Capillaroscopie normale
Anomalies non spécifiques
Le mégacapillaire
ENQUETE ETIOLOGIQUE EXAMENS BIOLOGIQUES:
NFS, VS, Electrophorèse des protéines, Glycémie, Cholestérolémie, Ac. Antinucléaires, FR, cryog, Agg froides …
EXAMENS Rx : rachis cervical
EXPLORATION VASCULAIRES:Doppler Art., Artério., Plethysmo…
Phénomène de Raynaud primaire : Critères Dc
Pouls périphériques normaux Absence de cicatrices digitales,
d’ulcérations ou de gangrènes Capillaroscopie normale Absence d’AAN VS normale
Raynaud I vs II
Caractéristiques Primitif Secondaire
Maladies associées Non Ouiâge de début < 30 > 30Capillaro normale anomaliesautoAc négatifs positifsGangrène digitale non (superf) fréquente
CAS PARTICULIERS RAYNAUD UNILATERAL
Toujours secondaire Rx rachis cervical Doppler Artériographie
RAYNAUD INCLASSE 10 - 15 % Surveillance annuelle
PHYSIOPATHOLOGIE Ischémie par spasme artériolo-capillaire Régulation :
Endothélium dépendante : VD : prostacycline, NO VC : endotheline
Endothélium indépendante : Calcitonine gene related peptide Récepteurs 2 Facteurs circulants : Willebrand, syst fibrinoly, homocyst
Facteurs non vasculaires : Formes familiales Prédominance féminine Stress et saisons : participation centrale
TRAITEMENT étiologique
Suppression d’un médicament, reclassement professionnel, ttt de fond d’une connectivite Rééducation ou chirurgie pour un sd du
hile. . .
TRAITEMENT symptomatique
Mesures hygièno-diététiques: le froid le tabac certains médicaments à déconseiller (D. Ergot
de seigle, Béta-bloquants), estroprogestatifs permis
TRAITEMENT La thérapeutique:
Vasodilatateurs : Inhibiteurs calciques +++ Losartan (Cozaar) D nitrés percutanés PG (Iloprost) antisérotoninergiques
Antithrombotiques : Activateur tissulaire du plasminogène HBPM
Autres : Plasmaphérèses, estrogènes, acupuncture Futurs : L arginine, gel de NO, perf de calcitonine gene related
peptide, 2 antagonistes
TRAITEMENT Chirurgical
Formes sévères sympathectomies
CONCLUSION•Diagnostic positif facile
•Diagnostic étiologique orienté parl’anamnèse
l’examen clinique
Quelques explorations
=> orienter la prise en charge