7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
1/29
Neonatal Cholestasis Kressa Stiffensi Saparang 102010126Hosea Supirman 102 013178
Anggela Trivenna Yordani 102014002Imelda 102014030
Marina Dewi Utami 102014038 Jason Christiadi 102014114
Herlina Juliani Buarlele 1 02012145Cresentia Irene Iskandar 102014161
Kelompok C6
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
2/29
Skenario 2
Seorang anak usia 2 bulan dibawa ke dokter dengankeluhan kuning pada seluruh badannya. Ibu mengatakan
bahwa badan kuning terlihat sejak
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
3/29
Rumusan Masalah
Anak 2 bulan dengan keluhan kuning pada seluruh badansejak usia 2 m inggu
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
4/29
Mind Map
Anak 2 bulandengan keluhan
kuning pada seluruh badan sejak usia 2
minggu
Anamnesis
Manifestasi klinik
Pemeriksaan sik
Pemeriksaanpenunjang
Etiologi
DD
WD
Tatalaksana
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
5/29
Hipotesis
Anak usia 2 bulan tersebut menderita ch olestasis.
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
6/29
Anamnesis
Pada skenario d i dapatkan hasil anamnesa : Identitas : seorang anak usia 2 bulan Keluhan utama : kuning pada seluruh badannya sejak usia 2 minggu Riwayat penyakit sekarang : semakin lama semakin kuning. Anak juga menjadi
rewel, kurang aktif, menangis lemah dan malas menyusu. Tidak terdapatdemam.
Riwayat penyakit dahulu : - Riwayat pengobatan : - Riwayat keluarga : -
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
7/29
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan sik yang dilakukan dalam skenario adalah : Keadaan umum : sakit sedang Kesadaran : somnolen TTV : normal Inspeksi : jaundice di seluruh tubuh dan mukosa Mata : sklera ikterik
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
8/29
Hepar
Empedu :Garam empeduBilirubin
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
9/29
Bilirubin
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
10/29
Patosiologi Ikterus
Hemoglobin > heme > bilirubin 1g hemoglobin = 35mg bilirubin Bayi baru lahir produksi bilirubin 2-3 x dewasa- Masa SDM meningkat- Usia SDM lebih pendek (70-90 hr)
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
11/29
Peningkatan produksi bilirubin- Ikterus hemolitik- Peningkatan bilirubin indirect dalam plasma- Urobilinogen dalam saluran cerna m eningkat
Penurunan kecepatan penyerapan bilirubin oleh sel hati- Sindrom Gilbert- Kadar bi lirubin plasma meningkat, tetapi tidak terjadi peningkatan
kadar urobilinogen dalam urin
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
12/29
Gangguan konjugasi bilirubin- Kekurangan atau tidak adanya enzim glukuronil transferase- Sindrom Crigler-Najjar- Bilirubin indirect dalam serum meningkat sangat tinggi
- Tidak terdapat bilirubin direct- Tinja pucat, tidak terdapat urobilinogen dalam urin- Jika kekurangan enzim glukuronil transferase > hiperbilirubinemia lebih
ringan > urobilinogen masih dapat ditemukan di urin
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
13/29
Gangguan p engeluaran b ilirubin
- Kerusakan hati, sumbatan saluran empedu (intra at au ekstra)
- Kolestasis i ntrahepatik : dapat terjadi pada kelainan genetik
- Kolestasis ek strahepatik : karena b atu empedu (ikterus ob struktif)
- Bilirubin direct meningkat
- Bilirubin direct > larut air > urin berwarna g elap
- Tinja p ucat
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
14/29
Working diagnosis
Neonatal cholestasis
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
15/29
Neonatal cholestasis Perpanjangan kadar s erum bilirubin terkonjugasi yang tinggi dalam 14 h ari
kelahiran. Jaundice muncul pada usia 2 minggu Semakin p rogresif
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
16/29
Kolestasis ek strahepatik- Billiary atresia- Bisa d isertai dengan kelainan kongenital lain seperti polysplenia,
cardiac a nomalies, dll.-
Terjadi inamasi pada b agian biliary tree > pembentukan jaringanparut pada saluran empedu ekstrahepatik m aupun intrahepatik >sirosis b iliar
- Kadar bi lirubin terkonjugasi yang tinggi, peningkatan enzimtransaminase hati seperti GGT dan tinja ya ng p ucat
- Pembedahan hepatik-portoenetrostomi (Kasai)
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
17/29
Kolestasis i ntrahepatikAlagille syn drome
- Gangguan pada multisistem dengan karakteristik berkurangnya saluranempedu intralobular
- Mutasi pada gen JAGGED 1- Wajah : Broad forehead, deep set eyes, widely spaced eyes, straight nose
dan underdeveloped mandible- Okular : Microcorena- Kardiovaskular : pulmonary atresia, VSD, ASD- Vertebra : buttery vertebrae
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
18/29
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
19/29
H epatitis n eonatal idiopatik- Cedera parenkim hepar- Sel raksasa b erinti banyak- Ikterus bi sa m uncul pada m inggu 1 kelahiran atau bisa t ertunda
sampai usia 1- 3 bulan- Hepatomegali dengan konsistensi lunak d an permukaan halus
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
20/29
Manifestasi klinik
Gejala k linis u mum pada b ayi kolestasis ad alah ikterus, tinja a kolisdan urin yang berwarna gel ap disamping gejala p enyakit penyebab. Bila k olestasis s udah kronis, anak akan menderita m alnutrisi dan
retardasi pertumbuhan serta g ejala desiensi vitamin larut lemak(A,D,E,K)
Gejala akibat penumpukan komponen empedu : pruritus,xantomatosis, hiperkolestrolemia
Kelainan hati menjadi progresif dan terjadi sirosis b iliar
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
21/29
KOLESTASIS
REGURGITASI/
RETENSI EMPEDU SIROSIS BILIERPROGRESIF
PENURUNAEMPEDU
As. Empedu :pruritus, ep!t"t"#si#K"$ester"$ :%!&t e$!sm!, iper#"$ester
"$emi!
'iperte&si p"rt! Asites
(!rises
K"&se&tr!si !s!mi&tr!$umi&!$ turM!$!)s"rpsi :Di!re/ste!t"re!Ret!rd!si pertumM!$&utrisiDe*. ADEK
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
22/29
Different diagnosis
Breast-milk jaundice Hiperbilirubin indirect meningkat Mencapai 10-30 mg/dL setelah 7 hari kelahiran Mencapai puncak pada minggu ke 2 - minggu ke 3 s etelah lahir Dari susu ibu yang ikterogenik = bisa terjadi pada anak
berikutnya Komponen ASI yaitu -glukuronidase yang menghidrolisis asam
glukuronat dari bilirubin glukuronida sehingga terjadipembebasan bilirubin tidak terkonjugasi yang kemudian secaraesien d iserap kembali masuk ke kompartemen vaskularisasi
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
23/29
Cytomegalovirus (CMV) Sering menyebabkan infeksi kongenital syndrome of cytomegalic i nclusion disease Intrauterine growth restriction, prematurity, hepatosplenomegali,
jaundice, blueberry muffin rash, purpura, intrcalcications,microcephaly, chorioretinitis, sensorineural hearingloss
Saliva, ASI, sekret vagina, semen, darah,air mata
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
24/29
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
25/29
Pemeriksaan penunjang Bilirubin total Bilirubin direct
ALT/AST GGT Uji sero logi : cholestasis i ntrahepatik
- TORCH Urin
Tinja USG Biopsi hati
Intrahepatik Giant Cell Transformation Ekstrahepatik d ilatasi du ktulus b iliaris (atres ia b ilier) p roliferasi duktulus
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
26/29
Tatalaksana Operasi (kolestasis e kstrahepatik)
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
27/29
Medikamentosa
- Asam ursodeoksikolat 10-30 mg/kg/hari
Bekerja sebagai bile ow inducer karena meningkatkan regulasi sintesis danaktivitas transporter pada membran sel hati, sebagai suplemen empedu untukabsorpsi lemak, bersifat hepatoprotektor karena dapat menstabilkan danmelindungi membran sel hati.
- Cholestyramine 0,25-0,5g/kgBB/hari
Dapat menyerap asam empedu yang toksik dan menghilangkan pruritus.
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
28/29
- Rifampisin 5-10mg/kgBB/hari
Meningkatkan aktivitas enzim mikrosom, menghambat ambilan asam empedu oleh sel hati danmengubah metabolismenya sehingga dapat menghilangkan gatal.
Terapi suportif
- Vitamin larut lemak : Vit A : 5.000-25.000 U /hari Vit D3 : calcitriol 0,05-0,2 u g/kgBB/hari Vit E : 25-50 IU/kgBB/hari Vit K : 2,5-5 mg/2-7x/minggu
7/25/2019 PPT C6 Skenario 2
29/29
Kesimpulan Hipotesis d iterima
Ikterus atau kuning p ada neonatus dapat berupa ikterus yang siologis maupunpatologis. Salah satu contoh ikterus yan g patologis p ada n eonatus ad alahcholestasis. Neonatal cholestasis dapat disebabkan karena ek strahepatik maupunintrahepatik. Pada neonatal c holestasis t erjadi peningkatan bilirubin terkonjugasi.
Manifestasi klinik yang dapat dijumpai berupa i kterus, tinja y ang berwarna pucat,urin berwarna g elap. Terapi dapat diberikan sesuai dengan penyebabnya d andisertai juga dengan terapi suportif.
Recommended