5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
1/34
KATA PENGANTAR
Dengan mengucapkan segala puji dan syukur kehadirat Allah Swt yang telah
memberikan rahmat dan hidayah-Nya kepada kita semua, penyusun menampilkan
presentasi kasus yang berjudul SINDRO N!"RO#I$%& Adapun makalah ini disusun
untuk memenuhi salah satu syarat mengikuti ujian kepaniteraan klinik dibagian penyakit
dalam RS'D (ileg)n&
#erwujudnya makalah ini berkat bantuan dan d)r)ngan dari berbagai pihak&
*enyusun mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dr& Didiet *ratigny),Sp&*D selaku pembimbing yang telah meluangkan waktu dalam membimbing penyusun
dan juga kepada seluruh d)kter lainnya yang turut membantu dan membimbing penyusun
dan c)ass lainnya selama kepaniteraan dibagian ilmu bedah& Sem)ga Allah Swt
memberikan balasan yang sebesar-besarnya atas bantuan yang diberikan selama ini&
*enyusun menyadari literatur ini jauh dari kata sempurna, )leh karena itu penyusun
mengharapkan saran dan kritik yang bersi+at membangun sehingga dapat menjadi lebih
baik dan sesuai dengan hasil yang diharapkan&
Akhir kata dengan mengucapkan Alhamdulillah, sem)ga Allah Swt selalu meridh)i
kita semua dan sem)ga tulisan ini berman+aat bagi kita semua&
(ileg)n, Agustus ./
"uad Abdul 0a1i
.
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
2/34
DAFTAR ISI
Kata Pengantar&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.
Daftar Isi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
Status *asien&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&2
*emeriksaan "isik&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&3
Diagn)sis Sementara&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&4
*emeriksaan *enunjang&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&5
Diagn)sa $erja&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/
*enatalaksanaan&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/
*r)gn)sis&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/
Diskusi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/2
0A0 I&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/6
*!NDA7'8'AN&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/6
0A0 II&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.
#IN9A'AN *'S#A$A&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.
A& De+inisi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.
0& !pidemi)l)gi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.
(& !ti)l)gi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.
D& $lasi+ikasi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&./
!& *at)+isi)l)gi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.3
"& :ejala $linis&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.4
:& *emeriksaan Diagn)sis 8ab)rat)rium&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.5
7& *enatalaksanaan&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
I& $)mplikasi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.
9& *eng)batan $)mplikasi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&2
$& *r)gn)sis&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&3
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
3/34
DA"#AR *'S#A$A
2
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
4/34
STATUS PASIEN
Nama ; Nn& S Agustus ./
*ukul ; 4& Agustus ./ pukul /&
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
5/34
- $eadaan umum ; #ampak sakit sedang
- $esadaran ; ()mp)smentis
- :(S ; ! 2 > 3 :(S; /3
- #ekanan Darah ; /2B/ mm7g
- Nadi ; 55 =Bmenit, reguler&
- Respirasi ; .. =Bmenit reguler
- Suhu ; >,3(
- #inggi 0adan ; #idak dilakukan
- 00 ; 33 kg
Status : eneralis
KEPALA
- 0entuk ; N)rmal, simetris
- Rambut ; 7itam, distribusi rata, tidak mudah dicabut
- ata ; !dema palpebra ODS
$)njungtiCa tidak anemis
Sklera tidak ikterik
*upil is)k)r kanan-kiri
Re+leks cahaya langsung ?B@
Re+leks cahaya tidak langsung ?B@
- #elinga ; 0entuk n)rmal, simetris
membran timpani intake, serumen ?-B-@
- 7idung ; 0entuk n)rmal
Septum di tengah E tidak deCiasi
- ulut ; 0ibir tidak sian)sis
LEHER
- Inspeksi ; 0entuk n)rmal, tidak ada deCiasi trakhea
- *alpasi ; #idak ada pembesaran kelenjar tir)id
#idak ada pembesaran kelenjar getah bening
9* tidak meningkat
>
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
6/34
THORAKS ANTERIOR
Cor
- Inspeksi ; Iktus c)rdis tidak terlihat
- *alpasi ; Iktus k)rdis teraba di .cm lateral I(S I lineamidklaCikula sinistra
- *erkusi ; 0atas jantung kanan pada I(S linea sternalis de=tra,
batas jantung kiri pada .cm lateral I(S linea midklaCikula
sinistra
- Auskultasi ; 0unyi jantung I-II murni 7R ; 55 =Bmnt, reguler,
murmur ?-@ gall)p?-@
Pu!o
- Inspeksi ; 0entuk dada simetris, kanan F kiri, retraksi ?-@
*ergerakan perna+asan kanan-kiri simetris
- *alpasi ; "remitus taktil kanan-kiri sama
- *erkusi ; S)n)r pada kedua lapangan paru
- Auskultasi ; *erna+asan Cesikuler pada kedua lapangan paru, r)nkhi ?-@B?-@,
wheeGing ?-@B?-@
THORAKS POSTERIOR
" Inspeksi ; *unggung simetris, kanan F kiri
" *alpasi ; "remitus taktil kanan-kiri sama
" *erkusi ; S)n)r pada kedua lapangan paru
" Auskultasi ; *erna+asan Cesikuler pada kedua lapangan paru, r)nkhi ?-@B?-@,
wheeGing ?-@B?-@
A#DOMEN
Inspeksi ; perut membuncit
*alpasi ; N# epigastrium ?-@, 'ndulasi ?@
7ati tidak dapat di nilai
8impa tidak dapat dinilai
:injal 0all)tement ?-@, nyeri ketuk (A ?-@
*erkusi ; Shi+ting Dullness ?@
4
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
7/34
Auskultasi ; 0' ?@ n)rmal
8ingkar perut ; / cm
GENITALIA E$TERNA
#idak dilakukan pemeriksaan
EKSTREMITAS
- Superi)r ; Oedem ?-B-@
- In+eri)r ; Oedem ?B@, ulkus ?-B-@
DIAGNOSIS SEMENTARA % Obs& Ascites e&c H
II. PEMERIKSAAN PENUN&ANG
8A0ORA#ORI'
Darah 8engkap, tanggal /2 Agustus ./ ;- 7b ; 5,5 grBdl
- 8euk)sit ; &2 B'8
- 7t ; .4,>
- #r)mb)sit ; .43& B'I
$imia Darah
-:D* ; 6 mgBdl
5
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
8/34
8emak darah
$)lester)l t)tal ; 2.2 mgBdl
$)lester)l 7D8 ; /3 mgBdl
#rigliserida ; 5>6 mgBdl
"ungsi 7ati
- *r)tein t)tal ; 2,2 gBdl
- Albumin ; /,4 gBdl
- :l)bulin ; .,4 gBdl
- S:O# ; /3 'BI
- S:*# ; /3 'BI
!lektr)lit
Natrium ; /5 mm)lB8
$alium ; 2, mm)lB8
(hl)ride ; /., mm)lB8
"ungsi :injal
-'reum ; . mgBdl
- $reatinin ; ,4 mgBdl
7bsAg ; N)n reakti+
Urinaisa Ma'ros'o(is
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
9/34
Albumin ;
:luk)sa ; ?-@
Urinaisa Mi'ros'o(is
8euk)sit ; /3-. B 8*0
!ritr)sit ; .-2 B 8*0
!pitel ; /
Silinder 9enis ; :ranuler /-.
$ristal 9enis ; ?-@
0akteri ; ?-@
9amur ; ?-@
8ain-8ain ; ?-@
RONTGEN THORAKS PA
*ada tanggal / Agustus ./ ?*O8I@
(OR ; (#R J 3 bentuk dan letak n)rmal
*ulm) ; ()rakan br)nk)Caskuler paru kanan kiri memadai, tak tampak in+iltrat pada
kedua lapangan paru
7ilus kanan kiri tak menebal
Sinus dia+ragma kanan kiri baik
Dia+ragma kanan setinggi k)sta 5 p)steri)r, kiri 6 p)steri)r
#ulang E tulang dan jaringan lunak baik
$esan ; K()r dan pulm) dalam batas n)rmal
KDia+ragma kanan kiri letak tinggi e&c& ascites
USG A#DOMEN
*ada tanggal / Agustus ./
7asil pemeriksaan 'S: Abd)men sebagai berikut ;
7epar ; 0esar, bentuk n)rmal, permukaan rata, tepi tajam, ech)struktur parenkhim
n)rmal& #ak tampak lesi hyperBhyp)ech)ic& Saluran empedu intraBe=trahepatik baik
tidak melebar&
/
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
10/34
$andung !mpedu ; 0esar, bentuk dan caliber baik& dinding )edemt)us
intraluminal tidak tampak sludgeBbatu maupun massa&
8ien ; #ak membesar dengan p)la ech)te=ture parenkhim n)rmal, SO8 negati+&
:injal $anan ; 'kuran membesar ?L /,3 cm@& *ermukaan rata, ech) parenkhim
meningkat& Sistem pelCi)calyces tak melebar, batas k)rteks dan medulla tak
tampak jelas& #ak tampak batu, serta tanda-tanda bendungan pada ginjal&
:injal $iri ; 'kuran membesar ?L /, cm@& *ermukaan rata, ech) parenkhim
meningkat sistem pelCi)calyces tak melebar, batas k)rteks dan medulla tak tampak
jelas&
esica 'rinaria ; 0esar, bentuk baik dinding regular tak menebal, tak tampak baru,
maupun massa&
'terus ; 0esar, bentuk n)rmal& !ch)te=ture parenkhim halus dan h)m)gen& #ak
tampak n)dulBintraluminal tak tampak SO8&
#ampak ascites masi+
#ak tampak e+usi pleura
$esan ; K*r)ses kr)nis ginjal kanan kiri
KAscites
//
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
11/34
/.
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
12/34
DIAGNOSIS KER&A % Sindr)m Ne+r)tik
PENATALAKSANAAN
0edrest
Diet pr)tein ,5 grB$g00
ethil *rednis)l)ne tab /> mg . = / pagi dan siang
'resi= tab 2 mg / = / pagi
SimCastatin tab . mg / = /
PROGNOSIS
)uo a* +ita! % Dubia ad b)nam
)uo a* Fungsiona! % Dubia ad malam
/
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
13/34
DISKUSI
*asien ini diagn)sis sementara adalah sebagai )bserCasi ascites berdasarkan anamnesa,
pemeriksaan +isik dan hasil pemeriksaan penunjang&
Anamnesis;
*erut membuncit sejak setengah bulan yang lalu&
$edua kaki bengkak sejak 2 hari yang lalu&
0engkak pada kel)pak mata& 0engkak pada badan dan kedua kaki&
Demam tidak ada&
*asien tidak mempunyai riwayat minum alk)h)l beberapa tahun yang lalu&
Riwayat sakit kuning tidak ada&
Riwayat minum minuman kemasan sejak SD
0uang air besar tidak hitam dan buang air kecil lancar
0A$ agak keruh&
*emeriksaan "isik;
- *ada abd)men tampak asites, dan kedua ekstrimitas in+eri)r tampak edema&
- :(S ; ! 2 > 3 :(S; /3
- #ekanan Darah ; /2B/ mm7g
- Nadi ; 55 =Bmenit, reguler&
- Respirasi ; ..=Bmenit
- Suhu ; >,3(
*emeriksaan penunjang;
8ab)rat)rium;
- 7b ; 5,5 grBdl
- 8euk)sit ; &2 B'8
- 7t ; .4,>
- #r)mb)sit ; .43& B'I
/2
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
14/34
$imia Darah
-:D* ; 6 mgBdl
8emak darah
$)lester)l t)tal ; 2.2 mgBdl
$)lester)l 7D8 ; /3 mgBdl
#rigliserida ; 5>6 mgBdl
"ungsi 7ati
- *r)tein t)tal ; 2,2 gBdl
- Albumin ; /,4 gBdl
- :l)bulin ; .,4 gBdl
- S:O# ; /3 'BI
- S:*# ; /3 'BI
!lektr)lit
Natrium ; /5 mm)lB8
$alium ; 2, mm)lB8
(hl)ride ; /., mm)lB8
"ungsi :injal
-'reum ; . mgBdl
- $reatinin ; ,4 mgBdl
7bsAg ; N)n reakti+
/3
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
15/34
Urinaisa Ma'ros'o(is
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
16/34
'ntuk diagn)sis pada pasien ini berdasarkan anmnesis, pemeriksaan +isik dan
pemeriksaan penunjang yang di dapat sebaiknya; )bserCasi asites ec sindr)m ne+r)tik
*enatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat;
0edrest
Diet pr)tein ,5 grB$g00
ethil *rednis)l)ne tab /> mg . = / pagi dan siang
'resi= tab 2 mg / = / pagi
SimCastatin tab . mg / = /
$arena berdasarkan te)ri cara penatalaksanaan pada pasien sindr)m ne+r)tik adalah ;
"armak)l)gis ;
#erapi khusus untuk sindr)ma ne+r)tik adalah pemberian k)rtik)ster)id yaitu
prednis)ne, metil prednis)l)ne&
*eng)batan edema dengan loop diuretic
*eng)batan pr)teinuria dengan penghambat A(! dan atau antag)nis resept)r
angi)tensin II&
*eng)batan dislipidemia dengan g)l)ngan statin
*eng)batan hipertensi dengan target tekanan darah J/.3B43 mm7g&
*enghambat A(! dan antag)nis resept)r angi)tensin II sebagai pilihan )bat
utama&
*eng)batan kausal sesuai eti)l)gi SN&
Obat k)rtik)ster)id menjadi pilihan utama untuk menangani sindr)ma ne+r)tik
?prednis)ne, metil prednis)l)ne@ terutama pada minimal gl)merular lesi)n ?:8@, +)cal
segmental gl)merul)scler)sis ?"S:@ dan sistemik lupus gl)merul)ne+ritis& Seperti yang
telah diketahui bahwa pada sindr)m ne+r)tik terjadi kerusakan akibat peradangan pada
gl)merulus&
/4
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
17/34
Adapun )bat ini akan menekan pr)ses in+lamasi, pr)ses alergi dan resp)n imun
yang terjadi pada membran gl)merulus sehingga dapat menurunkan dan memperbaiki
permeabilitas membran basalis sehingga menjadi n)rmal& 9uga diberikan terapi 'resi=
?+ur)semid@ untuk mempercepat diuresis karena +ur)semid merupakan diuretik kuat,
sehingga perbaikan klinik dapat segera dicapai& Dimana dengan pemberian +ur)semid
edema dapat berkurang, karena terjadi perubahan hem)dinamik dan penurunan C)lume
cairan ekstrasel dengan cepat, sehingga alir balik Cena dan curah Centrikel kanan
berkurang& (airan diekskresikan melalui urin sehingga edema pun berkurang&
Diet untuk pasien Sindr)m Ne+r)tik adalah 3 kalBkg00Bhari, sebagian besar terdiri
dari karb)hidrat& Diet rendah garam ?.- grBhari@, rendah lemak harus diberikan& *enelitian
telah menunjukkan bahwa pada pasien dengan penyakit ginjal tertentu, asupan yang rendah
pr)tein adalah aman, dapat mengurangi pr)teinuria dan memperlambat hilangnya +ungsiginjal, mungkin dengan menemukan tekanan intragl)merulus& Derajat pembatasan pr)tein
yang akan pada pasien yang kekurangan pr)tein akibat Sindr)m Ne+r)tik belum
ditetapkan& *embatasan asupan pr)tein ,5-/, grBkg00Bhari dapat mengurangi pr)teinuria&
#ambahan Citamin D dapat diberikan kalau pasien mengalami kekurangan Citamin ini&
'ntuk mengganti kehilangan albumin dalam urin ?hip)albuminemia dan
pr)teinuria@ yang dialami )leh pasien maka sebaiknya diberi terapi albumin plasma
,karena meskipun biasanya sintesis pr)tein di hati meningkat namun tidak memadai untuk
menggantikan kehilangan albumin dalam urin&
Dari hasil lab)rat)rium ditemukan k)lester)l F 2.2 ?hiperk)lester)lnemia@,
sebaiknya diberikan terapi untuk menurunkan kadar k)lester)lnya dengan )bat
dislipidemia g)l)ngan statin ?simCastatin@&
/5
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
18/34
#A# I
PENDAHULUAN
Sindr)m ne+r)tik ?SN@ adalah sekumpulan mani+estasi klinis yang ditandai )leh
pr)teinuria masi+ ?lebih dari ,3 gB/,4 m. luas permukaan tubuh per hari@,
hip)albuminemia ?kurang dari gBdl@, edema, hiperlipidemia, lipiduria dan
hiperk)agulabilitas& 0erdasarkan eti)l)ginya, SN dapat dibagi menjadi SN primer
?idi)patik@ yang berhubungan dengan kelainan primer gl)merulus dengan sebab tidak
diketahui dan SN sekunder yang disebabkan )leh penyakit tertentu&
Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai )leh sel # diduga menjadi penyebab
SN& 7al ini didukung )leh bukti adanya peningkatan k)nsentrasi ne)pterin serum dan rasi)
ne)pterinBkreatinin urin serta peningkatan aktiCasi sel # dalam darah peri+er pasien SN
yang mencerminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel # ?2@& $elainan hist)pat)l)gi
pada SN primer meliputi ne+r)pati lesi minimal,ne+r)pati membran)sa, gl)merul)-
skler)sis +)kal segmental, gl)merul)ne+ritis membran)-pr)li+erati+&
*enyebab SN sekunder sangat banyak, di antaranya penyakit in+eksi, keganasan,
)bat-)batan, penyakit multisistem dan jaringan ikat, reaksi alergi, penyakit metab)lik,
penyakit herediter-+amilial, t)ksin, transplantasi ginjal, tr)mb)sis Cena renalis, sten)sis
arteri renalis, )besitas massi+& Di klinik ?43-5@ kasus SN merupakan SN primer
?idi)patik@&
*ada SN primer ada pilihan untuk memberikan terapi empiris atau melakukan bi)psi
ginjal untuk mengidenti+ikasi lesi penyebab sebelum memulai terapi& Selain itu terdapat
perbedaan dalam regimen peng)batan SN dengan resp)n terapi yang berCariasi dan sering
terjadi kekambuhan setelah terapi dihentikan& 0erikut akan dibahas
pat)genesisBpat)+isi)l)gi dan penatalaksanaan SN&M
/6
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
19/34
#A# II
TIN&AUAN PUSTAKA
SINDRO N!"RO#I$
Definisi
Sindr)m ne+r)tik ?SN@ merupakan salah satu gambaran klinik penyakit gl)merular
yang ditandai dengan pr)teinuria masi+ ,3 gramB.2jamB/&4 m disertai
hip)albuminemia, edema anasarka, hiperlipidemia, lipiduria dan hiperk)agulabilitas& M/,.,
E(i*e!ioogi
*ada anak-anak ?J /> tahun@ paling sering ditemukan ne+r)pati lesi minimal?43-
53@ dengan umur rata-rata .,3 tahun, 5 J > tahun saat diagn)sis dibuat dan laki-laki
dua kali lebih banyak daripada wanita& *ada )rang dewasa paling banyak ne+r)pati
membran)sa ?-3@, umur rata-rata -3 tahun dan perbandingan laki-laki dan
wanita . ; /& $ejadian SN idi)patik .- kasusB/& anakBtahun sedangkan pada dewasa
B/&Btahun& Sindr)m ne+r)tik sekunder pada )rang dewasa terbanyak disebabkan
)leh diabetes mellitus& M
Etioogi ,--
Sindr)m ne+r)tik dapat disebabkan )leh gl)merul)ne+ritis primer dan sekunder
akibat in+eksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung ?c)nnectiCe tissue disease@, )bat
atau t)ksin, dan akibat penyakit sistemik seperti berikut;
.
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
20/34
A& gl)merul)ne+ritis ?:N@ primer;
- :N lesi minimal ?:N8@
- :l)merul)skler)sis +)kal ?:S"@
- :N membran)sa ?:NN@
- :N membran)pr)li+erati+ ?:N*@
- :N pr)li+erati+ lain
0& :N sekunder akibat;
i& in+eksi; - 7I, hepatitis Cirus 0 dan (
- si+ilis, malaria, skist)s)ma
- tbc, lepra
ii& keganasan; - aden)karsin)ma paru, payudara, k)l)n, lim+)ma h)dgki, miel)ma
multiple, dan karsin)ma ginjal
iii& penyakit jaringan penghubung; - S8!, artritis reumat)id
iC& e+ek )bat dan t)ksin; )bat NSAID, preparat emas, penisilinamin, pr)benesid,
capt)pril
C& lain-lain; diabetes mellitus, amil)id)sis, pre-eklamsi, sengatan lebah
:N primer atau idi)patik merupakan penyebab SN yang paling sering& Dalam
kel)mp)k :N primer, :N lesi minimal ?:N8@, :l)merul)skler)sis +)kal ?:S"@, :N
membran)sa ?:NN@, :N membran)pr)liperati+ ?:N*@ merupakan kelainan
hist)pat)l)gik yang sering ditemukan&
*enyebab sekunder akibat in+eksi yang paling sering ditemukan misalnya pada :N
pasca in+eksi strept)k)kus atau in+eksi Cirus hepatitis 0, akibat )bat mislnya )bat NSAIDatau preperat emas, dan akibat penyakit sistemik misalnya pada S8! dan diabetes melitus&
Kasifi'asi ,/010-20--
Sin*ro! nefroti' se3ara 'inis *i4agi !en5a*i 6 'eo!(o'%
I& Sindr)m Ne+r)tik 0awaan
Diturunkan sebagai resesi+ aut)s)mal atau karena reaksi matern)+etal&
:ejalanya adalah edema pada masa ne)natus& Sindr)m ne+r)tik jenis ini resisten
./
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
21/34
terhadap semua peng)batan& Salah satu cara yang bisa dilakukan adalah pencangk)kan
ginjal pada masa ne)natus namun tidak berhasil& *r)gn)sis buruk dan biasanya
penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya&
II& Sindr)m Ne+r)tik Sekunder disebabkan )leh;
alaria kuartana atau parasit lain&
*enyakit k)lagen seperti lupus eritemat)sus diseminata, purpura ana+ilakt)id&
:lumer)ne+ritis akut atau glumer)ne+ritis kr)nis, tr)mb)sis Cena renalis&
0ahan kimia seperti trimetadi)n, paradi)n, penisilamin, garam emas, sengatan
lebah, racun )ak, air raksa&
Amil)id)sis, penyakit anemia sel sabit, hiperpr)linemia, ne+ritis
membran)pr)li+erati+ hip)k)mplementemik&
III& Sindr)m Ne+r)tik Idi)patik, dibagi kedalam 2 g)l)ngan, yaitu ;
a& $elainan minimal
:l)mer)lus tampak n)rmal ?mikr)sk)p biasa@ atau tampak +))t pr)cessus sel
epitel berpadu ?mikr)sk)p elektr)n@
Dengan im)nu+lu)resensi tidak ada Ig: atau imun)gl)bulin beta-I( pada
dinding kapiler gl)mer)lus
8ebih banyak terdapat pada anak
*r)gn)sis baik
b& Ne+r)pati membran)sa
:l)mer)lus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpapr)li+erasi sel
*r)gn)sis kurang baik
c& :l)merul)ne+ritis pr)li+erati+
!ksudati+ di+us
#erdapat pr)li+arasi sel mesangial dan in+iltrasi p)lim)r+)nukleus&
*embengkakan sit)plasma end)tel yang menyebabkan kapiler tersumbat&
*enebalan batang l)bular ?l)bular stalk thickening@ #erdapat pr)li+erasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang l)bular&
..
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
22/34
Dengan bulan sabit ?crescent@
*r)li+ersi sel mesangial dan pr)li+erasi sel epitel sampai kapsular dan Ciseral&
:l)melur)skler)sis membran)pr)li+erati+
*r)li+erasi sel mesangial dan penempatan +ibrin yang menyerupai membrana
basalis de mesengium& #iter imun)gl)bulin beta-I( atau beta-IA rendah&
d& :l)melur)skler)sis ")kal Segmental
Skler)sis gl)mel)rus dan atr)+i tubulus
*r)gn)sis buruk
Pe!4agian Patoogi Anato!i ,/010-20--
a@ $elainan minimal
o erupakan bentuk utama dari gl)merul)ne+ritis dimana mekanisme pat)genetik imun
tampak tidak ikut berperan ?tidak ada bukti pat)genesis k)mpleks imun atau anti-
0:@&
o :l)mer)lus tampak +))t pr)cessus sel terpadu, maka disebut juga ne+r)sis lipid atau
penyakit p)d)sit&
o $elainan yang relati+ jinak adalah penyebab sindr)m ne+r)tik yang paling sering pada
anak-anak usia /-3 tahun&
o :l)meruli tampak n)rmal atau hampir n)rmal pada mikr)sk)p cahaya, sedangkan
dengan mikr)sk)p elektr)n terlihat adanya penyatuan p)d)sitP hanya bentuk
gl)mer)lune+ritis may)r yang tidak memperlihatkan imun)pat)l)gi&
b@& Ne+r)pati membran)sa ?gl)m e r u l) ne+ritis membran)sa@
o *enyakit pr)gresi+ lambat pada dewasa dan usia pertengahan secara m)r+)l)gi khas )leh
kelainan berbatas jelas pada 0:&
o 9arang ditemukan pada anak-anak&
o engenai beberapa l)bus gl)mer)lus, sedangkan yang lain masih n)rmal&
o *erubahan hist)l)gik terutama adalah penebalan membrana basalis yang dapat terlihat
baik dengan mikr)sk)p cahaya maupun elektr)n
.
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
23/34
c@& :l)merul)skler)sis +)kal segmental
o 8esi ini punya insidens hematuria yang lebih tinggi dan hipertensi, pr)teinuria
n)nselekti+ dan resp)nnya terhadap k)rtik)ster)id buruk&
o *enyakit ini mula-mula hanya mengenai beberapa gl)meruli ?istilah +)kal@ dan pada
permulaan hanya gl)mer)li jukstameduler& 9ika penyakit ini berlanjut maka semua
bagian terkena&
o Secara hist)l)gik ditandai skler)sis dan hialinisasi beberapa anyaman didalam satu
gl)mer)lus, menyisihkan bagian-bagian lain& 9adi keterlibatannya baik +)kal dan
segmental&
o 8ebih jarang menyebabkan sindr)ma ne+r)tik&
d@& :l)mer)lune+ritis pr)li+erati+ membran)sa ?*:N@
o Ditandai dengan penebalan membran basalis dan pr)li+erasi seluler ?hiperselularitas@,
serta in+iltrasi sel *N&
o Dengan mikr)sk)p cahaya, 0: menebal dan terdapat pr)li+erasi di+us sel-sel
mesangial dan suatu penambahan matriks mesangial&
o *erluasan mesangium berlanjut ke dalam kumparan kapiler peri+er, menyebabkan
reduplikasi membrana basalis ?%jejak-trem% atau k)ntur lengkap@
o $elainan ini sering ditemukan pada ne+ritis setelah in+eksi strept)c)ccus yang pr)gresi+
dan pada sindr)m ne+r)tik&
o Ada *:N tipe I dan tipe II&
e@& :l)merul)ne+ritis pr)li+erati+ +)kal
o *r)li+erati+ gl)meruler dan atau kerusakan yang terbatas pada segmen gl)merulus
indiCidual ?segmental@ dan mengenai hanya beberapa gl)merulus ?+)kal@&
o 8ebih sering ada dengan sindr)m ne+ritik&
.2
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
24/34
Patofisiologi [3,4,8,10,11]
Ga!4ar -
*r)teinuria ?albuminuria@ masi+ merupakan penyebab utama terjadinya sindr)m
ne+r)tik, namun penyebab terjadinya pr)teinuria belum diketahui benar& Salah satu te)ri
yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negati+ yang biasanya terdapat di
sepanjang end)tel kapiler gl)merulus dan membran basal& 7ilangnya muatan negati+
tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negati+ tertarik keluar menembus sawar
kapiler gl)merulus& 7ip)albuminemia merupakan akibat utama dari pr)teinuria yang
hebat& Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan
turunnya tekanan )nk)tik plasma dengan k)nsekuensi terjadi ekstraCasasi cairan plasma ke
ruang interstitial&
7ip)albuminemia menyebabkan penurunan tekanan )nk)tik k)l)id plasma
intraCaskuler& $eadaan ini menyebabkan terjadi ekstraCasasi cairan menembus dinding
kapiler dari ruang intraCaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema& *enurunan
C)lume plasma atau C)lume sirkulasi e+ekti+ merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan
natrium di renal& Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha k)mpensasi tubuh untuk
menjaga agar C)lume dan tekanan intraCaskuler tetap n)rmal& Retensi cairan selanjutnya
mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan )nk)tik
plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstraCasasi cairan ke ruang interstitial&
0erkurangnya C)lume intraCaskuler merangsang sekresi renin yang memicu aktiCitas
sistem renin-angi)tensin-ald)ster)n ?RAAS@, h)rm)n katek)lamin serta AD7 ?anti
diuretik h)rm)n@dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga pr)duksi urine menjadi
.3
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
25/34
berkurang, pekat dan kadar natrium rendah& 7ip)tesis ini dikenal dengan te)ri underfill&
Dalam te)ri ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan ald)ster)n adalah
sekunder karena hip)C)lemia& #etapi ternyata tidak semua penderita sindr)m ne+r)tik
menunjukkan +en)mena tersebut& 0eberapa penderita sindr)m ne+r)tik justru
memperlihatkan peningkatan C)lume plasma dan penurunan aktiCitas renin plasma dan
kadar ald)ster)n, sehingga timbullah k)nsep baru yang disebut te)rioverfill& enurut te)ri
ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak
tergantung pada stimulasi sistemik peri+er& Retensi natrium renal primer mengakibatkan
ekspansi C)lume plasma dan cairan ekstraseluler& *embentukan edema terjadi sebagai
akibat overfilling cairan ke dalam k)mpartemen interstitial& #e)ri overfill ini dapat
menerangkan C)lume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan ald)ster)n
rendah sebagai akibat hiperC)lemia&
*embentukan sembab pada sindr)m ne+r)tik merupakan suatu pr)ses yang dinamik dan
mungkin saja kedua pr)ses underfilldan overfillberlangsung bersamaan atau pada waktu
berlainan pada indiCidu yang sama, karena pat)genesis penyakit gl)merulus mungkin
merupakan suatu k)mbinasi rangsangan yang lebih dari satu&M//
7iperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan )nk)tik, disertai pula )leh
penurunan aktiCitas degradasi lemak karena hilangnya Q-glik)pr)tein sebagai perangsang
lipase& Apabila kadar albumin serum kembali n)rmal, baik secara sp)ntan ataupun dengan
pemberian in+us albumin, maka umumnya kadar lipid kembali n)rmal& *ada status
ne+r)sis, hampir semua kadar lemak ?k)lester)l, trigliserid@ dan lip)pr)tein serum
meningkat& *eningkatan kadar k)lester)l disebabkan meningkatnya 8D8 ?l)w density
lip)pr)tein@, lip)pr)tein utama pengangkut k)lester)l& $adar trigliserid yang tinggi
dikaitkan dengan peningkatan 8D8 ? Cery l)w density lip)pr)tein@&
ekanisme hiperlipidemia pada SN dihubungkan dengan peningkatan sintesislipid dan lip)pr)tein hati, dan menurunnya katab)lisme& #ingginya kadar 8D8 pada SN
disebabkan peningkatan sintesis hati tanpa gangguan katab)lisme& *eningkatan sintesis hati
dan gangguan k)nCersi 8D8 dan ID8 menjadi 8D8 menyebabkan kadar 8D8 tinggi
pada SN& enurunnya aktiCitas enGim 8*8 ? lip)pr)tein lipase @ diduga merupakan
penyebab berkurangnya katab)lisme 8D8 pada SN& *eningkatan sintesis lip)pr)tein hati
terjadi akibat tekanan )nk)tik plasma atau Cisk)sitas yang menurun& Sedangkan kadar
7D8 turun diduga akibat berkurangnya aktiCitas enGim 8(A# ? lecithin ch)lester)l
acyltrans+erase @ yang ber+ungsi sebagai katalisasi pembentukan 7D8& !nGim ini juga
.>
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
26/34
berperan mengangkut k)lester)l dari sirkulasi menuju hati untuk katab)lisme& *enurunan
aktiCitas 8(A# diduga terkait dengan hip)albuminemia yang terjadi pada SN&M
Ge5aa Kinis ,60/01
!pis)de pertama penyakit sering mengikuti sindr)m seperti in+luenGa, bengkak
peri)rbital, dan )liguria& Dalam beberapa hari, edema semakin jelas dan menjadi edema
anasarka& $eluhan jarang selain malaise ringan dan nyeri perut&An)reksia dan hilangnya
pr)tein di dalam urin mengakibatkan malnutrisi berat& *ada keadaan asites berat dapat
terjadi hernia umbilikalis dan pr)laps ani& 0ila edema berat dapat timbul dispn)e akibat
e+usi pleura& 7epat)megali dapat ditemukan pada pemeriksaan +isik, mungkin disebabkan
sintesis albumin yang meningkat&
Keainan Urin *an Dara7 Pa*a Pasien Sin*ro! Nefroti' ,60--
Status klinis Sindr)m Ne+r)tik disebabkan )leh injuri gl)merulus ditandai dengan
peningkatan permeabilitas membran gl)merulus terhadap pr)tein, yang mengakibatkan
kehilangan pr)tein urinaria yang masi+ pr)teinuria masi+ ?lebih dari 3 mgBkg00B.2 jam
atau ,3 gBhari@, hip)pr)teinuria, hip)albuminemia ?kurang dari ,3 gBdl@, hiperlipidemia,
dan tanpa ataupun disertai edema dan hiperk)lester)lemia& 0iasanya sedimen urin n)rmal
namun bila didapati hematuria mikr)sk)pik ?.eritr)sitB8*0@ dicurigai adanya lesi
gl)merular ?misal ; skler)sis gl)merulus +)kal@&
Pe!eri'saan a4oratoriu!M.,,//
'rin
'rin ; - )lumenya ; n)rmal sampai kurang
- 0erat jenis ; n)rmal sampai meningkat
- *r)teinuria masi+ ?.6gr B .2 jam@
- :lik)suria akibat dis+ungsi tubulus pr)ksimal
- Sedimen ; silinder hialin, silinder berbutir, silinder lemak,
)Cal +at b)dies, leuk)sit n)rmal sampai meningkat&
Albumin; Kuaitatif; sampai
Kuantitatif; 3 mgB$g00Bhari ?diperiksa memakai reagens !S0A(7@
Sedimen; )Cal +at b)dies; epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, kadang-
kadang dijumpai eritr)sit, lek)sit, t)raks hilain dan t)raks eritr)sit&
.4
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
27/34
7al tersebut diatas dikatakan sebagai pr)teinuria atau dapat juga disebut albuminuria&
Albumin adalah salah satu jenis pr)tein& Ada dua sebab yang menimbulkan pr)teinuria,
yaitu; permeabilitas kapiler gl)melurus yang meningkat akibat kelainan atau kerusakan
mbg dan reabs)rpsi pr)tein di tubulus berkurang& Oleh karena pr)teinuria parallel dengan
kerusakan mbg, maka pr)teinuria dapat dipakai sebagai petunjuk sederhana untuk
menentukan derajat gl)merulus& 9adi yang diukur adalah inde= selectiCity )+ pr)teinuria
?IS*@& IS* dapat ditentukan dengan cara mengukur rasi) antara clearance ig: dan
cleareance trans+erin&
IS* F (learance B cleareance trans+erin
0ila IS* J ,. berarti IS* meninggi ?highly selectiCe pr)teinuria@ yang secara klinik
menunjukan;- $erusakan gl)merulus ringan
- Resp)n terhadap k)rtik)ster)is baik
0ila IS* ,. berarti IS* menurun ?p))rly selectiCe pr)teinuria@ yang secara klinik
menunjukan;
- $erusakan gl)merulus berat
- #idak resp)n terhadap k)rtik)ster)id baik
Darah ?.,2,4@
Darah ; - 7ip)albuminemia ?J ,3 gBdl@
- $)lester)l meningkat ?. mg , #: mg@
- $alsium menurun
- 'reum N)rmal
- 7b menurun, 8!D meningkat
*ada pemeriksaan kimia darah dijumpai;
*r)tein t)tal menurun ?N ; >,.-5,/ mgB/ml@
Albumin menurun ?N ; 2-3,5 mgB/ml@& hal ini disebut sebagai hip)albuminemia
?nilai kadar albumin dalam darah J .,3 gramB/ ml@& SN kelainan ini dapat disebabkan
)leh;
- *r)teinuria
- $atab)lisme pr)tein yang berlebihan
- Nutrici)nal de+iciency
.5
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
28/34
* emeriksaan urin yang didapatkan M4,/;
*enilaian berdasarkan tingkat kekeruhan urin ?tes asam sul+)salisilat atau tes asam
acetat@ didapatkan hasil kekeruhan urin mencapai 2 yang berarti; urin sangat keruh dan
kekeruhan berkeping-keping besar atau bergumpal-gumpal atau memadat ? ,3@&
*enetapan jumlah pr)tein dengan cara !sbach ?m)di+ikasi #suchiya@ didapatkan hasil
pr)teinuria terutama albumin ?53-63@ sebanyak /-/3 gramBhari&
*r)teinuria berat, ekskresi lebih dari ,3 gramBlB.2jam&
*emeriksaan jumlah urin didapatkan pr)duksi urin berkurang, hal ini berlangsung
selama edema masih ada&
0erat jenis urin meningkat&
Sedimen urin dapat n)rmal atau berupa t)rak hialin,granula, lip)id
ditemukan )Cal +at b)dies merupakan pat)gn)m)nik sindr)m ne+r)tik ?dengan
pewarnaan Sudan III@&
#erdapat leuk)sit
*emeriksaan darah yang didapatkan M.,,//;
7ip)albuminemia sehingga ditemukan perbandingan albumin-gl)bulin terbalik&
7iperk)lester)lemia
Penataa'sanaan Sin*ro! Nefroti' Se3ara Su(ortif0 Diiteti' *an Me*i'a!entosa
Su(ortif%
*eng)batan SN terdiri dari peng)batan spesi+ik yang ditujukan terhadap penyakit dasar dan
peng)batan n)n-spesi+ik untuk mengurangi pr)teinuria, meng)ntr)l edema dan meng)bati
k)mplikasi& Diuretik disertai diet rendah garam dan tirah baring dapat membantu meng)ntr)l
edema& "ur)semid )ral dapat diberikan dan bila resisten dapat dik)mbinasi dengan tiaGid,
metalaG)n dan atau asetaG)lamid& $)ntr)l pr)teinuria dapat memperbaiki hip)albuminemia
dan mengurangi risik) k)mplikasi yang ditimbulkan& *embatasan asupan pr)tein &5-/& gBkg
00Bhari dapat mengurangi pr)teinuria& Obat penghambat enGim k)nCersi angi)tensin
.6
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
29/34
?angi)tensin c)nCerting enGyme inhibit)rs@ dan antag)nis resept)r angi)tensin II ?angi)tensin
II recept)r antag)nists@ dapat menurunkan tekanan darah dan k)mbinasi keduanya
mempunyai e+ek aditi+ dalam menurunkan pr)teinuria&
Risik) tr)mb)emb)li pada SN meningkat dan perlu mendapat penanganan&
gBkg00 idealBhari ekskresi pr)tein dalam urinB.2 jam&
*embatasan garam atau asupan natrium sampai / E . gramBhari& enggunakan garam
secukupnya dalam makanan dan menghidari makanan yang diasinkan&
Diet rendah k)lestr)l J > mgBhari
*embatasan asupan cairan terutama pada penderita rawat inap L6 sampai /. mlB
hari
Me*i'a!entosa% ,6010--
*emberian albumin i&C& secara bertahap yang disesuaikan dengan k)ndisi pasien hingga
kadar albumin darah n)rmal kembali dan edema berkurang seiring meningkatnya
kembali tekanan )sm)tik plasma&
Diuretik; diberikan pada pasien yang tidak ada perbaikan edema pada pembatasan
garam, sebaiknya diberikan tiaGid dengan dik)mbinasi )bat penahan kalsium seperti
spirin)lakt)n, atau triamteren tapi jika tidak ada resp)n dapat diberikan; +ur)semid,
asam etakrin, atau butematid& Selama peng)batan pasien harus dipantau untuk deteksi
kemungkinan k)mplikasi seperti hip)kalemia, alkal)sis metab)lik, atau kehilangan
cairan intraCaskuler berat& *erlu diperhatikan bahwa pemberian diuretikum harus
memperhatikan kadar albumin dalam darah, apabila kadar albumin kurang dari . gramBl
darah, maka penggunaan diuretikum tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan sy)k
hip)C)lemik& )lume dan warna urin serta muntahan bila ada harus dipantau secaraberkala&M,2
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
30/34
*emberian A(!-inhibit)rs misalnya enalpril, capt)pril atau lisin)pril untuk
menurunkan pembuangan pr)tein dalam air kemih dan menurunkan k)nsentrasi lemak
dalam darah& #etapi pada penderita yang memiliki kelainan +ungsi ginjal yang ringan
sampai berat, )bat tersebut dapat meningkatkan kadar kalium darah sehingga tidak
dianjurkan bagi penderita dengan gangguan +ungsi ginjal&
$)rtik)ster)id; prednis)n / - /&3 mgBkgBhari p) > - 5 minggu pada dewasa& *ada pasien
yang tidak resp)n dengan prednis)ne, mengalami relap dan pasien yang ketergantungan
dengan k)rtik)ster)id, remisi dapat diperpanjang dengan pemberian cycl)ph)sphamide
. - mgBkgBhari selama 5-/. minggu atau chl)rambucil &/3 mgBkgBhari 5 minggu&
Obat-)bat tersebut harus diperhatikan selama pemberian karena dapat menekan h)rm)n
g)nadal ?terutama pada remaja prepubertas@, dapat terjadi sistitis hem)rrhagik dan
menekan pr)duksi sel sumsum tulang&M/,.,
Suatu uji klinik melibatkan 4 pasien dengan minimal change nephritic syndr)me
secara acak mendapatkan cycl)ph)sphamide . mgBkgBhari selama 5 atau /. minggu
masing masing dalam k)mbinasi dengan prednis)ne& #idak ada perbedaan antara dua
kel)mp)k dalam usia, )nset nepr)sis, rasi) jenis kelamin, lamanya nepr)sis atau jumlah
pasien yang relap pada saat masuk penelitian& Diper)leh hasil angka bebas dari relap
selama 3 tahun pada pasien yang mendapat terapi selama 5 minggu adalah .3 serupa
dengan yang mendapat terapi /. minggu .2 & Dari uji klinik tersebut dapatdisimpulkan cycl)ph)sphamide tidak perlu digunakan lebih lama dari 5 minggu dengan
d)sis . mgBkgBhari pada anak anak dalam k)mbinasi dengan ster)id pada minimal
change neph)tic syndr)me& M/
Ko!(i'asi Sin*ro! Nefroti' ,6010--
/& $elainan k)agulasi dan timbulnya tr)mb)sis& Dua mekanisme kelainan hem)stasis pada
sindr)m ne+r)tik; *eningkatan permeabilitas gl)merulus mengakibatkan;
a@ eningkatnya degradasi renal dan hilangnya pr)tein didalam urin seperti A# III,
pr)tein S bebas, plasmin)gen dan Q antiplasmin&
b@ 7ip)albuminemia menimbulkan aktiCasi tr)mb)sit lewat tr)mb)ksan A.,
meningkatnya sintesis pr)tein pr)k)agulan karena hip)rikia dan tertekannya
+ibrin)lisis&
/
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
31/34
AktiCasi sistem hem)statik didalam ginjal dirangsang )leh +akt)r jaringan m)n)sit
dan )leh paparan matriks subend)tel pada kapiler gl)mer)lus yang selanjutnya
mengakibatkan pembentukan +ibrin dan agregasi tr)mb)sit&
.& In+eksi sekunder terutama in+eksi kulit )leh strept)c)ccus, staphyl)c)ccus,
br)nk)pneum)nia, #0(& !rupsi erisipelas pada kulit perut atau paha sering ditemukan&
*inggiran kelainan kulit ini batasnya tegas, tapi kurang men)nj)l seperti erisipelas dan
biasanya tidak ditemukan )rganisme apabila kelainan kulit dibiakan&
& :angguan tubulus renalis
:angguan klirens air bebas pada pasien sindr)m ne+r)tik mungkin disebabkan
kurangnya reabs)rbsi natrium di tubulus pr)ksimal dan berkurangnya hantaran natrium
dan air ke ansa henle tebal&
:angguan pengasaman urin ditandai dengan ketidakmampuan menurunkan p7 urin
sesudah pemberian beban asam&
2& :agal ginjal akut&
#erjadi bukan karena nekr)sis tubulus atau +raksi +iltrasi berkurang, tapi karena edema
interstisial dengan akibatnya meningkatnya tekanan tubulus pr)ksimalis yang
menyebabkan penurunan 8":&
3& AnemiaAnemia hip)kr)m mikr)sitik, karena de+isiensi "e yang tipikal, namun resisten terhadap
peng)batan preparat "e&7al ini disebabkan pr)tein pengangkut "e yaitu trans+erin serum
yang menurun akibat pr)teinuria&
>& *erit)nitis
Adanya edema di muk)sa usus membentuk media yang baik untuk perkembangan
kuman-kuman k)mensal usus& 0iasanya akibat in+eksi strept)k)kus pneum)nia, !&c)li&
4& :angguan keseimbangan h)rm)n dan mineral
$arena pr)tein pengikat h)rm)n hilang dalam urin& 7ilangnya gl)bulin pengikat tir)id
?#0:@ dalam urin pada beberapa pasien sindr)m ne+r)tik dan laju ekskresi gl)bulin
umumnya berkaitan dengan beratnya pr)teinuria&
7ip)kalsemia disebabkan albumin serum yang rendah, dan berakibat menurunkan
kalsium terikat, tetapi +raksi yang teri)nisasi n)rmal dan menetap& Disamping itu pasien
sering mengalami hip)kalsiuria, yang kembali menjadi n)rmal dengan membaiknya
pr)teinuria& Abs)rbsi kalsium yang menurun di :I#, dengan eksresi kalsium dalam
+eses lebih besar daripada pemasukan&
.
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
32/34
7ubungan antara hip)kalsemia, hip)kalsiuria, dan menurunnya abs)rpsi kalsium
dalam :I# menunjukan kemungkinan adanya kelainan metab)lisme Citamin D namun
penyakit tulang yang nyata pada penderita SN jarang ditemukan& M,4
Penataa'sanaan Ko!(i'asi Sin*ro!a Nefroti'% ,6010--
*eng)batan k)mplikasi sindr)m ne+r)tik ini secara simpt)matik&
/& *eng)batan kelainan k)agulasi dengan pemberian Gat anti k)agulan dan tr)mb)sis
diberikan tr)mb)litik&
.& (egah in+eksi& 9ika terjadi in+eksi sekunder maupun perit)nitis diberikan antibi)tik
terutama yang berspektrum luas &
& *emberian +ur)semid untuk meningkatkan hantaran ke tubulus distal& Selain itu,
+ur)semid juga diberikan bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam& D)sis
+ur)semid / mgBkg00Bkali, bergantung pada beratnya edema dan resp)ns peng)batan&
0ila re+rakter, dapat digunakan hidr)kl)rtiaGid ?.3-3 mgBhari@& Selama peng)batan
diuretik perlu dipantau kemungkinan hip)kalemia, alkal)sis metab)lik, atau kehilangan
cairan intraCascular berat&
2& 9ika terjadi gagal ginjal, hal ini membutuhkan pr)ses dialisis, atau cangk)k ginjal&
3& $)rtik)ster)id dapat diberikan untuk mengurangi in+lamasi in+eksi kulit& *rednis)n
d)sis penuh ; > mgBm. luas permukaan badanBhari atau . mgBkg00Bhari ?maksimal 5mgBkg00Bhari@ selama 2 minggu dilanjutkan pemberian prednis)n d)sis 2 mgBm. luas
permukaan badanBhari atau .B d)sis penuh, yang diberikan hari berturut-turut dalam
seminngu atau selang sehari selama 2 minggu, kemudian dihentikan tanpa tapering )++&
0ila relaps, berikan prednis)n d)sis penuh seperti terapi awal sampai terjadi remisi,
kemudian d)sis diturunkan menjadi .B d)sis penuh& 0ila relaps sering atau resisten
ster)id, lakukan bi)psi ginjal&
>& /,.3mg kalsi+er)l sehari ?3& unit@ untuk atasi hip)kalsemia, tapi masih dalam tahap
perc)baan&
Prognosis Sin*ro! Nefroti' ,60/010--
*r)gn)sis makin baik jika dapat di diagn)sis segera& *eng)batan segera dapat
mengurangi kerusakan gl)mer)lus lebih lanjut akibat mekanisme k)mpensasi ginjal
maupun pr)ses aut)imun& *r)gn)sis juga baik bila penyakit memberikan resp)ns yang baik
terhadap k)rtik)ster)id dan jarang terjadi relaps& #erapi antibakteri dapat mengurangi
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
33/34
kematian akibat in+eksi, tetapi tidak berdaya terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya
dapat terjadi gagal ginjal&
*enyembuhan klinis kadang-kadang terdapat setelah peng)batan bertahun-tahun dengan
k)rtik)ster)id&
$ e lainan minimal ?minimal lesi)n@;
*r)gn)sis lebih baik daripada g)l)ngan lainnyaP sangat baik untuk anak-anak dan )rang
dewasa, bahkan bagi mereka yang tergantung ster)id&
Ne+r)pati membran)sa ?gl)mr)lune+ritis membran)sa@
*r)gn)sis kurang baik 63 pasien mengalami aG)temia dan meninggal akibat uremia
dalam waktu /-. tahun&
:l)merul)skler)sis +)kal segmental
8ebih jarang menyebabkan sindr)ma ne+r)tik&
*r)gn)sis buruk
:l)mer)lune+ritis pr)li+erati+ membran)sa ?*:N@
$elainan ini sering ditemukan pada ne+ritis setelah in+eksi strept)c)ccus yang pr)gresi+
dan pada sindr)m ne+r)tik&
DAFTAR PUSTAKA
/& An)nym& (ycl)ph)sphamide untuk sindr)ma ne+r)tik Martikel&
5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik
34/34
& (arta A& :unawan&Sindr)m Ne+r)tik; *at)genesis dan *enatalaksanaan& (ermin
Dunia $ed)kteran N)& /3, .> 3&