Bc. Adéla Langrová
KOO LF MU Brno
PŘÍČINY LEUKOKORIE V DĚTSKÉM VĚKU
LEUKOKORIE
• bělavý svit zornice (tzv. „kočičí oko“)
• nejzávažnější příznak nitroočních patologií
• při vyšetřování oftalmoskopem nelze vybavit červený reflex od očního pozadí jako u zdravého oka
• objevuje se u různých očních onemocnění
• co nejdříve diagnostikovat chorobu
• zahájení správné léčby
LEUKOKORIE• Důležitá je přesná diagnostika choroby (zejména u retinoblastomu)
• včasná a správná léčba může zachránit i život dítěte• v diagnostice je podstatná anamnéza a kompletní oční vyšetření
• další choroby vyznačující se leukokorií:• Toxokaróza a toxoplazmóza• Coatsova choroba• Perzistující hyperplastický primární sklivec (PHPV)• Vrozená katarakta• Astrocytom sítnice• Retinopatie nedonošených a další (kolobom sítnice a choroidey, endoftamitida,
uveitida)
RETINOBLASTOM
• maligní nádor sítnice (metastazuje a může být smrtelným onemocněním)
• nejčastěji se vyskytující nádor oka v dětském věku
• tvoří mezi dětskými malignitami asi 3 %
• 2/3 nádorů se manifestují v prvních třech letech života (výjimečně u dětí nad šest let)
• 60 % nedědičná forma, 40 % dědičná forma (řadí se mezi AD dědičné nádory, je způsoben mutací na dlouhém raménku 13. chromozomu) – bývá zde větší riziko sekundárního nádoru
• v časném stádiu probíhá klinicky většinou skrytě
RETINOBLASTOM• nejčastějším prvotním příznakem je leukokorie (bělavý svit zornice)
• leukokorie je nejčastějším příznakem, který vede rodiče s dítětem k návštěvě ordinace lékaře
• pozdní stadium (v zornici žlutavý reflex, podmíněn nádorovými hmotami, které vyplňují sklivcový prostor)
• šedobělavý až žlutavý reflex zornice je způsoben odrazem světelných paprsků od nádoru
• oftalmoskopicky je vidět v časném stádiu šedobělavý uzel na sítnici
• většinou se jedná o náhodný nález
LEUKOKORIE U RETINOBLASTOMU
KUCHYŇKA, Pavel a kolektiv. Oční lékařství. 1. vydání. Praha: Grada Publishing a.s., 2007, 768 s. ISBN 978-80-247-1163-8.
RETINOBLASTOM
• druhým příznakem je ve 20 % šilhání (infiltrace v oblasti makuly)
• v diferenciální diagnóze je třeba:
• retinoblastom odlišit od dalších nitroočních nádorů (meduloepiteliom, astrocytom a další)
• zvažovat i četná nenádorová onemocnění s obrazem leukokorie a se změnami na očním pozadí
• léčba spočívá v kombinaci několika terapeutických postupů (řídí se podle stavu - stadia onemocnění)
• možnosti léčby: enukleace, chemoterapie, brachyterapie, fotokoagulace laserem, kryoterapie, termochometerapie a exenterace orbity
DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE
• Toxokaróza
• infekce získaná fekálně-orální cestou (psí nebo kočičí Toxokarou)
• nakazit se dítě může kontaminovanou potravou nebo vajíčky ze zvířecích exkrementů v půdě nebo písku
• v anamnéze kontakt se psem nebo kočkou či pojídání hlíny
• larva se může dostat přes cévní systém až do cévnatky, kde vyvolá zánět
• téměř vždy postižení jednostranné (pacient přichází většinou se silně rozvinutým onemocněním) – hustě zkalený sklivec, výrazný pokles vizu, u dětí leukokorie a šilhání
• dg. mezi 6 měsíci a 10 lety
• příčinou zadních dětských uveitid
• nutno vyloučit retinoblastom, Coatsovu chorobu, PHPV a amoci sítnice
• léčba chirurgická (PPV) je doplněna systémovou
DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE
• Toxoplazmóza
• nejčastější formou zadních uveitid
• infekční onemocnění způsobené prvokem Toxoplasma gondii
• přenos: nedodržení hygienických zásad, infekce matky v graviditě (přestup infekce na plod) - předčasný porod nebo potrat, u donošených dětí obraz vrozené toxoplazmózy
• čím dříve matka onemocněla, tím bude poškození plodu větší
• výrazný pokles zrakové ostrosti, zamlžení obrazu a plovoucí zákalky
• v diferenciální dg. rozlišit nutné virové retinitidy, toxokarózu a mykotickou infekci
• farmka, chirurgie (PPV) - hustě zkalený sklivec nebo trakční odchlípení sítnice
DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE
• Kongenitální katarakta
• zákal čočky přítomný už v době porodu
• narušuje průhlednost čočky v kritickém období vývoje zrakových funkcí
• rodinný výskyt nebo souvislost s celkovým onemocněním
• vykytuje se leukokorie nebo nystagmus, dále strabismus nebo amblyopie
• postižené oko bývá menší než oko bez postižení
• opožděnému odhalení a léčbě zákalu předchází povinný screening vrozené katarakty (vybavení červeného reflexu v zornici)
• léčba zákalu musí být zahájena do 4. až 6. týdne života – pro správný vývoj zrakových funkcí
• léčba je odlišná od léčby dospělých (odstraněná vlastní nitrooční čočka se nahradí KČ)
DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE
• Perzistující hyperplastický primární sklivec
• vývojová abnormalita, většinou jednostranné onemocnění
• dg. později (ale přítomnost od narození)
• postižené oko bývá nepatrně zmenšeno
• charakteristickým nálezem je hustý bělavý sklivcový pruh
• onemocnění může být doprovázeno kataraktou a odchlípením sítnice
• přítomna sytá leukokorie
• nutno odlišit od IV. a V. stadia retinoblastomu
• odstranění sklivcových zákalů pomocí PPV - zlepšení zraku
DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE
• Coatsova choroba
• nedědičná vrozená anomálie sítnicových kapilár
• cévní sítnicové abnormality se zvýšenou propustností
• dg. mezi 6. a 15. rokem (častěji chlapci)
• může dojít až k odchlípení sítnice
• diferenciální diagnostika zahrnuje retinoblastom, astrocytom sítnice, familiární exsudativní vitreoretinopatii
• odstranění abnormálních cév pomocí kryoterapie
DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE• Retinopatie nedonošených
• vazoproliferativní onemocnění• předčasně narozené a nezralé děti – narozené před 32. gestačním týdnem, porodní
hmotnost pod 1500 g• oboustranné, postižení očí asymetrické• leukokorii způsobuje pokročilé stadium (odchlípení sítnice)• nejčastější příčina slepoty u dětí• pokud není stanovena dg. a zahájena léčba včas, dochází většinou k úplné slepotě• udržovat nedonošené děti v inkubátoru po dobu nezbytně nutnou, používat
koncentrace kyslíku maximálně do 30 % a pozvolně převádět dítě do normální atmosféry
• kryokoagulace sítnice nebo případné doplnění laserovou fotokoagulací
ZÁVĚREM
• zrak je naším nejdůležitějším smyslem
• důležité o něj pečovat již od počátku narození dítěte
• vývoj vidění má i svoje kritické období
• první rok života, zejména jeho první polovina
• vyvíjí se asi do šesti let věku dítěte
• všímat si všech změn a odlišností
• mohly by bránit správnému vývoji zrakových funkcí a tím i ohrozit život dítěte
ZÁVĚREM
• včasná diagnostika a léčba očních chorob předchází závažným patologickým stavům
• vyšetřovat s co největší pečlivostí a neopomenout sebemenší nesrovnalost
• spolupráce rodičů je nedílnou součástí (sdělení anamnézy, atd.)
• anamnéza je důležitou součástí ke stanovení diagnózy
• vysvětlit a sdělit prognózu dítěte, průběh léčby, popřípadě následnou terapii
SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY
• RHEE, Douglas J. Diagnostika a léčba očních chorob v praxi: The Wills Eye Manual. překlad 3. anglického vyd. Praha: TRITON, 2004, 618 s. ISBN 80-7254-536-1.
• KUCHYŇKA, Pavel a kolektiv. Oční lékařství. 1. vydání. Praha: Grada Publishing a.s., 2007, 768 s. ISBN 978-80-247-1163-8.
• ROZSÍVAL, Pavel et al. Oční lékařství. 1. vyd. Praha: Galén, 2006. 373 s. ISBN 80-7262-404-0.
• AUTRATA, Rudolf. Dětská oftalmologie 1. díl. 1. vydání. Brno: Masarykova univerzita, 2008, 136 s. ISBN 978-80-210-4678-8.
• HAMADOVÁ, Petra, Lea KVĚTOŇOVÁ a Zita NOVÁKOVÁ. Oftalmopedie: Texty k distančnímu vzdělávání. 2. vydání. Brno: Paido, 2007, 125 s. ISBN 978-80-7315-159-1.
• KOLÍN, Jan. Oční lékařství. 2. přeprac. vydání. Praha: Karolinum, 2007, 110 s. ISBN 978-80-246-1325-3.
• FILOUŠ, Aleš. Katarakta u dětí. VOX PEDIATRIAE: časopis praktických dětských lékařů. říjen/2003, roč. 3, č. 8.
• Brůnová, Blanka. Dětská oftalmologie. VOX PEDIATRIAE: časopis praktických dětských lékařů. prosinec/2008, roč. 8, č. 10.