SEMINARIO 37: DEFECTO SEPTUM AURICULAR Y VENTRICULAR
Dra. Sofía Peña R, Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris.
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
Defecto Septum Auricular
Definición
Presencia de un orificio en el tabique
interauricular distinto de un agujero
oval permeable.
Embriología Septum Auricular
Desarrollo de septum primum
Ostium primum• Obliterado 5a sem.
Formación ostium secundum
Desarrlollo septum secundum• Cubre parte de ostium secundum
Clasificación
Según localización anatómica, defecto del tipo:
Ostium secundum (1 / 3000 NV; 10 % CHD) Tipo más frecuente Localizado en área de fosa oval Puede asociarse a prolapso de válvula mitral. Puede formar pate de síndromes géneticos.
• Holt-Oram .
Ostium primum Región inferior a fosa oval Afecta con frecuencia válvulas AV y septum interventricular. Se conoce también como defecto de canal AV común.
Seno Venoso Región superior a fosa oval Cerca de orificio de VCS Frecuentemente asociado a drenaje anómalo parcial de venas
pulmonares derechas.
Consideraciones Hemodinámicas
Shunt derecha a izquierda es fisiológico durante vida intrauterina.
No existe alteración hemodinámica en el feto
Posterior al nacimiento:
Aumento de presión aurícula izquierda.
Shunt de izquierda a derecha.
• Dilatación VD
• Falla cardiaca congestiva
• Hipertensión Pulmonar
Arritmias, TEP, infecciones respiratorias a repetición, Insuficiencias valvulares, etc.
Diagnóstico
Ostium secundum pequeño se dificulta por
presencia de foramen oval.
FO corresponde a 1/3 del tabique inter-auricular
Defecto tipo Seno venoso no se identifica por su
localización y tamaño.
Importantes defectos que involucran septum
secundum y septum primum son fácilmente
diagnosticados.
Diagnóstico
Para adecuada visualización debe utilizarse
visión subcostal de las cuatro cámaras.
Resulta de mucha utilidad en algunos
casos el uso de doppler para identificar los
flujos anómalos
Vista apical Vista subcostal
Pronóstico
Mortalidad
Primeras 2 décadas 0,6 %
0,7% por año
Edad promedio 37 años
Cierre espontáneo
1er año 22%
1er y 2do año 33%
Mayor de 4 años 3%
Prevalence of Congenital heart disease.Julien I.E. Hoffman, MD.
Incidencia acumulativa y sobrevida en
pacientes con CIA (secundum)
98% sobrevida luego de 1970.
Am Heart J.March 2004;147:425-39
Manejo
Médico
Pacientes con síntomas hasta los 2 años
Quirúrgico
> 4 años cirugía electiva
Mortalidad por cirugía 1%
Cierre quirúrgigo mediante sutura directa o utilizando parche de Dacron
• Valvuloplastía en caso que sea necesario.
Persiste riesgo de Arritmias (>50 a), insuficiencia Mitral.
Recomendaciones
Realizar cuidadosa evaluación de toda la
anatomía fetal.
Ofrecer amniocentesis para análisis
genético.
Si se pequisa un defecto septum auricular
aislado se debe continuar manejo
obstétrico habitual.
Defecto Septum Ventricular
Introducción
30% de los defectos estructurales del
corazón.
3 a 56 por 1000 NV.
Se encuentra en anomalías más complejas
del corazón
Tetralogía de Fallot y Transposición de
grandes arterias.
Definición
Presencia de orificio en tabique
interventricular que permite comunicación
entre ambos ventrículos.
Clasificación
Perimembranosos (80%)
Tipo más frecuente
Porción superior de tabique, bajo cresta supraventricular de VD.
Conales, supracrestarles o subarteriales dobles (outlet)
Tracto de salida de VD
Adyacente a válvula aórtica
• Tiende a prolapsarse
– Regurgitación aórtica.
Visión desde el ventrículo derecho.
Clasificación
Según localización anatómica:
Tracto de entrada o canal AV (inlet) Porción posterior del tabique
Bajo valva septal de válvula tricúspide
Múscular (trabecular) Varias abertutras en porciones trabeculares y apical del
tabique.
Clasificación
Consideraciones Hemodinámicas
No produce alteraciones en útero Presiones ventriculares iguales.
Grandes defectos producirían pequeños shunt bidireccional.
Post-parto
Disminucíón en presion vasculatura pulmonar.
Aumento en presión arterial sistémica
Con CIV Shunt izquierda a derecha
• Hipertensión pulmonar
• Falla congestiva pulmonar
Cierre espontáneo• Según tamaño y localización
• Defectos pequeños y zona múscular
– 40% los dos primeros años y 60% a los 5 años
• Membranosos
– 25% a los 5 años
Diagnóstico
Demostración de un flujo a nivel de septum
interventricular.
Feto de 25 semanas de gestación, vista de 4 cámaras
revela CIV perimembranosos
Diagnóstico
Cuidadoso examen del septum
Vista de las cuatro cámaras revela sólo pequeña
porción de in-let y trabecular.
Visión eje largo VD y VI y eje corto desde la punta.
Ojo con artefacto en visión apical cuatro camaras en
porción superiro inlet.
• Realizar visión en otro plano.
Un verdadero defecto
• Terminación aguda de área brillante.
Diagnóstico
Feto de 30 semanas EG,
visión de 4 cámaras
Muestra un SIV intacto
Mismo paciente
Con angulación cefálica
del transductor
CIV subaórtica
Diagnóstico
Vista apical de cuatro cámaras
Baja resolución y visibilidad, CIV perimembranosa ??
Isolated ventricula septal defects detected by color Doppler imaging: Evolution during fetal and first year of postnatal life.
Evaluación de pequeñas CIV sólo detectados
por doppler fetal.
N = 146 fetos.
Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 266-273.
Isolated ventricula septal defects detected by color Doppler imaging: Evolution during fetal and first year of postnatal life.
Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 266-273.
Pequeña CIV trabecular
Isolated ventricula septal defects detected by color Doppler imaging: Evolution during fetal and first year of postnatal life.
Resultados
Cierre espontáneo
Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 266-273.
• Conclusión:
• Alto porcentaje de cierre espontáneo de CIV pequeñas sólo
detectadas por doppler.
Ventricular septal defects. Two dimensional echocardiographic and morphological correlations.
280 niños con CIV significativa.
Visualización con múltiples planos.
Conclusión:
2d ecocardio permite identificar
CIV perimambranosa
CIV subarterial
CIV Inlet y Outlet.
Deficiente para CIV trabecular.
Br Heart J 1982;47:316-28.
Pronóstico
Generalmente buen pronóstico
Defectos pequeños 85-95% cierre espontáneo 1er año.
40% cierre espontáneo antes de 2 años.
60% cierre espontáneo antes de los 5 años.
CIV pequeñas riesgo de Endocarditis infecciosa.
CIV grandes (20%)• ICC
• Estenosis Pulmonar grave
• Enf. Vascular Pulmonar (mal PNS)
– Sobrevida >3a década.
• Insuficiencia Aórtica progresiva.
Manejo
Médico
Pacientes sintomáticos.
Digitálicos y diuréticos.
Cateterismo cardiaco.
Quirúrgico
Mala respuesta a manejo médico
Presencia de Hipertensión Pulmonar a los 2 años.
Asintomáticos o buena respuesta a manejo médico
• > 4 añossi persiste el defecto.
Prevalence of Congenital heart disease.Julien I.E. Hoffman, MD.
Pacientes período 1940-1997,
con CIV pequeñas y grandes.
CIV pequeños 1975-1979,
37.000 nacieron, sólo 7000
siguen vivos con su CIV, otros
30.000 incluyen muertes y
cierre espontáneo.
En CIV grandes se incluye
quienes mueren sin cirugía o
mueren con cirugía
Am Heart J.March 2004;147:425-39
Recomendaciones
Cuidadosa evaluación de toda la anatomía
fetal.
Ofrecer Amniocéntesis para evaluación de
posible genopatía.
Con CIV aislada se mantiene manejo
obstetrico habitual.
Parto debe ser en centro con disponibilidad
de derivación inmediata.
Bibliografía
1. The Heart.1987-2002 Romero-Pilu-Jeanty-Ghidini-Hobbins.
2. El Corazón. Manual Hurst. 9a edición. Cap 22. pág. 387-96.
3. Ventricular septal defects. Two dimensional echocardiographic and morphological correlations. Br Heart J 1982;47:316-28.
4. Prevalence of Congenital heart disease. Julien I.E. Hoffman, MD. Am Heart J.March 2004;147:425-39.
5. Rendering in fetal cardiac ascanning: the intracardiaz septa and the coronal AV valve planes. S Yagel et al. Ultrasound obstet and gynecol.2006,28:266-274.
6. Atrial Septal Defect: Spectrum of Care. R Kharouf, DM Luxenberg, O. Khalid, R Abdulla. Pediatr cardiol 2007.
7. Congenital ventricular septal defects and prenatal exposure to cyclooxygenase inhibitors.F. Burdan, et al. Br J med and Bio research 2006;39:925-34.
8. Prenatally diagnosed pulmonary atresia with VSD: Echocardiography, genetics, asociated anolaies and outcome. S Vesel, S rollings, A jones, N Callaghan, J Simpson, G K Sharland.Heart 2006;92:1501-1505.
9. Isolated ventricula septal defects detected by color Doppler imaging: evolution during fetal and first year of postnatal life. R. Axt-fliedner, et al. Ultrasound and obstet and gynecol 2006; 27: 266-273.