Download docx - Subiecte Rez 2

Transcript
Page 1: Subiecte Rez 2

81.Anemia posthemorragica acuta.

Etiologie: Hemoragie interna sau externa.

Tablou clinic:

- Initial simptome determinate de hipovolemie (primele ore): TA scazut, AV crescut, Soc hipovolemic cand se pierde mai mult de 2 l sange (40% din volumul total). Peste 2500ml sange pierdut risc de deces.

- Faza tardiva – faza de constituire a anemiei apare la 3-4 zile cu astenie fizica si psihica, paloare tegumentara, sufluri sistolice la varf, TA stabila.

Este obligatorie stabilirea cauzei sangerarii si corectarea ei.

Paraclinic- Faza initiala primele ore: trombocitoza moderata in prima ora, leucocitoza la 2-6 ore prin mobilizarea elementelor figurate din tesuturi, HT scazut treptat prin hemodilutie

- Faza tardiva la 3-4 zile: anemie normocitara normocroma initial care poate deveni hipocroma microcitara daca nu se corecteaza pierderea de fier sau acid folic, reticulocitoza la 4-5 zile, maxima la 6-10 zile si dispare la 10-14 zile, Ex MO nu este necesar (anemie de tip periferic) nu arata decat hiperplazie eritroblastica.

82.Anemia feripriva

Anemie feripriva - anemie hipocroma cu sinteza deficitara de Hb datorita scaderii totale de fier din organism

- Metabolismul fierului (distributia fierului in organism):

Hb: 2 g + mioglobina: 130 mg + enzime si citocromi 8 mg

Fierul de rezerva: barbat = 1 g, femeie = 0,5 g

Forme de rezerva: Feritina si hemosiderina (derivat insolubil al feritinei) se gasesc in SRH (feritina N: barbat 50-250 microg/l, femeie 20-50 microg/l).

Compartimentul de transport: fierul plasmatic legat de transferina (siderofilina): conc. totala=3mg, conc. plasmatica=80-120microg/dl, CTFF=300-360microg/dl

Page 2: Subiecte Rez 2

Necesar zilnic: 1mg/zi barbat, 2-3mg/zi femei

Pierderi zilnice: 1mg/zi barbat, 2-3mg/zi femei

Reutilizare 20mg/zi din hemoliza

83.Anemii sideroblstice

Grup de afectiuni caracterizat prin supraincarcarea cu fier a organismului, dar cu incorporare defectoasa in Hb la nivelul precursorilor eritropoetici (exista fier dar nu poate fi incorporat in Hb datorita unor deficiente enzimatice).

Tabloul periferic este de anemie hipocroma microcitara, dar cantitatea de fier din organism este crescuta atat la nivelul maduvei cat si la nivel seric.

Clasificare:

- Anemia sideroblastica congenitala cu transmitere legata de cromozomul X care implica o gena ce controleaza sinteza acidului delta-aminolevulinic cu piridoxal-fosfatul. Se corecteaza prin adaos de vitamina B6 (piridoxina) si impune tratament cu chelatori de fier pentru hemocromatoza (fier depus in ficat, pancreas, cord, piele).

- Anemii sideroblastice dobandite: dupa boli cronice (colagenoze, neoplazii), dupa toxice (alcool, plumb, izoniazid), dupa chimioterapie cu agenti alchilanti, anemia refractara cu sideroblasti inelari (ARSI).

- Anemia din intoxicatia cu Pb: lizereu gingival, dureri abdominale (abdomen acut medical), semne de polinevrita, anemie microcitara hipocroma cu punctatii bazofile, plumbemie si coproporfirine serice si urinare crescute.

- ARSI - sindrom mielodisplazic - stare preleucemica: hepatosplenomegalie, sideroblasti inelari 40-90% in MO, saturatia transferinei 90-100%, feritina serica crescuta.

84.Anemia Adison-Biermer

-Cea main frecv anemie megaloblastica data de def de bi b12 , num si anemie perinicioasa.-elem patol fund este deficitul de abs a vit b12 alimentare ca urm a abs fact intrinsec legata de gatrita atrofica -deb insid bolnv aj la medic cu anemie severa .

Page 3: Subiecte Rez 2

-simpt digestive :modif linguale , gastrice si intesnt.Bolnv inapetenti cu senz de plen epigastrica postprand, uneori varsat si diaree-simpt neuropsih: frecv la batrani ;tulb de atentie , concentrare , memorie -simpt legate de anemie: manif cardiovasc cu dispnee de effort , palpit , dureri prrecordiale , -teg sunt palide cu nuanta de ceara lipsa de elast -la ap cardiovasc apare cardiomegalia cu tl bde ritm si cond si insuf cardiac-ap dig: modf la marg limbii si vf care este rosie si durer,la stomac apare aclorhidrie, -hemogr este caract de anem severa , macrocitoza si reticulocitoza

85.Prin ce se carct anemiile megaloblastice

Megaloblastoza presupune hematopoeza anormala cu celule de talie mare, asincronism de maturatie nucleocitoplasmatic (nuclei tineri si citoplasma matura), determinata de deficitul de acid folic si/sau vitamina B12.

Acidul folic intervine in sinteza ADN

- Se gaseste in ficat, drojdie de bere, vegetale proaspete.

- Necesar zilnic 100 microg

- Rezerve totale 5 mg (necesar pe 3-4 luni)

- Nivel seric normal 5-20 ng/ml

- Absorbtie jejun proximal si se activeaza in prezenta vitaminei B12

86.Definiti hemoliza intravasc si extravasc

Hemoliza intravasc-= se reliz prin fagocitarea eritroc de catre macrophage din care sunt recuperate aminoac si fierul in schimb inelul protoporfirinic este descompus cu ap bilirubinei indirecte,

Hemoliza extravasc reprez liza eritroc in circ cu elib Hb in plasma care se disociaza imediat de dimeri alfabeta.O parte din dimeri sun captati de protein si transp la ficat unde vor fi catabolizati pana la bilirubina indirecta.

87.Clasificarea anemiilor hemolitice

Page 4: Subiecte Rez 2

Anemii hemolitice intracosrpuscare -defcte de membrana: sferocitoza ereditara -defecte enzimatice :enz ale glicolizei anaerobe , ale suntului pentozlelor , ale metab glutationului- defecte ale globineri :sindr talasemice , siclemia

Anemii hemolitice extracorpusculare:-prin anticorpi :alloanticorpi boala hem a nou nasc - autoanticorpi:anemii hem autoimmune

-ag infectiosi -medicamente:mechanism prin compl immune – mec heptenic-agenti chimici-ag fizici -factori traumatici-hipersplenism

88.Microsferocitoza ereditara

Microsferocitoza ereditara (boala Minkowsky - Chauffard )

Etiopatogenie – Boala ereditara cu transmitere autosomal dominant cu scaderea spectrinei din membrana eritrocitara si alterarea elasticitatii si deformabilitatii hematiei, care devin mici sferice rigide si sunt distruse in capilarele splenice.

Tablou clinic:

- 25% hemoliza compensata fara anemie

- 75% sindrom hemolitic cronic cu anemie moderata, icter, splenomegalie, litiaza biliara cu bilirubinat de calciu, ulceratii cronice ale gambelor. La copii apare nanism si facies mongoloid datorita deformarilor osoase secundare hiperplaziei medulare

Evolutie. Complicatii.

- Crize hemolitice sau de deglobulizare cu durata de 3-5 zile caracterizate de cefalee, mialgii, frisoane, subfebrilitati si intensificarea icterului, palorii, bilirubinei, reticulocitozei si marirea splinei.

Page 5: Subiecte Rez 2

- Crizele aplastice sunt mai rare dar mai dramatice cu durata de 7-10 zile cu febra 39-40 grade, dureri abdominale, greata, varsaturi, scaderea hemoglobinei, Ht, Nr H.

Date de laborator:

- Microsferocite cu VEM scazut

- Rezistenta globulara osmotica scazuta mult in solutii hipotone de NaCl

- Testul de autohemoliza a sangelui defibrinat incubat la 37 grade C timp de 24-48 ore este crescut fiind corectabil prin adaos de glucoza.

89.Hemoglobinuria paroxistica nocturna

Hemoglobinuria paroxistica nocturna (HPN) – Boala Marchiafava-Micheli

- Boala clonala, dobandita a celulei stem, caracterizata prin formarea de eritrocite, leucocite si trombocite anormale cu o glicoproteina membranara alterata care le face sensibile la actiunea complementului seric pe cale alternativa, in lipsa autoanticorpilor cu producere de hemoliza intravasculara.

Clinic: hemoliza cronica cu anemie si icter si cu pusee de hemoliza acuta intravasculara precipitate de efort fizic si emotii, tromboze venoase – vene suprahepatice (Sd Budd-Chiari), hemoragii cutaneomucoase prin trombopenie, infectii repetate prin leucopenie.

Date de laborator

- Pancitopenie: anemie (microcitara hipocroma in deficitul de fier) + leucopenie + trombocitopenie

- MO: hiperplazie eritroida

- Hemosiderinurie + hemoglobinurie

- Test specific – testul HAM – testul hemolizei cu ser acidifiat – serul normal acidifiat la pH: 6,5-7 hemolizeaza in mod constant eritrocitele bolnavului cu HPN, dar nu si pe cele normale folosite ca martor. Prin incalzirea serului la 56 grade C se inactiveaza complementul si liza nu se mai produce.

- Testul hemolizei la sucroza pozitiv

- Nou evidentierea cu anticorpi monoclonali a deficitului membranei eritrocitare.

Page 6: Subiecte Rez 2

90.Anemii hemolitice prin enzimopatii ereditare

Deficitul de Glucozo 6 fosfat dehidrogenaza

Etiopatogenie deficit legat de o gena localizata pe cromozomul X astfel incat deficitul manifest apare aproape exclusiv la barbati. G 6PD enzima cheie a glicolizei eritrocitare. Exista 3 forme genetice (mutatii clasa I < 5%, clasa II < 10%, clasa III < 50%).

Clinic manifestari corespunzatoare celor trei mutatii: hemoliza acuta precipitata de infectii, medicamente oxidante sau de fasolea fava (tip II, III), mai rar hemolize severe cronice corespunzand mutatiilor de tip I.

Date biologice: Sindrom hemolitic cronic + specific determinarea cantitativa a G 6PD.

Deficitul de Piruvat-kinaza (Pk) - Boala ereditara autosomal recesiva.

Date clinice: hemoliza cronica (anemie + icter variabil), splenomegalie

Paraclinic: hematii de aspect normal sau cu tepi, sindrom hemolitic cronic

Specific determinarea activitatii Pk eritrocitare

91.Sindroame talasemice.

Etiopatogenie

- Cele mai frecvente boli ereditare caracterizate prin mutatii la nivelul genelor care codifica sinteza globinei cu scaderea sau abolirea sintezei anumitor tipuri de lanturi globinici.

- N la adult: 95,5-97,5% HbA (alfa 2 beta 2)

1,5-3,5% HbA2 (alfa 2 delta 2)

1% HbF (alfa 2 gama 2)

Tablou clinic

1. Alfa Talasemiile (blocarea sintezei lanturilor alfa).

Page 7: Subiecte Rez 2

- Forme: Alfa Talasemia 2 (purtator asimptomatic), Alfa Talasemia 1 (anemie microcitara hipocroma fara hemoliza), boala HbH (beta 4, instabila cu hemoliza cronica), Hb Barts (gama 4, fat mort in uter)

- Paraclinic: Hemoliza cronica + Anemie microcitara hipocroma + Elecroforeza Hb.

2. Beta talasemiile

- Frecvente la populatiile asiatice, africane si din bazinul mediteranean.

Forme clinice: beta talasemia majora (boala Cooley), beta talasemia intermedia (Rietti-Grepi-Micheli), beta talasemia minima (Silvestroni-Bianco), heterozigotii sunt asimptomatici (formele minime).

Boala Cooley prezinta: anemie severa cu debut in primul an de viata, modificari staturale (nanism, facies mongoloid, icter), supraincarcare cu fier (hemocromatoza).

Paraclinic: Anemie microcitara hipocroma + Anizocitoza + Poichilocitoza (specific hematii in semn de tras la tinta sau in palarie de mexican) + Rezistenta globulara in solutii hipotone de NaCl crescuta (invers ca la microsferocitoza).

SPECIFIC: Electroforeza hemoglobinei (HbF crescuta 20-90%).

92.Siclemia

Siclemia (Drepanocitoza)

Etiopatogenie aparitia hemoglobinei S (alfa 2 beta 2 S) prin inlocuirea acidului glutamic cu valina in pozitia 6 al moleculei de globina care in forma redusa duce la deformarea hematiilor luand aspectul in secera si cu rigiditate crescuta. Anomalie genetica autosomala recesiva.

Date clinice:

- Homozigotii au peste 90% HbS si manifestari severe.

- Manifestari de tromboze – crize vasoocluzive (osteoarticulare, infarct pulmonar, infarct enteromezenteric, priapism, infarct cerebral) aparute brusc in timpul crizelor de siclizare (cresterea numarului de hematii in secera).

- In perioada de acalmie apar semne de Hemoliza extravasculara cronica si manifestari datorate hipervascozitatii (litiaza biliara, impotenta, hemoragii oculare).

Page 8: Subiecte Rez 2

93.Anemii hemolitice produse de alloanticorpi

Anemia postransfuzionala

-apare acc prin atc naturali dat admn unui sg incomp sau ca urmare a ap unor atc imuni

Ex clasic este imunizarea anti rh care apare la o pers rh neg care a primit sg rh poz.

Se delans o perioada de latenta de 45 min , dup trans primele semne sunt frisonul , febra si hipotens art .Icterul apare in urm ore

Spre deos de alloantc , izoatc nat produc ractii postransfuz imediate si violente dca s a admn din greseala un sange incompatibil.

Manif clinice :frison, febra , anxietate , dueri lombare , varsaturi , dispnee , prab tens art

Hemograma arata anem severa , leucopenie, trombocitopenie .

BOALa hemolitica a nou – nascutului

-este expres cl a incopatibilitatii fetomaterne in care eritroc fatului expr antigene mostenite de la tata care lipsesc din repertoriul atg al mamei.Mama este imuniata impr acestor atg straine , producand atc de tip IGG care strabat placenta si vor prod hemoliza la fat.

-form grave duc la moartea fatului in uter . daca se nasc vii prez anemie , hepatosplenomegalie si retentie hidrica imp

Icterul nu se obs sau este discret la nastere deoarece bil care se elib in plasma fatului difuz prin placenta si este conjugata de ficatul mamei,

Bilirubina libera care se acum este liposolubila patrunzand in celule unde se comp ca o subst toxica.

Pe hemograma apr reticulocite si eritroblasti in nr mare si lucocitoza cu dev la stg a formulei.

94.Anemii hemolitice autoimune

Page 9: Subiecte Rez 2

Anemiile hemolitice autoimune determina scaderea duratei de viata a eritrocitelor mediata imun prin autoanticorpi de tip IgG, IgM, rar IgA directionati impotriva unor antigene de suprafata.

AHAI cu atc la cald (70%) in care temperatura optima la care are loc hemoliza este de 37 grade C.

Etiologie: idiopatice 55-60% si secundare 40-45% (boli autoimune: colagenoze, hepatite autoimune, maligne: sindroame limfo si mieloproliferative, postmedicamentoase).

- Atc IgG, IgA rar IgM care de obicei nu fixeaza complementul.

Tablou clinic: hemoliza cronica extravasculara + semnele bolii de baza.

AHAI + trombocitopenie imuna = Sd Evans

Paraclinic: An. normocroma, normocitara + reticulocite crescute + Specific Test Coombs pozitiv direct si indirect.

AHAI cu anticorpi la rece (20-30%)

- Hemoliza este precipitata de expunerea la frig.

Etiologie: idiopatice sau secundare (infectii cu micoplasme sau mononucleoza infectioasa, boli limfoproliferative), tipuri de autoanticorpi (IgM, rar IgG) care fixeaza complementul.

Tablou clinic:

- Hemoglobinuria paroxistica la frig (idiopatica sau secundara sifilisului tertiar) prezinta atc IgG bifazic Donath-Landsteiner care se fixeaza la frig pe atg eritrocitare si fixeaza complementul si dau hemoliza la temperaturi crescute

- Formele secundare virale sindromul hemolitic cronic + semnele bolii de baza

Paraclinic: Test Coombs direct cu ser anticomplement pozitiv la temperaturi ridicate, iar cu ser anti IgG negativ la temperaturi ridicate si pozitiv la temperaturi scazute.

95.Sunteti in fata unui caz care are p hemograma pancitopenie .ce prb va pune?

Page 10: Subiecte Rez 2

Hemoglobinuria paroxistica nocturna.

96.Cauzele splenomegaliei si hipersplenismului

Hiperspleismul defineste o crestere a functiilor splinei in ce priveste distrugerea elementelor figurate. Acesta imbraca trei forme: trombocitopenia, leucopenia si pancitopenia de origine splenica. Hipersplenismul poate insoti orice splenomegalie dar apare mai frecvent in cele congestive.

97.Porfiriile

- Tulburari metabolice predominant ereditare ale biosintezei hemului.

Porfiriile eritropoetice

1. Porfiria eritropoetica congenitala – boala Gunter

- Deficit de uroporfirinogen 3 sintetaza cu rol in formarea hemului cu transmitere autosomal recesiva, predominant la barbati.

Tablou clinic:

- Fotosensibilitatea pielii (necroze vindecate cu cicatrici si pigmentari cutanate).

- Afectare oculara pana la cecitate.

- Dinti galbeni, bruni care dau la lumina UV o fluorescenta rosie purpurie (eritrodontie).

- Splenomegalie si urini rosii maronii uneori negre care pateaza lenjeria datorita eliminarilor de porfirine.

Paraclinic: Anemie hemolitica + eritrocite fluorescente in lumina UV prin exces de porfirina.

2. Protoporfiria eritropoetica ereditara

- Determinata de deficitul de ferochelataza ultima enzima a ciclului pofirinic.

Page 11: Subiecte Rez 2

Tablou clinic identic cu boala Gunter dar cu afectare hepatica si cresterea protoporfirinei eritrocitare de peste 100 de ori.

Porfiriile hepatice

1. Porfiria acuta intermitenta

- Defect enzimatic determinat de scaderea uroporfirinogen 1 sintetazei sau porfobilinogen dezaminazei.

Tablou clinic: apare la femei adulte tinere, sindrom abdominal (abdomen acut medical), tulburari neurologice (paralizie, areflexie osteotendinoasa, atrofii musculare), tulburari psihice, tulburari urinare (urini inchise la culoare ca vinul rosu de la emisie sau dupa ce stau putin la lumina zilei).

Paraclinic: cresterea precursorilor porfirinici si a uroporfirinei in timpul crizei cu revenire la normal in remisiune.

2. Porfiria cutanata tardiva

- Forma cronica de porfirie hepatica in care exista numai un deficit de uroporfirinogen decarboxilaza localizat numai la nivelul ficatului.

Tablou clinic: semne cutanate cu hipersensibilitate la traume minore, fotosensibilitate, ingrosarea pielii, afectare hepatica.

3. Porfiria secundara intoxicatiei cu Pb

- Forma cel mai frecvent neprofesionala prin consumul de tuica de cazan

Tablou clinic: colica saturnina, anemie sideroblastica, tulburari neuropsihice

98.Leucemii acute

Leucemiile acute sunt boli neoplazice caracterizate prin proliferarea necontrolata a unor celule hematopoietice imature.

Tabloul clinic este asemanator in toate leucemiile acute, majoritatea cazurilor avand un debut recent. Primele manifestari care atrag atentia sunt legate de anemie, bolnavii fiind palizi, obositi, cu dispnee la efort si tahicardie. Sangerarile reprezinta o problema majora in leucemiile

Page 12: Subiecte Rez 2

acute. Leziunile petesiale si echimotice apar atat pepiele cat si pe mucoase, in special in gura, la nivelul tubului digestiv si pe conjunctiva oculara. Epistaxisul, hemoragiile genitourinare sau bronhopulmonare apar in formele constituite de boala, dar cele mai grave sunt la nivelul sistemului nervos. Infectiile reprezinta complicatiile universale in leucemiile acute, cele mai frecvente fiind cele cutanate, bucale, pulmonare, urinare si perirectale.

Hemograma evidentiaza constant anemia cu reticulocitoza foarte scazuta, semn ca maduva este hipo- sau aregenerativa.

Medulograma evidentiaza prezenta blastilor leucemici.

99.POLICITEMIA VERA

-af hematologica maligna caract prin prolif excesiva a elem medulare eritroide , mieloide si megacariocitare cu cresterea in sange a masei eritrocitare , asoc fecvsi cu cresterea granulocitelor si trombocitelor.

Evol catre o leucemie acuta

-deb insidious cu cefalee , vartej ,intetosarea vederii

-prurit tegumentar dat de crest elib de histamina din bazofillee inmultite

-ex fizic:facies pletoric , teg si musc colorate rosu chiar o nuanta cianotica.Turgescenta ven conjunctuvale si retiniene si HTA moderata , semnul major fiind splenomegalia.

-hemograma:crestere HB , hematocritului si nr de hemati , cr nr de granulocyte in sangele periferic.

-mad osoasa bogata in toate cele 3 linii cel.Se obs o mielofibroza

100.Leucemia mieloida cronica

-Este perturbarea clonala a cel stem caract printr o mielopoieza exagerata si prez cromozomului Philadephia care rez dintr o translocatie de AND intre cromozomii 9 si 22 aparand o gena de fuziune.

Page 13: Subiecte Rez 2

-multi pac asimptomatici boala fiind descp date f unei hemograme sau unui examen de rutina cand se decopera splenomegalia.

-pac prez o stare de oboseala, pierdere ponderal

-dat crest ac uric in sange pot apare colici renale litiazice

-uneori dureri in hicocondru stang

-pe masura ce b avanseaza apare febra , dureri osoase , cefalee , tromboze si hemoragii digestive.

-hemograma:nr de leucocite crescut intre 10 000 I chiar 100000/mmc. Neutrofile predominante

-ex un nr cresc de eozinofile si bazofile , Hb in jur de 11g/dl

-mad ososasa este hipercelulara cu o hiperplazie imp a seriei mieloide si uneori cu crest fibr de collagen si de reticulina.

101.Metaplazia mieloida cu mielofibroza

-sindr caract prin prolife xc a fibroblastilor si dep de collagen in maduva alaturi de metaplazie mieloida in organe ca splina, ficat si gangl limfatici

-apare hepatosplenomegalie si modifc sangv leucoeritroblastice.

-apare mielofribroza

-b ap la adult cu deb insidious cu anemie apparent enexplicabila

-apare ohepatosplenomegalie, splenomeg aj la dim imp putand ocupa jum stg a abdomen, hepatomegalia este dura si nereg avand asp de ciroza hipertrofiza.

-hemograma:initial anemie moderata normocitara si normocroma . pe mas ce b avanse .. anemia se acc cu anizocitoza , poikilocitoza .Nr leuc este variabil sit intre 15-30000/mmc.

-bazofilia este prez l multe cazuri , nr trombocitelor e variabil atrangand atentia alterarea morfologica cu megatrombocite si fragmente megacariocitare.

102.Trombocitemia esentiala

- afectare mieloproliferativa in care dereglarea are loc la niv cel ulei stem pluripotente , dar proliferarea masiva are loc la nivel megacariocitar.

Page 14: Subiecte Rez 2

-unii pac prez hemorgaii in spec dupa int chirurgicale , hem gastrointest si hemoptizii.

-alte caz fac fen trombotice vasc sit la extremitati

-ocluziile arteriale sit la degetele mainii si pic det frecv gangrene

-in final b sufera o transf in leucemie acuta

-hemograma:hipertrombocitoza poate aj peste 1 mil/mmc , trombocite modificate mari si hipogranulare.

-maduva este bogata ci hiperplazia seriei megacariocitare , cu megacariocite gigante cu anomalii nucleare

103.Def notiunile de sindrom mieloproliferativ si limfoproliferativ

Sindroamele mieloproliferative reprez o fam de afectiuni caracterizate prin crest productiei de cellule sangv printr o anomalie care afecteaza celulele stem hematopoietice.

Sindroamele limfoproliferative sunt neoplasmele maligne determinate prin mul-tiplicarea anormala a diferitelor celule din linia limfocitara.

104.Leucemia limfatica cronica

-neoplasm caract prin acum de limfocite monoclonale cel mai frecv B si f rar T in mad osoasa , gangl limfatici, ficat , splina, si alte org,

-maj boln sunt asimpt o period lunga de timp sau prez pierdere pond, fatigabilitate sau astenie.

-semn major este adenopatia care poate incepe din reg cervicala dar devine generalizata.

-initial gangl sunt mobile , neaderenti , cu dim dif , dar cu timpu fporm conglomerate ganglionare mari.

-splenomegalie si hepatomegalie.

Page 15: Subiecte Rez 2

-tardic apar:infiltratii cutanate , pulm , pleurale, gastrointestinale,

-uneori apar pleurezii si ascite.

-hemograma: nr de lucocite si limfocite crecut cu leuc pana la 500000/mmc si limf pintre 40-50000/mmc

-anemie si trombocitopenie

-maduva osoasa este hipercel cu o infiltratie limfocitara care poate ajunge la 100% , seriile eritrocitara , garnulocitara si megacariocitara sunt reduse cu gradul infiltratiei limfocitare

105.B Hodking

- etiolog nu este cun dar se discuta posib infectiei cu un virus cu potential cyanogen

-b incepe ca o forma lacaliz care se ext la gangl din vecinatate pt ca in final sa disemineze si in tes nonlimfoide

-incep cu o adenopatie cervicala , gangl Fermi , relative mobile si nedurerosi

-unii bolnv au adenopatie mediastinala

-rar gangl sunt durerosi dupa cons de alcool

-maj bolnv sunt subfebrili cu transp nocturne .. apare febra ondulata

-prurit generalizat , dureri toracice cu tuse , dispnee si chair hemoptizii.

-caract pt diag histologic este cel Reed-Sternberg care se afla intr un mediu cellular cu limfocite , eozinofile si histiocite.este o cel mare , binucleata , cu nucleoli mari si eozinofili .Are carctere de macrofag cat si de limfocit fiind cap de fagocitoza.

-hemograma ev o anemie moderata , in stadiile precoc e apare o r leucemoida cu eozinofilie si hipertrombocitoza.

106.Limfoame nonhodgkiniene

- grup de neoplazii ale celulelor B sau T care in mod obisnuit isi pot avea orig in gangl limfatici dar pot si localiz in orice organ al corpului.

Page 16: Subiecte Rez 2

-multe caz prez febra , transp nocturne. Pierdere ponderala.

-adenopatie cu localizare periferica sau profunda..Un gangl limfatic este mai mare de 1 cm care persista m mult de 4 6 sapt si care nu poate fii asociat cu infectie.. Gangl sunt Fermi cu consistenta de cauciuc , nedurerosi , si au tend de a adera intre ei formand blocuri gangl.

-se pot prez si sub forma adenopatiilor profunde sau cu manifestari extraganglionare.La unele cazuri apare si adenopatie mediast , cu tuse, dureri toracice,dispnee inspiratorie,afectarea gangl retroperitoneali , mezenterici si perlvini det compresie asupra org din jur.

-pot fi nodulare sau difuze

-limfoamele nodulare pastrz ceva din architect gagngl limf in care cel neoplazici par a forma noduli , iar in limf difuze arhit zonelor corticale si paracorticale rdt ptof afectata de cel neoplazice

-in afara anamneza si un ex fiz atent se face si biopsie ganglionara , jumatate din gangl fiind pt examen histologic si cealalta jump t studii imunologice si moleculare.

107.Mielomul multiplu.

= prolif neoplazica a unei celsingure clone de plasmocite, care prod o sg imunoglobulina monoclonala.Aceasta clona de plasmocite prlif in maduva oasoa hematogena , dar invadeaza frecvent osul adiacent , producand distr cscheletice majore resp de dureri si fracture

-la aceastea se adauga anemia , hipecalcemia, affect renala care conduce la insuf renala.

-etilogia b nu e cun

-durerile os sunt lo dorsal, thoracic, la bazin sau extremitati sunt prez de la incep la maj cazurilor

-duerile apar in misare dar si nocturne, trezind bolnavul din somn

-dezv la niv vertebrelor poate prod tasarea cu affect radacinilor nervoasa din zona si manif neurologice caract.

-oboseala se asociza cu gradul anemiei si cu insf renala

-apare febra

Page 17: Subiecte Rez 2

-hepatosplenomegalie rar

-hemograma: anemie normocroma si normocitara

-maduva este hipercelulara, cu hiperproteinemie

108.MACROglobulinemia Waldenstrom

-prolif necontrolata a limfocitelor si plasmocitelor cu productia unor mari cant de IG M

-primele manif clinice sunt sangerarile , oboseala , tulb vizuale , pierdere pond, simpt neurologice, infectii, insf cardiac.

-bolnv palizi cu hepatosplenomegalie si adenopatii

-electroforeza prot serice evid hiperproteinemie

-hemograma:anemie insostita de leucopenie si trombocitopenie

-mad os este hipercel cu infiltratie difuza de limfocite plasm,

-tulb de coag date de crest timp pt protrombina

109.Boala lanturilor grele

-afect limfoproliferativa caract prin sinteza anormala de imunoglob la care liosesc lanturile usoare.

Boala lant alfa :

-af pred tinerii

-forma enterica se caract prin diaree malabsortie pierdere pond, dureri abd ,ocaz apar tumori intraabd

-forma resp este mai rara manif prin infect bronhopulm

-diag se baz pe identif in sange a atc monoclonali

Boala lanturilor gama:

--febra , inapetenta , stare de oboseala , la scurt timp adenopatie initial cervicala dar se generaliz odata cu ap splenomegaliei si palorii tegumentare,

-anemia este de ob prez uneori cu leucopenie , eozinofilie, trombocitopenie,

Page 18: Subiecte Rez 2

-maduv este bogata cu limfoplasmocitoza si eozinofiliei

-diag se stab cu ser antilant gama care dem prez in sange si urina de cant anormale de lanturi grele gama

Boala lant grele miu :-prez o adenopatie si splenomegalie care amintesc de luecemia limfatica cronica .Cu asj antiserului se pun in ev exist in sange a lant grele IgM

110.Purpura trombocitopenica idiopatica

Purpura trombocitopenica idiopatica (PTI) – Boala WerlhofPurpura trombocitopenica idiopatica (PTI) – Boala Werlhof- La copii se prezinta ca o forma acuta care se rezolva spontan in sase luni, in timp ce la adult debutul este insidios, vindecarea survenind numai sub tratament.

Patogenie autoimuna prin producerea de anticorpi antiplachetari datorita existentei unor limfocite B autoreactive. Se asociaza cu AHAI realizand sindromul Evans sau cu alte boli autoimune (tiroidite, colagenoze, CBP, boala Crohn).

Tablou clinic: purpura petesiala nereliefata, nepalpabila, extinsa pe orice zona in afara de palme si plante, sangerari diverse (epistaxis, gingivoragii, hemoragii digestive, hemoptizii, hematurii), splenomegalie de dimensiuni mici.

Paraclinic:

- trombocitopenie cu anizotrombocitoza cu predominenta trombocitelor de talie mare

- medulograma: numar normal sau crescut de megacariocite cu predominanta formelor trombocitogene.

- imunologic se evidentiaza anticorpii antitrombocitari prin test direct sau indirect cu anticorpi marcati fluorescent sau radioactiv (tip IgG mai rar IgM sau IgA).

111.Definirea si clasificarea sindr vasculitice

Vasculitele sunt procese anatomopat caracterizate prin inflame si distrugerea vaselor sangvine cu obliterarea lumenului si ischemia tesutului irigat

Clasificare:

Vasculite necrotizante sistemice:poliartrita nodoasa clasica, angeitele alergice si granulomatoza Churg-strauss

Page 19: Subiecte Rez 2

Vasculite prin hipersensibilizare:stimuli endogeni (pupura Henoch Sconlein , boala serlului)) si antigene endogene(vascul din colagenoze, vasc din boli neoplazice )

Granulomatoza Wegener

Arterite cu cellule gigant :arterita temporala si arterita Takayasu

Alte sindroame vasculitice: Boala Kawasaki , Sindromul Behcet

112.poliarterita nodoasa

Poliarterita nodoasa - PAN (boala Küssmaul-Maier) afecteaza arterele musculare mici sau medii inclusiv cele renale si de la nivelul altor viscere, in afara celor pulmonare cu caracter necrozant. Afectarea concomitenta a venelor determina Overlap syndrom poliangeitic.

Tablou clinic complex si dificil de sistematizat: simptome generale (febra, pierdere ponderala), purpura vasculara reliefata - Sd. Raynaud, artralgii si artrite, dureri abdominale – abdomen acut medical, afectarea renala (GN, HTA, IR), afectarea cardiaca diversa si grava (infarct miocardic, pericardita, insuficienta cardiaca), manifestari digestive (sangerari digestive, infarcte enteromezenterice, AVC, afectare hepatica sau pancreatica).

Diagnosticul paraclinic al PAN

- Biopsia cutanata sau musculara – cel mai important element pentru diagnostic, care evidentiaza infiltratul inflamator la nivelul peretelui vascular.

- Arteriografia evidentiaza stenozele vasculare si dilatatiile anevrismale.

- Explorarile biologice: anemie cu hiperleucocitoza moderata si eozinofilie, VSH si gamaglobuline crescute, antigen HBs prezent.

113.Vasculite prin hipersensibilizare

- grup heterogen in care sunt incluse sindr vasculitice in care sunt implicate r de hipersensibilizare la atg exogene

9infectii , medicamente) sau l unele subs endogene , dar adesea r imunologica aberanta se produce la un atg neindentificat.Sunt affect vasele mici

-afect venele postcapilare , capilarele si arteriolele

Page 20: Subiecte Rez 2

-purpura vascul este putin reliefata , fiind pal[abila cu elemnte mici punctiforme ,dar si mari cu vezicule sau bule hemoragice si leziuni necrotice.

-prurit de tip urticarian

-eruptia domina la membrele inferioare si zona fesiera l bolnv care stau in pat

-probele de lab :vsh crescut, leucocitoza moderata , prez fact rheumatoid sis cad compl seric

Poate fii :purpura Henoch-Scholein, Boala serului , Vasc associate bolilor autoimmune, vasc associate neoplaziilor, vasc din unele boli infectioase.

114.Granulomatoza Wegener

Vasculita granulomatoasa a tractului respirator superior si inferior, fiind afectate atat arteriolele cat si venulele.

Tabloul clinic foarte complex determinat de localizarea leziunilor granulomatoase la diverse niveluri: manifestari pulmonare (tuse, dispnee, hemoptizii), afectarea sinusurilor paranazale (perforarea septului nazal, ulceratii nazale), otite, afectare oculara (conjunctivite, uveite), leziuni dermatologice (papule, vezicule), afectare cardiaca, neurologica si renala pana la IRC.

Paraclinic: examen anatomopatologic la nivelul leziunilor granulomatoase, Atc ANCA prezenti, CIC crescut.

115.Telangiectazii

Teleangiectazia hemoragica familiala este o boala genetica cu transmitere autosomal dominanta.

Anatomopatologic peretele capilarelor si al venulelor este redus la un singur strat de celule endoteliale care acopera membrana bazala si aceste vase se dilata progresiv si se pot rupe.

Tablou clinic:

- telangiectazii de 1-3 mm diametru, de culoare rosie, care cresc progresiv in dimensiuni atingand maximul la 40-50 ani (mucoase, obraji, buze, limba, mucoasa digestiva, ficat, creier).

- manifestari hemoragice (epistaxis, hemoptizii, hemoragii digestive).

Page 21: Subiecte Rez 2

Telangiectazii mai pot apare in colagenoze (LES, Sindrom CREST)

116.Hemofiliile

Hemofilia A si B

Boli ereditare caracterizate biologic prin deficitul cantitativ sau calitativ fie al FVIII: C (hemofilia A) fie al FIX (hemofilia B). Hemofilia A reprezinta 80-85% din cazuri, iar hemofilia B 15-20%. Boli genetice cu transmitere recesiva legata de sex, baietii prezinta boala clinica, femeile fiind doar purtatoare. Baietii hemofilicilor sunt sanatosi, iar fetele obligator purtatoare. Boala devine manifesta cand concentratia plasmatica a FVIII sau FIX scade sub 5%.

Tablou clinic:

- Hemartrozele – reprezinta prezenta sangelui in articulatie care duce la inflamatia sinovialei si in timp la erodarea cartilajului articular, fibroza, anchiloza si atrofii musculare. Frecvent intereseaza genunchii, coatele, articulatiile scapulohumerale si determina artropatia hemofilica.

- Hematoamele musculare – profunde sunt periculoase in functie de localizarea lor.

- Hemoragii digestive si hematurii

- Hemoragii grave pot apare dupa extractii dentare, interventii chirurgicale, hemoragii intracraniene.

Paraclinic: testele pentru hemostaza primara sunt normale, TH si TTP prelungiti si TQ, TT normale (coagularea extrinseca), testul de generare a tromboplastinei (TGT) este anormal in hemofilia A si B, prin dozarea specifica a FVIII C si FIX se precizeaza atat tipul cat si gradul de severitate al bolii.

117.Anomalii castigate ale coagularii sangvine

Afectiunile congenitale ale coag plasm legate de defic unui sg fact al coagul cel mai frecv fact 8 9, Anomliile dobandite ale coag sunt cele mai frecv si mai complexe afectand simultan atat hemostaza primara cat si cea sec. Cele mai frecv sunt coagularea intravasc diseminata, diateza hemoragica din bolile hepatice si deficient de vit K.