SYNDROMEDES
JAMBES SANS REPOS
B. CarlanderDépartement de Neurologie
Hôpital Gui-de-Chauliac
Historique§ Willis 1685 : restlessness et rôle des opiacés§ Boissier de Sauvages 1731: “inquiétude des pieds”§ Gilles de la Tourette 1898 : “États neurasthéniques”§ RLS - restless legs syndrome (Ekbom 1945)§ Symonds 1953 : myoclonus nocturne§ impatiences musculaires de l’éveil (Montplaisir)§ Coleman 1980 : mouvements périodiques§ Akpinar 1982 : lévodopa
Øsensation désagréableØdéclenchée par l’immobilitéØsoulagée par le mouvementØaccentuée le soir au coucher
§MbInf ± MbSup§E plainte d’insomnie
Critères cliniques du SJR
Impatiences des membres inférieurs
EEG
EEG
EOG
Jambier
EMG
EKG
polysomnographie non impérative dans le SJR
Critères additionnels du SJR
• histoire familiale positive• réponse aux dopaminergiques• présence de mouvements périodiques
PLM (periodic limb movements) : dans le sommeil
Ømouvements périodiques (flexion lente du pied surla jambe, voire de la jambe sur la cuisse)Øinsomnie, sommeil agité, coups de pied, usure des
draps
ØE somnolence diurneØmais aussi : asymptomatique ++ (pas de corrélation
avec la plainte, ni avec les paramètres du sommeil ou la vigilance)Øtandis que SJR Æ présence de PLM
PLM en polysomnographie
PLM éveillants ou non
Différents patterns1 sec.
myoclonique
polyclonique
twitches, puis tonique polyclonique,puis tonique
Questionnaire –Degré de sévérité du SJR
Total de points:
• Très sévère = 31- 40 points, • Sévère = 21- 30 points, • Moyen = 11- 20 points,• Léger = 1-10 points • Nul = 0 points
Tests d’immobilisation(Montplaisir)
• SuggéréeØdemi-décubitus pendant 1 hØenregistrement des jambiers antérieursØdurée Æ 10 sØcalcul de l’index Øscore d’inconfort des jambes
[Michaud et al, Mov Disord 2002]
• Forcée (en recherche) : analyse de la composante motrice et sensorielle, analyse spectrale de l’EEG
Epidémiologie
Ø âge de débutØ the REST Primary Care Study - population de 23.052
sujets > 18 ans (US + EU)§ 9.6% : symptômes > une fois par semaine§ 5.6% : > deux fois par semaine§ 3.4% : > deux fois par semaine + retentissement important sur
leur qualité de vie§ 68.1% des sujets atteints étaient des femmes
Ø la prévalence augmente avec l’âge et avec le nombre de grossessesØ aggravation précise après 50 ans
Epidémiologie 2France : Tison et al, Neurology 2005
le plus fréquent des troubles moteurs
Disease mongering ??
Ørôle de l’industrieØmédias médicaux et générauxØdramatisationØsurestimation de l’étude RESTØminimisation des effets secondairesØ≠ tics d’agitation des membres inférieursØsous-diagnostic et sous-traitement
GénétiqueØhérédité autosomique dominante
– 40-50 % des cas (Québec)– début plus précoce ; prévalence lors de la grossesse– phénomène d’anticipation
vlocus de susceptibilité situé en 12qDesautels, Am J Hum Genet 2001
Facteurs favorisantsØHÉRÉDITÉØâgeØgrossesse ++ (20-40 %)Øcarence en fer ++++ØParkinson, neuroleptiques (± antidépresseurs IRS)Øpolyneuropathies (urémie++, diabète) ;
neuropathies infracliniques ??Øaffections médullairesØpolyarthrite rhumatoïde
Affections associéesØnarcolepsieØsyndrome d’apnées et résistance des VAS§ PLM lors de la reprise ventilatoire ?§ persistance sous CPAP
SJR chez l’enfant
Øproblèmes d’interrogatoireØcause d’insomnie de l’adolescentØ≠ douleurs de croissance !Øsyndrome hyperactivité et déficit attentionnel§ 1/3 ont un SJR§ 1/5 des SJR ont un THADAØimportance de la carence en ferØtraitements ??
Diagnostic différentiel
vartériopathie des MI
vinsuffisance veineuse
vakathisie des neuroleptiques
vcrampes nocturnes
vsursauts d’endormissement
Physiopathologie & pathogénie
§ atteinte périphérique ?• polyneuropathies ?• EMG, PES• atrophie axonale ?
§ désinhibition corticale§ déficit en fer
• grossesse• ì transferrine et î ferritine du LCR• î contenu en fer dans les pédoncules cérébraux
Diminution du contenu en ferlocus niger et noyau rouge
RLS témoinAllen et al, Neurology 2001
Hypothèse dopaminergique
§ efficacité des traitements D/A§ aggravation par les neuroleptiques
§ î récepteurs D2 striataux (SPECT & PET) ?§ rôle du fer comme cofacteur de la synthèse
de dopamine et du fonctionnement du récepteur D2
Les traitements dopaminergiques• AMM : ropinirole (Adartrel®) ± dompéridone• autres agonistes dopaminergiques (Sifrol®)• Dostinex ® : longue durée d’action• L-dopa + inhibiteur (Sinemet, Modopar)• risque de rebond è intérêt des formes retard• « augmentation »• effet durable ?• dyskinésies ?
Benzodiazépines(clonazépam = Rivotril)
v doses progressives (½ mg au départ, soit ¼ cp)v risque de somnolence résiduelle +++v ì apnées ?v problèmes de tolérance à moyen terme• E SJR occasionnel
opiacés (codéine, Oxycontin, Temgésic)ürisque de tolérance et dépendanceürésultats satisfaisants à long termeüintérêt en cas d’augmentationautresügabapentine (Neurontin) 600 à 1800 mgüprégabaline (Lyrica) 75 à 300 mg
Traitements non médicamenteux
Øtraitement d’une causeØfer si < 50 ng/ml (gare à l’hémochromatose !)Øhygiène de sommeil (température, caféine …)Øet…