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EL CICLO DE LA UREAEL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOCIDOS

Recuerda

CICLO DE LA UREAuna ruta metablica cclica que transforma el amoniaco de los aminocidos en urea.el amoniaco es TXICO(En estados terminales produce EDEMA CEREBRAL)HGADOMitocondriaCitosolANIMALES UREOTLICOSURICOTLICOS P. ej. AvesAMONIOTLICOS Animales acuticosotrosense produceesen

PRIMEROS PASOSTRANSAMINACIN: aminotransferasas

Requieren fosfato de piridoxal, vitamina B6, como coenzimaDESAMINACIN, por L-glutamato deshidrogenasa. Slo en matriz mitocondrial de los hepatocitos Su mutacin produce hiperinsulismo hiperamonemia ( NH4+ e hipoglucemia)ez. alostrico a6

EJEMPLOalanina + a-cetoglutarato piruvato + glutamatoaminotransferasaglutamato + NAD+ + H2O a-cetoglutarato + NADH + NH4+glutamato DHalanina + NAD+ + H2O piruvato + NADH + NH4+NH2esqueleto carbonadoo 2 grupo amino por aspartato

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PROPIEDADES DE LA UREAMolcula pequea, sin carga.DifusibleSolubleAtxicaEl 50% de su peso es nitrgeno.Permite la eliminacin de 2 productos de desecho: CO2 y NH3Valores Normales: 25-30 gr de urea diariosCICLO DE LA UREAPaso previo: formacin del carbamoil fosfatoEnzima: carbamil fosfato sintetasa IAporta: un carbono y un grupo amino.10

Inicio del ciclo:Ornitina + carbamil fosfato citrulinaornitinatranscarbamoilasa

Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato (que puede provenir del glutamato)El ciclo de la urea consume ATP.

CICLO DE LA UREA

(Observa que se produce tanto en la mitocondriacomo en el citosol)Conexin C. Krebs

El carbamilfosfato es utilizado en la sntesis de las bases pirimidnicas que intervienen en la formacin de los nucletidos pirimidnicosEl grupo amino proveniente de la desaminacin oxidativa del glutamato en la mitocondria, y el CO3H- de las oxidaciones biolgicas, forman un compuesto inestable, el Carbamil fosfatoTranslocasas

Reacciones del ciclo de la ureaPasosReactantesProductosCatalizado porLocalizacion12ATP + HCO3 + NH4+ carbamoil fosfato + 2ADP + Pi Carbamoil fosfato sintetasa Imitocondria2carbamoil fosfato + ornitina citrulina + Pi Ornitina transcarbamilasamitocondria3citrulina + aspartato + ATP argininosuccinato + AMP + PPi Argininosuccinato sintetasacitosol4argininosuccinatoArg + fumarato Argininosuccinato liasacitosol5Arg + H2Oornitina + urea Arginasacitosol CICLO DE LA UREA

GASTO ENERGETICO DEL CICLO DE LA UREAFormacin de Carbamil fosfato: 2 ATP

Ingreso de Aspartato: 1 ATP AMP + PPi 2 Pi

EN TOTAL: 4 ATP

REGULACION DEL CICLO DE LA UREARegulacin a corto plazoRegulacin a largo plazoCarbamil fosfato sintetasa I(+) N-Acetil glutamatoBiosntesis de las enzimas del ciclo(+) Aumento protenas de la dietaAumento degradacin protenas endgenas (Inanicin )Existen defectos genticos en diferentes enzimas del ciclo de la Urea que lleva a una incapacidad para convertir amonaco en urea Los pacientes que tienen esta patologa no pueden tolerar dietas ricas en protenas. En estos casos para suplementar los aminocidos esenciales se incluyen en la dieta los a-cetocidos anlogos que constituye la parte esencial de estos aminocidos.