Download ppt - vasculite3.ppt

Transcript
Page 1: vasculite3.ppt

VASCULITELE

Sef de lucrariDr. Roxana Bumbacea

Medic primar alergolog

Page 2: vasculite3.ppt

VASCULITEDEFINITIE

• Inflamatia vaselor sanguine• Poate afecta orice structura

vasculara• Manifestari clinico-

biologice foarte diverse• Primitive / secundare

PATOGENIE

1. Mecanisme imunologice:• HS tip III (depunerea de CIC in

peretii vasculari, cu lezarea consecutiva a acestora)

HS tip IV (in unele vasculite apare o inflamatie granulomatoasa perivasculara)

2. Afectare directa a microcirc. datorita unui agent infectios

Page 3: vasculite3.ppt

EX. HISTOPATOLOGIC

Natura infiltratului inflamatorperivascular defineste tipul vasculitei.

• vasculite leucocitoclazice:– infiltratul inflamator este format din

leucocite (predom. neutrofile), unele cu nucleii picnotici si dezintegrati

• vasculite granulomatoase: – infiltratul inflamator este alcatuit din

granuloame: • central - necroza, celule si fibre de

colagen dezintegrate• in periferie - histiocite si cel. gigante

multinucleate

• vasculite limfocitare: – reprezinta un proces reactiv

Alterari ale peretilor vasculari:

• tumefactia cel. endoteliale (endotelita balonizanta)

• degenerescenta fibrinoida si necroza

• hipertrofie si proliferare endot.

hemoragii perivasculare

• hialinizarea peretilor vasculari si fibroza

Page 4: vasculite3.ppt

VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE 1. Purpura Henoch – Sconlein 2. Erithema elevatum et diutinum 3. Urticaria vasculitica

(hipocomplementemica) 4. Livedo reticularis 5. Pitiriazisul lichenoid

MANIFESTARILE CUTANATE Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor Papule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent Leziuni urticariene si angioedem Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (“atrofie alba”) -acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme -cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie

MANIFESTARI SISTEMICE Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala Articulare, renale, respiratorii, neurologice Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES Simptome generale (febra, frison)

VASCULITE ALERGICE SECUNDARE 1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR,

DM, BMTC, sd. Sjogren 2. Crioglobulinemia idiopatica sau

secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune)

3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom 4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep.

hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii

5. Vasculite postmedicamentoase:

peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast

6. Vasculitele din neoplazii

Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral Purpura palpabila cu localizare acrala Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + Hglobulinemie policlonala

VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MEDIU Poliarterita nodoasa (panarterita) 1. Tipul clasic (leziuni cutanate si afectare

sistemica) 2. Tipul cutanat benign (tesut subcutanat si

muschi)

Noduli subcutanati durerosi pe traiectul vaselor, in pusee; tendinta la ulcerare si necroza Livedo reticularis persistent Purpura palpabila (vase mici), cu ulceratii si leziuni urticariene

Neurologice (polinevrita perif.) Renale (GN segmentala si focala) Pleuropulm. (pleurezie, infiltrate) Cardiace (pericardita, afect. cor.) Articulare

VASCULITE GRANULOMATOASE 1. Granulomatoza Wegener (ANCA +) 2. Vasculita alergica Churg – Strauss (infil.

cu eozinofile) 3. Granulomatoza limfomatoida

Noduli inflamatori cu ev. spre necroza si ulceratie, ulceratii orale Noduli, infarcte, purpura palpabila Macule rosii, placi si noduli subcutanati acral, ulceratii nazofaringe si palat

CRS, pulmonare, renale HTA, dureri abdominale, afectare neurologica, pulmonara (AB) Renale, CRS, pulmonare, neurologice

VASCULITE CU CELULE GIGANTE ALE ARTERELOR MARI 1. Boala Takayasu 2. Arterita temporala 3. Polimialgia reumatica

Page 5: vasculite3.ppt

VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante, leucocitoclazice)

Prezentare generala

Grup heterogen de vasculite asociate cu hipersensibilitatea la un stimul Ag

Afecteaza vasele mici, predominant venulele post-capilare

Pot apare la orice varsta; distributie egala pe sexe

Clasificarea vasculitelor alergice• Asociate cu infectii (VHB, VHC, Strep H, Staf.

auriu, Mycobacterium leprae)• Asociate cu medicamente (peniciline,

sulfonamide, ser etc)• Asociate cu neoplazii (boli limfoproliferative,

carcinom renal)• Asociate cu boli de tesut conjunctiv (LES,

PR, Sd Sjogren)• Asociate cu disproteinemii (crioglobulinemii,

paraproteinemii, hipergamaglobulinemii, deficit congenital de complement)

• Idiopatic (50%)

Page 6: vasculite3.ppt

VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)

Patogenie

Page 7: vasculite3.ppt

VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)

Se caracterizeaza prin afectarea predominanta si uneori exclusiva cutanata (> zonele declive; fata, reg. palmo-plantara si mucoasele sunt respectate)

Simptome cutanate: prurit, senzatie de arsura, mai rar durere

Simptome / semne generale: stare generala alterata, febra Afectare vase mici din alte organe: afectare renala

(microhematurie), gastrointestinala (ischemie- durere), musculara (mialgii), articulara (artralgii), neurologica

Page 8: vasculite3.ppt

VASCULITE ALERGICE CUTANATEDIAGNOSTIC CLINIC

LEZIUNI CUTANATE POLIMORFE– PURPURA PALPABILA = elementul caracteristic

papule: -eritemato-purpurice (rosu aprins-violacee) -nu dispar la vitropresiune -pot conflua -persista 1-4 sapt, apoi se vindeca cu hiperpigm tranzitorie \ cicatrici atrofice

staza agraveaza sau precipita leziunile in cazul inflamatiei masive, papulele purpurice conflueaza in vezicule hemoragice, devin necrotice si pot ulcera

– noduli– veziculo-bule– infarcte cutanate– ulceratii escarotice– livedo reticularis– placi urticariene persistente

TRISIMPTOMUL GOUGEROT - RUITER:1. purpura palpabila 2. noduli 3. lez. veziculoase de tip eritem polimorf

Eruptia cutanata poate avea un caracter episodic/ poate prezenta recurente ce se intind pe perioadevariabile (sapat/ani).

Page 9: vasculite3.ppt

Vasculite alergicePurpura palpabila a membrelor inferioare

Page 10: vasculite3.ppt

VASCULITE ALERGICE CUTANATEExamene de laborator

• Hematologie: Trombocite = N• VSH• Complement seric: /N• Ex urina: albuminurie, hematurie• Alte modificari biologice: ~ boala de baza• Histopatologic: Vasculita necrotizanta• IF: depuneri intramurale de Ig si C3

Page 11: vasculite3.ppt

VASCULITE ALERGICE CUTANATEDiagnostic diferential

• Purpura trombocitopenica• Exanteme post-medicamentoase• CID (coagularea intra-vasculara diseminata)• Vasculita septica (rickettsiana)• Emboli septici• Meningococemie

Page 12: vasculite3.ppt

VASCULITE ALERGICE CUTANATE

Principii de tratament

• Antibiotice (vasculita in infectii bacteriene)

• Corticoterapie (in forme moderat-severe)

• Imunosupresive citotoxice (ciclofosfamida, azatioprina)

Evolutie, prognostic

• Evolutie:– Acuta (zile): post-

medicamentoasa, idiopatica– Subacuta (saptamani)– Cronica recurenta (ani)

• Prognostic:– Afectare renala ireversibila

Page 13: vasculite3.ppt

VASCULITE ALE VASELOR DECALIBRU MICVASCULITE ALERGICE PRIMITIVE1. Purpura Henoch – Sconlein

2. Erithema elevatum et diutinum

3. Urticaria vasculitica(hipocomplementemica)

4. Livedo reticularis

5. Pitiriazisul lichenoid

MANIFESTARILE CUTANATE

Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar.fixe, edeme ale extremitatilorPapule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local.simetric pe zonele de extensie mb., cresc lentLeziuni urticariene si angioedem

Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. sprenecroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (“atrofiealba”)

-acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, celasa cicatrici varioliforme-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune,local. pe zonele de flexie

MANIFESTARI SISTEMICE

Poliartralgii, manifestariabdominale, afectare renala

Articulare, renale, respiratorii,neurologice

Arterioscleroza, angiopatiediabetica, LES

Simptome generale (febra, frison)

VASCULITE ALERGICESECUNDARE1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR,

DM, BMTC, sd. Sjogren

2. Crioglobulinemia idiopatica sausecundara (gammapatii monoclonale,VHB, VHC, boli autoimune)

3. Purpura crioglobulinemicaWaldenstrom

4. Vasculite infectioase: staf. auriu,strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB,HIV, ricketsii

5. Vasculite postmedicamentoase:peniciline, sulfamide, tiazide, AINS,subst. contrast

6. Vasculitele din neoplazii

Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii,localizate mai ales acral

Purpura palpabila cu localizare acrala

Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. +Hglobulinemie policlonala

Page 14: vasculite3.ppt

Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)• Cea mai frecventa vasculita a copilariei si adolescentei• Debut brusc, precedat de o infectie a cailor respiratorii superioare (ag posibil apartenent la

streptococ -hemolitic)

• Diagnostic clinic:– eruptia cutanata caracteristica

(leziuni cutanate polimorfe: purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticariene fixe; edeme ale extremitatilor)

– poliartralgii– manifestari abdominale: durere, greata, varsaturi– afectare renala (25-30%): hematurie microscopica, proteinurie; rara evolutie spre

HTA, IRC, SN

• Tablou clinic incomplet: ex histopatologic al leziunilor de vasculita leucocitoclazica; IF-depozite de IgA din peretii vasculari

• Tratament: repaus, antihistaminice, aspirina, sulfone; CT sistemica/ imunosupresoare in cazul afectarii renale

• Evolutie favorabila; dupa 2-3 pusee boala se vindeca

Page 15: vasculite3.ppt

Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)

Page 16: vasculite3.ppt

Eritema elevatum et diutinum

• Vasculita leucocitoclazica cronica, rara

• Dg clinic: leziuni cutanate tip papule, placi, noduli cu distributie simetrica pe zonele de extensie (maini, coate, genunchi, glezne), NU pe trunchi, de culoare rosu-violacee sau galbui (~xantoamelor)

• Evolutie: cresc lent in luni/ ani si se pot remite spontan

• Tratament: dapsona-100-300mg/zi; CT ineficace

Page 17: vasculite3.ppt

Eritema elevatum et diutinum

Page 18: vasculite3.ppt

Vasculita urticariana• < 5 % pacientii cu urticarie; F/B= 3/1; 30-50 ani

• Etiopatogenie: CIC (vasculita de hipersensibilizare) la pacienti cu boala serului, boli de colagen (LES), infectii (VHB): idiopatica

• Leziuni cutanate urticaria clasica : leziuni urticariene relativ fixe (>24 ore), discret pruriginoase, > durere, senzatie de arsura locala; uneori lasa pigmentare reziduala

• Semne generale: febra, mialgii, stare generala modificata• Afectari extracutanate: articulara (70%), renala (10-20%), respiratorie, SNC(>10%),

oculara( >10%), limfadenopatii (5%)

• Lab: VSH usor crescut, CIC serice, C seric scazut

• Histopat: vasculita leucocitoclazica (NU vasculita necrotizanta)

• IFD: depuneri de IG si C in vasele dermului superior

• Evolutie cronica, ondulanta (dar benigna); afectare renala in formele hipocomplementemice

• Trat: AH1/ AH2; colchicina/ dapsona; CS/imunosupresoare in formele severe

Page 19: vasculite3.ppt

Vasculita urticariana

Page 20: vasculite3.ppt

Livedo reticularis

• Vasculita cronica a membrelor inferioare

• Desen reticulat cianotic, neregulat, persitent insotit de leziuni purpurice care evolueaza spre necroza si formarea de ulceratii mici, foarte dureroase, cu halou violaceu; se vindeca cu cicatrici atrofice

• Poate fi “marker” al: angiopatiei diabetice, arteriopatiei, LES

Page 21: vasculite3.ppt

Livedo reticularis

Page 22: vasculite3.ppt

Pitiriazis lichenoid• Acut (Mucha-Haberman):

– eruptie cutanata acuta, extinsa, formata din leziuni papulo-necrotice si hemoragice care se vindeca cu cicatrici varioliforme;

– semne generale prezente (febra, frison)

• Cronic: – leziuni papulo-scuoamoase rosii-brune, localizate mai ales pe

zonele de flexie ale trunchiului si membrelor; – evolutie cronica cu recurente

Page 23: vasculite3.ppt

Pitiriazis lichenoid

Page 24: vasculite3.ppt

Vasculite alergice secundare• Boli de tesut conjunctiv (LES, PR, DM, BMC, SS): purpura

palpabila tipica sau mici focare petesiale, necrotice sau ulcerate

• Crioglobulinemii: purpura palpabila cu localizare acrala (maini, picioare, pavilioane urechi); poate fi idiopatica sau secundara (gamapatii monoclonale, infectii cu VHB sau C, boli autoimune)

• Purpura macroglobulinica Waldenstrom: purpura palpabila recurenta a extremitatilor, VSH accelerat, hipergamaglobulinemie prezenta

• Infectii: staf auriu, strept hemolitic gr A, VHB, HIV, ricketsii etc

• Post medicamentos: antibiotice (peniciline, sulfamide), AINS, RCM

Page 25: vasculite3.ppt

VASCULITE ALE VASELOR DECALIBRU MICVASCULITE ALERGICE PRIMITIVE1. Purpura Henoch – Sconlein

2. Erithema elevatum et diutinum

3. Urticaria vasculit ica(hipocomplementemica)

4. Livedo reticularis

5. Pitiriazisul lichenoid

MANIFESTARILE CUTANATE

Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edemeale extremitatilorPapule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pezonele de extensie mb., cresc lentLeziuni urt icariene si angioedem

Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza siulceratii f. dur., lasa cicatrici (“atrofie alba”)

-acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatricivarioliforme-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonelede flexie

MANIFESTARI SISTEMICE

Poliartralgii, manifestari abdominale,afectare renala

Articulare, renale, respiratorii,neurologice

Arterioscleroza, angiopatie diabetica,LES

Simptome generale (febra, frison)

VASCULITE ALERGICE SECUNDARE1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR,

DM, BMTC, sd. Sjogren

2. Crioglobulinemia idiopatica sausecundara (gammapatii monoclonale,VHB, VHC, boli autoimune)

3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom

4. Vasculite infect ioase: staf. auriu, strep.hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV,ricketsii

5. Vasculite postmedicamentoase:peniciline, sulfamide, t iazide, AINS,subst . contrast

6. Vasculitele din neoplazii

Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai alesacral

Purpura palpabila cu localizare acrala

Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. +Hglobulinemie policlonala

VASCULITE ALE VASELOR DECALIBRU MEDIUPoliarterita nodoasa (panarterita)1. Tipul clasic (leziuni cutanate si afectare

sistemica)2. Tipul cutanat benign (tesut subcutanat si

muschi)

Noduli subcutanati durerosi pe traiectul vaselor, in pusee;tendinta la ulcerare si necrozaLivedo reticularis persistentPurpura palpabila (vase mici), cu ulcerat ii si leziuni urticariene

Neurologice (polinevrita perif.)Renale (GN segmentala si focala)Pleuropulm. (pleurezie, infiltrate)Cardiace (pericardita, afect. cor.)Articulare

VASCULITE GRANULOMATOASE1. Granulomatoza Wegener (ANCA +)

2. Vasculita alergica Churg – Strauss (infil.cu eozinofile)

3. Granulomatoza limfomatoida

Noduli inflamatori cu ev. spre necroza si ulceratie, ulcerat iioraleNoduli, infarcte, purpura palpabila

Macule rosii, placi si noduli subcutanati acral, ulceratiinazofaringe si palat

CRS, pulmonare, renale

HTA, dureri abdominale, afectareneurologica, pulmonara (AB)

Renale, CRS, pulmonare, neurologice

VASCULITE CU CELULE GIGANTE ALEARTERELOR MARI1. Boala Takayasu2. Arterita temporala3. Polimialgia reumatica

Page 26: vasculite3.ppt

Poliarterita nodoasa• Vasculita sistemica (panarterita), necrotizanta, a arterelor musculare mici-medii

• Etiologie necunoscuta; B/F=2,5/1

• Dg (+): – Manifestari cutanate: noduli subcutanati, durerosi, pe traiectul vaselor afectate,

ce apar in pusee si au tendinta la necroza si ulcerare; livedo reticularis, purpura palpabila, ulceratii, leziuni urticariene

– Manifestari sistemice: neurologice (polinevrita periferica), renale (GN segmentala si focala), pleuropulmonare, cardiace, articulare (< in forma cutanata benigna)

– Aspect histopatologic caracteristic: PMN infiltreaza peretele vascular si ariile perivasculare; necroza fibrinoida a peretelui vascular, tromboza, infarctizare tisulara

– Sindrom inflamator biologic; uneori p-ANCA, VHB (30%)– Date angiografice (alternanta de microanevrisme si stenoze la nivelul arterelor de

calibru mediu)

• Evolutie grava; tratament agresiv( CT+IS)

Page 27: vasculite3.ppt

Poliarterita nodoasa

Page 28: vasculite3.ppt

Vasculite granulomatoase• Granulomatoza Wegener:

Triada patologica:– granuloame necrotizante ale CRS si pulmonilor, – vasculita arteriala si venoasa, – glomerulita;

• semne cutanate (noduli inflamatori cu evolutie spre necroza si ulceratii; ulceratii orale-25%), afectare pulmonara+CRS, renala, c-ANCA (+)

• Vasculita granulomatoasa alergica Churg si Strauss:– astm bronsic ce precede manifestarile cutanate ( noduli profunzi si

superficiali, infarcte, purpura palpabila) si neurologice

• Granulomatoza limfomatoida: – leziuni cutanate (50%) macule rosietice, noduli subcutanati localizati la

extremitati; leziuni ulcerative ale nazofaringelui si palatului; afectare pulmonara, neurologica (nu renala); poate evolua spre limfom atipic

Page 29: vasculite3.ppt

Granulomatoza Wegener

Page 30: vasculite3.ppt

Sd. Churg - Strauss

Page 31: vasculite3.ppt

TIPUL DE VASCULITA TRATAMENT

Vasculita vaselor mici cutanate CS, dapsona, colchicina, pentoxifilin, AZA, CFUrticaria vasculitica CS, HQC, dapsona, pentoxifilinErithema elevatum et diutinum Dapsona, nicotinamida, tetraciclina, colchicinaPurpura Henoch – Sconlein faraafectare severa extracutanata

CS

Purpura Henoch – Sconlein cuafectare severa extracutanata

CS, CS+AZA, CS+CF, dapsona

Poliarterita nodoasa limitata lapiele

CS, MTX, pentoxifilin, sulfone

Poliarterita nodoasa cu afectaresevera extracutanata

CS, CF+CS

Sindromul Churg – Strauss CS, CF+CSGranulomatoza Wegener CS, CFArterita cu celule gigante CS, MTX, dapsonaArterita Takayasu CS, MTX, CF, IgIV, ravascularizare

chirurgicala, aspirinaCrioglobulinemia mixta esentiala CS, CF, IFN pt. VHCribavirina, plasmaferezaBoala Kawasaki Terapie suportiva, aspirina, IgIVPoliangeita microscopicaextracutanata

CS, CF, ciclosporina, ac monoclonali