Вентиляция и откашливательпри БАС: за и против

Штабницкий В.А.ФГБУ «НИИ Пульмонологии» ФМБА России

Фонд «Живи Сейчас»2016

Что такое паллиативная помощь?

• Pallium (лат.) – покрывало, ткань, шерстяной плащ

• Palliation (англ.) – временное облегчение страданий

Паллиативная помощь направлена на улучшение качества жизни пациента, с тяжелыми, хроническими заболеваниями, при которых снижен или отсутствует реабилитационный потенциал…

Что такое НИВЛ?Неинвазивная вентиляция легких с

положительным давлением (NIPPV) –методика проведения респираторной поддержки с созданием положительного давления в дыхательных путях без использования интубационной трубки

Области применения:• Обострение ХОБЛ• Кардиогенный отек легких• Дыхательная недостаточность (у лиц с

иммунодефицитом)• Длительная вентиляция ХОБЛ• Нейромышечные заболевания• Синдром ожирения-гиповентиляции• Рестриктивные заболевания

грудной клетки• Отлучение от длительной ИВЛ

Что такое нейромышечные (НМ) заболевания?

Гетерогенная группазаболеваний, котораяхарактеризуетсямышечной слабостью,вследствие поражениямотонейронов,проводящих путей,нейро-мышечныхсинапсов, мышц

Основные группы болезней1. Болезни двигательного

нейрона2. Полинейропатии3. Болезни нейро-мышечного

синапса4. Миопатии и миодистрофииОсновные проявления1. Мышечная слабость2. Нарушение движения3. Дыхательная

недостаточность4. Нарушение глотания

Области применения для респираторной поддержки у

нейромышечных больных

• Спинальная мышечная атрофия I, II, III типов• Миопатии (миопатия центрального стержня, немалиновая

миопатия, центрнуклеарная миопатия)• Врожденные мышечные дистрофии (м.д. Дюшена и Беккера)• Врожденная миотоническая дистрофия• Врожденный миастенический синдром• Болезнь Помпе • Болезнь накопления гликогена 3 и 4 типа• Врожденный дефицит карнитина• Митохондриальные миопатии• Врожденные периферические нейропатии• БАС

Becker Muscular Dystrophy

Central Core Myopathy

Central Nuclear Myopathy

Charcot Marie Tooth

Congentital Muscular

Dystrophy

Congenital Polyneuropathy

Duchenne Muscular

Dystrophy

Motor Neurone Disease

Multiple Scleosis

Myasthenia Gravis

Myopathy

Myotonic Dystrophy

Nemaline Myopathy

Neuropathy

Post Polio

Spinal Cord Injury

Spinal Muscular Atrophy

Limb Girdle Muscular

Dystrophy

Emery Dreifuss Muscular

Dystrophy

Facio Scapular Humeral

Muscular Dystrophy

Spina Bif ida

Axonal Neuropathy Diaphragmatic Weakness

Hereditary Sensory Motor

Neuropathy

A. Simonds 2012. ERS educational school

Боковой амиотрофический склероз

Спорадическое заболевание Заболеваемость 2,08 на 100 000Распространенность 5,4 на 100 000

Цели поддержки больного с БАС

Улучшить прогноз

• Патогенетическая терапия

• Респираторная поддержка

• Нутриционная поддержка

• Новаторские препараты

Улучшить качество жизни

• Паллиативная помощь– Седативные препараты

– Препараты влияющие на одышку

– Обезболивающие препараты

• Speech augmentation device

• Физическая и эрготерапия

• Обеспечение мобильности и доступа к общественным пространствам

• Психологическая помощь

Различные варианты респираторной поддержки

• Инвазивная вентиляция– Хороший прогноз– Относительное качество жизни – Нет автономности– Нарушение коммуникации– End of life?

• Неинвазивная вентиляция– Относительно хороший прогноз (зависит от заболевания)– Относительное качество жизни– Большая автономность– Есть возможность говорить– Процесс ухода из жизни более естественен

Показания для длительной НИВЛ при ХДН

Хроническая обструктивная болезнь легких• PaCO2>55 или• PaCO2 = 50-54 + ночная дессатурация (SpO2<88% на фоне 2л кислорода в

минуту ночью)• PaCO2=50-54 + частые госпитализации (более 2-х в год) по поводу

вентиляционной дыхательной недостаточности Синдром ожирения-гиповентиляции• BMI>30• PaCO2>45 • Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут)Кифосколиотические заболевания грудной клетки• PaCO2>45 • Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут)Нейро-мышечные заболевания • PaCO2>45 • Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут)• Снижение FVC <50% или Pimax <60 см вод. Ст

A Consensus Conference Report; CHEST 1999; 116: 521-534

Рекомендации Немецкого общества пульмонологов

• Хроническая дневная гиперкапния с PaCO2≥45

• Ночная гиперкапния с PaCO2≥50

• Дневная нормокапния с ростом PtCO2ночью на 10мм рт ст и более

• Быстрое и значительное падение ЖЕЛ

– Не доказан эффект без гиповентиляцииWindisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive

and invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for Pneumology (DGP). Pneumologie. 2010 Oct;64(10):640-52.

Показания к переводу на ИВЛ

• Правильно оформленное желание и согласие пациента или родителей

• Непереносимость НИВЛ

• Неэффективность НИВЛ

• Тяжелый бульбарный синдром с аспирацией

• Неэффективность неинвазивной санации дыхательных путей

Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive and invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for Pneumology

(DGP). Pneumologie. 2010 Oct;64(10):640-52.

Алгоритм инициации респираторной поддержки

Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive and invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for Pneumology

(DGP). Pneumologie. 2010 Oct;64(10):640-52.

Клинические рекомендации респираторная поддержка

• НИВЛ улучшает прогноз при БАС на несколько месяцев [В], замедляет падение ФЖЕЛ [B]

• И улучшает качество жизни [C] у больных с дыхательной недостаточностью

• Механический откашливатель (MI-E) должен использоваться у пациентов со сниженной пиковой скоростью кашля (C)

Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review).

Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. 2009

Неинвазивная вентиляция при БАСBourke SC Lancet Neurol 2006:5:140-7

Прогноз при длительной неинвазивной вентиляции у разных больных

Simonds AK, Elliott MW. Outcome of domiciliary nasal intermittent positivepressure ventilation in restrictive and obstructive disorders. Thorax. 1995Jun;50(6):604-9.

Выживаемость при вентиляции?

• Опыт одного центра с 1998 по 2012 год (Дания), n=431

– Без респираторной поддержки – 22,9 мес

– Только НИВЛ – 25,8 мес

– НИВЛ+трахеостома – 56,8 мес

– Только трахеостома 33,8 месDreyer P, Lorenzen CK, Schou L, Felding M. Survival in ALS with home mechanical ventilation non-invasively and

invasively: a 15-year cohort study in west Denmark. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2014 Mar;15(1-2):62-7.

Влияние на прогноз: наш опыт

• Без НИВЛ –269 дней

• На фоне НИВЛ - 335 дней

• От момента начала курации

Качество жизни?

• SF-36, CRDS, SAQoLi

• n=15, 26 месяцев наблюдения

• Улучшение в качестве жизни кассательноментальных проблем и качества сна с 0,88 до 1,77

• Выживаемость и Qol связаны с приверженностью к НИВЛ

• Хороший комплаенс: ортопное, гиперкапния, ночные дессатурации

• Бульбарные симтомы – плохой комплаенс

• Нет связи с апное

Качество жизни?

• 6 НИВЛ, 5 НИВЛ+гастростома, 11 гастростома

• ALSSQoL-R статистически не изменился

• Падение качества жизни было равнозначным во всех группах

Zamietra K, Lehman EB, Felgoise SH, Walsh SM, Stephens HE, Simmons Z. Non-invasive ventilation and gastrostomy may not impact overall quality of life in patients with ALS. Amyotroph Lateral Scler. 2012 Jan;13(1):55-8.

Последние новости

• Режим НИВЛ не влияет на выживаемость, но эффективность вентиляции была больше в группе объемной вентиляции (72%), по сравнению с вентиляцией по давлению (48%) (Sancho J, Servera E, Morelot-Panzini C, Salachas F, Similowski T, Gonzalez-Bermejo J. Non-invasive ventilation effectiveness and the effect of ventilatory mode on survival in ALS patients. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2014 Mar;15(1-2):55-61.)

• Коррекция десатурации является универсальным прогностическим фактором (выживаемость 75% за 12 месяцев, по сравнению с 43%, p=0,002). HR=2,32, p=0,029Gonzalez-Bermejo J, Morelot-Panzini C, Arnol N, Meininger V, Kraoua S, Salachas F, Similowski T. Prognostic value of efficiently correcting nocturnal desaturations after one month of non-invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis: a retrospective monocentre observational cohort study. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2013 Sep;14(5-6):373-9.

Последние новости

• Изменение качества жизни пациентов с БАС, на фоне подбора НИВЛ (Vrijsen B, Buyse B, Belge C, Robberecht W,

Van Damme P, Decramer M, Testelmans D. Noninvasive ventilation improves sleep in amyotrophic lateral sclerosis: a prospective polysomnographic study. J Clin Sleep Med. 2015 Apr 15;11(5):559-66.)

Негативные моменты НИВЛ

1. Аэрофагия

2. Пролежни от маски

3. Зависимость от аппарата

4. «Чрезмерные ожидания»

5. Невозможность самостоятельно управлять аппаратом, при нарушениях движения– Страх

– Негативное восприятие аппарата

– Конфликт с родственниками

Негативные моменты ИВЛ

Одномоментные

1. Нарушение речи и коммуникации

2. Отсутствие автономии

3. Зависимость

Отдаленные

1. Изменение структуры легочной ткани и риск пневмоторакса

2. Формирование синдрома запертого человека

3. Неестественная смерть

4. Юридические аспекты отключения от ИВЛ

Откашливатель; MI-E

Показания:1. Нейромышечные

заболевания2. Нарушение

отхождения мокроты вследствие слабости дыхательной мускулатуры

3. Пиковая скорость кашля <160 л/мин

Противопоказания1. ХОБЛ, эмфизема2. Риск пневмоторакса3. Гемодинамическая

нестабильность4. Отсутствие

кооперации

Протокол подбора методики откашливания

Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-

invasive and invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German

Society for Pneumology (DGP). Pneumologie. 2010 Oct;64(10):640-52.

Использование откашливателя при нейромышечных заболеваниях

1. Hanayama K et al., в 1997 году описал успешный случай лечения дыхательной недостаточности при БАС с накоплением мокроты [1]

2. Сравнение различных методик откашливания – MI-E обладает наибольшей эффективностью, ПСВ - 235 л/мин [2]

3. IPV увеличивала количество полученной мокроты у пациентом с ДМД и трахеостомой – 6,53 vs 4,57 грамм [3]

4. Сравнение эффективности – MI-E и ручного откашливания, наибольшие показатели ЖЕЛ и ПСК при комбинации двух методов [4]

1. Hanayama K, Ishikawa Y, Bach JR. Amyotrophic lateral sclerosis. Successful treatment of mucous plugging by mechanical insufflation-exsufflation. Am J Phys Med Rehabil. 1997 Jul-Aug;76(4):338-9.

2. Chatwin M, Ross E, Hart N, Nickol AH, Polkey MI, Simonds AK. Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. Eur Respir J. 2003 Mar;21(3):502-8.

3. Toussaint M, De Win H, Steens M, Soudon P. Effect of intrapulmonary percussive ventilation on mucus clearance in duchennemuscular dystrophy patients: a preliminary report. Respir Care. 2003 Oct;48(10):940-7.

4. Trebbia G, Lacombe M, Fermanian C, Falaize L, Lejaille M, Louis A, Devaux C, Raphaël JC, Lofaso F. Cough determinants in patients with neuromuscular disease. Respir Physiol Neurobiol. 2005 Apr 15;146(2-3):291-300.

Методы мобилизации мокроты

M Toussant et al., Resp Care, 2009

Регулярное использование откашливателя увеличивает жизненную емкость легких у

нейромышечных пациентов

• Ретроспективный анализ 21 пациента (16,1±6,5 лет) с нейромышечным заболеванием

• Откашливатель использовался два раза в день регулярно, по 10 минут

• За два года до использования откашливателя средний ЖЕЛ снизился с 0,71±0,38 до 0,50±0,24

• За первый год использования увеличился с 0,50 до 0,64 и во втором году оставался стабильным с 0,64 до 0,65

Stehling F, Bouikidis A, Schara U, Mellies U. Mechanical insufflation/exsufflation improves vital capacity in neuromuscular disorders. Chron Respir Dis. 2015 Feb;12(1):31-5.

Откашливатель vs breath stacking:RCT

• n=40• 13 vs 19 эпизодов инфекции дыхательных

путей, 90 и 95 дней приема антибиотиков соответственно

• 3,9 vs 6,9 длительность симптомов• Медиана выживаемости 535 vs 266• В каждом случае, разница статистически не

достоверна!Rafiq MK, Bradburn M, Proctor AR, Billings CG, Bianchi S,

McDermott CJ, Shaw PJ. A preliminary randomized trial of the mechanical insufflator-exsufflator versus breath-stacking technique in patients with amyotrophic lateral sclerosis.

Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2015;16(7-8):448-55.

Негативные и позитивные аспекты откашливателя

Позитивные

1. Лучший способ дренирования мокроты

2. Альтернатива трахеотомии и бронхоскопии

3. Снижение количества пневмоний и потребности в санации

Негативные

1. Риск пневмоторакса

2. Противопоказан при эмфиземе

3. Динамическая гиперинфляция и экспираторный коллапс

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ