Aparato urinario I

Manifestaciones clínicas de las enf. renales.

Alteraciones congénitas.

Glomerulopatías.

Nefropatías tubulointersticiales.

Manifest. Clínicas de las enf. renales

• Síndrome nefrítico.

• Síndrome nefrótico.

• Insuficiencia renal aguda.

• Insuficiencia renal crónica

Anomalías congénitas

Displasia quística renal (esporádica)

Quistes grandes

cartílago

Escasez de glomérulos

La displasia renal es un término histológico que

comprende un grupo heterogéneo de trastornos en el

desarrollo del riñón cuya base biológica común es la

escasez en el número y diferenciación de las nefronas y de

los túbulos colectores, incremento en el estroma y

ocasionalmente, quistes y tejidos metaplásicos como

cartílago. Cuando predominan los quistes se llama

displasia renal multiquística, siendo la forma más común

de la enfermedad renal quística en niños y la causa más

común de masas abdominales en los recién nacidos. La

displasia es generalmente unilateral, pero puede ser

bilateral, segmentaria, o focal. Suele asociarse con

estenosis de la unión urétero-piélica o atresia del uréter.

Generalmente no es genética.

Enfermedad poliquística del adulto

Autosómica

dominante.

Desarrollo

quístico lento.

Bilateral.

Fallo renal

después de

los 50 años

Autosómica

recesiva.

Quistes

presentes al

nacer.

Bilateral.

Fallo renal

perinatal

generalmente

Enfermedad poliquística infantil

La enfermedad renal poliquística infantil (ERPI)

es un padecimiento que compromete a ambos

riñones en forma simétrica, se trasmite por

herencia autosómica recesiva. Generalmente es

diagnosticada antes de nacimiento dentro del

útero. Se caracteriza por una dilatación fusiforme

de los tubos colectores renales, se asocia con

frecuencia a fibrosis hepática. La muerte ocurre

en 25% a 30% de los neonatos afectados, debido a

insuficiencia respiratoria. Cerca del 50% de

individuos sobreviven, pero progresan a la

insuficiencia renal en la primera década de la vida.

Los pacientes que sobreviven, pueden tener

enfermedades concomitantes como hipertensión

arterial, hipertensión portal y fibrosis hepática.

Glomerulopatías

Primarias y secundarias

Glomerulopatía proliferativa difusa

Inmunofluresc. Patrón granular

Glomérulop. rápidamente progresiva

Enf. de Good Pasture. Inmunof. lineal

Gralmente ráp. Progresiva.

Glomerulopatía membranosa

Causa + frec. de S. nefrót. en

adultos

Glomerulopatía membranosa (ME)

Enf. con cambios mínimos (ME)

Causa + común de S. nefrót.

en niños

Pérdida pedicelos

Glomerulosclerosis seg. focal

Glomerulosclerosis seg. focal

Tricrómico

Glomerulop. membranoproliferativa

Aspecto glomerular lobulado

Glomerulop. membranoproliferativa

“en vías de tren”

Nefropatía IgA (Berger)

Proliferación mesangial

Glomerulopat. proliferativa focal

Prolif.

mesangial y

endotelial.

Lupus,

nefrop. IgA,

formas

idiopáticas

formas idiopáticas. Estadio final

Riñón

granular

G. crónica

Glomerulopatías secundarias

Lupus. Mención de clasif. de la OMS

Glomerulopatía diabética

Repasar las

otras

alteraciones

Esclerosis

nodular

Riñón del mielomaCilindros,

nefritis

intersticial,

enf. de las

cadenas

ligeras

Cilindros: Prot. de

Bence Jones más

Prot. de Tamm-

Horsfall

Enf. de las cadenas ligeras

Diferenciar

de

amiloidosis y

enf. de

Kimmelstiel-

Wilson

Nefropatías tubulointersticiales

• Necrosis tubular aguda

• Pielonefritis aguda y crónica.

• Agentes tóxicos (ej. fármacos).

• Enf. metabólicas (uratos, nefrocalcinosis etc.).

• Agentes físicos (ej. radiación).

• Neoplasias (mieloma múltiple).

• Inmunitarias (ej. Rechazo de transplantes).

• Enfermedades vasculares.

Necrosis tubular aguda

Más segmentaria Más difusa

Isquémica Tóxica

TCP TCD TCP TCD

Asa de Henle Asa de Henle

Necrosis tubular aguda

Isquémica Tóxica

Shock séptico o cardiogénico Vacuolización. Fármacos (ej.

gentamicina) y ag. tóxicos (ej.

alcohol metílico)

Pielonefritis aguda

Abscesos

Neutrófilos

Papilitis necrotizante

Diabetes, obstrucción urinaria

Pielonefritis crónica

Cicatrices irregulares

Infiltrado infl.

mononuclear