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MÓDULO DE DERMATOLOGÍA
Dra. María del Mar Sáez de Ocariz
Servicio de Dermatología
Instituto Nacional de Pediatría
Curso de Educación Médica ContinuaUniversidad La Salle
Ciclo 2003
Dermatología NeonatalDermatología Neonatal
• Generalidades
• Lesiones por trauma
• Alteraciones transitorias
• Marcas al nacimiento
• Alteraciones del desarrollo
• Enfermedades infecciosas
• Enfermedades hereditarias
Dermatología NeonatalDermatología Neonatal
• Generalidades
• Lesiones por trauma
• Alteraciones transitorias
• Marcas al nacimiento
• Alteraciones del desarrollo
• Enfermedades infecciosas
• Enfermedades hereditarias
Generalidades Generalidades Características de la piel del RNCaracterísticas de la piel del RN
• Ectodermo primitivo 1a semana de vida
• Sistema tegumentario 30 días VIU– epidermis– UDE– dermis
• 2 capas de células– células basales K5/K14– peridermo K19/K8
I PIEL EMBRIONARIA
Características de la piel del RNCaracterísticas de la piel del RN
• Células inmigrantes– melanocito día 50, entre las células basales– Langerhans día 42, entre las células
basales– Merkel días 55 a 60, suprabasal
• Lámina densa
• Dermis celular– colágena I, III, V y VI– fibras nerviosas y vasos sanguíneos
I PIEL EMBRIONARIA
Características de la piel del RNCaracterísticas de la piel del RN
• Expresión de casi todas las características de la piel adulta
• Estratificación hacia 3 capas celulares– células basales K5/K14– células intermedias K1/K10
– formación de apéndices epidérmicos
II TRANSICIÓN EMBRIÓN-FETO
Características de la piel del RNCaracterísticas de la piel del RN
• Células inmigrantes– melanocito, solo migra en período embrionario– Langerhans, migración continua
• CD1a y gránulos de Birbeck
• UDE– características del adulto
• Plexos vasculares al adulto
II TRANSICIÓN EMBRIÓN-FETO
Características de la piel del RNCaracterísticas de la piel del RN
3 meses de VIU• Faltan PIP y papilas dérmicas• NO queratinización• Dermis SIN fibras elásticas bien formadas• Glándulas sudoríparas
– solo palmas y plantas– SIN desarrollo de apócrinas
• Inadecuada diferenciación del TCS
III PIEL FETAL
Características de la piel del RNCaracterísticas de la piel del RN
Segundo trimestre• Se completa la formación de:
– folículos pilosos (lanugo) 17 - 19– uñas 20 - 22
• > cantidad de capas en la piel
• Queratinización de la epidermis interfolicular– inicia en la semana 21
III PIEL FETAL
Características de la piel del RNCaracterísticas de la piel del RN
Tercer trimestre• Epidermis queratinizada
• UDE, aparecen sus contornos
• Anexos completamente
formados
• Haces de colágena, pequeños
• Fibras elásticas, inmaduras
III PIEL FETAL
COMPARACIÓN ESTRUCTURALCOMPARACIÓN ESTRUCTURALEstructura Adulto Término Pretérmino
Grosor de epidermis 50mm 50mm 27.4mmGrosor estrato córneo 9.3mm 9.3mm 4.1mmDensidad filamentos queratina Normal Normal PequeñosFrecuencia de desmosomas Normal Normal Pocos
Melanosomas Normal Pocos 1/3 de T
Unión dermo-epidérmica Con PIPs Aplanada Aplanada
Filamentos de anclaje Normal Normal MenosFibrillas de anclaje Normal Normal Menos
Hemidesmosomas Normal Normal Menos
Colágena dermis papilar Normal Normal Edematosa
Colágena dermis reticular Normal < haces << haces
Fibras elásticas Normal + finos sólo por ME
Celularidad dermis reticular - fibrobl. + fibrobl. ++ fibrobl.
Componentes membrana basal Presentes Presentes Presentes
GeneralidadesGeneralidadesFisiología de la piel del RNFisiología de la piel del RN
• Entre las semanas 22 a 24 de gestación– presencia de todas las características anatómicas
• Madurez funcional, bioquímica y estructural– varios años de edad
• Paso de ambiente húmedo y estéril a otro seco y no estéril
Fisiología de la piel del RNFisiología de la piel del RN
• Sujeción débil entre la epidermis y la dermis
permeabilidad con pérdida transepidérmica de agua– toxicidad X aplicación de sustancias
– método de administración de fármacos
• < secreción sebácea y sudoral– mínima producción de lípidos
– función alterada de barrera y xerosis
LA PIEL EN EL NEONATO TIENELA PIEL EN EL NEONATO TIENE
• Control inadecuado de la temperatura corporal– pérdida de calor por evaporación– falta de TCS– inadecuado control autonómico de vasos cutáneos
• Respuesta vasomotora exagerada
• > sensibilidad a irritantes externos e infecciones
Fisiología de la piel del RNFisiología de la piel del RN
LA PIEL EN EL NEONATO TIENELA PIEL EN EL NEONATO TIENE
• Debe enfocarse a:– prevenir el daño físico– minimizar las pérdidas insensibles
de agua– mantener la estabilidad térmica– evitar infecciones
• Mantener la textura suave y flexible de la piel– lubricación e hidratación
GeneralidadesGeneralidadesCuidados de la piel del RNCuidados de la piel del RN
• Retirar vérnix caseosa con toalla limpia
• Baño no > 5 minutos no > 37ºC syndet con pH neutro secado completo, incluyendo pliegues
• Cambio de pañales frecuente limpiar con agua tibia
Cuidados de la piel del RNCuidados de la piel del RN
Cuidados de la piel del RN pretérminoCuidados de la piel del RN pretérmino
• Evitar daño físico a la piel– cambios frecuentes de posición
– evitar adhesivos
• si se usan remoción gentil, sosteniendo la piel
– uso de antisépticos sólo en el área y en poca cantidad
• retiro con gasa húmeda al finalizar procedimientos
• Mantener ambiente húmedo– ungüentos en petrolato
• Baño solo con agua o con jabón suave
Dermatología NeonatalDermatología Neonatal
• Generalidades
• Lesiones por trauma
• Alteraciones transitorias
• Marcas al nacimiento
• Alteraciones del desarrollo
• Enfermedades infecciosas
• Enfermedades hereditarias
Lesiones por traumaLesiones por trauma
• Eritema• Abrasiones• Laceraciones• Petequias y equimosis• Caput succedaneum• Cefalohematoma• Depresiones por amniocentesis• Amputación digital
EritemaEritema
• Puede presentarse en cualquier lugar– > frecuencia en la cara
• Por presión o fricción– trabajo de parto distócico– aplicación de fórceps
• Disminución en pocas horas – raro dos o tres días
Abrasiones y LaceracionesAbrasiones y Laceraciones• Abrasiones
– lugar de aplicación de fórceps– configuración lineal, frecuente– mantener limpias, rápida recuperación
• Laceraciones– corte accidental con escalpelo– en cualquier sitio de la superficie
corporal– según la profundidad, vendoletas o
sutura
Petequias y equimosisPetequias y equimosis
• En tórax superior, cuello, cabeza y conjuntiva– partos de nalgas
de presiones intratorácica y venosa
• Tienden a ser localizadas
• No requieren tratamiento
Caput succedaneumCaput succedaneum
• Área mal limitada de edema o hemorragia subcutánea sobre la piel cabelluda
• Piel subyacente– petequias, equimosis o abrasiones
• Resulta de la presión del útero y pared vaginal sobre los tegumentos de la cabeza
• Resolución espontánea
CefalohematomaCefalohematoma• Hemorragia subperióstica que recubre un hueso
craneal– ruptura de vasos sanguíneos
• atraviesan del cráneo al periostio
• Uno o ambos huesos parietales– occipital y frontal, con menor frecuencia
• Inflamación, aparece después del nacimiento
• Piel sin cambios de coloración
CefalohematomaCefalohematoma• Pueden existir fracturas lineales o deprimidas
• Rayos X de cráneo y examen neurológico
• Fracturas deprimidas y hemorragia intracraneal– valoración neuroquirúrgica
• Hiperbilirrubinemia– fototerapia
• No drenar o puncionar
• Resolución en semanas– calcificación secundaria
Depresiones por amniocentesisDepresiones por amniocentesis
• Pequeñas cicatrices, tipo hoyuelos o depresiones– 2 a 5 mm de diámetro
• 3 a 9% de los RN
• Raras veces cicatrices lineales
• # de cicatrices con el # de tentativas
• Guiado por USG se el riesgo
Amputación digitalAmputación digital
• Se ha observado después de biopsia de vellosidades coriónicas
• Algunas veces 2aria a bandas amnióticas
Dermatología NeonatalDermatología Neonatal
• Generalidades
• Lesiones por trauma
• Alteraciones transitorias
• Marcas al nacimiento
• Alteraciones del desarrollo
• Enfermedades infecciosas
• Enfermedades hereditarias
• Rubor y acrocianosis• Vérnix caseosa• Cutis marmorata• Coloración en arlequín• Ictericia fisiológica• Descamación fisiológica• Lanugo
• Vesículas por succión • Hiperplasia de glándulas
sebáceas• Quistes de milia• Perlas de Bohan y Epstein• Pubertad en miniatura
Alteraciones transitorias: Alteraciones transitorias: fisiológicasfisiológicas
• Rubor – 1eras horas de vida– vasodilatación
cutánea e hiperemia– reemplazado por
cutis marmorata
• Cianosis periférica– coloración azul
bilateral y simétrica de manos y pies
– remite después de semanas de vida
Rubor y acrocianosisRubor y acrocianosis
Ambas manifestaciones de inestabilidad vasomotora
Vérnix caseosaVérnix caseosa
• Sustancia grasosa blanquecina• Lubrica la piel
– facilita el paso a través del canal del parto
• Barrera mecánica para la
colonización bacteriana
• Desaparición espontánea
• < espesor en prematuros
Cutis marmorataCutis marmorata
• Moteado de la piel– respuesta fisiológica a bajas
temperaturas
• Patrón reticulado, azul o violáceo– + prominente en extremidades– desaparece al la temperatura
Cutis marmorataCutis marmorata
• Desaparición gradual después de la lactancia
• Distinguir de– cutis marmorata
telangiectásica congénita• otras malformaciones
congénitas
Coloración en arlequínColoración en arlequín
• Fenómeno vasomotor, banal y transitorio
• Coloración roja de la mitad longitudinal del cuerpo– lado en que se acuesta al RN
sobre su costado
• Dura de segundos a minutos• > frecuencia durante la
primera semana de vida
Ictericia fisiológicaIctericia fisiológica
• Pigmentación amarillenta clara
• Inicio hacia el 2do día– Pico al 4to día– Desaparición gradual
• 60% RN a término y 80% RN prematuros
• Secundaria a acumulación de bilirrubina no conjugada en piel
Ictericia fisiológicaIctericia fisiológica
Ictericia fisiológicaIctericia fisiológica
• Diferencial con:
– Sd de Crigler-Najjar• 2do o 3er día de vida
– Después del 3er día, sugiere sepsis
– Otras causas:• eritroblastosis fetal, policitemia, CMV, rubéola,
equimosis extensas o hematomas.
Descamación fisiológicaDescamación fisiológica
• Presentación en la 1era semana de vida
• En general, fina y discreta– escamas pequeñas de 5 a 7 mm
• A veces, grandes escamas laminares– semejando ictiosis
• En RN posmaduros es más importante
Descamación fisiológicaDescamación fisiológica
Descamación fisiológicaDescamación fisiológica
LanugoLanugo
• Vello fino, sin médula, abundante
• Recubre la piel del recién nacido
• Evidente en– espalda, hombros y caras
• Desaparece en las 1eras semanas de vida– reemplazo por pelo corporal definitivo
Vesículas por succiónVesículas por succión
• Escasas lesiones vesiculares– una o dos – antebrazo, dedos o labio superior– RN por lo demás sano
• Probablemente por succión oral intrauterina
• Desaparición espontánea en pocos días
Vesículas por succiónVesículas por succión
Hiperplasia de glándulas Hiperplasia de glándulas sebáceassebáceas
• Manifestación de estímulo hormonal materno
• Pápulas pequeñas y numerosas– 1 mm– color de la piel o amarillentas– dorso nasal, mejillas y/o labio superior
• Dilatación del infundíbulo folicular con taponamiento de queratina
Hiperplasia de glándulas Hiperplasia de glándulas sebáceassebáceas
Hiperplasia de glándulas Hiperplasia de glándulas sebáceassebáceas
• Diferenciar de:– Quistes de milia
• blancos mas que amarillos
– Acné neonatal• pápulas de > tamaño, >
inflamación y más persistentes
• Resolución sin tratamiento en pocas semanas
Quistes de miliaQuistes de milia
• Quistes de queratina superficiales
• Primeras semanas de vida– en ocasiones desde el nacimiento
• Pápulas blanquecinas– tamaño de la cabeza de un alfiler– principalmente en mejillas
• No requieren tratamiento– desaparición espontánea
Perlas de Bohan y EpsteinPerlas de Bohan y Epstein
• Neoformaciones de 2 a 3 mm– perladas y móviles
• Margen de las encías– Bohan
• Línea media del paladar– Epstein
• Contraparte de los quistes de milia
Pubertad en miniaturaPubertad en miniatura
• Por efecto de hormonas maternas y placentarias– características a las inducidas durante pubertad y
gestación
• Hiperpigmentación de línea alba, escroto y genitales externos– piel oscura, menor en caucásicos
• Edema de labios mayores
Pubertad en miniaturaPubertad en miniatura
• Flujo vaginal– sangrado en muy raras
ocasiones
• Turgencia y secreción de
glándulas mamarias– leche de bruja
• Hiperplasia gingival
Pubertad en miniaturaPubertad en miniatura
Alteraciones transitorias: Alteraciones transitorias: patológicaspatológicas
• Miliaria
• Eritema tóxico neonatal
• Melanosis pustular neonatal transitoria
• Necrosis grasa del recién nacido
• Esclerema neonatorum
MiliariaMiliaria• Erupción vesicular, retención de sudor écrino
• Inmadurez funcional de glándulas écrinas– fácilmente se obstruyen– tapones de queratina
• Cristalina– apertura del conducto sudoríparo
• retención en el estrato córneo
• Rubra– bloqueo mas profundo
• retención en la dermis
Miliaria CristalinaMiliaria Cristalina
• Vesículas claras, 1 a 2 mm, diseminadas
• Ruptura en pocas horas
Miliaria RubraMiliaria Rubra
• Vesículas de 1 a 4 mm, en base eritematosa– apariencia pustular
por restos celulares– sobreinfección con
estafilococo dorado– predominio en sitios
de flexión y de oclusión
Eritema tóxico neonatalEritema tóxico neonatal
• Más frecuente en RN de término– afecta hasta el 50%
• Manchas eritematosas asintomáticas– vesícula o pústula central, rica en eosinófilos
• Predominio en el tronco
• Puede haber eosinofilia periférica
• Resolución espontánea en 2 a 3 días
Eritema tóxico neonatalEritema tóxico neonatal
Eritema tóxico neonatalEritema tóxico neonatal
• Diferenciar de:
– Melanosis pustulosa neonatal transitoria• neutrófilos
– Infecciones virales• examen directo, cultivos
Melanosis pustulosa neonatal Melanosis pustulosa neonatal transitoriatransitoria
• > frecuencia en raza negra
• Causa desconocida
• Pústulas pequeñas, fláccidas, superficiales– al nacimiento, en cara y tronco– fácil ruptura costra café con collarete de
escamas
• Máculas hiperpigmentadas residuales– persistencia por meses
Melanosis pustulosa neonatal Melanosis pustulosa neonatal transitoriatransitoria
Diferenciar de:- Acropustulosis infantil- Impétigo- Eritema tóxico neonatal- Escabiasis- Herpes simple
No hay manejo específico
Necrosis grasa del RNNecrosis grasa del RN
• Puede aparecer en RN sujetos a trauma durante el parto:– asfixia perinatal, hipoxia periférica, aspiración de
meconio, hipotermia u otras formas de trauma durante el parto
• También en RN sanos
• Áreas ricas en tejido graso– nalgas, mejillas y muslos
Necrosis grasa del RNNecrosis grasa del RN
• Placas subcutáneas bien circunscritas y duras– superficie lobulada, irregular, cubiertas por piel violácea– calcificación secundaria
• ulceración espontánea
• Se pueden asociar hipercalcemia e hiperlipidemia
• Involución espontánea– Corregir anormalidades preexistentes
Necrosis grasa del RNNecrosis grasa del RN
Esclerema neonatorumEsclerema neonatorum• Endurecimiento no edematoso
de piel y TCS• Neonatos con enfermedad
grave de base– hipoxia en piel
• Nalgas, muslos, MsIs, resto del cuerpo
• Respeta palmas, plantas y genitales
Dermatología NeonatalDermatología Neonatal
• Generalidades
• Lesiones por trauma
• Alteraciones transitorias
• Marcas al nacimiento
• Alteraciones del desarrollo
• Enfermedades infecciosas
• Enfermedades hereditarias
Marcas cutáneasMarcas cutáneas
• La >ría son hamartomas– acumulo de células bien diferenciadas de uno o más
componentes normales de la piel
• Cualquier elemento de la piel, marca cutánea– melanocitos - vasos sanguíneos– linfáticos - epidermis– glándulas sebáceas - folículos pilosos– tejido conectivo - colágena– elastina - músculo liso
Malformaciones vascularesMalformaciones vasculares
• Anomalías estructurales fijas de vasos sanguíneos maduros
– Mancha salmón
– Mancha en vino de Oporto o nevo flámeo
Mancha salmónMancha salmón
• Nevo telangiectásico o nevo simple
• En raza blanca• Mancha rosada o rojo claro
en la nuca• Similar, pero en glabela o
párpados superiores– beso de ángel
Mancha en vino de Oporto
• Nevo flámeo
• Cabeza o extremidades
• Color rojo oscuro o morado
• Por lo general, unilateral
• Se oscurece y engruesa hacia la pubertad
Sturge-Weber• 8% primera rama del
trigémino
• distribución bilateral o de párpados superiores
• malformaciones oculares e intracraneales
Mancha en vino de Oporto
SÍNDROMES ASOCIADOSSÍNDROMES ASOCIADOS
Klippel-Trenaunay y Parkes-Weber• Mancha extensa en una extremidad
• Malformaciones vasculares profundas
• Crecimiento óseo e hipertrofia de tejidos
blandos
• Venosa, KT
• Fístula A-V, PW
Mancha en vino de OportoSÍNDROMES ASOCIADOSSÍNDROMES ASOCIADOS
HemangiomasHemangiomas
• Hamartomas de endotelio vascular proliferativo
• Crecimiento rápido– en los 1eros 6 meses de vida
• Tamaño máximo al año
• Involución lenta– 2 a 3 años
Angiomatosis neonatal difusa
• hemangiomas múltiples– hígado, TGI, SNC , pulmón
• cientos a miles de
hemangiomas cutáneos pequeños
HemangiomasHemangiomasSÍNDROMES ASOCIADOSSÍNDROMES ASOCIADOS
Kassabach-Merrit • CID x secuestro de plaquetas
• Hemangiomas de crecimiento rápido, viscerales o hemangiomatosis diseminada
HemangiomasHemangiomasSÍNDROMES ASOCIADOSSÍNDROMES ASOCIADOS
Sd de Cobb– + angioma de ME
Sd de Gorham– osteolisis masiva
• Sd de Maffucci– discondroplasia
• Sd de Riley-Smith– macrocefalia
Marcas hiperpigmentadasMarcas hiperpigmentadas
• En 4% de los neonatos
• Secundarias a:– acumulo de melanina en melanocitos o células
névicas en epidermis o dermis
– caída del pigmento o melanófagos en la dermis
– epidermis hiperplásica engrosada
Manchas café con lecheManchas café con leche
• Ovaladas, café claro• 1 a 3, normales• 3 a 5 mm, bordes regulares• Cualquier localización• Persistencia y crecimiento• Asociación con
– NF tipo I– Sd de Albright
Nevos congénitosNevos congénitos
• 1% de los RN• Hamartoma de células
névicas en UDE o dermis• Máculas café oscuro o
negro• Lesiones elevadas• Pequeño, mediano o
gigante
Nevo congénito giganteNevo congénito gigante
• Superficie verrucosa irregular
• Variaciones en color y grosor
• Márgenes irregulares
• Satelitosis
• Desarrollo de pelo
Mancha mongólicaMancha mongólica
• Mancha color azul-grisáceo o azul-verdoso
• Región sacro-lumbar
en tamaño e intensidad en el primer año y luego se aclara– algunas persisten más allá de los 5 años
• En ocasiones extensas y/o ectópicas
• Presencia de melanocitos en la dermis– falla en la migración desde la cresta neural
Mancha mongólicaMancha mongólica
Nevo de OtaNevo de Ota
• Falla en la migración de los melanocitos– presencia de melanocitos dérmicos
• Distribución en rama oftálmica o maxilar del nervio facial
• Usualmente unilateral, pigmentación ipsilateral de la esclera
• 50% al nacimiento, el otro 50% en la pubertad
Nevo de ItoNevo de Ito
• Falla en la migración de los melanocitos – Presencia de melanocitos
en la dermis
• Localizado en el tronco– unilateral sobre la región
deltoidea
LentiginesLentigines
• Al nacimiento, raras
• Ovaladas, marrón, café oscuro o negro
• No varían en su color en la pigmentación
de la capa basal y no. de melanocitos
LentiginesLentigines
• Innumerables o generalizadas, algún síndrome
– LEOPARD
– Peutz-Jeghers
– Complejo Carney
Nevo SpilusNevo Spilus
• Cara, tronco o extremidades
• Mácula café claro– múltiples áreas moteadas de
pigmentación más oscura
• Varia desde 1 a 20 cms– mancha, léntigo simple– moteado, nevos
Marcas hipopigmentadasMarcas hipopigmentadas
• < frecuencia que las hiperpigmentadas
– Nevo acrómico
– Manchas lanceoladas
– Hipomelanosis de Ito
– Piebaldismo
– Nevo anémico
Nevo AcrómicoNevo Acrómico
• Mácula hipopigmentada
• Bien circunscrita
• Forma irregular
• Tienden a respetar la línea media
• Sobreposición con hipomelanosis de Ito
Manchas lanceoladasManchas lanceoladas
• Lanceolada, 2 a 12 mm
• Presentes al nacimiento
• Signo más temprano de la
esclerosis tuberosa– Sospecha con 3 ó +
• Tronco y extremidades
Hipomelanosis de ItoHipomelanosis de Ito
• Estrías lineales y remolinos• Tronco y extremidades• Nacimiento o infancia temprana• Bilaterales y simétricas• 50% manifestaciones sistémicas
– crisis convulsivas, retraso del desarrollo, anormalidades músculo-esqueléticas, oculares
• Mosaicismo somático
PiebaldismoPiebaldismo• Raro, HAD
• Mechón blanco
• Áreas grandes hipopigmentadas– cabeza, cuello, tronco anterior,
flancos, porción media de las extremidades
– zonas pequeñas de hiperpigmentación
• Defecto de migración de células de la cresta neural
Nevo anémicoNevo anémico
• Mancha hipopigmentada• Aparición al nacimiento o poco después• Alteración de los vasos sanguíneos
– insensibilidad a efectos vasodilatadores– hipersensibilidad a efectos vasoconstrictores
• Borde se oscurece por presión• Hiperemia refleja de la piel alrededor• No eritema con fricción
Nevos EpitelialesNevos Epiteliales
• Nevo sebáceo
• Nevo epidérmico
• Nevo comedónico
• Pueden haber asociaciones
Nevo sebáceoNevo sebáceo• Hamartoma de aspecto
papilomatoso
• Cabeza y cuello
• Mutación somática
• Placas alopécicas de color naranja
• Aspecto verrucoso al llegar a la adolescencia
• Excisión en la adolescencia
Nevo epidérmicoNevo epidérmico• Hamartoma benigno de la epidermis
• Pápulas verrucosas, hiperpigmentadas, lineales
• Mutación somática
• 4 variantes:– nevo epidérmico verrucoso– nevo unius lateris o sistematizado– ictiosis histrix– NEVIL
Nevo comedónicoNevo comedónico
• Hamartoma raro, frecuentemente congénito
• Pápulas hiperqueratósicas con tapones centrales
• Cara, cuello, tronco anterior, abdomen o extremidades superiores
• Infección secundaria
Dermatología NeonatalDermatología Neonatal
• Generalidades
• Lesiones por trauma
• Alteraciones transitorias
• Marcas al nacimiento
• Alteraciones del desarrollo
• Enfermedades infecciosas
• Enfermedades hereditarias
• Fístulas preauriculares
• Apéndices preauriculares
• Quistes – braquiales– tirogloso– broncogénico– dermoide
• Glioma nasal
• Encefalocele
• Pezones supernumerarios
• Aplasia cutis
Alteraciones del DesarrolloAlteraciones del Desarrollo
Quistes y Fístulas PreauricularesQuistes y Fístulas Preauriculares
• Secundarios a fusión imperfecta de los 1eros dos arcos braquiales
• Fístulas– depresiones pequeñas en el margen anterior del
hélix– >ría, bilaterales y asintomáticos– sobreinfección
• antibióticos
Apéndices auricularesApéndices auriculares• Trago rudimentario pequeño• Alteración del desarrollo de la porción distal del 1er arco
braquial• Región preauricular, sitio más frecuente
– línea del pabellón auricular al ángulo de la boca– región cervical, ECM
• Nódulos pediculados del color de la piel– suaves o cartilaginosos– únicos o múltiples
QuistesQuistes
BRAQUIALES• Remanentes del 2do arco
braquial• 1/3 inferior del cuello
– borde anterior ECM
BRONCOGÉNICOS
• Tórax superior– cerca de la horquilla
supraesternal
• Cuello, hombro, escapula, tronco
• Obliteración fallida del conducto tirogloso
• Cerca del hioides o línea media
• Movimiento hacia con deglución
• En ocasiones, fistuliza
Quiste TiroglosoQuiste Tirogloso
Quiste dermoideQuiste dermoide
• Remanentes de varios apéndices
• Atrapamiento de epitelio a lo largo
de líneas de fusión
• Nariz, piel cabelluda, cola de ceja
• Nódulos subcutáneos móviles
• Lesiones profundas asociadas con
fístulas
Glioma NasalGlioma Nasal
• Tejido cerebral heterotópico– secuestro anormal de elementos neurales
• Manifestación– extranasal (60%) puente nasal, no pulsa– intranasal (30%) polipo que protruye de la
fosa nasal– mixtos (10%)
• Cirugía
EncefaloceleEncefalocele
• Herniación de tejido cerebral a través del cráneo
• Línea 1/2 frontal, el más común– ensanchamiento del puente
nasal– masa azul pulsátil
maniobras de Valsalva
Aplasia CutisAplasia Cutis
• Ausencia congénita de piel• Aislado o familiar• Falta de epidermis, dermis, TCS o las 3• 1:3000 nacimientos• Piel cabelluda• En tronco
– bilateral, casi simétrica– forma de H
Aplasia CutisAplasia Cutis
• Tamaño variable – mm a cm
• Curación espontánea– cicatrices atróficas
• Lesiones de >tamaño– cirugía plástica
Clasificación de la Aplasia CutisClasificación de la Aplasia Cutis
• De piel cabelluda sin otras anormalidades
• De piel cabelluda con afección de extremidades
• De piel cabelluda con nevos organoides
• AC con malformaciones– mielomeningocele,
onfalocele, gastrosquisis
Clasificación de la Aplasia CutisClasificación de la Aplasia Cutis
• AC asociada con feto papiráceo
• AC asociada con EB
• AC localizada a las extremidades
• AC causada por teratógenos específicos– metamizol, HVS, HVZ
• AC asociada con síndromes– trisomía 13, hipoplasia dérmica focal
Dermatología NeonatalDermatología Neonatal
• Generalidades
• Lesiones por trauma
• Alteraciones transitorias
• Marcas al nacimiento
• Alteraciones del desarrollo
• Enfermedades infecciosasEnfermedades infecciosas
• Enfermedades hereditarias
Enfermedades InfecciosasEnfermedades Infecciosas
• Bacterianas
• Virales
• Micóticas
• Parasitarias
• S. aureus
• Hacia el 2do o 3er día de VEU
• Vesículas o pústulas en 1 base eritematosa
• Evolución a costras melicéricas
• Àreas intertriginosas y del pañal
• Directo: PMN y cocos gram +
• Tratamiento local o sistémico (dicloxacilina)
Infección pustulosa por Infección pustulosa por estafilococoestafilococo
• S. aureus grupo II– 3a, 3b, 55 y 71– toxina exfoliativa
• 2do o 3er día de vida• Pústulas bulas
fláccidas• Tratamiento sistémico• Sd de Ritter
Impétigo NeonatalImpétigo Neonatal
Impétigo NeonatalImpétigo Neonatal
• Incidencia del 2 al 3%• Prácticas higiénicas
inadecuadas• Gram negativos
– K. pneumoniae
• Si es persistente, descartar deficiencia inmune
Onfalitis NeonatalOnfalitis Neonatal
100% hijos de madres con sífilis temprana
70% hijos de madres con sífilis tardía
• Infección se adquiere en cualquier momento del embarazo
• 60% asintomáticos al nacimiento
Sífilis CongénitaSífilis Congénita
• De los sintomáticos– 40 - 50% lesiones mucocutáneas
– 39% prematurez
– 38% retardo en el crecimiento
– 40 - 70% hepatoesplenomegalia
– 78% alteraciones óseas
– 15% ictericia
Sífilis CongénitaSífilis Congénita
• Manifestaciones mucocutáneas– rinitis– condilomas– lesiones maculopapulares– erosiones– ampollas hemorrágicas
Sífilis CongénitaSífilis Congénita
Sífilis CongénitaSífilis Congénita
• Diagnóstico– IgG de la madre y el niño
4x– IgM, PCR– Difícil en niño asx con
serología positiva
• Penicilina cristalina– 100,000 U/kg IV x 10 días
Sífilis CongénitaSífilis Congénita
• > severidad antes de la semana 20
• Manifestaciones:– Retardo en el crecimiento intrauterino 43%– Anormalidades viscerales 50 - 75%– Microcefalia 39%– Manifestaciones cutáneas 20 - 50%– Microoftalmia 20%
Rubéola CongénitaRubéola Congénita
• Período neonatal inmediato– “blue-berry muffin baby”
• hematopoyesis extramedular
• No neonatales– urticaria recurrente– cutis marmorata
• IgM >20 mg/dl• Excreción viral por tiempo
prolongado
Rubéola CongénitaRubéola Congénita
• Infección – canal del parto o ascendente
• Afección de:– SNC
• microcefalia, hidrocefalia, hidranencefalia
– Ojo• microoftalmia, coriorretinits
– Piel• vesículas, bulas, cicatrices, hipopigmentación
Herpes Simple NeonatalHerpes Simple Neonatal
• 3 formas clínicas– Localizada con lesiones
mucocutáneas– Diseminada con afección
visceral y SNC *– Encefalitis
* Mal pronóstico
• Tzanck, cultivo viral• Aciclovir IV 30 mg/kg/d
Herpes Simple NeonatalHerpes Simple Neonatal
• Infección – 1er trimestre varicela congénita 2 - 5%– Tardía varicela neonatal
• Varicela congénita– en piel
• cicatrices– alteraciones neurológicas
• encefalitis, hidrocefalia, RM, parálisis
Varicela Congénita y NeonatalVaricela Congénita y Neonatal
VARICELA CONGÉNITA• alteraciones oculares
– coriorretinitis, microoftalmia, nistagmo
• alteraciones esqueléticas– hipoplasia de extremidades
• alteraciones gastrointestinales– estenosis duodenal
• alteraciones genitourinarias
Varicela Congénita y NeonatalVaricela Congénita y Neonatal
VARICELA NEONATAL• Vesículas, cualquier sitio• > severidad• Tzanck, cultivo viral, IgM• Neonatos expuestos
– 5 días antes o varios días después del parto
– 125 - 250 U de Ig específica
• Aciclovir
Varicela Congénita y NeonatalVaricela Congénita y Neonatal
• Infección – Congénita inicio 12 hs posteriores al nacimiento
sistémica o cutánea – Neonatal adquisición durante el paso a través de la
vagina
lesiones mucocutáneas después de la 1era semana de vida
– Sistémica asociada con procedimientos invasivo
– Oral y del área del pañal
Candidiasis Congénita y Candidiasis Congénita y NeonatalNeonatal
• Lesiones cutáneas en < 50% de los casos– Erupción morbiliforme– Máculas eritematosas– Pápulo-vesículas– Pústulas– Cara, tronco, nalgas, extremidades
• NO siempre manifestaciones sistémicas
Candidiasis CongénitaCandidiasis Congénita
• En área del pañal o regiones intertriginosas– Placas eritemato-exudativas
• lesiones satélite pápulo-pustulosas• descamación periférica
• Candidiasis pseudomembranosa• KOH, Gram, Wright• Antifúngicos tópicos• Tratamiento sistémico
Candidiasis NeonatalCandidiasis Neonatal
• Infestación x Sarcoptes scabiei var hominis
• Lesiones diseminadas– desde cabeza hasta pies
• Pápulas, vesículas y túneles
• Prurito < prominente
• Permetrina al 5% durante 8 hs Azufre en petrolato al 6%
Escabiasis NeonatalEscabiasis Neonatal
Dermatología NeonatalDermatología Neonatal
• Generalidades
• Lesiones por trauma
• Alteraciones transitorias
• Marcas al nacimiento
• Alteraciones del desarrollo
• Enfermedades infecciosas
• Enfermedades hereditariasEnfermedades hereditarias
Genodermatosis con Genodermatosis con presentación al nacimientopresentación al nacimiento
• Bebé colodión
• Feto arlequín
• Dermopatía restrictiva
• Epidermolisis bulosas
• Incontinencia pigmenti
Bebé colodiónBebé colodión
• Envoltura membranosa, dura, temporal, de aspecto brillante
• Cubre toda la superficie corporal• Descamación posterior• Asociada con formas severas de ictiosis
– ictiosis laminar– eritrodermia ictiosiforme
• Piel normal, raro
Bebé colodiónBebé colodión
Bebé colodiónBebé colodión
• Es una membrana inflexible– compuesta de estrato córneo
• Interfiere con succión, respiración y termorregulación
• Se asocia con ectropion y eclabion
• Mantener humedad• Vigilar datos de deshidratación e
hipotermia
Feto arlequínFeto arlequín
• Raro y severo• Membrana dura sobre la superficie cutánea• Fisura aspecto de diamantes (arlequín) mortalidad• Infección y restricción respiratoria• Uso de retinoides sistémicos
Dermopatía restrictivaDermopatía restrictiva• Rara, letal, HAR• Piel rígida, tensa• Contracturas articulares de flexión• Hipoplasia pulmonar• Facies distintiva
– nariz pequeña, boca fija, pabellones auriculares de baja implantación, micrognatia
• Prematuros, con retraso del crecimiento intrauterino
Epidermolisis bulosasEpidermolisis bulosas• Enfermedades mecano-ampollosas
– Ampolla por fricción o estímulo mecánico
• Clasificación en 3 grandes grupos:– EB simple
• HAD– EB de unión
• HAR– EB distrófica
• HAD, HAR
Incontinentia pigmentiIncontinentia pigmenti
• Herencia recesiva ligada al X
• Evolución por estadios
• I Fase vesicular– eritema, distribución lineal– espongiosis eosinofílica– al nacimiento– en ocasiones in utero
Incontinentia pigmentiIncontinentia pigmenti
• II Fase verrucosa– Pápulas hiperqueratosis
• III Fase de hiperpigmentación– Estrías y remolinos– Líneas de Blaschko
• IV Fase de hipopigmentación – Vida adulta
Incontinentia pigmentiIncontinentia pigmenti
• Asocia alteraciones dentales, defectos oculares, convulsiones y retraso mental
• Valoración neurológica y oftalmológica
• Adecuado consejo genético
• Diferencial con epidermolisis bulosa